Guzy złośliwe kości u

dzieci objawy i

rozpoznawanie

Dane epidemiologiczne

• Częstość występowania - 8,7/1mln.

dzieci i młodzieży do 20 roku życia

• około

7%

wszystkich nowotworów

złośliwych wieku dziecięcego

• W Polsce rocznie

80-100

przypadków

• Łagodne zmiany w kościach są

częstsze niż zmiany złośliwe

Dane epidemiologiczne

• Częstość występowania guzów złośliwych

zwiększa się z wiekiem, osiągając szczyt
w II i III dekadzie życia

• Szczyt zachorowań przypada na

15-19

rok życia

• Mogą rozwijać się u znacznie młodszych

dzieci: 2-3 lata

• Występują częściej u chłopców niż

u dziewcząt

• Najczęstsze

nowotwory złośliwe

wieku dziecięcego to:

• Mięsak kościopochodny-

osteosarcoma

•

Mięsak Ewinga

-sarcoma Ewingi

• Rzadziej: chrzęstniakomięsak-

chondrosarcoma

• włókniakomięsak-fibrosarcoma

OSTEOSARCOMA

• Wzrost guza związany jest z

szybkim wzrostem kości na długość

• Chorzy są wyżsi niż rówieśnicy
• Predylekcja do występowania

w przynasadach

• W młodszych grupach wiekowych

przewaga dziewczynek

OSTEOSARCOMA

• Związek z uprzednim napromienianiem

- w 3% przypadków 4-40 lat po
radioterapii

• Występuje u 2% pacjentów z chorobą

Pageta

• Zwiększone ryzyko występowania

w przypadku mnogich wyrośli kostnych,
dysplazji włóknistej, w
okolicach metalowych implantów

OSTEOSARCOMA

• 60% - chłopcy, 40% dziewczynki

• Lokalizacja:

• 50%- okolica stawu kolanowego
• 42% kość udowa
• 18% kość piszczelowa
• 10% kość ramienna
• 8% kości miednicy

OsteoSA - objawy kliniczne

• BÓL !!!

• Zwykle pierwszy objaw
• Zlokalizowany w miejscu rosnącego

guza

• Mylnie łączony z przebytym urazem
• Stały, narastający
• Często

bóle nocne

OsteoSA - objawy

• Złamania patologiczne rzadko
• Zaniki mięśniowe
• Objawy związane z przerzutami,

najczęściej do płuc , występują
jedynie przy bardzo masywnych
zmianach

OsteoSa - badania

diagnostyczne

• Radiologiczne

• Ognisko pierwotne: RTG AP i

boczne, CT, MRI z oceną pęczka
naczyniowo-nerwowego

• Przerzuty:

płuca

- CT, RTG AP

i boczne

•

kości

- scyntygrafia

OsteoSa - badania

diagnostyczne

• Laboratoryjne

- ich wartość

diagnostycza jest dyskusyjna bo są
mało charakterystyczne

• Morfologia, OB, LDH, fostataza

alkaliczna

• Biopsja chirurgiczna
• Badanie histopatologiczne

OsteoSa - badania

radiologiczne

• RTG

• destrukcja beleczkowania kości

o nieostrych granicach

• nawarstwienia okostnowe z formacją

trójkąta Codmana

• masa w tkankach miękkich

z „promienistymi zwapnieniami”

• zmiana osteosklerotyczna - 45%,

osteoliczyczna - 30%, mieszana - 25%

OsteoSa - badania

radiologiczne

• CT

- ocena destrukcji kości

• MRI

- granice guza, zajęcie tkanek

miękkich (grupy mięśni), zajęcie
jamy szpikowej

• Scyntygrafia

- określenie

bezpiecznego marginesu resekcji,
wykrywanie ognisk odpryskowych
„skip lesions”

OsteoSa - biopsja guza

• W ośrodku, który będzie prowadził

leczenie miejscowe

• Ciecie podłużne, jak najmniejsze
• Najkrótszą drogą do guza, przez mięśnie
• Badanie śródoperacyjne dla

potwierdzenia adekwatności biopsji

• Źle wykonana biopsja pogarsza

rokowanie pacjenta!

MIĘSAK EWINGA

• Guz neuroektodermalny
• Należy do tzw grupy ESFT (Ewing’s

Sarcoma Family of Tumors)

• Umiejscowienie w kości - 87%
• Pozakostna postać - 8%
• Obwodowe PNET - 5%

• U rasy białej 5,6 razy częściej niż

u czarnej

MIĘSAK EWINGA

• 62% - chłopcy, 38% - dziewczynki

• Lokalizacja:

• kość udowa - 25%
• kości płaskie i obręcz biodrowa 20-25%
• kość piszczelowa i strzałka - 15%
• żebra - 10%
• obręcz barkowa - 5-10%

MIĘSAK EWINGA - objawy

kliniczne

• Ból !!!

• Gorączka, bolesność uciskowa
• Często duży stopień zajęcia tkanek

miękkich - obrzęk kończyny

• Objawy ogólne - gorączka, utrata

masy ciała, złe samopoczucie

Mięsak Ewinga - badania

diagnostyczne

• Radiologiczne

• Ognisko pierwotne: RTG AP i boczne,

CT, MRI z oceną pęczka naczyniowo-
nerwowego

• Przerzuty:

płuca

- CT, RTG AP

i boczne

•

kości

- scyntygrafia

•

szpik

- biopsja

Mięsak Ewinga - badania

diagnostyczne

• Laboratoryjne

• morfologia, OB., LDH, fosfataza

alkaliczna, katecholaminy w moczu

• Biopsja chirurgiczna
• Badanie histopatologiczne

Mięsak Ewinga - badania

radiologiczne

• RTG

• Zwykle zmiana lityczna w trzonie kości
• Nawarstwienia okostnowe

„łuski cebuli”

• Masa w tkankach miękkich

• CT

• ocena destrukcji kości

Mięsak Ewinga - badania

radiologiczne

• MRI

• granice guza, zajęcie jamy

szpikowej

• Scyntygrafia

• określenie zakresu guza
• wykrywanie przerzutów w innych

kościach