CHOROBY
CHOROBY
NADNERCZY
NADNERCZY
CHOROBY
CHOROBY
NADNERCZY
NADNERCZY
ANATOMIA, FIZJOLOGIA
ANATOMIA, FIZJOLOGIA
I PATOFIZJOLOGIA
I PATOFIZJOLOGIA
Nadnercze jest parzystym narządem
Nadnercze jest parzystym narządem
umiejscowionym ponad górnym
umiejscowionym ponad górnym
biegunem nerki. Jest ono anatomicznym
biegunem nerki. Jest ono anatomicznym
połączeniem dwóch odrębnych
połączeniem dwóch odrębnych
gruczołów wydzielania wewnętrznego o
gruczołów wydzielania wewnętrznego o
odmiennym pochodzeniu i odmiennej
odmiennym pochodzeniu i odmiennej
czynności hormonalnej, mianowicie
czynności hormonalnej, mianowicie
kory nadnerczy
kory nadnerczy
i rdzenia nadnerczy.
i rdzenia nadnerczy.
Kora nadnerczy wytwarza hormony
Kora nadnerczy wytwarza hormony
steroidowe, przy czym każda jej
steroidowe, przy czym każda jej
warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma
warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma
budowę warstwową i wyróżniamy w
budowę warstwową i wyróżniamy w
niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:
niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:
warstwę kłębuszkową (
warstwę kłębuszkową (
zona
zona
glomerulosa
glomerulosa
)
)
warstwę pasmowatą (
warstwę pasmowatą (
zona fasciculata
zona fasciculata
)
)
warstwę siateczkowatą (
warstwę siateczkowatą (
zona
zona
reticularis
reticularis
)
)
Warstwa kłębuszowata
Warstwa kłębuszowata
jest źródłem
jest źródłem
mineralokortykoidów, których głównym reprezentantem
mineralokortykoidów, których głównym reprezentantem
jest aldosteron.
jest aldosteron.
Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu
Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu
w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu
w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu
prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów
prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów
sodowych z następczym zatrzymaniem wody w ustroju,
sodowych z następczym zatrzymaniem wody w ustroju,
co z kolei pociąga za sobą zwiększone wypełnianie
co z kolei pociąga za sobą zwiększone wypełnianie
łożyska naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.
łożyska naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.
Warstwa pasmowata
Warstwa pasmowata
jest źródłem glukokortykoidów,
jest źródłem glukokortykoidów,
których głównym przedstawicielem jest kortyzol
których głównym przedstawicielem jest kortyzol
(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje
(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje
wzrost stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe
wzrost stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe
działanie może doprowadzić do tzw. cukrzycy
działanie może doprowadzić do tzw. cukrzycy
steroidowej. Mają również działanie przeciwzapalne,
steroidowej. Mają również działanie przeciwzapalne,
przeciwuczuleniowe oraz immunosupresyjne.
przeciwuczuleniowe oraz immunosupresyjne.
Warstwa siateczkowata
Warstwa siateczkowata
jest głównym, poza gruczołem
jest głównym, poza gruczołem
śródmiąższowym jądra, źródłem androgenów. Ich
śródmiąższowym jądra, źródłem androgenów. Ich
nadmiar może być przyczyną wirylizacji u kobiet.
nadmiar może być przyczyną wirylizacji u kobiet.
Wydzielanie glukokortykoidów oraz
Wydzielanie glukokortykoidów oraz
androgenów nadnerczowych zależy od
androgenów nadnerczowych zależy od
przysadkowego hormonu, kortykotropiny
przysadkowego hormonu, kortykotropiny
(ACTH), który pobudza steroidogenezę
(ACTH), który pobudza steroidogenezę
w warstwie pasmowatej i siateczkowatej
w warstwie pasmowatej i siateczkowatej
kory nadnerczy wywołując rozrost
kory nadnerczy wywołując rozrost
i przerost tych warstw
i przerost tych warstw
Głównym regulatorem wydzielania
Głównym regulatorem wydzielania
aldosteronu jest układ renina-
aldosteronu jest układ renina-
angiotensyna
angiotensyna
NADCZYNNOŚĆ KORY
NADCZYNNOŚĆ KORY
NADNERCZY
NADNERCZY
Hiperaldosteronizm pierwotny
Hiperaldosteronizm pierwotny
–
zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi
zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi
gruczolak kory nadnerczy wydzielający aldosteron.
gruczolak kory nadnerczy wydzielający aldosteron.
Objawia się wysokim nadciśnieniem tętniczym
Objawia się wysokim nadciśnieniem tętniczym
(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),
(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),
bólami głowy, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym
bólami głowy, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym
pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i
pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i
objawy tężyczkowe
objawy tężyczkowe
Hiperaldosteronizm wtórny
Hiperaldosteronizm wtórny
–
jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie
jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie
aldosteronu
aldosteronu
jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy
jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy
przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki
przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki
pozanadnerczowe (np. choroby związane z
pozanadnerczowe (np. choroby związane z
niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę
niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę
lub tzw. zespół Barttera)
lub tzw. zespół Barttera)
CHROBA I ZESPÓŁ
CHROBA I ZESPÓŁ
CUSHINGA
CUSHINGA
Są wywołane nadmiarem hormonów
Są wywołane nadmiarem hormonów
kory nadnerczy, przede wszystkim
kory nadnerczy, przede wszystkim
kortyzolu
kortyzolu
Spowodowana jest nadmiernym
Spowodowana jest nadmiernym
wydzielaniem ACTH przez przysadkę.
wydzielaniem ACTH przez przysadkę.
Stwierdza się mikrogruczolaka,
Stwierdza się mikrogruczolaka,
gruczolaka lub rozrost komórek
gruczolaka lub rozrost komórek
kortykotropowych przysadki
kortykotropowych przysadki
Zespół Cushinga jest związany z
Zespół Cushinga jest związany z
obecnością czynnego hormonalnie
obecnością czynnego hormonalnie
gruczolaka lub raka kory nadnerczy
gruczolaka lub raka kory nadnerczy
OBJAWY KLINICZNE
OBJAWY KLINICZNE
Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego
Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego
oraz potencji
oraz potencji
Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji
Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji
lub euforii i podniecenia
lub euforii i podniecenia
Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do
Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do
złamań patologicznych
złamań patologicznych
Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie
Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie
twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia
twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia
przy stosunkowo szczupłych kończynach
przy stosunkowo szczupłych kończynach
Czerwonofioletowe rozstępy skórne
Czerwonofioletowe rozstępy skórne
Nadciśnienie tętnicze
Nadciśnienie tętnicze
Zaburzenia gospodarki węglowodanowej
Zaburzenia gospodarki węglowodanowej
Cukrzyca
Cukrzyca
LECZENIE
LECZENIE
W chorobie Cushinga najwłaściwszą
W chorobie Cushinga najwłaściwszą
metodą leczenia jest selektywne
metodą leczenia jest selektywne
wyłuszczenie gruczolaka
wyłuszczenie gruczolaka
kortykotropowego przysadki z dostępu
kortykotropowego przysadki z dostępu
przez zatokę klinową. Alternatywą zabiegu
przez zatokę klinową. Alternatywą zabiegu
neuro-chirurgicznego jest obustronna
neuro-chirurgicznego jest obustronna
adrenalektomia
adrenalektomia
W zespole Cushinga spowodowanym
W zespole Cushinga spowodowanym
czynnym hormonalnie gruczolakiem bądź
czynnym hormonalnie gruczolakiem bądź
rakiem nadnercza usuwa się operacyjnie
rakiem nadnercza usuwa się operacyjnie
nadnercze wraz z guzem
nadnercze wraz z guzem
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY
NADNERCZY
NADNERCZY
Pierwotna przewlekła niedoczynność kory
Pierwotna przewlekła niedoczynność kory
nadnerczy (Choroba Addisona – Cisawica)
nadnerczy (Choroba Addisona – Cisawica)
spowodowana jest czynnikami niszczącymi
spowodowana jest czynnikami niszczącymi
korę nadnerczy w tym również autoagresją
korę nadnerczy w tym również autoagresją
Wtórna przewlekła niedoczynność kory
Wtórna przewlekła niedoczynność kory
nadnerczy związana jest z wypadnięciem
nadnerczy związana jest z wypadnięciem
czynności kortykotropowej przysadki, zwykle
czynności kortykotropowej przysadki, zwykle
w połączeniu z niedoborem innych hormonów
w połączeniu z niedoborem innych hormonów
(zespół Sheehana, choroba Glińskiego
(zespół Sheehana, choroba Glińskiego
Simmondsa)
Simmondsa)
Leczenie ma charakter substytucji
Leczenie ma charakter substytucji
hormonalnej
hormonalnej
CHOROBY RDZENIA
CHOROBY RDZENIA
NADNERCZY
NADNERCZY
Rdzeń nadnercza wytwarza przede wszystkim
Rdzeń nadnercza wytwarza przede wszystkim
adrenalinę, natomiast mniej noradrenaliny,
adrenalinę, natomiast mniej noradrenaliny,
która wytwarzana jest głównie w
która wytwarzana jest głównie w
zakończeniach pozazwojowych włókien
zakończeniach pozazwojowych włókien
sympatycznych. Adrenalina, noradrenalina
sympatycznych. Adrenalina, noradrenalina
oraz ich prekursor dopamina noszą wspólną
oraz ich prekursor dopamina noszą wspólną
nazwę katecholamin.
nazwę katecholamin.
Działanie katecholamin przejawia się głównie
Działanie katecholamin przejawia się głównie
w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce
w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce
różnych narządów
różnych narządów
Guz chromochłonny
Guz chromochłonny
jest nowotworem
jest nowotworem
wywodząącym się z rdzenia nadnerczy
wywodząącym się z rdzenia nadnerczy
(90%) lub z tkanki chromochłonnej poza
(90%) lub z tkanki chromochłonnej poza
nadnerczowej, występuje rodzinnie
nadnerczowej, występuje rodzinnie
w zespołach MEN
w zespołach MEN
MEN typ 2
MEN typ 2
(guz chromochłonny, rak
(guz chromochłonny, rak
rdzeniasty tarczycy, przerost lub
rdzeniasty tarczycy, przerost lub
gruczolak przytarczyc)
gruczolak przytarczyc)
MEN typ 3
MEN typ 3
(guz chromochłonny, rak
(guz chromochłonny, rak
rdzeniasty tarczycy, nerwiak błon
rdzeniasty tarczycy, nerwiak błon
śluzowych, inne zaburzenia rozwojowe
śluzowych, inne zaburzenia rozwojowe
dające cechy marfoidalne)
dające cechy marfoidalne)
OBJAWY KLINICZNE
OBJAWY KLINICZNE
Związane są z nadmiernym wydzielaniem
Związane są z nadmiernym wydzielaniem
katecholamin i ich działaniem na receptory
katecholamin i ich działaniem na receptory
nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub
nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub
utrwalone)
utrwalone)
kołatanie serca
kołatanie serca
nadmierne pocenie się
nadmierne pocenie się
bóle głowy
bóle głowy
bladość skóry
bladość skóry
hipotonia ortostatyczna
hipotonia ortostatyczna
Leczenie zachowawcze stosuje się w celu
Leczenie zachowawcze stosuje się w celu
przygotowania chorego do operacji bądź
przygotowania chorego do operacji bądź
w przypadkach nieoperacyjnych
w przypadkach nieoperacyjnych
RAK NADNERCZA
RAK NADNERCZA
Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)
Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)
Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki
Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki
i węzły chłonne)
i węzły chłonne)
Postać przerzutowa
Postać przerzutowa
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne
–
w początkowym okresie często bez objawów.
w początkowym okresie często bez objawów.
W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,
W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,
bóle brzucha; czasami objawy nadczynności
bóle brzucha; czasami objawy nadczynności
nadnerczy
nadnerczy
Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe
Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe
Dostęp operacyjny do nadnerczy:
Dostęp operacyjny do nadnerczy:
–
przedni przez jamę brzuszną
przedni przez jamę brzuszną
–
tylny od strony mięśni lędźwiowych
tylny od strony mięśni lędźwiowych
–
boczny z cięcia wzdłuż XI żebra
boczny z cięcia wzdłuż XI żebra
–
piersiowo – brzuszny
piersiowo – brzuszny
–
laparoskopowy
laparoskopowy
INCYDENTALOMA
INCYDENTALOMA
to guz nadnercza wykryty
to guz nadnercza wykryty
przypadkowo
przypadkowo
W każdym przypadku należy
W każdym przypadku należy
wykluczyć:
wykluczyć:
nowotwór
nowotwór
przerzuty do nadnercza
przerzuty do nadnercza
wzmożoną sekrecję hormonalną
wzmożoną sekrecję hormonalną