1
NIEDOKRWISTO CI
SEMINARIUM V ROK
DR HAB. MED. JAN STYCZY SKI
DF: Stan chorobowy,
który cechuje
obni enie poziomu
hemoglobiny lub/i
krwinek czerwonych
w porównaniu z
normami przyj tymi
dla okre lonego wieku
rozwojowego.
PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI
(PATOGENETYCZNY)
1. Spowodowane utrat krwi (pokrwotoczne)
2. Zaburzenia w wytwarzaniu krwinek czerwonych
i hemoglobiny (niedoborowe, hipo- i aplastyczne)
3. Zwi kszony rozpad erytrocytów (hemolityczne)
PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI
(PATOFIZJOLOGICZNY)
1. Obni enie liczby prekursorów krwinek czerwonych
(niewydolno szpiku, upo ledzenie wytwarzania
erytropoetyny)
2. Zaburzenia dojrzewania erytrocytów
(niedoborowe, syderoblastyczne, zatrucie
o
ł
owiem)
3. Niedokrwisto ci hemolityczne
PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI MORFOLOGICZNY
1.
Mikrocytarne (niedobór Fe, zatrucie Pb, talasemia,
syderoblastyczna, przewlek
ł
e stany zapalne)
2. Makrocytarne
A. Z megaloblastoz szpiku: niedobór wit.B12, kwasu foliowego,
wit. B6
B. Bez megaloblastozy szpiku (niedokrwisto ci aplastyczne,
hipoplastyczne, niedoczynno
tarczycy, choroby w troby,
nowotworowe nacieczenie szpiku)
3. Normocytarne (hemolityczne wrodzone i nabyte)
NIEDOKRWISTO
I SPOWODOWANE UTRAT KRWI
I. Ostra niedokrwisto pokrwotoczna
1. W okresie noworodkowym:
A. Urazy porodowe, nieprawid
ł
owa budowa
ł
o yska i naczy
p powinowych
B. Krwawienia (utajone) w okresie ycia wewn trz
ł
onowego
C. Krwawienia wewn trzne
D. Choroba krwotoczna noworodków (melaena neonatorum)
E. Koagulopatie
2. U niemowl t i dzieci powy ej pierwszego roku ycia:
A. Krwawienia pourazowe
B. Skazy krwotoczne
C. Krwawienia z nosa (epistaxis)
D. Krwawienia z przewodu pokarmowego (HETD)
E. Krwawienia z uk
ł
adu moczowego
II. Niedokrwisto z powodu przewlek
ł
ej utraty krwi
2
LECZENIE
NIEDOKRWISTO CI POKRWOTOCZNEJ:
Ostra n.p.: uzupe
ł
ni obj to
kr
cej krwi
10-15 ml/kg c.c. KKCZ
Przewlek
ł
a u noworodków:
2 mg Fe / kg c.c./dob
w 3 dawkach przez 3 miesi ce
PRZYCZYNY
NIEDOKRWISTO CI NIEDOBOROWYCH:
I. Niedobór elaza
IA. Niedokrwisto ci syderoblastyczne
II. Niedobór kwasu foliowego
III. Niedobór witaminy B12
IV. Niedobór witamin B2, B6, PP i C
V. Niedobór pierwiastków ladowych (Cu, Co, Mg, Zn)
VI. Niedobór bia
ł
ek i niektórych aminokwasów
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA
I. Niedostateczne zaopatrzenie w Fe:
A. Mniejsze zapasy Fe z okresu ycia p
ł
odowego
1. u wcze niaków, bli ni t, noworodków z ci y mnogiej
2. u dzieci matek, które w czasie ci y mia
ł
y niedokrwisto
3. u dzieci, które w okresie porodowym nara one by
ł
y na straty krwi
B. Niedostateczna poda Fe w diecie
C. Zaburzenia wch
ł
aniania:
1. nawracaj ce lub przewlek
ł
e biegunki
2. celiakia lub zespo
ł
y trzewne
3. nieprawid
ł
owo ci anatomiczne jelit
II. Nadmierne straty Fe:
A. Straty krwi:
1. ostre lub przewlek
ł
e krwawienia
2. przetoczenia wymienne (przetaczana krew ma ni szy hematokryt)
3. zaka enia paso ytami
III. Zwi kszone zapotrzebowanie na Fe:
1. okres szybkiego wzrostu u wcze niaków
2. okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania
OBJAWY KLINICZNE NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA
Wst pne: brak
ł
aknienia, zahamowanie przyrostu wagi cia
ł
a i wzrostu, z
ł
e
samopoczucie, zmniejszenie ruchliwo ci, senno , depresja, apatia lub
rozdra nienie, upo ledzona koncentracja, bóle i zawroty g
ł
owy, m czenie si ,
pocenie, apetyt spaczony - "pica", polidypsja.
Blado : skóry, luzówek i spojówek.
Zmiany troficzne: nab
ł
onków, nad erki w k cikach ust, zmiany w wygl dzie
w
ł
osów,
ł
amliwo
w
ł
osów i paznokci, zmiany troficzne przewodu
pokarmowego.
Objawy z przewodu pokarmowego: zanik brodawek j zykowych, stany zapalne
jamy ustnej, bóle przy po
ł
ykaniu, zaburzenia wch
ł
aniania, nawracaj ce
biegunki, objawy hipoproteinemii, w stolcu krew utajona, niestawione resztki
pokarmu, sk
ł
onno do zapar .
Objawy z uk
ł
adu oddechowego: nawracaj ce zaka enia.
Zmiany w sercu: zaburzenia rytmu - tachykardia, szmery skurczowe, w
ci szych przypadkach kardiomegalia, dolegliwo ci sercowe.
Powi kszenie w troby i ledziony (w 10%).
BADANIA LABORATORYJNE:
1.
Morfologia krwi
(HGB, RBC, HTK, MCV, MCHC, MCH, mikrocytoza, hipochromia,
anizocytoza - ró nice w wielko ci, poikilocytoza - ró nice w
kszta
ł
cie).
2.
Poziom elaza i FERRYTYNY w surowicy krwi.
3.
Zdolno wi zania Fe przez transferyn .
4.
Badanie szpiku.
INNE BADANIA – w zale no ci od sytuacji
ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA:
1.
Obni enie poziomu Fe i FERRYTYNY w surowicy,
2.
Dobre wch
ł
anianie Fe po doustnym jego podaniu.
3.
Podwy szenie CZW .
KRYTERIA NIEDOKRWISTO CI HIPOCHROMICZNEJ
HGB < 90 g/l (g%)
MCV < 78 fl
MCH < 27 pg
MCHC < 30 %
3
PROFILAKTYKA NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA:
Wskazania bezwzgl dne:
1. wcze niaki
2. dzieci z ci y mnogiej
3. obni ony poziom HGB w okresie porodowym
4. straty krwi w okresie porodowym
5. dzieci matek, które mia
ł
y niedokrwisto w ci y
Wskazania wzgl dne:
1. nawracaj ce zaka enia uk
ł
adu oddechowego i pokarmowego
2. okres szybkiego wzrostu, zw
ł
aszcza dziewcz ta w okresie
pokwitania, obficie i nieregularnie miesi czkuj ce
3. upo ledzone
ł
aknienie (mi so, jarzyny, owoce)
4. dzieci ze sk
ł
onno ciami do krwawie
PREPARATY DOUSTNE ELAZA (przykłady):
Preparaty szybko wch
ł
aniaj ce si :
Hemofer krople 44 mg Fe w 1 ml tj. 30 kroplach
Ascofer tabletki 22 mg Fe w 1 tabl
Preparaty wolno wch
ł
aniaj ce si :
Hemofer prolongatum 105 mg Fe w 1 tabletce
Tardyferon 80 mg Fe w 1 tabletce
ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:
* Leczenie przyczynowe.
* Poda preparatów Fe drog doustn .
* Dawka lecznicza:
4.5-6 mg Fe / kg c.c. / dob w 3 dawkach
- dobowa dawka maksymalna:
50 mg u niemowl t,
200 mg u dzieci starszych
* Dawka profilaktyczna:
1-2 mg Fe / kg c.c. / dob
- u wcze niaków
* Wch
ł
anianiu Fe sprzyja: kwas askorbinowy, witamina B6.
* Zalecana dieta: mi so, jarzyny, owoce, ó
ł
tko. W
ł
a ciwa dieta niemowl t.
* Pogarsza wch
ł
anianie: du a ilo masy pokarmowej, du a zawarto
fitynianów i fosforanów (mleko i jego przetwory, m ki, kasze, w glowodany),
preparaty trzustkowe, cz ste przetaczanie KKCZ, pozajelitowa poda Fe,
schorzenia przewodu pokarmowego, szybka perystaltyka,
antybiotykoterapia.
ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:
* Wska nik skuteczno ci leczenia:
- retikulocytoza powy ej 20 promili mi dzy 5-10 dniem
- wzrost HGB w tempie 10-20 g/l w ci gu 10 dni
* D
ł
ugo terapii: Po uzyskaniu HGB 110-120 g/l kontynuowa terapi
przez okres 4-6 tygodni, u wcze niaków do 3 mies.
* Objawy terapii Fe:
- czarne stolce (powinny by !),
- ciemnienie z bów (p
ł
uka jam ustn , pi p
ł
yny).
* Brak wzrostu HGB po 2-3 tyg - b
ł
dne rozpoznanie:
- niedokrwisto syderoblastyczna
- niedokrwisto bimorficzna
- przewlek
ł
e straty krwi (przewód pokarmowy!)
ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:
* Nietolerancja preparatów elaza: brak
ł
aknienia, wymioty, lu ne stolce,
nudno ci, bóle brzucha, zaparcia
- odstawi lek, a potem poda inny preparat
- preparaty pozajelitowe
* Wskazania do poda y pozajelitowej Fe:
- zespo
ł
y z
ł
ego wch
ł
aniania
- nawracaj ce biegunki
- stany po ostrych zespo
ł
ach biegunkowych
- ci kie niedokrwisto ci z niedoboru elaza
(mo liwo upo ledzonego wch
ł
aniania)
ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:
* Ilo Fe podawanego domi niowo:
Ilo Fe = 1/1000 x (HGBn-HGBr) x obj to krwi x 3.4 x 1.5
- HGBn- HGB nale na [g/l]
- HGBr- HGB rzeczywista [g/l]
- obj to krwi = 80 ml x liczba kg c.c.
- 3.4 - zawarto Fe w 1 g HGB
- 1.5 - wska nik uzupe
ł
nienia rezerw
* Preparaty Fe domi niowego: Ferrum, Jectofer, Imferon.
* Technika podania: g
ł
boko domi niowo, nie podawa do ylnie,
niebezpiecze stwo wstrz su anafilaktycznego
4
ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:
Przetoczenie KKCZ w niedokrwisto ci z niedoboru elaza:
- ci ka niedokrwisto (HGB poni ej 30-50 g/l)
- objawy mózgowe w przebiegu niedokrwisto ci
- niewydolno kr enia w przebiegu niedokrwisto ci
- wspó
ł
istniej ce ci kie lub przewlek
ł
e zaka enie
- przygotowanie do zabiegu operacyjnego
NIEDOKRWISTO CI SYDEROBLASTYCZNE:
DF: Niedokrwisto ci niedobarwliwe i mikrocytarne spowodowane
upo ledzeniem syntezy hemu i zwi zan z tym niemo no ci
wykorzystania elaza do budowy hemoglobiny.
Podzia
ł
:
1. wrodzone - uwarunkowane genetycznie
(zaburzenia w przemianie pirydoksyny)
2. nabyte - samoistne lub wtórne (zatrucie Pb)
Leczenie: wrodzone
- pirydoksyna (wit. B6)
nabyte
- zw. chelatuj ce, wit. B6
NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO:
Cechy: makrocyty i megalocyty w krwi obwodowej
odnowa megaloblastyczna w szpiku
Przyczyny:
1. zwi kszone zapotrzebowanie
2. niedostateczna poda w pokarmach: karmienie wy
ł
cznie mlekiem
3. zaburzone wch
ł
anianie z przewodu pokarmowego
4. zwi kszona utrata
- upo ledzenie reabsorpcji cewkowej, uszkodzenie w troby
5. wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego
6. inne:
- leki przeciwdrgawkowe
- paso yty w przewodzie pokarmowym
- obecno inhibitorów i antagonistów
NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO:
Rozpoznanie:
I.
Objawy kliniczne: blado , powi kszenie w troby i ledziony,
skaza krwotoczna, obrz ki, objawy neurologiczne.
II. Objawy laboratoryjne: niedokrwisto , ma
ł
op
ł
ytkowo , obni enie
poziomu kwasu foliowego.
Leczenie: Acidum folicum 5-15 mg przez kilka tygodni (Wit.C,Bc, B12)
NIEDOKRWISTO
FIZJOLOGICZNA
W 2-3 m prawidłowy poziom HGB osi ga najni sz warto .
U dzieci donoszonych: do 105 g/l
U wcze niaków:
do 80 g/l
Zjawisko to jest wtórne do przej ciowego spadku poziomu erytropoetyny
NIEDOKRWISTO
RÓDINFEKCYJNA:
Mechanizm: przesuni cie Fe do magazynów tkankowych - naturalna sytuacja
cytostatyczna. Pozajelitowe wyrównywanie niedoborów elaza u ma
ł
ych
niemowl t zwi ksza cz sto
wyst powania posocznic (G-).
NIEDOKRWISTO CI HIPO- I APLASTYCZNE:
DF: Niedokrwisto
aplastyczna (pancytopenia aplastyczna): zespó
ł
hematologiczny, w którym pancytopenia w krwi obwodowej zale y od
zmniejszonej produkcji krwinek czerwonych, granulocytów i krwinek
p
ł
ytkowych przez niewydolny, ulegaj cy zanikowi t
ł
uszczowemu szpik.
Niedokrwiso
hipoplastyczna: dotyczy przede wszystkim uk
ł
adu
czerwonokrwinkowego bez lub tylko z niewielkim uszkodzeniem uk
ł
adu
granulocytów i p
ł
ytkotwórczego.
Podzia
ł
niedokrwisto ci hipo- i aplastycznych:
1. Niedokrwisto hipoplastyczna
A. wrodzona - zespó
ł
Blackfana-Diamonda
B. nabyta
2. Niedokrwisto aplastyczna
A. wrodzona - zespó
ł
Fanconiego,
zespó
ł
Estrena-Damesheka
B. nabyta
5
Kryteria rozpoznania ci kiej anemii aplastycznej:
1. Liczba granulocytów poni ej 500/mm3
2. Liczba p
ł
ytek poni ej 20.000/mm3
3. Skorygowana liczba retikulocytów poni ej 1%.
4. Mniej ni
20% komórek krwiotwórczych w szpiku
kostnym.
NIEDOKRWISTO CI HEMOLITYCZNE:
Wspólna cecha: skrócenie czasu prze ycia krwinek czerwonych.
Podzia
ł
zespo
ł
ów hemolitycznych:
I. Zale ne od defektów wewn trzkrwinkowych:
A. Wrodzone: sferocytoza, owalocytoza (eliptocytoza), stomatocytoza, akantocytoza,
niedokrwisto ci na tle wrodzonego niedoboru enzymów krwinkowych, niedokrwisto ci
zwi zane z zaburzeniami w syntezie globiny - talasemie, hemoglobinopatie.
B. Nabyte: napadowa nocna hemoglobinuria i inne.
II. Zale ne od defektów zewn trzkrwinkowych:
A. Immunohemolityczne (konflikt matczyno-p
ł
odowy, niedokrwisto ci autoimmunohemolit.)
B. Wywo
ł
ne przez rodki chemiczne i leki
C. Zwi zane z mikroangiopati
D. Hipersplenizm.
SFEROCYTOZA WRODZONA
Patomechanizm: zmniejszenie stosunku mi dzy powierzchni b
ł
ony
komórkowej a obj to ci
krwinki (niedobór spektryny lub ankyryny).
Kryteria rozpoznania:
1. Wywiad rodzinny
2. Zó
ł
taczka o charakterze hemolitycznym lub hemolityczno-zastoinowym
3. Splenomegalia
4. Niedokrwisto z wysok retikulocytoz
5. Mikrosferocyty
6. Obni enie oporno ci osmotycznej
7. Prze
ł
omy hemolityczne, aplastyczne i megaloblastyczne
8. BTA ujemny
SFEROCYTOZA WRODZONA - Leczenie:
1.
Dora ne (preparaty KKCZ, kroplówki z glukoz , kwas foliowy, witaminy)
2.
Z wyboru: splenektomia
- wskazania
- przygotowanie
- mo liwo ci niepowodze
3.
Post powanie z pacjentem po splenektomii