PRZEPUKLINA OPONOWO RDZENIOWA

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest jedną z

najczęściej występujących wad rozwojowych układu

nerwowego. Jest to zaburzenie rozwojowe kręgosłupa i

ośrodkowego układu nerwowego, w którym wadliwie

zbudowany rdzeń i jego opony uwypuklają się na

zewnątrz w postaci worka przez ubytek kostny łuków

kręgowych.

Średnio rocznie w Polsce rodzi się około 500

noworodków z przepukliną oponowo rdzeniową.

Przepuklinie oponowo-rdzeniowej towarzyszyć mogą

inne wady ośrodkowego układu nerwowego np.

wodogłowie, zespół Arnolda Chiariego. Następstwem

tej wady są zaburzenia neuroruchowe, (niedowłady lub

porażenia kończyn), zaburzenia czucia, a także

zaburzenia wegetatywne (neurogenny pęcherz, jelita,

upośledzenia unerwienia naczyń). Schorzenie to

stanowi trudne zagadnienie medyczne i stwarza wiele

problemów terapeutycznych i wychowawczych.

Wada powinna być rozpoznana prenatalnie, ciąża powinna

być rozwiązana przez cięcie cesarskie..!

Epidemiologia.

Wiadomo z całą pewnością, że czynniki szkodliwe działające

w pierwszych 4 tygodniach ciąży tj. w okresie rozwoju

pierwotnej rynienki nerwowej powodują nie zamknięcie się

tylnej płytki nerwowej.

W rezultacie dalszy rozwój rdzenia kręgowego i kręgów

kręgosłupa u dziecka będzie zachodził nieprawidłowo.

Szacuje się, że w Polsce rodzi się 0,92 - 0,94 noworodków z

wadą cewy nerwowej na 1000 urodzeń żywych.

95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach ,

w których choroba ta nigdy nie wystąpiła.

W rodzinach, gdzie urodziło się dziecko z rozszczepem

kręgosłupa ryzyko wystąpienia tej wady u każdego

następnego dziecka wzrasta do 4%.

Regiony gdzie liczba wystąpienia tej wady jest znacznie

większa od przeciętnej to: białostockie, bielsko-podlaskie,

łomżyńskie, siedleckie

W Europie najwięcej dzieci z wadą cewy nerwowej rodzi się

w Wielkiej Brytanii. Częstość tej wady wynosi 3,5 na 1000, a

w Stanach Zjednoczonych 1 na 1000

DEFINICJA WADY

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem

rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu

nerwowego. Wadliwie zbudowany rdzeń i jego opony

uwypuklają się na zewnątrz w postaci worka, poprzez

ubytek kostny łuków kręgowych. Najczęstszą

lokalizacją wady jest odcinek lędźwiowo-krzyżowy,

chociaż spotyka się ją na każdym poziomie kręgosłupa.

Zmiany te prowadzą do mniej lub bardziej rozległych

porażeń mięśni, ze zniesieniem czucia w obrębie

porażonych części ciała, zaburzeń czynności układu

pokarmowego oraz wydalania moczu i stolca.

Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie,

rozwijające się w pierwszych 4 tygodniach życia

dziecka, które nie leczone pogłębia stopień

upośledzenia dziecka.

Pod względem częstości występowania wad wrodzonych
zajmuje II miejsce po Zespole Downa

Wada ta rozwija się w bardzo wczesnym okresie życia

płodowego i jest złożona, co rzutuje na specyfikę
rehabilitacji pacjentów. Urodzenie dziecka z tym

schorzeniem jest szokiem dla rodziców, jednak bardzo

wcześnie muszą oni podjąć walkę o zmniejszenie

rozmiarów kalectwa, wczesną rehabilitację ruchową i

dobrą opiekę urologiczną. Jest to proces długotrwały,
wymagający samozaparcia i systematyczności jednak

zaprzestanie walki prowadziłoby stopniowo do

cięższego niż pierwotnie deficytu nerwowo-

mięśniowego.

Jeszcze do niedawna stwierdzenie cięższych postaci

przepukliny nie rokowało pomyślnie, jednak dzisiaj

dzięki postępom w leczeniu chirurgicznym i lepszej

opiece pediatrycznej, dzieci mają większe szansę

dożycia wieku dojrzałego. Sytuacja ta sprawia, że

zagadnienie ich rehabilitacji staje się aktualnym i

społecznie ważnym problemem.

ETIOLOGIA WAD WRODZONYCH

Wady wrodzone rdzenia i kanału kręgowego obejmują

szeroką grupę zaburzeń polegających na nieprawidłowym

różnicowaniu i zamykaniu linii grzbietowej zwanej dysrafią

kręgosłupową.

Etiologia tych zaburzeń jak dotąd nie jest poznana. Do

powstania dysrafii kręgosłupa dochodzi na skutek nałożenia

się wielu czynników teratogennych, jeśli zadziałają one w

odpowiedniej fazie rozwoju.

Czynniki teratogenne można podzielić na:

-czynniki pochodzenia egzogennego (np. fizyczne,
chemiczne,

zakażenie)

- czynniki pochodzenia endogennego (np. hormonalne).

Przykładowo:

•Niedobór witamin (kw. Foliowego, wit.A i E)

•Niedotlenienie

•Promieniowanie jonizujące

•Endokrynopatie

•Zakażenia wirusowe

•Zatrucia chemiczne

•Nieprawidłowości chromosomalne

•Przyjmowanie kwasu walproinowego

•Przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych

•Hipertermia; nadużywanie solarium

•Czynniki środowiskowe

Wykazano, że różnorodne teratogeny oddziaływujące

w jednakowych okresach ciąży mogą stać się

przyczyną tych samych wad wrodzonych. Te same

czynniki, działające w różnych okresach rozwoju

zarodka mogą powodować różne wady wrodzone.

Różnicowanie się układu nerwowego u człowieka jest

bardzo złożonym, nie do końca poznanym okresem

rozwoju zarodka.

Etap przed różnicowaniem listków zarodkowych-

jest to mało poznany proces wzajemnego oddziaływania
na siebie komórek zarodka, w wyniku którego dochodzi
do wyodrębnienia się tzw. płytki nerwowej, około 16 dnia
od zapłodnienia.

Etap rozwoju zarodka do powstania pierwotnych

narządów-zamiana płytki nerwowej przez fazę rynienki
do całkowitego zamknięcia się w cewę, między i 8 a 28
dniem od zapłodnienia. W tym okresie formują się mózg i
rdzeń kręgowy z wyjątkiem segmentów ogonowo-
lędźwiowych.

Etap rozwoju płodu cechujący się powstaniem

narządów-to dalszy ciąg rozwoju rdzenia kręgowego od
momentu zamknięcia się doogonowego odcinka rynienki
nerwowej, trwa on do końca 7 tygodnia życia płodowego

Wyróżniamy trzy podstawowe

etapy:

Najbardziej wrażliwy na działanie czynników

teratogennych jest okres różnicowania się listków

zarodkowych i rozwoju pierwotnych narządów. W

czasie tego etapu rozwoju zarodka dochodzi do

intensywnych procesów mnożenia i różnicowania

komórek w pierwotne narządy.

Zadziałanie

szkodliwego czynnika w tym okresie prowadzi do

zmiany kierunku rozwoju. Jest to więc krytyczny

okres w rozwoju każdego układu, w którym

najłatwiej dochodzi do powstania wad

rozwojowych.

Zarodek ludzki powstaje z połączenia się męskiej i

żeńskiej komórki rozrodczej. Komórki dzielą się w

postępie geometrycznym i namnażają bardzo

szybko. Komórki te stopniowo różnicują się i

powstają z nich trzy listki zarodkowe zwane

ektodermą, endodermą i mezodermą. Z każdego z

tych listków powstają inne organy ludzkiego

organizmu.

Płytka nerwowa czyli zawiązek układu nerwowego

powstaje z komórek ektodermy grzbietowej między 16

al8 dniem życia zarodka, odgina się z obu stron

dogrzbietowo, aby zamknąć się w rynienkę nerwową

pod koniec 4 tygodnia życia zarodkowego. Z jej

przedniej części powstaje potem mózg, a część tylna

wydłużona powoli różnicuje się w rdzeń kręgowy z

odchodzącymi od niego nerwami rdzeniowymi.

Równoległe z zamknięciem cewy nerwowej przebiega

podział mezodermy na odcinki zwane metamerami. W

każdym z nich różnicuje się blaszka skórna i mięśniowa

oraz leżący między nimi sklerotom, z którego między

innymi wytwarzają się zawiązki trzonów i podstawa

czaszki. Z mezodermy otaczającej pierwotną cewa

nerwową wytwarzają się łuki kręgów, wyrostki

kolczyste, pokrywa czaszki i opony mózgowo-

rdzeniowe. Około 11 tygodnia życia zarodkowego

następuje zamykanie kanału kręgowego do odcinka L3

natomiast zamykanie pozostałej części kanału

kręgowego do odcinka S5 może trwać fizjologicznie do

10 roku życia.

Ze względu na umiejscowienie uwypuklenia

można wyróżnić:

Przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią -jeśli

uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu.

Przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną - jeśli

uwypukla się przez szczelinę w łukach kręgów.

Ogólny podział rozszczepów kręgosłupa:

Rozszczepy jawne kręgosłupa - spina bifida cystica.

II.Rozszczepy utajone kręgosłupa - spina bifida
oculta.

Ad I. Spina bifida

cystica-jawny rozszczep

kręgosłupa.

Przepuklina oponowa rdzenia

kręgowego (meningocele spinalis).

W schorzeniu tym występuje brak spojenia jednego lub

kilku łuków kręgowych. Przez powstały w ten sposób otwór

uwypukla się wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości. Jest to

torbiel utworzona przez oponę twardą lub opona twarda i

pajęczynówka, wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym.

Przepuklina pokryta jest często niezmienioną skórą,

czasami skórą słabo wykształconą z naczyniakiem płaskim.

Przepuklina oponowa jest najprostszą postacią tej wady,

której najczęściej nie towarzyszą zaburzenia neurologiczne.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

pokryta (meningomyelocele tectum)

Charakteryzuje się obecnością torbielowatego worka.

W przeciwieństwie do przepukliny oponowej worek

przepukliny oprócz opony i płynu zawiera także

elementy rdzenia i jego korzeni nerwowych

naprzemiennie splecionych z tkankami powłok ciała.

Rdzeń kręgowy wciągnięty w obręb przepukliny

wnika do worka, a następnie zespala się do wnętrza i

tu kończy się albo znowu zagłębia do kanału

kręgowego. Cechą zmienną rdzenia kręgowego jest

zakotwiczenie krawędzi ubytku kostnego.

Skóra pokrywająca guz jest niezmieniona jedynie na

obwodzie, natomiast w części środkowej wykazuje

zanik i bliznowacenie, a niekiedy naskórek przyrasta
do wynicowanych elementów rdzenia. Obserwuje się

poszerzenie kanału środkowego.

3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa

otwarta (meningomyelocele
apertum).

 W tym rodzaju przepukliny brak jest szczytowych

kopuł worka oponowego. Rozszczep przekracza zwykle

dwa, trzy kręgi.

 Wynicowany i rozszczepiony rdzeń kręgowy w

postaci żywo czerwonej, lśniącej i wilgotnej płytki, z

której raz po raz wycieka kropla płynu, styka się ze

środowiskiem zewnętrznym, narażając go na

niebezpieczne uszkodzenie i zakażenie.

4. Wynicowanie opon i rdzenia

(myeloschisis-myelocele).



Jest to nieznaczne występujące ponad powłoki

uwypuklenie, które tylko na obwodzie otoczone jest

skórą zdrową, ściśle zrośniętą z rozszczepionymi

oponami rdzeniowymi. Rozdwojony i rozpłaszczony na

trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną część

guza. Łuki, które nie wytwarzają kanału kręgowego są

rozchylone na boki pod kątem 180 stopni.

 Płyn mózgowo-rdzeniowy przecieka stale i zwilża

powierzchnię obnażonej tkanki nerwowej.

Bezpośrednio po urodzeniu wynicowana tkanka

nerwowa jest niezwykle wrażliwa na ból, co nasila

objawy neurologiczne, szczególnie w zakresie kończyn

dolnych.

Ad II. Spina bifida occulta -

rozszczep utajony kręgosłupa -

(tarń dwudzielna)

Jest częstym zaburzeniem rozwojowym polegającym

na braku spojenia łuków kręgowych na ogół bez

uszkodzenia opon rdzeniowych i rdzenia. Występuje

najczęściej w odcinku lędźwiowym lub lędźwiowo-

krzyżowym kręgosłupa.

Objawami towarzyszącymi są: nadmierny wzrost

tkanki tłuszczowej, zmiana barwnika, nadmierne

owłosienie, zatoki skórne i wciągnięcie skóry tuż

ponad wyrostkiem kolczystym w miejscu rozszczepu.

Kliniczne następstwa utajonego rozszczepu

kręgosłupa:

Tłuszczak wewnątrzkanałowy

Zespół uwiązanego (przyrośniętego) rdzenia

Zaburzenia czynności moczowo- płciowych

Patologie krążka międzykręgowego

Spondylioza

Deformacje stopy

Jamistośc rdzenia



oprócz starannego badania przedmiotowego
(wysokość uszkodzenia rdzenia ocenia się na
podstawie obserwacji zachowania się dziecka,
ruchów kończyn, napięcia mięśni brzucha, mikcji
oraz badania czucia powierzchniowego na tylnej
części kończyn i tułowia), wymaga się również badań
za pomocą obrazowania:



USG przezciemiączkowe pozwala ustalić, czy jest
wodogłowie



TK umożliwia wykrycie innej wady, takiej jak brak
ciała modzelowatego czy zespoł Arnolda-Chiariego



RM pozwala na dokładną ocenę płaszcza
mózgowego, tylnej jamy czaszkowej czy
współistnienia innych wad rdzenia (dziurowatość,
rozdwojenie itp.)

Wodogłowie (hydrocephalia)

Wodogłowiem nazywamy nadmierny wzrost ilości płynu

mózgowo-rdzeniowego, który zalega w komorach mózgu w

następstwie przeszkody na drodze krążenia płynu i

zaburzenia równowagi między tworzeniem się go w

komorach mózgu, a wchłanianiem w przestrzeniach

podpajęczynówkowych. Przeszkoda ta najczęściej znajduje

się w wodociągu mózgu i okolicy otworów komory czwartej

mózgu.

Płyn mózgowo-rdzeniowy przesuwa się w układzie

komorowym: z komór bocznych przepływa do komory

trzeciej przez wodociąg mózgu do komory czwartej, dalej

przedostaje się do rdzenia aż w końcu trafia do jamy

podpajęczynówkowej i poprzez zatokę żylną opon mózgu

wchłania się do układu krwionośnego. W związku z

istniejącą wadą stałe tworzony płyn nie płynie swobodnie,

ale gromadzi się w komorach mózgu - uciska je powodując

ich poszerzenie.

Wodogłowie współistnieje w ponad 90% przypadków

przepukliny oponowo-rdzeniowej.

Jeżeli okaże się, że krążenie płynu mózgowo-

rdzeniowego jest zaburzone i pojawiają się cechy

wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego to w

pierwszym miesiącu życia wykonuje się zabieg

polegający na wytworzeniu przecieku płynu mózgowo-

rdzeniowego z komory bocznej mózgu do prawego

przedsionka serca przez żyłę szyjną wewnętrzną i żyłę

główną górną lub do otrzewnej jamy brzusznej.

W tym celu stosuje się różnego rodzaju drenaże i

mechanizmy zastawkowe, które są dobierane

odpowiednio do wieku dziecka oraz wielkości i

dynamiki wodogłowia. Celem tego zabiegu jest

ochrona mózgu przed narastającym ciśnieniem

śródczaszkowym.

Wcześnie rozpoczęte leczenie wodogłowia, jeżeli nic

towarzyszą mu objawy uszkodzenia tkanki nerwowej,

może zapewnić pełne wyleczenie.

może zapewnić pełne wyleczenie. Jeżeli wodogłowie

nie jest powiązane z istniejącym uszkodzeniem mózgu,

rokowania są wówczas uzależnione od stopnia

zaburzeń czynności pozostałych elementów układu

nerwowego.

Zespól Arnolda Chiariego

Zespół Arnolda Chiariego jest to przemieszczenie się części

tyłomózgowia, rdzenia przedłużonego i móżdżku przez otwór

potyliczny wielki do kanału kręgowego. Uważany jest za

przyczynę wodogłowia u większości dzieci z rozszczepem

kręgosłupa.

Ta wada rozwojowa zaliczana jest do zaburzeń dystroficznych

tj. związanych z zaburzeniami zamykania cewy nerwowej.

Mechanizm powstawania tego schorzenia nie jest do końca

poznany.

Przyjmuje się, że przytwierdzenie rdzenia na poziomie

przepukliny może podczas jego wzrostu, niewspółmiernego do

wzrostu kręgosłupa, przyczynić się do przesunięcia ku dołowi

struktur tylnej jamy czaszki.

U dzieci zauważyć można opóźnienie rozwoju

psychoruchowego, niedowłady kończyn, objawy uszkodzenia

móżdżku, niedowład dolnych par nerwów czaszkowych, a

także inne objawy będące wyrazem ucisku na rdzeń szyjny i

opuszkę.

W zespole tym zabieg operacyjny jest zabiegiem ratującym

życie.

OBRAZ KLINICZNY DZIECKA Z PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Stan narządu ruchu

Do podstawowych zaburzeń ze strony narządu ruchu u

dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową możemy zaliczyć

porażenia lub niedowłady, a także przykurcze i

zniekształcenia w obrębie kończyn dolnych.

Porażenia lub niedowłady mają charakter uszkodzenia

obwodowego neuronu ruchowego czyli

porażenia wiotkiego

porażenia wiotkiego,

a ich rozległość w obrębie kończyn dolnych oraz stopień

ciężkości zależą od poziomu uszkodzenia neurologicznego.

W przypadkach gdy uszkodzenia znajduje się powyżej

odcinka L1 mamy do czynienia ze spastycznością, związaną z

uszkodzeniem dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych).

Dzieci u których porażenia występują wewnątrzłonowo,

rodzą się z przykurczam! i zniekształceniami w obrębie

kończyn dolnych. U pozostałych zmiany te powstają później.

W zależności od poziomu zmian w

rdzeniu rozwijają się zniekształcenia,

które z punktu widzenia patomechaniki

dzielimy na:

Zniekształcenia dynamiczne, uwarunkowane

zaburzeniem bilansu mięśniowego. Mięśnie
antagonistyczne mają z reguły unerwienie z różnych
segmentów. Uszkodzenie określonego neurosegmentu
powoduje przewagę jednej z grup mięśniowych.
Mięśnie czynne nadają stawom określone ustawienie i
ulegają skróceniu, natomiast porażone zostają
rozciągnięte. Po dłuższym czasie mięsień aktywny,
który spowodował zniekształcenie, może wtórnie
stracić swoją czynność, jak to się spostrzega w
przypadkach rozwoju deformacji w życiu płodowym,
np. w porażonej stopie końsko-szpotawej. Mięśnie
takie nie nadają się wówczas do transpozycji dla
zrównoważenia bilansu mięśniowego.

Zniekształcenie z powodu spastyczności w

określonych grupach mięśniowych. stanowią pewną analogię
do zaburzeń bilansu mięśniowego. Powtarzające się
przykurcze łatwiej poddają się redresji, jakkolwiek szybko po
niej nawracają. Spostrzegane drżenia włókienkowe w
mięśniu klonus czy wzmożone głębokie odruchy ścięgnowe
zezwalają na ustalenie tła zmian.

Zniekształcenia pozycyjne, występujące przy

całkowitym porażeniu wiotkim. Kończyna przyjmuje
określone ułożenie w wyniku działania siły ciężkości,
natomiast zwłóknienie tkanki łącznej utrwala to ustawienie.
Typowym zniekształceniem w całkowitym porażeniu
kończyny przy uszkodzeniu rdzenia w odcinku piersiowym
jest przykurcz biodra w odwiedzeniu, rotacji zewnętrznej i
zgięciu uda, kolana w zgięciu, a stopy w ustawieniu końskim.

Zniekształcenia statyczne, powstające w wyniku

działania siły ciężkości na obciążoną kończynę dolną,
pozbawioną stabilizacji mięśniowej. Przykładem jest rozwój
stopy koślawej.

Omawiane zmiany

mogą dotyczyć

wszystkich stawów
kończyn dolnych, a

także i kręgosłupa,

przy czym ich

rozległość zależy od

poziomu

uszkodzenia rdzenia

kręgowego.

Rys. 2 Segmentarny podział okolic ciała. (Według Paradowskiej

Aby rehabilitacja dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

była prawidłowo przeprowadzona należy dokonać oceny

występujących zaburzeń. Jednym z elementów tej oceny jest

określenie deficytu mięśniowego oraz ograniczeń

ruchomości biernej w stawach kończyn dolnych.

Odnotowuje się wówczas charakterystyczne dla różnych

poziomów uszkodzenia rdzenia zniekształcenia. W czasie

przeprowadzania tego badania należy pamiętać o tym, że

ograniczenie zakresu ruchów u dziecka z porażeniami,

wymaga aktywnego zapobiegania ich utrwalaniu.

Ocena czynności mięśni u noworodka przysparza wiele

trudności ze względu na ustalenie czy mamy do czynienia z

czynnością spontaniczną czy odruchową.

Jako czynność odruchową należy traktować:

skurcze mięśni występujące jedynie przy drażnieniu
dermatomów poniżej granicy zachowanego czucia,

którym nie

towarzyszy reakcja centralna;

symetrię ruchów;

stany zgięciowe lub wyprostne;

wzmożenie odruchów.

W zależności od poziomu uszkodzenia nerwu-

segmentu kształtują się charakterystyczne objawy

kliniczne w obrębie kończyn dolnych.

Według Weissa do najczęstszych zaliczamy

 w obrębie bioder: przykurcz zgięciowy,
przykurcz w rotacji zewnętrznej, przykurcz
przywiedzeniowy oraz ich nadwichnięcie lub
zwichnięcie;
 w obrębie kolan: przykurcz zgięciowy lub
wyprostny (czasami genu recurvatum);
 w obrębie stóp: stopa końsko-szpotawa lub
końsko-koślawa, piętowa, piętowo-szpotawa,
koślawa lub wydrążona.

Zaburzenia i zniekształcenia w

stawach kończyn dolnych

Stawy biodrowe

Efektem zaburzeń równowagi mięśniowej lub

wadliwego ułożenia kończyn w stawie biodrowym,

mogą być: przykurcz w odwiedzeniu, rotacji

zewnętrznej, zgięciu, przykurcz zgięciowo-

przywiedzeniowy, zwichnięcie lub podwichnięcie

biodra oraz biodro koślawe. Takie zaburzenia są

wynikiem unerwienia zginaczy i przywodzicieli

przez 3 górne neurosegmenty lędźwiowe, a

prostowników i odwodzicieli przez L4/L5/S1.

Grupa I.

Na ogół poniżej uszkodzenia neurosegmentu Th12

dochodzi do całkowitego wiotkiego porażenia

kończyn dolnych. U noworodka pierwotnie nie

występują deformacje biodra. Ze względu na swoją

masę kończyny dolne przyjmują ułożenie w

odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej, które utrwalają

się wraz z upływem czasu. Często towarzyszą

temu lekkie przykurcze zgięciowe kolana i stopa

końska. Rotatory zewnętrzne oraz mięsień

biodrowo-lędźwiowy ulegają skróceniu. W obrazie

radiologicznym biodra, szyjka kości udowej jest

długa i ustawiona pionowo, występuje brak

zwiększonej antetorsji, natomiast panewka jest

lekko dysplastyczna .

Przy niecałkowitych porażeniach spastycznych w

odcinku piersiowym, częściowe niezrównoważenie

siły zginaczy i przywodzicieli z jednej strony, a

prostowników i odwodzicieli biodra z drugiej może
spowodować dysplazję stawu biodrowego, a nawet

jego zwichnięcie. Zależne jest to od nasilenia

różnicy ich siły.

Całkowite bądź niecałkowite porażenie w odcinku

piersiowym ze spastyczną inerwacją biodra w

wyniku aktywności reflektorycznej jest trudne do

zdiagnozowania. U małego dziecka spastyczność

dotyczy głównie grupy mięśni przywodzicieli,

niekiedy także mięśnia biodrowo-lędźwiowego. W

kończynie dolnej może dojść do przykurczu

przywiedzeniowo-zgięciowego biodra, dającego w

efekcie zwichnięcie porażenne.

Grupa II.

Uszkodzenie na poziomie L1/L2 powoduje poniżej

porażenie wiotkie. Osłabioną czynność wykazują

zginacze biodra, czasem także przywodziciele.

Jest to stosunkowo rzadkie porażenie, w którym

biodro u noworodka ustawione jest w lekkim

przykurczu zgięciowym, który z czasem pogłębia

się, powodując przykurcz zgięciowo-

przywiedzeniowy. Wraz z nim często występuje

koślawość kolan. U 80% dzieci rozwija się

umiarkowane lub wyraźne podwichnięcie biodra,

zwichnięcie występuje w wyjątkowych wypadkach

Obraz radiologiczny wykazuje kośławość szyjki

kości udowej, podwichnięcie stawu oraz miernie

zwiększoną antetorsję.

Grupa III.

Uszkodzenie na poziomie L3/L4 powoduje

całkowite porażenie prostowników i odwodzicieli

biodra. Zginacze biodra zachowują normalną silę,

natomiast przywodziciele dobrą. W stawach

biodrowych występują przykurcze zgięciowo-

przywiedzeniowe z kompensacyjną hiperlordozą

lędźwiową. U większości dzieci już przy urodzeniu

występuje zwichnięcie biodra, które powstaje w

wyniku zaburzeń bilansu mięśniowego. W goleni i

stopie występują porażenia wiotkie. Często wraz z

nimi współistnieje pes eguinovarus contractus.

Przez pierwsze 2 lata życia u 80% dzieci dochodzi

do zwichnięcia stawu biodrowego.

W obrazie radiologicznym widać pionowo

ustawioną szyjkę kości udowej oraz małą i

zaokrągloną głowę kości udowej, która na ogół

jest w pełni przemieszczona z płytkiej i stromej

panewki. Występuje znaczna antetorsja.

Grupa IV.

Uszkodzenie na poziomie L5 powoduje przykurcz

zgięciowo-przywiedzeniowy biodra, na skutek

osłabienia jego odwodzicieli i prostowników.

Na skutek osłabienia tych mięśni, dziecko później

rozpoczyna chodzenie, łatwo się przy tym męcząc,

nie może w pełni wyprostować tułowia w pozycji

stojącej. Chód jest kaczkowaty, z ugięciem

stawowo-biodrowym.

Pomimo tego, że siła mięśnia czworogłowego uda

jest dobra, występuje chód na „miękkich

kolanach". Spowodowane jest to współistnieniem

stóp piętowych. Obraz radiologiczny wykazuje

dysplazję panewki i koślawość szyjki kości

udowej. Nigdy nie dochodzi do zwichnięcia

biodra.

Staw kolanowy

Przeprost stawu kolanowego (genu

recurvatum)

Występuje w porażeniach obwodowych odcinka

L3/L4. Przewaga czynnościowa mięśnia

czworogłowego uda nad porażonymi zginaczami

powoduje rozwój przeprostu stawu kolanowego.

Jest on najczęstszą deformacją, objawiającą się

niemożnością czynnego i biernego zgięcia

kończyn w stawie. Zdarza się, że z trudem kolano

osiąga pozycję pośrednią. Przy próbie zgięcia

kolana wyczuwalne jest napięcie mięśnia

czworogłowego uda.

Przykurcz zgięciowy kolana (genu flexum).

Występuje przy uszkodzeniach odcinka

piersiowego rdzenia. Powstaje w wyniku

wadliwego ułożenia dziecka (pozycja żabka) w

czasie występowania całkowitego wiotkiego

porażenia kończyn lub spastyczności mięśni

kulszowo-goleniowych. Bierne zginanie stawu

kolanowego jest zachowane, natomiast wyprost

jest niemożliwy.

Przy porażeniach niższych od L5, typowe jest

niewielkie ustawienie zgięciowe kolan na skutek

osłabienia mięśni pośladkowych i trójgłowego

łydki. W wyniku zaburzenia wydolności kinetyczno-

statycznej powstają tzw. miękkie kolana.

Kolano koślawe (genu valgum).

Zniekształcenie to występuje rzadko, na ogół przy

uszkodzeniach powyżej odcinka L1. Jest ono

spowodowane przykurczem pasma biodrowo-

piszczelowego, w wyniku wadliwego układania

porażonej kończyny. Przyczyną koślawości kolana

może być również brak obciążeń stawu, u dzieci

które nie chodzą.

Stopa

Stopa końsko-szpotawa (pes equinovarus).

Jest zniekształceniem mogącym występować przy

przepuklinie oponowo-rdzeniowej, zlokalizowanej na każdym

poziomie. Przeważnie towarzyszy uszkodzeniu rdzenia

położonego poniżej L3/L4.

Przyczyną zniekształcenia jest przewaga siły mięśni

piszczelowych nad strzałkowymi, przy równomiernym

przykurczu ścięgna Achillesa. Charakteryzuje się

ustawieniem końskim stopy do podudzia i przodostopia do

stępu, odwróceniem, skręceniem podeszwy do wewnątrz i

przywiedzeniem przodostopia względem stępu.

Stopa końska

Zniekształcenie to występuje najczęściej przy całkowitym

wiotkim porażeniu kończyny (poziom Th12) na skutek

nieprawidłowego ułożenia kończyny. Czasami jest efektem

spastycznej inerwacji mięśnia trójgłowego łydki. W

porażeniu wiotkim przyczyną stopy końskiej nie jest

zaburzenie bilansu mięśniowego, gdyż mięsień trójgłowy

łydki unerwiony jest przez poziom S1/S2, natomiast

prostownik przez L4/L5.

Stopa piętowa

Rozwija się z reguły na skutek zaburzenia bilansu

mięśniowego przy uszkodzeniach poniżej L5/S1.

W początkowej fazie brak jest jedynie czynnego zgięcia

podeszwowego stopy Z wiekiem występuje nadmierne

grzbietowe zgięcie stopy. Pięta ustawia się prawie

pionowo, przodostopie zaś względem pięty jest zgięte

podeszwowo co sprawia, że stopa jest krótka i mocno

wydrążona. Pięta jest szeroka, ze zmianami

modzelowatymi skóry.

Chód dziecka jest ciężki, bez odbicia, często z

równoczesnym lekkim ugięciem w stawach kolanowych i

biodrach. Dziecko ma trudności z utrzymaniem wyprostu w

tych stawach w pozycji stojącej.

Stopa piętowo-szpotawa

Występuje przy porażeniach poniżej L4/L5.

W zniekształceniu tym do stopy piętowej, dołącza się

szpotawe ustawienie stopy. Powstaje ono w wyniku

zachowania działania mięśni piszczelowych przy porażeniu

mięśnia trójgłowego łydki i mięśni strzałkowych.

Stopa końsko-koślawa

Jest rzadkim zniekształceniem, którego obraz

kliniczny odpowiada wrodzonej stopie płaskiej, z

pionowym ustawieniem kości skokowej. Występuje

ona przy atypowych uszkodzeniach poniżej L5,

gdy mięśnie strzałkowe i prostowniki są mocne, a

mięsień trójgłowy łydki, piszczelowy tylny i

mięśnie zginaczy palców są osłabione.

Stopa wydrążona

Występuje dość rzadko, ma szpotawe ustawienie

stępu, pronację przodostopia z wyraźnym

obniżeniem głowy I kości śródstopia, co w efekcie

uwydatnia sklepienie podłużne stopy. Palce

ustawione są szpotawo. Z czasem sklepienie

poprzeczne stopy ulega spłaszczeniu.

Zniekształcenia kręgosłupa

Zniekształcenia kręgosłupa występują najczęściej

u dzieci z uszkodzeniem rdzenia w odcinku

piersiowym. Przepuklinie oponowo-rdzeniowej

może towarzyszyć

- kifoza

- lordoza

- skolioza

Mogą występować w czystej postaci, częściej

jednak spotyka się kombinację tych wad.

Najczęstszym zniekształceniem jest boczne

skrzywienie kręgosłupa czyli skolioza. Skrzywienie

rozwija się stopniowo do 10 roku życia, a

następnie narasta gwałtownie w okresie skoku

wzrostowego.

Kifoza

Jest najczęstszą wadą występującą u 10%

pacjentów. Widoczna jest już po urodzeniu.

Charakteryzuje się sztywnym kątowym zgięciem

kręgosłupa ku tyłowi, ograniczonym do obszaru, w

którym występuje rozszczep. Stan ten bywa

przyczyną wykonania kolumnotomii przy okazji

chirurgicznego zamykania przepukliny. Poważnym

problemem jest garb lędźwiowy, zwłaszcza w

późniejszym okresie, gdy pod wpływem obciążenia

powiększa się. Często na szczycie garbu występuje

martwica skóry i trudno gojące się owrzodzenia.

Możliwe jest jedynie leżenie na brzuchu.

Owrzodzenia taki uniemożliwiają założenie

aparatu ortopedycznego. Najlepszym i jedynym

rozwiązaniem jest leczenie operacyjne i

kolumnotomia, która polega na osteotomii

kręgosłupa z resekcją jednego lub większej liczby

trzonów kręgowych na szczycie wygięcia.

Lordoza

Często rozwija się w celach kompensacyjnych, dla

utrzymania równowagi lub jest wynikiem

przykurczu zgięciowego bioder i jego porażennego

zwichnięcia. Wadę tę można skorygować, z czasem

jednak się utrwala.

Skolioza

Występuje w odcinku lędźwiowym, z reguły jako

pierwotne skrzywienie boczne kręgosłupa.

Powoduje je wrodzona asymetria trzonów kręgów

kręgosłupa. Występuje ona przy asymetrycznej

inerwacji mięśni brzucha i grzbietu lub w wyniku

przykurczu odwiedzeniowego albo

przywiedzeniowego jednego biodra jako efekt

skośnego ustawienia miednicy.

Ocena stanu

neurologicznego

Podstawową sprawą w ocenie klinicznej

noworodka z przepukliną oponowo-rdzeniową jest

dokonanie oceny stanu neurologicznego.

Ocena neurologiczna obejmuje

1) Ocenę stopnia rozległości i poziomu
uszkodzenia

neurosegmentów rdzeniowo-

korzeniowych,

2) Wczesną diagnostykę współistniejącego z tą
wadą

wodogłowia wrodzonego;

3) Wczesną diagnostykę współistniejących wad
wrodzonych

mózgu.

Podstawowymi elementami badania

powinny być:

ocena ruchomości spontanicznej kończyn,
napięcia mięśni, odruchów fizjologicznych,
czynności układu zwieraczy,
badanie czucia powierzchownego i głębokiego
 oraz badanie elektrodiagnostyczne m.in. stymulacja
nerwów prądem faradycznym,
elektromiografia,
a także rezonans magnetyczny, które pozwalają na
określenie górnego i dolnego poziomu uszkodzenia
rdzenia kręgowego.

O poziomie uszkodzenia rdzenia i wypadnięciu

czynności mięśni informują nas typowe zniekształcenia

oraz ograniczenia ruchów biernych w stawach kończyn

dolnych.

Stan mięsni określamy poprzez ocenę ruchów

kończyn dolnych, a także ocenę odruchów tonicznych

eksteroreceptywnych.

 Najlepiej robić to gdy noworodek jest „żywy"

aktywny i głodny, zwłaszcza u dzieci, u których nie

zostały zachowane czynności ruchowe.

Jedynie u dzieci z zachowaną, choć częściowo, tą

czynnością jest to możliwe poprzez obserwację u lekko

uśpionego dziecka grymasu twarzy, krzyku czy

odruchu Moro określającego poziom osłabienia czucia

powierzchownego, gdyż zaburzenia narządu ruchu

mogą się zmieniać, jest to związane ze wzrostem

organizmu.

Przepuklina jest wadą o nieustabilizowanym

charakterze.

charakterze. Nowe niedowłady lub porażenia,

ubytki czucia są spowodowane przez rozciąganie

rdzenia i korzeni nerwowych w trakcie wzrostu

dziecka, na skutek zrostu elementów nerwowych z

otoczeniem.

Dodatkowymi czynnikami pogarszającymi stan

neurologiczny dziecka są: niedokrwienie rdzenia,

infekcje. Wyższy poziom uszkodzenia niż to wynika

z lokalizacji przepukliny, występuje u dzieci, u

których operacja zamknięcia przepukliny została

przeprowadzona po upływie 24 godzin od porodu

lub nie operowanych w ogóle. Przy określaniu

poziomu uszkodzenia rdzenia nie można się

kierować wyłącznie obrazem radiologicznym.

W mielodysplazji mamy do czynienia z

odcinkowym ograniczonym porażeniem

poprzecznym poniżej poziomu uszkodzenia

rdzenia. W uszkodzeniach odcinka piersiowego,

obok porażeń wiotkich, mogą wystąpić cechy

aktywności reflektorycznej, natomiast w

uszkodzeniach odcinka lędźwiowo-krzyżowego

charakter porażeń jest wiotki. Aktywność

reflektoryczna preferuje pewne grupy mięśniowe:
przywodziciele uda, strzałkowe i zginacze palców.

Porażenia dzielimy na: całkowite, gdy brak jest

możliwości wykonania ruchu oraz niecałkowite,
przy których występuje tylko osłabienie ruchów

czynnych. Można zaobserwować również brak

zależności pomiędzy poziomem uszkodzenia

ruchowego i czuciowego .

Zaburzenia czucia

 U dziecka urodzonego z przepukliną oponowo-

rdzeniową występuje niedorozwój komórek czuciowych

zwojów międzykręgowych i włókien doprowadzających,

na skutek czego nie odbiera ono bodźców bólu, dotyku i

temperatury. W wyniku tego zaburzenia dziecko może

ulec oparzeniu leżąc zbyt blisko źródła ciepła, zranić się

nie czując tego. Na skórze mogą utworzyć się głębokie,

trudno gojące się odleżyny.

 Czucie głębokie jest zaburzone, dziecko jeżeli nie

kontroluje pozycji ułożenia wzrokiem, nie jest w stanie

określić położenia poszczególnych elementów kończyn.

 Badanie czucia u niemowląt sprawia pewne

trudności. Najlepiej przeprowadzić je w stanie lekkiego

snu, wówczas pierwszy krzyk, grymas twarzy, odruch

Moro na skutek działania bodźca w postaci bólu,

określa poziom zaburzeń czucia.

Ocena zaburzeń czucia jest łatwiejsza gdy

zaczynamy od badania okolicy krocza, dalej odbytu,

pośladków, tylnej powierzchni uda i podudzia,

następnie przedniej powierzchni stóp, podudzi i ud.

Terapeuta powinien ustalić rejony na kończynie

dolnej dziecka wrażliwe i niewrażliwe na dotyk, by

móc wykorzystać je do stymulacji aktywnych

ruchów.

Niestety, u dzieci tych wraz ze wzrostem zwiększa

się także problem braku czucia. Każdorazowa

zmiana butów, czy sprzętu ortopedycznego na nowe,

wymaga szczególnej ostrożności. Ważne jest

zapobieganie powstaniu otarć i odleżyn na skutek

ucisku. Dlatego sprzęt ten powinien być

wprowadzany stopniowo, noszony tylko przez kilka

godzin, a skóra każdorazowo oglądana. Pozwoli to

na efektywne wykorzystanie posiadanej pomocy

ortopedycznej i uchroni przed powikłaniami.

Pęcherz neurogenny

Zadaniem dolnej części układu

moczowego jest gromadzenie

moczu w odpowiedniej

objętości i przy zachowaniu

bezpiecznego ciśnienia,

zapewnienie szczelności
wylotu wypełnienia oraz

rozpoczynania mikcji pod

kontrolą ośrodków korowych z

opróżnieniem pęcherza bez

zalegania. Spełnienie tych

warunków możliwe jest

jedynie przy istnieniu

prawidłowych struktur

mięśniowych oraz nerwowych.

Rys. 3 Schemat unerwienia pęcherza
moczowego (Według A. Kwolka).

 Na nieprawidłową czynność pęcherza moczowego i

cewki moczowej wpływ ma poziom i rozległość

uszkodzenia elementów nerwowych rdzenia

kręgowego, a także stopień dojrzałości obwodowych

włókien nerwowych.

 Za prawidłowe unerwienie ruchowe pęcherza

odpowiedzialny jest układ współczulny, którego

włókna wychodzą z ośrodka w odcinku L2/L3 rdzenia

kręgowego. Włókna przedzwojowe biegną do zwoju

krezkowego dolnego Wychodzące stąd włókna

pozazwojowe, poprzez nerwy brzuszne dochodzą do

ściany pęcherza i jego ujścia.

 Układ współczulny - włókna ośrodkowe z odcinka

S1/S2/S3 rdzenia kręgowego, dochodzą poprzez

nerwy trzewne miedniczne do ściany pęcherza i jego

ujścia.

 Układ dowolny - nerw sromowy, który ma swe

ośrodki w odcinku S2/S3/S4 rdzenia kręgowego,

przewodzi pobudzenie dowolne do mięśni pęcherza,

unerwia on również mięsień zwieracz zewnętrzny

zależny od naszej woli.

Układ współczulny

Układ współczulny jest odpowiedzialny za

czynności związane z wypełnianiem się pęcherza,

natomiast opróżnianie się pęcherza zależne jest od

układu przywspółczułnego kiedy mięsień

wypierający kurczy się wówczas zwieracz

wewnętrzny wiotczeje. Nieprawidłowe unerwienie

spowodowane rozszczepem rdzenia prowadzi do

zaburzenia w poszczególnych układach, co w

konsekwencji jest przyczyną utrudnionego lub

wadliwego wydalania i trzymania moczu, infekcji

oraz uszkodzenia nerek.

Dzieci stale mokre - pęcherz

obwodowy

U dzieci tych obserwuje się stałe wyciekanie moczu,

bez żadnych przeszkód. Po wypełnieniu się pęcherza

lub wzroście ciśnienia w jamie brzusznej w czasie

kaszlu, śmiechu , pochylenia tułowia mocz wypływa

bez żadnych przeszkód. Zachowana jest słaba

czynność wypieracza. U tych dzieci rzadko dochodzi

do infekcji układu moczowego. Występują gdy jest

niewykształcony lub zmieniony ośrodek rdzeniowy

Burga.

U dzieci z przepukliną oponowo-

rdzeniową występują następujące typy

pęcherza neurogennego:

Dzieci okresowo suche - pęcherz

automatyczny

Ten typ pęcherza spotykany jest jedynie przy wysokim

umiejscowieniu przepukliny w odcinku piersiowym i

szyjnym, gdy przerwane są połączenia nerwowe między

ośrodkiem Burga i mózgowiem. Pęcherz wykazuje cechy

pęcherza spastycznego. Powoduje to zaleganie moczu w

pęcherzu, wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy oraz

zmiany przerostowe mięśnia wypieracza. Prowadzi to do

częstych infekcji, a także uszkodzenia nerek.

Bardzo ważne jest postępowanie profilaktyczne i leczenie

zaburzeń układu moczowego. Aby zapobiegać infekcjom

konieczne jest zlikwidowanie zalegania moczu. Najczęściej

stosowaną metodą jest zabieg Credego. Polega on na

ręcznym wyciskaniu pęcherza przez powłoki brzuszne.

Zabieg powtarzany jest u niemowląt do 6-ego miesiące co 4

do 6 godzin, natomiast u dzieci starszych, co 2-3 godziny.

Stosować go można jednak wyłącznie gdy mamy do

czynienia z porażeniem wiotkim.

W przypadku pęcherza spastycznego stosuje się

oklepywanie okolic podbrzusza. U dzieci

starszych, u których występuje całkowite

nietrzymanie moczu konieczne jest stosowanie

specjalnych aparatów do zbierania moczu.

Wystąpienie nietrzymania moczu jest dużym

problemem, gdyż często społeczeństwo nie

akceptuje braku kontroli nad potrzebami

fizjologicznymi. Nie trzymanie moczu sprawia też

wiele trudności w procesie rehabilitacji, dlatego

jak najwcześniej (po ukończeniu 2-go roku życia)

należy rozpocząć aktywny trening pęcherza.

Nie mniejszym problemem jest opanowanie

funkcji jelita grubego. W tym celu prowadzi się

ćwiczenia mięśni brzucha, ćwiczenia oddechowe,

ręczne uciskanie okolicy nadłonowej, esicy. Ważne

jest także przestrzeganie systematycznych godzin

wypróżnień oraz specjalnej lekkostrawnej diety.

Problemy owrzodzeń troficznych

Zaburzenia troficzne mają znaczny wpływ na przebieg

rehabilitacji.

 U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową bezpośrednią

przyczyną wystąpienia odleżyn jest zaburzenie czucia poniżej

uszkodzonego neurosegmentu.

W uciśniętej skórze krążenie krwi jest wolniejsze, osłabione.

Sprawia to, że komórki nie otrzymują odpowiedniej ilości tlenu

oraz substancji odżywczych. Upośledzony jest również proces

usuwania produktów przemiany materii.

Działanie układu limfatycznego, na skutek utrudnionego

procesu usuwania płynów i produktów przemiany materii nie

jest prawidłowe, prowadzi to do powstawania obrzęków.

Wszystkie te zaburzenia mogą prowadzić do bardzo szybkiego

powstawania odleżyn. Zbyt twarde podłoże, nierówna

powierzchnia, podwyższona temperatura, źle oczyszczona skóra

lub źle dopasowany sprzęt mogą być przyczyną martwicy

tkanek.

Zaburzenie trofiki oraz czucia mogą prowadzić do odparzeń,

otarć i odleżyn, bądź patologicznych złamań.

Rys. 4 Najczęstsze
miejsca powstawania
odleżyn
u dzieci z przepukliną
oponowo-rdzeniową

Aby zapobiegać tworzeniu się

odleżyn należy przestrzegać kilku

zasad:

co około 20 minut należy

zmieniać pozycję dziecka poprzez
przewracanie na boki, położenie na
brzuchu lub plecach, zmianę pozycji nóg
oraz głowy,

przy każdorazowej zmianie

pozycji, przebieraniu czy zakończeniu
ćwiczeń w przyrządach ortopedycznych,
należy oglądać miejsca, na które działał
ucisk.

Każde zaczerwienienie, które nie „ginie"
po około 30-tu minutach może być
pierwszym objawem rozwijającej się
odleżyny. Należy je wówczas
obserwować i pilnować aby nie było
uciśnięte oraz lekko oklepać i odkazić;

podłoże, na którym znajduje się

dziecko powinno być niezbyt twarde
oraz równe,

bardzo ważna jest dbałość o czystość pościeli i

bielizny osobistej. Skórę należy myć i osuszać dokładnie, a
następnie zastosować krem;

ubranka i zakładane pieluszki nie powinny być:

zbyt ciasne, posiadać zbyt twardych szwów, zamków,
dużych guzików powodujących ucisk. Buty powinny być
prawidłowo dopasowane;

dziecko nie powinno przebywać zbyt długo w

wózku inwalidzkim, należy również uważać aby nie uderzyć
łub skaleczyć porażonych kończyn;

do ciała dziecka nie wolno przykładać bezpośrednio

termoforu czy poduszki elektrycznej, nie należy również
pozostawiać dziecka przy grzejniku;

należy stosować zrównoważoną dietę, bogatą w

białka, witaminy i inne niezbędne składniki odżywcze,

należy także kontrolować morfologię krwi, poziom

białka i elektrolitów

Złamania patologiczne

 U dzieci z przepukliną oponowo rdzeniową zaobserwować

można złamania patologiczne kończyn dolnych, które

związane są z zaburzeniami trofiki kości. Istotną rolę w

złamaniach patologicznych odgrywa układ wegetatywny.

Jednym z elementów rozregulowania jest otwarcie połączeń

tętniczo-żylnych (kanałów Sueguet-Hoyera) powodując

przedwczesny powrót żylny, wyłączając w znacznym stopniu

tętniczy przepływ włośniczkowy. Zastój żylny spowodowany

porażeniem mięśni i brakiem pompy żylnej, powoduje

niedotlenienie tkanek wskutek ucisku oraz zaburzenia

biochemiczne.

 Złamania te najczęściej rozpoznawane są przez rodziców

lub terapeutów. Ich obraz kliniczny odbiega od klasycznych

objawów złamań urazowych, co jest przyczyną częstych

błędów diagnostycznych oraz opóźnienia w podjęciu

właściwego leczenia.

 Rodzice najczęściej nie zauważają kiedy doszło do

złamania, gdyż ma ono bezbolesny przebieg, występuje

twardy, miejscowy obrzęk z zaczerwienieniem oraz

miejscowe nadmierne ucieplenie skóry. Efektem złamania

jest patologiczna ruchomość oraz różnego rodzaju

zniekształcenia.

Najczęstszym miejscem

złamań jest okolica stawu

kolanowego, złamania

nadkłykciowe kości udowej i

złamania podkłykciowe

kości piszczelowej. Zrost po

złamaniu patologicznym

następuje szybko. Leczenie

prowadzi się według ogólnie

przyjętych zasad. Należy

jednak pamiętać, iż

zastosowanie opatrunku

gipsowego spowoduje

pogłębienie atrofii kości u

dzieci z porażeniem kończyn

dolnych. Z tego względu po

zdjęciu gipsu należy

szczególnie uważać na tę

kończynę, stosując

odpowiedni aparat

zabezpieczający oraz

stopniowe obciążanie aby

zapobiec ponownym

złamaniom.

Rys.5 Najczęstsza lokalizacja złamań
patologicznych

kończyn

dolnych

(Według M. Weiss, M. Kowalski)

PROFILAKTYKA WAD CEWY NERWOWEJ

Teratologia to dziedzina nauki zajmującą się badaniem wad

rozwojowych, ich opisem, wykrywaniem wywołujących je

przyczyn oraz zapobieganiem im.

Wady wrodzone są obecnie istotną przyczyną umieralności,

chorobowości i niepełnosprawności niemowląt oraz małych

dzieci.

Do niedawna jedynym sposobem zapobiegania urodzeniu

się niemowląt dotkniętych wadą cewy nerwowej była

profilaktyka wtórna, polegała ona na poradnictwie

prenatalnym, prowadzeniu badań przesiewowych w celu

rozpoznania płodów wykazujących cechy wady cewy

nerwowej. W przypadku rozpoznania dopuszczono

możliwość przerwania ciąży. Opieką poradni genetycznych

obejmuje się kobiety, które w przeszłości urodziły dzieci z

wadą, ciężarne przyjmujące leki potencjalnie mogące

zaburzyć rozwój płodu (np.; leki przeciwpadaczkowe) oraz

kobiety chorujące na cukrzycę.

Celem

profilaktyki wtórnej

jest więc zmniejszenie

częstości wystąpienia wady cewy nerwowej u noworodków.

Profilaktyka pierwotna

Innym sposobem, coraz bardziej rozpowszechnianym,

zmierzającym do zmniejszenia częstości powstawania

wad cewy nerwowej wśród poczętych płodów jest

profilaktyka pierwotna. Prowadzone badania na temat

niedoborów żywieniowych, a zwłaszcza niedoboru

kwasu foliowego w okresie przed zajściem w ciążę i w

pierwszych jej tygodniach dowiodły, że ryzyko

urodzenia dziecka z wadą cewy nerwowej wzrasta u

kobiet, u których występuje niedobór kwasu foliowego.

 Dzięki tym badaniom udało się ustalić dawkę kwasu foliowego

dla kobiet z grupy podwyższonego ryzyka, 4mg na dobę oraz dawkę

dla kobiet planujących zajść w ciążę, a nie należących do grupy
podwyższonego ryzyka, 0,4 mg na dobę w okresie ok. 4 tygodni

przed zajściem w ciążę do ok. 12 tygodnia ciąży .

 W Polsce do niedawna nie było rzetelnych informacji na temat

roli kwasu foliowego w zapobieganiu wadom cewy nerwowej , jego

spożycie było także minimalne, dlatego w Narodowym Programie

Zdrowia 1996-2005, realizujemy program poświęcony

upowszechnianiu spożycia kwasu foliowego u kobiet w wieku

rozrodczym w celu zapobiegania wadom wrodzonym cewy

nerwowej u noworodków.

W1997 roku Minister Zdrowia i Opieki Społecznej zlecił

Instytutowi Matki i Dziecka opracowanie programu

realizacji zaleceń Zespołu Ekspertów. Program został

opracowany i w 1998 roku przystąpiono do jego realizacji.

W pierwszym okresie realizacji działania koncentrują

się na:

- edukacji różnych grup społeczeństwa,

- wprowadzeniu na rynek niedrogiej tabletki zawierającej
wyłącznie 0,4 mg kwasu foliowego,

- eksperymentalnym wdrożeniu programu w wybranych
województwach,

- stworzenie sieci poradni genetycznych.

Istnieje nadzieja, że dzięki powyższym działaniom i

wyrobieniu właściwych postaw prozdrowotnych w populacji

kobiet w wieku rozrodczym doprowadzi się do znacznego

zmniejszenia częstości występowania wad układu

nerwowego wśród polskich noworodków.

LECZENIE I USPRAWNIANIE DZIECI Z

PRZEPUKLINĄ OPONOWO-RDZENIOWĄ

Leczenie dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową

wymaga udziału wielu specjalistów, a także długotrwałych

działań mających na celu stworzenie dziecku możliwości

samodzielnego poruszania się, co pozwoli mu na kontakt z

otoczeniem, łatwiejszy dostęp do nauki oraz w przyszłości do

pracy.

Dzięki metodom obrazowania płodu: ultrasonografia,

rezonans magnetyczny, bardzo wcześnie można wykryć

wystąpienie wady cewy nerwowej u płodu.

Dotychczasowe badania wykazują, że najlepsze efekty,

przynosi przeprowadzenie operacji przepukliny oponowo-

rdzeniowej oraz jeśli zajdzie taka potrzeba odprowadzenie

płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego, jeszcze

w łonie matki. Dzięki takiemu zabiegowi możliwe jest

częściowe odwrócenie wady - przywrócenie funkcji narządu,

jeśli zostanie on w porę zoperowany. Zabiegi takie jednak

przeprowadza niewiele klinik na świecie.

Ustalono, że operację przepukliny oponowo-

rdzeniowej najlepiej przeprowadzić w ciągu 48

godzin po urodzeniu. Ma ona na celu

uwolnienie tkanki nerwowej odtworzenie kanału

kręgowego, zapobieganie zakażeniu

ośrodkowego układu nerwowego, zmniejszenie

ubytków funkcjonalnych i wtórnych powikłań, a

także ułatwienie pielęgnacji dziecka i wdrożenie

wczesnego usprawnienia.

Po operacji dziecko układa się w pozycji, która

zapobiega zniekształceniu okolic rany, tworzeniu

się przykurczów w obrębie kończyn dolnych oraz
odleżyn. Dzięki tak wcześnie przeprowadzonemu

zabiegowi możliwe jest szybkie rozpoczęcie

usprawniania dziecka.

Operacja może również zapobiec, rozwojowi

wodogłowia i zespołu Chiariego.

W razie wystąpienia objawów czynnego

wodogłowia zachodzi zwykle konieczność

wykonania drugiej operacji, mającej na celu

ochronę mózgu przed narastającym ciśnieniem

śródczaszkowym.

Operację taką, przeprowadza się w pierwszym

miesiącu życia dziecka.

Polega ona na wytworzeniu przecieku płynu

mózgowo-rdzeniowego z komory bocznej mózgu

do prawego przedsionka serca lub do otrzewnej

jamy brzusznej.

W tym celu stosuje się drenaże, które są

dobierane w zależności od wieku, wielkości i

dynamiki wodogłowia. Tak więc

przeprowadzenie operacji zapobiega dalszemu

rozwojowi wodogłowia, oraz powikłaniom, z nim

związanym.

Leczenie neurochirurgiczne stanowi dopiero pierwszy

etap w postępowaniu leczniczo-rehabilitacyjnym.

W krótkim okresie po operacji wprowadza się

usprawnianie lecznicze

polegające początkowo, na

zmianie ułożenia dziecka co godzinę, masażu

niedowładnych kończyn i prawidłowym układaniu nóżek w

lekkim zgięciu w kolanach i nieco skręconych na zewnątrz

stóp aby zapobiec zniekształceniu.

Od pierwszych dni życia należy wkładać między nóżki

dziecka szeroko złożony kawałek gąbki w kształcie klina ze

ściętym wierzchem.

Niemowlę układa się też na brzuchu, co pozwala na

ruchy główką i unoszenie tułowia przez podpieranie się na

rączkach, dzięki temu niemowlę wzmacnia silę mięśni

barków i grzbietu co będzie pomocne przy pionizacji .

Należy również pobudzać czynność mięśni stosując

ćwiczenia bierne polegające na zginaniu i prostowaniu

kończyn zgodnie z fizjologicznym zakresem ruchu,

natomiast u dzieci z niedowładami ćwiczenia czynno-

bierne, które będą aktywizować drogi nerwowe i

zaopatrywane przez nie mięśnie.

Trzeba również pamiętać o zakładaniu łusek i

aparatów, jeżeli lekarz zaleci ich stosowanie.

Należy zwracać uwagę na sposób ich zakładania i

zawsze sprawdzać skórę czy nie wystąpiło na niej

otarcie lub zaczerwienienie, gdyż grozi to

powstaniem trudno gojącej się rany, a to z kolei

utrudni usprawnianie.

Plan rehabilitacji dziecka z przepukliną oponowo-

rdzeniową powinien być przygotowany bardzo

starannie, winien być dostosowany do istniejących

zaburzeń neurologicznych oraz do wieku dziecka.

Niestety pomimo starań ze strony lekarzy,

terapeutów, oraz rodziców kończyny dolne oraz

kręgosłup często ulegają narastającym

zniekształceniom wymagającym leczenia

operacyjnego.

Staw biodrowy

W patomechaniżmie zniekształceń biodra

najistotniejszym problemem jest zaburzenie
równowagi mięśniowej. Doprowadza ono do

powstawania wtórnych zniekształceń górnej

nasady kości udowej, zmniejszenie zwartości

stawu biodrowego, zniekształceń panewki,

przykurczu w nieprawidłowej pozycji oraz

podwichnięć i zwichnięć stawu.

Zniekształcenia stawu biodrowego

kształtują się w zależności od poziomu

uszkodzenia:

Na poziomie odcinka piersiowego (Th6)

Na poziomie odcinka lędźwiowego (L1

-L4 )

Na poziomie odcinka krzyżowego

( poniżejL5)

Ad.1.

Przy całkowitym wiotkim porażeniu kończyn

dolnych, najczęściej występuje przykurcz w

odwiedzeniu z rotacją zewnętrzną i zgięciem.

Brak jest funkcji wszystkich mięśni stawu

biodrowego. Zniekształcenia stawu głównie

zależą od ułożenia kończyn dolnych i utrwalają

się przez przykurczanie biernych elementów

stawowych. Typowe ułożenie - przykurcz w

zgięciu, odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej.

Leczenie operacyjne stosowane jest gdy

porażenie utrudnia aparatowanie oraz gdy

leczenie zachowawcze nie jest skuteczne.

Ad.2.

W tej grupie występują najbardziej wyraźne

zaburzenia równowagi antagonistycznych grup

mięśniowych biodra, które zależnie od stopnia ich

nasilenia wpływają niekorzystnie na staw i jego

funkcję.

Przy porażeniu poniżej L1-L2, występuje

osłabienie funkcji zginaczy i przywodzicieli oraz

całkowicie wypada czynność prostowników i

mięśni odwodzących.

Występują tu zniekształcenia typu coxa valga z

przodoskręceniem oraz tendencją do

podwichnięcia. Najmniej korzystna jest sytuacja

gdy uszkodzenie stwierdza się poniżej poziomu

L3-L4, wówczas czynność mięśnia biodrowo-

lędzwiowego oraz mięśni przywodzących jest

zachowana, natomiast porażone są prostowniki i

odwodziciele. Przy porażeniu na tym poziomie

dochodzi najczęściej do zwichnięcia stawu

biodrowego.

Ad.3.

Porażenie poniżej L5, i segmentów krzyżowych prowadzi

do stanu równowagi mięśniowej, tendencja do

zniekształceń jest zmniejszona.

W leczeniu porażennych zwichnięć stawu biodrowego w

przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej

przeprowadza się operację transpozycji mięśnia

biodrowo – lędźwiowego. Wykonuje się ją u dzieci z

uszkodzeniami poniżej poziomu L3-L4. Celem tego

zabiegu jest zmniejszenie przodopochylenia miednicy,

powstającego w skutek osłabienia mięśni pośladkowych,

wyrównanie równowagi mięśni i repozycja zwichniętego

biodra. Przy uszkodzeniu na tym poziomie występuje

nierównowaga mięśni polegająca na osłabieniu siły

prostowników i odwodzicieli biodra (mięśni

pośladkowych i kulszowo-goleniowych), zginacze i

przywodziciele (mięśni: biodrowo-lędźwiowy

,czworogłowy uda, krawiecki), natomiast są silniejsze,

dlatego łatwo dochodzi do przykurczu zgięciowo-

przywiedzeniowego. Prowadzi to do destabilizacji stawu

biodrowego, a w efekcie do jego zwichnięcia.

W celu likwidacji zwichnięcia przeprowadzany jest zabieg

transpozycji czynnego mięśnia biodrowo-lędźwiowego.

Optymalny czas wykonania

operacji Sharrarda

operacji Sharrarda to okres

między 6 a 18 miesiącem życia.

U starszych dzieci operacja Sharrarda wymaga

uzupełnienia w postaci jednoczesnej korekcji zniekształceń

kostnych.

Usprawnianie rozpoczyna się bezpośrednio po zdjęciu

gipsu w celu zwiększenia siły przeszczepionego mięśnia.

Pionizację rozpoczyna się już w czasie trwania

unieruchomienia. Wskazane jest również stosowanie

aparatów ortopedycznych, które wspomagają pracę

przeszczepionego mięśnia, przez okres ok. 1 roku.

Odpowiednie zaplanowanie zabiegów w procesie

usprawniania daje najbardziej korzystne i trwale wyniki
anatomiczne i czynnościowe oraz pozwala na pionizację

dziecka w krótkim czasie po operacji i wczesną naukę

chodzenia. Okres unieruchomienia gipsowego po operacji

powinien być krótki, ze względu na niekorzystny wpływ na
uwapnienie porażonych kończyn oraz złamań bezpośrednio

po zdjęciu gipsu.

Staw kolanowy

U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową często można

się spotkać ze zniekształceniami w postaci przeprostu z

tendencją do niemożności zgięcia stawu kolanowego oraz

przykurczeni zgięciowym stawu kolanowego. U dzieci tych w

pierwszych miesiącach życia stosuje się leczenie

zachowawcze w postaci ćwiczeń kinezyterapeutycznych.

Leczenie to daje dobre efekty zwłaszcza przy przeproście

kolana. Szczególną uwagę należy zwrócić na prawidłowe

układanie kończyn, gdyż zaniedbanie tego może prowadzić

do powstawania przykurczu zgięciowe Leczenie operacyjne

kolana przeprowadza się w wypadku gdy zniekształcenie

uniemożliwia aparatowanie i chodzenie.

Genu recurvatum - przy niemożności zgięcia stawu

kolanowego i tendencji do przeprostu stosujemy aparat

szynowo-opaskowy na całą kończynę, z blokowaniem

pełnego wyprostu kolana. Stosowanie tego aparatu obok

ćwiczeń, zapobiega narastaniu deformacji i wynikających z
przeciążenia uszkodzeń stawu to jest aparatu więzadłowo -

torebkowego oraz zmiany konfiguracji kości.

W przypadku narastającego przykurczu wyprostnego

stawu kolanowego przeprowadza się operację

wydłużenia ścięgna mięśnia czworogłowego uda.

W porażeniu poniżej poziomu L3 występuje

przewaga siły mięśnia czworogłowego nad siłą mięśni

kulszowo-goleniowych, powodując stały wyprost kolan

już od momentu porodu. Zniekształcenie to wymaga

wcześnie rozpoczętego programu rehabilitacyjno -

redresyjnego.

Po operacji, zakłada się etapowo opatrunki gipsowe,

aż do osiągnięcia ustawienia kończyny w zgięciu 90°.

Po 6 tygodniach unieruchomienia rozpoczyna się

bierne ćwiczenia zgięciowo-wyprostne. Aby w miarę

wzmocnić siłę mięśnia czworogłowego, ćwiczy się

przede wszystkim czynne prostowanie kolana pomimo

porażenia mięśni kulszowo-goleniowych. Operacje

wydłużenia mięśnia czworogłowego uda pozwala

dziecku na siedzenie ze zgiętymi kolanami,

raczkowanie oraz jeżdżenie na trzy kołowym rowerze.

Przeciążenie stawu kolanowego może prowadzić do

zmiany konfiguracji kości, uniemożliwiając aparatowanie

oraz chodzenie, stosowana jest wówczas korekcja za

pomocą osteotomii nadkłykciowej kości udowej. Przykurcz

zgięciowy występuje w porażeniu wysokim lędźwiowym i

piersiowym.

Przykurcz zgięciowy kolana najczęściej uwarunkowany

jest przez torebkę stawową, - ograniczenie zgięcia kolana i

aktywności reflektoryczną (odruchową) mięśni kulszowo-

goleniowych.

Genu flexum - za przykurcz tylko częściowo

odpowiedzialna jest świadoma motoryka mięśni. W

przypadku wystąpienia zniekształceń pozycyjnych stosuje

się wydłużenie ścięgien zginaczy kolan (ścięgien mięsni

kulszowo-goleniowych).W przypadku gdy zabieg na

tkankach miękkich nie dał pełnej korekcji lub gdy

współistnieje koślawość lub szpotawość kolana stosuje się

osteotomię nadklykciową kości udowej.

Po zabiegu zakłada się opatrunek gipsowy. Po jego zdjęciu

prowadzi się ćwiczenia zginania i prostowanie kolana. Do

stania oraz chodzenia zakłada się łuski gipsowe, natomiast

do leżenia przez okres 6 miesięcy zakłada się łuski na całe

kończyny z pelotami na kolana.

Stopa

Leczenie zniekształceń stóp rozpoczęte winno być jak

najwcześniej. Powstaje przy pełnych porażeniach mięśni

stopy jako tzw. zniekształcenie pozycyjne, na skutek

nierównowagi zespołów dynamicznych stopy, zniekształcenia

na skutek działania czynników statycznych; obciążenie stopy,

pionizacja, chodzenie, zmiany typu artrogrypozy.

O zniekształceniu stopy decyduje poziom uszkodzenia

rdzenia Dokładne określenie poziomu uszkodzenia pozwala

na podjęcie odpowiedniego leczenia i profilaktyki.

Prawie wszystkie dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

wykazują różne zniekształcenia stóp już po urodzeniu.

Znaczną liczbę tych zniekształceń można zlikwidować w 1

roku życia stosując ręczne, łagodne redresje, masaże, zabiegi

cieplne, ćwiczenia bierne, terapię ułożeniową oraz utrwalając

uzyskaną korekcję w odpowiednio przygotowanych szynach.

Wskazanie do leczenia operacyjnego ustala się w oparciu o

analizę następujących czynników: poziomu uszkodzenia,

przewidywanych możliwości lokomocyjnych dziecka, rodzaju

zniekształcenia stopy oraz wieku.

Przy wysokich uszkodzeniach rdzenia (odcinek

dolny piersiowy) porażenie zespołów

dynamicznych stopy pozwala dziecku tylko na do

przyjęcia pozycji stojącej lub siedzącej, dlatego

przeprowadzane są radykalnie i jak najprostsze

operacje korekcji stopy. Celem tych operacji jest

doprowadzenie stopy do pośredniego ustawienia,

co pozwoli na obciążenie jak największej

powierzchni' i ułatwi wykonanie i założenie

aparatu ortopedycznego do pionizacji.

U dzieci, u których występuje uszkodzenie

poniżej segmentu L4 istnieje możliwość

rekonstrukcji operacyjnej kształtu oraz czynności

stopy. Operacje te przeprowadza się na tkankach

miękkich, zgodnie z ogólnie przyjętymi zasadami

korekcji poszczególnych typów deformacji stopy,

jak np. stopy końsko-szpotawej, stopy płasko-

koślawej.

Stopa końska i końsko-szpotawa

Ze względu na poziom uszkodzenia rozwijają się w dwojaki

sposób dlatego wymagają odrębnego postępowania

operacyjnego:

Stopa końska lub końsko-szpotawa przy wysokim poziomie

uszkodzenia występuje najczęściej przy całkowitych

porażeniach dynamicznych stopy. Zabieg na stopie końsko-

szpotawej przeprowadzany jest gdy, ze względu na wielkość

deformacji zastosowanie szyny nie jest możliwe.

Polega on na wydłużeniu ścięgna Achillesa w celu

usunięcia istniejących przykurczów. Po operacji stopa winna

być unieruchomiona opatrunkiem gipsowym. Po zdjęciu

gipsu konieczne jest intensywne usprawnianie polegające

początkowo na ćwiczeniach biernych oraz redresji.

Kontynuacja ćwiczeń oraz redresji w dalszym etapie

usprawniania jest bardzo istotna gdyż dynamika rozwoju tej

wady stopy, powoduje bardzo szybki jej nawrót. Wiek, w

którym przeprowadzany jest ten zabieg waha się między 1 a

4 rokiem życia w zależności od rozwoju zniekształcenia

Stopa końska lub końsko-szpotawa uszkodzenie

przy w odcinku krzyżowym. W tej postaci

zniekształcenia dochodzi do przewagi supinatorów

i zginaczy nad pronatorami i prostownikami co

powoduje rozwój stopy końsko-szpotawej

neurogennej.

Deformacja ta może powstać w różnym wieku.

 Celem operacji jest umożliwienie aktywnego

podnoszenia brzegu bocznego stopy czyli pronacja

oraz likwidacja przykurczów.

Po zakończeniu zabiegu zakłada się opatrunek

gipsowy na okres 6 tygodni, po jego zdjęciu stosuje

się ćwiczenia pozwalające na poprawę funkcji

stopy, dodatkowo przez około 6 miesięcy stosuje się

łuskę utrzymującą stopę w pozycji korekcyjnej oraz

buty ortopedyczne, które po pewnym czasie można

zmienić na zwykle obuwie

Stopa płasko-koślawa

Deformacja ta spowodowana jest przez pionowe

ustawienie kości skokowej przy różnych poziomach

uszkodzenia. Przy wysokim porażeniu deformacja ta nie jest

na ogół leczona operacyjnie, gdyż nie przeszkadza w

korzystaniu z aparatów W uszkodzeniach na poziomie

odcinka krzyżowego utrudnia ona chodzenie, korzystanie z

obuwia. Dlatego przy tej wadzie przeprowadza się operację

pozwalającą na uwolnienia przykurczów torebkowo

-wiązadlowo - ścięgnistych i korekcję niewłaściwego

ustawienie kości skokowej co pozwala na przywrócenie

podłużnego sklepienia stopy.

Po zakończeniu zabiegu opatrunek gipsowy.

Następnym etapem leczenia są ćwiczenia bierne

prostowników i czynne ćwiczenia zgięcia grzbietowego oraz

podeszwowego stopy i palców stóp. Czynnie ćwiczone są

dotychczas rozciągnięte mięśnie supinatory. Pozwala to na

poprawę sposobu chodzenia.

Dla utrwalenia efektu operacji stosuje się buty

ortopedyczne oraz do spania łuski przez okres około 6

miesięcy.

Kręgosłup

Porażenne deformacje kręgosłupa występują prawie u 90%

dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Wady te można

podzielić na wrodzone, obecne od urodzenia oraz rozwojowe,

nabyte po urodzeniu. Do deformacji kręgosłupa zaliczamy

kifozę, lordozę oraz skoliozę. Mogą one występować w

czystej postaci bądź jako, kombinacja tych wad, co jest

częściej spotykane.

Kifoza

Kifoza należy do najczęstszych wad kręgosłupa u dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową. Występuje zwykle od

urodzenia. Deformacja rozpoczyna się na od dolnego odcinka

piersiowego, a kończy na kości krzyżowej, jej szczyt

umiejscowiony jest w środkowej części odcinka lędźwiowego.

Wyrostki ościste kręgów działają jako punkty uciskowe,

ponad którymi skóra jest zanemizowana. Istniejący garb

stwarza poważne problemy, powodując powstanie martwicy

skóry i trudno gojących się owrzodzeń, na swoim szczycie.

Pod wpływem obciążenia ulega on narastaniu.

Występowanie tego zniekształcenia uniemożliwia

leżenie na plecach wykonywanie ćwiczeń,

zakładanie aparatów ortopedycznych, utrudnia

oddychanie, a tym samym ogranicza możliwości

usprawniania. Deformacja ta narasta osiągając w 2

roku życia nawet >90°. Leczenie gorsetem i

kinezyterapia są nieskuteczne. Dlatego w

przypadku dużej deformacji, stosuje się leczenie

operacyjne. Celem tego zabiegu jest stabilizacja

kręgosłupa oraz zmniejszenie deformacji.

Lordoza

Zwiększona lordoza powstaje na skutek

kompensacji, dla utrzymania równowagi lub też

jest wynikiem przykurczu zgięciowego stawów

biodrowych.

Skolioza

Najczęstszą deformacją jest boczne skrzywienie kręgosłupa

spowodowane asymetrią trzonów kręgowych lub

niesegmentarnymi połączeniami międzytrzonowymi,

występuje też przy asymetrycznej inerwacji mięśni brzucha i

grzbietu, jako efekt utrwalonego skośnego ustawienia

miednicy

lub zwichnięcia biodra. Częstość jej występowanie zależy od

poziomu uszkodzenia, im wyższy jest jego poziom, tym

częstotliwość występowania jest wyższa. Skrzywienie rozwija

się stopniowo do 10 roku życia, a następnie gwałtownie

narasta w okresie skoku wzrostowego.

Korekcję skoliozy należy rozpocząć jak najwcześniej stosując

ćwiczenia wzmacniające osłabione mięśnie brzucha i

grzbietu oraz ćwiczenia korekcyjne, masaż rozluźniający,

ćwiczenia w wodzie, profilaktykę ułożeniową, a także

noszenie gorsetu. Przy narastającej skoliozie i

powiększającej się lordozie lędźwiowej, stosuje się leczenie

operacyjne. Przeprowadzenie tego zabiegu poprawi u

dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową możliwość

lokomocji, zwiększy powierzchnię oddechową, ułatwi

profilaktykę odleżynową, a także ułatwi proces

skomplikowanego, a zarazem potrzebnego usprawniania.

Pęcherz neurogenny

Zaburzenie czynności pęcherza moczowego i przewodu

pokarmowego

dotyczą zarówno zdolności odczuwania potrzeby oddania

moczu lub stolca, jak również możliwości dowolnego ich

wydalania i powstrzymywania. Postępowanie profilaktyczne,

polega przede wszystkim na likwidacji alegania moczu. W

zależności od przyczyny zalegania moczu ustala się sposób

postępowania, który może być zachowawczy lub chirurgiczny.

Wybór metody leczenia zależy od typu i stopnia

uszkodzenia neurogennego pęcherza moczowego, stopnia

zwężenia.

Intensywne leczenie zachowawcze oraz operacyjne dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową jest bardzo ważne, prowadzi

do poprawienia możliwości lokomocji, oraz prawidłowego

funkcjonowania w społeczeństwie, a pokonywanie kolejno

następujących po sobie trudności wymagają ogromnego

poświęcenia i siły woli, zarówno ze strony samego dziecka i

jego rodziny oraz grona specjalistów. Dzięki wzajemnej pracy

i oddziaływaniu pozytywnych bodźców w postaci kontaktów

międzyludzkich, zrozumienia i miłości rodziny przynoszą one

korzystne efekty.

NOWOCZESNA KONCEPCJA REHABILITACJI

DZIECI Z, PRZEPUKLINĄ OPONOWO-

RDZENIOWĄ

Dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową rodzi się z

potencjalnym kalectwem.

Od pierwszych dni życia wymaga stałego leczenia i opieki

zespołu specjalistów w skład którego wchodzą; pediatra,

chirurg dziecięcy, neurolog, urolog, terapeuta, psycholog,

oraz ogromnego poświęcenia i nakładu pracy, zrozumienia i

miłości ze strony rodziców i najbliższego otoczenia.

Postępowanie takie, określa się mianem rehabilitacji.

Zespół tych specjalistów ustala kompleksowy program

rehabilitacji, w którym należy uwzględnić wiele etapów

obejmujących leczenie rehabilitacyjne, urologiczne,

ortopedyczne, opiekę pediatryczną i psychologiczną,

usprawnianie psychoruchowe, zaopatrzenie w odpowiednie

pomoce ortopedyczne, nauczanie i wychowywanie, wreszcie

przygotowanie do samodzielnego życia i pracy zawodowej.

Kompleksowa rehabilitacja lecznicza, społeczna i

pedagogiczno-zawodowa u dziecka z przepukliną

oponowo-rdzeniową pozwala na zmniejszenie do

minimum kalectwa spowodowanego wadą,

niedopuszczenie do kalectwa wtórnego oraz

adaptację dziecka do normalnego środowiska.

Nowoczesna koncepcja rehabilitacji dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową w swoich

staraniach oprócz dziecka, obejmuje również

rodziców.

rodziców. Dla pomyślnego przeprowadzenia

rehabilitacji, potrzebne jest poinformowanie

rodziców o skutkach wady i obecnych

możliwościach pomocy, a także wykazanie

zrozumienia dla ich trudnej sytuacji, okazanie im

życzliwości. Zapewnienie pomocy

psychoterapeutycznej pozwoli na uzyskanie

akceptacji kalectwa dziecka, oraz może

zapobiegać ewentualnym rozczarowaniu i

zniechęceniu gdy postępy leczenia nie przynoszą

oczekiwanych rezultatów.

Rehabilitacja lecznicza-

Rehabilitacja lecznicza- to nowoczesny program

leczenia mający na celu jak najszybsze przywrócenie

sprawności do czynnego życia społecznego, a w

przypadku uszkodzeń morfologicznych wykształcenie

mechanizmów zastępczych, ich utrwalenie dla

odtworzenia zdolności do czynnego życia.

Rehabilitacja społeczna-

Rehabilitacja społeczna- to proces, który ma ułatwić

wprowadzenie chorego w życie społeczne przez

udzielanie mu pomocy w przystosowaniu do

wymogów życia rodzinnego, szkolnego i zawodowego

oraz korzystania z dóbr kultury. Proces ten obejmuje

też przystosowanie rodziny do życia z osobą

niepełnosprawną.

Rehabilitacja pedagogiczna-

Rehabilitacja pedagogiczna- to metoda pozwalająca

na korzystanie z możliwości uczenia się w szkołach

podstawowych, zawodowych, specjalnych lub w domu

tym dzieciom, które z powodu urazu, choroby lub

wady wrodzonej nie mogą korzystać z nauki w

normalnych warunkach pedagogicznych.

SKUTKI WADY A PROGRAM USPRAWNIANIA

Aby właściwie ustalić program leczniczej rehabilitacji

należy jak najwcześniej ocenić skutki zaburzeń

rozwojowych.

rozwojowych. Zadanie to spoczywa na zespole specjalistów

z dziedziny pediatrii, chirurgii, neurologii i ortopedii.

Specjaliści ci dokonują oceny ciężkości zaburzeń na

podstawie: badania neurologicznego i ortopedycznego

narządu ruchu; badania radiologicznego kręgosłupa i

stawów biodrowych; badania czynności zwieraczy pęcherza

moczowego i odbytu; ocenę współistniejącego wodogłowia

lub uszkodzenia wyższych pięter centralnego układu

nerwowego

nerwowego.

Dla określenia możliwości usamodzielnienia dziecka pod

względem ruchowym, oraz dla ustalenia metod

postępowania usprawniającego ogromne znaczenie ma

badanie czynności mięśni kończyn dolnych, i tułowia,

uzupełnione o oceną zakresu ruchu oraz kończyn dolnych, z

uwzględnieniem istniejących zniekształceń narządu ruchu

oraz oceny poziomu zaburzeń czucia.

Zasady usprawniania ruchowego dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową

Wtórnemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego i

mózgu zapobiega, wczesne leczenie chirurgiczne

natomiast wczesne rozpoczęcia usprawniania

ruchowego może zapobiec lub załagodzić wtórne

szkody w obrębie narządu ruchu.

Narastający deficyt neurologiczny zabezpieczany

jest po przez 1-2 etapowe leczenie chirurgiczne,

natomiast aby zapobiegać zmianom skórnym,

mięśniowym czy kostno-stawowym stosuje się

postępowanie pielęgnacyjne oraz systematyczne

wykonywanie zabiegów usprawniających, które

wykonywane muszą być przez całe życie.

Pomimo intensywnych starań i ćwiczeń dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową wymagają

chirurgicznych zabiegów ortopedycznych.

Program usprawniania ruchowego

obejmuje zwykle:

dążenie do utrzymania możliwie pełnego

zakresu ruchów biernych w stawach z brakiem
funkcji dowolnej lub z nierównowagą mięśniową,

zapobieganie lub zwalczanie zniekształceń

osi kończyn dolnych i kręgosłupa,

profilaktykę odleżyn i innych powikłań

troficznych przez właściwe układanie dziecka (z
częstą zmianą pozycji),

zapobieganie lub zwalczanie zniekształceń

osi kończyn dolnych i kręgosłupa,

kompensacyjne zwiększenie siły mięśni

obręczy ruchowej, tułowia i kończyn górnych u
dzieci z rozległymi porażeniami,

wzmacnianie nieporażonych mięśni kończyn

dolnych,

kształtowanie poczucia równowagi w

różnych pozycjach,

odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne

umożliwiające poruszanie się, zabezpieczające
przed deformacjami i kompensujące
zniekształcenia,

rozwijanie możliwe optymalnej regulacji i

czynności pęcherza moczowego i dolnego odcinka
jelita grubego.

Sposób postępowania usprawniającego,

uzależniony jest od rozległości porażenia, od

poziomu i charakteru uszkodzenia rdzenia

kręgowego, oraz ewentualnych zaburzeń ze

strony, wyższych pięter centralnego układu

nerwowego.

USPRAWNIANIE ROZWOJU

PSYCHORUCHOWEGO DZIECI Z

PRZEPUKLINĄ OPONOWO-RDZENIOWĄ

Rozwój człowieka jest procesem, który trwa

przez całe jego życie. Dlatego wada cewy

moczowej ujawniająca się we wczesnym jego

okresie ma wpływ zarówno na rozwój fizyczny jak

i psychiczny dziecka.

Intensywność tego rozwoju zależy od ciężkości

samej wady, możliwości jej korekcji oraz szeregu

czynników zewnętrznych, które mają pośredni

wpływ na rozwój dziecka.

Dzisiejsze metody wczesnego usprawniania

wykorzystują plastycznośc mózgu dziecka.

Czynność uszkodzonej części mózgu, dzięki

dostarczaniu odpowiednich bodźców, może być

przejęta przez inną, zdrową część, dzięki

odpowiednio dobranym ćwiczeniom

pobudzającym zmysły dziecka oraz aparat ruchu.

Przy usprawnianiu rozwoju

psychoruchowego u dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową

kierować należy się trzema

podstawowymi zasadami:

dostarczane bodźce muszą być

intensywniejsze niż te, które stosuje się u
dziecka zdrowego,

bodźce muszą być ukierunkowane

przez zaobserwowane u dziecka
możliwości rozwoju,

warunkiem uzyskania rezultatów w

usprawnianiu jest wczesne wprowadzenie
systematyczności i wytrwałości w jego
prowadzeniu.

Usprawnianie rozwoju

psychicznego.

Prawidłowe przeprowadzenie usprawniania rozwoju

psychicznego dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową,

ma najbardziej pomyślny przebieg, gdy opieka rodziców

oparta jest na znajomości jego potrzeb nie tylko

fizycznych, ale i psychicznych. U dzieci tych należy jak

najwcześniej, rozpocząć dostarczanie różnych podniet,

gdyż najbardziej intensywny rozwój przebiega w 2-3 roku

życia. Należy jednak pamiętać, że jeżeli będą one zbyt

trudne i skomplikowane, nie spełnią swojej roli. Dlatego

rodzice musza obserwować dziecko

Należy okazywać dziecku wiele cierpliwości, chwalić za

każdą dobrze wykonaną czynność, choćby z punktu

widzenia zdrowego dziecka była ona niewielka. Każdy

„mały sukces" powinien być w taki sposób nagradzany, aby

motywował dziecko do dalszych ćwiczeń i wyników.

Samodzielność pozwoli na rozwiązanie problemu

normalnego funkcjonowania w przedszkolu czy szkole oraz

wprowadzenie dziecka do życia w społeczeństwie

Usprawnianie rozwoju

ruchowego.

W okresie wczesnego dzieciństwa sfera fizyczna i

psychiczna rozwijają się, równolegle i pozostają

ze sobą w ścisłej zależności. Zaburzenie jednej z

nich z reguły wpływa na rozwój drugiej.

Każde dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową

musi pokonać w swym życiu długą i trudną drogę

do pionizacji, rozpoczynającą się od pozycji

poziomej (leżenie), umiejętności unoszenia głowy,

obracania się z pleców na brzuch i odwrotnie,

przechodząc do pozycji czworonożnej a następnie

do klęku i siadu, dochodząc w końcu do pozycji

pionowej stawania i chodzenia. po uzyskania

wiedzy o własnym ciele i otaczającym świecie.

Dziecko w odpowiednim czasie musi nabyć

umiejętności poruszania się, dlatego tak ważne jest

aby jak najwcześniej rozpocząć ćwiczenia

usprawniające.

Rozpoczynając usprawnianie ruchowe dziecka należy

przede wszystkim zdać sobie sprawę, które

czynności ono umie wykonać i jak je wykonuje.

Usprawnianie rozpoczynamy od etapu, na

którym aktualnie znajduje się dziecko.

W Polsce najczęstszymi metodami

wykorzystywanymi do usprawnienia dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową są

przepukliną oponowo-rdzeniową są:

•

Metoda Berty i Karela Bobath

•

Metoda Domana – Delcato

•

Metoda Vojty.

Rozpoczęcie usprawnianie powinno być poprzedzone

dokładnym określeniem poziomu rozwoju dziecka i

stwierdzonych uszkodzeń.

Metoda Berty i Karela Bobath.

Ruchy dziecka są kontrolowane, „prowadzone"

przez osobę rehabilitującą.

Stale powtarzanie ruchów powoduje rozwój

prawidłowych wzorców ruchowych i zapobiega

wykształcaniu niewłaściwych.

Zarówno wzmożenie, jak i osłabienie napięcia

mięśni utrudnia ruchy kończyn. W wyniku

ćwiczeń napięcie mięśniowe normalizuje się, co

ułatwia dalszy rozwój umiejętności dziecka i

koryguje istniejące deformacje kostno-stawowe.

W miarę opanowywania przez dziecko kolejnych

czynności, czyli usamodzielnienia się, rola

rehabilitującego zmniejsza się.

Metoda Domana-Delcato.

W metodzie tej usprawnianie obejmuje

kształtowanie rozwoju ruchowego ciała, mowy,

zręczności dłoni oraz możliwości wzrokowych,

słuchowych i dotyku.

Mózg jest stymulowany sygnałami takimi, jakie

otrzymuje dziecko pełnosprawne. Poza

ćwiczeniami ruchowymi, narzucającymi dziecku

gotowe, fizjologiczne schematy wprowadza się

doznania dotykowe dźwiękowe, wzrokowe.

Dziecko oddycha powietrzem wzbogaconym w

dwutlenek węgla, zwiększający przepływ krwi

przez mózg. Metoda ze względu na swoją

intensywność bardzo obciąża rodziców i dziecko.

Metoda Vojty

Vaclaw Vojta, z pochodzenia Czech, rozwinął

swoją metodę w Instytucie Montesorich w

Monachium w łatach 1959-1969. Oparł się na

twierdzeniu, że wykształcenie jednej czynności

ruchowej np. pełzania, i wyeliminowanie cech

nieprawidłowych pozwala na usuniecie porażeń

Ruch wywołuje się przez działanie z określoną siłą
na odpowiednio dobrane strefy wyzwalania ruchu.

Praktycznie rozciąganie receptorów czucia

głębokiego w mięśniach w trakcie ćwiczeń jest

bodźcem, który znajduje sobie drogę do mózgu i

pobudzając go rozwinie odpowiednią czynność

ruchową.

Uwieńczeniem wyników pracy terapeutów i

rodziców oraz samego dziecka jest uzyskanie

możliwie najlepszego rozwoju małego pacjenta.

KINEZYTERAPIA DZIECI Z PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Kinezyterapia - leczenie ruchem, gimnastyką,

zmierzające do przywrócenia całkowitej lub

częściowej sprawności fizycznej po przebytej

chorobie.

Kinezyterapią dzieci z przepukliną oponowo-

rdzeniową można podzielić na trzy okresy:

I - wczesnego usprawniania-obejmuje pierwsze lata
życia

II - przygotowania do podjęcia nauki szkolnej

III - późnego, w którym celem usprawnianie jest
utrzymanie sprawności.

Okres I (kinezyterapia dzieci w wieku 1-3

lat).

W pierwszym okresie głównymi celami kinezyterapii jest

zapobieganie odleżynom i przykurczom stawowym, poprzez

odpowiednią pielęgnację oraz niedopuszczenie do

długotrwałego, miejscowego ucisku, zabezpieczenie

właściwego ułożenia porażonych odcinków kończyn oraz

zapewnieniu minimalnej dawki ruchu we wszystkich

stawach z brakiem funkcji. Najkorzystniejszą pozycją jest

leżenie przodem z utrzymaniem kończyn dolnych w

odwiedzeniu i zabezpieczenie stóp poprzez wysunięcie ich
poza brzegi materaca lub utrzymanie w pozycji pośredniej

za pomocą szyny i opaski elastycznej. Ułożenie to pozwoli

na zabezpieczenie, przed zniekształceniami stawy

biodrowe, kolanowe i stopy Dla zabezpieczenia starszych

dzieci przed skrzywieniem bocznym lub kifozą lędźwiową

zaleca się ograniczenie siedzenia.

Aby zmniejszyć uciążliwe przykurcz stosujemy delikatne

ręczne redresje, wykonywane po ciepłej kąpieli i masażu
rozluźniającym a uzyskany efekt zabezpieczamy szynami

lub opatrunkami gipsowymi.

 U dzieci z całkowitym porażeniem kończyn dolnych w

pierwszych miesiącach życia brak jest wyraźnych

zniekształceń w ich obrębie, jednak z upływem czasu można

zauważyć tendencję do ich powstawania. Dlatego u też

stosuje się profilaktykę przeciw przykurczom i deformacjom

we wszystkich stawach kończyn dolnych, wykonując

ćwiczenia bierne w możliwie pełnym zakresie oraz

odpowiednio nosząc i układając dziecko

 Niemowlę ma trudności z unoszeniem i utrzymaniem

głowy w siadzie. Zadaniem kinezyterapii w tym przypadku

jest maksymalne wzmocnienie mięśni tułowia i kończyn

górnych przed rozpoczęciem pionizacji. Dziecko z

całkowitym porażeniem kończyn dolnych chodzi opierając

się na rękach za pomocą balonika, trójnoga lub kul.

Kończyny dolne zaopatrywane są wtedy tylko biernym

elementem podparcia.

Ćwiczenia dla dzieci prowadzone są indywidualnie w

formie zabawy, przez około 30 minut, gdyż małemu dziecku

trudno jest mu przez dłuższy czas skupić uwagę na

ćwiczeniach, szybko tracą cierpliwość.

Ćwiczenia dobieramy indywidualnie dla każdego

dziecka. Dziecko, które potrafi samo siedzieć powinno

wzmacniać siłę mięsni kończyn górnych i grzbietu, np.

za pomocą specjalnych podpórek z uchwytami.

Siedzące dziecko może wzmacniać również mięśnie

tułowia, np. przekładając piłkę z prawej na lewą stronę

i odwrotnie.

Ważną funkcję, dla pionizacji dziecka spełniają

również ćwiczenia równoważne i pozycyjne, które

rozpoczyna się od nauki utrzymania pozycji kolanowo-

lokciowej, następnie należy przejść do podporu

przodem i wrócić do siadu na piętach Innym sposobem,

ćwiczenia równowagi jest ułożenie dziecka na dużej

piłce przodem i poruszanie nim wraz z piłką w rożnych

kierunkach. Kolejnym ćwiczeniem poprawiającym

równowagę jest raczkowanie. Równowagę w tej pozycji

wyrabia się odsuwając dziecku zabawkę, co zmusi je do

naprzemiennego przenoszenia rąk i kolan.

Ćwiczenia pozycyjne oraz równoważne poprawiają

stabilizację głowy, tułowia oraz wzmacniają kończyny

dolne.

Pionizację dziecka możemy rozpocząć dopiero gdy

dziecko dobrze utrzymuje głowę w pionie i w siadzie.

Początkowo pionizację prowadzi się w sposób bierny. Po

opanowaniu stania przechodzimy do pionizacji w

barierkach, kładąc główny nacisk na pracę nóg.

U dzieci z rozległymi porażeniami kończyn dolnych i

tułowia poruszanie w łuskach uczy się za pomocą ruchów

obrotowych tułowia w łuskach

Wzmacnianie siły kończyn górnych i tułowia jest ważne

dla stworzenia warunków do stania i chodzenia.

Kolejnym problemem, który zajmuj się fizjoterapeuci

jest nietrzymanie moczu i kału. Najczęstszą metodą

opróżniania pęcherza jest ręczne wyciskanie moczu,

początkowo przez rodziców, co 3-4 godziny, później

zabieg ten wykonuje samo dziecko. Przeciwwskazaniem

do wykonywania tego zabiegu jest utrudniony odpływ

moczu z powodu zwężenia cewki moczowej lub

zwłóknienie szyi pęcherza, a także wsteczny odpływ

pęcherzowo-moczowodowy.

Okres II (kinezyterapia w wieku

przedszkolnym).

Jest to czas, w którym kontynuowane jest

usprawnianie, w celu opanowania chodzenia za

pomocą kul i aparatów ortopedycznych. Ucząc dziecko

chodu o kulach musimy pamiętać o tym, że musi ono

umieć poruszać się nie tylko w zamkniętym

pomieszczeniu, ale również na otwartym terenie.

Dziecko musi nauczyć się techniki siadania,

wstawania z krzesła i podłoża, umieć wejść i zejść ze

schodów, pokonywać różne przeszkody, które staną mu

na drodze. Musi wiedzieć jak padać, aby nie doszło do

skaleczenia i złamania.

Aby dziecko mogło rozpocząć naukę chodzenia o

kulach musi najpierw opanować czynne stanie Kiedy

opanuje już tą czynność przystępujemy do nauki

chodu. Dziecko opiera się na szeroko rozstawionych

ramionach i kulach wysuniętych nieco przed stopy.

Pacjent opanowuje najpierw chodzenie ze wzrokiem

skierowanym na terapeutę. Następnym krokiem jest

przejście terapeuty za dziecko i korygowanie

ustawiania miednicy i stóp. Gdy dziecko poczuje się

pewnie, chodzenie z balkonikiem można zamienić na

czwórnóg, a ten z kolei na kule łokciowe.

Po opanowaniu chodzenia uczymy dziecko

bezpiecznego padania. Początkowo z mniejszej

wysokości na miękkie podłoże z odrzuceniem kuli,

wysunięciem i ugięciem w stawach łokciowych

kończynę górną, dopiero później bezpośrednio na

podłogę.

Kolejną czynnością, której uczymy dziecko z

porażeniem kończyn dolnych jest siadanie i wstawanie

do stołu, z zablokowaniem i odblokowaniem stawów w

aparatach ortopedycznych. Następnym etapem jest

nauka poruszania się o kulach w zamkniętym

pomieszczeniu. Ostatnia faza to nauka chodu na

otwartej przestrzeni.

Okres III (kinezyterapia dzieci

starszych).

W czasie przeprowadzania kinezyterapii dzieci

starszych dąży się do utrzymania i doskonalenia

osiągnięcia sprawności fizycznej. Najbardziej

preferowanymi zajęciami w tym okresie są

ćwiczenia zespołowe ogólnokondycyjne, z

uwzględnieniem dostępnych dyscyplin

sportowych, jak pływanie, gra w koszykówkę,

tenis stołowy, łucznictwo.

Dużą uwagę przywiązuje się również do

prowadzenia treningu funkcjonalnego.

Dzieci u których występuje częściowe porażenie

kończyn dolnych, w aparatach ortopedycznych z

pomocą kul, powinna konieczne w tym okresie

opanować wchodzenie i schodzenie po schodach. .

W przypadku dzieci z całkowitym porażeniem

lub rozległym niedowładem kończyn dolnych

konieczne jest przystosowanie ich do poruszania

się na wózku inwalidzkim.

Dzieci muszą opanować technikę przesiadania

na wózek i z wózka, oraz jazdy na wózku w

różnych warunkach terenowych. Dzięki

zastosowaniu u dzieci z porażeniem kończyn

dolnych różnorodnych ćwiczeń, dziecko może

prowadzić aktywne społecznie życie. Stale

powtarzano ćwiczenia usprawniające

wykonywane przez samo dziecko i z pomocą

rodziców, terapeuty pozwalają z czasem na

samodzielność, dostęp do świata zewnętrznego

oraz akceptację społeczną.

Ćwiczenia na wałkach



Dziecko leży przodem w poprzek wałka. Ćwiczący trzyma je za biodra i porusza
w przód i tył



To samo aż do podparcia



Dziecko leży wzdłuż wałka. Wychylenie dziecka wraz z wałkiem na boki
powoduje podparcie się na jednej ręce i uwolnienie drugiej



Dziecko siedzi okrocznie na wałku, stopy oparte o podłoże. Ćwiczący chwytem za
biodra wychyla dziecko na boki, powodując przenoszenie ciężaru ciała raz na
jeden raz na drugą stronę, stopniowo zwiększając wychylenia aż do oderwania
się jednej stopy od podłoża



Dziecko siedzi przodem do ćwiczącego na wałku ułożonym poprzecznie- ćwiczący
trzyma dziecko za biodra pociąga do siebie i w dół zwiększając nacisk na oparte
stopy(przenoszenie ciężaru na stopy). Przez dalsze obciążenie stóp dziecko
pochyla tułów do przodu, a następnie prostuje biodra



Dziecko w pozycji stojącej nad wałkiem(okrakiem), przodem do ćwiczącego,
który chwytając za biodra pochyle ja raz na jedną, raz na drugą stronę, aż do
oderwania przeciwnej do kierunku wychylenia stopy



Jak w 6) +skręt bioder, co powoduje przeniesienie ciężaru ciała na podpartą
stopę i postawienie drugiej stopy na wałku



Pozycja jak wyżej, jedna stopa podparta na podłożu, druga na wałku. Ćwiczący
jedną ręką chwyta za biodro dziecka, drugą za zgięte kolano i wykonuje
wychylenia w przód i tył, przenosząc ciężar ciała raz do przodu( na stopę
podpartą na wałku), raz do tyłu (na stopę opartą na podłożu)

ĆWICZENIA NA PIŁKACH

Dziecko leży przodem na piłce. Ręce wyciągnięte w przód.
Asekuracja terapeuty za miednicę. Unoszenie tułowia do góry

Dziecko leży przodem na piłce. Asekuracja za miednicę.
Wychylenia w przód, aż dziecko dotknie dłońmi do podłoża i
delikatnie się odepchnie. Powrót

Dziecko leży przodem na piłce. Dłonie oparte o podłoże.
Asekuracja za miednicę . poleca się dziecku oderwanie jednej
kończyny górnej od podłoża i przeniesienie jej w bok, głowa
podąża za ręką

Dziecko leży tyłem na piłce. Trzymając za miednicę (biodra
lekko zgięte) wychyla się dziecko w przód kończyny dolne zginają
się w stawach kolanowych i wyprostowują się w stawach
biodrowych. Stara się utrzymać głowę

Dziecko leży tyłem na piłce. Trzymając za miednicę terapeuta
wychyla dziecko na boki. Dziecko dotyka dłonią o podłoże po
stronie wychylenia

Dziecko w klęku prostym lub podpartym. Samodzielnie lub z
pomocą terapeuty wysuwa jedną nogę do tyłu i w bok. Zmiana nóg

W klęku prostym przejście do siadu na pietach

W pozycji siedzącej na piłce. Wychylenia dziecka w przód-
dziecko chcąc utrzymać równowagę pochyla się do przodu.
Cofanie dziecka do siebie- dziecko prostuje się odchylając tułów
ku tyłowi

J.w wychylanie się dziecka po linii skośnej ( w tył i boki) w
zakresie kontroli ciała przez dziecko

 Dziecko siedzi na piłce przodem do ćwiczącego, który

trzymając dziecko za biodra dociska je rytmicznie do
piłki(podskakiwanie na piłce). Zmniejszając swój docisk
zachęca dziecko do samodzielnego ruchu

 Dziecko siedzi rozkraczone na piłce(dłonie oparte na piłce z

boku lub na kolanach)- przeniesienie ciężaru ciała na jedną
kończynę dolną ( zgięcie w kolanie) i wyprost drugiej
(oderwanie jej od podłoża) wraz ze skrętem głowy i tułowia w
kierunku przeciwnym do wychylenia

 Siedząc na piłce dziecko, odstawiając i dostawiając stopy,

chodzi wokół piłki w jedną i w drugą stronę. Asekuracja za
biodra i chodzenie za dzieckiem

 Siad klęczny lub klęk przed piłką, na której są podparte

dłonie. Toczenie piłki z naprzemiennym wysuwaniem kończyn
górnych w przód

 Dziecko w pozycji siedzącej na piłce z opartymi na kolanach

dłońmi. Zachęcenie dziecka do wychyleń na boki z
jednoczesnym przenoszeniem kończyn górnych do przodu na
podłożu. Następnie wyprost tułowia i przeniesienie kończyn
górnych wraz ze skrętem tułowia na drugą stronę ćwiczący
asekuruje dziecko z tyłu za biodra

POZYCJA LEŻĄCA TYŁEM

Na wdech wznos ramion w górę na wydech powrót

Ramiona wzdłuż tułowia, nogi ugięte, stopy oparte o podłoże.

Uniesienie bioder samodzielnie lub z pomocą terapeuty. Cel:
wzmocnienie mm pośladkowych i tylnej strony ud

Nogi zgięte stopy oparte o podłoże. Ruch: przenoszenie zgiętych
nóg na prawo i na lewo

Odwodzenie i przywodzenie giętych nóg

Nogi ugięte, kończyny górne wzdłuż tułowia. Wznos kończyn
górnych bokiem w górę- wdech. Powrót kończyn górnych przodem
z jednoczesnym uniesieniem głowy- wydech. Cel: ćwiczenie
oddechowe

Dłonie splecione na karku. Ruch: oderwanie głowy i łopatek od
podłoża. Terapeuta stabilizuje miednicę. Cel: wzmocnienie mm
brzucha

 Leżenie tyłem. Przejście do siadu prostego

Leżenie tyłem. Z pomocą terapeuty przyciąganie pięty po
podłożu do pośladka na tyle ile to możliwe

POZYCJA LEŻĄCA PRZODEM

Kończyny górne zgięte w stawach łokciowych. Dłonie pod
czołem. Ruch: uniesienie klatki piersiowej i dłoni w górę. Cel:
wzmocnienie mm grzbietu

Kończyny górne zgięte w stawach łokciowych. Dłonie oparte o
podłoże ba wysokości barków. Ruch: unoszenie ciężaru ciała na
prostych rękach.

Następnie terapeuta podnosi kończyny dolne w tzw „taczkę”

J.w- z pomocą terapeuty za wyprostowane ręce do góry

Unoszenie jednoimiennych (po tej samej stronie) kg i kd do góry,
a następnie opuszczenie i unoszenie kg i kd przeciwnej strony
ciała

Naprzemienne odwiedzenie kończyn dolnych (pomoc terapeuty)

Ręce wyprostowane, wyciągnięte w przód. Laska trzymana
oburącz za końce.

Głowa uniesiona, wzrok skierowany w podłogę. Ruch: uniesienie
rąk z laską do góry, przeniesienie

laski na łopatki i powrót do p.w. opust rąk. Cel: ćw. Rozciągające
mm piersiowe, wzmacniające mm prostownika grzbietu odc
piersiowego i mm karku

Nogi wyprostowane , złączone. Kończyny górne wyprostowane
wyciągnięte na bok. Głowa uniesiona. Ruch: śledzenie dłoni na
pośladkach, łopatki mocno ściśnięte – wytrzymać. Powrót do p.w
cel: wzmocnienie mm prostownika grzbietu, mm karku, mm
równoległoboczne, mm pośladkowe i kulszowe- goleniczne.

Ręce na najwyższym szczeblu drabinki. Ruch: naprzemienne
unoszenie (wyprost) kończyn dolnych

Dłonie oparte o podłoże. Dziecko porusza się do przodu tzw,
„krokodylek”

POZYCJA SIEDZĄCA

Szeroki chwyt oburącz na laskę gimnastyczną leżącą na udach. Ruch:
wdech z wymachem kończyn górnych przodem w górę- wydech z
opuszczeniem kończyn górnych przodem dół i skłonem tułowia w przód

J.w. laska na wysokości barków. Skręty tułowia w prawo i lewo

J.w przenoszenie laski gimnastycznej z tyłu na łopatki

Siad prosty. Nogi wyprostowane, laska trzymana na łopatkach. Skłon
tułowia w przód.

Siad prosty ręce na biodrach. Ruch: wdech z lekkim skłonem tułowia w
tył, skierowaniem łokci do tyłu i ściągnięciem łopatek- wydech ze skłonem
tułowia w przód i skierowaniem łokci w przód

Siad prosty ręce oparte i podłoże ( z tyłu) przeniesienie ciężaru ciała na
lewo i na prawo z uniesieniem pośladka

Siad w rozkroku. Piłka między nogami. Wznos piłki przodem górę. I
powrót

Przetaczanie piłki z tyłu

Pozycja siedząca przy drabinkach. Skręty tułowia w prawo i lewo

Siad tyłem do drabinki, szeroki chwyt kończyn górnych za szczebel.
Ruch: uniesienie pośladków lub nóg. Cel: wzmacnianie mm brzucha, mm
ściągających łopatki

Siad rozkroczny. Naprzemienne skłony do prostej nogi raz prawej raz
lewej

Dziecko w siadzie prostym rozkrocznym, dłonie oparte na podłożu
między kończyny dolne. Przez delikatne popychanie barków w różnych
kierunkach pozbawia się dziecko równowagi. Chcąc utrzymać równowagę
będzie ono podpierało się w zależności od kierunku zadziałania siły.
Zawsze po stronie przeciwnej niż kierunek popchnięcia.

POZYCJA KLĘCZNA

 Naprzemienne unoszenie kończyn górnych

Naprzemienne prostowanie stawów biodrowych (pomoc
terapeuty)

Koci grzbiet

Klęk prosty. Osoba ćwicząca trzyma je za biodra i kołysze w
przód, w tył i na boki

J.w za barki

Klęk prosty, ręce wzdłuż tułowia ( ciało na boki wraz z ręką)

Klęk prosty, ruch dłoni oprzeć o podłoże jak najdalej

Klęk przy drabince. Kończyny górne na szczeblu na wysokości
opuszczonych rąk. Wychodzenie na coraz wyższy szczebel i
powrót

Klęk przy drabince. Kończyny górne na wysokości barków.
Ruch: przechodzenie do siadu klęcznego. Cel: wzmocnienie m
prostownika grzbietu od piersiowego

 Przejście z klęku do stania( po sobie)

POZYCJA STOJĄCA

Dziecko stoi w lekkim rozkroku na całych stopach. Osoba ćwicząca popycha
jego barki lub biodra w różnych kierunkach

Dziecko stoi na jednej nodze, druga zgięta w kolanie podtrzymywana jest
przez terapeutę. Poruszając tą nogą w różnych kierunkach wytrąca się
dziecko z równowagi

Pozycja stojąca przy drabinkach. Chwyt kończyn górnych za szczebel na
wysokości barków. Naprzemienne wyprosty kończyny dolnej w tył ( pomoc
terapeuty)

J.w. naprzemienne odwodzenia kończyny dolnej w bok (pomoc terapeuty)

J.w. naprzemienne unoszenie kończyny dolnej w giętej w stawie biodrowym i
kolanowym

Pozycja stojąca. Woreczek na głowie, kończyny górne wzdłuż c tułowia.
Wdech- kończyny górne przenosimy bokiem w górę- wdech; wydech0
kładziemy kończyny górne skrzyżnie na klatce piersiowej

Pozycja stojąca przy drabinkach. Wchodzenie kończynami górnymi na coraz
wyższy szczebel

Pozycja stojąca przy drabince. Wykonanie jak najgłębszego przysiadu

Stanie tyłem blisko drabinki, kończyny górne wzdłuż tułowia. Chwyt
oburącz za szczebel na zmianę nachwytem i podchwytem. Wypad w przód bez
zwalniania chwytu rąk

Staniem bokiem do drabinki na odległość wyprostowanej kończyny górnej.
Przechwytywanie za coraz wyższy szczebel z równoczesnymi przysiadami lub
bez nich

Stanie przodem do drabinki. Opady tułowia

Stanie przodem do drabinki, chwyt oburącz za szczebel na wysokości bioder.
Próba przejścia do przysiadu

J.w. przenoszenie masy ciała raz na prawą, raz na lewą kończynę dolną
(kończyny dolne obciążone w zgięciu, a druga w wyproście)

Jw. Naprzemienne wypychanie bioder w bok

Wszystko z laska

Ręce i tułów na boki

CHÓD

Przejście do celu z kończynami górnymi uniesionymi do góry
lub gdy to możliwe z wymachem

Jw. Ręce na boki

Chwytanie drobnych przedmiotów palcami stóp i przenoszenie
w odpowiednie miejsce

Kopanie piłki

Chodzenie z ugiętymi kolanami i opartymi o nie dłońmi

Kamienie nad rzeką

Przejście między przeszkodami- przeszkoda parzy

Krok dostawny w obie strony

Chód po nierównym podłożu

ZAOPATRZENIE ORTOPEDYCZNE

Zadaniem zaopatrzenia ortopedycznego jest przede

wszystkim zapobieganie deformacjom, korekcje wad,

dawanie punktu podparcia i stabilizacji oraz

ułatwienie lokomocji. Aby to uzyskać należy zgodnie z

prawami fizyki wytworzyć taki układ sił, który zapewni

właściwe działanie aparatu, i doprowadzi do

zamierzonego celu.

Zaopatrzenie ma za zadanie uzupełnic proces

leczenia oraz przyspieszyc rozwój czuciowo-ruchowy,

poprawic rozwój intelektualny, emocjonalny i

społeczny.

Przy dobieraniu aparatu ortopedycznego dla dziecka

z przepukliną oponowo-rdzeniową, należy pamiętać,

że występują u niego zaburzenia czucia co przy źle

dopasowanym aparacie stwarza niebezpieczeństwo

wytworzenia się otarć skóry, trudno gojących ran i

owrzodzeń troficznych.

W stosowaniu zaopatrzenia ortopedycznego należy

podążać równoległe z fizjologicznym rozwojem

psychoruchowym dziecka.

Można tu rozróżnić dwa

podstawowe etapy działania:

1. Wczesne zapobieganie deformacjom i ich korekcje. Do

tego celu służą łuski wyścielone miękką gąbką,
przytwierdzone do kończyn opaską elastyczną.

Można do nich domontować rozpórkę zabezpieczającą

rotację wewnętrzną i odwiedzenie w stawach

biodrowych.

2. W drugim etapie mobilizacji ruchowej dziecka stosowane

są łuski do pionizacji. W zależności od poziomu
uszkodzenia rdzenia stabilizują one kończyny dolne i
tułów. Miednicę i klatkę piersiową zabezpieczają od
przodu szerokie miękkie paski lub półsznurówki.

Aparaty ortopedyczne stosowane u dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową do stania i chodzenia są bardzo

zróżnicowane. Dobieramy je dla każdego dziecka

indywidualnie, w zależności od jego potrzeb. Wraz ze

wzrastającym rozwojem ruchowym dziecka zaopatrzenie

ortopedyczne, może być modyfikowane i redukowane.

Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniowąktóre, w okresie

noworodkowym nie przebyły zapalenia opon mózgowo-

rdzeniowych i nie mają znacznego wodogłowia, wykazują

prawidłowy rozwój umysłowy. Mogą więc uczyć się i

zdobywać zawód zapewniający w przyszłości niezależność

społeczną i ekonomiczną. Jednak aby to uzyskać muszą one

przejść długi proces rehabilitacji, poprzez:

•

zabiegi kinezyterapeutyczne

zabiegi kinezyterapeutyczne: ćwiczenia bierne,

ćwiczenia czynne i oporowe wybranych grup mięśniowych,
ćwiczenia równoważne i pionizację,
•

zabiegi fizykalne

zabiegi fizykalne: masaż, okłady parafinowe,

naświetlanie parafinowe, naświetlanie lampą solux,
oddziaływania prądem diadynamicznym i laserem w
leczeniu odleżyn,
•

zabiegi ortopedyczne

zabiegi ortopedyczne,

•

dobranie odpowiedniego zaopatrzenia

ortopedycznego

ortopedycznego,
•

leczenie farmakologiczne i dietetyczne

leczenie farmakologiczne i dietetyczne,

•

nauczenie samoobsługi

nauczenie samoobsługi, tj. pielęgnacji ciała ubierania

i rozbierania, jedzenia, zakładania i zdejmowania aparatów
a także nabycie umiejętności obchodzenia się z wózkiem
inwalidzkim.

Dziecko dotknięte wodogłowiem potrzebuje

dłuższego czasu na uzyskanie samodzielności niż

dziecko, które nie jest dotknięte tą wadą.

Cierpliwość rodziców i terapeutów, a także

samego dziecka wystawiona jest często na próbę.

Rodzicom ciężko jest patrzeć jak ich dziecko

mozolnie ubiera się, zakłada aparaty lub siada na

wózek, jednak tylko dzięki ustawicznemu

treningowi i częstemu powtarzaniu określonych

czynności, dziecko może osiągnąć samodzielność.

W wieku szkolnym i później, należy położyć nacisk

na ćwiczenia mięśni zwieraczy pęcherza

moczowego i odbytu oraz regularne

cewnikowanie.

Dla dzieci z wysokim porażeniem wózek na

kółkach pozostaje głównym środkiem lokomocji.

Dlatego dla tych dzieci ważne jest osiągnięcie jak

najlepszego opanowania techniki jazdy,

balansowania na 2 kołach, pokonywania podestów

i schodów lub krawężników. Jazda na wózku może,

dać możliwości uprawiania sportu. Uprawianie

sportów w postaci tenisa stołowego, lekkoatletyki,

gry w piłkę koszykową, pływania czy łucznictwa,

poprawia sprawność, wyrabia równowagę oraz

daje wielką radość.

Osoby z przepukliną oponowo-rdzeniową w wieku

dorosłym mogą starać się o uzyskanie prawa jazdy,

co daje większą możliwość przemieszczania się, a

także poczucia wolności osobistej i samodzielności.

PSYCHOSPOŁECZNE PROBLEMY RODZINY

WYCHOWUJĄCEJ DZIECI Z PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Wszyscy rodzice pragną przyjścia na świat zdrowego

dziecka, żaden z nich nie dopuszcza nawet myśli, że jego

dziecko mogłoby być chore. Dlatego w niemal każdym

przypadku stwierdzenie niepełnosprawności u dziecka

sprawia, że jego najbliżsi przeżywają ogromny szok,

rozpacz i lęk przed przyszłością swego potomka.

Reakcje rodziców po rozpoznaniu u dziecka przepukliny

oponowo-rdzeniowej są bardzo zróżnicowane. Przeważnie u

rodziców dominuje zdecydowana chęć szukania pomocy dla

dziecka, choć nie zawsze oznacza to akceptację jego

choroby.

Rodzice wymagają wsparcia i zrozumienia w tej trudnej

sytuacji ze strony najbliższego otoczenia, terapeutów, a

także opieki psychologa.

Podstawowym warunkiem pomyślnego przeprowadzenia

rehabilitacji jest poinformowanie rodziców o skutkach wady

i możliwościach pomocy dziecku, a także akceptacja przez

rodziców, mniejszej sprawności dziecka i aktywne

współdziałanie z zespołem specjalistów.

Rodzice dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową

borykają się z szeregiem problemów związanych z tym

schorzeniem, poczynając od różnego rodzaju zabiegów

operacyjnych poprzez usprawnianie, pobudzenie rozwoju

psychoruchowego.

Opieka nad dzieckiem z przepukliną oponowo-rdzeniową

wymaga rezygnacji z pracy jednego z rodziców, co powoduje

problemy finansowe. Brak wiedzy na temat choroby i jej

konsekwencji, obojętność ze strony społeczeństwa, bariery

architektoniczne, a także utrudniony dostęp do

specjalistycznej pomocy medycznej gdy rodzice mieszkają w

małej miejscowości powodują niechęć do opieki nad

dzieckiem.

Bardzo pomocne w rozwiązaniu wielu z tych problemów są

różnego rodzaju koła, stowarzyszenia oraz grupy wsparcia,

osób niepełnosprawnych i ich opiekunów. Pozostają one w

kontakcie z lekarzami kierującymi rehabilitację, terapeutami,

rodzicami osób z przepukliną oponowo-rdzeniową. Zajmują

się one wymianą informacji, organizują różne formy

usprawniania w , żłobkach, na turnusach rehabilitacyjnych,

rodzinnych wczasach z zajęciami usprawniającymi

Najważniejsze jednak są wzajemne kontakty, z ludźmi

mającymi te same problemy. Pozwala to na mobilizację

samych rodziców i dziecka do czynienia wysiłków w kierunku

usamodzielnienia się.

Głównymi problemami, z którym boryka się dziecko z

przepukliną oponowo-rdzeniową są bariery architektoniczne.

Brak podjazdów, wind, toalet, przystosowanych dla inwalidów

itd. na ulicy, w urzędach, szkołach, ale te najbardziej

uciążliwe to bariery we własnych mieszkaniach. Często są to

drobiazgi jak zbyt wysoko umieszczone kontakty, włączniki,

wąskie drzwi, wysoko umieszczona szafka czy umywalka,

potrafią przysporzyć wielu trudności.

Wydawać by się mogło, że państwo udziela osobom tym

wystarczającej pomocy w postaci np. zasiłku pielęgnacyjnego,

stypendiów socjalnych, wprowadza program likwidacji barier

jednak środki przeznaczone na ten cel są kroplą w morzu

potrzeb.

Innymi trudnościami powodowanymi przez tą chorobę jest

dokonanie bilansu możliwości intelektualnych dziecka i

podjęcia decyzji, przez rodziców i psychologa do jakiej szkoły

powinno uczęszczać dziecko.

W polskim systemie kształcenia dzieci

niepełnosprawnych mamy:

•

przedszkola z grupą integracyjną,

•

szkoły masowe z klasami integracyjnymi,

•

szkoły specjalne,

•

nauczanie indywidualne w domu lub szkole.

Szkół takich w Polsce jest coraz więcej, muszą one

być przystosowane do poruszania się dzieci na

wózkach. Nauczanie prowadzi się podchodząc do

każdego ucznia indywidualnie uwzględniając jego

aktualny stan zdrowia, stopień męczliwości i

zdolności intelektualne.

Każde dziecko powinno być czynnie włączane w

aktywne życie klasy i szkoły. Dzięki temu dzieci

zdrowe i chore uczą się wzajemnej tolerancji,

solidarności, udzielają sobie pomocy. Niestety

częste pobyty w szpitalu, problem nietrzymania

moczu, bariery architektoniczne nie ułatwiają

dziecku akceptacji przez rówieśników i

społeczeństwo.

Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniowa jak i

dzieci zdrowe mają swoje marzenia, nadzieje,

aspiracje, pragną akceptacji swej odmienności

zarówno przez rodziców jak i rówieśników i

otoczenie Nasze społeczeństwo ma bardzo małą

wiedzę na temat przepukliny oponowo-

rdzeniowej, przyczynach jej powstawania,

leczenia, usprawniania profilaktyki i innych

problemach z nią związanych

problemach z nią związanych. Dlatego

należałoby przeprowadzić kampanię

informacyjną na temat tej choroby.

Dziękujemy za

uwagę.

Przygotowali:

Emilia Augustynowicz

Patrycja Kazberuk

Katarzyna Makuch

Damian Truchel

Aleksandra Bielawska

Joanna Gutowska

Anna Kużdub

Katarzyna Ufnalska

Bibliografia

-Szulc A. „Dziecko z przepukliną
oponowo-rdzeniową. Diagnostyka i
leczenie zespołów neurodysraficznych”
Poznań 2002
-Weiss M., Kowalski M. „Lecznicze,
pedagogiczne i socjalne problemy
rehabilitacji dziecka z przepukliną
oponowo- rdzeniową” PZWL Warszawa
1975
-Marciniak W. Ł.”Wiktora Degi ortopedia i
rehabilitacja”

Document Outline