Maria Szymańska - Kowalska
Maria Szymańska - Kowalska
ZNIECZULENIE
ZNIECZULENIE
W CHOROBACH
W CHOROBACH
MIĘŚNI
MIĘŚNI
Zakład Anestezjologii Intensywnej Terapii
Zakład Anestezjologii Intensywnej Terapii
Centralnego Szpitala Klinicznego
Centralnego Szpitala Klinicznego
Wojskowej Akademii Medycznej
Wojskowej Akademii Medycznej
Warszawa 2001
Warszawa 2001
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
Sposób dziedziczenia
Sposób dziedziczenia
Przebieg choroby
Przebieg choroby
Zmiany histo-patologiczne
Zmiany histo-patologiczne
i
i
ultrastrukturalne
ultrastrukturalne
Badan
Badan
i
i
a b
a b
i
i
oche
oche
m
m
iczne
iczne
Lokal
Lokal
i
i
zacj
zacj
ę
ę
p
p
i
i
erwotnego procesu
erwotnego procesu
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
1992
1992
KLASYFIKACJA CHORÓB
KLASYFIKACJA CHORÓB
N
N
ERWOWO-MI
ERWOWO-MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWYCH
NIOWYCH
MO
MO
Ż
Ż
E UWZGL
E UWZGL
Ę
Ę
DNIA
DNIA
Ć
Ć
:
:
MIOPATIE
MIOPATIE
- p
- p
i
i
erwotny proces patologiczny
erwotny proces patologiczny
dotyczy
dotyczy
m
m
ięś
ięś
n
n
i
i
CHOROBY P
CHOROBY P
Ł
Ł
YTKI NERWOWO
YTKI NERWOWO
-
-
MI
MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWEJ
NIOWEJ
NEUROPATIE
NEUROPATIE
- p
- p
i
i
e
e
rw
rw
otny proces patologiczny dotyczy
otny proces patologiczny dotyczy
obwodowego neuronu ruchowego
obwodowego neuronu ruchowego
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz
Kotowicz
J.
J.
1992
1992
KLASYFIKACJA
KLASYFIKACJA
CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH
CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH
w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO
w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO
USZKODZENIA
USZKODZENIA
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
WRODZONE
WRODZONE
NABYTE
NABYTE
ZESPÓ
ZESPÓ
Ł
Ł
MIOPATYCZNY MO
MIOPATYCZNY MO
Ż
Ż
E WYST
E WYST
Ę
Ę
POWA
POWA
Ć
Ć
W
W
RÓ
RÓ
Ż
Ż
NYCH CHOROBACH
NYCH CHOROBACH
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz
Kotowicz
J.
J.
1992
1992
MIOPATIE
MIOPATIE
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NAJWA
NAJWA
Ż
Ż
NIE
NIE
J
J
SZE CECHY MIOPAT
SZE CECHY MIOPAT
II
II
Zespó
Zespó
ł
ł
miopatyczny - symetryczny zanik mi
miopatyczny - symetryczny zanik mi
ęś
ęś
ni
ni
ksobnych
ksobnych
z osłabieniem ich siły
z osłabieniem ich siły
Osłabienie odruchów gł
Osłabienie odruchów gł
ę
ę
bokich i wiotko
bokich i wiotko
ść
ść
mi
mi
ęś
ęś
ni
ni
Brak zaburze
Brak zaburze
ń
ń
czucia i bólu
czucia i bólu
Powolny, cz
Powolny, cz
ę
ę
sto wieloletni przebieg choroby
sto wieloletni przebieg choroby
EMG wykazuje cechy zapisu miogennego
EMG wykazuje cechy zapisu miogennego
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NAJWA
NAJWA
Ż
Ż
NIE
NIE
J
J
SZE CECHY MIOPAT
SZE CECHY MIOPAT
II
II
cd..
cd..
Wzrost st
Wzrost st
ęż
ęż
enia enzymów w surowicy
enia enzymów w surowicy
Kreatynofosfokinazy
Kreatynofosfokinazy
/
/
CPK
CPK
/
/
Aldolazy
Aldolazy
Aminotransferaz
Aminotransferaz
Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi
Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi
ęś
ęś
nia
nia
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
1992
1992
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOPATIE WROD
MIOPATIE WROD
Z
Z
ONE
ONE
DYSTROFIA MI
DYSTROFIA MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWA
NIOWA
ZESPO
ZESPO
Ł
Ł
Y M
Y M
I
I
OTONICZNE
OTONICZNE
ZAPALENIE WIELOMI
ZAPALENIE WIELOMI
ĘŚ
ĘŚ
N
N
I
I
OWE
OWE
OKRESOWE PORA
OKRESOWE PORA
Ż
Ż
ENIE
ENIE
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
1992
1992
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIE MI
DYSTROFIE MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWE
NIOWE
Dystrofia mi
Dystrofia mi
ęś
ęś
n
n
i
i
owa Duchenne
owa Duchenne
/
/
D.M.D.
D.M.D.
/
/
Dystrofia twarzowo -
Dystrofia twarzowo -
ł
ł
opatkowo - ram
opatkowo - ram
i
i
enna
enna
/
/
F.S.H.
F.S.H.
/
/
/
/
Facio - scapulo - humeral
Facio - scapulo - humeral
i
i
s
s
/
/
Dystrofia m
Dystrofia m
ięś
ięś
n
n
i
i
owa obr
owa obr
ę
ę
czy i odpow
czy i odpow
i
i
edn
edn
i
i
ch ko
ch ko
ń
ń
czyn
czyn
Obr
Obr
ę
ę
czy barkowej
czy barkowej
i
i
ko
ko
ń
ń
czyn górnych
czyn górnych
Typ ERBA
Typ ERBA
Obr
Obr
ę
ę
czy b
czy b
i
i
odrowej
odrowej
i
i
ko
ko
ń
ń
czyn dolnych
czyn dolnych
Typ LEYDEN - MOBIUSA
Typ LEYDEN - MOBIUSA
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIA MI
DYSTROFIA MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWA DUCHENNE' A
NIOWA DUCHENNE' A
D. M. D.
D. M. D.
Dy
Dy
strophi
strophi
a musculorum
a musculorum
psedchypertroph
psedchypertroph
i
i
ca
ca
N
N
ajcz
ajcz
ę
ę
stsza - 300 na milion mieszka
stsza - 300 na milion mieszka
ń
ń
ców,
ców,
w
w
P
P
olsce 140 na mi
olsce 140 na mi
l
l
ion
ion
D
D
ziedziczenie sprz
ziedziczenie sprz
ęż
ęż
one jest z chromosomem X
one jest z chromosomem X
P
P
rze
rze
ż
ż
ycie nie przekracza 20 roku
ycie nie przekracza 20 roku
ż
ż
ycia u 75 % chorych
ycia u 75 % chorych
D
D
otyczy prawie wy
otyczy prawie wy
łą
łą
cznie ch
cznie ch
ł
ł
opców
opców
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIA MI
DYSTROFIA MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWA DUCHENNE' A
NIOWA DUCHENNE' A
cd..
cd..
Z
Z
mianom w mi
mianom w mi
ęś
ęś
niach szkieletowych towarzysz
niach szkieletowych towarzysz
ą
ą
zmiany
zmiany
mięśnia serca
mięśnia serca
W
W
ysoka akt
ysoka akt
ywność
ywność
kin
kin
a
a
zy kreatynowej /CK/ nawet do
zy kreatynowej /CK/ nawet do
20
20
000 j. m. we krwi
000 j. m. we krwi
H
H
iperkaliemia
iperkaliemia
S
S
k
k
ł
ł
ono
ono
ść
ść
do gor
do gor
ą
ą
czki z
czki z
ł
ł
o
o
ś
ś
liwej
liwej
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Hody J. L.
Hody J. L.
19
19
78
78
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIA
DYSTROFIA
TWARZOWO
TWARZOWO
- Ł
- Ł
OPATKOWO
OPATKOWO
-
-
RAMIENNA
RAMIENNA
/
/
FSH
FSH
/
/
D
D
ziedziczy si
ziedziczy si
ę
ę
w sposób dominuj
w sposób dominuj
ą
ą
cy autosomalny
cy autosomalny
Z
Z
aczyna si
aczyna si
ę
ę
mi
mi
ę
ę
dzy 7-19 rokiem
dzy 7-19 rokiem
ż
ż
ycia
ycia
W
W
yst
yst
ę
ę
puje z cz
puje z cz
ęstością
ęstością
1
1
przypa
przypa
dku
dku
na
na
1
1
m
m
ilion
ilion
Z
Z
mianom mi
mianom mi
ęś
ęś
niowym towarzyszy rozrost tkanki
niowym towarzyszy rozrost tkanki
t
t
ł
ł
uszczowej
uszczowej
Z
Z
aburzenia przewodnictwa wewn
aburzenia przewodnictwa wewn
ą
ą
trzsercowego
trzsercowego
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIA
DYSTROFIA
TWARZOWO
TWARZOWO
-
-
Ł
Ł
OPATKOWO
OPATKOWO
-
-
RAMIENNA
RAMIENNA
/
/
FSH
FSH
/
/
cd..
cd..
Z
Z
mniejszenie pojemno
mniejszenie pojemno
ś
ś
ci
ci
ż
ż
yciowej p
yciowej p
ł
ł
uc / V C /
uc / V C /
R
R
okowanie co do prze
okowanie co do prze
ż
ż
ycia znac
ycia znac
zni
zni
e lepsze n
e lepsze n
iż
iż
w dystrofii mi
w dystrofii mi
ęś
ęś
niowej typu Duchenne
niowej typu Duchenne
’
’
a
a
Z
Z
mi
mi
any maj
any maj
ą
ą
charakter cz
charakter cz
ę
ę
sto stacjonarny
sto stacjonarny
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
DYSTROFIA OBR
DYSTROFIA OBR
Ę
Ę
CZOWO -
CZOWO -
KO
KO
Ń
Ń
CZYNOWA
CZYNOWA
TYP ERBA I LEYDEN
TYP ERBA I LEYDEN
- MOBIUSA
- MOBIUSA
D
D
ziedziczona jest autosomalnie recesywnie
ziedziczona jest autosomalnie recesywnie
W
W
ystepuje z cz
ystepuje z cz
ę
ę
sto
sto
ś
ś
ci
ci
ą
ą
4 - 6 przypadków na 100 000
4 - 6 przypadków na 100 000
w wieku 10
w wieku 10
- 30 lat
- 30 lat
P
P
oza zmianami w mi
oza zmianami w mi
ęś
ęś
niach szkieletowych
niach szkieletowych
T
T
achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem
achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem
prawej
prawej
odnogi
odnogi
pę
pę
czka Hisa
czka Hisa
Z
Z
mniejszenie pojemno
mniejszenie pojemno
ś
ś
ci
ci
ż
ż
yciowej p
yciowej p
łuc
łuc
/ V C /
/ V C /
Z
Z
miany w mi
miany w mi
ęś
ęś
niówce g
niówce g
ł
ł
adkiej przewodu pokarmowego
adkiej przewodu pokarmowego
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI
W DYSTROFIACH MI
W DYSTROFIACH MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWYCH
NIOWYCH
W
W
strzy
strzy
m
m
anie doustnego
anie doustnego
ż
ż
ywienia na 8 godzin
ywienia na 8 godzin
G
G
rozi ulanie i zach
rozi ulanie i zach
ł
ł
y
y
ś
ś
ni
ni
ę
ę
cie, z powodu
cie, z powodu
:
:
zwolnienia perystaltyki
zwolnienia perystaltyki
os
os
ł
ł
abienia odruchów krtaniowych
abienia odruchów krtaniowych
zaburze
zaburze
ń
ń
odksztuszania
odksztuszania
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI
W DYSTROFIACH MI
W DYSTROFIACH MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWYCH
NIOWYCH
cd..
cd..
P
P
remedykacja benzod
remedykacja benzod
wu
wu
azepinami - diazepamem /0,2
azepinami - diazepamem /0,2
mg. kg/
mg. kg/
doustnie
doustnie
O
O
kre
kre
ś
ś
lenie wydolno
lenie wydolno
ś
ś
ci uk
ci uk
ł
ł
adu oddechowego i kr
adu oddechowego i kr
ąż
ąż
enia
enia
O
O
kre
kre
ś
ś
lenie poziomu potasu i aktywno
lenie poziomu potasu i aktywno
ś
ś
ci kinazy
ci kinazy
kreatynowej
kreatynowej
we krwi
we krwi
P
P
rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu
rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu
/
/
D
D
antrium/
antrium/
Yamashita M. i inni
Yamashita M. i inni
1976
1976
H
H
ody
ody
J
J
.
.
L.
L.
19
19
88
88
Sethna N. F.
Sethna N. F.
i inni
i inni
1988
1988
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZNIECZULENIE W DYSTROFII
ZNIECZULENIE W DYSTROFII
MI
MI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWEJ
NIOWEJ
DUCHENNE'A
DUCHENNE'A
I.
I.
Przewodowe - preferowane
Przewodowe - preferowane
ś
ś
rodki znieczulenia
rodki znieczulenia
grupy
grupy
es
es
tr
tr
owej
owej
/ chloroprokaina /
/ chloroprokaina /
II. Znieczulenie ogólne
II. Znieczulenie ogólne
a). do
a). do
ż
ż
ylne
ylne
propofol 2mg. kg wst
propofol 2mg. kg wst
ę
ę
pnie i
pnie i
100-150 mcg. kg. min
100-150 mcg. kg. min
we
we
wlewie N
wlewie N
2
2
O/O
O/O
2
2
/70/30%
/70/30%
/
/
flunitrazepam 8-10 mcg. kg
flunitrazepam 8-10 mcg. kg
Fentanyl
Fentanyl
2 mcg.kg
2 mcg.kg
N
N
2
2
O/O
O/O
2
2
/70/30%
/70/30%
/
/
b). dotchawicza z
b). dotchawicza z
ł
ł
o
o
ż
ż
ona
ona
j. w. + ma
j. w. + ma
ł
ł
a dawka
a dawka
ś
ś
rodka zwiotczenia mi
rodka zwiotczenia mi
ęś
ęś
ni
ni
przez niedepolaryzacj
przez niedepolaryzacj
ę
ę
, najlepiej
, najlepiej
at
at
rakurium
rakurium
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
Sukcynylocholina i
Sukcynylocholina i
ś
ś
rodki halogenowe s
rodki halogenowe s
ą
ą
przeciwskazane ze wzgl
przeciwskazane ze wzgl
ę
ę
du na
du na
hiperkaliemi
hiperkaliemi
ę
ę
i indukowanie gor
i indukowanie gor
ą
ą
czki z
czki z
ł
ł
o
o
ś
ś
liwej !
liwej !
H
H
ody
ody
J
J
.
.
L.
L.
19
19
88
88
Sethna N. F.
Sethna N. F.
i inni
i inni
1988
1988
Ginsburg R. S. i inni
Ginsburg R. S. i inni
1991
1991
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIE
MIOTONIE
Opisane przez Deleage' a w 1909 roku
Opisane przez Deleage' a w 1909 roku
Wyst
Wyst
ę
ę
puj
puj
ą
ą
1: 100 000 populacji
1: 100 000 populacji
P
P
rzenoszone s
rzenoszone s
ą
ą
przez dominant
przez dominant
ę
ę
autosomicznie
autosomicznie
S
S
ą
ą
to choroby dziedziczne
to choroby dziedziczne
Istot
Istot
ą
ą
choroby jest zaburzenie przewodnictwa w
choroby jest zaburzenie przewodnictwa w
kanałach jonów
kanałach jonów
sodowego i
sodowego i
chlorowego
chlorowego
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIE
MIOTONIE
cd..
cd..
Choroba przejawia si
Choroba przejawia si
ę
ę
przed
przed
ł
ł
u
u
ż
ż
onym skurczem mi
onym skurczem mi
ęś
ęś
ni
ni
i powo
i powo
ln
ln
ym ich rozkurczem
ym ich rozkurczem
Z
Z
miany dotycz
miany dotycz
ą
ą
równie
równie
ż
ż
mi
mi
ęś
ęś
nia serca i g
nia serca i g
ł
ł
adkiej
adkiej
mi
mi
ęś
ęś
niówki
niówki
przewodu poka
przewodu poka
rm
rm
owego
owego
Wyst
Wyst
ę
ę
puj
puj
ą
ą
w trzech postaciach
w trzech postaciach
W jednej rodzinie mo
W jednej rodzinie mo
żna
żna
obserwowa
obserwowa
ć
ć
ró
ró
ż
ż
ne typy
ne typy
mioto
mioto
n
n
ii
ii
Russell S. H. i Hirsch N. P.
Russell S. H. i Hirsch N. P.
19
19
94
94
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIE
MIOTONIE
Miotonia wrodzona Thomsena
Miotonia wrodzona Thomsena
- Myotonia
- Myotonia
congenita
congenita
Paramiotonia
Paramiotonia
- P
- P
aramyotonia
aramyotonia
Miotonia zanikowa
Miotonia zanikowa
- Dystrophia
- Dystrophia
myotonica
myotonica
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONI
MIOTONI
A WRODZONA
A WRODZONA
Choroba Dr
Choroba Dr
Thomsena
Thomsena
, opisana w 1876 roku
, opisana w 1876 roku
Występuje 2 : 50 000 populacji
Występuje 2 : 50 000 populacji
Jest dziedziczona autosomalnie
Jest dziedziczona autosomalnie
Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w
Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w
okresie pokwitania lub wieku dorosłym
okresie pokwitania lub wieku dorosłym
Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z
Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z
charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną
charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną
cd..
cd..
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz J.
Petrusewicz J.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONI
MIOTONI
A WRODZONA
A WRODZONA
cd..
cd..
Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii
Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii
/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/
/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/
Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii
Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii
Russel S. H. i Hirsch N. P.
Russel S. H. i Hirsch N. P.
19
19
94
94
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
P
P
ARAMIOTONIA
ARAMIOTONIA
M
M
i
i
oton
oton
i
i
a pojaw
a pojaw
i
i
a s
a s
ię
ię
po
po
d
d
wp
wp
ł
ł
ywem zimna i ust
ywem zimna i ust
ę
ę
puje
puje
w
w
c
c
i
i
eple
eple
Wyst
Wyst
ę
ę
puje n
puje n
i
i
ezwykle rzadko
ezwykle rzadko
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIA ZANIKOWA
MIOTONIA ZANIKOWA
Choroba Steinerta znan
Choroba Steinerta znan
a
a
od 1909 roku
od 1909 roku
Najcz
Najcz
ę
ę
stsza 3-5 : 100
stsza 3-5 : 100
000 populacji
000 populacji
Objawia si
Objawia si
ę
ę
mi
mi
ę
ę
dzy 15
dzy 15
- 35 rokiem
- 35 rokiem
ż
ż
ycia
ycia
Zaniki mi
Zaniki mi
ęś
ęś
ni dotycz
ni dotycz
ą
ą
pocz
pocz
ą
ą
tkowo twarzy i ko
tkowo twarzy i ko
ń
ń
czyn
czyn
górnych,
górnych,
a nast
a nast
ę
ę
pnie uogólniaj
pnie uogólniaj
ą
ą
się
się
Towarzyszy jej za
Towarzyszy jej za
ć
ć
ma u wi
ma u wi
ę
ę
kszo
kszo
ś
ś
ci chorych po 20 roku
ci chorych po 20 roku
ż
ż
ycia
ycia
Ł
Ł
ysina czo
ysina czo
ł
ł
owa
owa
Wiele leków
Wiele leków
, w
, w
tym równie
tym równie
ż
ż
ś
ś
rodki anestetyczne
rodki anestetyczne
,
,
mog
mog
ą
ą
indukowa
indukowa
ć
ć
chorob
chorob
ę
ę
Steinert H.
Steinert H.
1909
1909
Russell S. H. I Hirsch N. P.
Russell S. H. I Hirsch N. P.
19
19
94
94
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIA ZANIKOWA
MIOTONIA ZANIKOWA
cd..
cd..
U wszystkich chorych wyst
U wszystkich chorych wyst
ę
ę
puje pierwotne uszkodzenie
puje pierwotne uszkodzenie
w
w
ł
ł
ókie
ókie
n
n
mi
mi
ęś
ęś
nia sercowego
nia sercowego
R
R
ó
ó
ż
ż
nego stopnia blok
nego stopnia blok
i
i
przewodnictwa przedsionkowo -
przewodnictwa przedsionkowo -
komorowego
komorowego
C
C
harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie
harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie
EKG
EKG
O
O
s
s
ła
ła
bienie mi
bienie mi
ęś
ęś
ni przepony i innych oddechowych
ni przepony i innych oddechowych
powoduje
powoduje
ró
ró
ż
ż
nego stopnia niewydolno
nego stopnia niewydolno
ść
ść
oddechow
oddechow
ą
ą
i os
i os
ł
ł
abienie
abienie
odruchu kaszlowego
odruchu kaszlowego
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIA ZANIKOWA
MIOTONIA ZANIKOWA
cd..
cd..
B
B
ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s
ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s
ą
ą
wyrazem zmienionej reaktywno
wyrazem zmienionej reaktywno
ś
ś
ci o
ci o
ś
ś
rodka
rodka
oddechowego
oddechowego
na st
na st
ęż
ęż
enia pCO
enia pCO
2
2
U
U
80% chorych stwierdza si
80% chorych stwierdza si
ę
ę
zwolnienie perystaltyki
zwolnienie perystaltyki
i opró
i opró
ż
ż
nienia
nienia
ż
ż
o
o
łą
łą
dka oraz trudno
dka oraz trudno
ś
ś
ci po
ci po
ł
ł
ykania
ykania
Z
Z
aburzenie hormonalne - niedoczyno
aburzenie hormonalne - niedoczyno
ść
ść
tarczycy i
tarczycy i
gonad
gonad
Bertrand
Bertrand
H. i inni
H. i inni
1
1
9
9
86
86
Branthwaite M. A.
Branthwaite M. A.
19
19
90
90
Russell S. H. I Hirsch N. P.
Russell S. H. I Hirsch N. P.
19
19
94
94
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOTONIA ZANIKOWA
MIOTONIA ZANIKOWA
Chorzy są nadwrażliwi na środki anestetyczne
szczególnie na
barbituranty i opioidy
Wszystkie
Wszystkie
ś
ś
rodki znieczulenia mog
rodki znieczulenia mog
ą
ą
pot
pot
ę
ę
gowa
gowa
ć
ć
chorob
chorob
ę
ę
Bezwzg
Bezwzg
lę
lę
dnie przeciwskazane s
dnie przeciwskazane s
ą
ą
:
:
sukcynylod
sukcynylod
wu
wu
cho
cho
l
l
ina
ina
barbiturany
barbiturany
opioidy
opioidy
polstigmina
polstigmina
Langnolis B. i inni
Langnolis B. i inni
1976
1976
Bertrand
Bertrand
H. i inni
H. i inni
1
1
9
9
86
86
Russell S. H. i Hirsch N. P.
Russell S. H. i Hirsch N. P.
19
19
94
94
Johnson G. W. i inni
Johnson G. W. i inni
19
19
95
95
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ
ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ
Propofol obecnie najch
Propofol obecnie najch
ę
ę
tniej stosowany
tniej stosowany
Zagro
Zagro
ż
ż
enia:
enia:
nadwra
nadwra
ż
ż
liwo
liwo
ść
ść
na lek
na lek
przed
przed
ł
ł
u
u
ż
ż
one budzenie
one budzenie
pogorszenie choroby
pogorszenie choroby
n
n
awet
awet
ś
ś
mier
mier
ć
ć
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ
ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ
cd..
cd..
Ś
Ś
rodki wziewne:
rodki wziewne:
podtlenek azot
podtlenek azot
u
u
ś
ś
rodki halogenowe
rodki halogenowe
Zwiotczenie
Zwiotczenie
ś
ś
rodkami dzia
rodkami dzia
ł
ł
aj
aj
ą
ą
cymi przez
cymi przez
niedepolaryzacj
niedepolaryzacj
ę
ę
atrakurium lub
atrakurium lub
wekuronium
wekuronium
Samoistna dekuraryzacja
Samoistna dekuraryzacja
Bouly A. i inni
Bouly A. i inni
1991
1991
Russell S. H. i Hirsch N. P.
Russell S. H. i Hirsch N. P.
1994
1994
T
T
z
z
abar Y. i Marshall R.
abar Y. i Marshall R.
19
19
95
95
Johnson G. W. i inni
Johnson G. W. i inni
19
19
95
95
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZAPALENIE WIELOMI
ZAPALENIE WIELOMI
ĘŚ
ĘŚ
NIOWE
NIOWE
POLYMYOSITIS
POLYMYOSITIS
Nieswoiste zapalenie mi
Nieswoiste zapalenie mi
ęś
ęś
ni na tle immunologic
ni na tle immunologic
zn
zn
ym
ym
Cz
Cz
ęś
ęś
ciej dotyczy kobiet
ciej dotyczy kobiet
Oko
Oko
ł
ł
o 50% chorych ma równie
o 50% chorych ma równie
ż
ż
nowotwory narz
nowotwory narz
ą
ą
dów
dów
wewnętrznych
wewnętrznych
Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle
Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle
W mi
W mi
ęś
ęś
niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze
niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze
i zwyrodnieniowe
i zwyrodnieniowe
Choroba post
Choroba post
ę
ę
puje w czasie i rokuje
puje w czasie i rokuje
ź
ź
le
le
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
PORA
PORA
Ż
Ż
ENIE OKRESOWE
ENIE OKRESOWE
PARALYSIS PERIODICA
PARALYSIS PERIODICA
Wyst
Wyst
ę
ę
puje rzadko
puje rzadko
Ja
Ja
ko
ko
ataki przemijaj
ataki przemijaj
ą
ą
cego, sy
cego, sy
m
m
etryc
etryc
zn
zn
ego os
ego os
ł
ł
abienia
abienia
mi
mi
ęś
ęś
ni
ni
o r
o r
óżnym
óżnym
nasileniu, od niedow
nasileniu, od niedow
ł
ł
adu do bezw
adu do bezw
ł
ł
adu
adu
przez okres od
przez okres od
kilkunastu minut do kilku dni
kilkunastu minut do kilku dni
Przyczyna choroby dotychczas niepoznana
Przyczyna choroby dotychczas niepoznana
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
POSTACIE PORA
POSTACIE PORA
Ż
Ż
ENIA OKRESOWEGO
ENIA OKRESOWEGO
Posta
Posta
ć
ć
hipokalie
hipokalie
m
m
iczna
iczna
Posta
Posta
ć
ć
no
no
r
r
mokalie
mokalie
m
m
iczna
iczna
Posta
Posta
ć
ć
hiperkaliemiczna
hiperkaliemiczna
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
HIPOKALIEMICZNA POSTA
HIPOKALIEMICZNA POSTA
Ć
Ć
OKRESOWEGO PORA
OKRESOWEGO PORA
Ż
Ż
ENIA
ENIA
Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha
Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha
Wyst
Wyst
ę
ę
puje rodzinnie
puje rodzinnie
Przyczyny choroby dotychczas nie poznano
Przyczyny choroby dotychczas nie poznano
W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni
W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni
ż
ż
a si
a si
ę
ę
do
do
3
3
m
m
Eq/
Eq/
l
l
Mo
Mo
ż
ż
e by
e by
ć
ć
wywo
wywo
ł
ł
ana przez zimno, stre
ana przez zimno, stre
s
s
Wymaga uzupe
Wymaga uzupe
ł
ł
nienia potasu / w bardzo powolnym
nienia potasu / w bardzo powolnym
wlewie /
wlewie /
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
HIPOKALIEMICZNA POSTA
HIPOKALIEMICZNA POSTA
Ć
Ć
OKRESOWEGO PORA
OKRESOWEGO PORA
Ż
Ż
ENIA
ENIA
cd..
cd..
Ograniczenie przetocze
Ograniczenie przetocze
ń
ń
glukozy
glukozy
Dobrze przebiega analgezja przewodowa
Dobrze przebiega analgezja przewodowa
Po
Po
ś
ś
rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj
rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj
ę
ę
przed
przed
łuż
łuż
ona
ona
wentylacja, nawet do 36 godzin
wentylacja, nawet do 36 godzin
Wskazane podania steroidów
Wskazane podania steroidów
Stneham M. D. i Moody R. H.
Stneham M. D. i Moody R. H.
1993
1993
Walsh J. F. i Siddiq M.
Walsh J. F. i Siddiq M.
1989
1989
Siler J. N. i Discavage W. J.
Siler J. N. i Discavage W. J.
1975
1975
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NORMO
NORMO
KALIEMICZN
KALIEMICZN
E
E
OKRESOWE PORA
OKRESOWE PORA
Ż
Ż
ENI
ENI
E
E
Zaczyna si
Zaczyna si
ę
ę
w dzieci
w dzieci
ń
ń
stwie
stwie
Ataki s
Ataki s
ą
ą
cz
cz
ę
ę
ste i d
ste i d
ł
ł
ugie 2 - 21 dni
ugie 2 - 21 dni
Ataki s
Ataki s
ą
ą
ci
ci
ęż
ęż
kie z utrat
kie z utrat
ą
ą
mo
mo
ż
ż
liwo
liwo
ś
ś
ci kaszlu
ci kaszlu
Zimno, stres, dieta obfita w w
Zimno, stres, dieta obfita w w
ę
ę
glowodany mog
glowodany mog
ą
ą
indukowa
indukowa
ć
ć
napad
napad
Atakom pora
Atakom pora
ż
ż
enia mi
enia mi
ęś
ęś
ni towarzysz
ni towarzysz
ą
ą
zawsze zaburzenia
zawsze zaburzenia
rytmu
rytmu
serca, pochodzenia wielomiejscowego o
serca, pochodzenia wielomiejscowego o
charakterze
charakterze
tachyarytmii
tachyarytmii
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
HIPER
HIPER
KALIEMICZNA POSTA
KALIEMICZNA POSTA
Ć
Ć
PORA
PORA
Ż
Ż
ENIA OKRESOWEGO
ENIA OKRESOWEGO
Wyodr
Wyodr
ę
ę
bniona w 1955 roku
bniona w 1955 roku
Mo
Mo
ż
ż
e by
e by
ć
ć
indukowana przez zimno, g
indukowana przez zimno, g
ł
ł
odzenie i stres
odzenie i stres
Napady pora
Napady pora
ż
ż
enia mi
enia mi
ęś
ęś
ni s
ni s
ą
ą
krótkotrwa
krótkotrwa
ł
ł
e do godziny
e do godziny
W przygotowaniu do operacji obni
W przygotowaniu do operacji obni
ż
ż
y
y
ć
ć
poziom potasu
poziom potasu
W
W
zn
zn
ieczuleniu ogólnym unika
ieczuleniu ogólnym unika
ć
ć
tiopentalu i
tiopentalu i
sukcynylodwuchoiny
sukcynylodwuchoiny
Mo
Mo
ż
ż
na stosowa
na stosowa
ć
ć
analgezj
analgezj
ę
ę
przewodow
przewodow
ą
ą
Pollard B. J. i Harrison M. J.
Pollard B. J. i Harrison M. J.
1989
1989
Russell S. H. i Hirsch N. P.
Russell S. H. i Hirsch N. P.
1994
1994
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NORMO
NORMO
KALIEMICZN
KALIEMICZN
E
E
OKRESOWE PORA
OKRESOWE PORA
Ż
Ż
ENI
ENI
E
E
cd..
cd..
Najtrudniejsza do znieczulenia
Najtrudniejsza do znieczulenia
Chorzy dobrze znosz
Chorzy dobrze znosz
ą
ą
analgezj
analgezj
ę
ę
przewodow
przewodow
ą
ą
W anestezji ogólnej mo
W anestezji ogólnej mo
ż
ż
na stosowa
na stosowa
ć
ć
ś
ś
rodki wziewne i
rodki wziewne i
nasenne,
nasenne,
unika
unika
ć
ć
opioidów.
opioidów.
Pollard B. J. i Harrison M. J.
Pollard B. J. i Harrison M. J.
1989
1989
Miller J. i Lee Ch.
Miller J. i Lee Ch.
1981
1981
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MONITOROWANIE
MONITOROWANIE
EKG
EKG
P
P
ulsoksymetria z pletyzmografi
ulsoksymetria z pletyzmografi
ą
ą
P
P
omiar ciep
omiar ciep
ł
ł
oty cia
oty cia
ł
ł
a
a
ETCO
ETCO
2
2
R
R
elaksometria
elaksometria
Ciśni
Ciśni
en
en
i
i
e t
e t
ę
ę
tn
tn
i
i
cze
cze
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
Ą
Ą
Chorzy z miopati
Chorzy z miopati
ą
ą
stanowi
stanowi
ą
ą
wysokie ryzyko
wysokie ryzyko
z
z
nieczulenia III
nieczulenia III
- IV stopnia i wymagaj
- IV stopnia i wymagaj
ą
ą
indywidualnego doboru premedykacji oraz
indywidualnego doboru premedykacji oraz
z
z
nieczulenia.
nieczulenia.
Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj
Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj
ą
ą
wielu
wielu
dodatkowych bada
dodatkowych bada
ń
ń
specjalistycznych -
specjalistycznych -
diagnostyki neurologicznej, okre
diagnostyki neurologicznej, okre
ś
ś
lenia
lenia
poziomów potasu i fosfokreatyny
poziomów potasu i fosfokreatyny
w osoczu,
w osoczu,
miogramu a nawet
miogramu a nawet
biopsji mi
biopsji mi
ęś
ęś
ni.
ni.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
Ą
Ą
cd..
cd..
Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by
Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by
ć
ć
znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w
znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w
o
o
ś
ś
rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz
rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz
mo
mo
ż
ż
liwe rozszerzone monitorowanie chorego
liwe rozszerzone monitorowanie chorego
zarówno podczas jak i po operacji.
zarówno podczas jak i po operacji.
Poza monitorowaniem standardowym koniecz-
Poza monitorowaniem standardowym koniecz-
ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep
ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep
ł
ł
o-
o-
ty cia
ty cia
ł
ł
a, a przy stosowaniu
a, a przy stosowaniu
ś
ś
rodków zwiotczenia
rodków zwiotczenia
mi
mi
ęś
ęś
ni - relaksometria.
ni - relaksometria.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
Ą
Ą
cd..
cd..
W trakcie znieczulenia tych chorych nale
W trakcie znieczulenia tych chorych nale
ż
ż
y
y
dba
dba
ć
ć
o
o
odpowiednio g
odpowiednio g
łę
łę
bok
bok
ą
ą
anestezj
anestezj
ę
ę
, nale
, nale
ż
ż
yt
yt
ą
ą
wentylacj
wentylacj
ę
ę
i uzupe
i uzupe
ł
ł
nianie na bie
nianie na bie
żą
żą
co strat krwi oraz
co strat krwi oraz
zapobiega
zapobiega
ć
ć
ozi
ozi
ę
ę
bieniu, gdy
bieniu, gdy
ż
ż
pojawienie si
pojawienie si
ę
ę
dreszczy mo
dreszczy mo
ż
ż
e
e
induko
induko
w
w
a
a
ć
ć
chorob
chorob
ę
ę
.
.
U wi
U wi
ę
ę
kszo
kszo
ś
ś
ci chorych z tej grupy konieczne jest
ci chorych z tej grupy konieczne jest
równie
równie
ż
ż
za
za
ł
ł
o
o
ż
ż
enie sondy
enie sondy
ż
ż
o
o
łą
łą
dkowej,
dkowej,
cewnikowa
cewnikowa
nie
nie
pę
pę
cherza oraz co
cherza oraz co
najmniej 8 godzinne
najmniej 8 godzinne
wstrzymanie
wstrzymanie
ż
ż
ywienia przed znieczuleniem, ze
ywienia przed znieczuleniem, ze
wzgl
wzgl
ę
ę
du na
du na
os
os
ł
ł
abienie procesem chorobowym równie
abienie procesem chorobowym równie
ż
ż
mi
mi
ęś
ęś
niówki g
niówki g
ł
ł
adkiej.
adkiej.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
Ą
Ą
cd..
cd..
Je
Je
ż
ż
eli jest konieczne zwiotczenie mi
eli jest konieczne zwiotczenie mi
ęś
ęś
ni nale
ni nale
ż
ż
y
y
stosowa
stosowa
ć
ć
ma
ma
ł
ł
e dawki, najlepiej
e dawki, najlepiej
krótkodzia
krótkodzia
ł
ł
aj
aj
ą
ą
cych
cych
ś
ś
rodków przez niedepolaryzacj
rodków przez niedepolaryzacj
ę
ę
- Wekuronium,
- Wekuronium,
Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli
Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli
relaksometrii
relaksometrii
i bez odwracania bloku prostigmin
i bez odwracania bloku prostigmin
ą
ą
.
.
Zawsze nale
Zawsze nale
ż
ż
y rozwa
y rozwa
ż
ż
a
a
ć
ć
potrzeb
potrzeb
ę
ę
przed
przed
ł
ł
u
u
ż
ż
onej
onej
wentylacji zast
wentylacji zast
ę
ę
pczej przy zapewnieniu
pczej przy zapewnieniu
odpowiedniej sedacji.
odpowiedniej sedacji.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl
Ą
Ą
cd..
cd..
W okresie pooperacyjnym obowi
W okresie pooperacyjnym obowi
ą
ą
zkowo
zkowo
prowadzi
prowadzi
ć
ć
nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie
nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie
funkcji
funkcji
ż
ż
yciowych, ze szczególnym uwzgl
yciowych, ze szczególnym uwzgl
ę
ę
dnieniem
dnieniem
pomiaru
pomiaru
ciep
ciep
ł
ł
oty cia
oty cia
ł
ł
a bowiem mo
a bowiem mo
ż
ż
e ona wzrosn
e ona wzrosn
ąć
ąć
w
w
H.M.
H.M.
nawet w 10
nawet w 10
- 20 godzin po operacji
- 20 godzin po operacji
oraz
oraz
poziomu potasu
poziomu potasu
w osoczu
w osoczu
.
.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT
ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT
IĄ
IĄ
cd..
cd..
Chorym tym nale
Chorym tym nale
ż
ż
y zapewni
y zapewni
ć
ć
najlepsz
najlepsz
ą
ą
mo
mo
ż
ż
liw
liw
ą
ą
analgezj
analgezj
ę
ę
pooperacyjn
pooperacyjn
ą
ą
- CAZ lub PCA.
- CAZ lub PCA.
Dokumentacj
Dokumentacj
ę
ę
ze znieczulenia tych chorych
ze znieczulenia tych chorych
i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl
i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl
ę
ę
du na
du na
niewielkie do
niewielkie do
ś
ś
wiadczenie, nale
wiadczenie, nale
ż
ż
y
y
przechowywa
przechowywa
ć
ć
na zawsze, a ka
na zawsze, a ka
ż
ż
de znieczulenie og
de znieczulenie og
ł
ł
asza
asza
ć
ć
w
w
pi
pi
ś
ś
miennictwie anestezjologicznym.
miennictwie anestezjologicznym.
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
WT
WT
Ó
Ó
RNE CHOROBY MI
RNE CHOROBY MI
ĘŚ
ĘŚ
NI
NI
I.
I.
Miopatie w zaburzeniach przemiany w
Miopatie w zaburzeniach przemiany w
ę
ę
glowodanów
glowodanów
II.
II.
Miopatie w zaburzeniach sk
Miopatie w zaburzeniach sk
ł
ł
adowania lipidów
adowania lipidów
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Pollard B. J. i inni
Pollard B. J. i inni
19
19
89
89
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOPATIE W ZABURZENIACH
MIOPATIE W ZABURZENIACH
PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW
PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW
Są
Są
wynikiem defektu poszczególnych enzymów
wynikiem defektu poszczególnych enzymów
Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)
Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)
tych chorób
tych chorób
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Pollard B. J. i inni
Pollard B. J. i inni
19
19
89
89
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOPAT
MIOPAT
I
I
E Z ZABURZE
E Z ZABURZE
Ń
Ń
SK
SK
Ł
Ł
ADOWANIA
ADOWANIA
L
L
IPID
IPID
Ó
Ó
W
W
Typ I z niedoboru karnityny
Typ I z niedoboru karnityny
Typ II
Typ II
a.
a.
z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:
z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:
trójglicerydemia
trójglicerydemia
b.
b.
z niedoboru lipazy kwa
z niedoboru lipazy kwa
ś
ś
nej
nej
(Zespó
(Zespó
ł
ł
Wolmana )
Wolmana )
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIOPATIE
MIOPATIE
I.
I.
W pozaszkieletowym kostnieniu mi
W pozaszkieletowym kostnieniu mi
ęś
ęś
ni
ni
II.
II.
Miopatie mitochondrialne
Miopatie mitochondrialne
III.
III.
Miopatie sarkoplazmatyczne
Miopatie sarkoplazmatyczne
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1
1
9
9
81
81
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
CHOROBY ZŁĄCZA
CHOROBY ZŁĄCZA
NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO
NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO
NU
NU
Ż
Ż
LIWO
LIWO
ŚĆ
ŚĆ
MI
MI
ĘŚ
ĘŚ
NI
NI
ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA
ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NU
NU
Ż
Ż
LIWO
LIWO
ŚĆ
ŚĆ
MI
MI
ĘŚ
ĘŚ
NI
NI
MYASTHENIA GRAVIS
MYASTHENIA GRAVIS
Wyst
Wyst
ę
ę
puje z cz
puje z cz
ę
ę
sto
sto
ś
ś
ci
ci
ą
ą
8
8
- 10 przypadków
- 10 przypadków
na
na
100
100
000
000
populacji, przewa
populacji, przewa
ż
ż
nie w wieku dojrza
nie w wieku dojrza
ł
ł
ym
ym
W 20% dotyczy dzieci
W 20% dotyczy dzieci
U 70% chorych stwierdza si
U 70% chorych stwierdza si
ę
ę
przetrwa
przetrwa
łą
łą
grasic
grasic
ę
ę
i u 15% jej guzy
i u 15% jej guzy
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Katz J. i inni
Katz J. i inni
19
19
81
81
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
NU
NU
Ż
Ż
LIWO
LIWO
ŚĆ
ŚĆ
MI
MI
ĘŚ
ĘŚ
NI
NI
U DZIECI
U DZIECI
Miaste
Miaste
n
n
ia przej
ia przej
ś
ś
ciowa noworodka
ciowa noworodka
Miastenia wrodzona
Miastenia wrodzona
Miastenia dzieci
Miastenia dzieci
ę
ę
ca lub m
ca lub m
ł
ł
odzie
odzie
ń
ń
cza
cza
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIASTENIA PRZEJŚCIOWA
MIASTENIA PRZEJŚCIOWA
NOWORODKA
NOWORODKA
Zdarza si
Zdarza si
ę
ę
1 na 7 dzieci urodzonych z matek
1 na 7 dzieci urodzonych z matek
c
c
horych na
horych na
miasteni
miasteni
ę
ę
Objawy miastenii wyst
Objawy miastenii wyst
ę
ę
puj
puj
ą
ą
w 72 godziny po urodzeniu
w 72 godziny po urodzeniu
i ust
i ust
ę
ę
puj
puj
ą
ą
po 1
po 1
- 12 tygodniach
- 12 tygodniach
Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej
Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej
ś
ś
ciem
ciem
przeciwcia
przeciwcia
ł
ł
p-w mi
p-w mi
ęś
ęś
niowych od matki
niowych od matki
Dobrze reaguje na prostigmin
Dobrze reaguje na prostigmin
ę
ę
lub mestinon podaw
lub mestinon podaw
a
a
ny
ny
w syropie (0,05- 0,1 mg.kg
w syropie (0,05- 0,1 mg.kg
-1
-1
)
)
Miastenia nie pojawia się ju
Miastenia nie pojawia się ju
ż
ż
nigdy wi
nigdy wi
ę
ę
cej w przebiegu
cej w przebiegu
ż
ż
ycia
ycia
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIASTENIA WRODZONA
MIASTENIA WRODZONA
Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)
Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)
Dotyczy dzieci od zdrowych matek
Dotyczy dzieci od zdrowych matek
Objawy wyst
Objawy wyst
ę
ę
puj
puj
ą
ą
po urodzeniu i dotycz
po urodzeniu i dotycz
ą
ą
zwykle, symetrycznie mi
zwykle, symetrycznie mi
ęś
ęś
ni
ni
z
z
ewn
ewn
ę
ę
trznych ga
trznych ga
ł
ł
ek
ek
ocznyc
ocznyc
h
h
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
MIASTENIA MŁODZIEŻOWA
MIASTENIA MŁODZIEŻOWA
Wys
Wys
tę
tę
puje najcz
puje najcz
ęś
ęś
ciej w okresie pokwitania
ciej w okresie pokwitania
i dotyczy 2 - 6 razy cz
i dotyczy 2 - 6 razy cz
ęś
ęś
ciej dziewcz
ciej dziewcz
ą
ą
t
t
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz
Petrusewicz
I
I
.
.
1
1
993
993
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
PODZIA
PODZIA
Ł
Ł
OSSERMANA
OSSERMANA
I.
I.
Miaste
Miaste
n
n
ia oczna
ia oczna
ł
ł
agodna
agodna
II.
II.
Miaste
Miaste
n
n
ia uogólniona
ia uogólniona
III.
III.
Miastenia piorunuj
Miastenia piorunuj
ą
ą
ca
ca
IV.
IV.
Miastenia pó
Miastenia pó
ź
ź
na ostra
na ostra
Osserman B.
Osserman B.
1984
1984
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH
ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH
Z MIASTENI
Z MIASTENI
Ą
Ą
Oce
Oce
n
n
a stopnia zaawansowa
a stopnia zaawansowa
n
n
ia c
ia c
h
h
oroby wg skali
oroby wg skali
Ossermana
Ossermana
Czas trwa
Czas trwa
n
n
ia choroby - powy
ia choroby - powy
ż
ż
ej 6 lat, rokuje gorsz
ej 6 lat, rokuje gorsz
y
y
przebieg pooperacyjny
przebieg pooperacyjny
Ocena wydolno
Ocena wydolno
ś
ś
ci oddechowej (VC poni
ci oddechowej (VC poni
ż
ż
ej
ej
15
15
ml.k
ml.k
g
g
rokuje pooperacyjn
rokuje pooperacyjn
ą
ą
niewydolno
niewydolno
ść
ść
)
)
Ilo
Ilo
ść
ść
przebytych prze
przebytych prze
ł
ł
omów miastenicznych i
omów miastenicznych i
choli
choli
ner
ner
gicznych
gicznych
Zapotrzebowanie na leki, du
Zapotrzebowanie na leki, du
ż
ż
e powy
e powy
ż
ż
ej 750 mg
ej 750 mg
pirydostigminy na dob
pirydostigminy na dob
ę
ę
rokuje pooperacyjn
rokuje pooperacyjn
ą
ą
niewydolno
niewydolno
ść
ść
oddechow
oddechow
ą
ą
cd..
cd..
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH
ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH
Z MIASTENI
Z MIASTENI
Ą
Ą
cd..
cd..
Wspó
Wspó
ł
ł
i
i
s
s
t
t
n
n
ienie in
ienie in
n
n
ych chorób
ych chorób
Okre
Okre
ś
ś
le
le
n
n
ie przed operacj
ie przed operacj
ą
ą
minimalnej,
minimalnej,
czynnej dawki
czynnej dawki
leku antycholinoesterazowego
leku antycholinoesterazowego
Ogranicze
Ogranicze
n
n
ie do 1/4 dawki nale
ie do 1/4 dawki nale
ż
ż
nej
nej
ś
ś
rodków
rodków
a
a
n
n
tyc
tyc
h
h
o
o
l
l
inoesterazowych w przeddzie
inoesterazowych w przeddzie
ń
ń
operacji
operacji
lub ca
lub ca
ł
ł
kowite ich odstawienie
kowite ich odstawienie
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
IMMUNOSUPRESJA
IMMUNOSUPRESJA
PREDNIZON (FENICORT)
PREDNIZON (FENICORT)
2 - 4 tyg. przed operacją
2 - 4 tyg. przed operacją
20-80 mg/dz p.O.
20-80 mg/dz p.O.
W dniu operacji
W dniu operacji
1 mg. kg. i.v./24h
1 mg. kg. i.v./24h
i
i
3 dni po operacji
3 dni po operacji
i
i
doustnie j.w.
doustnie j.w.
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
Przygotowanie chorych do operacji
Przygotowanie chorych do operacji
piaz
piaz
ma
ma
ferez
ferez
ą
ą
lub
lub
imm
imm
u
u
n
n
omodulacj
omodulacj
ą
ą
, stosowana od 1984 roku ;
, stosowana od 1984 roku ;
do
do
ż
ż
ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)
ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)
d
d
ł
ł
ugodzia
ugodzia
ł
ł
aj
aj
ą
ą
cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.
cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.
24 h
24 h
w dniu operacji i przez nast
w dniu operacji i przez nast
ę
ę
pnych 6 dni
pnych 6 dni
W premedykacji podawa
W premedykacji podawa
ć
ć
atropin
atropin
ę
ę
, ze wzgl
, ze wzgl
ę
ę
du na
du na
przewlek
przewlek
łą
łą
i cz
i cz
ę
ę
sto znacznymi dawkami prowadzon
sto znacznymi dawkami prowadzon
ą
ą
terapi
terapi
ę
ę
ś
ś
rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-
rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-
ka
ka
ć
ć
opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog
opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog
ą
ą
cych
cych
pot
pot
ę
ę
gowa
gowa
ć
ć
zaburzenia wentylacji
zaburzenia wentylacji
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI
ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI
Ą
Ą
I.
I.
A
A
nestez
nestez
ja przewodowa za
ja przewodowa za
w
w
sze, gdy tylko
sze, gdy tylko
możliw
możliw
a
a
II.
II.
An
An
est
est
ezja ogólna
ezja ogólna
1
1
) Wziewna - Enfluran, Izoflura
) Wziewna - Enfluran, Izoflura
n
n
, Halotan
, Halotan
+
+
ś
ś
rodki przeciwbólowe
rodki przeciwbólowe
2) NLA typ II
2) NLA typ II
+
+
ś
ś
rodki zwiotczenia mi
rodki zwiotczenia mi
ęś
ęś
ni
ni
3) Anestezja do
3) Anestezja do
ż
ż
ylna Propofolem
ylna Propofolem
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA
ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA
MIASTENI
MIASTENI
Ę
Ę
Si
Si
ł
ł
a wdechu
a wdechu
- 30 cm H20
- 30 cm H20
VC
VC
-
-
15 ml.kg
15 ml.kg
-1
-1
Gazometria w normie na oddechu w
Gazometria w normie na oddechu w
ł
ł
asnym
asnym
z rurk
z rurk
ą
ą
dotchawicz
dotchawicz
ą
ą
Po rozintubowaniu nadzór wydolno
Po rozintubowaniu nadzór wydolno
ś
ś
ci oddechowej
ci oddechowej
z mo
z mo
ż
ż
liwo
liwo
ś
ś
ci
ci
ą
ą
w
w
łą
łą
czenia wentylacji wspomaganej
czenia wentylacji wspomaganej
Katz J. i inni
Katz J. i inni
1981
1981
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZESPÓŁ MIASTENICZNY
ZESPÓŁ MIASTENICZNY
EATONA - LAMBERTA
EATONA - LAMBERTA
Występuje:
Występuje:
u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego
u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego
płuc
płuc
u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych
u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych
sarkoidozy,
sarkoidozy,
zapalenia tarczycy lub kolagenoz
zapalenia tarczycy lub kolagenoz
Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni
Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni
Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową
Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową
po ich
po ich
zastosowaniu
zastosowaniu
Hausmanowa
Hausmanowa
-
-
Petrusewicz J.
Petrusewicz J.
1
1
993
993
Kotowicz J.
Kotowicz J.
19
19
92
92
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZESPO
ZESPO
Ł
Ł
Y
Y
PSEUDOMIASTENICZNE
PSEUDOMIASTENICZNE
Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy
Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy
Kolagenozy
Kolagenozy
Cukrzyca
Cukrzyca
Gościec
Gościec
Mocznica
Mocznica
Porfiria
Porfiria
Trąd
Trąd
Alkoholizm
Alkoholizm
Anemia złośliwa
Anemia złośliwa
Niedobór witamin
Niedobór witamin
Zatrucia przemysłowe
Zatrucia przemysłowe
Nadciśnienie tętnicze
Nadciśnienie tętnicze
Antybiotyki
Antybiotyki
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska
ZESP
ZESP
ÓŁ
ÓŁ
PSEUDOMIASTENICZN
PSEUDOMIASTENICZN
Y W
Y W
TERAPII ANTYBIOTYKAMI
TERAPII ANTYBIOTYKAMI
Neomycyną
Neomycyną
Streptomycyną
Streptomycyną
Kanamycyną
Kanamycyną
Polimyksyną B
Polimyksyną B
Gentamycyną
Gentamycyną
Kolistyną
Kolistyną
Tobramycyną
Tobramycyną
Viomycyną
Viomycyną
Bacitracim
Bacitracim
Znieczulenie w chorobach mięśni
Znieczulenie w chorobach mięśni
Maria Szymańska – Kowalska
Maria Szymańska – Kowalska