Niedoczynność kory 

nadnerczy

Pierwotna

 

                       (ACTH podwyższone)

 całkowita

 (z niedoborem mineralokortykoidów,   

glikokortykoidów i androgenów)

 izolowana

 (z niedoborem mineralokortykoidów  

lub glikokortykoidów, lub androgenów)

Wtórna                            

(ACTH obniżone)

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy   

(z niedoborem wszystkich grup hormonow 

steroidowych)

 wrodzony niedorozwój nadnerczy
 zniszczenie lub martwica nadnerczy
 torbiele nadnerczy 
 choroba Addisona 
 lipoidowy wrodzony przerost nadnerczy 
 adrenoleukodystrofia
 AIDS
 jatrogenna: polekowa (stosowanie leków 

hamujących sterydogenezę), pooperacyjna

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy 

(2)

 z niedoborem mineralo- i glikokortykoidów:

          

-

  wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem   

             3β-HSD, 21-hydroksylazy

 z niedoborem glikokortykoidów:

          

-

  wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem 

             21-hydroksylazy, 11β-hydroksylazy,                     

   

             17-hydroksylazy
          

-

  wrodzona niedoczynność glikokortykoidowa   

             (niewrażliwość na ACTH)
          

-

  zespół 3 A

 

(

a

chalasia, 

a

lacrima, 

a

drenal 

insufficiency)

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy 

(3)

 z niedoborem mineralokortykoidów:

          

-

  wrodzony hipoaldosteronizm 

(zaburzenia  

             syntezy aldosteronu)
          

-  

pseudohipoaldosteronizm

 z niedoborem androgenów:

          

-

  niedobór 17,20-desmolazy

 

 

Wtórna niedoczynność kory 

nadnerczy (1) 

 wrodzony niedorozwój nadnerczy 

wywołany niedorozwojem przysadki

 bezmózgowie 
 defekty na poziomie podwzgórza
 wielohormonalna niedoczynność 

przysadki (wrodzona / po leczeniu 
operacyjnym / po naświetlaniach okolicy 
przysadki)

 izolowany niedobór ACTH

 

 

Wtórna niedoczynność kory 

nadnerczy (2) 

 guzy okolicy podwzgórzowo-

przysadkowej

 martwica przysadki
 uraz głowy z przerwaniem ciagłości lejka
 zespół Cushinga u matki, leczenie 

sterydami       w czasie ciąży

 jatrogenna: po długotrwałym leczeniu 

glikokortykoidami

 

 

Niedoczynność nadnerczy

pierwotna 

zniszczenie struktury; p/c; mutacje genów dla 

receptora ACTH, enzymów sterydogenezy; leki

wtórna 

w tym po leczeniu sterydami, po leczeniu 

nadnerczowego zespołu Cushinga

„czynnościowa”

 

w przebiegu ciężkich chorób

ogólnoustrojowych

 

 

Niedoczynność nadnerczy

Obraz kliniczny

 

zależy od

1. szybkości rozwoju niedoczynności 
2. rezerwy nadnerczowej 
3. uszkodzenia wybiórczego? globalnego? 

warstw kory nadnerczy

4. wspólistnienia innych zaburzeń 

(hypotyreoza, moczówka prosta, czynność 

gonad)

5. wieku 

(nocne napady drgawkowe u dzieci, 

menopauza)

 

 

Postać przewlekła

objawy ogólne

 

osłabienie, szybkie meczenie, brak energii, brak 
apetytu, chudniecie

>50%

 pacjentów z chorobą Addisona ma takie objawy 

dłużej niż rok przed postawieniem rozpoznania

przewód pokarmowy

mniej częste – nudnosci, wymioty, bóle brzucha, 
zaparcia lub biegunki

inne, ale bardzo ważne

bóle mięśniowe, bóle stawów, pionizacyjne zawroty 
głowy, bóle głowy, zaburzenia pamieci, depresja, 
apetyt na sól, 
↓ libido (androgeny), sucha łuszcząca skóra, 
zmiany owłosienia łonowego i pachowego,

 

ciemne zabarwienie skóry

 

 

(pierwotna) niedoczynność kory nadnerczy

 

charakteryzuje się

ściemnieniem skóry, ogólnym osłabieniem, 

szybkim

 

męczeniem, chudnięciem, 

podciśnieniem ortostatycznym, 

hiponatremią, hiperkaliemią i hipoglikemią

W następstwie uszkodzenia kory nadnerczy 

najczęściej przez proces zapalny lub rozrostowy

Standardy Endokrynologii, 2002

 

 

Postać ostra - przyczyny

ciężka choroba, gorączka,
stres, wypadek, poród, 
biegunka, inn.

nieprzyjęcie leku przez
osoby leczone HC

hormony tarczycy

fenytoina, rifampicyna

medroksyprogesteron, 
megestrol

  zapotrzebowania 

        podaży         

  klirensu kortyzolu

  klirens wątrobowy

zahamowanie osi

p.-p.-n.

Przełom

nadnerczowy

 

 

• hemodynamiczna 

niestabilność

 

mimo euwolemii

• oporność

 na katecholaminy

• trwające, jednoznaczne 

cechy 

zapalenia

 bez ujawnionego źródła, 

które nie odpowiada na właściwe 
leczenie empiryczne

• hypoglikemia

„Względna” niedoczynność 

nadnerczy – obraz kliniczny

 

 

Badania laboratoryjne

• Na

 

(90% pacjentów),

 

Cl, HCO3

  

K

 

(65%) 

 

kwasica, ↓filtracji

• hypoglikemia

 

(na czczo)

 

• hyperkalcemia

 

(rzadko; zmiany wchłaniania i wydalania)

• kreatynina

 

– przednerkowa onn

• anemia, limfocytoza, eozynofilia

• !!! TSH !!!

 

 

• DZM –

 

wydalanie

 

17OHCS

• 17OHCS < 2,2 mg/24h

 – 

niedoczynność k.n.

 

• DZM –

 

w teście z

 

Synacthenem / Cortrosynem

    

        

(2x500 g), 2 dni

• Zdrowi:

 

 2 – 5 x : I, II doba

 

• Brak 

odpowiedzi –

 

niedoczynność pierwotna

• Stopniowy

 

wzrost –

 

niedoczynność wtórna

 

Rozpoznani

e:

 

 

Badania hormonalne 

- kortyzol o godz. 8:00

<180 nmol/l + ACTH>20 pmol/l (50pmol/l)

 

 choroba Addisona

 

180-500 nmol/l 

 test (z Synacthenem?)

 

>500-550 nmol/l 

 

 wyklucza niedoczynność nadnerczy