Choroby układu oddechowego – punkt widzenia fizjoterapeuty

Choroby układu oddechowego

– „wiek ryzyka”

•

Noworodek: zespół zaburzeń oddychania - ZZO,

(

respiratory distress syndrome

RDS),

•

Noworodek: przejściowe zaburzenia oddychania

(

transient tachypnoe of newborns

TTN)

•

Przyczyna 50% zachorowań w okresie młodszego

dzieciństwa, 20-35% przypadków hospitalizacji w

wieku dziecięcym; w większości przypadków

łagodne, samoogranicząace się infekcje GDO – ale:

bronchopneumonia, bronchiolitis

- mogą przebiegać

z objawami ONO

•

Astma oskrzelowa jest najczęstszą chorobą

przewlekłą układu oddechowego

•

Mukowiscidoza jest najczęstszą

wrodzoną

chorobą

rasy białej (kaukaskiej) skracającą długość życia !

Choroby układu oddechowego

u dzieci

Etiologia

•

80-90% zakażeń dróg oddechowych –

wirusowa:

(RSV –

respiratory syncytial virus

rhinovirusy, adenowirusy, wirusy paragrypy

i metapnerumowirusy)

•

Zakażenia bakteryjne: pneumokoki (

pneumoniae

, inne pneumokoki),

Haemofilus

influenzae, Mycoplasma pneumoniae

; wtórnie

„nadkażone” zapalenia płuc

•

Gruźlica

•

Problem sezonowości: wirusy RSV – tak,

pneumokoki – nie!

Czynniki środowiskowe i zwiększone

ryzyko objawowego zakażenia dróg

oddechowych

•

złe warunki socjoekonomiczne

•

wielodzietność rodziny

•

palenie tytoniu (matka)

•

płeć M>Ż

•

wcześniactwo (zwłaszcza dzieci po tlenoterapii)

•

mukowiscydoza

•

wady wrodzone serca, płuc, przetoki tchawiczo-

przełykowe, GER, rozszczepy podniebienia

•

niedobory odporności wrodzone/nabyte (wtórne)

•

dysbakterioza poantybiotykowa

Ogólna klasyfikacja zakażeń

układu oddechowego

• Zakażenia GDO (gardło, migdałki, ucho

środkowe, zatoki oboczne nosa, krtań,

krtań,

tchawica)

• Zapalenia oskrzeli

•

Zapalenia oskrzelików

• Zapalenia płuc (odoskrzelowe,

niemowlęce); płatowe – w wieku

starszym

• Inne: oobturacyjny bezdech senny (OSA-obstructive

sleep apnea (< 1%)

Zakażenia krtani i tchawicy

Objawy ostrej obturacji GDO (zap.

krtani, nagłośni), zespół

pseudokrupu

•

stridor, świst krtaniowy, ostra duszność

wdechowa o różnym stopniu nasilenia

•

chrypka

•

szczekający kaszel

•

bezgłos (afonia), ból gardła, gorączka

•

tachypnoe/tachykardia: niepokój, sinica,

ONO

Zapalenie oskrzelików

(

bronchiolitis) -

objawy

•

Olbrzymia

duszność wdechowo-

wydechowa

•

Suchy, męczący kaszel

•

Zaciąganie przestrzeni m-ż,

uruchomienie wspomagających

mm. oddechowych

•

Rozdęcie klatki piersiowej

•

Masywne rzężenia

drobnobańkowe (wydech>wdech)

•

Świtsy w fazie wydechowej

•

Tachykardia

•

Bladość, sinica

Nawracające, obturacyjne

(świstowe) zapalenie oskrzeli u

małych dzieci

•

Przemijające obturacyjne zapalenie oskrzeli u

niemowląt

•

Obturacyjne zapalenie oskrzeli u dzieci przedszkolnych

nieobciążonych atopią

•

Astma atopowa (IgE-zależna)

•

Nawykowe zachłystywanie się pokarmem

•

Mukowiscydoza

•

Alergia na białka mleka krowiego

•

Wrodzone wady płuc, dróg oddechowych, serca

•

Nawracające idiopatyczne kurczowe zapalenie oskrzeli

•

Aspiracja ciała obcego

Zapalenia płuc

1:1 etiologia wirusowa (małe dzieci) i

bakteryjna (starsze dzieci

)

•

Nowordkowe

Streptoccoccus B

, G(-),

enterokoki

•

Niemowlęce

: RSV,

Strept. pneumoniae

Haemophilus influenzae

. Rzadko:

Bordetella pertusis, Chlamydia

trachomatis tu:

trachomatis tu: BRONCHOPNEUMONIA

BRONCHOPNEUMONIA

•

Przedszkolne/szkolne

Mycoplasma

pneumoniae, Strept. pneumoniae,

Chlamydia pneumoniae

•

Gorączka, senność, niechęć do

ssania/jedzenia, sinica,

•

Tachypnoe, poruszanie skrzydełkami

nosa, stękanie wydechowe, świsty,

rzężenia drobnobańkowe

•

Hipoksemia (pO2

↓)

•

Objawy fizykalne zależne od wieku:

małe – wypuk nadmiernie jawny,

starsze – (płatowe) – skrócony nad

zapalnym płatem

Zapalenia płuc - objawy

kliniczne

Niemowlę z bronchopneumonią

Gorączka

Przymroczenie

Ubytek masy

ciała

Wyczerpanie/

osłabienie

Bezdechy/gaspin

g/postękiwanie

wydechowe

Sinica

Hepatomegalia

Hipoksemia/hipe

r-kapnia

Noworodek z zespłem zaburzeń

oddychania

•

ZZO jest najczęstszą i najcięższą

postacią ONO/PNO u noworodków.

Obejmuje zespół objawów

oddechowo-krążeniowych u dzieci

przedwcześnie urodzonych

wynikającyh z

niedojrzałości układu oddechowego.

Pierwsze objawy NO mogą ujawniać się po

urodzeniu, maksymalne nasilenie

objawów pomiędzy 24-48 godz. życia.

Zespół zaburzeń oddychania

•

farmakologiczna stymulacja dojrzewania

płuc płodu, zapobieganie porodom

przedwczesnym, stosowanie leczenia

surfaktantem

, nowe metody sztucznej

wentylacji – zapobiegają i zmniejszają

ciężkości objawów ZZO

•

ZZO – główna przyczyna zachorowalnośći i

umieralności wcześniaków

•

częstość występowania:

częstość występowania: 70% noworodków

70% noworodków

urodzonych pomiędzy 26-30 tyg. ciąży,

15-20% urodzonych pomiędzy 32-37

tyg. ciąży, 5% powyżej 37 tyg. ciąży

Etiologia, patogeneza ZZO

Złożona przyczyna ZZO, u podłoża której leży

niedojrzałość płuc wynikająca z niedoboru

surfaktantu

– czynnika powierzchniowego i wpływ i

n n y c h czynników, jak:

•

morfologiczna niedojrzałość płuc i śródbłonka

naczyń kapilarnych płuc i klatki piersiowej

•

niedobór i zmiany jakościowe

surfaktantu

•

opóźnienie absorbcji płynu płucnego

•

niedostateczny przepływ krwi przez płuca

•

zwiększenie ilości płyn w tkance

śródmiąższowej płuc oraz w pęcherzykach

płucnych

Na podstawie:

Szczapa J.: Choroby

okresu

noworodkowego.

W: Kubicka K.,

Kawalec W. (red.):

Pediatria. PZWL 1999

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap I, kryteria kliniczne

•

zaburzenia oddychania, duszność:

•

ruchy skrzydełek nosa, stękanie

wydechowe, szmer pęcherzkowy, szmer

oskrzelowy

•

tachypnoe

•

bezdechy

•

sinica (pO2 30-40 mm Hg; satO2 <85%

•

niestabilna ciepłota ciała

•

hipotonia mięśniowa, obrzęki obwodowe,

obrzęk płuc, hiptensja

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap I, kryteria laboratoryjne

•

hipoksemia

•

hiperkapnia

•

kwasica mieszana, metaboliczno-

oddechowa

Etap I, kryteria radiologiczne

•

siateczkowo-ziarnisty rysunek płucny na

zdjęciu klatki piersiowej

•

uogólniona niedodma

•

wzmożony rysunek naczyniowy

(doświadczony lekarz, radiolog)

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap II, ZZO – czynnościowe parametry

mechaniki płuc i wentylacji

•

obniżenie objętości wydechowej (VT)

•

obniżenie podatności płuc (CL)

•

zwiększenie wentylacji minutowej

•

zwiększenie liczby oddechów

•

obniżenie całkowitej objętości gazów

oddechowych

•

Kryteria biochemiczne, diagnostyczne

(rozstrzygające)

•

lecytyna/sfingomielina w płynie płucnym <2

•

stężenie fosfatydoglicerolu < 2

g/ml

Postępowanie

lecznicze

u noworodków

z ZZO

Na podstawie: Szczapa J.:

Choroby okresu

noworodkowego. W: Kubicka

K., Kawalec W.(red.):

Pediatria. PZWL 1999

Postępowanie u dzieci z ZZO,

miejsce fizjoterapii

•

Wczesne wspomaganie wentylacji z zastosowaniem

dodatniego ciśnienia na wydechu PEP, CPAP lub

mechanicznej wentylacji by zapobiec hipoksemii

i ciężkiej niewydolności oddechowej,

stowarzyszonej z kwasicą

•

Podanie

surfaktantu

do płuc ( pierwsze 2-3 godziny

życia)

•

Wyrównanie zaburzeń hemodynamicznych

związanych z przetrwałym przewodem tętniczym

Botalla

•

Płyny, temperatura otoczenia, odżywianie

Działania r e h a b i l i t a c y j n e: ułożenie,

akceleracja przepływu oddechowego,

kosmetyka drzewa oskrzelowego,

monitorowanie funkcji oddechowej po

zabiegach

Przejściowe zaburzenia oddychania

(TTN –

transient tachypnoe of

newborns)

•

Objawy kliniczne TTN

– tachypnoe, > 60

oddechów/min utrzymujące się do 3 doby życia, u

15% wcześniaków i 5% noworodków donoszonych,

po porodach siłami natury, z możliwością

wystąpienia przejściowych objawów ONO.

Wymagają pilnego różnicowania z ZZO

•

Patogeneza TTN

– wiąże się z opóźnieniem

wchłaniania płynu owodniowego w lucach zaraz

po urodzeniu, obserwowanego zwłaszcza u

wcześniaków , z nedoborem surfaktantu

•

Czynniki sprzyjające TTN

: poród przez cięcie

cesarskie, niedotlenienie okołoporodowe,

położenie miednicowe płodu

Objawy kliniczne TTN (I doba

życia)

•

tachypnoe

> 60 odechów/min

•

poruszanie skrzydełkami nosa

•

wciąganie mostka, zaciąganie dołków

nadobojczykowych, zapadanie przestrzeni m-ż

•

stękanie wydechowe

•

s i n i c a

•

w/w najczęściej samoistnie ustępują po 24

godzinach, wymagają jednak wykonania rtg

klatki piersiowej (tu: nadmierne

upowietrznienie płuc, „rozdęcie”,

zagęszczenie okłownękowe – zastój w

okolicach wnęk płucnych)

Postępowanie w TTN

•

wentylacja z podwyższonym stężeniem O2

w mieszaninie oddechowej do 30-35%

•

inkubator/ochrona przed utratą ciepła

•

okresowe badanie gazometryczne, stałe

monitorowanie saturacji krwi

(pulsoksymetr!)

•

karmienia doustne po ustąpieniu tachypnoe

zalecenia fizjoterapeutyczne: odpowiednie

ułożenie ułatwiające oddychanie

Przewlekła choroba płuc –

CLD

– chronic lung disease

Definicja: ciężka jatrogenna choroba

płuc stwierdzana głównie u

wcześniaków z m.c. < 1500 g,

leczonych mechaniczną wentylacją oraz

dużymi stężeniami tlenu.

Charakteryzuje

się przewlekłym przebiegiem, koniecznością

stosowania podwyższonych stężeń tlenu w

mieszaninie oddechowej, powyżej 28 doby

życia, oraz typowymi zmianami w obrazie rtg

płuc.

•

CLD stwierdza się u 15% noworodków

wymagających sztucznej wentylacji powyżej

3 tygodni oraz u 20-50% dzieci z masą

urodzeniową ciała < 1000 g leczonych

mechaniczną wentylacja

Przewlekła choroba płuc –

CLD

– chronic lung disease

Patogeneza

: morfologiczna i

morfologiczna i

czynnościowa niedojrzałość płuc,

na którą nakłada się uraz

ciśnieniowo-objętościowy płuc

łącznie z toksycznym działaniem

wysokich stężeń tlenu

mieszaninie oddechowej w czasie

mechanicznej wentylacji

mechanicznej wentylacji.

OBJAWY KLINICZNE CLD

•

zaburzenia oddychania wymagąjce

wspomaganego oddychania

•

przewlekła hiperkapnia

•

objawy duszności: wciąganie mostka,

międzyżebrzy, tachypnoe

•

nadmierne zaśluzowywanie GDO

•

napady kurczu oskrzeli

•

objawy niewydolności PK

•

nawracające zapalenia płuc

•

zaburzenia rozwoju psychomotorycznego

Postępowanie u dzieci z CLD

• wyższe stężenia tlenu w mieszaninie oddechowej,

monitorowane oksymetrią i gazometycznie (pH)

• dieta wysoko kaloryczna na pokrycie znacznego wysiłku

oddechowego

• monitorowanie podaży płynów (ok. 120 ml/kg/dobę),

okresowo leki moczopędne

• przewlekłe leki wziewne o działniu p-zapalnym

(kortkosteryd), przciwalergicznym (kromoglikany) oraz

rozszerzające oskrzela (sympatykomimetyki,

cholinolityki)

• antybiotykoterapia – o ile uzasadniona ???

fizykoterapia: pełna gama ćwiczeń

usprawniających wenylację, przepływ, drożność

dróg oddechowych, drenaż, wzmocnienie mm.

oddechowych) – w okresie niemowlęcym do

okresu dzieciństwa

Zapalena płuc okresu

noworodkowego

Postaci kliniczne:

• zapalenia pierwotne, związane z zakażeniem

wewnątrzmacicznym lub bezpośrednio w okresie

okołoporodowym (bakteryjne, wirusowe)

• wtórne, jako powikłania wentylacji mechanicznej

przedłużającej się lub intubacji

• wtórne, jako efekt zachłyśnięcia się lub przetoki oskrzelowo-

przełykowej lub tchawiczo-przełykowej

• wtórne, jako objaw posocznicy
Zasady postępowania:

• wczesna antybiotykoteapia

• wspomagana wentylacja mechaniczna (oddech zastępczy,

opór wydechowy, dodatnie ciśnienie wdechowe)

fizykoterapia

, w tym kosmetyka drzewa oskrzelowego,

oklepywanie - ale b. ostrożne! – u wcześniaków –

prawie nieskuteczne ze względu na b. wąskie drzewo

oskrzelowe!!!), przyśpieszanie oddechu

, ułożenie

odciążające przeponę i korygujące tłocznię brzuszną

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Wskazówki ogólne obchodzenia się z

wcześniakami i chorymi noworodkami

• unikać jakiegokolwiek stresowania dzieci

• pracować w ciszy, spokoju, unikać nerwowej

atmosfery, hałasu

• dążyć do optymalnej współpracy: fizjoterapeuta –

pielęgniarki , personel oddziału

• zachęcać i wciągać do współpracy pielęgniarki

Cele fizjoterapeutyczne

•

umiarowienie oddechu

•

poprawa samopoczucia noworodka

•

polepszenie percepcji/postrzegania

•

polepszony rozwój czuciowo-ruchowy

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Zasada: zmiana pozycji ze strony lewej

na prawą i prawą na lewa, leżenie na

boku, na plecach, na brzuszku

– leżenie na boku: graniczenia z przodu i z tyłu

poduszeczkami, wałkami, rękawiczkami

napełnionymi woda

– leżenie na plecach: ułożenie w gnieździe, głowa

centralnie

– leżenie na brzuchu: z podłożonym wałkiem,

pieluchą, walcem, rękawiczką, ogrodzenia
boczne, wymuszać zmianę ułożenia głowy

Leżenie w

inkubatorze

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

• Leżenie poza inkubatorem – ogrzewacz

podczerwieni

– ubrać lekko, monitorować temperaturę skóry, chronić

główkę

– ograniczenia boczne, wałeczki, podparcia
– ustalanie pozycji, dostęp do aparatury monitorującej

•

Leżenie w łóżeczku

– komfort termiczny
– możliwość zmiany pozycji, wymuszanie pozycji
– stymulacja skóry i czucia głębokiego: delikatny masaż,

ucisk, głaskanie

– wyjmowanie dziecka: huśtanie, kołysanie, trzymanie na

kolanach w pozycji półleżącej

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Obchodzenie się z noworodkami i wcześniakami –

współpraca z personelem / harmonogram

ćwiczeń

Zasady higieniczne

•

przed i po zabiegach dokładnie umyć ręce, dezynfekcja rąk,

rękawiczki

•

dbałość o strój ochronny (dodatkowy), jednorazowy dla każdego

nowego pacjenta

•

maska na twarz (o ile uzasadniona)

Karmienia

•

korzystnie rozpoczynać ćwiczenia w 30-60 min. po karmieniu, u

dzieci sennych, osłabionych - połowa posiłku przed ćwiczeniami,

połowa – po zakończeniu

Dzieci w inkubatorze

•

przed zabiegami fizjoterapeutycznymi ustalić z lekarzem, czy na

czas ćwiczeń dziecko może być wyjęte z inkubatora,

zagwarantować odpowiednie ogrzewanie i miejsce do ćwiczeń

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Dzieci pod intensywnym nadzorem

•

zaznajomić się z podstawowymi urządzeniami

monitorującymi, kontrolnymi i ostrzegawczymi,

systemem kasowania alarmów

•

uważać na wejścia (

venflony, dreny, kroplówkić,

kable monitorujace, rurki intubacyjne,

drenaże

)

•

uważać, by po ćwiczeniach lub zabiegach przewody

do infuzji lub inne zostały prawidłowo odłożone

•

informować się każdorazowo o stanie aktualnym

dziecka (pielęgniarki, lekarze)

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Rękoczyn Clauda Vincon’a – akceleracja

przepływu wydechowego (AFE)

• ręczny drenaż wibracyjny jako francuska metoda

terapii oddechowej (równoczesny ruch piersiowo-

brzuszny wywołany przez ręce fizjoterapeuty

• metoda trójetapowa:

a) ruch piersiowo-brzuszny

rąk terapeuty, b) kaszel, c) odsysanie

• cel: wyrzut powietrza z płuc dziecka z predkoscia

zbliżoną do szybkosci przepływu powietrza w

czasie kaszlu po to, by przesunąć wydzielinę ku

górze, oczyszczenie GDO przez kaszel,

ewakuacja

wydzieliny przez odsysanie (tu: dzieci

nieprzytomne, zaintubowane)

Wskazania do metody AFE u

noworodków i małych dzieci

•

Zespół zaburzeń oddychania (RDS)

•

Zapalenie płuc (wrodzone, nabyte, zachłystowe)

•

Zespół zachłyśnięcia smółką (MAS)

•

Przewlekła choroba płuc (BPD/CLD)

•

Niedodma płuc

•

Zmęczenie mięśni oddechowych /

hipowentylacja

•

Mucowiscydoza

•

RSV

•

Choroby nerwowo-mięśniowe

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

•

zasadnicza pozycja wykonywania zabiegu – leżąc na pleckach

•

terapeuta w pozycji stojącej, nacisk tylko z przedramienia

•

ułożenie rąk – p. schemat: klatka-brzuch

•

ruch na klatce piersiowej powinien odbywać się skośnie od góry

ku dołowi – a ucisk na brzuch – skośnie od dołu ku górze i od

przodu ku tyłowi. Oba ruchy spotykają się na wysokości kręgów

Th 12/L1

•

ruch rozpoczyna się na początku wdechu

•

szybkość i częstotliwość ruchu warunkuje ilość

mobilizowanej objętości: tu:

duża szybkość – mała

objętoś

ć- duże oskrzela;

mała szybkość – wolniejszy ruch

– duża objętość, oczyszczanie dystalnego drzewa

oskrzelowego, oskrzelików

Uwaga: rozgęścić wydzielinę solą fizjologiczną, odessać,

powtórzyć manewr 3-5 razy, sprawdzić wyniki

oksymetrii/saturacji

•

Technika najbardziej zbliżona do mechanizmów

fizjologicznych

•

Poprawa warunków wymiany gazowej w trakcie

wentylacji mechanicznej i spontanicznej

•

Oczyszczanie z CO

i wydzieliny

•

Poprawa mechaniki oddechowej

•

Poprawa warunków rozwoju dodatkowych mięśni

oddechowych… (zmęczenie…)

•

Zapobieganie powikłaniom, wypadkom, spadku FRC

i wydolności odd. w trakcie terapii

Kinezyterapia oddechowa

Metoda zwiększania przepływu

wydechowego

AFE – augmentation du flux expiratoire

Przeciwskazania do wykonania

zabiegu AFE

•

Trombocytopenia ( liczba płytek < 50 tys./mm3. )

•

Odma opłucnowa

•

Stany pooperacyjne ( 12 / 24 h po …)

•

Potwierdzony, hemodynamicznie znamienny przewód tętniczy

Botalla ( PDA )

•

Martwicze zapalenie jelit ( NEC )

•

Napadowe skurcze oskrzeli (przeciwskazanie względne)

•

Nadciśnienie płucne

WPŁYW

AFE NA JAMĘ BRZUSZNĄ

•

Niewielki wzrost ciśnienia śródbrzusznego, nie

większy

niż przy uporczywym kaszlu /

kichaniu… oddanie stolca

•

Niewielki wzrost ciśnienia w pęcherzu

moczowym (zmiana napięcia mięśniowego…),

oddanie moczu

•

Nie wykonujemy drenażu u noworodków z NEC !

WPŁYW AFE NA UKŁAD

SERCOWO-NACZYNIOWY

•

Wzrost centralnego ciśnienia żylnego, ale nie

większy niż podczas spontanicznego kaszlu /

kichania lub krzyku

•

Nie wykazano wzrostu częstości IVH

wykonując systematycznie kontrolne badania

USG przezciemiączkowe !

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

1938 r – Dorothy Anderson (Columbia

University)

University) –

–

pierwszy opis patologii

narządowej związanej ze zwłóknieniem

torbielowatym trzustki i gęstą, lepką

wydzieliną czopującą oskrzela, przewody

żółciowe, przewód trzustkowy

•

Anderson konkludowała: „

Istnieje bliski

związek pomiędzy biegunką tłuszczową,

zwłóknieniem torbielowatym trzustki i

zapaleniami dróg oddechowych”

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

W 1942 roku Dicke z Dziecięcego Szpitala im. Juliana

w Hadze jako pierwszy holenderski pediatra opisał 7

pacjentów z CF.

Na początku lat 40 – tych XX wieku w Dziecięcym

Szpitalu w Bostonie szef patologów, Sidney Faber

razem ze Shwachmanem i Maddockiem badali

występujący w trzustkowej postaci CF zespół złego

wchłaniania.

•

W 1945 (przed wykryciem zmian w pocie) Faber użył

terminu

mucoviscidosis

. W przeciwieństwie do

Anderson, która zaproponowała nazwę odnoszącą się

do zmian w trzustce uważał on, że

do zmian w trzustce uważał on, że choroba dotyczy

choroba dotyczy

gruczołów zewnątrzwydzielniczych, a jej przyczyną

jest stan nadmiernego zagęszczenia śluzu

. Nazwa

mucoviscidosis

jest nadal szeroko używana i często

preferowana w krajach nie anglojęzycznych

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

W 1953 Paul di Sant’Agnese oraz Darlong,

Perera i Shea dokonali znaczącego odkrycia

stwierdzając

stwierdzając nieprawidłowy skład elektrolitów

nieprawidłowy skład elektrolitów

w pocie

u chorych na CF. Rzuciło to nowe

spojrzenie na wczesne spostrzeżenie

spojrzenie na wczesne spostrzeżenie „słono

„słono

smakujących pocałunków”.

Powszechne

zaakceptowanie faktu, że jednym z zaburzeń

fizjologicznych w CF są nieprawidłowości w

składzie elektrolitów zajęło kilka lat. Umożliwiło

to opracowanie metody diagnostycznej

przydatnej w rozpoznawaniu choroby. W 1959

roku Gibson i Cooke wprowadzili nieinwazyjny

test

test jontoforezy pilokarpinowej

jontoforezy pilokarpinowej

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

Znaczące naukowo doniesienie o

nieprawidłowościach w transporcie

jonu chlorowego pojawiło się w 1968

roku, jednak dopiero we wczesnych

latach 80, wyjaśnił je Quinton. Uznano

to wówczas za jedno z najistotniejszych

zaburzeń fizjologicznych w CF .

Mukowiscidoza (

cystic fibrosis

CF)

Szwajcarskie przysłowie: „ Biada dziecku,

którego całowanie w czoło pozostawia smak

soli”

•

1946 – ustalenie sposobu dziedziczenia CF:

monogenowe, autosomalne, recesywne

Do powstania choroby niezbędne jest

zaistnienie 2 zmutowanych genów – ojciec i

matka są nosicielami patologicznego allela:

25% chorych, 50% nosiciele, 25% zdrowi

•

1953 – wykrycie patologicznie

podwyższonego stężenia chlorków w pocie

CF- genetyka i patologia

• lata 1980-1990 – zlokalizowanie genu na

zlokalizowanie genu na

długim ramieniu 7 chromosomu, 27

eksonów, mutacja dF508 odpowiedzialnego

za syntezę białka CFTR (

cystic fibrosis

transmembrane conductance regulator),

168 kD, i brak w niej fenyloalaniny

zablokowany wielojonowy kanał chlorkowy

cAMP zależny, obecny w komórkach

nabłonka płuc (panegzokrynopatia),

gruczołów wydzielania zewnętrznego

• blok wypływu wody i jonów chlorkowych z

dodatkowym wchłanianiem sodu prowadzi

do powstania gęstego, lepkiego śluzu i

zmian patologicznych w wielu narządach

CF- patologia

Nieprawidłowe mukoproteiy, uwalniane

zagęszczanych mucyn z ziarnistości

śluzowych,, wzrost lepkości śluzu (mucus

viscid = śluz lepki)

Wtórnie: ciężkie zmiany układowe, u dzieci 3

postaci

• postać płucna z przewagą zmian w

układzie oddechowym

• postać brzuszna (trzewna) z przewagą

zmian w układzie pokarmowym

• postać mieszana

CF- patologia

Objawy kliniczne postaci płucnej (95%

przypadków)

•

suchy, potem wilgotny, męczący kaszel,

najczęściej po infekcji wirusowej

•

poranna duszność

•

zapalenie oskrzelików (

bronchiolitis

)o ciężkim

przebiegu, zwłaszcza w okresie niemowlęcym

•

zespoły obturacyjne przebiegające z obecnością

nadmiernych ilości gęstego śluzu w drzewie

oskrzelowym

•

nawracające zapalenia płuc i oskrzeli

•

nawroty zakażeń bakteryjnych

•

rozdęcia i rozstrzenia oskrzeli

•

u 90% przypadków przewlekłe, ropne

nawracające zapalenia zatok

CF- patologia postaci płucnej

•

u 20% chorych zmiany polipowate w nosie

•

krwioplucie, połączone z radiologicznymi

zmianami opisywanymi jako rozedma, włóknienia,

rozstrzenie

•

radiologicznie: zmiany ogniskowe – od rozedmy

po niedodmę, zacienienia ogniskowe,

segmentowe, płatowe, powiększenie węzłów

chłonnych okołownękowych

•

spirometrycznie: spadek pojemności życiowej,

ograniczenie pojemności całkowitej, zwiększenie

objętości zalegającej, obniżenie maksymalnej

wentylacji płuc

•

w późnym okresie choroby:

cor pulmonale

postępująca niewydolność oddechowo-

krążeniowa

Objawy kliniczne postaci

trzewnej

•

10-15% noworodków może mieć niedrożność

smółkową

•

20% dzieci może mieć wypadanie odbytu

•

patologia przewodu pokarmowego: refluks

żołądkowo-przełykowy, mała okrężnica, marskość

lub uszkodzenie wątroby,

•

12-15% stany zapalne dróg żółciowych z kamicą

dróg

•

przedłużające się stany podżółtaczkowe (żółtaczka

mechaniczna)

•

u 80% niewydolność zewnątrz wydzielnicza

trzustki

•

dobre łaknienie przy słabym wzroście masy ciała,

gorsze parametry rozwojowe

Postaci mieszane CF u dzieci

•

w okresie noworodkowym: zespół

niedrożności smółkowej i

smółkowego zapalenia otrzewnej

•

ZZW w okresie niemowlęcym

•

objawy oddechowe w okresie

szkolnym

Inne objawy CF, o których

warto pamiętać

•

słony pot

•

niedokrwistość

•

beczkowata klatka piersiowa (stałe ustawienie

wdechowe, duszność wydechowa)

•

nawracające obrzęki ślinianek przyusznych

•

w 99% męska niepłodność, z powodu obustronnej

niedrożności nasieniowodów

•

obniżona płodność u kobiet spowodowana dysfunkcją

nabłonka jajowodów, gęstym śluzem szyjkowym

•

stany zapalne stawów (napadowe-epizodyczne);

płucna przerostowa osteo-artropatia, z

pałeczkowatością palców i nawarstwianiem okostnej

na kk. długich

• to choroba o niecharakterystycznym

przebiegu.

• naśladuje inne choroby.
• jest to choroba o wielu maskach.

Może przybierać maskę astmy

oskrzelowej, nawrotowych zakażeń

dróg oddechowych, zaburzeń

odżywiania, wzrastania.

Mukowiscydoza w Polsce

•

W Polsce żyje około 1000-1200 osób chorych

na mukowiscydozę. Wiele osób chorych

zmarło w młodym wieku. Gdyby wszyscy

chorzy byli prawidłowo rozpoznani i leczeni

prawdopodobnie żyliby dłużej.

prawdopodobnie żyliby dłużej. Liczba osób

Liczba osób

chorych na mukowiscydozę w Polsce nie jest

imponująca. Z jednej strony wynika to z liczby

rodzących się chorych na mukowiscydozę.

Mniej więcej jeden noworodek na 3,5 tys. jest

obciążony tą chorobą. Nadal wielu chorych

umiera w młodym wieku.

Mukowizcydoza (

cystic fobrosis

CF)

Podejrzenie mukowiscydozy opiera się na

podstawie stwierdzenia

jednego lub więcej objawów klinicznych

występujących w chorobie lub

2. obciążającego wywiadu rodzinnego

(rodzeństwo chore na mukowiscydozę) lub

3. dodatniego wyniku badania

przesiewowego noworodków w kierunku

mukowiscydozy

ROZPOZNANIE

(noworodek): test

przesiewowy CF; niedrożność smółkowa

(niemowlę):

Mukowizcydoza (

cystic

fobrosis

, CF)

•

ROZPOZNANIE

(niemowlę): przedłużająca się

zółtaczka noworodkowa, upośledzenie rozwoju

fizycznego, słabe przybory masy ciała, nawracające

zap. płuc, niedożywienie, „celiakalne” stolce

•

ROZPOZNANIE

(dzieci): rozstrzenie oskrzeli,

wypadanie odbytu, polipowatość (polipy) nosa,

nawracające zapalenia zatok obocznych nosa

•

ROZPOZNANIE

(dzieci starsze): alergiczna

aspergiloza oskrzelowo-płucna, cukrzyca (typ II),

marskość wątroby i nadciśnienie

wrotne,odpowiedniki niedrożności smółkowej (DIOS)

odma opłucnowa z nawrotami krwioplucia,

niepłodność u mężczyzn, narastające problemy

psychologiczne, depresja

CF – rozpoznanie wstępne

Wstępne rozpoznanie należy potwierdzić

jednym z badań wykrywających

dysfunkcję genu CFTR

dysfunkcję genu CFTR:

1. testem potowym wykazującym znamiennie wysokie

wartości chlorków w pocie (Cl- > 60 mmol/l) w co

najmniej dwóch odrębnie wykonanych badaniach

lub

2. wykryciem mutacji w genie CFTR w obu allelach lub

3. wysokimi wartościami przeznabłonkowej różnicy

potencjałów

Rozpoznanie CF, podstawowe

badania diagnostyczne

• test chlorkowy w pocie (jontofoeza):

NaCl 40-140 mmol/l

• test pilokarpinowy

•

albumina w stolcu, albumina w

smółce – ocena czynności zewnątrz

wydzielniczej trzustki

CF - diagnostyka

Rozpoznanie mukowiscydozy

Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się na

kryterium klinicznym

występowaniu jednego lub więcej

charakterystycznych objawów klinicznych

choroby

choroby i

kryterium laboratoryjnym

- stwierdzeniu

stężenia chlorków w pocie (uzyskanym

metodą jontoforezy pilokarpinowej) powyżej

60 mmol/l (u niemowląt > 40 mmol/l) w co

najmniej dwóch odrębnie wykonanych

badaniach.

CF – test konduktometryczny

• Test konduktometryczny Wescor służy do określania

przewodnictwa elektrycznego potu. Jest alternatywną

metodą dla testu klasycznego

• U chorych na mukowiscydozę stwierdza się zwiększoną,

bardziej ujemną, różnicę potencjałów nosa niż u zdrowych,

związaną z zaburzeniami funkcji kanału chlorkowego.

• Pomiar wykonywany jest przez wprowadzenie elektrody

(cewnika Foley'a) do nosa poniżej małżowiny dolnej.

Elektroda referencyjna umieszczona jest na uprzednio

poddanej punktowej abrazji skórze przedramienia.

•

Badanie ma zastosowanie u pacjentów z ujemnym testem

potowym pomimo charakterystycznych dla

mukowiscydozy objawów klinicznych. Test ten nie jest

diagnostyczny w przypadku przeprowadzonych

jakichkolwiek zabiegów na śluzówce nosa.

CF – kryteria kliniczne

rozpoznania

Do charakterystycznych objawów klinicznych

ze strony układu oddechowego należą

* przewlekły i napadowy kaszel;

* nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,

zapalenia oskrzelików, obturacyjne zapalenia

oskrzeli;

* krwioplucie;

* przewlekłe zakażenie pałeczką ropy błękitnej

i(lub) gronkowcem złocistym;

* zmiany w RTG - nawracająca niedodma,

rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli;

* polipy nosa;

* przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa.

Powtórzmy

…

CF – objawy kliniczne

Do charakterystycznych objawów ze strony

układu pokarmowego należą:

* niedrożność smółkowa lub jej

ekwiwalenty,

* zespół czopa smółkowego,

* przedłużająca się żółtaczka noworodków,

* cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce ,

* objawy zespołu złego wchłaniania,

* wypadanie śluzówki odbytnicy,

* marskość żółciowa wątroby,

* kamica żółciowa u dzieci,

* nawracające zapalenie trzustki u dzieci,

* skręt jelit w okresie płodowym.

Powtórzmy

…

CF – inne objawy towarzyszące

Oprócz tego w przebiegu mukowiscydozy mogą wystąpić

inne patognomoniczne objawy choroby:

* występowanie rodzinne mukowiscydozy,

* niedobór wysokości i masy ciała,

* "słony pot",

* palce pałeczkowate,

* odwodnienie hiponatremiczne i zasadowica

hipochloremiczna o niejasnej etiologii,

* nawracające obrzęki ślinianek przyusznych,

* acrodermatitis enteropathica,

* hipoprotrombinemia po okresie noworodkowym,

* inne objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w

tłuszczach,

* azoospermia/oligospermia.

Powtórzmy …

CF – epikryza

…

•

Przyczyną zgonu jest na ogół niewydolność oddechowa.

Nowe terapie i agresywne schematy leczenia

przyczyniły się do znacznej poprawy zarówno długości,

jak i jakości życia chorych;

jak i jakości życia chorych; średnia czasu przeżycia

średnia czasu przeżycia

wynosi u nich obecnie 36 lat.

•

W miarę zwiększania się ilości dostępnych terapii,

schematy leczenia stają się coraz bardziej

skomplikowane, wydłuża się czas ich stosowania, a

także co nie jest bez znaczenia- rosną ich koszty.

Wszystko to skłoniło Cystic Fibrosis Fundation do

powołania specjalnego komitetu specjalistów, mających

utworzyć, w oparciu o dane kliniczne, szczegółowe

wytyczne dotyczące stosowania dostępnych terapii.

CF leczenie. Wziewne

antybiotyki

Najczęstszym patogenem kolonizującym drogi oddechowe osób z

mukowiscydozą jest Pseudomonas aeruginosa. Przewlekły stan zapalny

wywołany bakterią jest odpowiedzialny za szybko postępujące

pogorszenie funkcji płuc, wziewne antybiotyki zalecane są zarówno do

eradykacji ostrej infekcji jak i supresji infekcji przewlekłej. W zależności

od aktualnej wartości FEV1 pacjentów podzielono na 4 grupy:

•

z FEV1 >90 proc. wartości należnej (normalna funkcja płuc),

•

II z FEV1 70–89 proc. wartości należnej (upośledzenie funkcji płuc w

stopniu łagodnym),

•

III z FEV1 40-69 proc. wartości należnej (umiarkowany stopień

upośledzenia funkcji płuc),

•

IV z FEV1 < 40 proc. wartości należnej (ciężkie upośledzenie funkcji

płuc).

Zastosowanie rekombinowanej

ludzkiej DNAzy

Zatkanie dróg oddechowych przez gęstą wydzielinę jest

charakterystyczne dla mukowiscydozy. Stosowana

miejscowo u chorych rekombinowana postać

deoksyrybonukleazy I powoduje katalizację hydrolizy

zewnątrzkomórkowego DNA. Podawana wziewnie

hydrolizuje DNA zawarte w plwocinie, znacznie zmniejszając

jej lepkość, co powoduje łatwiejsze odkrztuszanie.

Zastosowanie rekombinowanej ludzkiej DNAzy w

umiarkowanej i ciężkiej postaci upośledzenia funkcji układu

oddechowego:

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, u których występuje

umiarkowana bądź ciężka postać choroby płuc Cystic

Fibrosis Foundation zdecydowanie zaleca przewlekłe

stosowanie dornazy alfa w celu poprawy funkcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Roztwór soli hipertonicznej

Głównym zadaniem inhalacji roztworu soli

hipertonicznej [SH] jest nawilżanie dróg

oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą.

Powinno to w konsekwencji prowadzić do

usprawnienia klirensu śluzowo- rzęskowego

Niestety, za wyjątkiem jednego badania, jakość i

liczba dostępnych danych jest na ten temat

ograniczona.

Stopień wiarygodności zaleceń - zadowalający

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, Cystic

Fibrosis Foundation zaleca przewlekłe stosowanie

inhalacji soli hipertonicznej w celu poprawy

funkcji płuc i zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Leki przeciwzapalne

U chorych z mukowiscydozą

odpowiedź układu odpornościowego

jest zawsze nadmierna i skutkuje

przewlekłym stanem zapalnym.

Przewlekłe zapalenie należy do

głównych przyczyn destrukcji dróg

oddechowych, a z czasem

rozstrzeni oskrzeli i ciężkiej

obturacyjnej choroby płuc.

Wziewne kortykosteroidy

U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

bez diagnozy astmy i/lub aspergillozy
oskrzelowo- płucnej Cystic Fibrosis
Foundation nie zaleca rutynowego

nie zaleca rutynowego

stosowania kortykosteroidów w

celu poprawy funcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń

Stopień wiarygodności-

zadowalający,

Doustne kortykosteroidy u

dzieci

• U pacjentów pomiędzy 6, a 18-tym

rokiem życia, bez diagnozy astmy
i/lub aspergillozy oskrzelowo- płucnej
Cystic Fibrosis Foundation

nie zaleca

rutynowego stosowania
kortykosteroidów w celu
poprawy funcji płuc i
zmniejszenia ilości zaostrzeń

Stopień wiarygodności- dobry,

Doustne kortykosteroidy u

dorosłych

U pacjentów powyżej 18-go roku życia, bez

diagnozy astmy i/lub aspergillozy oskrzelowo-
płucnej Cystic Fibrosis Foundation stwierdza,

iż nie ma wystarczającej ilości

danych aby jednoznacznie ocenić
skuteczność i bezpieczeństwo
stosowania kortykosteroidów w celu
poprawy funkcji płuc i zmniejszenia ilości
zaostrzeń

Stopień wiarygodności- niezadowalający,

Doustne niesterydowe leki

przeciwzapalne (NLPZ)

• U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

Cystic Fibrosis Foundation zaleca

zaleca

przewlekłe stosowanie ibuprofenu, w

celu spowolnienia pogarszającej się

funkcji układu oddechowego

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Leki przeciwleukotrienowe

Produkty rozpadu kwasy arachidonowego w szczególności

leukotrieny (LT) mogą przyczyniać się do zaostrzenia

choroby płuc w mukowiscydozie. LTC4, LTD4, LTE4

produkowane głównie przez eozynofile, komórki tuczne i

makrofagi są odpowiedzialne za zwiększenie ilości

wydzieliny w drogach oddechowych u pacjentów z

mukowscydozą

. Zahamowanie tej ścieżki szlaku

zapalnego może mieć korzystne działanie u pacjentów. W

oparciu o dostępne badania kliniczne Cystic Fibrosis

Foundation stwierdza,

że nie ma wystarczającej ilości

danych aby jednoznacznie ocenić skuteczność i

bezpieczeństwo stosowania leków

przeciwleukotrienowych u pacjentów powyżej 6-go roku

życia. Podobne wnioski zostały wysnute w przypadku

stosowania kromoglikanu sodu.

Stopień wiarygodności- niezadowalający

Antybiotyki makrolidowe

• Makrolidy są stosowane z dobrym efektem w

rozległym uogólnionym zapaleniu oskrzeli

(choroby podobnej w niektórych aspektach do

mukowiscydozy). Za prawdopodobny mechanizm

działania leków uważa się zarówno ich właściwości

przeciwbakteryjne jak i przeciwzapalne.

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, u których

P.aeruginosa stale występuje w posiewach

mikrobiologicznych z dróg oddechowych, Cystic

Fibrosis Foundation zaleca przewlekłe stosowanie

zaleca przewlekłe stosowanie

azytromycyny w celu poprawy funkcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Antybiotyki

przeciwgronkowcowe

Gronkowce są często hodowane w posiewach

plwociny; szczególnie u małych dzieci z

mukowiscydozą. Panel ekspertów przeanalizował,

więc te badania kliniczne, w których zastosowano

antybiotyki przeciwgronkowcowe. U pacjentów

powyżej 6-go roku życia, Cystic Fibrosis

Foundation

Foundation nie zaleca profilaktycznego

nie zaleca profilaktycznego

stosowania antybiotyków przeciwgronkowcowych,

w celu poprawy funkcji płuc i zmniejszenia ilości

zaostrzeń

Stopień wiarygodności- zadowalający

Leki rozszerzające oskrzela

U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

Cystic Fibrosis Foundation zaleca

zaleca

przewlekłe stosowanie beta 2- mimetyków,

w celu poprawy funkcji płuc

Stopień wiarygodności- dobry

Ilość danych dotyczących leków

antycholinergicznych jest

niewystarczająca, aby jednoznacznie

ocenić ich skuteczność i bezpieczeństwo

N-acetylcysteina (NAC)

NAC depolimeryzuje śluz poprzez rozrywanie

mostków di- siarczkowych. Uważa się, że

przyczynia się to do zmniejszenia lepkości

śluzu i poprawia klirens dróg oddechowych.

Niestety ilość danych dotyczących leków jest

niewystarczająca, aby jednoznacznie

ocenić ich skuteczność i bezpieczeństwo.

Nanoemulsja

•

Nanoemulsja

oleju sojowego, wody, alkoholu i

surfaktanów. W infekcjach dolnych dróg oddechowych,

pod wpływem wysokiego ciśnienia jej składniki ulegają

rozproszeniu, tworząc krople mniejsze niż 400

nanometrów, skuteczna wobec wielu gatunków bakterii

(np. Streptococcus pneumoniae), grzybów, a nawet

wirusów..

Emulsja okazała się skuteczna wobec wszystkich

przebadanych szczepów, efektywna w obecności śluzu i

biofilmu – a więc w warunkach przypominających

naturalne środowisko płuc.

Zanim produkt zostanie dopuszczony do leczenia,

konieczne będzie przetestowanie go na zwierzętach, a

potem przeprowadzenie badań klinicznych na ludziach.

Autorzy sugerują, że może to zająć ok. 5 lat.

Hormony

Powód cięższego przebiegu mukowiscydozy u kobiet niż u

mężczyzn.

• Mukowiscydoza u kobiet przebiega ciężej, a średnia życia

kobiet z tą chorobą jest niższa. Pojawiają się różne hipotezy

wyjaśniające ten fakt.

•

negatywna rola estrogenu w oczyszczaniu płuc ze

śluzu.

• Estrogen hamuje transport wapnia, co w połączeniu z

typowymi zaburzeniami występującymi w mukowiscydozie,

znacznie upośledza transport wody poprzez nabłonek.

• Blokada działania estrogenu na nabłonek dróg

oddechowych można regulować płucny przebieg

mukowiscydozy

(Tamoksifen)

Rehabilitacja - FT

ad1): fizjoterapia klasyczna: drenaż i oczyszczenie

dróg oddechowych, inhalacje, oklepywanie,

ćwiczenia oddechowe, nauka efektywneo kaszlu

lub : fizjoterapia alternatywna: czynna współpraca

chorego w czasie cwiczeń oddechowych, i

drenażowych, , łączenie zmodyfikowanego drenaż

i i technik wspomagających pod kontrola

fizjoterapeuty lub samodzielnie.

Tu: TNW –

technika natężonego wydechu, TACO- technika

aktywnego cyklu oddechowego, AD – technika

drenażu autogenicznego, PEP- technika z

dodatnim ciśnieniem wydechowym , technika

zmiennegociśnienia oskrzelowego - Flutter

Kompleksowa rehabilitacja

pacjentów z CF

•

Fizjoterapia dróg

oddechowych

•

Korekcja wad

postawy

•

Ćwiczenia ogólno

usprawniąjące

•

Trening fizyczny

FT - cele

Fizjoterapia – podstawowy element

standardowego leczenia CF

• zapobieganie progresji

• leczenie zmian układu oddechowego

• stosowana codziennie (nawet przy braku

objawów i dobrym stanie ogólnym)

• kontynowana przez całe życie, traktowana

jako „zabieg higieniczny” kształtujacy

postawe prozdrowotna

• planowana i modyfikowana (wiek,

motywacja chorego, zaawansowanie

choroby, sytuacja rodzinna)

CF - fizjoterapia

Do metod fizjoterapii stosowanych w

mukowiscydozie należą: najczęściej

stosowany w Polsce

drenaż ułożeniowy, a także nowe metody –
technika zmiennego ciśnienia wydechowego,
technika dodatniego ciśnienia

wydechowego,

technika natężonego wydechu oraz
technika aktywnego cyklu oddechowego

Długofalowy pogram

fizjoterapeutyczny da chorych

z CF

• przyzwyczajenie do systematycznego

wykonywania ćwiczeń i zabiegów

• jak najwcześniejsze wprowadzenie

czynnych form fizjoterapii

• dążenie do usamodzielnienia się

pacjentów – nauka autodrenażu

• standard: ocena rozwoju

psychmotorycznego do 3 r.ż.

• monitorowanie wzrostu i rozwoju dzieci

szkolnych

Klasyczne metody fizjoterapii u

dzieci z CF w okresie zapalnym

•

aerozoloterapia - inhalacje z leków mukolitycznych –

tyloxapol, ambroxol, rh-dezoksyrybonukleaza

(pulmozyme), acetylocysteina, mesna, 10-15 min,

przed planowanym wysiłkiem fizycznym lub leki

rozszerzające oskrzela: salbutamol, fenoterol)

•

leczenie droga wziewną: antybiotyki z roztworem soli

fizjologicznej

•

intensywna antybiotykoterapia p.o./i.v.

•

drenaż ułożeniowy, zgodnie z grawitacją

•

procedura towarzysząca drenażowi: - sprawdzić p-

wskazana; ułożyć odpowiednio pacjenta; utrzymać te

pozycje przez odpowiedni długi czas; zastosować

technikiręczne przed zmianą pozycji; skutecznie

odksztuszać w pozycji drenażowej; zmiana pozycji,

powtórzenie postępowania, relaksacja.

Klasyczne metody fizjoterapii u

dzieci z CF w okresie zapalnym

• p-wskazania do drenażu w CF: odma, wysięki

opłucnowe, obrzęk płuc, zatorowość płucna, ONK

• klasyczne techniki: oklepywanie, w ułożeniach

drenazowych, drenaż autogenny z podwyzszonym

ciśnieniem w oskrzelach , z przedłuzonym

wydechach, prowokowany kaszel, zasosowanie

flutterów, PEPu.

• leczenie dietetyczne: dieta wysokokaloryczna (130%

zapotrzebowania na pokrycie wysilku oddechowego)

• suplementacja enzymów trzustkowych (kreon,

panzytrat) –500-1000j/kg m.c./posiłek

• suplementacja witamin rozpuszzalnych w tłuszczach

(A,D,E,K)

CF - fizjoterapia

Międzynarodowa Grupa Fizjoterapeutów

zajmująca się mukowiscydozą (International

Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis -

IPG/CF) zaleca stosowanie tzw.

zaleca stosowanie tzw.

alternatywnych technik fizjoterapii klatki

piersiowej. Do technik tych zaliczamy

technikę natężonego wydechu, technikę

aktywnego cyklu oddechowego, drenaż

autogeniczny, technikę dodatniego ciśnienia

wydechowego - maska PEP oraz technikę

zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutter.

Powtórzmy:

Do metod oczyszczania dróg

oddechowych należą:

1. Drenaż ułożeniowy

2. Technika zmiennego ciśnienia

wydechowego

3. Technika dodatniego ciśnienia

wydechowego

4. Technika natężonego wydechu

5. Technika aktywnego cyklu

oddechowego

Przypomnienie

Główne kierunki terapeutyczne w CF:

Zasady leczenia żywieniowego

* stosowanie diety bogatoenergetycznej celem zapobiegania

niedożywieniu; należy dostarczyć tym chorym 120-150%

zapotrzebowania energetycznego zdrowych rówieśników (białko

ok. 15% całkowitego zapotrzebowania, tłuszcze ok. 35-40%,

węglowodany ok. 45-50%)

* u niemowląt zaleca się jak najdłuższy okres karmienia piersią

* dietę ogólną można uzupełniać preparatami przemysłowymi

wysokoenergetycznymi

przy przypadku znacznych zaburzeń stanu odżywienia

należy zmodyfikować system dostarczania

energetycznego stosując żywienie nocne przez zgłębnik

nosowo-żołądkowy lub przezskórną endoskopową

gastrostomię (PEG); terapię taką można prowadzić w

warunkach domowych.

Główne kierunki terapeutyczne w

CF:

zasady leczenia żywieniowego

niezbędna jest przewlekła podaż witamin rozpuszczalnych w

tłuszczach (A, D, E, K)

* stosowanie suplementacji enzymów trzustkowych w zależności od

stosowanie suplementacji enzymów trzustkowych w zależności od

zaawansowania objawów niewydolności zewnątrzwydzielniczej

trzustki (dawki indywidualne pod kontrolą objawów klinicznych nie

przekraczając 2500j.lipazy /kg m.c./posiłek

, maksymalna dawka

dobowa 10 tys. j. lipazy/kg m.c. Zbyt duże dobowe dawki enzymów

są m.in. przyczyną występowania kolonopatii włókniejącej)

* skuteczność preparatów enzymatycznych można zwiększyć

podając H2-blokery lub inhibitor pompy protonowej

* współistnienie refluksu żołądkowo-przełykowego potwierdzone 24-

godzinnym moniotorowaniem pH w przełyku są wskazaniem do

terapii antyrefluksowej

Przeszczepianie płuc w

mukowiscydozie

• jest leczeniem ratującym życie z rozwiniętą

postacią choroby (FEV1<30%). Współczynnik

przeżycia zależy od rodzaju zabiegu i różni się

między ośrodkami. Wg danych z 1992 roku w

ośrodku brytyjskim wykonano 79 transplantacji

płuco-serca (HLT); przeżycie roku po operacji

przeżycie roku po operacji

przeszczepu płuc i serca wynosiło 69%:

50% przeżyło 5 lat i 35% – 8 lat, jeden

pacjent przeżył ponad 10 lat.

W 1996 roku

notowano przeżycie 1 roku w 70 % przypadków i

3 –letnie w 53 %. Największym problemem

Największym problemem

ograniczenia wykonywania przeszczepu

jest brak dawców i z tego powodu umiera

50% chorych oczekujących na zabieg

transplantacji.

Somatyczna terapia genowa

• przyczynowa forma terapii, wykorzystuje zdolność

wnikania wirusów do komórek i wprowadzania

tam swojego specyficznego DNA. Problemem są

koszty leczenia oraz wielokrotność powtarzania

terapii z uwagi na odnawianie się komórek w

tkance. Czynnikiem negatywnym jest silna

Czynnikiem negatywnym jest silna

odpowiedź immunologiczna organu eliminująca

mikroorganizmy i uszkadzająca drogi oddechowe.

• Nadzieje pokładane w terapii naprawczej genu nie

przyniosły na razie spodziewanego rezultatu w tej

nieuleczalnej chorobie.

Patofizjolo-

gia astmy

Najczęstsza choroba przewlekła układu

oddechowego; 15-20%dzieci

3 fenotypy:

Przemijające obturacyjne zapalenie

oskrzeli

Obturacyjne zapalenie oskrzeli w

wieku przedszkolnym nieobciążone

atopią

Astma atopowa IgE-zależna

Kliniczny podział astmy

w zależności od:

•

Częstości objawów

•

Częstości opuszczania zajęć szkolnych

z powodu zaostrzeń

•

Stopnia zaburzenia aktywności fizycznej

i niemożliwości uprawiania sportu

•

Budzenia się w nocy z powodu napadów

duszności

•

Objawowego/bezobjawowego przebiegu

w okresie międzynapadowym

Wskazanie do hospitalizacji

•

Brak poprawy klinicznej (duszność,

tachypnoe)

•

Wyczerpanie/zmęczenie dziecka

•

Znaczne obniżenie PEFR w stosunku

do normy dla wieku

•

Obniżenie saturacji krwi<92%

podczas oddychania powietrzem

atmosferycznym

Document Outline