ŻYWIENIE POZAJELITOWE NIEMOWLĄT, DZIECI MŁODSZYCH I STARSZYCH

CHOROBY PRZYSADKI



u dzieci częściej niedobór hormonów niż ich

nadmiar

np. somatotropinowa niedoczynność przysadki



izolowane schorzenie lub w powiązaniu z niedostatecznym

wydzielaniem innych hormonów przysadki



prowadzi do upośledzenia wzrastania oraz wielu innych zaburzeń,

zależnych od rodzaju hormonów wydzielanych przez przysadkę lub

podwzgórze w niedostatecznej ilości



nadczynne gruczolaki, występują sporadycznie



zwykle wytwarzają prolaktynę (PRL)



lub hormon wzrostu (GH) - gigantyzm

przysadkowy u młodszych dzieci i akromegalia po

okresie wzrostu i zarośnięciu nasad kości długich

Objawy kliniczne SNP



Prawidłowa masa ciała przy urodzeniu



Brak widocznych dysproporcji w budowie ciała



Opóźniony wiek kostny i zębowy



Masa ciała w granicach 50 centyla lub powyżej

w odniesieniu do wzrostu



Obniżona szybkość wzrastania



Objawy niedoboru innych hormonów TSH,

ACTH, LH, FSH, PRL



Hipoglikemia noworodkowa, przedłużająca się

żółtaczka



Bardzo niski wzrost odbiegający od wzrostu

członków rodziny

Niedobór hormonu

wzrostu

wtórne zaburzenia wydzielania GH

najczęściej choroby rozrostowe i „następstwa” ich terapii



guzy OUN (np. czaszkogardlak)



po urazach



po zabiegach operacyjnych



po naświetlaniach



przy naciekach zapalnych lub

nowotworowych

SNP

Rozpoznanie:



ocena wydzielania hormonu wzrostu po

zaśnięciu i ocena IGF- I – testy przesiewowe



potwierdzenie na postawie wyników testów

prowokacyjnych wydzielania GH z użyciem

insuliny, klonidyny, glukagonu



badanie wydzielania innych hormonów części

gruczołowej przysadki

Leczenie:

podskórne iniekcje ludzkiego

rekombinowanego hormonu wzrostu

(codzienne)

Niedobór gonadotropin (LH

i FSH)



u niemowląt płci męskiej- niedorozwój

prącia



hipogonadyzm hipogonadotropowy

powoduje opóźnienie dojrzewania

płciowego



może występować jako defekt izolowany

lub jako składowa zespołu:



zespołu Kallmana (brak węchu i

hipogonadyzm)



zespołu Pradera-Willego (hipotonia,

otyłość, niski wzrost, opóźnienie rozwoju

psychicznego)



niedoborów innych hormonów przysadki

PRZYCZYNY WIELOMOCZU



Pierwotna nadmierna podaż płynów (polidypsja)



Niedobór hormonu antydiuretycznego

→

moczówka pochodzenia przysadkowego

(centralna, ośrodkowa, neurogenna)



Brak odpowiedzi nerek na działanie hormonu

antydiuretycznego →

moczówka nefrogenna

(nerkowa)

Moczówka



niemożliwość zgęszczania moczu pomimo

prawidłowego gradientu stężeń w nerce



wydalanie



ilości moczu, o niskiej osmolalności

(do 5-10 litrów/dobę)



defekt izolowany, po urazach, zabiegach,

naświetlaniach, w przypadku guzów lub stanów

zapalnych OUN

Diagnostyka moczówki

centralnej

Wywiad, obserwacja pacjenta

Dokładny bilans płynów (z c.wł. moczu)

Jonogram surowicy, glikemia, kreatynina

Badanie ogólne moczu

Osmolalność osocza i moczu jednoczasowo (!)

Próba zagęszczania moczu (bez podaży płynów przez 8 – 17

Próba z wazopresyną (ADH)

PRÓBA ZAGĘSZCZANIA MOCZU -

WYNIKI

M. centralna M.

nefrogenna

Polidypsja

psychogenn

Początek

próby

Koniec próby

Jonogram

surowicy

(Na

)

↑↑↓

↑↑

↑

Osmolalność

surowicy

↑↑↓

↑↑

↔↑

Objętość

porcji moczu

↑

↓

Osmolalność

porcji moczu

↓↓

↑↑

C. wł. porcji

moczu

↓↓

↑↑

Osmolalność

moczu po

ADH

↑

↓↓

↑↑

ZESPÓŁ NIEWŁAŚCIWEGO WYDZIELANIA

ADH

Nadmierne odruchowe wydzielanie ADH w odpowiedzi na

pewne stany patologiczne:



Choroby OUN



Rozległe urazy, zabieg operacyjny, ból



Choroby ukł. oddechowego



Nowotwory



Leki

Wzrost objętości łożyska naczyniowego i hiponatermia



senność, drgawki i napady padaczkowe



Badania laboratoryjne: hiponatremia,



c. wł. moczu



Leczenie: ograniczenie podaży płynów, 3% NaCl

ZESPÓŁ NADNERCZOWO-

PŁCIOWY

90% -

niedobór 21-hydoksylazy

Pełen niedobór enzymu z utratą soli

Prosty wirilizujacy niedobór 21-

hydroksylazy

Niepełny niedobór 21-hydroksylazy

(nabyty

lub późnowystępujący)

5 % niedobór 11-hydroksylazy

PIERWOTNA

NIEWYDOLNOŚC

NADNERCZY



wrodzona lub nabyta



objawia się obniżeniem stężenia samego

kortyzolu lub kortyzolu z niedoborem

aldosteronu

Etiologia:

•

noworodki – hipoplazja nadnerczy, rodzinnie

występujący bark odpowiedzi na ACTH,

wylewy do nadnerczy i

posocznica (zespół

Waterhouse’a-Fridrichsena)

•

dzieci starsze i młodzież - autimmunologiczna

•

adrenoleukodystrofia (recesywna sprzężona z

ch.X)

•

w skutek leczenia hormonami kory nadnerczy

jako następstwo supresji wydzielania ACTH

NIEWYDOLNOŚC

NADNERCZY

Przełom nadnerczowy



gorączka, wymioty, odwodnienie, zapaść



hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna

Ostra niewydolność kory nadnerczy



masywny obustronny krwotok do nadnerczy

w przebiegu ciężkich infekcji, urazów,
ostrego niedotlenienia, wstrząsu, choroby krwotocznej



u chorych z upośledzoną czynnością kory nadnerczy

wskutek wstrząsu operacyjnegolub pourazowego, w przebiegu

infekcji oraz w stanach patologicznych wiążących się z

odwodnieniem i utratą soli

Oś LH/FSH
 wiek pojawienia się owłosienia

łonowego

 rozwój piesi
 pierwsza miesiączka
 trądzik
 regularność cyklu

miesiączkowego

 termin ostatniej miesiączki
 hirsutyzm
 wzwody prącia
 ejakulacje
 odróżnianie zapachów

Wazopresyna
 wielomocz
 wzmożone pragnienie
 oddawanie moczu w nocy
 rozdaj preferowanych płynów

Oś ACTH
 ciemniejsze zabarwienia skóry
 spożywanie dużej ilości soli
 zawroty głowy
 zmęczenie
 niedociśnienie
 łatwe powstawanie siniaków
 napadowe zaczerwienienie

skóry

 rozstępy
 szybkość powrotu do zdrowia

Trzustka
 drżenie
 zwiększona potliwość
 zwiększone łaknienie
 wielomocz
 wzmożone pragnienie
 zmiany masy ciała

Document Outline