Zdzisław Kruszyński

       

Zespół HELLP

H  - hemolysis

                    EL - elevated liver 

enzymes

   LP - low platelets

CMKP Warszawa 2007

    

   

HELLP - Epidemiologia

1. Opisany po raz pierwszy przez 

Weinstaina

    w 1982r jako zaburzenie 

towarzyszące 

    u 29 kobiet w stanie 

przedrzucawkowym 

            

(Am.J.Obstet.Gynecol. 1982,142:159)

              

Zespół HELLP traktowany jest jako:

  - odrębna jednostka chorobowa

  - odmiana nadciśnienia indukowanego ciążą 

(PIH)

  - powikłanie stanu przedrzucawkowego i 

rzucawki 

2. Częstość występowania

  -  0,2 - 0,6% wszystkich ciąż

  -  rozwija się w 4 - 12% stanów przedrzucawk. i 

rzucawki

3. Termin pojawiania się

  - jest chorobą III trymestru (zwykle po 27 tyg.)

  - u 70% przed porodem, u 30% w połogu 

(pierwsze 48 g.) 

HELLP - Czynniki 

predysponujące

1. Kolejne ciąże zwiększają ryzyko 

HELLP  

2. Wiek matki (częściej u starszych)

3. PIH w poprzednich ciążach

4. Otyłość

  

HELLP - Patogeneza I

1. Uszkodzenie śródbłonka włośniczek

  - podłoże immunologiczne - nadmierna ekspresja 

molekuł adhezyjnych

  - toczenie granulocytów („rolling”)

     

selektyny E,P i L

 (na powierzchni granulocytów

     

ICAM-1, VCAM-2

 (na powierzchni endotelium)

  - adhezja granulocytów - integryny (

CD11b, CD18

)

  - wzrost poziomu cytokin 

TNF, il-1, IL-6

2. Stymulacja płytek krwi

   - promocja procesów zakrzepowych
   - uwalnianie płytkowych mediatorów 

tromboksanu A

2 i

 

     serotoniny prowadzi do skurczu naczyń
   - błędne koło opisanych procesów można 

przerwać

     ukończeniem ciąży
  

 

 

HELLP - Patogeneza II

Zakrzepica oraz uszkodzenie 

endotelium powodują: 

1. Dysfunkcję wielu narządów
2. Zaburzenia perfuzji wątroby

   - ogniska martwicy 

   - krwiaki śródmiąższowe i podtorebkowe

3. Trombocytopenię

   - zwiększona konsumpcja płytek

   - destrukcja płytek

4. Ascites i hydrothorax
5. Hemolizę 

(fragmentacja erytrocytów 

przy

    pasażu przez zwężone naczynia)

 

HELLP - Konsekwencje 

kliniczne

1. DIC
2. Przedwczesne oddzielenie łożyska
3. ARDS
4. Niewydolność nerek i wątroby
5. Obrzęk płuc
6. Pęknięcie wątroby

Śmiertelność perinatalna:

matek: 5 - 25%

dzieci: 10 - 60%

   

 

 

HELLP - doświadczenia 

własne

Z 13 leczonych przypadków HELLP

w latach 1999 - 2006 zmarły 4

1. Niewydolność wielonarządowa - 3
2. Kardiomiopatia - 1

   

HELLP - Diagnostyka 

1. Objawy kliniczne

  - ból w nadbrzuszu

  - nudności i wymioty

  - ból głowy

  - oliguria

Jeśli wcześniej PIH to nadciśnienie i 

proteinuria !

2. Badania laboratoryjne

  - aminotransferaza asparginianowa (AST) > 50 IU/l

  - dehydrogenaza mleczanowa (LDH) >180 IU/l

  - płytki krwi < 100 tys./mm

3

   

- obniżony poziom antytrombiny III

  - w przypadku DIC obniżony fibrynogen i FDP

3. Ultrasonografia i tomografia 

komput.

   - krwiaki wątroby, ascites

4. Rozmaz krwi

   - wykładniki destrukcji erytrocytów

HELLP - Diagnostyka 

różnicowa

1. Gastroenteritis
2. Pylonephritis
3. Hepatitis viralis
4. Ostre stłuszczenie wątroby 

ciężarnych

     

AFLP – acute fatty liver of pregnancy 

5. Zespół hemolityczno-mocznicowy

      HUS – hemolytic uremic syndrome

Z uwagi na niespecyficzność objawów

rozpoznanie HELLP jest zwykle 

opóźnione !!

HELLP - zasady 

postępowania

1. Ukończenie ciąży (po 36 tyg.) 

   - oksytocyna, prostaglandyna E

2

   - cięcie cesarskie

2. Postępowanie zachowawcze (do 36 

tyg.)

  - bezpieczeństwo matki na pierwszym miejscu !

  - dexametazon 10 mg co 12 h (stymulacja płuc 

płodu)

  

Kortykosteroidy przyśpieszają 

normalizację  

liczby płytek !!

3. Profilaktycznie siarczan magnezu

  - bez względu na wielkość ciśnienia tętniczego

    (4-6 g wyjściowo, później infuzja 2g/h) 

 

 

HELLP - intensywna terapia

1. Zapewnienie wymiany gazowej   
2. Resuscytacja krążenia

  - wypełnienie łożyska i przywrócenie Hb
  - wsparcie inotropowe

3. Układ krzepnięcia

4. Profilaktyka zakażenia

   - proces translokacji bakterii w jelitach z 

powodu

     zaburzeń perfuzji trzewnej

4. Zapewnienienie prawidłowej 

funkcji

     wątroby i nerek
5. Plazmafereza

  - jeśli w 3 - 4 dobie połogu liczba płytek < 100 

tys.

 

 

HELLP - wymiana gazowa

Ostre uszkodzenie płuc w procesie 

SIRS

  - wzrost pozanaczyniowej wody w płucach
  - spadek podatności i wzrost oporu
  - wzrost całkowitej pracy oddychania
 

1.

 

Zawsze tlenoterapia bierna

2. Przy wykładnikach ALI i ARDS

   - 

intubacja

    - wentylacja mechaniczna z PEEP

 

 

HELLP - zaburzenia 

krzepnięcia

1. Mrożone osocze
2. Koncentrat płytek krwi

   - przy porodzie waginalnym przy liczbie < 20 

tys. 

   - przy cięciu cesarskim przy liczbie < 50 tys.

2. Krioprecipitat w przypadku dużego

    deficytu fibrynogenu
3. Antytrombina-III
4. Aprotynina (traskolan) 

    do 50 tys.j/kg/dobę w 4 dawkach
5. Rekombinowany czynnik VIIa

     

zastosowanie „off label” 

 

 

HELLP - powikłania 

wątrobowe

1. Ostra niewydolność wątroby

   - hemoperfuzja
   - przeszczep 

2. Interwencja chirurgiczna

   - krwiak podtorebkowy wątroby
   - USG wątroby zawsze w przypadku podejrzenia 

HELLP

3. Embolizacja tętnicy watrobowej