Guz trzustki- rms

Deformacje mostka i klatki piersiowej

I. Związane z przerostem żeber powodując zapadnięcie mostka (kl.

lejkowata), lub wypchnięcie mostka do przodu (kl. kurza), lub wady
mieszane.

II. Związane z brakiem prawidłowego wykształcenia się (aplasia lub

dysplasia): pośrodkowo- rozszczep mostka (czasem pentalgia
Cantrella); aplazja jednej strony z brakiem żeber, mięśni piersiowych i
gruczołu piersiowego (zespół Polanda).

III. Pourazowe, efekt ucisku- wskutek zbyt wczesnych, zbyt agresywnych

resekcji żeber w operacjach klatki piersiowej lejkowatej- aquired
asphyxiating chondrodystrophy.

Pamiętać o skoliozach, chorobach tkanki łącznej: zespół Marfana, zespół

Ehlersa-Danlosa.

Klatka piersiowa lejkowata

Pectus excavatum- (klatka piersiowa szewska), jest to zniekształcenie
przedniej
powierzchni klatki piersiowej polegające na wygięciu trzonu mostka ku
tyłowi,
a wyrostka mieczykowatego do przodu. Chrząstki żeber przylegające do
mostka są
wydłużone i zdeformowane.

Etiopatogeneza- bardzo prawdopodobne tło dziedziczne, nieprawidłowa
dystrybucja kolagenu w chrząstkach żeber, charakterystyczna budowa
ciała.

Chłopcy / dziewczynki – 4:1

Objawy kliniczne:

-Postać wady (ciężka, średnia, lekka); depresja mostka (miseczka,
spodek, „kanyon”)

- gorsza tolerancja wysiłku, bóle w klatce piersiowej, spadek
wytrzymałości, brak tchu, objawy astmo-podobne, częste infekcje
górnych dróg oddechowych, skoliozy)

• rzadziej niż klatka lejkowata

• chłopcy / dziewczynki - 4 / 1

• wywiad rodzinny w 25%

• dotyczy rekojeści i / lub trzonu mostka

• objawy w późnym dzieciństwie , nasilają się w okresie dojrzewania

• brak objawów ucisku na serce lub płuca

• dolegliwości przy urazie lub podczas leżenia na brzuchu

• leczenie zachowawcze: aparat korekcyjny

• leczenie operacyjne: resekcja zniekształconych chrząstek żeber
i osteotomia mostka

Zespół Polanda

Brak wszystkich lub jednego z elementów:

• żebra

• m. piersiowy większy

• m. piersiowy mniejszy

• m. zębaty przedni

• m. prosty brzucha

• m. najszerszy grzbietu

• amastia (Alfred Poland)

• mogą występować deformacje kończyny górnej (syndaktylia, brachydaktylia,
brak owłosienia, ścieńczała tkanka tłuszczowa)

Interwencja chirurgiczna wskazana gdy ubytek żeber jest tak duży,
że istnieje zagrożenie uszkodzenia płuca lub serca.
Wskazane zabiegi rekonstrukcyjne piersi u dorastających dziewcząt.

•

Stan, w którym w jamie opłucnej dochodzi do nagromadzenia

się powietrza

•

Samoistna lub urazowa (wewnętrzna lub zewnętrzna); specyfika

odmy prężnej

•

U noworodków odma najczęściej w wyniku barotraumy

•

U dzieci młodszych na podłożu wad rozwojowych płuc i oskrzeli,

w zaawansowanych zmianach zapalnych miąższu płucnego lub
po napadzie spastycznego kaszlu

•

U dzieci starszych wiąże się z uszkodzeniem ścian pęcherzyków

płucnych i powstawaniem podopłucnowo pęcherzy powietrznych
(bulle rozedmowe)

•

Odma prężna - natychmiastowe odbarczenie

•

Niewielka odma płaszczowa – leczenie zachowawcze

•

Najczęściej drenaż jamy opłucnowej

•

Przy braku powodzenia – rozważyć interwencję operacyjną –

zaopatrzenie miejsca przecieku

•

W pierwotnej odmie samoistnej – nawrót odmy – wycięcie

pęcherzy rozedmowych z częściową pleurodezą okolicy
szczytu płuca

•

Definicja: nagromadzenie treści ropnej jamie powstałej w wyniku

martwicy i destrukcji tkanki płucnej

•

Najczęstsze patogeny: tlenowe (Staphylococcus aureus, Streptococcus

pn, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pn, Escherichia coli,
Pseudomonas aer), beztlenowe (Fusobacterium, Bacteroides,
Peptococcus, Bacillus fragilis)

•

Mechanizm rozwoju ropnia – aspiracja wydzieliny z jamy nosowo-

gardłowej lub przewodu pokarmowego; zaleganie wydzieliny ropnej w
oskrzelikach; bakteriemia; szerzenie się przez ciągłość, powikłania
innych chorób płucnych- zapalenia, rozstrzenie, torbiel)

•

Ropnie pierwotne a ropnie wtórne.

•

Ropień utrzymujący się powyżej 6 tygodni – ropień przewlekły.

•

Rozwijają się zazwyczaj w przebiegu gronkowcowego

zapalenia płuc.

•

Są to cienkościenne, wypełnione powietrzem przestrzenie

powstające w wyniku destrukcji miąższu płucnego wskutek
procesu ropnego i działania toksyn gronkowcowych.

•

Istotny jest mechanizm wentylowy – doprowadza do

rozrywania uszkodzonych przegród międzypęcherzykowych.

•

Zmienność kształtu i położenia

•

Powikłania: odma opłucnowa, przetoki oskrzelowo-

opłucnowe, ropień płuca, ropniak opłucnej.

•

Definicja: nagromadzenie się treści ropnej w obrębie jamy

opłucnej

•

W 70% dotyczy niemowląt i małych dzieci do 3 rż

•

Pozaszpitalne: Gram + (pleuropneumonia), Szpitalne: Gram -

•

Przyczyny powstania ropniaka opłucnej – szerzenie się infekcji

przez ciągłość (pleuropneumonia); - pęknięcie ropnia płuca
(często z przetoką oskrzelowo-opłucnową); - krwiopochodne
wysiękowe ropne zapalenie opłucnej (bez infekcji płucnej);
-szerzenie się zakażeń brzusznych; - ropniak pourazowy lub
pooperacyjny

•

Powikłania ropniaka: ropne zapalenie śródpiersia, zapalenie

kręgów i żeber, zakażenie uogólnione.

Wole

zamostkowe

Guzy tarczycy

Grasicza

Torbiel

grasicy

Potworni

aki

Guzy

zarodkow

GUZY

NEUROGENNE

NEUROENDOKR

YNNE

(APUDoma):

Neuroblastoma

Ganglioblastom

Neurilennoma

Neurofibroma

Schwannoma

Węzły

chłonne

Chłoniaki

Atrezja przełyku:

•

1:3000-1:4500 porodów; M:K – 3:2

•

najczęściej sporadycznie

•

teorie powstania wady: zaburzenie

tworzenia przegrody oddzielającej układ
oddechowy od pokarmowego; zaburzenia
rekanalizacji przełyku; zaburzenia drogi
sygnałowej zależnej od genu homeoboxu:
Sonic hedgehog (atrezja przełyku, atrezja
odbytu, wady nerek, wady kręgów i inne)

Atrezja przełyku- wady

towarzyszące:

•

nawet do 50-80%

•

20-70% układu kostno-szkieletowego

•

20-50% układu sercowo-naczyniowego (kolejno:

VSD, ASD, FT, CoA)

•

15-25% układu moczowo-płciowego

•

15-25% układu pokarmowego (ARM, DA,

malrotation, intestinal atresia)

•

5-10% anomalie chromosomowe

Atrezja przełyku- wady

towarzyszące:

Akronimy asocjacji (składowe u 20% pacjentów, 2
cechy u <50%):

•

VATER (vertebral anomaly, anal atresia,

tracheoesophageal fistula, esophageal atresia,
renal anomaly)

•

VACTERL (dodatkowo: cardiac anomaly, limb

malformation)

Atrezja przełyku- wady

towarzyszące:

Akronimy asocjacji (składowe u 20% pacjentów, 2
cechy u <50%):

•

VATER (vertebral anomaly, anal atresia,

tracheoesophageal fistula, esophageal atresia,
renal anomaly)

•

VACTERL (dodatkowo: cardiac anomaly, limb

malformation)

Atrezja przełyku:

•

Postępowanie pooperacyjne

•

Powikłania wczesne (nieszczelność

zespolenia, zwężenie zespolenia,
tracheomalacja)

•

Powikłania późne (GER, zaburzenia

perystaltyki dolnego odcinka przełyku)

Atrezja przełyku

skale rokownicze:

Waterstone

Przeżycie (%)

m.ur.>2500g

100

m.ur.2000-2500g lub

więcej z średnio

nasiloną pneumonią,

średnio-ciężkie wady

serca

m.ur.<2000g lub więcej

z ciężką pneumonią,

ciężkimi wadami serca

Atrezja przełyku

skale rokownicze:

Spitz

Przeżycie (%)

m.ur.>1500g

m.ur.<1500g

lub

ciężka wada serca

m.ur.<1500g

oraz

ciężka wada serca

III

Congenital Cysto-Adenomatoid Malformation of the lung –
- malformatio adenocystica
pulmonum

• 25% wszystkich wad wrodzonych układu oddechowego

• śmiertelność w jej przebiegu 25 – 30 %

• powstaje w pierwszym trymestrze ciąży – nadmierny wzrost ślepo
zakończonych kanalików, w których gromadzi się śluz

• ucisk na zdrowy miąższ, śródpiersie – ostra niewydolność oddechowa

• u 20% pacjentów z CCAM współistniejące wady rozwojowe (nerek i
serca)

• 3 typy: 1-szy pojedyńcza dominująca torbiel, 3-ci: uogólniona
gruczolakowatość

• Objawy: bezobjawowe, niewydolność oddechowa, dysfagia, zakażenie

• Leczenie: operacyjne – zakres resekcji w zależności od rozmiarów i
umiejscowienia

Torbiele bronchogenne

• wada powstająca na etapie odszczepiania się zawiązka
układu oddechowego od prajelita

• grubościenne, zwykle związane z tchawicą lub oskrzelami,
doniesienia o ektopowym umiejscowieniu

• zwykle bez połączenia ze światłem dróg oddechowych

• rozpoznanie: rtg, CT lub MR

• asymptomatyczne, lub objawy ucisku na drogi oddechowe
lub
śródpiersie

• u starszych dzieci często objawy zakażenia torbieli

• leczenie: chirurgiczne bez uszkodzenia ważnych dla życia
organów

• usunięcie w całości lub częściowo z usunięciem całej błony
śluzowej

• konieczny follow-up, bardzo dobre wyniki końcowe

Document Outline