649. Choroba Pageta (osteitis deformans)

 – na podstawie Stachury

Epidemiologia:

●

głównie kobiety, 50-60 r.ż.

●

Wyspy Brytyjskie, Nowa Zelandia, Australia

Etiologia:

●

zakażenie wirusowe (tzw. powolne wirusy)

●

przyczyny genetyczne

●

zmiany dysplastyczne

Istota choroby:

●

patologicznie nasilona przebudowa kości

●

naprzemienne okresy rozpuszczania i przebudowy kości

Lokalizacja:

●

kości miednicy

●

kręgosłup

●

czaszka

●

k. udowa

●

k. piszczelowa

Obraz:

●

zmiany ogniskowe, najczęściej dotyczą kilku kości

●

w rozwoju ognisk wyróżniamy 3 etapy:
1. faza wstępna – nasilona resorpcja kości ze znacznym namnożeniem osteoklastów
2. faza pośrednia – nasilenie procesów tworzenia kości

–

liczne osteoblasty tworzą nieregularne beleczki tkanki kostnawej

–

nasilona mineralizacja

–

włóknienie szpiku

3. faza późna – chaotyczna przebudowa

–

pogrubiałe beleczki kostne

–

nieregularne linie pomiędzy osteonami → „mozaikowate wejrzenie”

–

w obrębie osteoklastów wewnątrzjądrowe i wewnątrzcytoplazmatyczne wtręty 
zawierające cząsteczki wirusa (przypominające paramyksowirusy – odra, RSV)

Powikłania:

●

złamania

●

zapalenia stawów i kości

●

zaburzenia układu krążenia (zwężenie otworów czaszki)

●

zaburzenia neurologiczne (jw.)

●

nowotwory: osteosarcoma (typ naczyniakowaty)

         fibrohistiocytoma malignum
         ziarniniak olbrzymiokomórkowy