Zapalenie wielomięśniowe POLYMYOSITIS /PM/ Zapalenie skórno-mięśniowe DERMATOMYOSITIS /DM/

Zapalenie wielomięśniowe

POLYMYOSITIS /PM/

Zapalenie skórno-mięśniowe

DERMATOMYOSITIS /DM/

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i

Reumatologii

Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

Idiopatyczne przewlekłe zapalenia

mięśni

(wg klasyfikacji Bohan i Peter 1975

r.)

Pierwotne idiopatyczne PM

Pierwotne idiopatyczne DM

PM lub DM w przebiegu choroby nowotworowej

4. Postać dziecięca DM z zapaleniem naczyń

PM lub DM współistniejące z innymi układowymi

chorobami tkanki łącznej (zespoły nakładania)

Zapalenie mięśni wtrętowe

Inne rzadkie postacie:

ziarniniakowe

eozynofilowe

ograniczone

Etiopatogeneza

PM/DM



Zakażenia wirusami-

enterowirusy (najczęściej

Coxackie), adenowirusy, wirusy grypy,

Hepatitis B i C, HIV, HTLV-1



Uwarunkowania genetyczne

- u osób z

obecnością antygenów HLA-B8, DR3, DRw52



Zaburzenia immunologiczne-

w PM proces

uszkodzenia mięśni zapoczątkowują

komórkowe reakcje immunologiczne, w DM-

reakcje humoralne

1. Osłabienie mięśni



Obręcz barkowa

i biodrowa



Kark i grzbiet



Tkliwość mięśni przy

palpacji



Bóle mięśniowe



Zaniki i przykurcze



Mięśnie oddechowe



Mięśnie fonacyjne

Dermatomyositis

Typowa lokalizacja zmian skórnych

na tułowiu:



przednia ściana klatki piersiowej i

szyja – OBJAW V



kark i tylna powierzchnia ramion

–

OBJAW SZALA

3. Zmiany

histologiczne



rozlane lub miejscowe

zwyrodnienie włókien

mięśniowych



martwica włókien mięśniowych



regeneracja włókien mięśniowych



naciek zapalny z komórek

jednojądrzastych

Odrębności histologiczne

PM i DM

DM:



jest to mikroangiopatia

uwarunkowana humoralnie



kompleksy atakujące błonę w

naczyniach

endomysium



zmniejszenie gęstości nn. włosowatych



później nacieki zapalne z limf. T CD4+ i

B wokół naczyń



zanik okołopęczkowy

Odrębności histologiczne

PM i DM

PM:



choroba uwarunkowana raczej

komórkowymi reakcjami

immunologicznymi



nacieki zapalne limf. T CD8+ i

makrofagów w endomysium ( w

ok. pęczków mięśniowych)

4. Elektromiografia

(EMG)

Zmiany typowe dla

pierwotnego

uszkodzenia mięśni:



Obniżona amplituda

potencjałów



Dodatnie, ostre fale



Duża liczba

potencjałów

wielofazowych

5. Aktywność enzymów



Kinaza kreatynowa (CPK)



Aldolaza



Transaminazy (AspAT, AlAT)



Dehydrogenaza mleczanowa

(LDH)

Kryteria rozpoznania PM/DM

wg. Bohana i Petera 1975

. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni

pasa barkowego i biodrowego

. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany

histologiczne

. Zmiany w EMG o cechach pierwotnego

uszkodzenia mięśni

. Zwiększona w surowicy aktywność CPK i/lub

aldolazy

5. Typowe zmiany w skórne

Rozpoznanie PM:

pewne- 4 z 4,

prawdopodobne- 3 z 4, możliwe- 2 z 4

Rozpoznanie DM:

pewne- 5 i 3 z 4;

prawdopodobne- 5 i 2 z 4, możliwe- 5 i 1 z 4

OBJAWY POMOCNE W

ROZPOZNANIU DM/PM [1]

Ia. Autoprzeciwciała mięśniowo

specyficzne

Przeciwko syntetazom

aminoacylowym –tRNA



histydynowej

(Jo-1)

20-

40%



treoninowej(PL-7) 18-

20%



alaninowej (PL-12)

<5%



izoleucynowej (OJ) <5%



glicynowej (EJ) <5%

Przeciwko rybonukleopro-

teinom uczestniczącym w

przemieszczaniu nowo

powstałych peptydów w

siateczce cytoplazmatycz-

nej(anti- signal recognition

particle)



anty - SRP

<5%

Przeciwko innym

rybonukleoproteinom



Mi - 2

<10% KJ <1 %



MAS <1 % FER <1 %

OBJAWY POMOCNE W

ROZPOZNANIU DM/PM [2]

Ib. Aotuprzeciwciała przeciwjądrowe ok.. 50%

II. Zmieniony obraz mięśni w badaniu MRI i

MRS ( magnetic resonanse spectroscopy )

III. Inne zmiany skórne



obecność pętli drzewkowatych w badaniach

kapilaroskopowych, wapnica tkanki

podskórnej oraz tzw. „ręce mechanika”

Powikłania PM/DM



Płuca - alveolitis, ARDS, zwłóknienie

śródmiąższowe, aspiracyjne

zapalenie płuc, płyn w opłucnej



Serce - zaburzenia

rytmu,niewydolność krążenia z

powodu zapalenia mięśnia

sercowego lub zwłóknienia, rzadko

pericarditis, powiększenie LK

Powikłania PM/DM



Nerki - białkomocz, zespół

nerczycowy, zapalenie

kłębuszków nerkowych, rzadko

niewydolność nerek,

mioglobinuria prowadząca do

ostrej mocznicy

PM i DM towarzyszące

chorobom

nowotworowym



w każdym przypadku DM i PM należy

zbadać, czy nie ma współistnienia

nowotworu złośliwego. Do najczęstszych

nowotworów w przebiegu PM i DM zalicza

się u kobiet raka jajnika, u obu płci raka

płuca, przewodu pokarmowego



obserwuje się o 6 do 45% zwiększoną

zapadalnośc na nowotwory złośliwe

Związek mięśniowo specyficznych

przeciwciał z objawami klinicznymi

idiopatycznego zapalenia mięśni

Przeciwciała/Zespół objawów i rokowanie



Anty–Jo-1 i innym syntetazom tRNA

: Zespół antysyntetazowy:

względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia

mięśni,śródmiąższowe zmiany w płucach

, zapalenie stawów,

gorączka,

tzw. „ręce mechanika

”,

zespół Raynauda

Względnie dobra odpowiedź na terapię, częste zaostrzenia.



Anty-SRP:

Ostry początek,

znacznego stopnia osłabienie mięśni

proksymalnych i dystalnych, ból mięśni,

zajęcie mięśnia serca

Zła odpowiedź na terapię.



Anty–Mi-2:

Typowy obraz DM: względnie ostry początek, średnio

nasilone

objawy zapalenia mięśni, rumień w kształcie

litery V i szala, objaw Gottrona. Dobra

odpowiedź na terapię.

Inne stany chorobowe przebiegające z

objawami uszkodzenia mięśni

szkieletowych



Zaburzenia gospodarki elektrolitowej:

Na, K, Mg, P



Choroby tkanki łącznej



Choroby endokrynologiczne:

z. Cushinga, niedoczynność i

nadczynność tarczycy, niedoczynność i nadczynność

przytarczyc



mocznica, niewydolność wątroby, porfiria



Choroby neurologiczne:

genetyczne dystrofie mięśniowe,

proksymalna neuropatia, atrofia mięśni rdzeniowych,

stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne

Inne stany chorobowe przebiegające

z objawami uszkodzenia mięśni

szkieletowych



Infekcje :

wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze

(toksoplazmoza, włośnica) i toksyny bakteryjne



Zaburzenia metaboliczne

niedobór karnityny,

nieprawidłowy metabolizm witaminy A, glikogenozy typu

V i VII, miopatie mitochondrialne



Leki:

fibraty i statyny;chlorochina; zidowudyna;

kortykosterydy

prokainamid, ryfampicyna, sulfonamidy



Czynniki fizyczne:

wstrząs elektryczny, uraz,

nadmierna ciepłota ciała



Inne:

CO, alkohol, heroina, kokaina

LECZENIE PM/DM



leczenie PM i DM dobiera się indywidualnie

z powodu zmiennego przebiegu choroby

[zaostrzeń]



zapalenie mięśni w przebiegu z. nakładania

dobrze odpowiada na typowe leczenie



DM lepiej reaguje na leczenie, szybciej

dochodzi do usprawnienia mięśni



w PM istnieją zaostrzenia często nie osiąga

się pełnej sprawności mięśni



zapalenie wtrętowe słabo reaguje na

leczenie

LECZENIE PM/DM



kortykosterydy (KS) stanowią podstawę

leczenia



dawka początkowa 1-2mg

prednizonu

p.o.

/kg m.c./dobę z następową

redukcją dawki po 6-8 tyg. po

osiągnięciu spadku CPK do dawki

podtrzymującej 5-10 mg / dobę



metyloprednizolon

w pulsach 15mg/kg

m.c. w cięższych przypadkach

/alveolitis, dysfagia, myocarditis/

LECZENIE PM/DM



Azathioprine p.o.



Cyclophosphamide p.o./i.v.



Methotrexate p.o./i.v.



Cyclosporin p.o.

+immunoglobuliny i.v.



Arechin (DM)



plazmafereza

Document Outline