Zaburzenia krążenia
Zaburzenia krążenia
Choroba zakrzepowo
Choroba zakrzepowo
zatorowa
zatorowa
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
Akademia Medyczna w
Akademia Medyczna w
Warszawie
Warszawie
Zakład Patomorfologii
Zakład Patomorfologii
Klinicznej
Klinicznej
Krwotok - Haemorrhagia
Krwotok - Haemorrhagia
1. Z naruszeniem ciągłości ściany
1. Z naruszeniem ciągłości ściany
* Uraz
* Uraz
* Pęknięcie ściany naczynia
* Pęknięcie ściany naczynia
(choroba naczyń lub otaczających
(choroba naczyń lub otaczających
tkanek, dysproporcja między
tkanek, dysproporcja między
wytrzymałością ściany, a panującym
wytrzymałością ściany, a panującym
ciśnieniem)
ciśnieniem)
2. Z nieuszkodzonej ściany naczynia
2. Z nieuszkodzonej ściany naczynia
Następstwa krwotoków
Następstwa krwotoków
Zgon (rdzeń przedłużony, kora nadnerczy,
Zgon (rdzeń przedłużony, kora nadnerczy,
układ bodźco-przewodzący)
układ bodźco-przewodzący)
Ognisko krwotoczne (focus haemorrhagicus)
Ognisko krwotoczne (focus haemorrhagicus)
*blizna
*blizna
*jama poudarowa
*jama poudarowa
Krwiak (haematoma), siniak (sugillatio)
Krwiak (haematoma), siniak (sugillatio)
Niedokrwistość
Niedokrwistość
Wstrząs (0,5l krwi tętniczej lub ok.3l krwi
Wstrząs (0,5l krwi tętniczej lub ok.3l krwi
żylnej)
żylnej)
Wstrząs - definicja
Wstrząs - definicja
Jest to dysproporcja
Jest to dysproporcja
między ilością krwi
między ilością krwi
krążącej a pojemnością
krążącej a pojemnością
łożyska naczyniowego
łożyska naczyniowego
Wstrząs - Schock
Wstrząs - Schock
Hipowolemiczny (utrata krwi, utrata
Hipowolemiczny (utrata krwi, utrata
osocza, utrata wody i NaCl w
osocza, utrata wody i NaCl w
proporcjach typowych dla płynu
proporcjach typowych dla płynu
pozakomórkowego, utrata wody i NaCl
pozakomórkowego, utrata wody i NaCl
z przewagą NaCl)
z przewagą NaCl)
Normowolemiczny (septyczny,
Normowolemiczny (septyczny,
endotoksyczny, anafilaktyczny,
endotoksyczny, anafilaktyczny,
neurogenny)
neurogenny)
Kardiogenny (normowolemiczny –
Kardiogenny (normowolemiczny –
hypowolemiczny)
hypowolemiczny)
Fazy wstrząsu
Fazy wstrząsu
Hemodynamiczna:
Hemodynamiczna:
spadek ciśnienia,
spadek ciśnienia,
pobudzenie baroreceptorów, tachycardia, wyrzut
pobudzenie baroreceptorów, tachycardia, wyrzut
amin katecholowych, skurcz tętniczek
amin katecholowych, skurcz tętniczek
przedwłośniczkowych na obwodzie, obniżenie
przedwłośniczkowych na obwodzie, obniżenie
ciśnienia w naczyniach włosowatych,
ciśnienia w naczyniach włosowatych,
autotransfuzja
autotransfuzja
.
.
Metaboliczna:
Metaboliczna:
kwasica tkankowa, udrożnienie
kwasica tkankowa, udrożnienie
całej sieci naczyń włosowatych i zwężenia żyłek
całej sieci naczyń włosowatych i zwężenia żyłek
zawłośniczkowych, zaleganie krwi na obwodzie,
zawłośniczkowych, zaleganie krwi na obwodzie,
przechodzenie płynu do tkanek, mikrozakrzepy.
przechodzenie płynu do tkanek, mikrozakrzepy.
Morfologiczne wykładniki
Morfologiczne wykładniki
wstrząsu
wstrząsu
Przekrwienie narządów jamy brzusznej i klatki
Przekrwienie narządów jamy brzusznej i klatki
piersiowej
piersiowej
Wybroczyny w błonach surowiczych
Wybroczyny w błonach surowiczych
Przekrwienie, obrzęk lub martwica błony śluzowej
Przekrwienie, obrzęk lub martwica błony śluzowej
żołądka i jelit (colitis ischaemica)
żołądka i jelit (colitis ischaemica)
Nerki wstrząsowe (blada kora, sine piramidy)
Nerki wstrząsowe (blada kora, sine piramidy)
Płuco wstrząsowe (niedodęte, przekrwione, obrzęk
Płuco wstrząsowe (niedodęte, przekrwione, obrzęk
niehemodynamiczny, błony szkliste)
niehemodynamiczny, błony szkliste)
Liczne zakrzepy i zatory tłuszczowe w drobnych
Liczne zakrzepy i zatory tłuszczowe w drobnych
naczyniach
naczyniach
Stłuszczenie i martwica pojedynczych
Stłuszczenie i martwica pojedynczych
hepatocytów
hepatocytów
Hemostaza
Hemostaza
- rezultat dobrze
- rezultat dobrze
działających procesów regulacyjnych
działających procesów regulacyjnych
powodujący:
powodujący:
Utrzymywanie krwi w stanie płynnym
Utrzymywanie krwi w stanie płynnym
Wytwarzanie czopa (zakrzepu) jako szybka
Wytwarzanie czopa (zakrzepu) jako szybka
reakcja na uszkodzone naczynia
reakcja na uszkodzone naczynia
Mechanizmy hemostazy:
Mechanizmy hemostazy:
Zwężenie tętniczek
Zwężenie tętniczek
– odruchowy
– odruchowy
mechanizm neurogenny uruchomiany
mechanizm neurogenny uruchomiany
przez endothelinę (uwalnianą przez
przez endothelinę (uwalnianą przez
uszkodzone komórki śródbłonka)
uszkodzone komórki śródbłonka)
Pierwotna hemostaza
Pierwotna hemostaza
– czop
– czop
płytkowy odsłonięcie kolagenu,
płytkowy odsłonięcie kolagenu,
uwalnianie czynnika von Willebrandta –
uwalnianie czynnika von Willebrandta –
przyleganie płytek i ich aktywacja –
przyleganie płytek i ich aktywacja –
uwalnianie ziarnistości – czop płytkowy
uwalnianie ziarnistości – czop płytkowy
Mechanizmy hemostazy:
Mechanizmy hemostazy:
Wtórna hemostaza
Wtórna hemostaza
– aktywacja czynników
– aktywacja czynników
krzepnięcia (zarówno osoczowych jak i
krzepnięcia (zarówno osoczowych jak i
uwalnianych z płytek i uszkodzonych
uwalnianych z płytek i uszkodzonych
śródbłonków) – kaskada krzepnięcia
śródbłonków) – kaskada krzepnięcia
12 czynników krzepnięcia: 2 drogi
12 czynników krzepnięcia: 2 drogi
wewnątrzpochodna:
wewnątrzpochodna:
aktywacja czynnika XII
aktywacja czynnika XII
(Hagemanna) w osoczu ----- fibrynogen
(Hagemanna) w osoczu ----- fibrynogen
zewnątrzpochodna:
zewnątrzpochodna:
zetknięcie krwi z
zetknięcie krwi z
czynnikiem tkankowym (tromboplastyna
czynnikiem tkankowym (tromboplastyna
tkankowa) – aktywacja czynnika VII – X
tkankowa) – aktywacja czynnika VII – X
Od czynnika X wspólny tor krzepnięcia
Od czynnika X wspólny tor krzepnięcia
Mechanizmy hemostazy:
Mechanizmy hemostazy:
Czop płytkowy i fibryna tworzą
Czop płytkowy i fibryna tworzą
„korek”, który hamuje krwawienie. W
„korek”, który hamuje krwawienie. W
tym momencie uruchamiane są
tym momencie uruchamiane są
mechanizmy fibrynolityczne
mechanizmy fibrynolityczne
(plazminogen, trombomodulina),
(plazminogen, trombomodulina),
które powodują ograniczenie czopa
które powodują ograniczenie czopa
do miejsca urazu.
do miejsca urazu.
W procesie krzepnięcia
W procesie krzepnięcia
biorą udział:
biorą udział:
Komórki śródbłonka
Komórki śródbłonka
Prawidłowe:
Prawidłowe:
Mają właściwości
Mają właściwości
Przeciwpłytkowe: PGI2 (zapobiega adhezji
Przeciwpłytkowe: PGI2 (zapobiega adhezji
płytek w nieuszkodzonym naczyniu),
płytek w nieuszkodzonym naczyniu),
adenozynodifosfataza (rozkłada ADP) itp.
adenozynodifosfataza (rozkłada ADP) itp.
Antykoagulacyjne: ziarnistości „heparin-
Antykoagulacyjne: ziarnistości „heparin-
like, trmbomodulina, białko C
like, trmbomodulina, białko C
Fibrynolityczne: t-PA (tkankowy aktywator
Fibrynolityczne: t-PA (tkankowy aktywator
plazminogenu - rozkłada fibrynę)
plazminogenu - rozkłada fibrynę)
W procesie krzepnięcia
W procesie krzepnięcia
biorą udział:
biorą udział:
Komórki śródbłonka
Komórki śródbłonka
Uszkodzone:
Uszkodzone:
Mają właściwości:
Mają właściwości:
Dotyczące płytek: odsłonięcie kolagenu,
Dotyczące płytek: odsłonięcie kolagenu,
uwalnianie czynnika von Willebrandta
uwalnianie czynnika von Willebrandta
Dotyczące czynników krzepnięcia:
Dotyczące czynników krzepnięcia:
uwalniane tkankowe czynniki krzepnięcia
uwalniane tkankowe czynniki krzepnięcia
(tromboplastyny tkankowe) – (pod
(tromboplastyny tkankowe) – (pod
wpływem cytokin np.
wpływem cytokin np.
TNF alfa, i interlekin
TNF alfa, i interlekin
IL1)
IL1)
Dotyczące fibrynolizy: np uwalnianie
Dotyczące fibrynolizy: np uwalnianie
inhibitora plazminogenu.
inhibitora plazminogenu.
W procesie krzepnięcia
W procesie krzepnięcia
biorą udział:
biorą udział:
Płytki
Płytki
Adhesia
Adhesia
(pod wpływem czynnika vWF)
(pod wpływem czynnika vWF)
Sekrecja:
Sekrecja:
dwa rodzaje ziarnistości
dwa rodzaje ziarnistości
–
alfa:
alfa:
białko P, czynnik IV, V, vWF, PGDF, TGF itp.
białko P, czynnik IV, V, vWF, PGDF, TGF itp.
–
g
g
amma:
amma:
ADP, ATP
ADP, ATP
Agregacja:
Agregacja:
tromboksan (TXA), trombina itp.
tromboksan (TXA), trombina itp.
Fibrynogen
Fibrynogen
Osoczowe czynniki krzepnięcia
Osoczowe czynniki krzepnięcia
Skaza krwotoczna –
Skaza krwotoczna –
diathesis haemorrhagica
diathesis haemorrhagica
Jest to niezdolność do zatrzymania
Jest to niezdolność do zatrzymania
krwawienie siłami ustroju w razie
krwawienie siłami ustroju w razie
uszkodzenia naczyń włosowatych,
uszkodzenia naczyń włosowatych,
drobnej tętnicy lub żyły albo skłonność
drobnej tętnicy lub żyły albo skłonność
do krwawienia samoistnego z naczyń,
do krwawienia samoistnego z naczyń,
których ciągłość nie została naruszona.
których ciągłość nie została naruszona.
Skazy krwotoczne płytkowe
Skazy krwotoczne płytkowe
1.
Małopłytkowość - thrombocytopenia
•
Spadek wytwarzania płytek ( polekowe, zatrucia,
białaczki, osteomieloskleroza, aplazja, uszkodzenie
popromienne
•
Zwiększenie niszczenia płytek (małopłytkowość
samoistna przewlekła - choroba Werlhofa,
małopłytkowość samoistna ostra, małopłytkowość w DIC,
po przetoczeniach krwi
•
Nieprawidłowa dystrybucja płytek, np. w hipersplenizmie
2.
Nadpłytkowość – thrombocytosis
rzadko wrodzona, po usunięciu śledziony, w czrwienicy
prawdziwej
3.
Jakościowe zmiany płytek
•
Trombastenia Glanzmana - niezdolność do agregacji
•
Trombocytopatie nabyte, np. w mocznicy
Skazy krwotoczne osoczowe
Skazy krwotoczne osoczowe
WRODZONE
1.
Hemofilia A - niedobór czynnika VIII
2.
Hemofilia B – niedobór czynnika IX
3.
Hemofilia C – niedobór czynnika XI
4.
Choroba von Willebranda
5.
Afibrynogenemia
6.
Dysfibrynogenemia
7.
Niedobór innych czynników krzepnięcia
NABYTE
1.
Niedobór witaminy K
2.
Niedobór białek
3.
DIC
Uogólnione krzepnięcie
Uogólnione krzepnięcie
wewnątrznaczyniowe - DIC
wewnątrznaczyniowe - DIC
Istotą zespołu jest powstanie mnogich agregatów
płytkowych i skrzeplin w świetle naczyń
włosowatych (niedokrwienie, rzadziej martwica
tkanek) z jednoczesnym wystąpieniem skazy
krwotocznej ze zużycia.
Pierwszy raz opisana w 1966 roku przez McKay’a
DIC
DIC
Pod wpływem zakażenia lub ciężkiego
Pod wpływem zakażenia lub ciężkiego
urazu z monocytów i makrofagów
urazu z monocytów i makrofagów
uwalniane są cytokiny: TNF, IL-1
uwalniane są cytokiny: TNF, IL-1
Pośredniczą w uszkodzeniu komórek
Pośredniczą w uszkodzeniu komórek
śródbłonka przez granulocyty
śródbłonka przez granulocyty
Zmniejszają ekspresję trombomoduliny
Zmniejszają ekspresję trombomoduliny
Zmniejszają zdolność do aktywacji białka C
Zmniejszają zdolność do aktywacji białka C
Powodują syntezę i ekspresję
Powodują syntezę i ekspresję
czynnika tkankowego na powierzchni
czynnika tkankowego na powierzchni
komórek śródbłonka i na monocytach
komórek śródbłonka i na monocytach
Uogólnione krzepnięcie
Uogólnione krzepnięcie
wewnątrznaczyniowe - DIC
wewnątrznaczyniowe - DIC
Uaktywnienie zewnątrzpochodnego mechanizmu
krzepnięcia
zakażenia wywołane głównie przez florę Gram-ujemną
powikłania ciąży (zator płynem owodniowym,
przedwczesne odklejanie łożyska, gestoza, martwy płód)
ciężkie urazy (oparzenie, zmiażdżenie, udar cieplny,
rozległe zabiegi chirurgiczne)
wstrząs
reakcja antygen-przeciwciało (przetoczenie krwi niezgodnej
grupowo, odrzucanie przeszczepu)
ostra niewydolność wątroby
Uaktywnienie wewnątrzpochodnego toru krzepnięcia
po operacjach z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego
Uogólnione krzepnięcie
Uogólnione krzepnięcie
wewnątrznaczyniowe - DIC
wewnątrznaczyniowe - DIC
Zmiany zakrzepowe:
płuca - ARDS
nerki – obustronna martwica kory
nadnercza – martwica krwotoczna
mózgu – mikrozawały
przysadki
Uogólnione krzepnięcie
Uogólnione krzepnięcie
wewnątrznaczyniowe - DIC
wewnątrznaczyniowe - DIC
Objawy skazy krwotocznej
wybroczyny i wylewy w skórze i błonach śluzowych
krwawienie z przewodu pokarmowego
krwawienie z dróg rodnych
krwawienie z pola operacyjnego
Przebieg
Ostry (wstrząs, powikłania ciąży, ciężkie urazy)
Podostry (nowotwory, białaczki, obumarcie płodu,
sepsa)
Przewlekły (nowotwory, naczyniaki jamiste, marskość
wątroby)
Skazy krwotoczne naczyniowe
Skazy krwotoczne naczyniowe
WRODZONE
1.
Choroba Rendu-Osler-Webera (scieńczenie
ściany drobnych naczyń na niektórych
odcinkach)
2.
Zespół Marfana
3.
Zespół Ehlersa-Danlosa
NABYTE
1.
Zespół Schonleina-Henocha
2.
Uczulenia
3.
Zapalenia naczyń
4.
Niedobór witaminy C
5.
Długotrwała kortykoterapia
Skrzep (cruor)
Skrzep (cruor)
Za życia - poza naczyniem
Po śmierci - w naczyniu
In vitro
Gładki, lśniący, elastyczny, luźno
leżący w świetle naczynia
TRIADA VIRCHOWA
TRIADA VIRCHOWA
1.
Uszkodzenie ściany
naczynia
2.
Zaburzenia w przepływie
krwi
3.
Zmiany w składzie krwi
Zakrzep = skrzeplina
Zakrzep = skrzeplina
(thrombus)
(thrombus)
Za życia - w świetle naczynia
Kruchy, matowy, mocno przylegający
do ściany naczynia
Zejścia zakrzepicy
Zejścia zakrzepicy
1.
Powiększanie przez nawarstwianie
2.
Zmniejszanie przez obkurczanie i utratę
wody - kanalizacja
3.
Rozpuszczanie lub rozmiękanie -
enzymy proteolityczne z granulocytów,
plazmina
•
jałowe
•
zakażone
4.
Organizacja - kanalizacja
5.
Wapnienie
Następstwa zakrzepicy
Następstwa zakrzepicy
1.
Niedokrwienie - zamknięcie lub
zmniejszenie światła tętnicy
2.
Przekrwienie bierne - utrudnienie
odpływu krwi żylnej
3.
Zatory
Zator (embolia)
Zator (embolia)
Zatkanie naczynia przez czop przeniesiony z
prądem krwi
1.
Typowy czyli prosty - materiał zatorowy jest
niesiony zgodnie z naturalnym przepływem krwi
w prawidłowym układzie krążenia
2.
Skrzyżowany - materiał zatorowy jest niesiony
zgodnie z naturalnym przepływem krwi przy
nieprawidłowym połączeniu prawo-lewo z
odwróceniem ciśnień (sinicze wady serca)
3.
Wsteczny - materiał zatorowy jest niesiony
przeciwnie do naturalnego przepływu krwi
(dotyczy żył i naczyń chłonnych)
Podział zatorów
Podział zatorów
(w zależności od rodzaju materiału
(w zależności od rodzaju materiału
zatorowego)
zatorowego)
1.
Z ciał stałych
•
Skrzeplinowy
•
Bakteryjny
•
Z komórek (kosmki łożyskowe,
hepatocyty, kk.nowotworowe)
•
Pasożytnicze
•
Kryształy cholesterolu
•
Blaszki miażdżycowe
•
Ciała obce
Podział zatorów
Podział zatorów
(w zależności od rodzaju materiału
(w zależności od rodzaju materiału
zatorowego)
zatorowego)
2.
Z ciał płynnych i półpłynnych
•
Zator płynem owodniowym
•
Zator tłuszczowy
3.
Z materiału gazowego
•
Azotowy (choroba kesonowa)
•
Powietrzny
Zator tętnicy płucnej
Zator tętnicy płucnej
20-25/100 000 hospitalizowanych
20-25/100 000 hospitalizowanych
Śmierć w ciągu ostatnich 25 lat z 6%
Śmierć w ciągu ostatnich 25 lat z 6%
do 2%
do 2%
200 000 zgonów na rok (USA)
200 000 zgonów na rok (USA)
95% materiał z żył głębokich kończyn
95% materiał z żył głębokich kończyn
dolnych powyżej kolana
dolnych powyżej kolana
Chorzy z epizodem zatoru tętnicy
Chorzy z epizodem zatoru tętnicy
płucnej mają bardzo duże
płucnej mają bardzo duże
prawdopodobieństwo nawrotu
prawdopodobieństwo nawrotu
Zator tętnicy płucnej
Zator tętnicy płucnej
Konsekwencje
Konsekwencje
W zależności od wielkości materiału
W zależności od wielkości materiału
zatorowego
zatorowego
60-80% małe nieme klinicznie
60-80% małe nieme klinicznie
śmierć gdy 60% łożyska
śmierć gdy 60% łożyska
naczyniowego jest zamknięte
naczyniowego jest zamknięte
zawał lub ognisko pozatorowe
zawał lub ognisko pozatorowe
ARDS
ARDS
Zawał płuca
Zawał płuca
W płucach wyłącznie zawały krwotoczne ze
względu na podwójne ukrwienie (tętnice
płucne i oskrzelowe)
Wystąpienie zawału jest uwarunkowane
przekrwieniem biernym
Ognisko pozatorowe – nadzianka krwawa –
masywne przekrwienie bez martwicy
przegród
Zawał – przekrwienie z martwicą przegród
Zator w tętnicach
Zator w tętnicach
krążenia dużego
krążenia dużego
80% materiał zatorowy z serca
80% materiał zatorowy z serca
75% w kończynach dolnych
75% w kończynach dolnych
10% w mózgu
10% w mózgu
reszta: jelita, nerki, śledziona
reszta: jelita, nerki, śledziona
Konsekwencje: niedokrwienie, zawały
Konsekwencje: niedokrwienie, zawały
Zator tłuszczowy
Zator tłuszczowy
Złamania, wstrząs, oparzenia
Złamania, wstrząs, oparzenia
90% chorych ze złamaniami ma zatorowość
90% chorych ze złamaniami ma zatorowość
tłuszczową, ale tylko 10% ma objawy kliniczne
tłuszczową, ale tylko 10% ma objawy kliniczne
Objawy kliniczne:
Objawy kliniczne:
1-3 dni po urazie
1-3 dni po urazie
niewydolność oddechowa
niewydolność oddechowa
zatorowość naczyń mózgowych – objawy
zatorowość naczyń mózgowych – objawy
neurologiczne
neurologiczne
Zator gazowy i wodami
Zator gazowy i wodami
płodowymi
płodowymi
Zator gazowy
Zator gazowy
–
Powietrzny: 100ml, komplikacja porodu, uraz
Powietrzny: 100ml, komplikacja porodu, uraz
klatki piersiowej
klatki piersiowej
–
Azotowy: choroba kesonowa
Azotowy: choroba kesonowa
Zator wodami płodowymi
Zator wodami płodowymi
–
1:50 000 porodów
1:50 000 porodów