Budowa i funkcje mitochondriów
i chloroplastów
Budowa i funkcje mitochondriów
i chloroplastów
Organizacja strukturalna mitochondrium
Organizacja strukturalna mitochondrium
(tomograficzna EM)
w matriks mitochondrialnej znajdują się m.in..:
enzymy utleniające pirogronian, kwasy tłuszczowe
enzymy szlaku kwasu cytrynowego
kilka kopii mtDNA, rybosomy mitochondrialne, tRNA
enzymy potrzebne do ekspresji i transkrypcji mtDNA
w błonie wewnętrznej znajdują się:
białka łańcucha oddechowego
kompleks enzymatyczny syntazy ATP
białka transportujące (przenoszenie metabolitów
pomiędzy matriks a przestrzenią międzybłonową)
w błonie zewnętrznej znajdują się:
poryny (białka tworzące pory)
enzymy odpowiedzialne za syntezę i modyfikację lipidów
w przestrzeni międzybłonowej znajdują się:
enzymy modyfikujące nukleotydy, cytochrom c
rozkład białek mitochondrialnych:
67% wszystkich białek mitochondrialnych - matriks mit.
21% - błona wewnętrzna
6% - błona zewnętrzna
6% - przestrzeń międzybłonowa
Schemat przemian energetycznych w mitochondrium
- porównanie z chloroplastami
Schemat przemian energetycznych w mitochondrium
- rola błon mitochondrialnych
struktura syntazy ATP
struktura syntazy ATP
Gradient protonowy powstaje w wyniku przekazywania
przez NADH i FADH2 elektronów do systemu
pomp protonowych co prowadzi do gromadzenia się
protonów w przestrzeni międzybłonowej
Protony (
+
) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej
na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH2 i NADPH
Protony (
+
) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej
na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH
2
i NADPH
Protony (
+
) przechodzą z powrotem do macierzy
mitochondrium przez kanał kompleksu syntazy ATP.
Przejście to prowadzi do syntezy ATP z ADP i cząsteczki
fosforanu (P
i
)
kierunek działania syntazy ATP zależy
od gradientu protonów w pobliży cząsteczki enzymu
przekazywanie elektronów w szlaku oddechowym
w mitochondrium
Budowa chloroplastów
Szlak przekazywania elektronów w chloroplastach
jest podobny do tego w mitochondriach
Porównanie struktury mitochondrium i chloroplastu
lokalizacja mitochondriów w komórce
Proponowany mechanizm przenoszenia
energii elektrycznej przez mitochondria
potencjał elektryczny:
błona cytoplazmatyczna - 30-40 mV
błona wewnętrzna mitochondrium – 130-170 mV
Podział mitochondrium
Podział mitochondrium c.d.
Mechanizm podziału mitochondrium i chloroplastu
sugeruje ich bakteryjne pochodzenie
Podziały i fuzje mitochondriów zachodzą w warunkach fizjologicznych
i patologicznych
Fuzje mitochondriów mogą służyć naprawieniu uszkodzeń
Organizacja genomu mitochondrialnego u człowieka
Organizacja genomu chloroplastu
sekwencja mtDNA człowieka znana od 1998
Przykładowe wielkości genomu
w mitochondriach i chloroplastach
wielkość genomu
[w tys. par zasad]
typ DNA
DNA chloroplastów
rośliny wyższe
120-200
zielone algi
180
DNA mitochondrialne
rośliny wyższe
150-2500
zielone algi
16
pierwotniaki
22-40
zwierzęta
16-19
grzyby
S. pombe
17
A. nidulans
32
S. cerevisiae
78
Względna zawartość DNA mitochondriów
i chloroplastów
w niektórych rodzajach komórek
il. cząsteczek
DNA
na organellę
organizm
chloroplasty
zielone algi
mitochondria
typ
komórki
wielkość DNA
% całk.
wegetatywna
80
1
7
kukurydza
liście
20-40
20-40
15
szczur
wątroba
5-10
1000
1
mysz
komórki L
5-10
100
< 1
drożdże
wegetatywna
2-50
1-50
15
żaba
jajo
5-10
10
7
99
il. organelli
na komórkę
Właściwości mtDNA:
mt DNA nie zawiera histonów ale zawiera białko histonopodobne mtTFA
brak (b. mało) sekwencji regulatorowych i intronów
kilka (4 z 64) kodonów ma inne znaczenie niż w jądrowym DNA
np.
kodon
uniwersalne znaczenie
mtDNA człowieka
UGA
STOP
Trp
AUA
Ile
Met
AGA, AGG
Arg
STOP
parowanie kodon-antykodon nie jest ścisłe (22 tRNA nie >30)
może być używany jako matryca przez bakteryjne polimerazy DNA
mtDNA jest bardziej zmienne genetycznie ponieważ:
mniejszy genom (większe prawdopodobieństwo błędu/genom/replikację)
brak lub mało wydajny system naprawy błędów DNA
bardziej wrażliwe na czynniki mutagenne – brak białek histonowych
cząsteczki mtDNA znajdują się w środowisku wolnych rodników
ludzkie mtDNA koduje:
13 białek
22 różnych cząsteczek tRNA
2 rodzaje rRNA
0
(mtDNA
-
)
-
HS
-
Znaczenie mt DNA badano na mutantach drożdżowych
zygota
+
- duże kolonie
-
/HS
-
- małe kolonie
mutanty ‘petite’ –tworzą małe kolonie, rosną na podłożu
zawierającym źródła węgla, które można rozłożyć
w procesie fermentacji
Pochodzenie mitochondrialnego RNA i białek
przynajmniej 90 białek mitochondrialnych kodowanych jest
przez jądrowe DNA i musi być dostarczone do organelli z cytoplazmy
Sposób dziedziczenia genów znajdujących się w jądrze
i DNA mitochondrium jest różny
rozdział mitotyczny nukleoidów
zachowuje funkcjonalność mitochondriów
mimo obecności zmutowanych mtDNA
heteroplazja
homoplazja
rozdział mitotyczny pojedynczych mtDNA
może prowadzić do powstania komórek
zawierających wyłącznie niefunkcjonalne
mitochondria
Wpływ sposobu rozdziału mtDNA podczas mitozy
na funkcjonowanie komórki
Proponowana droga ewolucji komórek
zawierających mitochondria
bakteryjne pochodzenie mitochondriów zaproponował
Richard Altman w 1890 roku
0%
21%
czas (mld lat)
p
o
zi
o
m
t
le
n
u
w
a
tm
o
sf
e
rz
e
4.5
powstanie Ziemi
4
3
2
1
pierwsza
komórka
pierwsza
komórka
fotosyntezująca
aerobowe
prokaryota
pierwsze
eukaryota
eukaryota
wielokomórkowe
Pojawienie się komórek zawierających mitochondria
zbiega się ze wzrostem poziomu tlenu w atmosferze Ziemi
Koncepcja ‘mitochondrialnej Ewy’
Koncepcja ‘mitochondrialnej Ewy’ a ewolucja człowieka