background image

Guzy złośliwe kości u 

dzieci objawy i 

rozpoznawanie

background image

Dane epidemiologiczne

• Częstość występowania - 8,7/1mln. 

dzieci i młodzieży do 20 roku życia

• około 

7%

 wszystkich nowotworów 

złośliwych wieku dziecięcego

• W Polsce rocznie 

80-100

 przypadków

• Łagodne zmiany w kościach są 

częstsze niż zmiany złośliwe

background image

Dane epidemiologiczne

• Częstość występowania guzów złośliwych 

zwiększa się z wiekiem, osiągając szczyt   
 w II i III dekadzie życia

• Szczyt zachorowań przypada na 

15-19

 

rok życia

• Mogą rozwijać się u znacznie młodszych 

dzieci: 2-3 lata

• Występują częściej u chłopców niż             

      u dziewcząt

background image

• Najczęstsze

 nowotwory złośliwe 

wieku dziecięcego to:

•      Mięsak kościopochodny-

osteosarcoma

•      

Mięsak Ewinga

-sarcoma Ewingi

• Rzadziej: chrzęstniakomięsak-  

chondrosarcoma

• włókniakomięsak-fibrosarcoma 

background image

OSTEOSARCOMA

• Wzrost guza związany jest z 

szybkim wzrostem kości na długość

• Chorzy są wyżsi niż rówieśnicy
• Predylekcja do występowania            

      

w przynasadach

• W młodszych grupach wiekowych 

przewaga dziewczynek

background image

OSTEOSARCOMA

• Związek z uprzednim napromienianiem    

   - w 3% przypadków 4-40 lat po 
radioterapii

• Występuje u 2% pacjentów z chorobą 

Pageta

• Zwiększone ryzyko występowania             

 w przypadku mnogich wyrośli kostnych, 
dysplazji włóknistej,                 w 
okolicach metalowych implantów

background image

OSTEOSARCOMA

• 60% - chłopcy, 40% dziewczynki

• Lokalizacja:

• 50%- okolica stawu kolanowego
• 42% kość udowa
• 18% kość piszczelowa
• 10% kość ramienna
• 8% kości miednicy

background image
background image
background image
background image

OsteoSA - objawy kliniczne

• BÓL !!! 

• Zwykle pierwszy objaw
• Zlokalizowany w miejscu rosnącego 

guza

• Mylnie łączony z przebytym urazem
• Stały, narastający
• Często 

bóle nocne

 

background image

OsteoSA - objawy

• Złamania patologiczne rzadko
• Zaniki mięśniowe
• Objawy związane z przerzutami, 

najczęściej do płuc , występują 
jedynie przy bardzo masywnych 
zmianach

background image

OsteoSa - badania 

diagnostyczne

• Radiologiczne

• Ognisko pierwotne: RTG AP i 

boczne, CT, MRI z oceną pęczka 
naczyniowo-nerwowego

• Przerzuty: 

płuca

 - CT, RTG AP           

    i boczne

•                  

kości

 - scyntygrafia     

background image

OsteoSa - badania 

diagnostyczne

• Laboratoryjne

 - ich wartość 

diagnostycza jest dyskusyjna bo są 
mało charakterystyczne 

• Morfologia, OB, LDH, fostataza 

alkaliczna

• Biopsja chirurgiczna
• Badanie histopatologiczne

 

background image

OsteoSa - badania 

radiologiczne

• RTG

• destrukcja beleczkowania kości                    

        o nieostrych granicach

• nawarstwienia okostnowe z formacją 

trójkąta Codmana

• masa w tkankach miękkich                           

        z „promienistymi zwapnieniami”

• zmiana osteosklerotyczna - 45%, 

osteoliczyczna - 30%, mieszana - 25% 

background image
background image

OsteoSa - badania 

radiologiczne

• CT

 - ocena destrukcji kości

• MRI

 - granice guza, zajęcie tkanek 

miękkich (grupy mięśni), zajęcie 
jamy szpikowej

• Scyntygrafia

 - określenie 

bezpiecznego marginesu resekcji, 
wykrywanie ognisk odpryskowych 
„skip lesions”

background image

OsteoSa - biopsja guza

• W ośrodku, który będzie prowadził 

leczenie miejscowe

• Ciecie podłużne, jak najmniejsze
• Najkrótszą drogą do guza, przez mięśnie
• Badanie śródoperacyjne dla 

potwierdzenia adekwatności biopsji

• Źle wykonana biopsja pogarsza 

rokowanie pacjenta! 

background image

MIĘSAK  EWINGA

• Guz neuroektodermalny
• Należy do tzw grupy ESFT (Ewing’s 

Sarcoma Family of Tumors)

• Umiejscowienie w kości - 87%
• Pozakostna postać - 8%
• Obwodowe PNET - 5%

• U rasy białej 5,6 razy częściej niż           

 u czarnej

background image

MIĘSAK EWINGA

• 62% - chłopcy, 38% - dziewczynki

• Lokalizacja:

• kość udowa - 25%
• kości płaskie i obręcz biodrowa 20-25%
• kość piszczelowa i strzałka - 15%
• żebra - 10%
• obręcz barkowa - 5-10%

background image

MIĘSAK EWINGA - objawy

 

kliniczne

• Ból !!!

• Gorączka, bolesność uciskowa
• Często duży stopień zajęcia tkanek 

miękkich - obrzęk kończyny

• Objawy ogólne - gorączka, utrata 

masy ciała, złe samopoczucie 

background image

Mięsak Ewinga - badania 

diagnostyczne

• Radiologiczne

 

• Ognisko pierwotne: RTG AP i boczne, 

CT, MRI z oceną pęczka naczyniowo-
nerwowego

• Przerzuty: 

płuca

 - CT, RTG AP               

     i boczne

•                  

kości

 - scyntygrafia

•                  

szpik

 - biopsja 

background image

Mięsak Ewinga - badania 

diagnostyczne

• Laboratoryjne

• morfologia, OB., LDH, fosfataza 

alkaliczna, katecholaminy w moczu

• Biopsja chirurgiczna
• Badanie histopatologiczne

background image

Mięsak Ewinga - badania 

radiologiczne

• RTG

• Zwykle zmiana lityczna w trzonie kości
• Nawarstwienia okostnowe

                  

„łuski cebuli”

• Masa w tkankach miękkich

• CT

• ocena destrukcji kości

background image

Mięsak Ewinga - badania 

radiologiczne

• MRI

 

• granice guza, zajęcie jamy 

szpikowej

• Scyntygrafia

• określenie zakresu guza
• wykrywanie przerzutów w innych 

kościach

background image
background image
background image

Document Outline