CHOROBA KAWASAKI
CHOROBA KAWASAKI
jest to
uogólnione zapalenie naczyń
o
nieznanej etiologii
po raz pierwszy opisana w 1967 roku
w Japonii przez dr Tomisaku
Kawasaki i dr Fumio Kousaki jako
zespół oczno–ustno-skórno-
złuszczajacy z ostrym, nieropnym
zapaleniem węzłów szyjnych i
gorączką
EPIDEMIOLOGIA
dotyczy
głównie dzieci poniżej 5 roku
życia
w Japonii szczyt zachorowań 6-12 m-c życia, w USA i
Europie 12–24 m-c życia
występuje na całym świecie
częściej występuje
w krajach rozwiniętych
częściej dotyczy
chłopców
większa zapadalność u dzieci
rasy azjatyckiej
(w
Japonii rocznie rozpoznaje się u 120-130/100 tysięcy
dzieci poniżej 5 roku życia, w USA 4-15/100 tysięcy)
obecnie stanowi
najważniejszą przyczynę nabytych
chorób
serca u dzieci w krajach rozwiniętych
ETIOLOGIA -
nieznana
pośrednie dowody wskazujące na
etiologię
infekcyjną
:
•
sezonowe występowanie choroby
•
największa zapadalność: zima,
wiosna
•
występowanie epidemii
•
wyższe ryzyko zachorowania u
rodzeństwa chorego dziecka
dane epidemiologiczne sugerują
także udział
czynników
środowiskowych
•
bliskość zbiorników wodnych
•
roztocza kurzu domowego
•
preparaty do prania dywanów
w etiologii uwzględnia
się
wirusy
:
Epstein–Barr
Herpes
Retrowirusy
Parwowirusy
wirus ospy
możliwość etiologii
bakteryjnej
:
Gronkowce
Paciorkowce
Pseudomona
Leptospira
grzyby
riketsje
PATOGENEZA
aktywacja układu immunologicznego
prowadzi do
uszkodzenia komórek śródbłonka
naczyń
najczęściej zmiany dotyczą
naczyń
wieńcowych
OBJAWY KLINICZNE
4 fazy zmian w układzie krążenia
I faza (0-9 dzień)
uogólnione zapalenie
naczyń
z ostrym zapaleniem
błony wewnętrznej naczyń
zapalenie
okołonaczyniowe
dużych tętnic wieńcowych
zapalenie
osierdzia
zapalenie
wsierdzia
zapalenie
mięśnia
sercowego
ze zmianami w
układzie przewodzącym
serca
przyczyny zgonów w tej
fazie
niewydolność krążenia
zaburzenia rytmu
II faza (12-25 dzień)
zapalenie naczyń z
tworzeniem tętniaków i
zakrzepów
proliferacja błony
wewnętrznej
tętnic
wieńcowych
zapalenie mięśnia
sercowego
zapalenie osierdzia
zapalenie wsierdzia
przyczyny zgonów
niewydolność krążenia
zaburzenia rytmu serca
zawał mięśnia sercowego
pęknięcie tętniaków
III faza (28–31 dzień)
zmiany
ziarninowe w
tętnicach wieńcowych
znaczne
pogrubienie
błony wewnętrznej
tętnic wieńcowych
ustępowanie
zapalenia małych
tętnic
przyczyny zgonów
zawał mięśnia
sercowego
IV faza (40 dzień do
4 lat)
bliznowacenie,
zwężenia, zwapnienia
tętnic wieńcowych
rekanalizacja tętnic
wieńcowych
włóknienie mięśnia
sercowego
włóknienie wsierdzia
przyczyny zgonów
zawał mięśnia
sercowego
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
brak swoistego testu
diagnostycznego
rozpoznanie choroby opiera
się na występowaniu
5-6
podstawowych objawów
klinicznych i wynikach badań
laboratoryjnych
rozpoznanie można także
postawić gdy występują
tylko
4 objawy, ale stwierdza się
tętniaki tętnic wieńcowych
konieczność wykluczenia
jednostek chorobowych o
podobnych objawach
– w
różnicowaniu należy
uwzględnić:
odrę
płonicę
leptospirozę
jersiniozę
posocznice bakteryjne
zespół wstrząsu toksycznego
gorączkę Gór Skalistych
infekcje adenowirusowe
infekcje enterowirusowe
zakażenia wirusem Epsteina-
Barr
zakażenia parwowirusem
reakcje alergiczne na leki
choroby układowe tkanki
łącznej
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
gorączka
trwająca 5 dni lub dłużej
zwalniająca lub stała > 38 stopni C
ustępująca po immunoglobulinach z aspiryną
zmiany na dystalnych częściach kończyn
zaczerwienienie i obrzęk dłoni i stóp
w fazie zdrowienia łuszczenie
polimorficzna wysypka
od 5 dnia choroby
lokalizacja: twarz, tułów, okolica krocza
odropodobna grudkowoplamista, płonicopodobna lub o
charakterze pokrzywkowym
obustronne nastrzyknięcie spojówek
2- 4 dzień gorączki
zmiany w lampie szczelinowej: zapalenie przedniego odcinka
błony naczyniowej
zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej
malinowy język
zaczerwienienie warg
zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej
ostre nieropne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych
występuje u około 50% pacjentów
węzły twarde, często tkliwe
ZMIANY W UKŁADZIE
KRĄŻENIA
w ostrej fazie występuje zajęcie:
osierdzia (30%)
mięśnia sercowego (50% dzieci)
wsierdzia
układu przewodzącego
tętnic wieńcowych (20% nieleczonych
immunoglobulinami i 10% leczonych)
innych tętnic
zastawek serca (głównie mitralnej, rzadziej aortalnej
lub trójdzielnej) - 1% pacjentów
OBJAWY TOWARZYSZĄCE
objawy
ze strony OUN
- drażliwość, senność, zaburzenia
świadomości (90 % dzieci), 25% dzieci zmiany w płynie
mózgowo-rdzeniowym
dzieci są pobudliwe, chwiejne emocjonalnie
zapalenie
cewki moczowej
z jałowym ropomoczem
obrzęk
jader
zmiany w
wątrobie
z hiperbilirubinemią
zapalenie stawów
30% dzieci (duże stawy: kolanowe, skokowe)
bóle brzucha
z biegunką
zapalenie
ucha
środkowego
śródmiąższowe zapalenie
płuc
BADANIA DODATKOWE
wykładniki stanu zapalnego: u 90% pacjentów
leukocytoza z przesunięciem w kierunku form młodych
•
przyspieszone OB
•
podwyższony poziom CRP
trombocytoza u 80% dzieci
niedokrwistość normocytarna
biochemia:
podwyższony poziom alfa 1 –antytrypsyny
podwyższona aktywność poziom transaminaz
podwyższony poziom IgE
hipoalbuminemia
badanie ogólne moczu:
jałowy ropomocz u 50% dzieci
proteinuria
RTG klatki piersiowej:
przejściowe powiększenie sylwetki serca
(20% pacjentów)
EKG:
tachykardia zatokowa
bloki I, II i III
obniżenie woltażu zespołu QRS
spłaszczenie załamków T
badanie echokardiograficzne:
umożliwia ocenę zmian w układzie
krążenia
•
płyn w worku osierdziowym
•
powiększenie LK
•
obniżenie funkcji skurczowej
•
niedomykalność zastawek
•
ocena tętnic wieńcowych
LECZENIE
cel leczenia:
zmniejszenie procesu zapalnego
w
naczyniach wieńcowych i mięśniu sercowym i
zapobieganie tworzeniu się zmian zakrzepowych
w
tętnicach wieńcowych
rozpoczęcie leczenia:
przed upływem 10 dnia choroby
immunoglobuliny 2 g/kg m.c.
w ciągłym wlewie dożylnym
aspiryna 30–50 mg/kg/dobę
przez 14 dni, a następnie w dawce 3-
5 mg/kg/dobę
w ciężkich przypadkach
kortykosteroidy
pacjenci z dużym ryzykiem zawału leczenie chirurgiczne
pomostowanie tętnic wieńcowych
przezskórna angioplastyka wieńcowa
przeszczep serca (dysfunkcja LK wtórna do zawału mięśnia
sercowego)
ROKOWANIE
różne
zależy od zmian w tętnicach wieńcowych, które
występowały w ostrej fazie choroby
najpoważniejsze powikłanie: zawał mięśnia
sercowego