Choroba Hirschsprunga
Małgorzata Chrupek
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Choroba Hirschsprunga
Małgorzata Chrupek
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Choroba Hirschsprunga /megacolon congenitum/
Choroba Hirschsprunga /megacolon congenitum/
Brak komórek zwojowych jelita jako przyczynę udokumentowano w 1948 r
Klasyczny opis podany przez Harolda Hirschsprunga w 1886 r
Szereg autorów proponowało różne typy operacji resekcji odc. bezzwojowego
Histologicznie: całkowity brak komórek zwojowych
w obu splotach śródściennych dotkniętego segmentu jelita
Etiologia: Zaburzenie migracji doogonowej
/zatrzymanie na pewnym poziomie jelita/
komórek grzebienia nerwowego stanowiących prekursory komórek zwojowych
operacje; Soave, Rehbeina, Svensona, Duhamela
•
Opóźnione oddanie smółki
Opóźnione oddanie smółki
•
Zespół korka smółkowego
Zespół korka smółkowego
•
Niedrożność przewodu pokarmowego w 1 mies. życia
Niedrożność przewodu pokarmowego w 1 mies. życia
•
Naprzemienne biegunki i zaparcia stolca
Naprzemienne biegunki i zaparcia stolca
•
Wzdęcia brzucha
Wzdęcia brzucha
•
Nawracające zapalenia jelita grubego /enterocolitis/
Nawracające zapalenia jelita grubego /enterocolitis/
•
Samoistne perforacje jelita
Samoistne perforacje jelita
•
Przewlekłe zaparcia stolca
Przewlekłe zaparcia stolca
•
Zaburzenia trzymania stolca /brudzenie z przepełnienia/
Zaburzenia trzymania stolca /brudzenie z przepełnienia/
•
Zaburzony rozwój fizyczny
Zaburzony rozwój fizyczny
Objawy kliniczne choroby Hirschsprunga
Badania radiologiczne
•
Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej :
Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej :
- objawy „przeładowania” masami kałowymi
- objawy „przeładowania” masami kałowymi
- objawy niedrożności przewodu pokarmowego z poziomami płynów
- objawy niedrożności przewodu pokarmowego z poziomami płynów
•
Badania kontrastowe przewodu pokarmowego /wlew doodbytniczy/
Badania kontrastowe przewodu pokarmowego /wlew doodbytniczy/
- obraz zwężenia dystalnego fragmentu jelita grubego
- obraz zwężenia dystalnego fragmentu jelita grubego
- obraz „strefy przejściowej”
- obraz „strefy przejściowej”
- obraz poszerzenia jelita powyżej zwężenia
- obraz poszerzenia jelita powyżej zwężenia
- zatarcie haustracji śluzówki jelita
- zatarcie haustracji śluzówki jelita
•
Ocena długości kanału odbytu /profilometria/ -
Ocena długości kanału odbytu /profilometria/ -
długość kanału
długość kanału
wydłużona
wydłużona
•
Ocena ciśnienia w kanale odbytu –
Ocena ciśnienia w kanale odbytu –
ciśnienie wyraźnie podwyższone
ciśnienie wyraźnie podwyższone
•
Ocena relaksacji zwieracza wewnętrznego /odruch odbytniczo-
Ocena relaksacji zwieracza wewnętrznego /odruch odbytniczo-
odbytowy RARR/ -
odbytowy RARR/ -
ewidentny brak odruchu
ewidentny brak odruchu
Badania manometryczne
Badania manometryczne
Manometria dziecka zdrowego/góra/ i w chorobie Hirschsprunga /dół/
RARR +
RARR -
Choroba Hirschsprunga postępowanie i diagnostyka
Choroba Hirschsprunga postępowanie i diagnostyka
Wlewy oczyszczające, w przypadkach enterocolitis antybiotykoterapia
Dokładne zebranie wywiadu
Wlew kontrastowy jelita grubego
Biopsja śluzówkowo-podśluzówkowa odbytnicy /powyżej linii zębatej/
-badanie na obecność komórek zwojowych
- badanie aktywności cholinesterazy
Badania manometryczne przewodu pokarmowego
•
Leczenie jest zwykle leczeniem dwuetapowym
Leczenie jest zwykle leczeniem dwuetapowym
•
Zależy od długości segmentu objętego aganglionozą
Zależy od długości segmentu objętego aganglionozą
- ultra short segment – przecięcie zwieracza wewnętrznego
- ultra short segment – przecięcie zwieracza wewnętrznego
- typowy segment /odbytniczo esiczy/ - resekcja zajętego segmentu
- typowy segment /odbytniczo esiczy/ - resekcja zajętego segmentu
- całkowita aganglionoza jelita grubego – kolektomia
- całkowita aganglionoza jelita grubego – kolektomia
•
Operacja radykalna poprzedzona wyłonieniem kolostomii w odc.
Operacja radykalna poprzedzona wyłonieniem kolostomii w odc.
zwojowym z „mapowaniem” jelita grubego /ocena długości segmentu
zwojowym z „mapowaniem” jelita grubego /ocena długości segmentu
bezzwojowego/
bezzwojowego/
•
Operację radykalną powinno się podjąć po wyleczeniu st. zapalnego jelita
Operację radykalną powinno się podjąć po wyleczeniu st. zapalnego jelita
•
W okresie noworodkowym operacja jest zwykle jednoetapowa /bez
W okresie noworodkowym operacja jest zwykle jednoetapowa /bez
kolostomii/
kolostomii/
Leczenie operacyjne