Choroba Hirschsprunga

Definicja



GER

(gastroesophageal reflux) = wsteczne

zarzucanie treści żołądka do przełyku to

F I Z J O L O G I A !!!
zwłaszcza u noworodków

(niedojrzałość mechanizmów

antyrefluksowych)



znaczne nasilenie GER o charakterze

patologicznym to

GERD

(gastroesophageal

reflux disease ).

Mechanizmy
antyrefluxowe



Anatomiczne:

1) dolny zwieracz
przełyku (1-3 cm),

spontaniczne zwiotczenie

2) odc. śródbrzuszny
przełyku- wzrost

ciś.śródbrzusznego

                                            3) zastawka Gubroffa
                                                (fałd bł. śluzowej na
                                                granicy przełyku
                                                i żołądka)

                                           4) kąt Hisa- ostry/rozwarty

5) rozwór przełykowy – prawa

odnoga przepony

–ciśnienie

zwieracza

6) więzadło
przeponowo-przełykowe -

przepuklina rozworu

przełykowego- wślizgowa

lub

okołoprzełkowa



Czynnościowe:

- skoordynowana perystaltyka

przełyku

- różnica ciśnień klatka

piersiowa-brzuch

- ślina

- opróżnianie żołądka

Objawy



Z układu pokarmowego:

   - ulewania, wymioty
   - niedobór m.c.
   - opóźnienie rozwoju fizycznego
   - stan zapalny błony śluowej przełyku (krwawienia – niedokrwistość,

niepokój przy karmieniu, dysfagia)



Z układu oddechowego:

   - przewlekły kaszel
   -nawracające stany zapalne dróg oddechowych
   - duszność
   - bezdechy – SIDS (Sudden Infant Death Syndrom) = zespół nagłej

śmierci noworodka – odruch z n. X.- skurcz dróg oddechowych



Neurobehawioralne:

   - zespół Sandifera (pochylenie głowy i szyi do przodu)
   - płaczliwość, drażliwość
   - zaburzenia snu

Diagnostyka



pH-metria 24 h

- kryteria patologii:

liczba epizodów pH<4 , czas trwania >5min,

najdłuższy

epizod >9 min., >8 epizodów /dobę,

odsetek czasu badania gdy w okolicy nadwpustowej
pH<4; wynik dodatni 3 z 5

(wyłączenie 2h po posiłku)



Rtg z kontrastem

– cofanie kontrastu do przełyku

                                             - przepuklina okołoprzełykowa
                                                lub wślizgowa
                                             - opróżnianie żołądka



Endoskopia:

stan zapalny, nadżerki, owrzodzenia,

blizny, zwężenia, przełyk Barretta (metaplazja) –

biopsja

Wady wrodzone
współistniejące z GERD



Atrezja przełyku-

30-70%- przepuklina wślizgowa będąca

następstwem podciągania wpustu do góry, uruchmianie dalszego
kikuta przełyku; nieprawidłowe unerwienie przełyku i upośledzenie
motoryki



Atrezja XII-cy-

upośledzenie opróżniania żołądka



Wrodzona przepuklina przeponowa-

rozluźnienie

odnóg przepony po zabiegu operacyjnym, pooperacyjny wzrost
ciśnienia śródbrzusznego



Wady powłok (wytrzewienie, przepuklina

pępowinowa)-

pooperacyjny wzrost ciśnienia śródbrzusznego



Malrotacja (niedokonany zwrot jelit)

upośledzenie

opróżniania żołądka

Operacje:

Cel:

odtworzenie w jak największym

stopniu bariery antyrefluksowej

Fundoplikacja: zdwojenie

dna żołądka celem
wytworzenia mankietu
wokół przełyku

Fundoplikacje

Fundoplikacje
tylne:

- Nissena (360*)

- Toupeta (270*)

Fundoplikacje przednie – pogłębienie

kąta Hisa:

- Thala w modyf. Boix-Ochoa

Gastropexia – nie u dzieci:

- przednia: Boerena

- tylna: Hilla

Podział



Pierwotna chorobę wrzodową:

-u dzieci bez innych schorzeń ogólnoustrojowy

-najczęściej jest to wrzód XII-nicy
-często obciążający wywiad rodzinny



Wtórna choroba wrzodowa:

- u dzieci leczonych z innych przyczyn

- często w stanach zagrożenia życia / wstrząs,

uraz, posocznica / =wrzód stresowy

wrzód Cushinga – pourazowy (urazy czaszkowo-

mózgowe)

wrzód Curlinga - oparzeniowy

Etiologia, lokalizacja, objawy,
leczenie

Wrzód pierwotny

Wrzód wtórny



Czynnik etiologiczny:

Helicobacter

pylori



Lokalizacja: najczęściej

owrzodzenie XII-

nicy

ze współistniejącym zapaleniem błony
śluzowej żołądka



Objawy :

- noworodek i niemowlę

gwałtowny przebieg z

krwawieniem

z przewodu

pokarmowego

i perforacją

- dziecko w wieku

przedszkolnym

i starsze

bóle brzucha,

utrata

apetytu

, anemia

z powodu

krwawienia



Leczenie zachowawcze:

- leki alkalizujące, H2 blokery
- tetracykliny lub amoksycylina i

metronidazol

skuteczne u 80% dzieci,
ustąpienie objawów po ok. 8

tygodniach leczenia



Rzadko leczenie zabiegowe.



Czynnik etiologiczny: po rozległych

urazach, oparzeniach

operacjach



Lokalizacja: najczęściej

owrzodzenie żołądka

owrzodzenie żołądka bez zapalenia
błony śluzowej



Objawy:

krwawienie

z żołądka,

perforacja



Leczenie:

- zapobieganie przez

profilaktyczne

podawanie H2 blokerów u dzieci

leczonych z innych przyczyn

- zabiegowe: endoskopowe lub

operacyjne w przypadku perforacji
lub masywnego krwawienia, które
nie ustępuje pomimo leczenia
zachowawczego (zimne okłady na
brzuch, wlewki z zimnej soli do
żołądka)

Występowanie



Jedna z najczęstszych chorób chirurgicznych

okresu noworodkowo-niemowlęcego.



1-4 / 1000 żywych urodzeń



4-8 x częściej

u chłopców



Ujawnia się najczęściej

3-6 tydzień życia



Predyspozycje rodzinne

Hipotezy

Brak jednoznacznej etiopatogenezy !
Hipotezy powstawania:



Zaburzenia rozwoju lub zmniejszona ilości

komórek zwojowych



Niedojrzałość komórek zwojowych



Drażniące działanie ściętego mleka w żołądku



Hypergastrynemia



Nadkwaśność



Rola miejscowych czynników wzrostu



Zaburzenia w miejscowej syntezie NO –

zmniejszona relaksacja mięśni



Erytromycyna, niedobór kwasu foliowego w ciąży

Objawy

Charakter

postępujący



Ulewania po karmieniu, potem

wymioty

początkowo umiarkowane, następnie nasilone,
chlustające, treścią pokarmową,

bez

domieszki żółci



Utrzymujące się dobre łaknienie



Słaby przyrost m.c



Stolce w postaci grudek – rzekome zaparcia –

odwodnienie

Diagnostyka



Usg (wiodąca rola!): ocena długości kanału

odźwiernika (N 14-15), średnicy (N do 11 mm) i

grubości mięśniówki (N 3-4 mm)



Badania laboratoryjne – gazometria + jonogram

hypochloremiczna, hypokaliemiczna

zasadowica metaboliczna

zasadowica, nerki oszczędzają H oddają

hypokaliemia

- hypochloremia



RTG: - przeglądowe j. brzusznej – rozdęty żołądek,

niewielka ilość gazu w jelitach

- pasaż p.pok. - obj. „sznura”= ogryzka jabłka

= rybiego pyszczka = utrudnione przechodzenie do

XII-cy

Leczenie



Wstępne – sonda

- całkowite wstrzymanie żywienia
- wyrównanie zaburzeń H2O-

elektrolitowych



Operacyjne: pyloromyotomia longitudinalis

: pyloromyotomia longitudinalis

m. Ramstedta-Webera

(podłużne

nadśluzówkowe przecięcie błony mięśniowej)



Rozpoczęcie karmienia doustnego we

wzrastających objętościach - 6 h od zabiegu .

Zdwojenie przewodu
pokarmowego



Wada rozwojowa polegająca na istnieniu

dodatkowego odcinka przewodu pokarmowego



2 postaci: - torbielowata

- cylindryczna- właściwe jelito obok

obwodowo w krezce



Występuje od jamy ustnej do odbytu



Trzy podstawowe cechy:

ściśle związane z przewodem pokarmowym-
wspólna ściana

Źródłem unaczynienia są tętnice przewodu
pokarmowego

Trójwarstwowa budowa ściany

Cechy charakterystyczne



Ścisłe związanie z p.pok.



Unaczynienie od tt. p.pok.



Trójwarstwowa budowa ściany (bł. śluzowa,

mięśniowa i surowicza)



Błona śluzowa nie zawsze odpowiada błonie

śluzowej odcinka, przy którym występuje (w
kl. piersiowej może być nabł. oddechowy)



Zawsze przy

brzegu krezkowym!

Występowanie



Rzadko - 1 : 35.000



Klatka piersiowa – 24%



Brzuch – 70%:



najczęściej j. cienkie – jelito kręte, czcze i

przełyk, okolica krętniczo-kątnicza



rzadko j. grube, odbyt i żołądek(zwykle krzywizna
większa i okolica odźwiernika)



najrzadziej XII-ca



Obie jamy, szyja – 6%



Zwykle kształt torbieli



Inne wady współistniejące często

Objawy



Guz

( ucisk)



zaburzenia oddychania , trudności w połykaniu,

wymioty



bóle brzucha, wzdęcia



Niedrożność przewodu pokarmowego

- wymioty



Krwawienia

z p.pok. – owrzodzenie



Trudności w oddawaniu stolca



Perforacja



W żołądku – rakowiak – obj

. zesp. rakowiaka

(serotonina)



bezobjawowe



ZDWOJENIE ŻOŁĄDKA



Torbielowate lub cylindryczne



Przeważnie bez połączenia



Gruba ściana



Najczęściej okolica przedoddźwiernikowa



Forma cylindryczna wzdłuż krzywizny wiekszej

żołądka



Objawy: niedrożność, owrzodzenia, rakowiak



ZDWOJENIA DWUNASTNICY



Objawy podobne



Górna część XIIcy,znaczna odległość pred ujściem
PŻW- usunąć w całości, zespalając dwunastnicę z
żołądkiem met. Billroth I



Tuż nad ujściem PŻW- resekcja, zamkniecie kikuta
żołądka i XIIcy „na głucho” i zespolenie części
przedoddźwiernikowej źołądka z pierwszą pętlą jelita
czczego metodą Billroth II



Zdwojenia torbielowate na wklęsłej lewej stronie
części zstępującej przylegające do głowy trzustki nie
podlegają resekcji całkowitej



Zdwojenia po prawej wypukłej części- torbielowate i
cylindryczne- torbielowate-jw., cylindryczne: szerokie
zespolenie ze światłem XIIcy z usunięciem ściany



Silne bóle- drażnienie splotu trzewnego



ZDWOJENIE JELITA CZCZEGO I KRĘTEGO



Najczęściej



Najczęściej cylindryczne- jelito czcze



Torbielowate częściej w jelicie krętym



Zdwojenia cylindryczne mają przeważnie połączenie ze
światłem- nie powoduje rozdęcia



Często przewlekłe bądź ostre krwawienia do trobieli-
anemia



Stwierdzenie podczas operacji zdwojenia cylindrycznego
wymaga jego resekcji wraz z przylegającym prawidłowym
jelitem z powodu wspólnej ściany i unaczynienia



Torbielowate zdwojenia- centralnie w krezce, nie mają
połączeń ze światłem jelita- czasem powodują skręt,
wgłobienie



Kąt krętniczo-kątniczy



ZDWOJENIE JELITA GRUBEGO



Najcześciej okrężnica wstępująca i esowata



Postać torbielowata i cylindryczna



Postać cylindryczna- resekcja/ połączenie światła jelita



Zdwojenia kątnicy resekuje sięrazem z kątnicą
zespalając jelito kręte z okrężnicą wstępującą



ODBYTNICA



Rzadko



Towarzyszy często innym wadom tej okolicy



Zdwojenie leży do tyłu od odbytnicy właściwej, ma
połączenie z jej światłem



Rzadko oddzielne odbyty- celostomia dolna



Luźno połączone- resekcja z dostępu kroczowego



Wspólna ściana - połączenie

Torbiele krezki i sieci



Torbiele pojedyncze lub wielokomorowe



Zawierają surowicę lub chłonkę



Etiologia – zaburzenia rozwojowe ukł.

chłonnego



5 x częściej występuje w krezce - zwykle w

okolicy krętniczo-kątniczej



Leczenie: - wyłuszczenie w całości

- wycięcie z odc. resekcją jelita

Document Outline