WAŻNE CHOROBY OGÓLNE ZWIĄZANE Z 

ZAPALENIEM

BŁONY NACZYNIOWEJ

1.  Spondyloartropatie

•  Objawy ogólne

•  Objawy oczne

2.  Młodzieńcze przewlekłe zapalenie 
stawów

3.  Sarkoidoza

4.  Choroba Behçeta

5.  Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady

7.  Śródmiąższowe zapalenie 

nerek

     z zapaleniem błony 

naczyniowej

6.  Zapalne choroby jelita

•  Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

•  Choroba Crohna

•  Objawy ogólne

•  Objawy oczne

Spondyloartropatie

70%                 95%                30%

mężczyźni                            

90%                60%                 20%  

mężczyźni     

równo

            30%

            10%

Zesztywniające

zapalenie stawów 

kręgosłupa (ZZSK)

Zespół Reitera

Łuszczycowe

zapalenie stawów

Płeć

Ostre zapalenie

      tęczówki

HLA-B27

Spondyloartropatie

Zapalenie stawów          Obwodowe zapalenie               

 Zapalenie 

          krzyżowo-biodrowych

        stawów

           

jelita

100% 

          20%                           często

60%                         100%                              nieczęsto

30%                      100%

             rzadko

ZZSK

Zespół 

Reitera

Łuszczycowe

zap. stawów

Objawy kliniczne zespołu Reitera

Zapalenie spojówek

Niebolesne owrzodzenia

jamy ustnej

Zapalenie cewki moczowej 

i obrączkowe zapalenie żołędzi

Keratodermia

blenorrhagica

Zapalenie powięzi 
podeszwy

Dystrofia paznokci

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

Z zajeciem niewielu

       

Wielostawowe

         

Układowe

    stawów  (60%)

      (20%)

              (20%)

   < 5 

          > 4

        zmienne

   < 6 lat                    zmienny

        zmienny

  brak    

         łagodne lub brak     ciężkie

Stawy (liczba)

Początek

Objawy ogólne

Dodatnie ANA

Iridocyclitis    20%

          5%  

        brak

   75%

          40%                     10%

Czynniki wysokiego ryzyka zapalenia błony naczyniowej

•  Dziewczęta

•  Początek z zajęciem

    niewielu stawów

•  ANA

•  HLA-DR5

•  Wczesny początek

Powikłania zapalenia błony naczyniowej

Zrosty tylne - 30%

Zaćma - 20%

Jaskra związana z PAS - 15%Keratopatia taśmowata - 10%

Objawy ogólne sarkoidozy

1.  Idiopatyczne, wieloukładowe, nieserowaciejące

     ziarniniaki

2.  Częściej u osób rasy czarnej niż białej

3.  Początek

•  Ostry - trzecia dekada

•  Podstępny - piąta dekada

4.  Zajęcie narządów

•  Płuca - 95%

•  Węzły chłonne śródpiersia - 50%

•  Skóra - 30%

•  Oczy - 30%

Ostra 
sarkoidoza

Rumień 

guzowaty

Limfadenopatia wnękowa

Powiększenie 

ślinianki

przyusznej

Porażenie nerwu 

twarzowego

Klasyfikacja zmian płucnych w 
sarkoidozie

Stadium 1

Wnękowe

Limfadenopatia

Stadium 2

 

Wnękowe

Limfadenopatia

i nacieki

śródmiąższowe

Stadium 3

 

Śródmiąższowe

Izolowane nacieki

Stadium 4

 

Włóknienie

i rozstrzenie

oskrzeli

Zmiany skórne w sarkoidozie

Na twarzy, pośladkach 

i kończynach

Twarde, purpurowoniebieskie

zmiany chorobowe

Ziarniniaki

Lupus pernio 

Zmiany przedniego odcinka w sarkoidozie

Ziarniniak spojówki

Zajęcie gruczołu łzowego i zespół suchego oka

Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie

U młodych pacjentów z ostrą sarkoidozą

U starszych pacjentów z przewlekłą sarkoidozą

Ostre nieziarninujące

Przewlekłe ziarninujące

Zmiany tylnego odcinka w sarkoidozie

Delikatne zapalenie okołożylne 

Wysięki typu „kapiącej świecy”

Obwodowa neowaskularyzacja

Komórki i „kule śniegu” w ciele szklistym

Ziarniniaki na dnie oka w sarkoidozie

Siatkówkowe

i przedsiatkówkowe

Naczyniówkowe

Tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta

 1.  Idiopatyczna choroba wieloukładowa

 2.  Początek - 3-4 dekada życia

3.   Najczęstsza w regionie Morza Śródziemnego

      i w Japonii

4.   Związana z  HLA-B5 w Turcji i Japonii

 5.   Główne kryteria diagnostyczne

•  Aftowe owrzodzenia jamy ustnej (100%)

•  Owrzodzenia narządów płciowych (90%)

•  Zmiany skórne (80%)

•  Zapalenie błony naczyniowej (70%)

Owrzodzenia błon śluzowych i skóry w chorobie Behçeta

Aftowe owrzodzenia jamy ustnej - bolesne, nawracające 

Owrzodzenia narządów płciowych

Zmiany skórne w chorobie Behçeta

Rumień guzowaty 

Trądzikowate

Linie po podrapaniu skóry

(dermatografizm)

Grudka po zadrapaniu skóry

(test patergiczny)

Zmiany naczyniowe w chorobie  Behçeta

Wędrujace zakrzepowe 

zapalenie żył kończyn

Zarostowe zakrzepowe zapalenie 

dużych żył głębokich

Zapalenie błony naczyniowej w chorobie 
Behçeta

Ostre zapalenie 
tęczówki

Zapalenie siatkówki

Rozlane przesięki naczyniowe

Zarostowe zapalenie okołożylne

Objawy zespołu Vogta-Koyanagiego

Ziarninujące 

iridocyclitis

Łysienie

Siwienie

Bielactwo

Choroba Harady

Wieloogniskowe 

odwarstwienie 

siatkówki sensorycznej

Wieloogniskowe zapalenie

naczyniówki

Wysiękowe 

odwarstwienie siatkówki

Przebieg 

Zapalne choroby jelita

•

 Duże owrzodzenie jelita

•

  Zwężenie i owrzodzenie 

   typu „kolec róży”

Choroba Crohna

Wrzodziejące zap. jelita grubego

•

  Ostre iritis - rzadko

• Ostre iritis - rzadko

Śródmiąższowe zapalenie nerek i zapalenie błony naczyniowej (TINU)

•

  Reakcja nadwrażliwości na leki

•

 Dobra odpowiedź na 

  steroidy stosowane ogólnie

•

  Najczęściej dotyczy kobiet i dzieci

•

  Obustronne, nawracające zapalenie przedniego

   odcinka błony naczyniowej

   

•

 Białkomocz i niewydolność 

  nerek

Histologia nerek

Mocz