Niedoczynność tarczycy
Dr hab. med. Katarzyna
Ziora
Katedra i Klinika Pediatrii
Zabrze
Niedoczynność tarczycy
Dr hab. med. Katarzyna
Ziora
Katedra i Klinika Pediatrii
Zabrze
Niedoczynność tarczycy:
definicja
stan chorobowy wywołany
długotrwałym
niedoborem hormonów tarczycy (HT)
Obraz kliniczny zależy od:
-wieku -przyczyny -stopnia niedoczynności
PIERWOTNA WRODZONA
WTÓRNA NABYTA
Niedoczynność tarczycy
PIERWOTNA uszkodzenie tkanki tarczycowej
częstsza niedorozwój tarczycy
zaburzenie czynności tarczycy
WTÓRNA dysfunkcja podwzgórza (TRH)
dysfunkcja przysadki (TSH)
nieprawidłowa budowa TSH
Niedoczynność tarczycy
WRODZONA częstość 1: 4000
noworodków
dziedziczna 10%
sporadyczna 90%
-- pierwotna wtórna
NABYTA -- pierwotna wtórna
Przyczyny wrodzonej
niedoczynności tarczycy (WNT)
1. Zaburzenia rozwojowe tarczycy
DYSGENEZJA
85% WNT
najczęstsza przyczyna hypotyreozy u dzieci !!!
- tarczyca dodatkowa nieczynna hormonalnie
(szyja, śródpiersie)
-tarczyca nieprawidłowo położona EKTOPIA
-niedorozwój tarczycy HIPOPLAZJA
-brak tkanki tarczycowej AGENEZJA (brak zawiązka)
APLAZJA (uszkodzenie)
EKTOPIA TARCZYCY: definicja
2/3 przypadków dysgenezji tarczycy
nieprawidłowa lokalizacja tkanki tarczycowej przy jej
braku w miejscu typowym
2 odmiany ektopii: GÓRNA - częstsza; zawsze powyżej
anatomicznego położenia tarczycy
nasada języka, okolica podbródkowa, wewnątrz krtani
DOLNA – rzadsza;zawsze w pobliżu
pośrodkowej linii ciała
zamostkowo w kl.piersiowej, j.brzusznej: wole jajnikowe
Przyczyny wrodzonej
niedoczynności tarczycy c.d.
2. Zaburzenia syntezy HT
5-10%
DYSHORMONOGENEZA
dziedziczna WNT
Defekty enzymatyczne:
-brak zdolności wychwytywania jodków przez tarczycę
-defekt organifikacji (zaburzenie TPO i zespół Pendreda)
-defekt sprzęgania jodotyrozyn (łączenia się w
jodotyroniny)
-defekt wydzielania przez tarczycę jodoprotein
-brak dejodynazy (błąd odjodowywania jodotyrozyn)
Przyczyny wrodzonej
niedoczynności tarczycy c.d.
3. Niedobór jodu
ciężki- kretynizm neurologiczny: zaburzenie OUN +WNT
lekki- często przemijająca WNT
4. Jatrogenne przyczyny
: jod lub
131
J;
matka 3-5% tyreostatyki;Amiodaron
p-ciała cytotoksyczne
5.Niedobór TSH/TRH
: wtórna WNT 5%
zaburzenia rozwoju przysadki, podwzgórza
izolowany niedobór TSH
Objawy kliniczne WNT
po urodzeniu
przedłużająca się żółtaczka fizjologiczna (o > niż 3 dni);
duże tylne ciemiączko (>5 mm); obrzęki; hipotermia;
szerokie szwy czaszkowe; przepuklina pępkowa;
słabe łaknienie; wiek płodowy >42 tygodni
pierwszy miesiąc życia
mała aktywność ruchowa; senność; zaparcia;duży język
mały przyrost m.ciała; ochrypły głos; sinica obwodowa;
skłonność do niewydolności oddechowej
Objawy kliniczne WNT c.d.
w dalszych miesiącach życia
opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego
zahamowanie wzrastania
opóźnienie ząbkowania
późne zarastanie ciemiączka
zapadnięta nasada nosa
usta otwarte z grubym, wystającym językiem
suche, sterczące włosy
hipotermia
Objawy kliniczne WNT c.d.
powyżej 1 roku życia
zaburzenie proporcji ciała; niski wzrost; opóźnienie lub
czasem przyspieszenie dojrzewania;
zwiększona wrażliwość na zimno; ataksja móżdżkowa;
obniżenie siły mięśniowej; obrzęk skóry śluzakowaty;
przerost łydek, poszerzenie sylwetki serca; bradykardia;
anemia; opóźnienie WK;
upośledzenie szkliwa;
nadwrażliwość na wit.D3; hypercholesterolemia
Wrodzona niedoczynność
tarczycy
sreening TSH
TSH
(screening)
< 15 mIU/l : norma
TSH 15-35 mIU/l - powtórzyć TSH
TSH > 35 mIU/l - włączyć L-T4
Poradnia Endokrynologiczna
weryfikacja WNT po 2 roku życia
przejściowa lub trwała WNT !!!
Przyczyny błędów
screening
fałszywie dodatnie (wysokie TSH)
wcześniactwo, dystrofia noworodka
fałszywie ujemne (niskie TSH)
niedojrzałość układu podwzgórze-przysadka-tarczyca:
wcześniactwo
ciężka choroba noworodka: dopamina, transfuzja krwi
niedoczynność tarczycy podwzgórzowo-przysadkowa
ektopia tarczycy- późno ujawniająca się hypotyreoza
pomyłki administracyjne; błędy techniczne!!!
Nabyta niedoczynność tarczycy
przyczyny
autoimmunologiczne choroby tarczycy
endemiczny niedobór jodu
leki i substancje wolotwórcze: goitrogeny
niedobór TSH- ch.układu podwzgórzowo-
przysadkowego
późne ujawnienie się dysgenezji tarczycy
lub zaburzeń syntezy hormonów tarczycy
obwodowa oporność na hormony tarczycy
Nabyta niedoczynność tarczycy
objawy kliniczne
zwolnienie szybkości wzrastania
zwiększona proporcja wymiarów góra/dół
opóźnienie ząbkowania
spowolnienie
senność
skóra: blada, sucha, ziemista
słabe łaknienie
zaparcia
niedokrwistość
bradykardia
rzekomy przerost mięśni
Zapalenia tarczycy
nieropne
Ostre: krwotoczna degeneracja guza;
popromienne;
po podaniu TSH
Podostre : choroba de Quervain
Przewlekłe: choroba Hashimoto
wole Riedla
ropne
Ostre: bakteryjne
Podostre przewlekłe: bakteryjne,
grzybicze,kiłowe,tbc
Choroba Hashimoto def.
autoimmunologiczna choroba tarczycy,
rozwijająca się u osób
predysponowanych
genetycznie pod wpływem czynników
środowiskowych,
przebiegająca z wolem lub bez wola
wiodąca do
niedoczynności tarczycy
Choroba Hashimoto
postacie kliniczne
Klasyczna :
wole spoiste, z nierówną powierzchnią
EUTYREOZA / HIPOTYREOZA
Zanikowe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy:
wole
zanikowe; w starszym wieku
HIPOTYREOZA
Ogniskowa:
wole guzowate, skąpe nacieki limfocytarne
EUTYREOZA
Młodzieńcza:
miękkie wole; u dzieci, młodzieży
EUTYREOZA / HIPOTYREOZA
Poporodowe zapalenie tarczycy
HYPERTYREOZA ---- HIPORYREOZA
Nieme zapalenie tarczycy- silent thyreoiditis
HYPERTYREOZA =Hashitoxicosis