Anna Piotrowska, 
grupa III

Patogeneza



Choroba hemolityczna noworodków 
(Morbus haemolyticus neonatorum) to 
choroba, u której podłoża leży reakcja 
immunologiczna pomiędzy 
przeciwciałami wytwarzanymi przez 
matkę a antygenami krwinek płodu.



Jest spowodowana przez  pochodzące 
od matki przeciwciała, które przeniknęły 
do krwi płodu przez łożysko.

Patogeneza



Choroba występuje w przypadku, gdy matka 
z układem antygenów krwi Rh(-), uczulona na 
antygen D, rodzi dziecko, które posiada 
grupę krwi Rh(+).



Pierwszorazowa ekspozycja na antygeny 
płodowe prowadzi do wytwarzania 
przeciwciał klasy IgM, które nie przenikają 
przez łożysko (więc nie wywołują choroby w 
pierwszej ciąży).



Kolejne ekspozycje podczas drugiej lub 
trzeciej ciąży prowadzą do gwałtownej reakcji 
z udziałem przeciwciał IgG.

Patogeneza



Przeciwciała, które swobodnie pokonują 
barierę łożyskową,  docierają  do płodu i 
opłaszczają  jego krwinki powodując hemolizę.



U płodu rozwija się postępująca 
niedokrwistość, prowadząca do niedokrwienia 
jego tkanek.



Jednoczesna niezgodność w zakresie układu 
ABO wywiera wpływ ochronny, zapobiegając 
immunizacji matki w zakresie układu Rh, gdyż 
krwinki płodu są natychmiast opłaszczane i 
usuwane z krwiobiegu matki

.

Postacie kliniczne choroby 
hemolitycznej

1. Obrzęk uogólniony płodu - 

hydrops fetalis

2. Ciężka żółtaczka noworodków - 

icterus gravis neonatorum

3. Niedokrwistość hemolityczna 

noworodków -anaemia hemolityca 
neonatorum

Obrzęk uogólniony płodu



Obrzęk uogólniony płodu może mieć przyczyny immunologiczne i 
nieimmunologiczne.
Z przyczyn immunologicznych powstaje z powodu 
niedokrwistości rozwijającej się wskutek niezgodności grup Rh 
bądź ABO. Nieimmunologiczne przyczyny hydrops fetalis to:



aberracje chromosomowe 



monosomia X (zespół Turnera)



trisomia 21 (zespół Downa)



niedokrwistości nie spowodowane przyczynami 
nieimmunologicznymi 



homozygotyczna α-talasemia



infekcja parwowirusowa B19



zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym  (wady serca, 
arytmie)



ciąża bliźniacza (zespół przetoczenia płodowo-płodowego)

Obrzęk uogólniony płodu



Ciężka, uogólniona, często letalna postać 
gromadzenia się płynu przesiękowego w 
organizmie płodu. 



Pogłębiająca się niedokrwistość jest przyczyną 
niedotlenienia płodu. W tych warunkach funkcja 
wątroby jest mniej sprawna, powodując 
hipoproteinemię.



Małe stężenie białka (zmniejszone ciśnienie 
onkotyczne) oraz spowodowana 
niedotlenieniem większa przepuszczalność 
naczyń prowadzą do wystąpienia obrzęków i 
przesięków do jam surowiczych.

Zmiany mikroskopowe



ogniska pozaszpikowego 
krwiotworzenia 



zwiększona aktywność krwiotwórcza 
prowadzi do pojawienia się we krwi 
obwodowej znacznej liczby 
niedojrzałych postaci komórek szeregu 
czerwonokrwinkowego (erytroblastoza 
płodowa) - zarówno w tkance 
mózgowej, jak i w płucach



zmiany zwyrodnieniowe w sercu

Objawy kliniczne



płód rodzi się najczęściej martwy



wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej, i obrzęk 
tkanki podskórnej, w szczególności w okolicy karku



obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej



powiększona wątroba i śledziona



serce jest powiększone, ze zmianami 
degeneracyjnymi i przesiękiem do worka 
osierdziowego



Łożysko

 

i sznur pępowinowy z cechami obrzęku, 

masa popłodu jest 3-4-krotnie większa niż w 
normie

Ciężka żółtaczka 
noworodków



Wzmożony rozpad krwinek powoduje nadmierne 
wytwarzanie bilirubiny, która może wywołać 
żółtaczkę jeszcze przed porodem lub pojawia się 
w pierwszej dobie życia i jest silnie wyrażona.



Żółtaczka spowodowana jest wysokim 
stężeniem bilirubiny wolnej.



W przypadku nie leczenia może dojść do 
przekroczenia progu stężenia bilirubiny wolnej, 
która zacznie przechodzić przez barierę 
naczyniowo-mózgową doprowadzając w 
konsekwencji do żółtaczki jąder podstawy 
mózgu (kernicterus)

Żółtaczka jąder podstawy 
mózgu



Występuje przy wysokiej hiperbilirubinemii 
-342 µmol/l (20 mg%).



Krążąca wolna bilirubina jest odkładana w 
tkance mózgowej, wywierając na nią wpływ 
toksyczny.



Szczególnie podatne na gromadzenie się 
bilirubiny są zwoje podstawne oraz pień 
mózgu.



Obecność bariery krew-mózg u dorosłych 
chroni ich przed neurotoksycznym wpływem 
hiperbilirubinemii.

Morfologia



żółte zabarwienie skóry



powiększenie wątroby i śledziony, często 
serca



wybroczyny na skórze



obrzęknięte płuca



grasica i węzły chłonne - zanikają



tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo, 
zwłaszcza w okolicy jąder



płyn owodniowy oraz maź płodowa może 
mieć żółty kolor

Żółtaczka jąder podstawy 
mózgu



Rozległe ogniska krwiotworzenia 
pozaszpikowego we wszystkich narządach;



w mięśniu sercowym - zwłaszcza w 
mięśniach brodawkowatych stwierdza się 
drobne ogniska martwicy;



w mózgu - znacznie nasilone zmiany 
obrzękowe w istocie białej okołokomorowej 
oraz impregnacja bilirubiną komórek 
nerwowych i glejowych;

Niedokrwistość hemolityczna 
noworodków



może pojawić się nawet po kilku tygodniach 
od urodzenia



przeciwciał stwierdza się stosunkowo niewiele



rzadko prowadzi do śmierci



stwierdza się: niedokrwistość, powiększenie 

wątroby i śledziony, związane z ogniskami 

krwiotworzenia



pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy



może rozwinąć się niedokrwistość 

wymagająca transfuzji krwi w wieku 3-6 

tygodni