Agnieszka Grygiel
Justyna Grochowska
Agnieszka Grygiel
Justyna Grochowska
O choroba Perthesa mówimy
też:
Jałowa Martwica Głowy Kości Udowej
(j.m.g.k.u),
Choroba Legga-Calvego-Perthesa (LCP)
Necrosis Aseptica Capitis Femoris Legg-Calve-
Perthes,
Osteochonidritis Coxae Iuvenilis,
Coxa Plana,
Morbus Perthes.
Etiopatogeneza jałowej
martwicy kości udowej nie
jest dokładnie poznana.
Jałowe martwice kości stanowią zespół
chorobowy, którego zasadniczą cechą jest
obumieranie tkanki kostnej oraz w pewnej
mierze tkanki chrzęstnej, występujące bez
udziału chorobotwórczych drobnoustrojów.
Są różne teorie tłumaczące
przyczynę zmian jak:
Teoria przebytej wrodzonej dysplazji biodra bądź
innych wrodzonych zmian usposabiających
Teoria naczyniowo zatorowa, naczyniowo
nerwowa, urazowa, infekcyjno-zapalna
Teoria dyshormonozy gruczołu tarczowego
Ściślejsze badania nie potwierdziły jednak w
sposób jednoznaczny żadnej z tych teorii,
stwierdzono jedynie martwicę i następową
rewaskularyzację.
W obrębie kostniny poniżej złamania
pochrzęstnego dochodzi do wtórnego
miejscowego niedokrwienia, a następnie do
dalszych złamań beleczek kostnych i uszkodzenia
unaczynienia. Wrastanie nowych włośniczek jest
hamowane przez zaciśnięcie kanałów naczyniowych
martwego szpiku kostnego. W dalszych etapach cały
obszar jest rewaskularyzowany, a martwicza tkanka
kostna zostaje resorbowana. W tej fazie choroby
głowa kości udowej jest „biologicznie plastyczna”,
może dojść do zniekształcenia tej głowy- zależy to
od jej pozycji wobec panewki stawu biodrowego i
stopnia zanurzenia w panewce oraz od wielkości i
kierunku działania sił mechanicznych.
Wytrzymałość osłabionej
warstwy podchrzęstnej
jest mniejsza
od działających sił,
co stanowi przyczynę
powstania złamań
podchrzęstnych.
Czynnikiem spustowym złamania
jest uraz, niekiedy banalny.
Choroba Perthesa występuje częściej u
chłopców (80%) niż u dziewcząt(20%).
Rozpiętość wieku dzieci w chwili zachorowania
wynosi2-14 lat. Najczęściej choroba pojawia się
pomiędzy 5 a 8 rokiem życia.
W chorobie Pethersa jałową martwicą może
być objęta zarówno część nasady, jak i (w
cięższych przypadkach) cała nasada i
częściowo szyjka kości udowej.
Okres przebudowy trwa ok 2-4 lat z
widocznymi zmianami w obrazie Rtg.
Choroba Perthesa przebiega
w IV stadiach:
I-Okres wstępny charakteryzujący się wysiękiem
stawowym
II-Okres kondensacji ze zgęszczeniem jądra
głowy kości udowej
III-Okres fragmentacji z niepełnym rozpadem
jądra głowy
IV-Okres strukturalnej odbudowy
Klasyfikacja wg
Waldenstroma
Okres 1 – rozwoju. Początkowe stadium, w
którym głowa k. udowej jest zagęszczona,
niejednorodna i nierówna
Okres 2 – gojenia i wzrostu. Stadium
fragmentacji, w którym głowa k. udowej na
radiogramach jest rozkawałkowana, staje się
ona jednorodna w końcowym okresie. Cechuje
się normalnym wzrostem i ponownym
kostnieniem głowy k. udowej.
Klasyfikacja wg Saltera-
Thompsona
Dzieli się na podstawie rozległości złamań
podchrzęstnych, które wyznaczają granicę zmian
martwiczych tkanki kostnej i na podstawie
obecności lub nieobecności nienaruszonego,
żywego brzegu kostnego głowy k. udowej na dwie
grupy:
Grupa A: linia złamań podchrzęstnych dotyczy ok. ½
głowy k. udowej
Grupa B: przeszło połowa głowy k. udowej jest
zajęta, złamania i leżąca pod nimi martwicza tkanka
kostna rozciągają się przez ponad połowę nasady.
Klasyfikacja wg grup
Catteralla
(przynależność do grup jest możliwa po 3 miesiącu
trwania choroby)
Wyodrębniono kilka typów martwicy głowy k. udowej w
zależności od obszaru martwicy nasady oraz zmian
w przynasadzie i chrząstce nasadowej. Mają one
znaczenie w rokowaniu choroby.
Grupa I - 25 % głowy k. udowej jest zajęte w jej części
przednio-środkowej.
Grupa II - Prawie 50 % głowy k. udowej jest zajęte, z
częścią przednio-boczną włącznie.
Grupa III - Prawie 75 % głowy k. udowej jest zajęte z
wytworzeniem dużego martwiaka; duży filar kostny
od strony przyśrodkowej przeważnie jest
nienaruszony.
Grupa IV - Zajęta jest cała głowa k. udowej z
obszernym zapadnięciem się nasady.
Objawy
ogólne
Początkowo choroba nie daje objawów
Ból nasila się przy zwiększonym wysiłku, a ustępuje po
odpoczynku. Jego charakter jest przerywany i o narastającym
początku. Niektórzy pacjenci podają jeden lub kilka urazów
przed ustaleniem rozpoznania ponieważ sami nie potrafią
wychwycić początku objawów
Okresowy, ustępujący po odpoczynku ból stawu kolanowego lub
biodrowego powoduje utykanie. (poprzez odruchowe osłabienie
działania odwodzicieli stawu biodrowego)
Pojawia się z czasem dodatni objaw Trendelenburga
Utykanie powoduje ograniczenie fazy podparcia na chorej kd
Przykurcz mięśniowy, ograniczający ruchomość stawu
biodrowego, zwłaszcza odwodzenia i rotacji wewnętrznej ,
niekiedy także zgięcia i przeprostu
Zanik mięśni uda spowodowany oszczędzaniem chorej kończyny
Zaawansowana postać przykurczu stawu biodrowego w zgięciu
przywiedzeniu i rotacji zewnętrznej
Skrócenie długości względnej kd na skutek zmniejszenia
wysokości głowy kości udowej
Występuje też zwykle opóźnienie wieku szkieletowego
Ponieważ dolegliwości mogą być niewielkie,
często są bagatelizowane przez dzieci i rodziców,
w skutek czego leczenie podejmuje się w późnym
stadium choroby. Często też objawy są
niewłaściwie interpretowane i dziecko jest leczone
na przemijające, wędrujące zapalenie stawu
kolanowego o podłożu reumatoidalnym. Rozważa
się przebyte, niejasne urazy kolana, a jeżeli
dziecko ma przy tym jakąkolwiek infekcję górnych
dróg oddechowych- rozpoznanie oddala się na
kilka miesięcy.
Bywa, że dziecko zgłaszane jest dopiero po pół
roku od wystąpienia dyskretnych, pierwszych
objawów.
Charakterystyka zmian okresu
I:
Okres I – prodromalny występuje w pierwszych 2-3 miesiącach
choroby.
Dyskretne, okresowe utykanie, bóle i ograniczenie ruchów stawu
Na RTG widoczne jest odstawienie głowy k. udowej
(odległość pomiędzy najbardziej bocznym punktem łzy Kohlera, a
najbardziej przyśrodkowym punktem jądra kostnienia głowy zwiększa
się w porównaniu ze zdrową stroną o 1-3mm. Spowodowane jest to
stałym wzrostem chrząstki stawowej przy zahamowaniu wzrostu
jądra kostnienia głowy k. udowej). Obserwować można także
zmniejszenie grubości chrząstki nasadowej.
Niekiedy, pomimo zaburzenia krążenia, nie dochodzi do
patologicznego złamania podchrzęstnego i zniekształcenia głowy k.
udowej. W tym przypadku procesy kostnienia przebiegają normalnie,
a staw biodrowy nie daje żadnych dolegliwości. (Na RTG wyst. pasmo
zagęszczenia w obrębie głowy k. udowej, świadczące o przebytym
niedokrwieniu)
(W przypadku powstania patologicznego złamania podchrzęstnego
obserwować można pasmo zagęszczonego utkania kostnego lub delikatne
spłaszczenie zarysu głowy k. udowej w górno-boczno-przednim kwadracie)
Okres II, sklerotyzacji
Trwa od 4 do 12 miesięcy
Stwierdza się bóle, ograniczenie ruchów,
przykurcze
Proces martwiczy obejmuje fragment lub całą
głowę k. udowej
Na RTG widoczne jest jednolite wzmożone
wysycenie części lub całości nasady. W tym okresie
u połowy chorych dodatkowo występują zmiany w
szyjce, która staje się nierówna, zagęszczona,
niekiedy zawiera ogniska przejaśnienia
spowodowane zaburzeniami wapnienia chrząstki.
III okres, rozkawałkowania
(fragmentacji)
Trwa od 6 do 12 miesięcy.
Obraz RTG jest bardzo zróżnicowany. Widoczne
są ogniska znacznego zagęszczenia obok słabo
wysyconych fragmentów kostnych, niekiedy
głowa k. udowej zupełnie zanika. W tym czasie
dochodzi do stopniowego zastępowania
obumarłej kości nową tkanką kostną. Głowa k.
udowej wykazuje wtedy największą podatność
na zniekształcenie (konieczność odciążania).
IV okres, odbudowy i zmian
utrwalonych.
Najczęściej powstają zniekształcenia, które
prowadzą do wczesnych zmian
zwyrodnieniowych stawy biodrowego.
Całkowita przebudowa nasady z zachowaniem
prawidłowego kształtu głowy k. udowej
(występuje rzadko)
Ryc. objawów w okresie
I-IV:
A. Niewielkie spłaszczenie jądra kostnienia
głowy k. udowej
B. Powiększenie odległości pomiędzy jądrem, a
łzą Kohlera
C. Poszerzenie szyjki k. udowej
Badaniem ortopedycznym
stwierdza się:
Ruchy w biodrze niebolesne, przy krańcowych pozycjach może
wystąpić ból
Ograniczenie odwodzenia i rotacji wewnętrznej
Wychudzenie kończyny i zanik m. czworogłowego uda
Może wystąpić słabo dodatni objaw Trendelenburga
Skrócenie długości względnej uda
Sprawdzamy objaw kolanowy polegający na asymetrii kolan,
niższe ustawienie kolana po stronie chorej. Wykonujemy w
pozycji leżąc tyłem z nogami zgiętymi w biodrach i kolanach
(pod kątem prostym)
Badanie opieramy również na ocenie obrazu radiologicznego
stawu biodrowego (w podziale na okresy zagęszczenia,
fragmentacji i odbudowy. Na obrazie występują: spłaszczenie
głowy k. udowej, ubytek podkorowy przedniej części nasady,
pogrubienie szyjki k. udowej, poszerzenie głowy oraz
przerwanie linii Shentona.)
Badania dodatkowe wyk. w
celu potwierdzenia choroby
Perthesa
Wykonuje się m.in. scyntygrafia kości. Badanie
to polega na uzyskiwaniu przy pomocy niewielkich
dawek izotopów promieniotwórczych
(radioznaczników) obrazu kości i stawów oraz
ocenie ich stanu czynnościowego. Wprowadzone
do krwiobiegu radioznaczniki gromadzą się w
miejscach, w których odbywa się intensywny
proces jednoczesnego tworzenia i zanikania tkanki
kostnej. Scyntygraficzne badanie kości
powtórzone trzykrotnie po podaniu radioznacznika
bada napływ krwi do kości i stwierdza ewentualny
obrzęk otaczających tkanek miękkich.
Celem leczenia jest doprowadzenie do
odpowiedniego zagłębienia głowy kości udowej
w panewce, dlatego ważną rolę pełni
odciążanie chorego stawu. Stworzenie jak
najlepszych warunków do odbudowy głowy
kości udowej, prowadzi do wytworzenia nowego
unaczynienia, przebudowy tkanki kostnej i
chrzęstnej. Wraca funkcja stawu biodrowego.
U dzieci poniżej 6 roku życia zwykle stosuje się
długie leczenie zachowawcze, natomiast u
dzieci poniżej 7 roku życia, przy odpowiednich
wskazaniach zalecane jest operacyjne.
Leczenie zachowawcze trwa bardzo długo, ale
daje dobre wyniki. Wykonuje się fizjoterapię (PM,
laser), farmakologię (środki p/zapalne) oraz terapię
czynnościową (kinezyterapię, wyciągi).
Leczenie operacyjne polega na osteotomii
szpotawiącej kość udową. Wykonuje się:
osteotomię waryzująco-derotacyjną,
osteotomię miednicy typu Saltera,
najczęściej jednak wyk. się osteotomię
międzykrętarzową u dzieci poniżej 6 r.ż.
(Zabieg ten przenosi strefę obciążenia głowy kości
udowej poza jej odcinek zmieniony chorobowo.)
Zabieg wycięcia zajętej
martwiczo głowy k. udowej
Leczenie
Leżenie w łóżku 6-12 miesięcy z bezwzględnym
zakazem chodzenia, stawania i klękania. Dopuszczalne
jest natomiast siedzenie i przemieszczanie się w tej
pozycji (głowa k. udowej nie jest wtedy obciążana). W
początkowym okresie leczenia często istnieje
konieczność zastosowania wyciągu na chorą kończynę.
Ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest
szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla
procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej
kończyny. Jeżdżenie na rowerze najlepiej stacjonarnym
ok.8 km lub w czasie 1,5 godziny dziennie. Przy tego
typu aktywności noga nie jest obciążona, a kość
odbudowuje się w sposób kulisty.
W kolejnym okresie leczenia, przez około 2 lata stosuje
się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne
odciążające chore biodro.
Na noc zakłada się wyciąg odciążający
obejmujący dany staw biodrowy, aby nie
nastąpiła kompresja lub podwichanie tego
stawu podczas snu
Korzystania z pływalni jest znakomitą forma
rehabilitacji
Przeciwwskazaniem jest
wchodzenie i
schodzenie po schodach w pierwszych
etapach choroby.
Rehabilitacja przed
zabiegiem chirurgicznym
!
Przed zabiegiem należy rozciągać małe mm pośladkowe.
Faza I:
-zapobieganie bólowi (biodro ułożone w pozycji neutralnej rotacji
zew. z lekkim odwiedzeniem, wszystkie składowe po około 30 st.)
-wykonywać optymalne ruchy (przeciwwskazana jest rotacja)
-podczas ćwiczeń zachować lekki opór
-chód 3 punktowy
Faza II:
-docelowy trening małych mm pośladkowych (wchodzenie po
schodach)
-ćwiczenia na końcu zakresów ruchu (ostrożne rozciąganie mm)
-wzrost obciążenia podczas chodu ( stopniowo powinno się
odstawiać pomoce ortopedyczne, chód po różnego typu podłożu)
Zaopatrzenia ortopedyczne:
podwieszanie kończyny na pętli Syndera
wyciąg pośredni (np. kamaszkowy) w leżeniu na
plecach
podwyższanie obcasa buta po stronie zdrowej
szyna ortopedyczna typu Garnier w okresie
chodzenia i doleczania
opatrunki gipsowe ćwiczebne
w okresie wyraźnie zaawansowanej przebudowy
przechodzimy na leczenie obciążającym aparatem
szynowo-opaskowym z koszem biodrowym
aparaty ćwiczebne do chodzenia, np. kule,aparat
odciążający typu Thomasa (wadą jest tutaj boczne
wysuwanie się głowy k. udowej, co upośledza
zborność stawu oraz nasila zniekształcenie)
Powikłania
Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze
prowadzi do poważnych powikłań takich jak:
ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego
skrócenie długości chorej kończyny
znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra
utrwalone przykurcze
zaburzenia chodu
stany zapalne chorego biodra
Dzieci bardzo późno zdiagnozowane mają powikłania z głową
kości udowej, która się rozpada przy stosowaniu nieodpowiedniego
ruchu.
Na powrót dziecka do pełnego zdrowia istotny wpływ mają rodzice
i ich świadomość choroby. Zrozumienie konieczności pewnych
ograniczeń i egzekwowanie odpowiednich zachowań ze strony
dziecka.
Radiologiczne czynniki ryzyka,
które pogarszają rokowanie wg.
Catteralla
A. Objaw Gage‘a ( trójkątne przejaśnienie między
jądrem kostnienia nasady i przynasadą w postaci
poszerzenia kształtu chrząstki nasadowej w części
górno-bocznej, które odpowiada osteoporotycznemu
segmentowi w nasadzie i przynasadzie
B. Kostnienie w okolicy bocznej nasady (poniżej rogu
panewki w pewnej odległości od jądra nasady jako
oddzielny żywy fragment)
C. Boczne podwichnięcie nasady (brak pokrycia głowy
przez dach)
E. Poziome ustawienie chrząstki nasadowej
D. Zmiany w przynasadzie
Rokowanie
Jest gorsze u dziewcząt, także gdy choroba wystąpi po 10 r.ż.
Natomiast dobre jest u dzieci poniżej 6 r.ż. Nawet przy 3 i 4 grupie
Catteralla. Rokowanie jest gorsze przy znacznym ograniczeniu
ruchomości stawu biodrowego, co utrudnia jego odbudowę oraz
przy przedwczesnym zamknięciu chrząstki nasadowej (mniejsze
możliwości wzrostu kości na długość i jej przebudowy).
Dobrze rokuje rozpoznanie choroby we wczesnej fazie oraz
prawidłowo prowadzone leczenie.
Natomiast złe lub późno podjęte leczenie znacznie zmniejsza szansę
wyzdrowienia (powstają wczesne zmiany zwyrodnieniowe i duże
kalectwo)
Martwica przednio-bocznej części głowy k. udowej rokuje
pomyślnie
Zmiany martwicze w tylno-przyśrodkowej części głowy k. udowej
rokują źle. Występuje duża sekwestracja, zmiany obejmujące
przynasadkę oraz wystawianie głowy k. udowej poza panewkę.
Fundacja na Rzecz Dzieci z Chorobą Perthesa
w Łodzi pomaga
dzieciom z jałową martwicą głowy kości udowej oraz ich
rodzicom w:
minimalizowaniu negatywnych skutków przewlekłej choroby
na płaszczyźnie fizycznej i psychicznej,
działaniach na rzecz upowszechniania wiedzy na temat
choroby Perthesa,
ułatwianiu dostępu do sprzętu medycznego, rehabilitacyjnego,
działaniach na rzecz integracji dzieci chorych i zdrowych,
pomocy rodzinom dzieci chorych
w adaptacji do nowej sytuacji,
upowszechnianiu wiedzy z zakresu
praw przysługujących
osobom niepełnosprawnym,
stwarzaniu możliwości rodzicom
chorych dzieci realizacji własnych
planów zawodowych.
www.perthes.pl
Literatura
„Podstawy kliniczne fizjoterapii w
dysfunkcjach narządu ruchu” Janusz Nowotny,
Medipage Warszawa 2006
„Ortopedia i traumatologia” Tadeusz Szymon
Gaździk, PZWL Warszawa 2008
„Zarys ortopedii i traumatologii” Janusz
Kubacki AWF Katowice 2008
„Ortopedia i rehabilitacja” Wiktor Dega, PZWL
Warszawa 2006
