Monika Górna,
gr. 7
Monika Górna,
gr. 7
Charakterystyka
ogólna:
Pierwotne / wtórne
Ostre / przewlekłe / nawracające
Błony wewnętrznej / błony środkowej /
przydanki
Patogeneza:
I – zakażenia bezpośrednie:
1) bakteryjne
2) riketsjozy
3) Wirusowe
4) Grzybicze
II – wywołane przyczynami immunologicznymi:
1) kompleksy immunologiczne:
-
W zakażeniach- np. WZW C i B
-
Plamica Schonleina-Henocha
-
SLE i RZS
-
Krioglobulinemia
-
Choroba posurowicza
-
polekowe
2) Wywołane działaniem przeciwciał przeciwko ziarnistościom
neutrofilów:
-
Ziarniniak Wegenera
-
Mikroskpowe zap. Wielonaczyniowe
-
Choroba Churga-Straussa
3) Wywołane bezpośrednim atakiem przeciwciał:
-
Zespół Goodpasteur’a
-
Ch. Kawasaki
4) Zapalenie naczyń jako objaw paraneoplastyczny
III- przyczyny nieznane:
1)
zap. Olbrzymiokomórkowe tętnic
2)
Zapalenie tętnic Takayasu
3)
Guzkowe zap. tętnic
Zapalenia zarówno bakteryjne jak i
niebakteryjne, rozpoczynają się od strony
błony wewnętrznej lub zewnętrznej albo od
naczyń odżywczych
Zapalenia bakteryjne:
1) Zapalenie bakteryjne rozpoczynające się
od strony światła naczynia, zdarzają się:
–
w przebiegu ropnicy
–
w zakażonych zatorach zakrzepowych
2) Zapalenie bakteryjne od strony przydanki:
- ropień i uraz w sąsiedztwie
- otwarte złamanie
- ropnie, ropowica
Zapalenia niebakteryjne:
1) Zapalenie niebakteryjne powstające od
strony światła tętnicy:
•
obliteracja naczyń pępkowych
•
obliteracja przewodu tętniczego
2)Zapalenie niebakteryjne od strony
przydanki:
•
odczynowe zmiany wtórne w przebiegu zapaleń
podostrych lub przewlekłych
•
zmiany w otoczeniu przewlekłego wrzodu
trawiennego
Zakaźne zapalenia
tętnic:
I - Gruźlicze zapalenie tętnic:
•
Rzadko
•
Zakażenie najczęściej od zewnątrz - od zmian
gruźliczych w bezpośrednim sąsiedztwie
•
Następstwa:
–
tętniak
–
zniszczenia / pęknięcie ściany tętnicy / ostry
masywny krwotok
–
w przypadkach przebiegających wolniej –
nieswoiste wytwórcze zapalenie błony
wewnętrznej z obliteracja światła naczyń
II - Kiłowe zapalenie tętnic:
A. Zarostowe kiłowe zapalenie tętnic:
•
osobna postać mózgowo – rdzeniowa w kila III – rzędowej:
–
w ścianie średnich i drobnych tętnic mózgu następuje
proliferacja komórek błony wewnętrznej, a światło zwęża się
lub zamyka
–
zapalenie zaczyna się w przydance, przechodzi przez błonie
środkową i wewnętrzną i w dalszym przebiegu choroby
ogranicza się do błony wewnętrznej
–
końcowe fazy: zwężenie światła tętnicy i niedokrwienie
odpowiednich części mózgu
B. Kiłowe zapalenie aorty:
-
Zasadniczym elementem jest martwica włóknikowata,
obejmująca różne warstwy ściany tętnicy
-
Martwica włóknikowata ulega resorpcji, dochodzi do
zbliznowacenia, deformacji ściany i zwężenia światła tętnicy.
-
Do tych zmian dołącza się zakrzep
Zapalenia wyw. kompleksami
imunnologicznymi:
I- Ziarniniak Wegenera:
•
rzadka
•
na ogół szybki przebieg
•
30 – 45 r.ż.
•
przewlekłe układowe zapalenie dotyczące naczyń krwionośnych małego i średniego
kalibru, najczęściej górnych dróg oddechowych (nos, zatoki), dolnych dróg
oddechowych (płuca) i nerek.
•
pierwsze zmiany w górnych drogach oddechowych –błonie śluzowej gardła, nosa,
zatok, krtani - zapalenie ziarniniujące i martwicze, które przechodzi następnie na
tchawicę, oskrzela i płuca
•
w fazie końcowej zajęte są nerki, wątroba i serce
Objawy:
- zapalenie zatok, które nie poprawia się po antybiotykach i lekach obkurczających.
- skłonność do tworzenia się strupów na przegrodzie nosa, krwawienia i owrzodzeń
powodujących czasem zniekształcenie zwane nosem siodełkowatym.
- zwężenie tchawicy prowadzące do chrypy i problemów oddechowych.
- duszność, kaszel i ból w klatce piersiowej.
- Tkanka zapalna może gromadzić się poza gałką oczną wypychając ją ku przodowi
(protruzja) lub może zajmować ucho środkowe.
- Objawy ogólne: chudnięcie, narastające zmęczenie, gorączki, nocne poty , ból
stawów .
Nie wszyscy pacjenci doświadczają pełnego spektrum zajęcia narządów tak jak opisano
powyżej. Tak zwana ograniczona postać WG oznacza, że choroba jest ograniczona do
oczodołu i układu oddechowego bez zajęcia nerek.
Morfologicznie:
-
w ścianie TT. I żż. zmiany martwicze i zapalenie
ziarniniujące; ziarnina gruzełkopodobna z
komórkami olbrzymimi Langhansa
-
owrzodzenia w bł. śluzowej j.nosowej,
podniebienia, gardła.
-
w nerkach: zmiany rozplemowe i martwica
kłębuszków
Lub w b. zaawansowanych przypadkach- rozlana
martwica półksiężycowate zrosty komórkowe,
II – mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe
[polyarteritis microscopica]:
-
Dotyczy tętniczek, żyłek i włośniczek,
-
Wszstkie zmiany są zwykle w tej samej fazie rozwoju
-
Zmiany naczyniowe: martwicze obejmujące całą ścianę naczynia
lub też jedynie nacieki z granulocytów obojętnochłonnych .
-
Zmiany narządowe: kłębuszkowe zap. nerek z martwicą; zmiany
zapalne włośniczek płucnych.
- Objawy: krwioplucie, krwiomocz, bóle i krwawienia z jelit,
plamica skóry.
III- choroba Churga-Straussa:
-
Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń
-
typowy trójfazowy przebieg:
1) prodromalna faza choroby alergicznej, często alergiczny
nieżyt nosa przechodzący w astmę;
2) eozynofilia we krwi obwodowej i nacieki eozynofilowe w
tkankach;
3) zagrażająca życiu faza zapalenia naczyń
Naczynia narządowe są zajęte przez wewnątrznaczyniowe i
zewnątrznaczyniowe ziarniniaki oraz obfite nacieki z
granulocytów obojętnochłonnych.
Zapalenia wywołane bezpośr.
atakiem przeciwciał:
I – zespół Goodpasture’a:
-
spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej
naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach
nerkowych i pęcherzyków płucnych, w którego przebiegu
dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego
zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego
Objawy:
-
objawy krwawienia do pęcherzyków płucnych (kaszel,
duszność, krwioplucie, zmiany osłuchowe nad płucami w
postaci trzeszczeń)
-
objawy gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków
nerkowych (zespół nefrytyczny z typowymi cechami czyli
białkomoczem, krwinkomoczem, skąpomoczem i
nadciśnieniem tętniczym oraz niewydolność nerek)
II- choroba Kawasaki:
-
Ostra choroba gorączkowa występująca gł. u dzieci (poniżej
5. roku życia -szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy).
W Japonii w formie epidemicznej.
-
ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej
etiologii. W przebiegu choroby Kawasaki obserwuje się
przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z
ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian
tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego
-
Zmiany w naczyniach: martwica, zapalenie obejmujące całą
ścianę- zmiany wygojone powodują pogrubienie bł.
wewnętrznej i zarośnięciem światła.
-
Objawy: gorączka
rumień
nadzerki spojówek i bł. śluzowch j., ustnej
obrzęk dłoni i stóp
wysypka
powiększenie węzłów szyjnych.
Zapalenia z przyczyn nieznanych:
I-
zapalenie olbrzymiokomórkowe naczyń:
- układowe zapalenie naczyń tętniczych dużego i średniego
kalibru o nieznanej etiologii.
Szczególnie często dotyczy zewnątrzczaszkowych tętnic głowy
(tętnic skroniowych, ocznych, rzęskowych, środkowych
siatkówki) i tętnic kręgowych. Chorują głównie osoby w starszym
wieku, częściej kobiety.
- Objawia się:
•
bólami głowy
•
bolesnością i tkliwością w przebiegu tętnicy skroniowej
•
chromaniem żuchwy
•
zaburzeniami ostrości wzroku, przemijającymi zaniewidzeniem
•
tkliwością czepca ścięgnistego
•
często proksymalne bóle mięśniowe typu polimialgii
reumatycznej
•
utrata masy ciała
•
męczliwość
Morfologia:
- guzkowate pogrubienie ze zwężeniem światła na zajętych odc.
tetnic
-
zapalenie ziarniniakowe w wewnętrznej części bł. środkowej
-
fragmentacja blaszki sprężystej wewnętrznej- w pobliżu
zniszczonej blaszki często obecne są makrofagi, limofocyty
CD4+, CD8+.
-
Po wygojeniu- pogrubienie ściany naczynia spowodowane
odkładaniem kolagenu (tętnica jako włóknisty powrózek)
-
Czasami: mamy tylko nieswoiste zapalenie obejmujące cała
grubość ściany
Prawdopodobna przyczyna:
- Odpowiedź immun. wywołana komórkami T, na nieznany
antygen.
II- Zapalenie tętnic Takayasu:
Choroba zapalna średnich i dużych tętnic
Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień
Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych
odcinkach tętnic
Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto Takayasu, 1908 r.
Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia i brakiem
tętna na tętnicach szyjnych - „choroba bez tętna (pulsless
disease)”
HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3
Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia)
Objawy
Uogólnione zapalenie
Miejscowe niedokrwienie
Zapalenie tętnic Takayasu
1. Początek < 40 roku życia
2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie
3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy
ramiennej
4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10
mm Hg między kończynami górnymi
5. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową
lub aortą brzuszną
6. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej
lub NMR
3 kryteria (+) Rozpoznanie
•
pierwsze zmiany – zapalenie wytwórcze w
przydance, następnie przechodzące przez błonę
środkową w wewnętrzną
•
w błonie środkowej ogniskowo rozpadają się
miocyty gładkie i włókna sprężyste
•
w dwóch zewnętrznych ścianach aorty tworzą się
ziarniniaki
•
organizacja zmian zapalnych prowadzi do
pogrubienia ściany aorty i zwężenia lub zamknięcia
odejść tętnic łuku:
–
zwężenie odejścia tętnic szyjnych => zaburzenia
neurologiczne, upośledzenie wzroku, a nawet ślepota
w następstwie niedokrwienia
–
zwężenie tętnicy podobojczykowej przed odejściem
tętnicy kręgowej => zespół podkradania (spadek
ciśnienia w t. kręgowej, przy prawidłowym ciśnieniu w
tętnicy szyjnej => krew z tętnicy szyjnej zamiast do
mózgu wraca tętnicą kręgową do podobojczykowej
III- guzkowe zapalenie tętnic:
Guzkowe zapaleni tętnic:
A. TĘTNICE TYPU MIĘŚNIOWEGO ŚREDNIEGO KALIBRU
B. ETIOLOGIA:
•
ZAKAŻENIE BAKTERYJNE
•
ZAKAŻENIE WIRUSOWE - WIRUS TYPU B
•
LEKI
C. ODPOWIEDŹ JEST O CHARAKTERZE CHOROBY POSUROWICZEJ
D. WYSTĘPOWANIE:
•
NERKI
•
SERCE
•
WĄTROBA
•
PRZEWÓD POKARMOWY
•
E. DOTYCZY BŁONY WEWNĘTRZNEJ NACZYNIA I PRZYLEGAJĄCEJ BŁONY
ŚRODKOWEJ I PRZECHODZI NA PRZYDANKĘ:
•
BŁONA ŚRODKOWA - MARTWICA WŁÓKNIKOWATA WOKÓŁ, KTÓREJ
STWIERDZA SIĘ NACIEKI Z GRANULOCYTÓW OBOJĘTNOCHŁONNYCH,
KWASOCHŁONNYCH, MAKROFAGÓW I LIMFOCYTÓW (MUFKA)
•
WŁÓKNIENIE LUB SKRZEPLINA W ŚRODKU
•
ZAWAŁ - KRWIAKI - OGNISKA KRWOTOCZNE
Zakrzepowo – zarostowe
zapalenie naczyń (choroba
Winiwartera – Burgera):
- Zapalna choroba zakrzepowo-zatorowa dotycząca małych i średnich
tętnic i żył obwodowych części kończyn górnych i dolnych
- Może także dotyczyć naczyń:
mózgowych/ trzewnych/ wieńcowych/ krezkowych/aorty/ tętnic
biodrowych/ tętnic płucnych
- Najczęściej mężczyźni < 40 - 45 r.ż.
- Częściej w Europie Wschodniej i Azji
-Tytoń ( u osób palących/żujących tytoń/zażywających tabakę)
-
Antygeny HLA-B5, HLA-A9
- Kryteria rozpoznawcze:
•
Wiek < 45 r.ż.
•
Używanie tytoniu
•
Potwierdzone niedokrwienie obwodowe
•
Wyłączenie chorób autoimmunologicznych, nadkrzepliwości
Makroskopowo:
grube, białe, sztywne naczynia zwężone lub
zamknięte przez gąbczasta i bliznowatą tkankę bogato
unaczynioną
Mikroskopowo:
•
martwica włoknikowata w błonie wewnętrznej i
zakrzepy przyścienne
•
rozrost błony wewnętrznej wypełniającej całkowicie
światło
•
ziarnina z limfocytów, plazmocytów, fibroblastów,
rzadziej komórek olbrzymich; tkanka ta resorbuje
ogniska martwicy włóknikowatej i zakrzepy przyścienne
•
pod koniec organizacji dochodzi do bliznowacenia
•
konsekwencje: chromanie przestankowe, martwica
kończyn, zawały w narządach dotkniętych chorobą
naczyń