background image

Fizjologia 

układu krwiotwórczego

background image

Krew jest tkanką płynną, wypełniającą krwiobieg, 
odgraniczoną od innych tkanek organizmu warstwą komórek
śródbłonka naczyniowego.

Całkowita objętość krwi wypełniającej łoŜysko krwionośne 

stanowi 6-7% masy ciała.

Razem z płynem śródmiąŜszowym i 
limfą zaliczana jest do płynów 
ustrojowych, stanowiących płynne 
środowisko wewnętrzne organizmu

background image

• rozprowadza po organizmie substancje odŜywcze oraz 
witaminy i hormony

,

• odprowadza do narządów wydalniczych (nerki, płuca, 
wątroba, gruczoły potowe) substancje zbędne bądź 
szkodliwe,

• zapewnia moŜliwość regulacji termicznej,

• buforuje (zapewnia w pewnych granicach stałe pH 7,35-
7,45),

• stanowi waŜny czynnik w utrzymaniu homeostazy.

Funkcje krwi:

• rozprowadza po organizmie O

2

, a odprowadza do płuc CO

2

,

• udział w mechanizmach obronnych ustroju.

background image

Składa się z:

Osocze jest zasadniczym 
składnikiem krwi, stanowi 
środowisko, w którym zawieszone 
są elementy morfotyczne. 

55%
osocze

45% 
elementy 
morfotyczne

Krew zawiera 92% wody oraz
składniki organiczne i nieorganiczne.

background image

Skład

krwi:

woda

jony

Związki 

organiczne

aminokwasy

białka

albuminy

globuliny

fibrynogen

glukoza

lipidy

związki 

azotowe

witaminy

gazy

CO

2

O

2

elementy 

komórkowe

erytrocyty

leukocyty

limfocyty

monocyty

neutrofile

eozynofile

bazofile

trombocyty

osocze

background image

Do właściwości fizycznych krwi naleŜą:
cięŜar właściwy,
lepkość,
ciśnienie osmotyczne,
zjawisko opadania krwinek,
krzepliwość,
przewodnictwo elektryczne,
napięcie powierzchniowe

background image

CięŜar właściwy krwi mierzony w temperaturze 22°C, 
wynosi:
dla krwi całkowitej 1,050-1,060 kg/m

3

dla krwinek czerwonych 1,095-1,101 kg/m

3

,

dla osocza 1,022-1,026 kg/m

3

.

CięŜar właściwy krwi zaleŜy od liczby krwinek czerwonych
(od zawartości hemoglobiny w krwinkach).

background image

Lepkość krwi jest 4-5 razy większa od lepkości wody. 
Oznacza się ja za pomocą wiskozymetru.
ZaleŜy od:
• ilości białek osocza
• liczby erytrocytów
• temperatury
• zawartości CO

2

Pokarmy węglowodanowe o duŜej zawartości wody 
zmniejszają lepkość krwi a pokarmy tłuszczowe o małej 
zawartości wody zwiększają lepkość.

background image

Głównym czynnikiem odpowiedzialnym za wartość ciśnienia 
osmotycznego krwi są elektrolity. Szczególne znaczenie dla 
osmolarności mają jony Na

+

i K

+

Ciśnienie osmotyczne

Roztwory mające ciśnienie osmotyczne takie samo jak krew 
nazywa się roztworami izotonicznymi z krwią. MoŜna je 
stosować jako płyny infuzyjne.
Najczęściej stosowanym takim roztworem jest 0,9% wodny 
roztwór NaCl.

background image
background image

Białka dzielą  się na trzy frakcje: 

Albuminy - 55%

Globuliny - 38%

Fibrynogen - 6,5%

Przyjmuje się, Ŝe źródłem albumin, fibrynogenu i ok. 50% 

globulin, głównie typu 

α

α

2

jest wątroba.

background image

Albuminy są wytwarzane w wątrobie.

Funkcje albumin:

• wiąŜą i zatrzymują wodę w osoczu krwi a takŜe 

przyciągają wodę z płynu miedzykomórkowego wywierając 

tzw. ciśnienie onkotyczne = 25 mmHg

• wiąŜą i przenoszą we krwi: hormony (np. tarczycy), 

kwasy tłuszczowe, barwniki Ŝółciowe.

Dzięki temu:

- chronią przed ucieczką wodę z naczyń krwionośnych

- nie dopuszczają do gromadzenia się wody w

tkankach i tworzenia się obrzęków

background image

Globuliny są bardzo niejednorodną grupą dzielącą się na

α

1

α

2

β γ -globuliny. 

Alfa i beta-globuliny pełnią funkcje transportera róŜnych, 
często słabo rozpuszczalnych w wodzie składników osocza

Alfa-globulina, zwana ceruloplazminą transportuje miedź

Beta-globulina, zwana transferyną - Ŝelazo

Inne globuliny przenoszą hormony steroidowe, karoteny, 
cholesterol, barwniki Ŝółciowe i inne składniki

background image

Globuliny typu γ tworzą ciała odpornościowe (przeciwciała) 

zwane immunoglobulinami, które dzielą się na:

Immunoglobuliny G - IgG

Immunoglobuliny A - IgA

ImmunoglobulinyM - IgM

Immunoglobuliny D - IgD

Immunoglobuliny E - IgE

background image

Fibrynogen

jest białkiem osocza, wytwarzanym w 

wątrobie.  Stanowi 6%  (4g/l) ogólnej ilości białka 

zawartego w osoczu.

Z fibrynogenu powstają pod wpływem trombiny cząsteczki 

fibryny, które tworzą sieć włókien składającą się na 

skrzep krwi. 

background image

albuminy

γ

-globuliny

β

-globuliny

α

1

- globuliny

M

ie

js

ce

na

ło

Ŝe

nia

 p

b

ki

Rozdział białek surowicy krwi  metodą elektroforezy

α

2

- globuliny

background image
background image
background image

Składniki nieorganiczne:

elektrolity : 

HCO

3

-

Cl

-

PO

3

-

Ca 

+ +

Fe

+ +

Mg 

+ + 

K

+

Na

+

background image

W okresie Ŝycia pozapłodowego jedynym miejscem, w 
którym prawidłowo tworzą się krwinki (z wyjątkiem 
większości limfocytów i plazmocytów) jest czerwony szpik 
kostny. Znajduje się on w jamach szpikowych kości 
gabczastych, wśród zrębu, który stanowi tkanka łączna 
siateczkowa. 

Hematopoeza

Szpik kostny czerwony

background image

Najmłodszymi prekursorami wszystkich komórek krwi są
wielopotencjalne komórki macierzyste, zwane równieŜ 
komórkami pnia. W miarę potrzeby róŜnicują się w komórki 
macierzyste monopotencjalne dla szeregów rozwojowych 
krwinek czerwonych, limfcytów, neutrocytow, eozynocytów,
bazocytów i krwinek płytkowych.

Rozmaz szpiku kostnego 

z komórkami macierzystymi

background image
background image

Erytrocyty 

-

krwinki 

czerwone

background image

Erytrocyty mają kształt 
dwuwklęs

ł

ych dysków. U 

ssaków tracą jądro przed 

wejściem do uk. krąŜenia. 

Średnica ich waha się od 6,9 -
9

µµµµ

m, grubość na obwodzie 

wynosi ok. 2,0 

µµµµ

m, a w środku 1 

µµµµ

m

krwinki prawidłowej wielkości i 
kształtu - normocyty,
większe od prawidłowych -
makrocyty,
mniejsze od prawidłowych -
mikrocyty.

background image

Powstawanie i rozwój erytrocytów

- erytropoeza

Proces odbywa się w szpiku kostnym kości płaskich i 
nasadkach kości długich. Mechanizm kontrolowany jest 
przez glikoproteinowy hormon peptydowy – erytropoetynę
(EPO).

background image

Fizjologiczna rola erytropoetyny u 

osób zdrowych

Zmniejszone dostarczanie tlenu do nerek

Wzmo

Ŝ

one dojrzewanie 

proerytroblastów w szpiku 
do stadium retikulocyta - 5 dni

WzmoŜona 
retikulocytoza 
we krwi

Zwiększona liczba 
erytrocytów we krwi

Poprawa utlenowania tkanek i narządów

Powrót do normalnej homeostazy 

w przypadku poprawy utlenowania nerek

EPO

Wzrost sekrecji 
erytropoetyny do krwi

nerka

background image

Rola witaminy B

12

(cyjanokobalaminy)

w erytropoezie

Jest niezbędna do prawidłowej syntezy DNA w komórkach,  

szczególnie szpiku kostnego, które wytwarzają komórki 

krwi. 
Brak kabalaminy upośledza dojrzewanie i podział jądra, a 

poniewaŜ tkanka krwiotwórcza naleŜy do najszybciej 

namnaŜających się, brak tej witaminy prowadzi do 

zahamowania wytwarzania krwinek czerwonych

background image

Witamina B

12

uwalnia się w Ŝołądku ze związków z białkiem 

pod wpływem niskiego pH i działania pepsyny. Wolna 

cząsteczka wit.B

12

zostaje związana przez czynnik 

wewnętrzny Castle’a w postaci kompleksu, umoŜliwiającego 

wchłonięcie cjanokabalaminy w alkalicznym środowisku jelita 

cienkiego.

Wchłonięta z jelita witamina B

12 

gromadzi się w wątrobie, 

skąd uwalniana jest do krąŜenia oraz dociera do szpiku i 

innych tkanek.

background image

Skutki niedoboru wit. B

12

Zahamowanie dojrzewania komórek i wytwarzanie 

czerwonych krwinek, co równieŜ powoduje anemię.

Powstające komórki nabierają charakterystycznego wyglądu 

i kształtu i zarówno one, jak i ich jądra stają się olbrzymie 

(stąd nazwa: "anemia megaloblastyczna" pochodząca od 

greckiego słowa"megas", czyli "wielki").

Zmniejszenie liczby krwinek białych i płytek krwi.

background image

Megalocyt -

niedobór witaminy B

12

background image

Hemoglobina

Jest to czerwony barwnik zawarty w erytrocytach. 

Jest kulistą cząsteczką składającą się z 4 podjednostek. 

U ludzi dorosłych hemoglobina prawidłowa (hemoglobina A) 

zawiera dwa rodzaje łańcuchów polipeptydowych, nazwanych 

łańcuchami 

α

β

.

background image

Hemoglobina

96% globina 
– 4 łańcuchy 
po 150
aminokwasów

4% hem

– 4 cząsteczki

background image

KaŜda podjednostka zawiera 

cząsteczkę hemu przyłączoną

do łańcucha peptydowego. Hem 

jest pochodną porfirynową

zawierającą Ŝelazo Fe

+2

Atom Fe w grupie hemowej 
umieszczony jest w centrum 
pierścienia
protoporfiryny, wiąŜe się z 4 
atomami azotu.

background image

Wiązanie tlenu przez hemoglobinę wykazuje charakter 

kooperatywny, tzn.  druga cząsteczka tlenu jest wiązania 

silniej niŜ pierwsza, trzecia – silniej niŜ druga itd.

Uwolnienie cząsteczki tlenu od jednej podjednostki 
ułatwia uwalnianie tlenu z pozostałych podjednostek.

background image

Krew płodów ludzkich prawidłowo zawiera hemoglobinę

płodową (hemoglobina F). RóŜni się tym od hemoglobiny A 

tym, Ŝe łańcuchy beta są zastąpione 

ł

ańcuchami gama. 

Hemoglobina F jest α

2

, γ

2

background image

miesiące

background image

Hemoglobinopatie – nieprawidłowości hemoglobiny

Spowodowane są zaburzeniami syntezy globiny lub rzadziej 
- hemu. 

Przykładem patologii hemoglobiny jest niedokrwistość 

sierpowata. Mutacja punktowa w genie β-globiny powoduje 

zmianę pojedynczego aminokwasu w sekwencji białka (z 

kwasu glutaminowego na walinę). W chorobie tej występują 

erytrocyty o kształcie półksięŜyca lub sierpa.

background image

Krwinki sierpowate

background image

Właściwości erytrocytów i 

hemoglobiny

background image
background image

Pozostała część CO

2

pod wpływem anhydrazy węglanowej 

łączy się z wodą zawartą w krwince i tworzy kwas węglowy 
który dysocjuje na jon H

+

i HCO

3

-

. Jon HCO

3

-

zostaje 

uwolniony do osocza  a następnie głównie osocze 
transportuje CO

2

do płuc w postaci wodorowęglanów

.

Niewielka część CO

łączy się z globiną dając

karbaminohemoglobinę

i jest transportowana do płuc.

Transport CO

2

Cały dwutlenek węgla zawarty we krwi transportowany jest 
w 70% przez osocze i w 30% przez krwinki czerwone.

background image
background image
background image

Mięśnie

Efekt pH

Płuca

%

 n

as

yc

en

ia

Krzywa dysocjacji hemoglobiny

Efekt Bohra:hemoglobina ma wyŜsze powinowactwo do tlenu w wyŜszym pH 

StęŜenie jonów wodorowych - pH

background image

Rozpad krwinek zachodzi głownie w makrofagach (układ 
siateczkowo – śródbłonkowy) w obrębie śledziony, wątroby 
oraz szpiku kostnego.
Zwykle rozpad erytrocytów poprzedza fagocytoza. 
Zniszczeniu ulegają krwinki ze zuŜytym kompletem 
enzymów warunkujących prawidłowy metabolizm komórkowy 
i utrzymanie funkcji krwinek.

Rozpadające się krwinki uwalniają Hb, która szybko 
zostaje wchłonięta przez makrofagi i ulega rozpadowi na 
globinę i hem.

background image

hemoglobina w krwince

czerwonej

hemoliza – uwolnienie 
hemoglobiny, rozpad 
hemoglobiny na hem i 
globinę

biliwerdyna

wątroba – związanie 
bilirubiny z kwasem 
glukuronowym

woreczek Ŝółciowy

przewód 
pokarmowy

bilirubina

Metabolizm 

hemoglobiny

W jelicie pod wpływem bakterii
ulega redukcji do:
sterkobilinogenu i sterkobiliny

Ŝółć

background image

Sterkobilinogen wchłania się częściowo do krwi i albo wraca 
krąŜeniem wrotnym do wątroby, z której zostaje wydalony 
wraz z Ŝółcią do jelit, albo wydalony jest z moczem jako 
urobilinogen i urobilina.

w

ą

troba

nerka

jelito

background image

U kaŜdej osoby w błonie krwinek czerwonych istnieją
substancje grupowe które są glikoproteinami 
(

aglutynogeny

). Decydują one o przynaleŜności do 

określonej grupy krwi. 
Oprócz substancji grupowych na krwinkach czerwonych w 
surowicy krwi znajdują się naturalne przeciwciała 
(

izoaglutyniny

) skierowane przeciwko nieobecnej substancji

Substancje grupowe w 
krwinkach czerwonych

Układ ABO

background image

Typ 
erytrocytów

Grupa A

Grupa B

Grupa AB

Grupa 0

Obecne 
przeciwciała
w osoczu

Obecne
antygeny

Antygen A

Antygen B

Antygen A i B

Brak antygenów

Brak  
przeciwciał

Anty B

Anty A

Anty A i Anty B

background image

Wśród antygenów A wyróŜnia się dwie podklasy:

A

1

i A

2

. Dlatego teŜ w grupie AB spotyka się podklasy

A

1

B i A

2

B.

Antygen A

1

występuje u 80% osób z grupą A.

background image

RóŜnice między antygenami A

1

i A

2

sprowadzają się tylko 

do liczby determinant na powierzchni erytrocytu – A

1

mają ich więcej.

A1

A2

background image

Układ Rhezus (Rh)

Układ Rh obejmuje ponad 40 antygenów ale największe 

znaczenie kliniczne ma antygen D. Występuje on na 

krwinkach czerwonych oprócz substancji grupowych ABO.

U 85% ludzi występuje czynnik D, który określa 

przynaleŜność do grupy Rh dodatniej (Rh

+

).

U pozostałych 15% czynnik ten nie występuje i zalicza się 
ich do grupy Rh ujemnej (Rh

-

).

background image

Konflikt serologiczny 

na tle czynnika Rh

Kobieta z grupą krwi Rh

-

a partner posiadający grupę Rh

+

background image

Krew grupy
Rh

-

Krew 
grupy Rh

+

background image

Przeciwciała

background image

Rh - komórki 
krwi

Przeciwciała

Rh + komórki 
krwi

background image

Aby uniknąć niebezpieczeństwa aglutynacji po

przetoczeniu niezgodnej grupowo krwi, 

wykonuje się przed transfuzją próbę krzyŜową 

między krwią biorcy a dawcy.

background image
background image

Obraz z 
elektronowego 
mikroskopu 
skaningowego -
aglutynacja 
erytrocytów

background image

Leukocyty – białe krwinki

neutrofil

limfocyt

monocyt

eozynofil

bazofil

background image

Liczba krwinek białych w krwi człowieka 4-10 x 10

9

/l

Leukocyty

agranularne

granularne

limfocyty

monocyty

bazofile

neutrofile eozynofile

T

B

background image

Neutrofile – granulocyty

obojętnochłonne

background image

Od lewej do prawej: erytrocyt,trombocyt, leukocyt

background image

Chemotaksja

– granulocyty wykazują zdolność 

kierowania się do ognisk rozmnaŜania się 

bakterii, martwych tkanek i innych obcych ciał.

Właściwości granulocytów

background image

FAGOCYTOZA

bakterie

fagosom

fagolizosom

Strawiona
komórka
bakteryjna

granulocyt

lizosom

background image

Neutrofil fagocytujący bakterie

background image

Dopełniacz ( ang.

complement

) to zespół białek osoczowych, 

uczestniczących w humoralnych reakcjach obronnych 

organizmu. Jego działanie polega na aktywacji kaskady

enzymatycznej, która doprowadza do lizy komórki.

Opsonizacja jest typem reakcji immunologicznej w której 
przeciwciała z dopełniaczem lub bez niego przyczepiają się
do powierzchni bakterii i ułatwiają jej fagocytozę. 

Przeciwciała te zwane opsoninami, zwiekszają szybkość
fagocytozy o 5-100 razy

background image

bakterie

opłaszczanie bakterii 

immunoglobulinami IgG i bia

ł

kami 

dopełniacza

trawienie przez lizosom

fagocytoza

background image

Diapedeza

-

granulocyty obojętnochłonne mają zdolność 

przedostawania się do tkanek. Początkowo przylegają do 

komórek śródbłonka a następnie przeciskają się pomiędzy 

komórkami śródbłonka przez ściany naczyń włosowatych. 

background image

Eozynofile –granulocyty 

kwasochłonne

background image

Eozynofile – granulocyty kwasochłonne

I. Rozmieszczenie:
1. W „rezerwie szpikowej”

2. W tkankach
a) endometrium
b) ściana jelit
c) płuca i drogi oddechowe

3. W łoŜysku naczyniowym

II. Wzrost ilości we krwi: alergie, pasoŜyty
III. Czynniki aktywizujące: histamina, leukotrieny,
Interleukiny.

background image

Przejawiają działanie antyhistaminowe, 

(histamina - naturalny czynnik zwiększający 

przepuszczalność naczyń Ŝylnych włosowatych, w 

wyniku czego dochodzi do powstania obrzęków, 

powoduje równieŜ rozszerzenie naczyń 

krwionośnych, w wyniku czego pojawia się równieŜ 

zaczerwienienie). 

background image

Bazofile – granulocyty zasadochłonne

background image

Bazofile – granulocyty zasadochłonne

Reakcje uczuleniowe i anafilaktyczne

WiąŜą na powierzchni IgE która powoduje degranulację

Uwalniają heparynę i histaminę

Po przejściu do tkanek spełniają rolę komórk tucznych

background image

Limfocyty

background image

Limfocyty

-

pochodzą z róŜnych narządów (szpik, 

grasica, węzły chłonne, śledziona) i dzielą się na róŜne 

grupy. Zasadniczym podziałem jest ten na limfocyty T i B. 

Limfocyty T i B są morfologicznie nie do odróŜnienia. W 

celu określenia subpopulacji limfocytów uŜywa się

markerów powierzchniowych.

background image

Limfocyty T ( grasiczozaleŜne) odpowiadają za reakcje 

odpornościowe typu komórkowego, czyli takie, w których 

uczestniczą całe komórki. 

Wydzielają limfokiny. 

Limfokiny (cytokiny) to substancje uwalniane z limfocytów 

pod wpływem antygenów. Jest to heterogenna grupa komórek 

która dzieli się na typy:

background image



Limfocyty pomocnicze

T

h

– stymulują podział limfocytów B 

i wytwarzanie przez nie immunoglobulin, aktywują 
makrofagi, stymulują wzrost i podział limfocytów 
supresorowych i cytotoksycznych



Limfocyty cytotoksyczne

T

c

– niszczą komórki i 

mikroorganizmy w sposób bezpośredni (inna nazwa Tk -
killer cell)



Limfocyty supresorowe

T

s

pełnią funkcję regulatora 

czynności T

h

i T

c

prowadząc do zachowania równowagi 

między czynnością jednych i drugich

background image

Limfocyty B (szpikozaleŜne) są odpowiedzialne za 

tworzenie przeciwciał (reakcje odpornościowe typu 

humoralnego). Limfocyty B ulegają przekształceniu w 

komórki plazmatyczne  i limfocyty B pamięci. Ta grupa bierze 

udział w w regulacji wytwarzania przeciwciał. 

background image

Y

plazmocyt

komórki 
pamięci

Y

Y

Y

Y

Y

przeciwciała

Y

Y

Y

T

B

antygen

aktywacja

limfoblast

transformacja

blastyczna

i

namnaŜanie

komórki 
pamięci

limfokiny

background image

Przeciwciała (immunoglobuliny) mogą być syntetyzowane 

przez limfocyty B w mechanizmie 

pierwotnej

wtórnej

reakcji immunologicznej.

background image

Pierwotna i wtórna odpowiedź immunologiczna

kilka tygodni

kilka dni

background image

Sposoby działania przeciwciał

:

Neutralizacja – toksyny bakteryjne i wirusy – kompleksy 
fagocytowane głównie przez eozynofile.

Precypitacja – wytrącanie kompleksu i strawienie przez 
makrofagi

Aglutynacja – antygeny są częścią komórek (bakterie, krwinki, 
komórki nowotworowe) –zlepianie i wytrącanie z roztworu

Liza – antygeny są częścią komórek a przeciwciało reaguje 
razem z dopełniaczem

Opsonizacja – przeciwciała przyczepiają się do powierzchni 
komórki i zwiększają szybkość fagocytozy do 500 razy

background image

Rodzaje odporności

1. Nieswoista odporność

- niespecyficzna

- wrodzona, naturalna
- komórkowa i humoralna

2. Swoista - immunologiczna

- specyficzna

- nabyta wyuczona

- komórkowa i humoralna

background image

Monocyty

background image

Funkcja monocytów

I. Odporność komórkowa nieswoista (oporność)

1. fagocytoza 

2. produkcja interferonu

II. Udział w odporności swoistej (immunologicznej)
1. produkcja interleukiny 1

2.  fagocytoza

III Udział w gojeniu ran

1. usuwnie uszkodzonych tkanek

2. pobudzanie fibroblastów- ziarninowanie
3. angiogeneza

background image

Makrofagi

Po przejściu z krwi do tkanek, 

monocyty stają się makrofagami, 

"poŜerającymi" znaczną liczbę

bakterii i martwych tkanek.

background image
background image

Cytokiny produkowane

przez limfocyty T aktywują

makrofagi

, które z kolei 

rozpoczynają produkcję własnych 

cytokin

(IFN, IL-1, TNF alfa, IL-6) 

background image

Trombocyty –

płytki krwi

Trombocyty - płytki krwi

X 1000

background image

trombocyt

erytrocyt

uszkodzone 

naczynie

krwionośne

aktywne
trombocyty

czop

fibryna

Płytki krwi odgrywają bardzo duŜą

rolę w hamowaniu krwawienia (w 

hemostazie). Przyczepiają się w 

miejscu uszkodzenia naczynia i 

tworzą czop zatykający jak korek 

powstałą przerwę. Ponadto z 

płytek uwalniają się substancje 

kurczące krwawiące naczynia, co 

dodatkowo hamuje krwawienie. 

background image

Trombocyty są fragmentami bardzo duŜych komórek –

megakariocytów

, powstających w szpiku kostnym.

płytki

retikulum 
endoplazmatyczne

jądro

background image

Megakariocyt

background image

Trombocyty nie posiadają jądra. Średnio w 1 ml krwi 
znajduje się 250 tys. płytek. Ich czas "przeŜycia" wynosi 8-
10 dni. Są tworami okrągłymi lub owalnymi o średnicy 1-3 

µµµµ

m.

Po wynaczynieniu krwi płytki wytwarzają nibynóŜki i 
wypustki, przechodząc w postać czynną, a następnie 
rozpostartą.

Płytka
nieaktywna

Płytka 
czynna

background image

Płytka
rozpostarta

background image

Hemostaza

to zespół procesów fizjologicznych, które 

zapewniają

:

•sprawne hamowanie krwawienia po przerwaniu ciągłości 
naczynia,

•szczelność łoŜyska naczyniowego,
•płynność krwi krąŜącej,

Elementami zapewniającymi sprawne funkcjonowanie 
hemostazy są:
•ściana naczyń, w szczególności śródbłonek,
•płytki krwi,

•inne elementy morfotyczne krwi,

•układ fibrynolizy,

•układ białkowy czynników krzepnięcia,

background image

Hemostaza jest procesem złoŜonym z trzech faz:

Pierwotnej hemostazy w której uczestniczą naczynia 

krwionośne i płytki krwi; trwa ona 3-5 minut i kończy się

wytworzeniem czopu płytkowego w miejscu pierwotnego 

uszkodzenia naczynia.

Wtórnej hemostazy – krzepnięcia , wykorzystującego 

czynniki osoczowe, czynnik tkankowy i czynnik płytkowy 3, 

trwającego 5-10 min i zakończonego wytworzeniem fibryny 

wzmacniającej czop płytkowy lub czop ostateczny.

Fibrynolizy – trwającej 48-72 godz. i powodującej 

rozpuszczenie skrzepu

background image

Etapy hemostazy

Miejscowy skurcz naczyń
spowodowany serotoniną i innymi 
związkami kurczącymi naczynia, 
które są uwalniane z trombocytów 
przylegających do ściany 
uszkodzonego naczynia.

Przerwanie ciągłości 
naczynia

Adhezja i agregacja płytek
Trombocyty przylegają do włókien 
kolagenu błony podstawnej naczyń. 
Agregacja polega na łączeniu się 
trombocytów przy udziale 
fibrynogenu. 

Hemostaza wtórna
– wytworzenie skrzepu

background image

światło naczynia

krwionośnego

nieuszkodzone

endotelium

uwalnianie 

prostacyklin i NO

zapobieganie

adhezji

płytek

komórki mięśni

gładkich

kalogen w warstwie

subendotelialnej

eksponowany kalogen

w ścianie  uszkodzonego naczynia 

krwionośnego

1.

Eksponowany kalogen wiąŜe i aktywuje płytki

2.

Uwalnianie czynników płytkowych

3.

Przyciąganie wielu płytek

4.

Płytki agregują tworząc czop

background image

Pierwszy okres krzepnięcia, okres uczynniania 
czynnika X, jest uruchamiany dwoma torami przemian 
biochemicznych, nawzajem się uzupełniającymi.
Są to: układ wewnątrz i zewnątrzpochodny, 
doprowadzające do powstania aktywnego czynnika X 
niezbędnego do przekształcenia protrombiny w 
trombinę. 

background image

Układ wewnątrzpochodny – wszystkie czynniki znajdują 
się prawidłowo we krwi. Zapłonem uruchamiającym ten 
układ jest zetknięcie czynnika XII z odsłoniętym 
kalogenem.

Układ zewnątrzpochodny rozpoczyna krzepnięcie krwi 
uczynnieniem czynnika VII przez czynnik III –
tromboplastynę tkankową. Jest to lipoproteina, która 
prawidłowo nie występuje w świetle naczyń.

background image

Wspólna droga kaskady 
krzepnięcia

-

tromboplastyna      

tkankowa

background image

Do osoczowych czynników krzepnięcia zalicza się: 

czynnik I - fibrynogen,
czynnik II - protrombinę,
czynnik III - tromboplastynę, 
czynnik IV - zjonizowany wapń – Ca

2+

czynnik V - proakcelerynę, 
czynnik VI - akcelrynę,
czynnik VII - prokonwertynę,
czynnik VIII - globulinę antyhemofilową,
czynnik IX - zwany czynnikiem Christmasa, 
czynnik X - czynnik Stuarta i Prowera, 
czynnik XI – prekursor tromboplastyny,
czynnik XII - czynnik Hagemana,
czynnik XIII - stabilizujący włóknik.

background image

Sieć fibryny

background image
background image

Po około godzinie od utworzenia skrzepu, zaczyna się on 

kurczyć i być wchłaniany, co nazywamy retrakcją

skrzepu. Poprzez skracanie włókien fibryny wyciskana 

jest z niego surowica. Następnie zachodzi powolny 

rozkład fibryny czyli fibrynoliza.

background image

Fibrynoliza

Istotą fibrynolizy jest stopniowy, proteolityczny rozkład 
fibryny i fibrynogenu oraz czynników osocza V, VIII, XII i 
protrombiny pod wpływem enzymu plazminy

.

Plazmina powstaje pod wpływem aktywatorów z proenzymu 
plazminogenu. Następuje rozpuszczanie skrzepu krwi i 
trwałe gojenie się rany.

background image
background image

Inhibitory krzepnięcia i fibrynolizy

Naturalne (fizjologiczne) inhibitory krzepnięcia i 
fibrynolizy unieczynniają enzymy biorące udział w tych 
procesach. 

1.

Białka unieczynniające trombinę: 

Antytrombina III (AT III

)

- glikoproteina syntetyzowna w 

wątrobie i komórkach śródbłonka naczyń. Unieczynnia 
trombinę oraz czynniki XIIa, XIa, Xa, IXa jak równieŜ
plazminę i trypsynę

Heparynowy kofaktor – przyspiesza ok. 1000 krotnie 
unieczynnianie trombiny i czynnika Xa

background image

2. 

Białka unieczynniające czynnniki Va i VIIIa –

układ białek C i S

Białka C i S są glikoproteinami, syntetyzowanymi w
wątrobie w obecności witaminy K. Unieczynniają czynniki Va
i VIIIa, działają więc przeciwzakrzepowo. 

Białko C jest enzymem a białko S kofaktorem (zwiększa 
jego wydajność kilkunastokrotnie) Białko S krąŜy we krwi 
jako aktywny czynnik

.

background image
background image

Czynniki endo- i egzogenne wpływające na 

przebieg procesu krzepnięcia:

Temperatura. Jej obniŜenie ogranicza proces adhezji i 
agregacji płytek krwi oraz przebieg reakcji 
enzymatycznych – wydłuŜenie czasu krzepnięcia

Wrodzony brak lub niedobór np. czynnika VIII jest 
przyczyną hemofilii typu A (defekt chromosomu X, jest 
cechą związaną z płcią). Brak czynnika IX jest przyczyną
hemofilii typu B

Brak witaminy K uniemoŜliwia tworzenie enzymów 
krzepnięcia  protrombiny – cz.II, czynników VII, IX, X oraz 
białka C i S ( hemofilia rzekoma

)

background image
background image

Podstawowe 

badania krwi

background image

Próbki krwi, po prawej krew 

świeŜo pobrana, po lewej krew 

z EDTA substancją

zapobiegającą krzepnięciu. 

Dobrze widoczne jaśniejsze 

osocze, pod którym osadziły się

składniki komórkowe.

background image

Osocze uzyskuje się z krwi po odwirowaniu elementów 

morfotycznych i uprzednim poddaniu krwi działaniu związków 

zapobiegających krzepnięciu.

osocze(zawiera czynniki krzepnięcia)

leukocyty i płytki krwi

czerwone krwinki

background image

Dzięki znajdującym się w osoczu czynnikom krzepnięcia, 

wynaczyniona krew krzepnie, tworząc część stałą - skrzep i 

płynną - surowicę.

Surowica (pozbawiona czynników krzepnięcia)

skrzep 

Surowica ma zbliŜony skład do osocza, ale pozbawiona jest 
większości czynników krzepnięcia o strukturze białkowej.

background image

Hematokryt

jest to stosunek objętości krwinek 

czerwonych do całkowitej objętości krwi. WyraŜany 

jest zwykle w procentach.

background image

Prawidłowe wartości hematokrytu:
• kobiety: 37-47%
• męŜczyźni: 42-52%

background image

Określenie poziomu hemoglobiny (HGB) 

pomaga w ustaleniu, czy nie mamy niedokrwistości oraz 
czy nasza krew jest prawidłowo dotleniona. 

Wartości podwyŜszone występują w czerwienicy, 
niewydolności krąŜenia, zmniejszeniu objętości osocza. 

Wartości obniŜone wskazują na róŜne postaci 
niedokrwistości.

Wartości prawidłowe: 

kobiety: 12-15 g/100 ml 

męŜczyźni: 14-16 g/100 ml

background image

Liczba czerwonych ciałek krwi (RBC). 

Jej ustalenie pozwala na określenie stanów 
niedokrwistości. 

Wartości prawidłowe: 

kobiety: 4-5 mln w 1 mm

3

męŜczyźni: 5 - 5,5 mln w 1 mm

3

Wartości podwyŜszone spotyka się przewaŜnie we 

wrodzonych wadach serca, przewlekłych chorobach płuc, 

odwodnieniu spowodowanym wymiotami oraz biegunkami. 

Wartości obniŜone w niedokrwistości. 

background image

Liczba białych ciałek krwi (WBC). 

Ustalenie jej pomaga określić, czy w organizmie nie toczą 

się procesy zapalne oraz czy nie mamy schorzeń zakaźnych. 

Wartości prawidłowe: 4 tys. - 10 tys. w 1 mm

3

dla kaŜdego 

wieku. 

background image

Wartości podwyŜszone mogą być zjawiskiem 
fizjologicznym i występują: u noworodków, kobiet w 
ciąŜy i połogu, podczas miesiączki, przy przemarznięciu i 
nasłonecznieniu organizmu. Leukocytoza moŜe świadczyć 
o: stanach zapalnych, chorobach zakaźnych, zwłaszcza 
bakteryjnych, nowotworach złośliwych (białaczkach), 
oparzeniach, zatruciach, świeŜym zawale serca. 

Wartości obniŜone świadczą przede wszystkim o 
niektórych chorobach zakaźnych (dur brzuszny, 
bruceloza), chorobach wirusowych (róŜyczka, odrą, 
zapalenie wątroby), dolegliwościach uczuleniowych. Mogą 
być takŜe spowodowane działaniem promieniowania 
jonizującego oraz niektórych leków (np. sulfonamidów, 
piramidonu). 

background image

Odczyn Biernackiego (OB)

-

miara szybkości 

opadania krwinek czerwonych w osoczu w  czasie jednej 

godziny.

background image

Pomiar OB. 

Polega na pobraniu krwi, 
najczęściej z Ŝyły
odłokciowej do strzykawki 
zawierającej cytrynian 
sodu i następnie 
umieszczenie tej krwi w 
specjalnie kalibrowanej 
(co 1 milimetr) rurce.

Wartości prawidłowe:

Kobiety: poniŜej 12mm/h

MęŜczyźni: poniŜej 8mm/h

background image

Przyczyny zwiększenia OB

OB jest przyspieszone w próbkach z podwyŜszonym stęŜeniem  

fibrynogenu, alfa i beta globulin

Fizjologicznie przyspieszone OB:

ciąŜa

połóg

miesiączka

podeszły wiek

Zaburzenia:

ostre i przewlekłe zakaŜenia

nowotwory złośliwe

niedokrwistości

urazy, złamania kości

background image

Przyczyny obniŜenia OB:

nadkrwistości

hipofibrynogenemia

przewlekła niewydolność krąŜenia

background image

Ogólne badania 

układu 

krzepnięcia

background image

Czas krwawienia

Metoda Duke’a

. Płatek ucha lub 

skórę opuszki palca nakłuwa się 
igłą na głębokość 2-3 
mm.Wypływającą krew usuwa się 
co 30s skrawkiem bibuły 
filtracyjnej.

Wartości prawidłowe:

2-5 min

background image

PTL, czyli liczba płytek krwi.

Mówi między innymi o tym, czy mechanizm krzepnięcia krwi 
jest prawidłowy. 

Wartości obniŜone mogą wskazywać na skazę krwotoczną, 
upośledzone wytwarzanie płytek w szpiku kostnym, 
zniszczenie ich przez leki i toksyny bakteryjne lub na 
nadczynność śledziony

Wartości podwyŜszone wskazują na skłonność do 
zakrzepów naczyń krwionośnych, są teŜ objawem
policytemii. 

Wartości prawidłowe: 140 - 440 tys. w 1 mm

3

dla kaŜdego 

wieku. 

background image

Literatura:

W. Traczyk –”Fizjologia człowieka w zarysie”
H.Bomski – „Podstawowe laboratoryjne badania hematologiczne”
S. Konturek – „Fizjologia człowieka Podręcznik dla studentów medycyny”