background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 80, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

80 

 

ZESPÓŁ HIPERMOBILNOŚCI STAWÓW  

– RZADKO ROZPOZNAWANA PATOLOGIA W OBRĘBIE NARZĄDU 

RUCHU 

 

JOINT HYPERMOBILITY SYNDROME – RARELY RECOGNIZED 

PATHOLOGY IN LOCOMOTOR ORGAN  

 

Barbara Kopff, Jan W. Raczkowski 

 

Katedra Ortopedii i Traumatologii; Oddział Rehabilitacji Pourazowej USK im. WAM 

Centralny Szpital Weteranów 

 

Streszczenie: 

Zespół  hipermobilności  stawów,  (ang.  joint  hypermobility  syndrome  JHS)  to  termin 
opisujący  objawowy  defekt  tkanki  łącznej,  w  przebiegu  którego  występują 
dolegliwości  bólowe,  towarzyszące  zwiększonemu  ponad  normę  dla  płci  i  wieku 
zakresowi  ruchu  w  stawach.  W  pracy  przedstawiono  problem  JHS,  epidemiologię 
zespołu  aktualnie  używane  kryteria  rozpoznawania,  patogenezę  i  obraz  kliniczny 
zespołu. Przedstawiono także możliwości profilaktyki i leczenia tej patologii.  

 

Summary: 

Joint  hypermobility  syndrome  (JHS)  is  a  term  denoting  symptomatic  defect  of 
connective tissue manifested by pain associated with increased above the norm for sex 
and  age  range  of  motion  in  joints.  The  study  describes  the  problem  of  JHS 
epidemiology,  currently  used  diagnostic  criteria,  pathogenesis  and  clinical  picture  of 
the syndrome. Prevention and treatment modalities of the pathology are also presented.  

 

Słowa kluczowe:  

hipermobilność, wiotkość tkanki łącznej, bóle wielostawowe 
  

Key words:  

hypermobility,  connective tissue laxity, multiple joint pains 

 

DEFINICJA I POJĘCIE ZESPOŁU HIPERMOBILNOŚCI STAWÓW 

 

Zespół hipermobilności stawów (ang. JHS -joint hypermobility syndrome) rozpoznaje 
się,  kiedy  uogólnionej  hipermobilności  stawów  towarzyszą  dolegliwości  bólowe  ze 
strony  narządu  ruchu,  przy  braku  jakichkolwiek  innych  objawów  choroby 
reumatologicznej,  neurologicznej,  mięśniowo-szkieletowej  bądź  metabolicznej. 
Ewentualna  patologia,  w  przebiegu  której  uogólniona  ruchomości  w  stawach  może 
występować  jako  wtórna,  powinna  być  wykluczona  w  drodze  badań  klinicznych  i 
dodatkowych 1.  
W  literaturze  używane  są  zamiennie  pojęcia  zespołu  hipermobilności  JHS  oraz 
łagodnego zespołu hipermobilności (ang. BJHS benign hipermobility syndrome).2  
Sytuacja, gdy zakres ruchów w wielu stawach przekracza zakres wartości typowych dla 
wieku,  płci  oraz  pochodzenia  etnicznego  bywa  traktowana  jako  wariant  normy. 
Wiotkość stawów, która nie powoduje dolegliwości, w pewnych okolicznościach bywa 
traktowana  jako  zaleta,  ułatwiająca  przyjmowanie  skrajnych  ustawień  ciała,  na 
przykład  w  balecie,  tańcu,  bądź  gimnastyce  artystycznej.  Niestety,  u  stosunkowo 
znacznego  odsetka  osób  zwiększonej  ruchomości  w  stawach  towarzyszą  dolegliwości 
bólowe dające podstawę do rozpoznania zespołu hipermobilności stawów.  

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 81, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

81 

 

Pojęcie  zespołu  hipermobilności  pierwotnie  sformułował  Kirk  w  1967.3  Autor  ten 
opisał zwiększony ponad normę dla wieku zakres ruchów w stawach u zdrowych poza 
tym  osób.  Obecnie  wiadomo,  że  pełnia  zdrowia  osób  z  JHS  jest  złudna,  a  zespół  ten 
stanowi  łagodną  postać  wrodzonych  defektów  tkanki  łącznej,  wynikających  z 
zaburzonej  syntezy  białek  strukturalnych,  posiadającą  pewne  cechy  wspólne  z 
niebezpiecznymi  zaburzeniami  takimi  jak  zespół  Marfana,  zespół  Ehlersa-Danlosa, 
osteogenesis  imperfecta.  Istnieją  wręcz  opinie,  że  zespół  hipermobilności  stawów  jest 
klinicznie  tożsamy  zespołem  Ehlersa-Danlosa  typu  hipermobilności  (według  starszej 
nomenklatury  typu  III).4  Obecnie  zwraca  się  uwagę,  że  jest  to  powszechnie 
przeoczana, 

niedodiagnozowana, 

niejednorodna, 

wieloukładowa 

dziedziczna 

dysfunkcja tkanki łącznej heritable disorder of connective tissue (HDCT).5,6 Ważnym 
zjawiskiem  jest  lekceważenie  tej  patologii  także  wśród  lekarzy  zajmujących  się 
chorobami dotyczącymi narządu ruchu.7 
Występowanie  dolegliwości  bólowych  jest  elementem  różnicującym  hipermobilność 
stawów, którą można postrzegać jako zjawisko z pogranicza normy i JHS, który należy 
uznać za patologię.8  

 

EPIDEMIOLOGIA 

 

Problem  hipermobilności  stawów  jest  zjawiskiem  częstym,  choć  jego  występowanie 
jest  bardzo  zróżnicowane  w  zależności  od  wieku,  płci  i  grupy  etnicznej.9  Według 
różnych źródeł częstość występowania JHS, wynosi ok. 5% 10; sięga 10% w populacji 
Europejskiej  a  do  25%  bądź  nawet  30%  populacji  w  innych  grupach  etnicznych.11 
Hipermobilność  stawów  3  do  5  razy  częściej  występuje  u  kobiet.  Częstość 
występowania  zwiększonego  zakresu  ruchów  w  stawach  maleje  wraz  z  wiekiem, 
jednak stanowi to wynik zmian, wynikających z procesów starzenia, ale nie wiąże się 
ustępowaniem  patologii  tkanki  łącznej.  Należy  podkreślić,  że  dane  epidemiologiczne 
są  trudne  do  przeanalizowania  wobec  braku  jednolitych  kryteriów  diagnostycznych, 
wobec  czego  wykorzystywane  przez  autorów  różnych  prac  kryteria  rozpoznawania 
zespołu hipermobilności stawów, w różnych grupach badanych nie są tożsame. 
Istotna jest obserwacja, że bardzo wysoki odsetek chorych z dolegliwościami ze strony 
narządu ruchu, zgłaszających się do specjalisty spełnia kryteria rozpoznawania JHS (w 
obserwacji Grahame’a i Hakim’a ponad 45% kobiet i ponad 30% mężczyzn).12  

 

PODŁOŻE PATOGENETYCZNE 

 

Podłoże  zespołu  hipermobilności  stawów  stanowią  różnorodne  zaburzenia  syntezy 
białek  macierzy  tkanki  łącznej,  wśród  nich  nieprawidłowości  dotyczące  proporcji 
zwartości  kolagenu  typu  I  i III,  a także  anomalie  syntezy  kolagenu  typu  V  oraz 
zaburzenia  produkcji  fibryliny,  białka,  które  obok  elastyny  jest  ważnym  składnikiem 
włókien  elastycznych.  Prawdopodobne  są  także  nieprawidłowości  dotyczące  dużej 
glikoproteiny  macierzy  pozakomórkowej  o  nazwie  tenascyna.  W  indywidualnych 
przypadkach  występować  mogą  różne  nieprawidłowości  o  odmiennym  nasileniu. 
Defekty  genetyczne  leżące  u  podłoża  tej  patologii  nie  są  zidentyfikowane.  Podłoże 
genetyczne  tego  zespołu  jest  słabo  znane.

13

  Rozpoznanie  JHS  opiera  się  na  objawach 

klinicznych. 
 
 
 
 
 
 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 82, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

82 

 

ROZPOZNANIE KLINICZNE ZESPOŁU HIPERMOBILNOSCI STAWÓW

 

 

Według  aktualnie  wykorzystywanych  schematów  zespół  hipermobilności  stawów 
można  rozpoznać,  gdy  zwiększonemu  zakresowi  ruchu  w  stawach  towarzyszą 
dolegliwości  obejmujące  ponad  4  stawy  trwające  ponad  12  tygodni  a  inne  choroby 
dziedziczne tkanki łącznej oraz inne przyczyny hipermobilności można wykluczyć.  
Nie  istnieją  jednolite  kryteria  diagnostyczne  zespołu  hipermobilności  stawów. 
Najpowszechniej  wykorzystywane  są  kryteria  Brighton,  ale  używane  są  również 
kryteria Antonio Bulbeny.14 
Pierwsze  zasady  rozpoznawania  uogólnionej  hipermobilności  stawów  opisali  Carter 
i Wilkinson w 1964 roku. Obejmowały one następujące objawy:  

 

bierne przywiedzenia kciuka do przedramienia 

 

bierny  przeprost  w  stawach  śródręczno  paliczkowych  i  nadgarstka 

umożliwiający  równoległe  ustawienie  palców  do  grzbietowej  powierzchni 
przedramienia 

 

przeprost w stawach łokciowych 

 

przeprost w stawach kolanowych 

 

nadmierne zgięcie i nawracanie stopy w stawie skokowym. 

W  1973,  Beighton  i  wsp.  zmodyfikowali  sposób  badania,  tworząc  skalę  opartą  na  5, 
możliwych  do  przeprowadzenia  w  ciągu  minuty,  testach  przydatną  w  badaniach 
epidemiologicznych. Skala ta sumuje punkty za wykonanie następujących testów: 

 

możliwość  położenia  dłoni  płasko  na  podłodze  podczas  skłonu  do  przodu  – 

1pkt, 

 

bierny przeprost palca piątego ≥ 90 (1 punkt dla każdej ręki) 

 

bierne  przywiedzenie  kciuka  do  dłoniowej  strony  przedramienia  (1  punkt  dla 

każdej strony) 

 

przeprost w stawie łokciowym (1 punkt dla każdej strony) 

 

przeprost w stawie kolanowym. 

Uzyskanie, co najmniej 4 punktów liczonych w powyższy sposób stanowi podstawę do 
rozpoznania nadmiernej ruchomości w stawach u osób dorosłych. 
Obecnie  najczęściej  wykorzystywane  w  diagnostyce  JHS  kryteria  Brighton 
wykorzystują  skalę  Beighton’a.  Kryteria  Brighton  zostały  opracowane  w  1998  roku  i 
opublikowane w 2000.15 Kryteria Brighton przedstawia tabela 1. 

 

Tabela 1. Kryteria Brighton. 

 

KRYTERIA DUŻE 

1.

 

 4/9 punktów w skali Beighton’a (obecnie bądź w wywiadzie) 

2.

 

Trwające ponad 3 miesiące dolegliwości bólowe, w co najmniej 4 stawach. 

KRYTERIA MAŁE 

1.

 

Wynik = 1, 2, lub 3/9 punktów w skali Beighton’a (0, 1, 2, 3 u osób > 50 roku życia) 

2.

 

Dolegliwości bólowe trwające ≥ 3 miesiące w obrębie 1 do 3 stawów, lub bóle kręgosłupa trwające (≥ 

3 miesiące), spondylosis, spondylolysis/spondylolisthesis 

3.

 

Wywiad przemieszczenia, podwichnięcie w więcej niż jednym stawie bądź więcej niż jeden raz. 

4.

 

Reumatyzm tkanek miękkich, ≥ 3 zmiany (np., epicondylitis, tenosynovitis, bursitis) 

5.

 

Wygląd marfanoidalny, arachnodaktylia (dodatni objaw Steinberga/objaw nadgarstkowy) 

6.

 

Nieprawidłowości dotyczące skóry – rozstępy, nadmierna rozciągliwość skóry, cienka skóra, 

papirusowate blizny. 

7.

 

Objawy oczne: opadające powieki, krótkowzroczność, fałd powieki antymongoidalny. 

8.

 

Ż

ylaki kończyn dolnych, przepuklina, wypadanie odbytu bądź pochwy/macicy. 

 

 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 83, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

83 

 

Zespół  hipermobilności  stawów  rozpoznaje  się,  jeżeli  spełnione  są,  co  najmniej  dwa 
„duże” kryteria, jedno „duże” i dwa „małe” bądź cztery „małe”. Dwa „małe” kryteria 
uprawniają  do  rozpoznania,  jeżeli  u  krewnego  pierwszego  stopnia  rozpoznano  pewny 
JHS. 
Należy zwrócić uwagę na to, że kryteria pierwsze „duże” i pierwsze „małe” oraz drugie 
„duże” i drugie „małe” wzajemnie wykluczają się. 
Rozpoznanie  zespołu  hipermobilności  stawów  może  być  postawione  po  wykluczeniu 
zespołu Marfana i zespołu Ehlersa-Danlosa - poza postacią z hipermobilnością (według 
starszej nomenklatury zespołu Ehlersa Danlosa typu III).16 
Antonio  Bulbena  opracował  kryteria,  znane  także  jako  kryteria  Hospital  del  Mar. 
Kryteria Bulbeny przedstawia tabela 2. 

 
Tabela 2. Kryteria Bulbeny 

 

W obrębie kończyny górnej 

1. Możliwości biernego przemieszczenie kciuka do dłoniowej strony przedramienia na 21mm: 

2.Możliwość biernego zgięcia grzbietowego palca V do kąta 90 stopni przy dłoni położonej płasko na 

stole. 

3. Możliwość biernego przeprostu łokcia do 10 stopni. 

4. Możliwość rotacji zewnętrznej ramienia do 85 stopni od osi strzałkowej przy ramieniu przylegającym 

do tułowia i przedramieniu zgiętym do 90 stopni. 

W obrębie kończyn dolnych- badane w leżeniu na plecach. 

5. Możliwość biernego odwodzenia w stawie biodrowym do 85 stopni. 

6. Możliwość łatwego przesuwania rzepki do boków jedną ręką przy stabilizacji bliższego końca kości 

piszczelowej drugą ręką. 

7. Nadmierny zakres biernego zgięcia grzbietowego w stawie skokowym i nawracania stopy. 

8. Możliwość grzbietowego zgięcia palucha w stawie śródstopno-paliczkowym do 90 stopni 

W obrębie kończyn dolnych- badane w leżeniu „na brzuchu”. 

9. Zgięcie w stawie kolanowym pozwala na dotkniecie piętą do pośladka

Poza narządem ruchu 

10. Pojawianie się wybroczyn po minimalnych często niezauważalnych urazach. 

 

W praktyce, często się zdarza, że rozpoznanie zespołu hipermobilności stawów nie jest 
brane  pod  uwagę.  Szczególnie  wtedy,  gdy  badanie  pacjenta  zgłaszającego  się  z 
dolegliwościami  ze  strony  pojedynczego  stawu  ogranicza  się  do  okolicy 
przysparzającej dolegliwości. W związku z tym, pacjenci z JHS, często przez wiele lat 
nie mają postawionego prawidłowego rozpoznania.  
Podejrzenie JHS można natomiast wysunąć już na podstawie wywiadu posługując się 
zestawem pięciu prostych pytań sformułowanych przez Hakima i wsp w 2003 roku: 

1.

 

Czy możesz, bądź mogłeś w przeszłości robiąc skłon położyć płasko dłonie na 
podłodze nie zginając kolan? 

2.

 

Czy możesz, bądź mogłeś w przeszłości przygiąć kciuk do przedramienia? 

3.

 

Czy  w  dzieciństwie  zadziwiałeś  otoczenie  umiejętnością  przyjmowania 
dziwnych pozycji ciała bądź umiałeś zrobić szpagat? 

4.

 

Czy w dzieciństwie, bądź w wieku dorastania zdarzyło Ci się więcej niż jeden 
raz przemieszczenie rzepki? 

5.

 

Czy masz wrażenie jakbyś miał podwójne stawy?17  

 

Brak 

jednolitych 

wystandaryzowanych 

kryteriów 

rozpoznawania 

zespołu 

hipermobilności  stanowi  wciąż  ważny  problem,  podejmowany  w  aktualnym 
piśmiennictwie.  
 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 84, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

84 

 

Zwraca  się  uwagę  na  to,  że  obowiązujące  kryteria  rozpoznawania  zespołu 
hipermobilności  pomijają  takie  istotne  fakty,  jak:  przewaga  kobiet  wśród  osób 
dotkniętych  zespołem  hipermobilności,  występowanie  zaburzeń  dotyczących  układu 
autonomicznego,  objawy  ze  strony  przewodu  pokarmowego  a  także  pewne 
charakterystyczne cechy psychiczne dotkniętych JHS osób.18  
O ile wciąż nie ma zgodności, co do tego, które  spośród objawów uwzględnianych w 
diagnostyce  zespołu  hipermobilności  stawów  są  najważniejsze,  to  pod  warunkiem 
zastosowania  jednolitych  protokołów  badań  powtarzalność  rozpoznania  przy  badaniu 
przez różne osoby jest bardzo dobra.19 
Aktualnie  skala  Beighton’a  została  zaakceptowana  do  diagnostyki  zespołu 
hipermobilności  stawów  także  u  dzieci.20  Jednak  autorzy  cytowanej  pracy  sugerują, 
aby  u  dzieci  kryterium  rozpoznania  hipermobilności  stanowiło  7/9  punktów  w  skali 
Beington’a  a  nie  5/9  jak  u  dorosłych.  Trzeba  bowiem  zwrócić  uwagę  na  fakt,  że 
zwiększony  zakres  ruchu  w  stawach  jest  charakterystyczny  dla  dzieci  i  należy  unikać 
nadrozpoznawalności tego zespołu u niedorosłych pacjentów.  
Ponadto w przypadku dziecka z hipermobilnością stawów ważne jest przeprowadzenie 
pełnej  diagnostyki  różnicowej  i  wykluczenie  pozostałych  postaci  zespołu  Ehlersa-
Danlosa,  zespołu  Marfana  oraz  innych  genetycznie  uwarunkowanych  ciężkich 
zaburzeń dotyczących tkanki łącznej. 21 
Warto  zwrócić  uwagę  na  to,  że  wraz  z  wiekiem  zakres  ruchów  w  stawach  zmniejsza 
się, także u osób dotkniętych JHS. Ponadto może występować chwilowe zmniejszenie 
zakresu  ruchów  w  stawach,  spowodowane  bólem.  Dlatego  w  chwili  badania  osoby 
dorosłej  a  zwłaszcza  pacjenta  w  starszym  wieku  z  JHS  można  nie  stwierdzać 
zwiększonego zakresu ruchów w stawach. To dodatkowo utrudnia rozpoznanie zespołu 
hipermobilności stawów.22 
Rozpoznanie  zespołu  hipermobilności  stawów  zawsze  wymaga  wykluczenia  chorób 
tkanki łącznej, które mogą stanowić przyczynę dolegliwości. 

 

RÓŻNICOWANIE 

 

Zwiększona  ruchomość  w  stawach  może  być  zmianą  wrodzoną,  ale  także  nabytą  –  w 
przebiegu  wieloletniego  intensywnego  treningu  rozciągania,  w  wyniku  innych  chorób 
tkanki  łącznej  i/lub  układu  ruchu,  a  gdy  dotyczy  pojedynczych  stawów  anomalią 
pourazową.  Dlatego,  w  określonych  sytuacjach  klinicznych,  konieczne  bywa 
dodatkowe  różnicowanie.  Największy  problem  stanowi  diagnostyka  JHS  u  osób,  u 
których  zwiększony  zakres  ruchów  w  stawach  stanowi  efekt  wieloletniego  treningu  i 
ć

wiczeń, jak ma to miejsce u gimnastyków, bądź tancerzy baletu. U takich pacjentów 

należy  poszukiwać  pozastawowych  objawów  defektów  tkanki  łącznej  takich  jak 
nadmierna  wiotkość  skóry,  wiotkość  chrząstki  małżowiny  usznej  bądź  objawy  ze 
strony  przewodu  pokarmowego.  Przydatne  może  być  także  przyjrzenie  się  zakresowi 
ruchów w stawach, które nie podlegają treningowi rozciągającemu. 
Dziedziczne  zespoły  defektów  tkanki  łącznej  wyklucza  się  w  drodze  badań 
laboratoryjnych w tym genetycznych. Podobnie wykluczyć należy inne choroby układu 
ruchu. Wywiad pozwala na wykluczenie podłoża urazowego. 

 

OBRAZ KLINICZNY ZESPOŁU HIPERMOBILNOŚCI 

 

Ból.  
Zgodnie 

definicją 

podstawowym 

wyznacznikiem 

rozpoznania 

zespołu 

hipermobilności  stawów  jest  występowanie  dolegliwości  bólowych  w  obrębie  układu 
ruchu.  Jest  to  objaw  różnicujący  nadruchomość  -hipermobilność  stawów  z  zespołem 
hipermobilności JHS.  

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 85, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

85 

 

Ból  występujący  w  przebiegu  zespołu  hipermobilności  stawów  nie  jest  swoisty. 
Dolegliwości bólowe w JHS najczęściej dotyczą kolan, kręgosłupa, ramion i stóp, choć 
objawy mogą wystąpić w obrębie każdego stawu.  
Jednym  z  potencjalnych  mechanizmów  może  być  mechaniczne  uszkodzenie  nerwów 
przebiegających w pobliżu stawów w mechanizmie pociągania. 
U  pacjentów  z  zespołem  hipermobilności  stawów  dość  częstym  zjawiskiem  są  bóle 
głowy.  Są  to  zazwyczaj  bóle  głowy  pochodzenia  szyjnego.  Wydaje  się,  że  przyczynę 
stanowi nadmierna ruchomość między kręgami segmentów szyjnych kręgosłupa.23  
Stosunkowo  często  u  pacjentów  z  zespołem  hipermobilności  stawów  występują 
dolegliwości  bólowe  o  charakterze  przewlekłym.  Przewlekły  ból  rozwijający  się  u 
pacjentów  z  JHS  nakłada  się  na  ostre  dolegliwości  zlokalizowane  w  obrębie 
określonych stawów, bądź tkanek miękkich. Wystąpienia bólu przewlekłego nie można 
powiązać  z  żadnym  konkretnym  urazem,  nie  jest  on  ograniczony  do  zdefiniowanych 
struktur  anatomicznych.  Ból  ten  zwykle  słabo  reaguje  nawet  na  silne  środki 
przeciwbólowe.  
Zdarza  się,  że  ulega  on  nasileniu  w  związku  z  wykonywaniem  wysiłku  fizycznego, 
przez co wywołuje świadomą bądź podświadomą kinezjofobię (strach przed ruchem i 
unikanie  wysiłku  fizycznego).  Jedynie  część  zjawisk  bólowych  towarzyszących 
zespołowi  hipermobilności  udaje  się  wyjaśnić  mechanizmami  patofizjologicznymi, 
takimi  jak:  podrażnienie  nerwów,  nadmierna  stymulacja  receptorów  bólowych 
zlokalizowanych  w  strukturach  łącznotkankowych.  Wystąpienie  bólu  przewlekłego 
wydaje 

się 

raczej 

być 

związane 

ze 

zjawiskami 

psychopatogentycznymi 

towarzyszącymi JHS. 
Nasilenie  dolegliwości  bólowych  u  osób  z  zespołem  hipermobilności  bardzo  często 
powodują  zmiany  ciśnienia  atmosferycznego  oraz  zmiany  poziomu  hormonów  w 
organizmie. Obserwowane jest na przykład nasilenie dolegliwości podczas miesiączki 
u  kobiet,  a  także  zwiększenie  dolegliwości  podczas  stosowania  jednoskładnikowej 
antykoncepcji  opartej  na  podawaniu  progestagenów.  Zaobserwowano,  że  obciążanie 
stawu  może  nasilać  ból,  natomiast  ulgę  przynosi  często  rozciąganie,  przy  czym 
mechanizm tego efektu nie jest jasny.24  
Dolegliwości  bólowe  bywają  zwiększone  w  okresach  życia,  kiedy  łącznotkankowe 
struktury,  zbudowane  z  kolagenu  są  poddawane  największym  naprężeniom,  jak  na 
przykład w okresie skoku wzrostowego. Bóle stanowią bardzo istotny objaw u dzieci z 
zespołem  hipermobilności.  Przyjmują  one  różną  lokalizację  przy  czym  najczęściej 
dotyczą  kolan.  Są  to  często  także  nocne  bóle  wzrostowe,  bóle  pleców  a  nawet  bóle 
brzucha.25 
Dolegliwości bólowe stanowią element wspólny dla zespołu hipermobilności stawów i 
fibromialgii.  Przypuszcza  się  nawet,  że  hipermobilność  może  należeć  do  przyczyn 
dolegliwości bólowych typowych dla fibromialgii.26 Kobiety z objawami fibromialgii 
około  trzech  razy  częściej  w  porównaniu  z  kobietami  wolnymi  od  tego  zaburzenia 
spełniają kryteria rozpoznania JHS.27 Podstawą różnicowania zespołu hipermobilności 
z  fibromialgią  jest  typowa  lokalizacja  objawów  w  okolicach  stawów  nadmiernym 
zakresie ruchu oraz brak zaburzeń snu w JHS. 

 

UKŁAD RUCHU U PACJENTÓW Z ZESPOŁEM HIPERMOBILNOŚCI 
STAWÓW 

 

U  osób  dorosłych  z  zespołem  hipermobilności  stawów  charakterystyczne  są 
dolegliwości bólowe ze strony stawów obwodowych i stawów kręgosłupa niezwiązane 
z odczynem zapalnym.  

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 86, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

86 

 

Częstym  zjawiskiem  są  także  zwichnięcia  stawów,  liczne  urazy  tkanek  miękkich 
(włączając  w  to  urazy  sportowe)  skutkujące  potrzeba  czasowego  unieruchomienia,  a 
nawet następczym zaniedbaniem ruchowym wynikającym z kinezjofobii. 
Najczęstsze  objawy  związane  ze  stawami  obejmują  płaskostopie,  zaburzenia  osi 
stawów kolanowych (kolana koślawe lub szpotawe), skrzywienia kręgosłupa (skoliozy, 
kifozy,  hiperlordozy),  nawracające  zwichnięcia  i  podwichnięcia  stawów,  dysfunkcje 
stawów  skroniowo-żuchwowych,  samoistny  kręcz  szyi,  zapalenia  nadkłykci,  zespół 
cieśni nadgarstka, skręcenia stawu skokowego. Spektrum objawów w obrębie narządu 
ruchu,  zgłaszanych  przez  pacjentów  z  JHS  jest  bardzo  szerokie,  obejmuje  zaburzenia 
dotyczące  stawów:  uczucie  sztywności  stawów,  trzaskanie,  trzeszczenie,  chrupanie, 
podwichnięcia,  przemieszczenia,  niestabilność,  wrażliwość,  niepewność  stawów. 
Zaburzenia  w  przebiegu  JHS  mogą  dotyczyć  także  innych  obszarów  ciała  i 
przyjmować obraz parestezji, uogólnionych bólów stawowe opisywanych jako objawy 
grypopodobne.  
Wiotkość  tkanki  łącznej  tworzącej  ścięgna  i  więzadła  przekłada  się  na  zwiększoną 
tendencję  do  skręceń  stawu  skokowego,  a  także  innych  stawów,  zerwania  mięśni  i 
ś

cięgien, patologie przyczepów, uszkodzenia łąkotek.  

Znaczenie kliniczne zespołu hipermobilności w obrębie narządu ruchu polega nie tylko 
na 

przewlekle 

występujących, 

osób 

dotkniętych 

tą 

nieprawidłowością 

dolegliwościach, ale na zwiększonym ryzyku wystąpienia zmian zwyrodnieniowych.28 
Pacjentów  z  JHS  charakteryzują  nieprawidłowości  postawy  ciała,  wtórnie  skutkujące 
przeciążeniami  w  zakresie  tkanek  narządu  ruchu,  co  w  konsekwencji  sprzyja 
przyspieszonemu  rozwojowi  zmian  zwyrodnieniowych.29  Warto  zwrócić  jednak 
uwagę  na  brak  pełnej  zgodności,  co  do  związku  między  zespołem  hipermobilności 
stawów  a  ryzykiem  rozwoju  zmian  zwyrodnieniowych.  Obok  prac,  które  zwracają 
uwagę  na  zwiększone  ryzyko  zniszczenia  stawów  publikowane  są  obserwacje, 
wskazujące  na  to,  że  umiarkowana  hipermobilność  nie  wpływa  albo  nawet  działa 
ochronnie, zmniejszając ryzyko rozwoju zmian zwyrodnieniowych.30 
Zaobserwowano,  że  hipermobilności  stawów  towarzyszy  tendencja  do  obniżonej 
gęstości kostnej.31 Zjawisko to może być wtórne do obniżonej aktywności fizycznej. 
Dla pacjentów z zespołem hipermobilności stawów charakterystyczna jest tendencja do 
przyjmowania  pozycji  w  skrajnych  położeniach  stawów.  Pacjenci  z  hipermobilnością 
chętnie  ustawiają  stawy  w  pozycjach  zaryglowanych  bądź  w  skrajnym  położeniu,  w 
podświadomym dążeniu do uzyskania lepszej stabilności.  
U dzieci i nastolatków z JHS charakterystyczne są: w wieku niemowlęcym – wrodzone 
zwichnięcia stawów biodrowych, późne chodzenie z wcześniejszym przesuwaniem się 
na pośladkach zamiast raczkowania, później- nawracające skręcenia stawu skokowego, 
mała  sprawność  np.  w  łapaniu  piłki  czy  pisaniu  odręcznym,  łatwe  męczenie  się  w 
porównaniu  z  rówieśnikami,  tak  zwane  bóle  wzrostowe  lub  przewlekłe,  rozlane 
dolegliwości  bólowe,  a  także  często  występujące  zwichnięcia  stawów.  Dzieci  JHS 
często  są  postrzegane  jako  niezdarne.  Istnieją  także  obserwacje  kojarzące  zespół 
hipermobilności  stawów  z  rozwojowymi  zaburzeniami  koordynacji  (developmental 
coordination  disorder  DCD).32  Badania  wykazały  mniejszą,  w  porównaniu  z 
rówieśnikami,  aktywność  fizyczną  skutkującą  zmniejszoną  siłą  mięśniową  i  gorszą 
koordynacją  ruchową.33  Można  powiedzieć,  że  już  u  dzieci  występuje  swoisty 
mechanizm  „błędnego  koła”,  w  którym  dolegliwości  powodują  obniżenie  aktywności 
fizycznej,  czego  konsekwencją  jest  zmniejszenie  siły  mięśniowej,  co  z  kolei  sprzyja 
nasileniu hipermobilności stawów. 

 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 87, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

87 

 

POZASTAWOWE OBJAWY WYSTĘPUJĄCE W ZESPOLE 
HIPERMOBILNOŚCI STAWÓW 

 

Objawy  wymieniane  w  kryteriach  rozpoznania  zespołu  hipermobilności  stawów  nie 
opisują  dostatecznie  pełnego  obrazu  klinicznego  tego  zaburzenia.  JHS  jest  zespołem 
wieloobjawowym  o  bardzo  zróżnicowanych  objawach,  których  konfiguracja  zmienia 
się w zależności od wieku pacjenta. 
Zaobserwowano  znamienną  częstość  współwystępowania  zespołu  hipermobilności 
stawów  z  zespołem  przewlekłego  zmęczenia.34  Przewlekłe  zmęczenie  jest  także 
objawem stwierdzanym u bardzo dużego odsetka dzieci z JHS.35 
W  zespole  hipermobilności  stawów  obserwowane  są  także  cechy  dysfunkcji  układu 
autonomicznego.  Istnieją  prace  wskazujące  na  zwiększone  ryzyko  zespołu  cieśni 
nadgarstka u pacjentów z JHS. 36 
 
Z  omawianym  zespołem  mogą  współwystępować  zaburzenia  czynności  układu 
autonomicznego  zupełnie  niezwiązane  z  układem  ruchu:  omdlenia  ortostatyczne, 
tachykardia  posturalna  –  w  teście  pochyleniowym  przy  pochyleniu  do  600  ciśnienie 
tętnicze krwi pozostaje bez zmian, natomiast tętno wzrasta minimum o 30 uderzeń na 
minutę.  W  życiu  codziennym  manifestują  się  one  większą  częstością  zasłabnięć, 
stanów przedomdleniowych bądź kołatań serca. 
Zjawiska  te  częściowo  mogą  być  wytłumaczone  zmniejszonym  napięciem, 
zbudowanych z tkanki łącznej, ścian naczyń krwionośnych.37 
Bardzo istotnymi i uciążliwymi objawami towarzyszącymi zespołowi hipermobilności 
stawów  są  zaburzenia  ze  strony  przewodu  pokarmowego  –upośledzenia  napięcia  i 
perystaltyki  przewodu  pokarmowego  skutkujące  objawami  zespołu  jelita  drażliwego, 
wzdęciami,  zaparciami.  U  pacjentów  z  tym  defektem  tkanki  łącznej  zdecydowanie 
częściej występuje również uchyłkowatość jelit. 
Wiotkość  tkanki  łącznej  może  objawiać  się  także  występowaniem  przepuklin 
brzusznych,  wypadaniem  odbytnicy,  wypadaniem  macicy  u  kobiet,  bądź  żylakami 
kończyn dolnych. 
Pozastawowe  objawy  hipermobilności  stawów  obejmują  także  obecność  wybroczyn; 
łatwo  pękające,  drobne,  podskórne  naczynia  krwionośne,  łatwość  siniaczenia  się, 
krwotoki,  zaburzenia  krążenia  obwodowego  (objaw  Raynauda).  U  pacjentów  z  JHS 
częściej  występują  także  przepukliny  pachwinowe,  pępkowe,  wypadanie  odbytu, 
krótkowzroczność.  Również  u  dzieci  z  tą  patologią  stwierdza  się  objawy  wiotkości 
tkanki łącznej w innych lokalizacjach w organizmie, poza narządem ruchu.38 
W  przypadku  konieczności  różnicowania  zespołu  hipermobilności  stawów  z  wtórnie 
zwiększoną ruchomością stawów szczególnie warto zwrócić uwagę na objawy skórne. 
Defekt  tkanki  łącznej  przekłada  się  na  łatwe  do  zauważenia  objawy  skórne: 
zwiększona  rozciągliwość  skóry,  cienkie  papirusowate  blizny,  rozstępy  skórne  w 
nietypowych miejscach i pojawiające się w okresie skoku wzrostowego. Dermatolodzy 
u  pacjentów  z  JHS  obserwują  także  większą  łatwość  siniaczenia,  gorsze  gojenie  ran  i 
skaleczeń.39  
Stwierdzono,  że  u  pacjentów  z  zespołem  hipermobilności  stawów  występują 
zaburzenia  czucia  proprioceptywnego  jak  również  zaburzenia  odruchów  głębokich.40 
Pacjenci  z  JHS  słabiej  odczuwają  bierny  ruch  w  stawach  kolanowych  i  położenie 
podudzi,  natomiast  nie  stwierdza  się  u  nich  zaburzeń  czucia  wibracji.41  Deficyty 
propriocepcji  stwierdzano  już  u  dzieci  z  JHS.42  U  pacjentów  tych  zaobserwowano 
także zwiększone odczuwanie bólu i oporność na środki miejscowo znieczulające.  

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 88, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

88 

 

U  pacjentów  z  JHS  istnieje  także  zwiększona  predyspozycja  do  uszkodzeń  tkanek 
miękkich  wraz  z  upośledzonym  gojeniem.  Stanowi  ona  wypadkową  mniejszej 
zręczności  efektu  osłabionej  propriocepcji,  osłabionych  odruchów  nerwowo-
mięśniowych oraz gorszej stabilności stawów jak również większej podatności tkanek 
na  uszkodzenia.  Powoduje  to  zwiększone  ryzyko  urazów.  Blizny  są  zbudowane  z 
tkanki  łącznej  zawierającej  kolagen,  co  tłumaczy  niską  jakość  blizn  u  chorych  z  JHS 
(cienkie, zaciągnięte).  
Interesujące  są  wyniki  obserwacji  wskazujące  na  częstsze  występowanie  zaburzeń 
lękowych  u  pacjentów  z  zespołem  hipermobilności  stawów.43,44  Problem 
nieprzystawania  skarg  pacjenta  do  wyglądu  i  poruszania  się  chorego  stanowi  podłoże 
problemów  psychologicznych,  chory  niejednokrotnie  staje  w  obliczu  traktowania  go, 
jako  hipochondryka.  Przewlekły  ból  występujący  w  JHS  może  nakręcać  spiralę 
unieruchomienia, spadku sprawności, zależności i poczucia beznadziejności.  
Podkreśla się, że przy tendencji do stanów lękowych i niepokoju, związanej z zespołem 
hipermobilności, być może na skutek pewnych uwarunkowań genetycznych, nasilenie 
dolegliwości  w  przebiegu  choroby  oraz  częste  opóźnienie  rozpoznania  mogą  nasilać 
zaburzenia  psycho-emocjonalne.45  Bardzo  trudno  jest  określić  czynnik  wyzwalający 
zaburzenia psychiczne, czy też pewne podłoże uwarunkowane genetycznie ma większe 
znaczenie  dla  wystąpienia  stanów  depresyjnych,  ale  wydaje  się,  że  nie  sposób  jest 
przecenić  znaczenie  przewlekłego  dyskomfortu,  lekceważonego  przez  lekarzy  i 
otoczenie.  
Właściwe  i  możliwie  wczesne  rozpoznanie  zespołu  hipermobilności  ma  bardzo  duże 
znaczenie.  Omyłkowe  rozpoznanie  zapalnej  choroby  stawów  może  prowadzić  do 
nieuzasadnionego  stosowania  szkodliwej  farmakoterapii.  Założenie  somatyzacji 
objawów  może  doprowadzić  do  nieuzasadnionego  rozpoznania  psychiatrycznego. 
Nieostrożne  zastosowanie  pewnych  technik  manualnych  może  powodować 
uszkodzenia,  które  będą  sprzyjały  podwichnięciom  lub  przemieszczeniom  w  obrębie 
stawów  międzykręgowych  bądź  obwodowych,  a  nawet  powodowały  naderwania 
więzadeł torebek stawowych mięśni bądź ścięgien, lub złamania patologiczne kruchych 
kości.  Kinezyterapia  zaplanowana  bez  uwzględnienia  obecnej  hipermobilności  może 
okazać  się  zbyt  obciążającą  bądź  nieskuteczną.  Istnieją  pojedyncze  doniesienia  o 
przypadkach  zabiegów  operacyjnych  przeprowadzanych  bez  wiedzy  o  występującym 
defekcie  tkanki  łącznej,  co  mogło  wpływać  bardzo  negatywnie  na  powodzenie 
leczenia. 
Wielu  pacjentów  z  zespołem  hipermobilności  doświadcza  bardzo  istotnego  obniżenia 
jakości  życia,  a  w  skrajnych  przypadkach  bywają  unieruchomieni  w  obrębie  fotela, 
bądź nawet łóżka. 

 

LECZENIE 

 

Nie istnieje leczenie przyczynowe zespołu hipermobilności.  
Jednym  z  bardzo  ważnych  elementów  postępowania  po  postawieniu  rozpoznawania 
jest  wyjaśnienie  pacjentowi  istoty  dotykającego  go  problemu  zdrowotnego. 
Podstawowe  znaczenie  ma  edukacja  w  zakresie  nawyków  postępowania  w  życiu 
codziennym  –  na  przykład  wybór  pozycji  spoczynkowej,  w  której  stawy  nie  będą 
utrzymywane w skrajnych pozycjach, zwrócenie uwagi na unikanie obciążania stawów 
w  pozycjach  przekraczających  prawidłowy  zakres  ruchu  w  stawach  –  np.  podczas 
podnoszenia  ciężarów  ręką.  Postępowanie  takie  ma  na  celu  unikanie  zachowań  i 
ruchów,  które  mogą  prowokować  dolegliwości  charakterystyczne  dla  zespołu 
hipermobilności.46 Bardzo ważne jest też uświadomienie konieczności podejmowania 
odpowiednio dobranej, systematycznej aktywności fizycznej.  

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 89, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

89 

 

Takie zasady postępowania obowiązują pacjentów z zespołem hipermobilności już od 
wieku dziecięcego.47 Co ważne, u dzieci z zespołem hipermobilności, udowodniono w 
randomizowanym  badaniu,  że  podejmowanie  aktywności  fizycznej  przynosi 
zmniejszenie  dolegliwości  bólowych,  bez  względu  na  to,  czy  stosowany  jest  program 
aktywności fizycznej, specjalnie ukierunkowany na stawy przysparzające dolegliwości, 
czy  jest  to  ogólny  program  zwiększenia  sprawności  i  aktywności  fizycznej.48 
Podstawę  leczenia  i  profilaktyki  JHS  stanowi  kinezyterapia.  Zarówno  praktyka,  jak  i 
dowody  naukowe  wskazują  na  to,  że  najlepszym  postępowaniem  jest  wdrożenie 
odpowiedniego  programu  treningowego,  obejmującego  ćwiczenia  propriocepcji, 
ć

wiczenia  wzmacniające  mięśnie  i  zapewniające  ruchomość  stawów  w  pełnym 

zakresie,  a  także  zwiększenie  sprawności  ogólnej.49  Wykazano,  że  zastosowanie 
kompleksowego  programu  ćwiczeń  powoduje  zarówno  poprawę  jakości  życia,  jak  i 
obiektywnych  parametrów  opisujących  sprawność  propriocepcji.50  Potwierdzone  w 
wielu  badaniach  upośledzenie  czucia  proprioceptywnego  dobrze  reaguje  na 
zastosowanie ćwiczeń poprawiających propriocepcję, co przekłada się na zmniejszenie 
dolegliwości  bólowych  i  poprawę  funkcjonowania.51  Poprawę  jakości  czucia 
proprioceptywnego  obserwowano  także  po  zastosowaniu  ogniskowej  wibracji  na 
wybrane  grupy  mięśniowe.52  Elementarne  znaczenie  ma  eliminacja  nieprawidłowych 
wzorców  ruchowych  (tendencja  do  przyjmowania  skrajnych  położeń  stawów, 
przeciążanie  stawów).53  Plan  ćwiczeń  powinien  obejmować  wzmocnienie  mięśni 
posturalnych  głębokiego  gorsetu  mięśniowego  (core  muscles),  mięśni  chroniących 
stawy  i  poprawę  czucia  głębokiego.  Ciekawą  koncepcją  jest  dążenie  do  przywracania 
indywidualnego  zakresu  ruchów  w  stawach,  czyli  poza  zakres  normy  dla  wieku,  przy 
czym  wymagana  jest  bardzo  dobra  kontrola  w  całym  zakresie  ruchu,  a  zwłaszcza  w 
zakresie  poza  normą.  Pacjenci  z  zespołem  hipermobilności  mogą  zdecydowanie 
odnieść korzyści z właściwego zastosowania nowoczesnych technik manualnych. Dużą 
ulgę może przynieść mobilizacja segmentów kręgosłupa wtórnie unieruchomionych, w 
przebiegu zespołu hipermobilności stawów. Należy jednak podkreślić, ze wykonujący 
zabieg  terapeuta  musi  mieć  świadomość  wiotkości  tkanki  łącznej  pacjenta.  Warto 
zwrócić  uwagę  na  to,  że  bardzo  istotnym  elementem  leczenia  poprawiającym  jego 
skuteczność może być włączenie psychoterapii a nawet farmakoterapii psychiatrycznej.  

 

Podsumowanie 

 

Zespół hipermobilności stawów jest zjawiskiem częstym, ma istotny wpływ na jakość 
ż

ycia, osób nim dotkniętych. Wszechobecność tkanki łącznej w organizmie sprawia, że 

używana nazwa, która sugeruje ograniczenie problemu do narządu ruchu jest w istocie 
mylącą,  bowiem  jest  to  zaburzenie  wieloukładowe.  Rozpoznanie  zespołu 
hipermobilności  ma  zasadnicze  znaczenie  dla  jakości  życia  chorego  i  właściwego 
postępowania  medycznego  także  w  sytuacji,  gdy  dominują  objawy  niezwiązane  z 
narządem ruchu. U pacjentów skarżącymi się na bóle, których nie uzasadniają objawy 
podmiotowe należy wziąć pod uwagę obecność zespołu hipermobilności stawów. 

 

Piśmiennictwo

 

 

1.

 

Grahame  R.  The  hypermobility  syndrome.  Ann.  of    the  rheum.  dis.,  1990;  49: 
190.  

2.

 

Simmonds  J.V.,  Keer  R.  J.  Hypermobility  and  the  hypermobility  syndrome. 
Manual Ther 2007, 12, 298. 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 90, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

90 

 

3.

 

Kirk  J.A,  Ansell  B.M,  Bywaters  E.L.  The  hypermobility  syndrome.  Ann 
Rheum Dis 1967, 26, 419. 

4.

 

Tinkle B.T., Bird H.A.,  Grahame R.,  Lavallee M.,  Levy H.P., Sillence D. The 
lack  of  clinical  distinction  between  the  hypermobility  type  of  Ehlers-Danlos 
syndrome  and  the  joint  hypermobility  syndrome  (a.k.a.  hypermobility 
syndrome). Am J Med Genet Part A 2009, 149A, 2368. 

5.

 

Grahame  R.  The  need  to  take  a  fresh  look  at  criteria  for  hypermobility.  J 
Rheumatol 2007, 34, 664. 

6.

 

Ross J, Graham R. Easily  Missed? Joint hypermobility syndrome. BMJ, 2011, 
342, c7167 

7.

 

Grahame  R.,  Bird  H.  British  consultant  rheumatologists'  perceptions  about  the 
hypermobility  syndrome:  A  national  survey.    Source  Rheumatology  2001,  45, 
559. 

8.

 

Simpson  M.R,  Benign  Joint  Hypermobility  Syndrome:  Evaluation,  Diagnosis, 
and Management. J Am Osteopath Assoc. 2006, 106, 531.  

9.

 

Remvig  L.,  Jensen  D.V.,  Ward  R.C.  Epidemiology  of  General  Joint 
Hypermobility  and  Basis  for  the  Proposed  Criteria  for  Benign  Joint 
Hypermobility  Syndrome:  Review  of  the  Literature.  J  Rheumatol  2007,  34, 
804. 

10.

 

Jessee  E.F.,  Owen  D.S.,  Sagar  K.B.  The  benign  hypermobile  joint  syndrome. 
Arthritis Rheum 1980, 23, 1053. 

11.

 

Clark C.J., Simmonds J.V., An exploration of the prevalence of hypermobility 
and  joint  hypermobility  syndrome  in  omani  women  attending  a  hospital 
physiotherapy service. musculoskelet care. 2011, 9,1. 

12.

 

Grahame  R.,  Hakim  A.J.  High  prevalence  of  joint  hypermobility  syndrome  in 
clinic  referrals  to  a  north  London  community  hospital.  Rheumatology  2004, 
43(Supp 2), 91. 

13.

 

Malfait F., Hakim A. J., De Paepe A. Grahame R.  The genetic basis of the joint 
hypermobility syndromes. Rheumatology 2006, 45, 502. 

14.

 

Russek  L.N.  Examination  and  treatment  of  a  patient  with  hypermobility 
syndrome. Phys Ther 2000, 80, 386. 

15.

 

Grahame R, Bird HA, Child A. The British Society for Rheumatology Special 
Interest  Group  on  Heritable  Disorders  of  Connective  Tissue  criteria  for  the 
benign  joint  hypermobility  syndrome:  the  revised  (Brighton  1998)  criteria  for 
the diagnosis of BJHS. J Rheumatol 2000, 27, 1777. 

16.

 

Beighton  P.,  De  Paepe  A.,  Steinmann  B.,  Tsipouras  P.,  Wenstrup  R.J.  Ehlers-
Danlos  Syndromes:  Revised  Nosology,  Villefranche,  1997.  Am  J  Med  Genet 
1998, 77, 31. 

17.

 

Hakim  A.J.,  Cherkas  L.F.,  Grahame  R.,  Spector  T.D.,  MacGregor  A.J.  The 
genetic  epidemiology  of  joint  hypermobility:  A  population  study  of  female 
twins. Arthritis Rheum 2004, 50, 2640. 
 

18.

 

Remvig  L.,  Engelbert  R.H,  Berglund  B.,  i  wsp.  Need  for  a  consensus  on  the 
methods  by  which  to  measure  joint  mobility  and  the  definition  of  norms  for 
hypermobility  that  reflect  age,  gender  and  ethnic-dependent  variation:  is 
revision  of  criteria  for  joint  hypermobility  syndrome  and  EhlersDanlos 
syndrome hypermobility type indicated? Rheumatology 2011, 50, 1171. 

19.

 

Juul-Kristensen  B.,  Røgind  H.,  Jensen  D.V.,  Remvig  L.  Inter-examiner 
reproducibility  of  tests  and  criteria  for  generalized  joint  hypermobility  and 
benign joint hypermobility syndrome. Rheumatology 2007, 46, 1835. 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 91, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

91 

 

20.

 

Smits-Engelsman B., Klerks M., Kirby A. Beighton Score: A Valid measure for 
generalized hypermobility in children. J Pediatr 2011, 158, 119.  

21.

 

Tofts  L.J.,  Elliott  E.J.,  Munns  C.,  Pacey  V.,  Sillence  D.O.  The  differential 
diagnosis  of  children  with  joint  hypermobility:  a  review  of  the  literature  Ped. 
Rheumatol., 2009, 7,1. 

22.

 

Gurley Green S. Living with the hypermobility syndrome. Rheumatology 2001, 
40, 487. 

23.

 

Grahame  R.  Joint  Hypermobility  Syndrome  Pain.  Current  Pain  &  Headache 
Reports 2009, 13:427. 

24.

 

Bird  H.A.  Hypermobility  –  Does  it  Cause  Joint  Symptoms?  European 
Musculoskeletal Review 2011, 6, 34. 

25.

 

Murray  K.  J.  Woo  P.  Benign  joint  hypermobility  in  childhood.  Rheumatology 
2001, 40, 489. 

26.

 

Sendur  O.F.,  Gulcan  Gurer  .  Gulnur  Tascı  Bozbas:.  The  frequency  of 
hypermobility  and  its  relationship  with  clinical  findings  of  fibromyalgia 
patients. Clin. Rheumatol., 2007, 26, 485. 

27.

 

Ofluoglu  D,  Gunduz  O.H.,  Kul-Panza  E.,  Guven  Z.  Hypermobility  in  women 
with fibromyalgia syndrome. Clin Rheumatol 2006, 25, 291 

28.

 

Bridges A.J., Elaine Smith E., Reid J. Joint hypermobility in adults referred to 
rheumatology clinics. Ann Rheum Dis 1992, 51, 793. 

29.

 

Booshanam D.S., Cherian B., Joseph C.P., Mathew J., Thomas R. Evaluation of 
posture  and  pain  in  persons  with  benign  joint  hypermobility  syndrome. 
Rheumatol Int 2010. E-pub ahead of print. DOI 10.1007/s00296-010-1514-2 

30.

 

Dolan  A.,  Hart  D.,  Doyle  D.V.,  Grahame  R.,  Spector  T.  The  relationship  of 
joint  hypermobility,  bone  mineral  density,  and  osteoarthritis  in  the  general 
population: the Chingford Study. J Rheumatol 2003, 30,799. 

31.

 

Gulbahar S., Sahin E., Baydar M., Bircan C., Kizil R., Manisali M., Akalin E., 
Peker  O.  Hypermobility  syndrome  increases  the  risk  for  low  bone  mass.  Clin 
Rheumatol 2006, 25, 511. 

32.

 

Kirby  A.,  Davies  R.,  Developmental  coordination  disorder  and  joint 
hypermobility syndrome – overlapping disorders? Implications for research and 
clinical practice. Child: care, health and development. 2006, 32, 513. 

33.

 

Hanewinkel-van Kleef Y.B., Helders P.J.M., Takken T., Engelbert R.H. Motor 
performance  in  children  with  generalized  hypermobility:  The  influence  of 
muscle strength and exercise capacity. Ped. Phys. Ther., 2009, 21,194. 

34.

 

Nijs  J.  Generalized  joint  hypermobility:  an  issue  in  fibromyalgia  and  chronic 
fatigue  syndrome?  (review).  Journal  of  Bodywork  and  Movement  Therapies 
2005, 9, 310. 

35.

 

Mato H., Berde T., Hasson N., Grahame R., Maillard S. A review of symptoms 
associated  with  benign  joint  hypermobility  syndrome  in  children.  Ped. 
Rheumatol.,2008, 6(Suppl 1), P155. 

36.

 

Aktas I., Ofluoglu D., Albay T. A review of symptoms associated with Benign 
Joint Hypermobility. Clin. Rheumatol., 2008, 27,1283.  

37.

 

Hakim A.J., Grahame R. Non-musculoskeletal symptoms in joint hypermobility 
syndrome.  Indirect  evidence  for  autonomic  dysfunction?  Rheumatology  2004, 
43, 1195 

38.

 

Engelbert  R.H.H.,  Bank  R.A.,  Sakkers  R.J.B.,  Helders  P.J.M.,  Beemer  F.A., 
Uiterwaal  C.S.P.M.  Pediatric  Generalized  Joint  Hypermobility  With  and 
Without  Musculoskeletal  Complaints:  A  Localized  or  Systemic  Disorder? 
Pediatrics 2003, 111, e248. 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com

background image

Kwart. Ortop. 2011, 2, str. 92, ISSN 1230- 1043                                             Prace Poglądowe 

92 

 

39.

 

Hakim  A.J.,  Sahota  A.  Joint  hypermobility  and  skin  elasticity:  the  hereditary 
disorders of connective tissue. Clin Dermatol 2006, 24, 521. 

40.

 

Ferrell  W.R.,  Tennant  N.,  Baxendale  R.H.,  Kusel  M.,  Sturrock  R.D. 
Musculoskeletal  reflex  function  in  the  joint  hypermobility  syndrome.  Arthritis 
Care Res 2007, 57, 1329. 

41.

 

Rombaut L., De Paepe A., Malfait F., Cools A., Calders P. Joint position sense 
and vibratory perception sense in patients with Ehlers – Danlos syndrome type 
III (hypermobility type). Clin. Rheumatol., 2010, 29, 289.  

42.

 

Fatoye  F.,    Palmer  S.,  Macmillan  F.,  Rowe  P.,  van  der  Linden  M. 
Proprioception  and  muscle  torque  deficits  in  children  with  hypermobility 
syndrome Rheumatology 2009, 48, 152. 

43.

 

Garcia-Campayo  J.,  Asso  E.,  Alda  M.  Joint  hypermobility  and  anxiety:  The 
State of the Art. Curr. Psychiatry Rep., 2011, 13,18. 

44.

 

Bulbena  A,  Agulló  A,  Pailhez  G,  Martín-Santos  R,  Porta  M,  Guitart  J,  Gago 
J.Is  joint  hypermobility  related  to  anxiety  in  a  nonclinical  population  also? 
Psychosomatics, 2004, 45, 432. 

45.

 

Baeza-Velasco  C.,  Gély-Nargeot  M.C.,  Bulbena  Vilarrasa  A.,· Bravo  J.F.  Joint 
hypermobility  syndrome:  problems  that  require  psychological  intervention. 
Rheumatol. Int., 2011, DOI: 10.1007/s00296-011-1839-5 

46.

 

Russek L.N. Hypermobility syndrome. Phys Ther 1999, 79, 591. 

47.

 

Lewkonia R.M. Hypermobility of joints. Arch Dis Child 1987, 62, 1. 

48.

 

Kemp S., Roberts I., Gamble C., Wilkinson S., Davidson J.E., Baildam E.M. A 
randomized  comparative  trial  of  generalized  vs  targeted  physiotherapy  in  the 
management of childhood hypermobility. Rheumatology 2010, 49, 315. 

49.

 

Keer  R.,  Simmonds  J.  Joint  protection  and  physical  rehabilitation  of  the  adult 
with hypermobility syndrome. Curr. Opin. Rheumatol., 2011, 23, 131. 

50.

 

Ferrell  W.R.,  Tennant  N.,  Sturrock  R.D.,  Ashton  L.,  Creed  G.,  Brydson  G., 
Rafferty  D.  Amelioration  of  symptoms  by  enhancement  of  proprioception  in 
patients with joint hypermobility syndrome. Arthritis Rheum. 2004, 50, 3323. 

51.

 

Sahin N., Baskent A., Cakmak A., Salli A., Ugurlu H., Berker E. Evaluation of 
knee  proprioception  and  effects  of  proprioception  exercise  in  patients  with 
benign joint hypermobility syndrome Rheumatol Int 2008, 28, 995. 

52.

 

Celletti  C.,  Castori  M.,  Galli  M.,  Rigoldi  C.,  Grammatico  P.,  Albertini  G., 
Camerota  F.  Evaluation  of  balance  and  improvement  of  proprioception  by 
repetitive  muscle  vibration  in  a  15-year-old  girl  with  joint  hypermobility 
syndrome. Arthritis Care Res 2011, 63, 775. 

53.

 

Simmonds J.V., Keer R.J. Hypermobility and the hypermobility syndrome, Part 
2: Assessment and management of hypermobility syndrome: Illustrated via case 
studies. Man Ther 2008, 13, e1. 

 
 
 

 

Adres do korespondencji: 

 

Barbara Kopff 

Oddział Rehabilitacji Pourazowej 

USK im WAM Centralny Szpital Weteranów 

ul Żeromskiego 113 

90-549 Łódź 

b.m.kopff@wp.pl 

 

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       This copy is for personal use only - distribution prohibited.       -       

Electronic PDF security powered by www.IndexCopernicus.com