Ziarniniakowatość 

Ziarniniakowatość 

Wegenera

Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera- 

Ziarniniakowatość Wegenera- 

przykład układowego zapalenia 

przykład układowego zapalenia 

naczyń.

naczyń.

•

Układowe zapalenia naczyń to 

Układowe zapalenia naczyń to 

heterogenna grupa chorób, w których 

heterogenna grupa chorób, w których 

różne postaci leukocytów naciekają ścianę 

różne postaci leukocytów naciekają ścianę 

naczyń i powodują jej uszkodzenie

naczyń i powodują jej uszkodzenie

•

Może prowadzić to do krwawienia oraz 

Może prowadzić to do krwawienia oraz 

ograniczenia przepływu krwi- 

ograniczenia przepływu krwi- 

niedokrwienie i martwica

niedokrwienie i martwica

•

ch. Takayasu, ch.Kawasakiego, plamica 

ch. Takayasu, ch.Kawasakiego, plamica 

Schoenleina i Henocha

Schoenleina i Henocha

Ziarniniakowatość 

Ziarniniakowatość 

Wegenera

Wegenera

•

Martwicze zapalenie małych i 

Martwicze zapalenie małych i 

średnich naczyń krwionośnych

średnich naczyń krwionośnych

•

Dotyczące głównie górnych i dolnych 

Dotyczące głównie górnych i dolnych 

dróg oddechowych oraz nerek

dróg oddechowych oraz nerek

•

Charakteryzujące się powstawaniem 

Charakteryzujące się powstawaniem 

ziarniniaków i obecnością p/ciał c-

ziarniniaków i obecnością p/ciał c-

ANCA (skierowanych przeciwko 

ANCA (skierowanych przeciwko 

cytoplazmie neutrofilów)

cytoplazmie neutrofilów)

Epidemiologia

Epidemiologia

•

Zakres wieku zachorowania jest b. 

Zakres wieku zachorowania jest b. 

szeroki (od dzieciństwa po wiek 

szeroki (od dzieciństwa po wiek 

podeszły), ale najczęściej chorują 

podeszły), ale najczęściej chorują 

osoby w wieku średnim, rzadko dzieci

osoby w wieku średnim, rzadko dzieci

•

Choruje głównie(>80%) rasa biała

Choruje głównie(>80%) rasa biała

Etiologia i patogeneza

Etiologia i patogeneza

•

Etiologia jest nieznana

Etiologia jest nieznana

•

W patogenezie wskazuje się na rolę 

W patogenezie wskazuje się na rolę 

p/ciał przeciwko proteinazie 3- mogą 

p/ciał przeciwko proteinazie 3- mogą 

aktywować neutrofile, uszkadzać 

aktywować neutrofile, uszkadzać 

śródbłonek naczyniowy, drogi 

śródbłonek naczyniowy, drogi 

oddechowe.

oddechowe.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

      

      

Zajęcie górnych dróg oddechowych:

Zajęcie górnych dróg oddechowych:

a)

a)

Ze strony nosa( ograniczenie drożności, 

Ze strony nosa( ograniczenie drożności, 

owrzodzenia bł. śluzowej, ropna 

owrzodzenia bł. śluzowej, ropna 

wydzielina, krwawienia, przebicie 

wydzielina, krwawienia, przebicie 

przegrody, destrukcja chrząstki, nos 

przegrody, destrukcja chrząstki, nos 

siodełkowaty

siodełkowaty

b)

b)

Ze str. zatok przynosowych ( przewlekłe 

Ze str. zatok przynosowych ( przewlekłe 

zapalenie, destrukcja kości)

zapalenie, destrukcja kości)

c)

c)

Ze str. krtani( chrypka, zwężenie 

Ze str. krtani( chrypka, zwężenie 

podgłośniowe- niedrożność gdo)

podgłośniowe- niedrożność gdo)

Objawy zajęcia płuc

Objawy zajęcia płuc

•

U 1/3 zmiany przebiegają bezobjawowo

U 1/3 zmiany przebiegają bezobjawowo

•

Krwioplucie- w razie rozlanego 

Krwioplucie- w razie rozlanego 

krwawienia pęcherzykowego może być 

krwawienia pęcherzykowego może być 

obfite

obfite

•

Kaszel

Kaszel

•

Duszność 

Duszność 

•

Ból opłucnowy

Ból opłucnowy

Zajęcie nerek

Zajęcie nerek

•

Kłębuszkowe zapalenie nerek, często 

Kłębuszkowe zapalenie nerek, często 

bezobjawowe

bezobjawowe

•

Ujawnia się głównie zmianami w 

Ujawnia się głównie zmianami w 

osadzie moczu (krwinkomocz, 

osadzie moczu (krwinkomocz, 

wałeczki erytrocytowe)

wałeczki erytrocytowe)

•

Zdarza się też postać ograniczona 

Zdarza się też postać ograniczona 

wyłącznie do nerek

wyłącznie do nerek

Inne objawy:

Inne objawy:

•

Oczne ( 30-50%) 

Oczne ( 30-50%) 

zapalenie twardówki, 

zapalenie twardówki, 

spojówek, rzadko guz 

spojówek, rzadko guz 

rzekomy z 

rzekomy z 

wytrzeszczem

wytrzeszczem

•

Skórne (40-60%) 

Skórne (40-60%) 

najczęściej plamica 

najczęściej plamica 

uniesiona- 

uniesiona- 

wynaczynienie 

wynaczynienie 

erytrocytów

erytrocytów

•

Ból mięśni i stawów 

Ból mięśni i stawów 

(>50%)

(>50%)

•

Neurologiczne 

Neurologiczne 

(20%,późno) 

(20%,późno) 

mononeuropatia 

mononeuropatia 

wieloogniskowa)

wieloogniskowa)

•

Bóle brzucha, biegunka, 

Bóle brzucha, biegunka, 

krwawienia z 

krwawienia z 

owrzodzeń

owrzodzeń

•

Krwawienia z ukł. 

Krwawienia z ukł. 

mocz.- płc.

mocz.- płc.

•

Serce ( <10%)- 

Serce ( <10%)- 

wysiękowe zapal. 

wysiękowe zapal. 

osierdzia

osierdzia

Przebieg choroby i leczenie

Przebieg choroby i leczenie

•

 

 

Często rozpoczyna się obj. ogólnymi (gorączka, obj. 

Często rozpoczyna się obj. ogólnymi (gorączka, obj. 

ze str. gdo, płuc, nerek) 

ze str. gdo, płuc, nerek) 

•

Przebieg od powolnego, łagodnego( bez zajęcia 

Przebieg od powolnego, łagodnego( bez zajęcia 

nerek), po szybką progresję

nerek), po szybką progresję

•

Bez leczenia chorzy umierają średnio po 5 mies. od 

Bez leczenia chorzy umierają średnio po 5 mies. od 

rozpoznania

rozpoznania

•

Leczenie:  skojarzone; lek 

Leczenie:  skojarzone; lek 

cytostatyczny( cyklofosfamid)

cytostatyczny( cyklofosfamid)

+ GKS

+ GKS