background image

Dopełniacz 

komplement 

 

background image

Efekty biologiczne dopełniacza 

• Liza osmotyczna przez C5-C9  - bakterie 
 

 Gram  (-) 

 

• Fagocytoza bakterii opsonizowanych przez 

C3b 

– bakterie Gram (+) 

 

• Indukcja zapalenia – anafilatoksyny (C5a, 

C4a,C3a) 

• Usuwanie kompleksów immunologicznych 

 

background image

background image

background image

Figure 2-33 

background image

background image

background image

Czynnik H oraz czynnik I 

background image

background image

10 

background image

11 

background image

12 

background image

13 

Figure 2-21 

C1r oraz C1s są esterazami serynowymi ; 
najpierw aktywuje się C1r a następnie C1s, 
które rozczepia składnik C4 oraz C2 

background image

14 

Figure 2-24 

background image

15 

Figure 2-37 part 1 of 4 

background image

16 

IgG1, IgG3 są 
najsilniejszymi 
aktywatorami drogi 
klasycznej 

background image

Aktywacja drogi klasycznej dopełniacza po związaniu 

IgM 

17 

background image

18 

Figure 2-35 

background image

19 

background image

Rola dopełniacza w usuwaniu kompleksów 

immunologicznych  

20 

background image

21 

Figure 9-29 

IgG umożliwia usuwanie 

kompleksów immunologicznych 

background image

Wspomaganie stanu zapalnego 

Działanie anafilatoksyn – C3a, C4a, C5a 

stymulacja chemotaksji komórek 

szczególnie granulocytów 

aktywacja granulocytów i 

monocytów/makrofagów - aktywacja 

wybuchu tlenowego, produkcji wolnych 

rodników i innych 

aktywacja komórek tucznych do 

produkcji mediatorów 

background image

M. catarrhalis immune evasion strategies mediated by the UspA OMPs. (A) Inhibition of the 

complement system.  

de Vries S P W et al. Microbiol. Mol. Biol. Rev. 2009;73:389-
406 

23 

background image

Hamowanie aktywności dopełniacza poprzez 

wykorzystanie receptorów dla dopełniacza 

24 

background image

25 

background image

Hamowanie aktywności dopełniacza  

astrowirusy (infekcja żołądka i jelit), wirusy grypy, 

opryszczki pospolitej, ospy krowiej, ospy 

wietrznej i półpaśca 

26 

background image

 

27 

background image

28 

Niedobór inhibitora C1 (C1INH)  -  blokuje proteolizę 
składników C2 i C4 
 
Inhibitor hamuje rozkład  plazminy, kalikreiny i 
aktywnego czynnika XII krzepnięcia - a więc 
czynników biorących udział w powstawaniu pochodnej  
składnika C2 (wykazującej działanie kinino podobne) 

Niedobór inhibitora  - obrzęk naczynioruchowy 
układu oddechowego (krtań), pokarmowego, skóry. 
Produkcję inhibitora zwiększa 

testosteron

, jego 

pochodne np. 

Danazol

, zaś ostry atak hamuje 

kwas

    

ε-aminokapronowy

. 

background image

29 

Niedobory dopełniacza wiażą  się z : 

•Nawracającymi infekcjami bakteryjnymi i grzybiczymi  

•Chorobami autoimmunizacyjnymi 

 

Ekspresja genów dopełniacza jest kodominacyjna  - to 
znaczy ,że u heterozygot z jednym genem defektywnym 
może być od 0-50%  aktywnści genu. 

 

 

background image

30 

Niedobór C1, C2, C3 

Zwiększone ryzyko zachorowań na choroby 

wywołane przez bakterie z otoczką np.  

Streptococcus pneumoniae 

Neisseria meningitidis 

Hemophilus influenzae 

Niedobór C5 - C9 

Wrażliwość na infekcje bakteryjne wywołane 

przez 

Neiseria meningitidis oraz Neisseria 

gonorrhae

 

background image

31 

background image

32 

background image

33 

Rola dopełniacza w innych jednostkach chorobowych

  

 
1. 

W patogenezie wstrząsu

  - C3a, C5a ulegają nasilonemu 

uwalnianiu i stymulują one wewnątrznaczyniowa agregacje 
neutrofili , dochodzi do embolizacji naczyń płucnych 
 
2.

W zabiegach w krążeniu pozaustrojowym

 - C3a i C5a są 

indukowane przez  składniki układu sztucznego krążenia, 
efekt jak we wstrząsie 
 
3.

Hemodializa  w niewydolności nerek

 - jak w poprzednich 

jednostkach.