background image

 

 

Padaczka

background image

 

 

Co to jest napad 

padaczkowy?

• Powstaje wskutek 

nieprawidłowych nadmiernych 
wyładowań bioelektrycznych w 
neuronach.

background image

 

 

Co to jest padaczka?

• Zespół chorobowy, którego 

podstawowym objawem są 
nawracające napady padaczkowe.

• Częstość występowania padaczki 

5-7/1tys ludności

background image

 

 

Etiologia

• Wieloczynnikowe

– Zmiany w obrębie OUN 

(morfologiczne i czynnościowe, 
wrodzona predyspozycja związana z 
niskim progiem pobudliwości 
drgawkowej oraz czynniki sprzyjające 
występowaniu napadów)

background image

 

 

Klasyfikacja napadów

• W oparciu 

– O obraz kliniczny
– O zapis EEG

background image

 

 

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II. Napady uogólnione (bez 

początku ogniskowego, 
obustronnie symetryczne)

III. Napady jednostronne lub 

przeważnie jednostronne

IV. Napady niesklasyfikowane

background image

 

 

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

A.

Napady częściowe z objawami prostymi (bez 

zaburzeń świadomości) ruchowe, czuciowe, 

wegetatywne.

B.

Napady częściowe z objawami złożonymi (z 

zaburzeniami świadomości)

1.

Początek z objawami prostymi, po których następują 

zaburzenia świadomości

2.

Z zaburzeniami świadomości od początku

C.

Napady częściowe wtórnie uogólnione

1.

Napady częściowe z objawami prostymi lub złożonymi 

wtórnie uogólniające się

2.

Napady częściowe z objawami prostymi rozwijające się do 

napadów częściowych z objawami złożonymi, a następnie do 

wtórnie uogólnionych

II.

Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, obustronnie 

symetryczne)

III.

Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

IV.

Napady niesklasyfikowane

background image

 

 

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II. Napady uogólnione (bez początku 

ogniskowego, obustronnie 
symetryczne)

A. Napady nieświadomości typowe i 

nietypowe

B. Napady miokloniczne
C. Napady atoniczne
D. Napady kloniczne, toniczne i toniczno-

kloniczne

III.

Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

IV.

Napady niesklasyfikowane

background image

 

 

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II.

Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, 
obustronnie symetryczne)

A.

Napady nieświadomości typowe i nietypowe

B.

Napady miokloniczne

C.

Napady atoniczne

D.

Napady kloniczne, toniczne i toniczno-kloniczne

III. Napady jednostronne lub przeważnie 

jednostronne

IV. Napady niesklasyfikowane

background image

 

 

Napady częściowe proste

Napady częściowe z objawami prostymi (bez zaburzeń 

świadomości) 

Ruchowe: „ruchowe” napady Jacksonowskie z typowym 
„marszem”, zwrotne (ze tonicznym zwrotem gałek 
ocznych), dysfatyczne

Czuciowe: somatyczne (parestezje), wzrokowe (błyski, 
płomienie), słuchowe (gwizdy), smakowe i węchowe 
(odczuwanie dziwnych zapachów, smaków)

Wegetatywne: sensacje w nadbrzuszu, pocenie, ślinienie

Psychiczne: różnorodne objawy psychiczne dotyczące 
zaburzeń intelektualnych (deja vu), napadowe myśli 
natrętne, 

Napady częściowe proste trwają od kilku sekund do kilku 

minut.

EEG przeciwstronne rytmiczne wyładowania iglic i/lub fal 

wolnych nad odpowiadającym polem reprezentacji 
korowej

background image

 

 

Napady częściowe złożone

Od napadów częściowych prostych różnią się 

występowaniem zaburzeniem świadomości i 

niepamięcią objawów. Napady przebiegają z 

zaburzeniami świadomości od początku lub 

rozpoczynają się od napadów prostych (aura)

Postaci:

Znieruchomienie („abscence temporal”)

Stan zamroczenia z automatyzmami prostymi  - 

oralnymi czy ruchowymi lub sprawiającymi wrażenie 

czynności rzekomocelowych

Przebieg dwufazowy znieruchomienie a następnie stan 

zamroczenia z z automatyzmami.

Czas trwania napadów od kilkudziesięciu sekund do dwóch 

minut

EEG wyładowania napadowe jedno- lub obustronne w 

okolicy skroniowej lub czołowo-skroniowej

Dawna nazwa – Napady skroniowe (ale także z płata 

czołowego okolicy nadoczodołowej lub z okolicy wyspy)

background image

 

 

Napady uogólnione 

Napady nieświadomości

 (abscence) (dzieci i 

młodzież)

– Typowe (petit mal) najczęściej w piknolepsji, nagła utrata 

przytomności, bez upadku, ze znieruchomieniem i 
„zastygłym spojrzeniem”. Napad trwa od 5-20 sekund, 
powrót do świadomości natychmiastowy. EEG – typowe 
obustronne zespoły iglica- fala wolna 3Hz

– Nietypowe łączą się z innymi objawami, w tym zmianami 

napięcia mięśniowego. EEG – różne typy wyładowń 
nieregularne zespoły iglica- fala wolna 3Hz, wyładowania 
fal ostrych i wolnych, czynność szybka

• Napady miokloniczne

 mioklonie bez zaburzeń świadomośi, 

trwają od 1 do 5 sekund, pojawiają się krótkimi seriami

– Padaczki miokloniczne wieku dziecięcego EEG zespoły 

iglicy lub wieloiglicy i fali wolnej

background image

 

 

Napady uogólnione

• Napady atoniczne

 nagła utrata napięcia 

mięśniowego trwają kilka sekund EEG zespoły 
wieloiglicy – fali wolnej, spłaszczenie zapisu

• Napady uogólnione toniczno-kloniczne

 (grand 

mal) krzyk, utrata napięcia mięśniowego, upadek, 
zatrzymanie oddechu, zsinienie, wyprężenie 
toniczne, drgawki kloniczne, stan pomroczny 
ponapadowy, niekiedy oddanie moczu, przygryzienie 
języka. Trwa ok. 3- 5minut + stan pomroczny, 
porażenie Todda, EEG narastanie czynności 
szybkiej , wyładowania iglic (faza toniczna), fale 
wolne (faza kloniczna)

– Pierwotnie uogólnione
– Wtórnie uogólnione na początku obj. Ogniskowe 

(aura)

background image

 

 

Co to jest stan 

padaczkowy?

Co to są napady 

gromadne?

• Stan padaczkowy Napad trwający > 

30minut, kilka napadów pomiędzy 
którymi chory nie odzyskuje przytomności

– Śmiertelnośc 2-20%

• Napady gromadne kilka napadów 

pomiędzy którymi chory odzyskuje 
przytomność

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1. Ogniskowe (częściowe) lub 

zespoły

2. Uogólnione lub zespoły
3. Padaczki i zespoły nieokreślone 

jako ogniskowe czy uogólnione

4. Specjalne zespoły

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

1.

Idiopatyczne (pocz. zw. z wiekiem) 

1. Łagodna padaczka dziecięca z iglicami w okolicy centralno-

skroniowej (Rolandyczna)

2. Padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy potylicznej
3. Pierwotna padaczka czytania

2.

Objawowe

1. Przewlekła postępująca padaczka Kożewnikowa (epilepsia 

partialis continua)

2. Zespoły charakteryzujące się napadami o specyficznym 

czynniku wyzwalającym

3. Padaczka płata skroniowego
4. Padaczka płata czołowego
5. Pdaczka płata ciemieniowego
6. Padaczka płata potylicznego

3.

Kryptogenne

2.

Uogólnione lub zespoły

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1. Idiopatyczne

1. Łagodne rodzinne drgawki noworodków, 
2. Łagodne drgawki noworodków
3. Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
4. Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
5. Młodzieńcza padaczka miokloniczna
6. Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu 

się

7. Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
8. Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące

2.

Kryptogenne lub objawowe

1.

Zespól Westa

2.

Zespól Lannoxa-Gastaut

3.

Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi

4.

Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości

3.

Objawowe

1.

O niespecyficznej etiologii
1.

Wczesna encefalopatia miokloniczna

2.

Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem EEG „stłumienie-wyładowanie”

3.

Inne padaczki uogólnione

2.

Specyficzne zespoły 
1.

Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów chorobowych

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły 

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

1.

Łagodne rodzinne drgawki noworodków, 

2.

Łagodne drgawki noworodków

3.

Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt

4.

Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości

5.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna

6.

Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu się

7.

Inne idiopatyczne padaczki uogólnione

8.

Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące

2.

Kryptogenne lub objawowe

1. Zespól Westa
2. Zespól Lannoxa-Gastaut
3. Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
4. Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości

3.

Objawowe

1. O niespecyficznej etiologii

1. Wczesna encefalopatia miokloniczna
2. Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem 

EEG „stłumienie-wyładowanie”

3. Inne padaczki uogólnione

2. Specyficzne zespoły 

1. Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów 

chorobowych

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły 

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

2.

Kryptogenne lub objawowe

3.

Objawowe

3. Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe 

czy uogólnione

1. Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi

1. Napady noworodków
2. Miokloniczna padaczka niemowląt o 

ciężkim przebiegu

3. Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala 

w czasie snu wolnofalowego

4. Nabyta afazja padaczkowa
5. Inne nieokreślone padaczki

2. Bez wyraźnych cech uogólnionych lub 

ogniskowych

4.

Specjalne zespoły 

background image

 

 

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

2.

Kryptogenne lub objawowe

3.

Objawowe

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

1.

Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi

1.

Napady noworodków

2.

Miokloniczna padaczka niemowląt o ciężkim przebiegu

3.

Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala w czasie snu wolnofalowego

4.

Nabyta afazja padaczkowa

5.

Inne nieokreślone padaczki

2.

Bez wyraźnych cech uogólnionych lub ogniskowych

4. Specjalne zespoły 

1. Napady wiążące się z sytuacją 

1. Drgawki gorączkowe
2. Izolowane napady lub izolowany stan 

padaczkowy

3. Napady występujące tylko w przebiegu ostrych 

zaburzeń metabolicznych lub toksycznych

background image

 

 

Padaczka Rolanda

• 3-13 rż
• Częściowe proste z objawami 

czuciowymi (okolica gardła i krtani)– 

niearykułowane dźwięki

• Wtórnie uogólnione – prawie 

wyłącznie w nocy

• EEG – ogn iglic w ok centralno-

skroniowej

• Ustępuje w wieku młodzieńczym

background image

 

 

Padaczka z 

wyładowaniami w okolicy 

potylicy

• Napady

– Częściowe z obj wzrokowymi
– Napady drgawkowe połowicze lub 

uogólnione

– Częściowe złożone

• EEG iglica – fala wolna 3 Hz
• Ustępuje w wieku młodzieńczym

background image

 

 

Padaczka płata 

skroniowego

• Gł 10-30 r ż choć w każdym wieku
• Napady częściowe złożone (często 

aura psychiczna) automatyzmy 
oralne i ruchowe,

• Napady wtórnie uogólnione
• Okresowe zaburzenia zachowania

background image

 

 

Padaczka pata czołowego

• Częściowe proste ruchowe 

(adwersyjne) I wegetatywne

• Częściowe złożone z 

automatyzmami kkd (kopanie, 
pedałowanie)

• Wtórnie uogólnione

background image

 

 

Padaczka

• Płata ciemieniowego

– Proste czuciowe 
– Wtórnie uogólnione

• Płata potylicznego

– Wzrokowe
– Wtórnie uogólnione

background image

 

 

Zespół Westa

• Padaczka wczesnodziecięca z napadami 

zgięciowymi

• 3-7 mc ż, 
• Rozległe uszkodzenie oun (hipoksja, 

metaboliczne)

• Napady zgięciowe 
• EEG – hipsarytmia wysokonapięciowe fale 

wolne, ostre i iglice

• U 60% w 4 r ż przechodziw napady 

Lennoxa-Gastaut 

background image

 

 

Zespół Lennox’a-Gastaut

• Napady toniczne
• Nietypowe napady nieświadomości
• Napady miokloniczne
• Atoniczne
• Grand mal
• EEG zesp iglica – fala 2-2,5 Hz 

background image

 

 

Padaczka objawowa

• Pourazowa
• Zapalenie mózgu
• Udary
• SM
• Guzy!!!

background image

 

 

Zesół Rasmussen’a

• Anti-GluR3 ab

background image

 

 

Genetyka

Autosomalna dominująca padaczka nocna płata 
czołowego – neuronalny AChR

Łagodna rodzinna padaczka noworodków  kanał K+ 
Voltage gated

Młodziencza padaczka miokloniczna receptor GABA-A

Ciężka padaczka miokloniczna niemowląt – kanał Na

Napady uogólnione z drgawkami gorączkowymi 
kanały Na Voltage gated

Ch Unverricht-Lundborg’a (mioklonie, toniczno-
kloniczne napady, ataksja móżdżkowa, demencja) 
cystatyna B

Ch Lafora (napady wzrokowe, mioklonie) laforin

background image

 

 

Diagnostyka

• Wywiad
• Badanie przedmiotowe 
• EEG (rutynowy, po nieprzespanej nocy, 

całodobowy zapis videoEEG)

• CT
• MRI
• Angiografia, badanie PMR, badania 

biochemiczne (Glu, Ca i fosforany, 

morfologia), EKG, Holter, ECHO serca

• Badania genetyczne

background image

 

 

Zaburzenia psychiczne w 

padaczce

• Zaburzenia zależne od zmian w OUN 

powodujące padaczkę

• Bezpośrednio związane z napadem

– Przednapadowe aura
– Zależne od napadów w napadach częściowych 

złożonych

– Ponapadowy stan pomroczny

• Międzynapadowe spowolnienie, rozwlekłość, 

drażliwość, lepkość – charakteropatia 
padaczkowa

background image

 

 

Leczenie 

• Stanu padaczkowego

– Diazepam
– Fenytoina 20mg/kg (max 30mg/kg) 50 mg/min
– Kwas walproinowy20-40mg/kg 

• Padaczki 

– Napady uogólnione (kwas walproinowy, 

karbamazepina/vigabatryna,  klonazepam

– Częściowe karbamazepina, klonazepam/kwas 

walproinowy, vigabatryna, fenytoina

background image

 

 

Leki 

• Karbamazepina 0,8-1,2 g/dobę 

stężenie 4-10 ug/ml

• Fenytoina 0,3-0,5 g/dobę stężenie 

10-20 ug/ml

• Kwas walproinowy 1,0-2,5 g/dobę 

stężenie 50-100 ug/ml

• Vigabatryna 2,0-4,0 g/dobę 
• Klonazepam 0,01-0,04 g/dobę

background image

 

 


Document Outline