ZABURZENIA CZYNNOŚCIOWE UKŁADU MOCZOWEGO

Funkcja nerek

• czynność regulacyjna (utrzymanie stałej

objętości, składu i odczynu płynów ustrojowych

bez względu na warunki zewnętrzne,

zapobieganie utracie substancji niezbędnych do

życia, np. wody, sodu, potasu),

• wydalnicza (usuwanie z organizmu zbędnych

końcowych produktów przemiany materii, np.

mocznika, kwasu moczowego, fosforanów),

• wewnątrzwydzielnicza (produkcja i wydzielanie

m.in. reniny, angiotensyny II, prostaglandyny,

erytropoetyny, aktywnej witaminy D3),

• metaboliczna (wytwarzanie licznych substancji

oraz degradacja wielu hormonów i związków

aktywnych biologicznie).

Drogi moczowe

Mocz jest wytwarzany w

nerkach w procesie ciągłym.

Mocz spływa z ujścia cewki

zbiorczej, znajdującego się

na szczycie piramidy

nerkowej, do kielichów

mniejszych (8) i dalej,

poprzez kielichy większe

(9), do miedniczki nerkowej.

Stąd, drogą moczowodów

(5) transportowany jest do

pęcherza moczowego.

Wydalanie moczu

• Mocz moczowodami spływa do pęcherza, gdzie

jest magazynowany. Specyficzna budowa ścian

moczowodów i pęcherza pozwala na czynne

transportowanie moczu, zapobiega cofaniu się go

w stronę nerki, gwarantuje dużą pojemność

magazynową oraz umożliwia efektywne

opróżnianie pęcherza. Skupiska włókien warstwy

mięśniowej tworzą przeszkody zapobiegające

ciągłemu wypływowi moczu. Dzięki temu mocz

nie zalega w pęcherzu a jednocześnie pęcherz

opróżnia tylko się raz na jakiś czas.

Prawidłowa mikcja

•Po wypełnieniu
pęcherza do jego
objętości
czynnościowej,
pobudzane są
receptory
rozciągania w ścianie
wypieracza.

•Szyja pęcherza
obniża się i otwiera.

•Zwieracz
zewnętrzny ulega
odruchowemu
rozluźnieniu.

•Rozpoczyna się
skurcz wypieracza.

•Mocz jest wydalany
z pęcherza

Etapy rozwoju kontroli mikcji

u dziecka

Wiek
w
latac
h

Sposób oddawania moczu

0-1

Nieświadome oddawanie moczu.

1-2

Sygnalizowanie chęci lub oddania moczu,
zdolność do powstrzymania mikcji na krótki
okres.

2-3

Większa zdolność do powstrzymania mikcji.
Dziecko jest suche początkowo w ciągu dnia,
potem w nocy.

3-4

Większość dzieci jest sucha w ciągu dnia i nocy.

4-5

Zdolność do świadomego powstrzymania mikcji,
ale wciąż trudności z rozpoczęciem mikcji na
żądanie.

Większość dzieci osiąga pełną kontrolę nad
procesem oddawania moczu.

Mimowolne moczenie-

enuresis (

Definicja ICCS

)

• Mimowolne oddawanie moczu w wieku,

gdy czynność ta powinna już być
świadomie kontrolowana.

• Wiek powyżej 5 lat.
• Nie stwierdza się wady dolnych dróg

moczowych lub uchwytnego
uszkodzenia układu nerwowego.

• Etiologia czynnościowa.

Nietrzymanie moczu

incontinentio urinae

• Bezwiedny wpływ moczu przez

cewkę moczową w sytuacjach, gdy
ciśnienie śródpęcherzowe
przewyższa ciśnienie śródcewkowe

• Etiologia

– wady anatomiczne układu moczowego
– uszkodzenie układu nerwowego

Moczenie mimowolne-

podział

Pierwotne- występuje od urodzenia, okres przerwy < 6 mies.
Wtórne- okres suchości > 6-12 mies.
PIMN- pierwotne izolowane moczenie nocne

moczenie mimowolne

dzienne

dzienne i nocne

nocne

pierwotne

wtórne

pierwotne

wtórne

pierwotne

wtórne

Mimowolne moczenie nocne

enuresis nocturna

• Epidemiologia:

– 5 lat -

15%-20%

– 7 lat -

10%-15%

– 9 lat - 7%-13%
– 11 lat- 4%-9%
– > 15 r.ż. 1-2%

• chłopcy/dziewczynki- 3:2
• spontaniczne wyleczenie- 15% rocznie

Mimowolne moczenie

dzienne i mieszane-

przyczyny

• Parcia naglące

– niestabilność wypieracza
– wzmożone czucie w pęcherzu

• Zmniejszenie pojemności pęcherza
• Zaburzenia koordynacji

wypieraczowo-zwieraczowej

Znaczenie kliniczne

zaburzeń

w oddawaniu moczu u dzieci

• Wzmożone ciśnienie śródpęcherzowe

– Odpływy pęcherzowo-moczowodowe
– Uszkodzenie górnych dróg moczowych
– Przerost mięśnia wypieracza

prowadzący do jego niewydolności

• Zaleganie moczu

– Zakażenia układu moczowego

• Moczenie mimowolne

– Niekorzystny wpływ na psychikę dziecka

Moczenie mimowolne

Wskazania do badania

urodynamicznego

• Uzupełnienie diagnostyki urologicznej
• Podejrzenie nieprawidłowej czynności

dolnych dróg moczowych

• Brak skuteczności dotychczasowego

leczenia

Mechanizm

„błędnego koła”

niestabilność

dyssynerg
ia

zakażenia dróg
moczowych

wysokie
ciśnienie
śródpęcherzo
we

zaleganie
moczu

RVU

Klasyfikacja odpływu pęcherzowo-

moczowodowego wg International

Reflux Study Committee

Odpływ do moczowodu nieposzerzonego

Odpływ do nerki, bez poszerzenia g.d.m.

III

Niewielkie lub umiarkowane poszerzenie g.d.m.,

znikome

wygładzenie zarysów kielichów nerkowych

Umiarkowane poszerzenie g.d.m., całkowite

wygładzenie sklepień kielichów, uwypuklenie brodawek

nerkowych nadal widoczne

Znaczne poszerzenie i zagięcie moczowodu, brak

obrazu brodawek nerkowych

Ureterocystoneostomia

sposobem Politano-Leadbetter

ał

śl

zó

nowy

rozwór

zamknięty rozwór

ujście

Mięśńiówka pęcherza

Pochewka
Waldeyera

Mięśniówka moczowodu

Neurogenna dysfunkcja

pęcherza moczowego-

definicja

• nieprawidłowa czynność w zakresie

gromadzenia, trzymania i wydalania moczu

będącą objawem uszkodzenia centralnego

lub obwodowego układu nerwowego

• uszkodzenie mechanizmów sterowania przez

układ nerwowy czynnością wypieracza i

zwieraczy z utratą czucia wypełnienia

pęcherza zaburza czynność gromadzenia

moczu i opróżniania pęcherza niezależnie od

woli chorego, co powoduje nietrzymanie

moczu z rozwinięciem różnego stopnia

uszkodzenia górnych dróg moczowych

Etiologia

Przyczyną neurogennej dysfunkcji pęcherza

moczowego u dzieci jest uszkodzenie centralnego

układu nerwowego spowodowane przez:

• wady wrodzone (dysrafie) - najczęściej

• stany zapalne,

• nowotwory,

• urazy (najrzadziej, dominują w wieku dorosłym)
Wśród dysrafii najpowszechniej obserwuje się

przepuklinę oponowo-rdzeniową, której częstość

występowania ocenia się na 1 - 3 na 1000 - 1200

żywo urodzonych dzieci.

Powstawanie wad układu

nerwowego :

• brak spojenia brzegów rynienki nerwowej w cewę

na pewnym jej odcinku lub wtórne rozejście się

brzegów cewy nerwowej - w następstwie powstają

przepukliny rdzeniowe,

• przedwczesne zatopieniu nie zamkniętej rynienki

- w następstwie powstają

tłuszczaki rdzenia

• pozostawiene połączenia między ektodermą

powierzchniową i neuroektodermą - w

następstwie powstają

przetoki nerwowo – skórne

Epidemiologia - Polska

• 2 - 3 dzieci na 1000 żywych porodów

• >10x większa częstość u płodów poronionych

• 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach

nieobciążonych

• 4%- ryzyko wystąpienia tej wady u kolejnego dziecka

• 10%- w przypadku urodzenia dwojga chorych dzieci.

• Regiony Polski o największym wystepowaniu wad cewy nerwowej

– białostockie, bielsko-podlaskie, łomżyńskie, siedleckie.

• Umieralność z powodu wad dysraficznych sięga 0,89 na 1000 żywo

urodzonych.

Postępowanie diagnostyczno-

lecznicze

• Zaopatrzenie przepukliny (48 godz. po

urodzeniu

• Leczenie wodogłowia
• Diagnostyka układu moczowego (USG,

CUM, urodynamika- 3-4 tydz. ż.)

• Kwalifikacja do grup ryzyka
• Włączenie leczenia

badanie urodynamiczne- 3-4

tydz. ż

• określenie rodzaju neurogennej dysfunkcji pęcherza moczowego,

kwalifikacja do grup ryzyka, kontrola leczenia.

• badanie obejmuje ocenę czynności gromadzenia i trzymania moczu

(cystometria z pomiarem ciśnienia śródpęcherzowego,

śródbrzusznego, wypieracza oraz zapis EMG zwieracza zewnętrznego)

i opróżniania pęcherza (przepływ cewkowy).

• na podstawie wyników badania urodynamicznego można wyróżnić 4

typy pęcherza neurogennego u dzieci (kryterium różnicującym jest

wysokość ciśnienia panującego w pęcherzu oraz napięcie zwieraczy)

• Podstawowe parametry:

–

leak point pressure (LPP) - ciśnienie panujące podczas wycieku

moczu (wartość >40 cm H2O jest niebezpieczna

)

–

Podatność (compliance)#- < 9 cc/cm H2O

*McGuire, 1983
#Ghoniem, 1989

Typy pęcherza

neurogennego

• Niskociśnieniowy pęcherz neurogenny +

słabe napięcie zwieracza.

• Niskociśnieniowy pęcherz neurogenny +

silne napięcie zwieracza.

• Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny +

słabe napięcie zwieracza.

• Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny +

silne napięcie zwieracza.

Obraz kliniczny przy braku

leczenia

• Nawrotowe zakażenia układu moczowego (75%)

• Odpływy pęcherzowo-moczowodowe- 3-5%

niemowlęta, 30-40% w wieku 5 lat

• Ureterohydronephrosis (20-48%)

• Uszkodzenia nerek i niewydolność nerek w wieku

10 lat (40%-90%)*

• Brak trzymania moczu (95 %)

*Mebust, W. K., Foret, J. D. and Valk, W. L.: Fifteen years of experience

with urinary diversion in myelomeningocele patients. J. Urol., 101:
177, 1969.

Smith, E. D.: Urinary prognosis in spina bifida. J. Urol., 108: 815, 1972.

Cele leczenia

• Ochrona górnych dróg moczowych (niskie

ciśnienie w pęcherzu w fazie gromadzenia
i wydalania)

• Zapobieganie zakażeniom układu

moczowego (skuteczne opróżnianie
pęcherza)

• Uzyskanie socjalnie akceptowanego

trzymania moczu (kontynencji)

• Leczenie zachowawcze:

– CIC - czyste przerywane cewnikowanie- Lapides 1972
– Leki antycholinergiczne
– Profilaktyka zakażeń

• Leczenie chirurgiczne

– Vesicostomia
– Augmentacja pęcherza moczowego
– Szczelne stomie do samocewnikowania (Mitrofanoff)

• Inne terapie

– Augmentacja farmakologiczna (Botulina)
– Elektrostymulacja
– Leczenie nietrzymania (ostrzyknięcie zwieraczy, sztuczny

zwieracz)

Typy pęcherza

neurogennego

• Niskociśnieniowy pęcherz neurogenny +

słabe napięcie zwieracza- .

• Niskociśnieniowy pęcherz neurogenny +

silne napięcie zwieracza.

• Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny +

słabe napięcie zwieracza.

• Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny +

silne napięcie zwieracza.

Niskociśnieniowy pęcherz

neurogenny + słabe napięcie

zwieracza

• Obraz kliniczny:

– pełne nietrzymanie moczu,

– górne drogi moczowe są zwykle niezmienione

– pęcherz gładkościenny bez odpływów

• Leczenie- zwiększenie oporu cewkowego:

– na drodze farmakologicznej

• leki zwiększające napięcie szyi pęcherza (Imipramin,

Gutron)

– na drodze chirurgicznej

• plastyki szyi pęcherza metodą Young-Dees-Leadbetter

• podwieszenia cewki (sling procedure)

• endoskopowe ostrzyknięcie zwieraczy

• sztuczny zwieracz

Niskociśnieniowy pęcherz

neurogenny + silne napięcie

zwieracza

• Obraz kliniczny:

– długie  okresy  suchości,
– nawrotowe zakażenia  układu  moczowego
– znaczne  zaleganie  moczu  w  pęcherzu  po

nieskutecznej mikcji

• (zwieracz stanowi czynnościową przeszkodę

podpęcherzową (dyssynergia wypieracz-zwieracz)

zapewniającą trzymania moczu)

• Leczenie:

– (CIC) co 3-4 godziny

Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny + słabe napięcie

zwieracza

Wysokociśnieniowy pęcherz neurogenny + silne napięcie

zwieracza

•

Obraz kliniczny:

– Typ 3 pęcherza neurogennego

• nietrzymanie moczu i uszkodzenie górnych dróg moczowych

– Typ 4 pęcherza neurogennego

• rozleglejsze zmiany w górnych drogach moczowych z zaleganiem

moczu w pęcherzu i nawrotowymi zakażeniem układu moczowego

•

Leczenie:

(wysokociśnieniowy pęcherz należy zamienić na

niskociśnieniowy zbiornik o odpowiedniej pojemności opróżniany przez

okresowe cewnikowanie)

– Augmentacja farmakologiczna: oxybutynina, tolterodina, botulina

– Augmentacja chirurgiczna za pomocą wstawek z:

• przewodu pokarmowego (ściana żołądka, jelita krętego, esicy)

• układu moczowego

(ściana moczowodu przy utracie funkcji jednej z nerek)

– Zbiorniki jelitowe

– Autoaugmentacja

– Przetoka pęcherzowo-skórna

(vesicostomia met. Blocksoma) -

noworodki i niemowlęta z wysokociśnieniowym pęcherzem

neurogennym (brak współpracy rodziców lub nieskuteczność CIC)

autoaugmentacj

(autocystoplastyka)

• 1989 r. Cartwright i Snow
• wytworzenie dużego uchyłka

z błony śluzowej pęcherza po

rozcięciu i odpreparowaniu na

boki mięśnia wypieracza

• obniża wysokie ciśnienie

śródpęcherzowe

• w niewielkim stopniu

powiększa pojemność pęcherza

Schemat autoaugmentacji:
A)  Rozcięcie pęcherza w linii środkowej
B)  Odpreparowanie wypieracza od błony śluzowej do połowy wysokości
pęcherza
C) Wytworzenie  dużego  uchyłka  z  nieuszkodzonej  błony  śluzowej  i
ufiksowanie pęcherza przez zastosowanie obustronnego manewru psoas hitch

ureterocystoplastyka

• Dostęp operacyjny

ograniczony jest tylko

do przestrzeni

zewnątrzotrzewnowej,

• Wykorzystany

poszerzony moczowód

nieczynnej nerki

Schemat ureterocystoplastyki:
A) Linie rozcięcia moczowodu i
pęcherza
B) Stan po rozcięciu moczowodu i
pęcherza
C) Zagięcie i zeszycie moczowodu w
kształcie litery C
D) Wszycie uzyskanego płata w
pęcherz

Powikłania

enterocystoplastyki

(niezależnie od rodzaju wstawki - jelito cienkie, jelito

grube)

• perforacja wstawki,
• metaboliczna kwasica

hiperchloremiczna,

• zakażenia,
• tworzenie kamieni,
• nowotwory,

Document Outline