ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO
ZAPALNA DEMIELINIZACYJNA
POLIRADIKULOPATIA
ZAPALENIE WIELONERWOWE, SYNDROMA
GUILLAIN – BARRE
POLIRADICULOGANGLIONEURITIS
SUBACUTA CURRABILIS
EPIDEMIOLOGIA:
•
zachorowalność : 0,6 – 2,4 / 100 tys. / rok
ETIOLOGIA:
-
u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów
poprzedzone jest :
→
zakażeniem
→
szczepieniem
→
zabiegiem operacyjnym
-
u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny
•
zakażenia wirusowe :
-
CMV
-
wirus Epsteina – Barra
-
HIV
•
zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :
-
Mycoplasma pneumoniae
-
Campylobacter jejuni
PATOGENEZA:
•
najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :
-
mielina obwodowego układu nerwowego staje
się autoantygenem
-
dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu
komórkowego i humoralnego
-
pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i
demielinizacja włókien nerwowych
korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych
OBRAZ KLINICZNY:
-2 – 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji)
pojawiają się objawy zespołu
POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :
-
zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo –
krzyżowej (zajęcie korzeni)
-
pojawia się niedowład kończyn dolnych
-
niedowład stopniowo szerzy się wstępująco na
inne grupy mięśniowe
doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn
-
szybkość narastania :
→
od kilku dni do 4 tygodni
-
w znacznym odsetku przypadków zajęte
zostają mm. tułowia
-
często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy
obustronne)
-
rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub
opuszkowych (zab. mowy,
połykania)
-
w 25% przypadków w wyniku porażenia
przepony i mm. międzyżebrowych
dochodzi do niewydolności oddechowej
•
cechy niedowładu :
-
wiotki
-
↓
, lub brak odruchów głębokich
-
objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj
symetryczne
-
niedowład zwykle jest bardziej nasilony w
częściach dosiebnych (obręcz)
•
objawy czuciowe :
-
na ogół nikłe
-
drętwienie odsiebnych części kończyn
-
niekiedy zaburzenie czucia skórnego i
głębokiego
•
objawy wegetatywne :
-
zaburzenia rtmu serca
-
zaburzenia RR
-
zaburzenia temperatury
POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :
-
najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe
-
porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe
partie ciała
-
poza tym tj. w postaci wstępującej
BADANIA DODATKOWE :
•
elektroneurografia :
-
wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości
przewodzenia we włóknach nerwowych
•
badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :
-
↑
stężenia białka (często > 100 mg/dl)
-
prawidłowa cytoza :
→
> 30 komórek wyklucza zespół G – B
-
rozszczepienie białkowo – komórkowe
PODZIAŁ ZESPOŁU G – B :
•
ze względu na ciężkość objawów
3
:
-
postać o umiarkowanym nasileniu :
→
zaburzenia nieznaczne
→
mogą wystąpić trudności w
chodzeniu, niemożność podnoszenia
rąk ku górze
→
podstawą rozpoznania jest arefleksja
-
postać pośrednia :
→
narastają ubytkowe objawy ruchowe
→
pacjent nie jest zdolny do
samodzielnego poruszania się
1
