Skazy krwotoczne
wieku dziecięcego –
część I
(skazy płytkowe i
naczyniowe)
Klinika Chorób Dzieci
I Katedra Pediatrii UM
Skazy krwotoczne
wieku dziecięcego –
część I
(skazy płytkowe i
naczyniowe)
Klinika Chorób Dzieci
I Katedra Pediatrii UM
Hemostaza
śródbłonek
warstwa podśródbłonkowa
błona podstawna
płytki krwi – adhezja i agregacja czop płytkowy
swoiste białka osocza – kaskada
krzepnięcia skrzep fibrynowy
Uszkodzenie naczynia jest bodźcem do uruchomienia układu hemostazy, w którym
uczestniczą płytki krwi, ściana naczyń krwionośnych, układ krzepnięcia i fibrynolizy.
Skaza krwotoczna -
definicja
Skaza krwotoczna to zwiększona skłonność
do krwawień, zależna od zaburzenia funkcji
naczyń
osoczowych czynników krzepnięcia
płytek krwi
Podział skaz krwotocznych
• Skazy naczyniowe
• Skazy płytkowe
• Skazy osoczowe
Płytki krwi
Płytki krwi
• Powstają w szpiku kostnym,
odszczepiane przez megakariocyty
• Są najmniejszymi, bezjądrzastymi
elementami morfotycznymi krwi
• Żyją 9 – 12 dni
• Są eliminowane z krążenia na
drodze apoptozy w śledzionie
Małopłytkowość
PLT<150 000/mm3
Płytki krwi
Płytki krwi
• Powstają w szpiku kostnym,
odszczepiane przez megakariocyty
• Są najmniejszymi, bezjądrzastymi
elementami morfotycznymi krwi
• Żyją 9 – 12 dni
• Są eliminowane z krążenia na
drodze apoptozy w śledzionie
Płytki krwi
Płytki krwi
• Powstają w szpiku kostnym,
odszczepiane przez megakariocyty
• Są najmniejszymi, bezjądrzastymi
elementami morfotycznymi krwi
• Żyją 9 – 12 dni
• Są eliminowane z krążenia na
drodze apoptozy w śledzionie
Płytki krwi
Płytki krwi
• Powstają w szpiku kostnym,
odszczepiane przez megakariocyty
• Są najmniejszymi, bezjądrzastymi
elementami morfotycznymi krwi
• Żyją 9 – 12 dni
• Są eliminowane z krążenia na
drodze apoptozy w śledzionie
Przyczyny
małopłytkowości
• Zmniejszone wytwarzanie
• Nadmierne niszczenie
• Nieprawidłowe rozmieszczenie
• Utrata płytek
Zmniejszone wytwarzanie
• Wrodzone
niedokrwistość Fanconiego, zespół
TAR, niedobór trombopoetyny
• Nabyte
choroby mieloproloferacyjne, anemia
aplastyczna, leki, środki chemiczne,
zakażenia, energia promienista
Nadmierne niszczenie
płytek
• Wrodzone
immunologiczne,
nieimmunologiczne
• Nabyte
małopłytkowość samoistna ostra i
przewlekła, toczeń, polekowe,
zakażenia, DIC, zespół
hemolityczno-mocznicowy
Nieprawidłowa
dystrybucja
• Hipersplenizm
• Hipotermia
Utrata płytek
•Małopłytkowości pokrwotoczne
•Krążenie pozaustrojowe
STOP !!!
• Przy jakim poziomie płytek
zazwyczaj pojawiają się
wybroczyny na skórze?
– A. < 70 000/mm3
– B. <50 000/mm3
– C. <20 000/mm3
– D. < 100 000/mm3
Małopłytkowość samoistna
ostra
(ITP- immune
thrombocytopenic purpura)
• Najczęstsza skaza krwotoczna u
dzieci
• Częstość występowania
100/1mln/rok, z tego połowa u
dzieci
• Szczyt występowania – 5 rż
• Chłopcy/dziewczynki 1:1
Wywiad
• Dziecko dotychczas bez poważnych
infekcji
• Przebyta 2 tygodnie wcześniej
infekcja wirusowa górnych dróg
oddechowych
• Szczepienie
• Różyczka
• Ospa wietrzna
Objawy kliniczne
• Nagły początek
• Wybroczyny
• Podbiegnięcia krwawe
• Krwawienia z błon śluzowych
• Rzadziej inne krwawienia – CUN, przewód
pokarmowy,układ moczowy, drogi rodne
• Brak innych nieprawidłowości w badaniu
przedmiotowym
• Śledziona nieznacznie powiększona u 10%
dzieci
Badania laboratoryjne
• Morfologia krwi
: małopłytkowość, przy
prawidłowych pozostałych parametrach
(Hb, leukocytoza, wzór odsetkowy)
• Megatrombocyty
(tzw.retikulocyty
płytkowe) - duże, młode płytki krwi,
wykrywane przy użyciu cytofluorymetru
• Mielogram
– wzrost odsetka
megakariocytów, brak zaburzeń
ilościowych i jakościowych w pozostałych
układach
• Przeciwciała przeciwpłytkowe
(czułość-
50-65%, swoistość-80-90%)
Diagnostyka różnicowa
• Wywiad
-kontakt z energią promienistą, lekami,
środkami chemicznymi aplazja
szpiku
-występowanie objawów ogólnych: stany
gorączkowe, bóle kostne, osłabienie
choroba mieloproliferacyjna
Diagnostyka różnicowa
• Badanie przedmiotowe
- powiększenie węzłów chłonnych, wątroby,
śledziony choroba mieloproliferacyjna
• Badania dodatkowe
- morfologia aplazje szpiku
- mielogram ch.mieloproliferacyjne
- badania w kierunku układowych chorób
tkanki łącznej
STOP !!!
• Który objaw nie jest
charakterystyczny dla
małopłytkowości?
– A. Wybroczyny
– B. Krwawienia ze śluzówek
– C. Wylewy do stawów
– D. Krwawienie z przewodu
pokarmowego
Leczenie
70% dzieci zdrowieje w ciągu 6 miesięcy
niezależnie
od stosowanego leczenia
• Postawa wyczekująca, spoczynkowy tryb życia, leki
uszczelniające śródbłonki
• Glikokortykosterydy: Enkorton 1-2mg/kg/d przez 3
tygodnie, Enkorton 8-10mg/kg/d przez 3 dni, Solu-
Medrol 30mg/kg/d 1-3dni
• Immunoglobuliny: 1g/kg/d przez 2-3 dni
lub 0,4g/kg/d 5 dni
Niedogodności/objawy
uboczne leczenia
• Obserwacja
: zagrożenie krwawieniem do
CUN (0,2-1%), długotrwałe ograniczenie
aktywności ruchowej dziecka
• Sterydy
: zmiany zachowania, przyrost
masy ciała, osteopenia, hiperglikemia,
choroba wrzodowa
• Immunoglobuliny
: dożylna droga podania,
niebezpieczeństwo zakażeń, uczulenia
Postępowanie w przypadku
masywnego krwawienia
• Leczenie skojarzone
: Solu-Medrol 30mg/kg,
immunoglobuliny 1g/kg/d, transfuzja płytek
krwi, leczenie antyfibrynolityczne
• Do rozważenia
: winkrystyna, splenektomia,
plasmafereza, rekombinowany czynnik VIIa
Postępowanie w przypadku
nawrotu małopłytkowości
• Zastosowanie leczenia dotychczas
niestosowanego (sterydy,
immunoglobuliny)
• Splenektomia
: ciężka, objawowa
trombocytopenia trwająca powyżej roku
• Immunoglobulina anty-D
u pacjentów
Rh(+) 25ug/kg/d przez 2 dni lub 75ug/kg/d
• Małopłytkowość przewlekła –
czas trwania > 6 m-cy
Możliwości terapeutyczne w
przewlekłej ITP i w przypadku
nawrotu ITP po splenektomii
• Azathiopryna
• Winkrystyna
• Winblastyna
• Cyklofosfamid
• Cyklosporyna
STOP !!!
• Leczeniem pierwszego rzutu w
ostrej małopłytkowości samoistnej
jest:
– A. Immunoglobuliny
– B. Steroidy
– C. Splenektomia
– D. Winkrystyna
Naczyniowe skazy
krwotoczne
Związane są z zaburzeniami budowy i
czynności drobnych naczyń krwionośnych
U podłoża zaburzeń leżą:
• wrodzone zaburzenia budowy naczyń,
• nabyte uszkodzenie ściany naczyniowej na tle
immunologicznym, w wyniku działania toksyn,
leków, w przebiegu zakażeń,
• zmiany naczyń związane z procesem
starzenia, działania urazów mechanicznych
Skazy krwotoczne
naczyniowe
• Wrodzone
– Wrodzona naczyniakowatość
krwotoczna
•Zespół Rendu-Oslera
– Wrodzone zaburzenia tkanki łącznej
•Zespół Ehlers-Danlosa
•Zespół Marfana
•Wrodzona łamliwość kości
31
Zespół Schönleina-Henocha
Aseptyczne zapalenie ściany naczyń na podłożu immunologicznym
PATOGENEZA:
- odkładanie kompleksów immunologicznych zawierających IgA
z aktywacja komplementu
biopsja skóry - aseptyczne zapalenie naczyń z ogniskami
martwicy fibrynoidowej z naciekami granulocytarnymi, złogi
IgA.
Zespół Schönleina-
Henocha
• Szczyt zachorowań: 3-7 rok życia
• 1-3 tygodnie po przebytym
zakażeniu górnych dróg
oddechowych
• Dwukrotnie częściej u chłopców
Zespół Schönleina-
Henocha
• Objawy
– Ze strony skóry
: wybroczyny, wysypka
plamista, także o charakterze pokrzywki,
wyprostne powierzchnie kończyn, pośladki,
okolice dużych stawów
– Ze strony stawów
: obrzęk i bolesność tkanek
okołostawowych, zwykle duże stawy
– Ze strony brzucha
: bóle o charakterze kolki
jelitowej, krwawienie z przewodu
pokarmowego, wgłobienie
– Ze strony nerek
: białkomocz, krwinkomocz
(25-50%), cechy niewydolności nerek (5-10%)
Choroba Schonleina
Henocha
Choroba Schonleina
Henocha
Zespół Schönleina-
Henocha
• Leki uszczelniające śródbłonek
naczyniowy
• Glikokortykosteroidy???
• Leczenie immunospresyjne
Badania laboratoryjne
• Czas krwawienia (met. Ivy), norma: 3-8 minut
– Małopłytkowość, zab. funkcji płytek, choroba von
Willebranda
• Płytki krwi, norma: 150-400 G/l
– Małopłytkowość
• Czas protrombinowy, norma: INR 0,9-1,25 –układ
zewnątrzpochodny
– Niedobór lub inhibitor czynników I,II,V,
VII, X
, heparyna,
warfaryna, awitaminoza K, choroby wątroby, DIC,
• APTT, norma: 28-38 sekund – układ wewnątrzpochodny
– Niedobór lub inhibitor prekalikreiny,
wielkocząsteczkowego kininogenu, czynników I, II,
V, VIII,
IX
, X, XI, XII,
heparyna
• Czas trombinowy, norma: 14-16 sekund
– Niedobór fibrynogenu, dysfibrynogenemia
, heparyna, DIC
• Objaw opaskowy, norma: <10 wybroczyn na powierzchni
koła o srednicy 5cm
– Skaza krwotoczna płytkowa, naczyniowa
39
Objawy kliniczne skaz krwotocznych
Skazy osoczowe
Skazy płytkowe
i naczyniowe
Najczęstsze
objawy
wylewy krwi do
mięśni i stawów,
późne
krwawienia
pourazowe
plamica,
skłonność do
siniaczenia,
krwawienia z
błon śluzowych
Krwawienia
pooperacyjne
często późne
krwawienia
krwawienia
podczas zabiegu
Wybroczyny i
sińce
wybroczyny
występują
rzadko, sińce
pojedyncze
często liczne
wybroczyny i
sińce
Wynik ucisku
miejsca
krwawienia
po zwolnieniu
ucisku nawrót
krwawień
krwawienie
zatrzymuje się
często na stałe