Nadciśnienie tętnicze 

hormonalne

 

 

Pierwotny hiperaldosteronizm

(Zespół Conna)

Definicja:

Nadmierne autonomiczne wydzielanie 

aldosteronu u chorych z pierwotną 
chorobą kory nadnerczy, wywołaną 
najczęściej gruczolakiem lub jej 
obustronnym przerostem.

 

 

Pierwotny hiperaldosteronizm

(Zespół Conna)

Częstość występowania:

                         0.1 - 2 % populacji 

chorych z nadciśnieniem tętniczym.

 

 

Podział pierwotnego 

hiperaldosteronizmu

(najczęstsze przyczyny autonomicznej sekrecji 

aldosteronu) 

1. Gruczolak 

2. Przerost kory nadnerczy

3.Hiperaldosteronizm poddający się 

leczeniu glikokortykosteroidami gen 
CYP11B1/CYP11B2

4. Rak kory nadnercza

5. Ektopowe wytwarzanie aldosteronu

(guzy nerek lub jajnika)

 

 

Objawy kliniczne sugerujące 

pierwotny hiperaldosteronizm

• Ciężkie, oporne nadciśnienie 

tętnicze,

• Osłabienie mięśniowe
• Bóle głowy
• Poliuria
• Polidypsja
• Nykturia
• Parestezje, bolesne kurcze mięśni,
• Kołatanie serca

 

 

Badania wizualizacyjne

 

• usg
• C.T.
• MRI
• Scyntygrafia          

                      (19-
jodocholesterol)

 

 

Badania biochemiczne 

sugerujące rozpoznanie

Hipokaliemia  <  3.5 mmol/l

Dobowe wydalanie potasu z moczem 
             > 50 mmol/24h

 

 

Przyczyny hipokaliemii

• Diuretyki i inne leki: steroidy, 

amfoterycyna,

• Wymioty, biegunki
• kwasica cukrzycowa ketonowa
• zasadowica metaboliczna
• choroby nerek (zespół Barttera i 

Liddle’a)

• zespół Cushinga
• wtórny hiperaldosteronizm

 

 

Badania potwierdzające 

rozpoznanie

• Podwyższone stężenie aldosteronu we krwi

• Zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem

• Niska aktywność reninowa osocza

• podwyższony wskaźnik aldosteronowo-

reninowy

 

 

Wartości referencyjne oznaczeń 

hormonalnych

• Aldosteron w surowicy 3.0 – 15 

ng/dl

• Aldosteron w moczu 3.0 – 12 

ug/24h

• ARO 0.3 – 4.0 ng/ml/h 

 

 

Leczenie pierwotnego 

hiperaldosteronizmu

• Gruczolak - leczenie operacyjne
• Idiopatyczny obustronny przerost kory 

nadnerczy - farmakoterapia:

    - spironolakton 100 - 400 mg/24h
    - amilorid 5 - 20 mg/24h
    - triamteren 100 - 200 mg/24h
• Obecność genu hybrydowego 

CYP11B1/CYP11B2

    - deksametazon

 

 

Najczęstsze objawy niepożądane 

związane z przewlekłym 

leczeniem spironolaktonem

• Ginekomastia
• Zaburzenia potencji
• Zaburzenia 

miesiączkowania

• Osłabienie libido

 

 

Stany kliniczne związane ze 

zwiększoną ARO:

• Ograniczenie podaży sodu
• Nadmierna utrata płynów ustrojowych
• Zmniejszenie efektywnej objętości osocza:
(pionizacja, zespół nerczycowy, marskość 

wątroby, niewydolność serca)

• Zmniejszenie ciśnienia perfuzyjnego w 

nerkach

(NNN, nadciśnienie złośliwe, reninoma)
• Wzrost aktywacji współczulnej
(pheochromocytoma, stres, uraz, wysiłek, nadcz. 

tarczycy) 

• Hipokaliemia (niezależnie od przyczyny

 

 

Stany kliniczne związane ze 

zmniejszoną ARO:

• Zespół Conna
• Zespół Cushinga
• Pierwotna retencja sodu (zesp. Liddle’a, 

Gordona)

• Nadmierna podaż sodu
• Zahamowanie ukł. współczulnego
(neuropatia współczulna, betaadrenolityki)
• Hiperkalemia
• Zmniejszenie objętości czynnego miąższu 

nerek

 

 

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Definicja:

Guzy wywodzące się z utkania 

chromochłonnego (najczęściej z 

rdzenia nadnerczy)

0.1 – 0.5 % populacji hipertensyjnej

 

 

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

• 10% guz występuje obustronnie
• 10% guz występuje pozanadnerczowo
• 10% ma charakter złośliwy
• 10% występuje rodzinnie
• 10% zachorowania u dzieci
• 10% przebieg bez nadciśnienia 

tętniczego 

 

 

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Lokalizacja:

Pojedynczy guz nadnercza

Obustronny guz nadnercza

Miednica mała

Okolica aorty – przestrzeń 

zaotrzewnowa

Wnęka wątroby

Pęcherz moczowy

Powrózek nasienny 

Serce 

 

 

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Nie rozpoznany zawsze 

obarczony jest złym 

rokowaniem!

 

 

Guz chromochłonny

(objawy kliniczne – częste!)

• Nadciśnienie tętnicze (90%)
• Hipotonia ortostatyczna 

(10-50%)

• Ból głowy (40-80%)
• Bladość (40-70%)
• Poty (40-70%)
• Lęk, niepokój (20-60%)
• Tachykardia (45-70%)
• Chudnięcie (60-80%)
• Retinopatia (50-70%)

 

 

Guz chromochłonny

(objawy kliniczne – mniej 

częste!)

• Drżenie
• Ból brzucha
• Ból w klp
• Zespół Reynauda
• Uderzenia gorąca
• Duszność
• Omdlenia
• Drgawki
• Obrzmienie tarczycy

 

 

Guz chromochłonny

(częściej występujące choroby 

towarzyszące)

• Kamica pęcherzyka żółciowego
• Cukrzyca
• Neurofibromatoza
• Hiperkalcemia 
• Policytemia
• Rabdomioliza
• Nadciśnienie naczyniowo-

nerkowe

• Nadczynność kory nadnerczy

 

 

Guz chromochłonny

(stany kliniczne imitujące 

pheochromocytoma)

• labilne nadciśnienie 

tętnicze

• Odstawienie klonidyny
• Napad paniki, nerwica
• Tyreotoksykoza
• Menopauza
• Niedocukrzenie

 

 

Guz chromochłonny

(badania wizualizacyjne)

• USG
• CT
• MRI
• Scyntygrafia 

MIBG

 

 

Guz chromochłonny

(diagnostyka laboratoryjna)

• Metoksykatecholaminy (1000 

ug/24h) DZM

• Noradrenalina (40 ug/24h)
• Adrenalina (9 ug/24h)
• DOPA wg metody

 

 

Guz chromochłonny

(Sekrecja peptydów 

endogennych)

• Opioidy
• Endotelina
• Neuropeptyd Y
• Erytropoetyna
• Adrenomedulina
• Białko PTH-

podobne

• Chromogranina A
• IL-6

 

 

Guz chromochłonny

(Substancje wywołujące napady 

choroby)

• Opioidy
• Histamina
• Adrenokortykotropina
• Saralazyna
• Glukagon
• Kontrasty 

radiologiczne

• Środki anestezyjne
• Betaadrenolityki 

 

 

Guz chromochłonny

(Leczenie)

Leczenie operacyjne z 

wyboru!

Przygotowanie 

farmakologiczne:

• Fenoksybenzamina
• Fentolamina
• Prazosyna
• Doksazosyna
• Amlodypina 

 

 

Guz chromochłonny

(Stany zagrożenia we wczesnym 

okresie pooperacyjnym)

• Hipoglikemi

a

• Hipotonia

 

 

Guz chromochłonny

(Diagnostyka – leki interferujące 

z oznaczeniem 

metoksykatecholami)

• Labetalol
• Metokloprami

d

• Tetracykliny
• Makrolidy
• Benzodiazepin

y

• Neuroleptyki 

 

 

Zespoły rodzinne

MEN typu 1 (zespół Wermera) guz przysadki, wysp 

trzustki, przytarczyc, rakowiak, gastrinoma, pheo,

MEN typu 2A (zespół Sipple’a) rak rdzeniasty tarczycy, 

gruczolak przytarczyc, pheochromocytoma,

MEN typu 2B – rak rdzeniasty tarczycy, 

pheochromocytoma, nerwiaki śluzówki  jelit, wygląd 
marfanoidalny, defekty szkiletu

Choroba von Hippla-Lindaua – naczyniaki siatkówki, 

naczyniaki płodowe móżdżku, torbiele nerek i trzustki, 
pheochromocytoma