Gąbczaste encefalopatie kotów (FSE/TSE) 

 

Pasażowalne amyloidozy mózgowe znane pod nazwą 

podostrych encefalopatii gąbczastych o 

charakterze transmisyjnym (TSE)

, czy też tzw. "prion diseases" są wywoływane przez czynnik zakaźny 

określany wieloma terminami, ze względu na niewyjaśnioną do końca etiologię, jak: 

samo białko, 

prion lub wirion

 w odróżnieniu od "zwykłych" wirusów czy wirioidów. 

 
Systematyka FSE 
- chor. Creutsfelda-Jakoba (CJD) 
- chor. kuru 
- śmiertelna rodzinna bezsenność (FFI) 
- gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) 
- gąbczasta encefalopatia kotów (FSE) 
- i inne  
 
Występowanie FSE: 
- analiza przypadków wykazała, że w odniesieniu do BSE, źródłem zakażenia były prawdopodobnie 
odpady dodawane do mączek mięsno-kostnych, pochodzące od małych przeżuwaczy (owce, kozy) 
zakażonych prionem Scrapie 
- w przypadku karm dla zwierząt towarzyszących, w tym kotów, głównym składnikiem karm były 
resztki i odpady mięsne bydła rzeźnego 
- istniała zatem możliwość, iż doszło do swoistej zamiany, która z biegiem czasu uległa utrwaleniu 
czego efektem jest gąbczasta encefalopatia kotów 
- tak więc zapoczątkowany został nowy łańcuch TSE w którym nośnikiem prionu stały się tkanki bydła, 
a podatnym gatunkiem na zakażenie okazał sie kot 
- potwierdzono to eksperymentalnie skutecznie przenosząc per os czynnik gąbczastej encefalopatii 
bydła na różne gatunki zwierząt, w tym również koty 
- tu warunkiem przeniesienia aktywnego prionu była odpowiednio wysoka dawka transmisyjna i 
użycie tkanki bydlęcej będącej potencjalnym nośnikiem aktywnych prionów, są to m. in.: 

tkanka 

mózgowa, rdzeń kręgowy, rogówka, fragmenty jelita grubego 

- nie udało się wykazać prionów w mięśniach, mleku, czy we krwi 

- ważny jest fakt, że przez okres kilkunastu lat nie odnotowano żadnego przypadku przypominającego 
gąbczastą encefalopatię u psów, mimo że ekspozycja na resztki pochodzące od bydła, czy też 
kontaminacja karmy jest porównywalna 

 
Patogeneza: 
- istota i natura chorób prionowych nadal pozostaje niejasna 
- wiadomo, że choroby te, w tym także gąbczasta encefalopatia kotów, cechuje 

nagromadzenie się, 

głównie w obrębie układu nerwowego patologicznego białka PrP

Sc

, które jest zmienioną formą 

białka PrP

C

 powierzchni komórek gospodarza 

- PrP

C 

w wyniku izomerycznych, konformacyjnych modyfikacji posttranslacyjnych zostaje 

zmodyfikowane do PrP

Sc 

- bla bla bla 
- w badaniu ME homogenizatów mózgu widoczne jest jako tzw. "włókienka towarzyszące scrapie", 
których 

struktura

 spełnia kryteria 

amyloidu 

Objawy kliniczne FSE

 

- uwidaczniają się wyłącznie u kotów dorosłych, 4 letnich i starszych 
- częstotliwość zachorowania kota określana jest na 10 do 15 przypadków na 1 mln kotów domowych 
- uwagę właścicieli zwierząt zwracały niespecyficzne zachowania jak: 
          

- chwiejność chodu 

          - wysokie podnoszenie kończyn 
          - drgawki 
          - potrząsanie głową 
          - napady szału i agresji 

 
- koty zakażone FSE unikały kontaktu z ludźmi, miały tendencje do bezcelowego obchodzenia terenu, 
wspinania się czy pełzania w okolicach swojego bytowania 
- w późniejszym okresie pojawiła się senność, ospałość oraz nadmierna reaktywność na hałas 
- sporadycznie zaś obserwowano konwulsje, zwiększone ślinienie i rozszerzenie źrenic 
- 

śmierć zwierzęcia następowała w ciągu 6 - 8 tyg

. 

 
Zmiany AP 
- 

brak swoistych

 

- zmiany mikroskopowe mają charakter degeneracyjny i ograniczają się jedynie do CUN 
- tk. mózgowa - 

wakuolizacja neuronów

 (związane to jest z obustronnymi, symetrycznymi, 

gąbczastymi zmianami we włóknach nerwowych substancji szarej) 
- wakuole mogą "wciskać się" do aksonów komórek nerwowych, co prowadzi do ich wielokrotnych 
podziałów 
- powstałe 

zmiany gąbczaste mają charakter rozproszony

, jednakże częstsze ich występowanie 

obserwuje się w płatach czołowych mózgu 

- typowym jest brak komórkowych nacieków zapalnych wokół naczyń i opon mózgowych oraz brak 
rozplemu gleju 
 

Diagnostyka Lab. 

- matoda histopatologiczna 
- testy immunochemiczne 
- testy immunoenzymatyczne (IF, Chl, test ELISA) 

 

- metoda immunoblotingu pozwalająca na wykrywanie obecności PrP

Sc

 w określonych regionach 

neuroanatomicznych 

 
Leczenie 
- perspektywy terapii - preparaty będące 

syntetycznymi polipeptydami, które pozwalają na 

odzyskanie właściwej konformacji błędnie konformowanym białkom

 

- peptydy te posiadają swoiste grupy hamujące powstawanie formy beta białka 
- taki peptyd "iPrP13" wpływał in vitro na częściową rewersję struktury PrP

Sc

 uzyskanej z mózgów 

myszy zakażonych doświadczalnie prionem Scrapie oraz mózgów ludzi zmarłych na chorobę 
Creutsfelda-Jakoba do postaci biochemicznie i strukturalnie podobnej do PrP

C