1
Afazja
Afazja
pierwotna post
pierwotna post
ę
ę
puj
puj
ą
ą
ca
ca
Katarzyna Polanowska
Pracownia Neuropsychologii Klinicznej
II Klinika Neurologiczna IPiN w Warszawie
PLAN
PLAN
1.
Cechy afazji pierwotnej post
ę
puj
ą
cej
(PPA – od angielskiego primary progressive aphasia);
2.
Kryteria diagnostyczne PPA;
3.
Typy PPA;
4.
Post
ę
powanie terapeutyczne.
2
Cechy zaburzenia poznawczego:
Cechy zaburzenia poznawczego:
„afazja”
zaburzenie funkcji j
ę
zykowych
„pierwotna”
dysfunkcja podstawowa
(główna, wzgl
ę
dnie
niezale
Ŝ
na) od poziomu
sprawno
ś
ci pozostałych
funkcji poznawczych
„post
ę
puj
ą
ca”
progresywny charakter
afazji zwi
ą
zany z
narastaniem zmian
zwyrodnieniowych w
strukturach układu
neuronalnego dla j
ę
zyka
Kryteria diagnostyczne:
Kryteria diagnostyczne:
Według Mesulama
(1987, 2003):
1.
afazja o powolnym i post
ę
puj
ą
cym przebiegu
(przez co najmniej 2 lata);
2.
izolowany charakter zaburze
ń
j
ę
zykowych
(do wykluczenia obecno
ść
innych poznawczych i
behawioralnych objawów ot
ę
pienia; niezale
Ŝ
ne
zaburzenia afatyczna nawet do 10-14 lat);
3
4.
pocz
ą
tkowo zaburzenia niewielkie, trudno
zauwa
Ŝ
alne dla otoczenie lub interpretowane jako
wynik stresuj
ą
cego trybu
Ŝ
ycia lub problemów
emocjonalnych;
5.
zachorowanie najcz
ęś
ciej w okresie przedstarczym
(przed 65 rokiem
Ŝ
ycia) ;
6.
tzw. ogólny stan neurologiczny w normie;
7.
cz
ę
sto obni
Ŝ
ony nastrój i zachowana
samo
ś
wiadomo
ść
nabytych zaburze
ń
.
Rozszerzenia kryteriów:
w przeszło
ś
ci bez uszkodze
ń
mózgowych
(np. naczyniopochodnych powoduj
ą
cych nagłe
wyst
ą
pienia afazji) (Karbe i in., 1993);
niezale
Ŝ
no
ść
w codziennym
Ŝ
yciu (Weintraub i in.,
1990);
wyst
ę
powanie analogicznych zaburze
ń
j
ę
zykowych
te
Ŝ
w wieku starczym (Cardebat i in. 1996).
4
W badaniach neuroobrazowych
zmiany symetryczne lub asymateryczne (nieobecne
w prawej półkuli) obejmuj
ą
ce okolic
ę
czołowo-
skroniow
ą
półkuli lewej, która u wi
ę
kszo
ś
ci ludzi
dominuje dla funkcji j
ę
zykowych;
pocz
ą
tkowo dysfunkcja o charakterze metabolicznym
(najwcześniej widoczna w badaniach funkcjonalnych: SPECT, PET, fMRI;
początkowy brak zmian strukturalnych nie wyklucza rozpoznania klinicznego)
;
pó
ź
niejsze zaniki w obr
ę
bie struktur j
ę
zykowych
(widoczne w badaniach strukturalnych: MRI, CT)
.
W obrazach czynno
ś
ciowych (SPECT):
Obustronne obni
Ŝ
enie perfuzji na niekorzy
ść
lewej półkuli mózgu (głównie w płacie
skroniowym, ale te
Ŝ
czołowym i
ciemieniowym) oraz w mó
Ŝ
d
Ŝ
ku
W obrazach strukturalnych:
asymetryczne zaniki
czołowo-skroniowe
W badaniu neuropatologicznym:
atrofia czołowo-skroniowo
5
W badaniach neurofizjologicznych:
EEG: wynik prawidłowy lub niewielkie asymetryczne
spowolnienie czynno
ś
ci bioelektrycznej mózgu.
W badaniach DNA:
mutacja genu koduj
ą
cego białko tau
(
tzw. taupatie, czyli
znane podło
Ŝ
e genetyczne);
brak mutacji genu koduj
ą
cego białko tau („nietaupatie”):
nieznane podło
Ŝ
e genetyczne (wi
ę
kszo
ść
„nietaupatii”);
brak odkładania si
ę
białka MAP-tau (prawdopodobnie obni
Ŝ
enie
ekspresji biała);
sprz
ęŜ
enie z chromosomem 17 (niewielki odsetek chorych).
6
Rodzaje
Rodzaje
afazji post
afazji post
ę
ę
puj
puj
ą
ą
cych
cych
asymetryczny zanik czołowych struktur j
ę
zykowych;
trudno
ś
ci w tworzeniu j
ę
zyka:
- brak płynno
ś
ci mowy;
- niezdolno
ść
zapocz
ą
tkowania wypowiedzi;
- brak gotowo
ś
ci słowa;
- nieprawidłowe struktura gramatyczna
(brak słów funkcyjnych, parafazje, opuszczenia);
zaburzenia powtarzania, czytania i pisania;
apraksja oralna i zacinanie;
wzgl
ę
dnie dobrze zachowane rozumienie mowy.
Post
ę
puj
ą
ca afazja bez płynno
ś
ci mowy :
7
symetryczny/asymetryczny zanik płatów skroniowych;
mowa płynna z tendencj
ą
do wielomówno
ś
ci o wzgl
ę
dnie
poprawnej strukturze gramatycznej i składni;
dominuje anomia, ponadto: zubo
Ŝ
enie słownictwa i
stereotypie
(tzw. mowa pusta o małej wartości informacyjnej)
;
zaburzenia pami
ę
ci semantycznej
(błędne rozumienie i
rozpoznawanie znaczenia słów, trudności w identyfikacji słów)
;
dobrze zachowane powtarzanie i aktualizowanie
zautomatyzowanych ci
ą
gów słownych;
Pocz
ą
tkowy obraz zaburze
ń
zbli
Ŝ
ony do transkorowej afazji
sensorycznej.
Post
ę
puj
ą
ca afazja typu płynnego:
(ot
ę
pienie semantyczne)
narastanie zaburze
ń
j
ę
zykowych
(uboŜenie mowy,
upośledzenie rozumienia języka słyszanego, agramatyzmy, stereotypie,
echolalia, perseweracje słowne aŜ po mutyzm)
;
stopniowe doł
ą
czanie si
ę
innych zaburze
ń
poznawczo-behawioralnych i emocjonalnych
(zaburzenia uwagi, pamięci, zdolności wzrokowo-przestrzennych; depresja,
lęk, apatia, utrata empatii i zainteresowań, zmiany zachowania)
przemawiaj
ą
ce za rozpoznaniem ot
ę
pienia
!!!
!!!
Post
Post
ę
ę
powanie
powanie
procesu
procesu
neurodegenaracyjnego
neurodegenaracyjnego
:
:
8
Mo
Mo
Ŝ
Ŝ
liwo
liwo
ś
ś
ci
ci
terapeutyczne
terapeutyczne
Brak leczenia przyczynowego;
Brak leczenia objawowego (nastawionego na
zmniejszenia zaburze
ń
poznawczych lub
spowolnienie procesu chorobowego);
Interwencje farmakologiczne:
leki poprawiaj
ą
ce ukrwienie mózgowe;
próby podawania inhibitorów wychwytu zwrotnego
serotoniny lub małych dawek neuroleptyków przy
zaburzeniach zachowania (np. agresja, impulsywno
ść
,
Ŝ
arłoczno
ść
zwi
ą
zane z obni
Ŝ
enie transmisji
serotoninergicznej);
leki przeciwdepresyjne i uspokajaj
ą
ce.
Farmakoterapia
Farmakoterapia
9
Terapia mowy?
Terapia mowy?
Brak dowodów naukowych na skuteczno
ść
terapii
chorych z afazja pierwotn
ą
post
ę
puj
ą
c
ą
, jednak
zale
Ŝ
nie od podej
ś
cia terapeutycznego
ć
wiczenia
j
ę
zykowe stosowane celem:
wprowadzenia strategii kompensacyjnych;
ogólnej poznawczej stymulacji chorych;
wsparcia i psychoedukacji chorego oraz
jego rodziny lub opiekunów
(udział w ćwiczeniach
programem Ŝyciowym, subiektywne poczucie, Ŝe ćwiczenia
przynoszą poprawę, kontakt z osobami o podobnych
doświadczeniach)
.
Dzi
Dzi
ę
ę
kuj
kuj
ę
ę
za uwag
za uwag
ę
ę
!
!
10
Pi
ś
miennictwo
1.
Jodzio K. Afazja pierwotne postępująca. Wyd. UG, Gdańsk, 1999.
2.
Karbe H. i in. Profiles of language impairment in primary progressive
aphasia.
Archives of Neuroklogy
, 1993, 50, 193-201.
3.
Mesulam, M.M. Primary progressive aphasia – differentation from
Alzheimer’s disease.
Annals of Neurology
, 1987, 22, 533-534.
4.
Mesulam M.M.i in. Fronto-temporal Dementia and Pick Disease,
Annals
of Neurology
, 2003, 54.
5.
Weintraub S. i in. Primary progressive aphasia: longitudinal course,
neuropsychological profile, and language features.
Archives of
Neuroklogy
, 1990, 47, 1329-1335.