Biochemia
METABOLIZM
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
wykład 3
Biochemia
METABOLIZM
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
wykład 3
METABOLIZM JEST PODPORZĄDKOWANY
METABOLIZM JEST PODPORZĄDKOWANY
OSIĄGNIĘCIU
OSIĄGNIĘCIU JEDNEGO
JEDNEGO CELU:
CELU:
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
INTEGRACJA METABOLIZMU
INTEGRACJA METABOLIZMU
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
GLUKOZY
GLUKOZY WE KRWI
WE KRWI
4
4-
-6 mM
6 mM
REGULACJA HORMONALNA
REGULACJA HORMONALNA
ADRENALINA
ADRENALINA -
- reakcje rozkładu,
reakcje rozkładu,
degradacji, głód, stres, zagroŜenie
degradacji, głód, stres, zagroŜenie
INSULINA
INSULINA -
- reakcje syntezy,
reakcje syntezy,
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
INSULINA
INSULINA -
- reakcje syntezy,
reakcje syntezy,
magazynowania, dobrostan, dostatek
magazynowania, dobrostan, dostatek
jedzenia
jedzenia
GLUKOZA NAJWAśNIEJSZE PALIWO
GLUKOZA NAJWAśNIEJSZE PALIWO
Warunki tlenowe (większość tkanek
Warunki tlenowe (większość tkanek
))
glukoza CO
glukoza CO
2
2
+ H
+ H
2
2
O
O
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
glukoza CO
glukoza CO
2
2
+ H
+ H
2
2
O
O
Warunki beztlenowe
Warunki beztlenowe
(pracujący mięsień szkieletowy, erytrocyt
(pracujący mięsień szkieletowy, erytrocyt
))
glukoza mleczan
glukoza mleczan
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Z GLUKOZY MOGĄ POWSTAĆ
Z GLUKOZY MOGĄ POWSTAĆ
•
acetylo-CoA
•
mleczan
•
kwasy tłuszczowe
•
glicerol
cholesterol
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
•
glicerol
•
cholesterol
•
niektóre aminokwasy
•
inne cukry
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Z cholesterolu powstaje takŜe
witamina D
3
i jej metabolity
•
Ocenia
się,
Ŝe
około
80-100%
dobowego
zapotrzebowania na witaminę D
3
jest tworzone pod
wpływem promieniowania słonecznego z cholesterolu,
który znajduje się w naszej skórze.
•
Do odkrycia doprowadziły badania nad krzywicą,
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
•
Do odkrycia doprowadziły badania nad krzywicą,
dziecięcą chorobą kośćca, Na początku XIX wieku
odkryto, Ŝe lecznicze działanie u dzieci chorych na
krzywicę ma promieniowanie ultrafioletowe.
•
Kąpiele słoneczne jako metodę leczenia krzywicy
opisał w 1822 roku polski lekarz i uczony Jędrzej
Śniadecki.
AMINOKWASY
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
BIOLOGICZNE ZNACZENIE
BIOLOGICZNE ZNACZENIE
AMINOKWASÓW
AMINOKWASÓW
sskładnik
kładniki białek i peptydów
i białek i peptydów
szkielety węglowe
szkielety węglowe aminokwasów
aminokwasów mogą się
mogą się
przekształcić do glukozy w procesie glukoneogenezy
przekształcić do glukozy w procesie glukoneogenezy
szkielety węglowe
szkielety węglowe aminokwasów
aminokwasów mogą się
mogą się
przekształcić do acetylo
przekształcić do acetylo-
-CoA, a następnie utlenić
CoA, a następnie utlenić
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
szkielety węglowe
szkielety węglowe aminokwasów
aminokwasów mogą się
mogą się
przekształcić do acetylo
przekształcić do acetylo-
-CoA, a następnie utlenić
CoA, a następnie utlenić
do CO
do CO
2
2
i H
i H
2
2
O, dostarczając energii
O, dostarczając energii
są prekursorami niektórych hormonów
są prekursorami niektórych hormonów
są prekursorami niektórych koenzymów
są prekursorami niektórych koenzymów
są prekursorami niektórych neuroprzekaźników
są prekursorami niektórych neuroprzekaźników
są potrzebne do syntezy kwasów nukleinowych
są potrzebne do syntezy kwasów nukleinowych
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Związki drobnocząsteczkowe powstające
Związki drobnocząsteczkowe powstające
z aminokwasów
z aminokwasów
Tlenek azotu (NO);
Tlenek azotu (NO);
Hormony:
Hormony:
aminy katecholowe
aminy katecholowe: dopamina, noradrenalina, adrenalina
: dopamina, noradrenalina, adrenalina
;;
serotonina, histamina, GABA
serotonina, histamina, GABA,
,
hormony tarczycy
hormony tarczycy
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
serotonina, histamina, GABA
serotonina, histamina, GABA,
,
hormony tarczycy
hormony tarczycy
Melanina (barwnik skóry i oczu)
Melanina (barwnik skóry i oczu)
Melatonina (zegar biologiczny)
Melatonina (zegar biologiczny)
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
Hem.
Hem.
TLENEK AZOTU
TLENEK AZOTU
•
•
syntetyzowany z aminokwasu argininy
syntetyzowany z aminokwasu argininy
•
•
w 1992 roku otrzymał miano „cząsteczki roku”
w 1992 roku otrzymał miano „cząsteczki roku”
•
•
za odkrycie „biochemii” NO została przyznana
za odkrycie „biochemii” NO została przyznana
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
•
•
za odkrycie „biochemii” NO została przyznana
za odkrycie „biochemii” NO została przyznana
Nagroda Nobla w 1998 roku
Nagroda Nobla w 1998 roku
•
•
rola: obniŜa ciśnienie krwi, hamuje procesy
rola: obniŜa ciśnienie krwi, hamuje procesy
krzepnięcia krwi
krzepnięcia krwi
NO news is good news
„NO jest wszędzie. Nie moŜesz wymienić
głównej
komórkowej
odpowiedzi
czy
fizjologicznego efektu, w którym nie jest on
dzisiaj
zamieszany.
Jest
zaangaŜowany
w
złoŜone
zmiany
zachowania
w
mózgu,
relaksację
dróg
oddechowych,
uderzenia
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
relaksację
dróg
oddechowych,
uderzenia
serca,
rozkurcz
naczyń
krwionośnych,
regulację ruchów jelit, funkcję komórek krwi,
układu immunologicznego, nawet w sposób,
w jaki poruszają się palce i ramiona".
Jonatan S.Stamler,
profesor, Duke University
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Związki drobnocząsteczkowe powstające
Związki drobnocząsteczkowe powstające
z aminokwasów
z aminokwasów
Tlenek azotu (NO);
Tlenek azotu (NO);
Hormony:
Hormony:
aminy katecholowe
aminy katecholowe: dopamina, noradrenalina, adrenalina
: dopamina, noradrenalina, adrenalina
;;
serotonina, histamina, GABA
serotonina, histamina, GABA,
,
hormony tarczycy
hormony tarczycy
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
serotonina, histamina, GABA
serotonina, histamina, GABA,
,
hormony tarczycy
hormony tarczycy
Melanina (barwnik skóry i oczu)
Melanina (barwnik skóry i oczu)
Melatonina (zegar biologiczny)
Melatonina (zegar biologiczny)
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
Hem.
Hem.
Aminy
katecholowe
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
HORMONY TARCZYCY
(tyroksyna)
Synteza amin katecholowych
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
FENYLOKETONURIA
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
FENYLOKETONURIA
FENYLOKETONURIA
zakłócenia w metabolizmie aminokwasów były jednym
zakłócenia w metabolizmie aminokwasów były jednym
z pierwszych poznanych przykładów wyja
ś
niaj
ą
cych
z pierwszych poznanych przykładów wyja
ś
niaj
ą
cych
podło
Ŝ
e biochemiczne chorób
podło
Ŝ
e biochemiczne chorób
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
OBJAWY
OBJAWY
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
TERAPIA
TERAPIA
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
DLACZEGO OSOBY CHORE
DLACZEGO OSOBY CHORE
NA FENYLOKETONURI
Ę
NA FENYLOKETONURI
Ę
NIE POWINNY STOSOWA
Ć
NIE POWINNY STOSOWA
Ć
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
NIE POWINNY STOSOWA
Ć
NIE POWINNY STOSOWA
Ć
ASPARTAMU (SŁODZIK)?
ASPARTAMU (SŁODZIK)?
E
E951
951
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
ALKAPTONURIA
ALKAPTONURIA
CHOROBA CZARNYCH
CHOROBA CZARNYCH
PIELUSZEK
PIELUSZEK
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
PIELUSZEK
PIELUSZEK
ENZYMY
ENZYMY
Biokatalizatory
Biokatalizatory
Zwiększają szybkość reakcji poprzez
Zwiększają szybkość reakcji poprzez
zmniejszenie energii aktywacji
zmniejszenie energii aktywacji
NIE WPŁYWAJĄ na kierunek reakcji
NIE WPŁYWAJĄ na kierunek reakcji
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
NIE WPŁYWAJĄ na kierunek reakcji
NIE WPŁYWAJĄ na kierunek reakcji
NIE WPŁYWAJĄ na Ŝadną z funkcji
NIE WPŁYWAJĄ na Ŝadną z funkcji
termodynamicznych danego procesu
termodynamicznych danego procesu
chemicznego
chemicznego
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
DIAGNOZA I TERAPIA
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
TERAPIA
TERAPIA
LEKI JAKO INHIBITORY
LEKI JAKO INHIBITORY
ENZYMÓW
ENZYMÓW
LEKI JAKO AKTYWATORY
LEKI JAKO AKTYWATORY
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
LEKI JAKO AKTYWATORY
LEKI JAKO AKTYWATORY
ENZYMÓW
ENZYMÓW
TERAPIA GENOWA
TERAPIA GENOWA
LEKI JAKO INHIBITORY
LEKI JAKO INHIBITORY
ENZYMÓW
ENZYMÓW
Aspiryna - inhibitor cyklooksygenazy
kwasu arachidonowego
Disulfiram – inhibitor dehydrogenazy
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Disulfiram – inhibitor dehydrogenazy
aldehydowej
LEKI JAKO AKTYWATORY
LEKI JAKO AKTYWATORY
ENZYMÓW
ENZYMÓW
Du
Ŝ
e dawki witamin, b
ę
d
ą
cych prekursorami
koenzymu danego enzymu
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Alda1 – zwi
ą
zek badany aktualnie, jako
potencjalny aktywator dehydrogenazy
aldehydowej
FENYLOKETONURIA
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
N-(1,3-benzodioxol-5-ylmethyl)-2,6-dichlorobenzamide
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Alkohol etylowy jest swoistą odtrutką
w leczeniu zatrucia metanolem.
Pierwsza pomoc, jeśli osoba zatruta jest przytomna:
wywołać w dowolny sposób wymioty;
podać 100 ml 40% etanolu;
wezwać pogotowie ratunkowe.
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
wezwać pogotowie ratunkowe.
Pacjent nieprzytomny; leczenie szpitalne:
podawanie rozcieńczonego roztworu etanolu doŜylnie.
M
Metaboli
etabolizm
zm etanolu
etanolu
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
LECZENIE ZATRUCIA METANOLEM
(GLIKOLEM) ZA POMOCĄ ETANOLU
stała Michaelisa ADH dla etanolu wynosi
Km = 0.12 mM
stała
Michaelisa
ADH
dla
metanolu
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
stała
Michaelisa
ADH
dla
metanolu
wynosi Km = 2.0 mM
stała
Michaelisa
ADH
dla
glikolu
etylenowego wynosi Km = 4.3 mM
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Związki drobnocząsteczkowe powstające
Związki drobnocząsteczkowe powstające
z aminokwasów
z aminokwasów
••
Tlenek azotu (NO);
Tlenek azotu (NO);
•• Hormony:
Hormony:
aminy katecholowe
aminy katecholowe
: dopamina, noradrenalina, adrenalina,
: dopamina, noradrenalina, adrenalina,
hormony tarczycy
hormony tarczycy
, serotonina, histamina, GABA;
, serotonina, histamina, GABA;
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
hormony tarczycy
hormony tarczycy
, serotonina, histamina, GABA;
, serotonina, histamina, GABA;
••
Melanina
Melanina
(barwnik skóry i oczu)
(barwnik skóry i oczu)
•• Melatonina (zegar biologiczny)
Melatonina (zegar biologiczny)
••
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
Glutation (najpot
ęŜ
niejszy antyoksydant organizmu)
••
Hem.
Hem.
GLUTATION - zmiatacz RFT
•
•
Tripeptyd: Glu, Cys, Gly
Tripeptyd: Glu, Cys, Gly
•
•
NajpotęŜniejszy antyoksydant
NajpotęŜniejszy antyoksydant -
- usuwa
usuwa reaktywne
reaktywne
formy tlenu (RFT); usuwa
formy tlenu (RFT); usuwa -
- to znaczy redukuje
to znaczy redukuje
•
•
w zdrowym organizmie jest równowaga między
w zdrowym organizmie jest równowaga między
szybkością produkowania a szybkością zmiatania
szybkością produkowania a szybkością zmiatania
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
szybkością produkowania a szybkością zmiatania
szybkością produkowania a szybkością zmiatania
RFT
RFT
•
•
w fizjologicznych stęŜeniach RFT są potrzebne i
w fizjologicznych stęŜeniach RFT są potrzebne i
poŜyteczne, np. obrona przed patogennymi
poŜyteczne, np. obrona przed patogennymi
mikroorganizmami
mikroorganizmami
•
•
zaburzenie
zaburzenie: szybkość „zmiatania” jest mniejsza niŜ
: szybkość „zmiatania” jest mniejsza niŜ
szybkość produkowania RFT
szybkość produkowania RFT
REAKTYWNE FORMY TLENU SĄ
PRODUKTEM NIEPEŁNEJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
PRODUKTEM NIEPEŁNEJ
REDUKCJI TLENU
REDUKCJA TLENU
•
•
Woda powstaje
Woda powstaje w wyniku
w wyniku
przyłączenia czterech elektronów do
przyłączenia czterech elektronów do
cząsteczki tlenu
cząsteczki tlenu
O
O + 4e + 4H
+ 4e + 4H
+
+
→
→
→
→
→
→
→
→
2 H
2 H O
O
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
O
O
2
2
+ 4e + 4H
+ 4e + 4H
+
+
→
→
→
→
→
→
→
→
2 H
2 H
2
2
O
O
•
•
RFT powstają w wyniku przyłączenia
RFT powstają w wyniku przyłączenia
jednego, dwóch lub trzech
jednego, dwóch lub trzech
elektronów do cząsteczki tlenu
elektronów do cząsteczki tlenu
Reaktywne formy tlenu
Reaktywne formy tlenu
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
ZMIATACZE RFT
ZMIATACZE RFT
••
GLUTATION
GLUTATION
••
WITAMINA C
WITAMINA C
••
WITAMINA E
WITAMINA E
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
••
WITAMINA E
WITAMINA E
W ŁAŃCUCHU ODDECHOWYM ZACHODZI
W ŁAŃCUCHU ODDECHOWYM ZACHODZI
CZTEROELEKTRONOWA REDUKCJA TLENU.
CZTEROELEKTRONOWA REDUKCJA TLENU.
POWSTAJE WODA I WYDZIELA SIĘ ENERGIA.
POWSTAJE WODA I WYDZIELA SIĘ ENERGIA.
TA ENERGIA JEST WYKORZYSTYWANA DO
TA ENERGIA JEST WYKORZYSTYWANA DO
SYNTEZY ATP
SYNTEZY ATP
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
W
W procesie
procesie fosforylacji
fosforylacji oksydatywnej,
oksydatywnej, czyli
procesie
syntezy ATP z ADP i P
i
, kosztem
energii uwalnianej w trakcie transportu 2
elektronów
z
NADH
na
tlen,
powstają
maksymalnie
3
cząsteczki
ATP,
czyli
wykorzystywana jest tylko około 40% energii
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
maksymalnie
3
cząsteczki
ATP,
czyli
wykorzystywana jest tylko około 40% energii
uwalnianej podczas spalania NADH w tlenie.
ŁAŃCUCH ODDECHOWY
ŁAŃCUCH ODDECHOWY
O
O
2
2
+ 4H
+ 4H
+
+
+ 4ē 2 H
+ 4ē 2 H
2
2
O +
O +
energia
energia
ADP + P
ADP + P
i
i
+
+
energia
energia
ATP
ATP
energia
energia =
= --220 kJ/mol
220 kJ/mol
energia
energia = + 30 kJ/mol
= + 30 kJ/mol
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
[energia]
[energia] = [kJ/mol]
= [kJ/mol]
1 NADH
1 NADH
1 NADH
1 NADH
3 ATP
3 ATP
energia]
energia] = [kJ/mol]
= [kJ/mol]
1 ATP
1 ATP
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
SYNTEZA WODY JEST PODSTAWOWĄ REAKCJĄ
DOSTARCZAJĄCĄ KOMÓRKOM ENERGIĘ
W WARUNKACH TLENOWYCH
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Zwarcie gradientu protonowego
Zwarcie (zniszczenie) gradientu protonowego prowadzi
do tak zwanego zjawiska rozprzęgnięcia: transportowi
elektronów w łańcuchu oddechowym nie towarzyszy
synteza
ATP.
Cała
energia
wydzielona
podczas
syntezy wody ulega wówczas rozproszeniu w postaci
ciepła.
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
ciepła.
RozprzęŜenie
fosforylacji
moŜe
być
zjawiskiem
poŜytecznym
–
u
zwierząt
hibernyujących,
jak
równieŜ moŜe być objawem patologii .
W
celu
uzyskania
efektu
zwarcia
gradientu
protonowego stosujemy w warunkach doświadczalnych
tak zwane związki protonoforowe, na przykład 2,4-
dinitriofenol.
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
METABOLIZM TLENOWY I BEZTLENOWY
•
Oprócz energii pochodzącej ze spalania
wodoru pewną porcję energii uzyskuje się
z utleniania węgla.
•
Synteza ATP odbywa się wówczas bez
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
•
Synteza ATP odbywa się wówczas bez
udziału łańcucha oddechowego.
•
Syntezę ATP z udziałem łańcucha
oddechowego nazywamy fosforylacją
oksydatywną.
•
Syntezę ATP bez udziału łańcucha
oddechowego nazywamy fosforylacją
substratową.
HEM
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
HEM
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Czerwony mocz,
Czerwony mocz,
wraŜliwość na
wraŜliwość na
światło,
światło,
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
światło,
światło,
fluorescencja
fluorescencja
zębów, „łaknienie
zębów, „łaknienie
krwi”
krwi”
„„
WAMPIR”
WAMPIR”
Jerzy III panował przez
niemal 60 lat. Cień na jego
sprawnym panowaniu
połoŜyła cięŜka choroba -
PORFIRIA (bóle brzucha,
skurcze, drgawki podobne
do epileptycznych).
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
do epileptycznych).
Choroba często nie jest
prawidłowo diagnozowana
i nawet w dzisiejszych
czasach bywa mylnie
rozpoznawana jako choroba
psychiczna.
Metabolizm obejmuje sieć połączonych
Metabolizm obejmuje sieć połączonych
ze sobą szlaków
ze sobą szlaków
Zasadnicza
Zasadnicza
strategia
strategia
metabolizmu
metabolizmu
jest
jest
prosta
prosta
ii sprowadza
sprowadza się
się do
do wytwarzania
wytwarzania ATP,
ATP, potencjału
potencjału
redukcyjnego
redukcyjnego oraz
oraz elementów
elementów budulcowych
budulcowych niezbędnych
niezbędnych
do
do róŜnego
róŜnego rodzaju
rodzaju biosyntez
biosyntez
Sytość
Sytość ii głód
głód wywołują
wywołują zmiany
zmiany w
w metabolizmie
metabolizmie
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Sytość
Sytość ii głód
głód wywołują
wywołują zmiany
zmiany w
w metabolizmie
metabolizmie
Etanol
Etanol zmienia
zmienia metabolizm
metabolizm energetyczny
energetyczny
KaŜdy
KaŜdy organ
organ ma
ma własny
własny profil
profil metaboliczny
metaboliczny
Intensywność
Intensywność ii czas
czas trwania
trwania
aktywności
aktywności fizycznej
fizycznej
decydują
decydują oo wyborze
wyborze substratów
substratów energetycznych
energetycznych
SYTO
ŚĆ
I GŁÓD WYWOŁUJ
Ą
ZMIANY W
SYTO
ŚĆ
I GŁÓD WYWOŁUJ
Ą
ZMIANY W METABOLIZMIE
METABOLIZMIE
AKTYWNO
ŚĆ
METABOLICZN
Ą
AKTYWNO
ŚĆ
METABOLICZN
Ą
INTEGRUJ
Ą
HORMONY
INTEGRUJ
Ą
HORMONY
Stan syto
ś
ci
Stan syto
ś
ci -- du
Ŝ
e st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
du
Ŝ
e st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
insulina
insulina:
stymulacja syntezy glikogenu, tłuszczy i białek;
stymulacja syntezy glikogenu, tłuszczy i białek;
Post, głód
Post, głód -- małe st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
małe st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Post, głód
Post, głód -- małe st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
małe st
ęŜ
enie glukozy we krwi sygnalizuje
glukagon/adrenalina
glukagon/adrenalina
: stymulacja glikogenolizy (rozkładu
: stymulacja glikogenolizy (rozkładu
glikogenu), glukoneogenezy (syntezy glukozy), lipolizy (rozkładu
glikogenu), glukoneogenezy (syntezy glukozy), lipolizy (rozkładu
tłuszczy);
tłuszczy);
W okresie długo trwajacego głodu nast
ę
puje adaptacja
W okresie długo trwajacego głodu nast
ę
puje adaptacja
metabolizmu, pozwalaj
ą
ca zminimalizowa
ć
rozkład białek.
metabolizmu, pozwalaj
ą
ca zminimalizowa
ć
rozkład białek.
Z kwasów tłuszczowych tworz
ą
si
ę
ciała ketonowe
Z kwasów tłuszczowych tworz
ą
si
ę
ciała ketonowe -- głowny
głowny
substrat energetyczny dla mózgu
substrat energetyczny dla mózgu -- zamiast glukozy.
zamiast glukozy.
KAśDY ORGAN MA SWÓJ PROFIL METABOLICZNY
KAśDY ORGAN MA SWÓJ PROFIL METABOLICZNY
MÓZG
MÓZG -- wył
ą
cznym substratem energetycznym mózgu jest glukoza
wył
ą
cznym substratem energetycznym mózgu jest glukoza
z wyj
ą
tkiem okresu długotrwałego głodu
z wyj
ą
tkiem okresu długotrwałego głodu -- wtedy dominuj
ą
ciała
wtedy dominuj
ą
ciała
ketonowe.
ketonowe.
MI
ĘŚ
NIE
MI
ĘŚ
NIE -- głównymi substratami energetycznymi mi
ęś
ni s
ą
:
głównymi substratami energetycznymi mi
ęś
ni s
ą
:
glukoza, kwasy tłuszczowe i ciała ketonowe. Mi
ęś
nie tym si
ę
ró
Ŝ
ni
ą
glukoza, kwasy tłuszczowe i ciała ketonowe. Mi
ęś
nie tym si
ę
ró
Ŝ
ni
ą
od tkanki mózgowej,
Ŝ
e zawieraj
ą
du
Ŝ
e ilo
ś
ci glikogenu
od tkanki mózgowej,
Ŝ
e zawieraj
ą
du
Ŝ
e ilo
ś
ci glikogenu
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
od tkanki mózgowej,
Ŝ
e zawieraj
ą
du
Ŝ
e ilo
ś
ci glikogenu
od tkanki mózgowej,
Ŝ
e zawieraj
ą
du
Ŝ
e ilo
ś
ci glikogenu
-- ¾ całej ilo
ś
ci glikogenu w organizmie jest zmagazynowane
¾ całej ilo
ś
ci glikogenu w organizmie jest zmagazynowane
w mi
ęś
niach. Podobnie, jak mózg, mi
ęś
nie nie eksportuj
ą
glukozy
w mi
ęś
niach. Podobnie, jak mózg, mi
ęś
nie nie eksportuj
ą
glukozy
na obwód.
na obwód.
M
ĘŚ
NIE SZKIELETOWE
M
ĘŚ
NIE SZKIELETOWE :
: okres spoczynku
okres spoczynku -- kwasy tłuszczowe,
kwasy tłuszczowe,
praca
praca: glukoza (glikoliza beztlenowa);
: glukoza (glikoliza beztlenowa); głód
głód: ciała ketonowe.
: ciała ketonowe.
MI
Ę
SIE
Ń
SERCOWY
MI
Ę
SIE
Ń
SERCOWY: główny substrat: kwasy tłuszczowe,
: główny substrat: kwasy tłuszczowe, głód
głód:
:
ciała ketonowe. Metabolizm tlenowy
ciała ketonowe. Metabolizm tlenowy
.
.
WĄTROBA
WĄTROBA -
- CENTRUM METABOLICZNE ORGANIZMU
CENTRUM METABOLICZNE ORGANIZMU
PO POSIŁKU
PO POSIŁKU: w
ą
troba usuwa 2/3 glukozy z krwi
: w
ą
troba usuwa 2/3 glukozy z krwi
i wszystkie pozostałe cukry proste. 1/3 glukozy
i wszystkie pozostałe cukry proste. 1/3 glukozy
pozostaje we krwi do wykorzystania przez inne tkanki;
pozostaje we krwi do wykorzystania przez inne tkanki;
synteza glikogenu; synteza kwasów tłuszczowych,
synteza glikogenu; synteza kwasów tłuszczowych,
synteza aminokwasów, synteza cholesterolu, synteza
synteza aminokwasów, synteza cholesterolu, synteza
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
synteza aminokwasów, synteza cholesterolu, synteza
synteza aminokwasów, synteza cholesterolu, synteza
innych cukrów, synteza białek.
innych cukrów, synteza białek.
GŁÓD:
GŁÓD: rozkład glikogenu i eksport glukozy na obwód
rozkład glikogenu i eksport glukozy na obwód,,
synteza glukozy (glukoneogeneza), synteza ciał
synteza glukozy (glukoneogeneza), synteza ciał
ketonowych z kwasów tłuszczowych i ich eksport na
ketonowych z kwasów tłuszczowych i ich eksport na
obwód.
obwód.
TKANKA TŁUSZCZOWA
TKANKA TŁUSZCZOWA
CZAS GŁODOWANIA NIE ZAGRA
ś
AJ
Ą
CY
CZAS GŁODOWANIA NIE ZAGRA
ś
AJ
Ą
CY
ś
YCIU ZALE
ś
Y OD WIELKO
Ś
CI
ś
YCIU ZALE
ś
Y OD WIELKO
Ś
CI
ZAPASÓW TŁUSZCZÓW
ZAPASÓW TŁUSZCZÓW
W TKANCE TŁUSZCZOWEJ
W TKANCE TŁUSZCZOWEJ
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
W TKANCE TŁUSZCZOWEJ
W TKANCE TŁUSZCZOWEJ
Tkanka tłuszczowa jest wyspecjalizowana
Tkanka tłuszczowa jest wyspecjalizowana
w syntezie, magazynowaniu i udostępnianiu
w syntezie, magazynowaniu i udostępnianiu
triacylogliceroli (tłuszczów)
triacylogliceroli (tłuszczów)
Intensywność i czas trwania
Intensywność i czas trwania
aktywności fizycznej decydują
aktywności fizycznej decydują
o wyborze substratów energetycznych
o wyborze substratów energetycznych
100
100-
-metrowy bieg sprinterski. Źródłem
metrowy bieg sprinterski. Źródłem
energii dla mięśni jest glikoliza beztlenowa.
energii dla mięśni jest glikoliza beztlenowa.
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
Bieg maratoński ~
Bieg maratoński ~42
42 km. Źródłem energii
km. Źródłem energii
dla mięśni jest glikoliza tlenowa
dla mięśni jest glikoliza tlenowa -
- utlenianie
utlenianie
glukozy do CO
glukozy do CO
2
2
i H
i H
2
2
O oraz utlenianie kwasów
O oraz utlenianie kwasów
tłuszczowych (
tłuszczowych (
ß-
oksydacja) do CO
oksydacja) do CO
2
2
i H
i H
2
2
O.
O.
Z GLUKOZY MOGĄ POWSTAĆ
Z GLUKOZY MOGĄ POWSTAĆ
•
acetylo-CoA
•
mleczan
•
kwasy tłuszczowe
•
glicerol
cholesterol
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
•
glicerol
•
cholesterol
•
niektóre aminokwasy
•
inne cukry (m.in.ryboza, deoksyryboza)
METABOLIZM JEST PODPORZĄDKOWANY
METABOLIZM JEST PODPORZĄDKOWANY
OSIĄGNIĘCIU
OSIĄGNIĘCIU JEDNEGO
JEDNEGO CELU:
CELU:
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
INTEGRACJA METABOLIZMU
INTEGRACJA METABOLIZMU
Anna Bilsk
Anna Bilsk
a
a
CM UJ
CM UJ
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
UTRZYMANIE STAŁEGO POZIOMU
GLUKOZY
GLUKOZY WE KRWI
WE KRWI
4
4-
-6 mM
6 mM