background image

Postępy Biochemii 58 (4) 2012 

429

Anna Cmoch

1,*

Patrick Groves

2

Małgorzata Palczewska

2

Sławomir Pikuła

1

1

Department  of  Biochemistry,  Nencki  Insti-

tute  of  Experimental  Biology,  Polish  Acad-

emy  of  Sciences,  02-093  Warsaw,  Poland 

2

Department of Biological Chemistry, Instituto 

de  Tecnologia  Quimica  e  Biologica,  Universi-

dade Nova de Lisboa, Av. da Republica, 2780-

157 Oeiras, Portugal

*

Department of Biochemistry, Nencki Institute 

of  Experimental  Biology,  Polish  Academy  of 

Sciences,  3  Pasteura  Street,  02-093  Warsaw, 

Poland; e-mail: a.cmoch@nencki.gov.pl

Received: October 10, 2012

Accepted: October 29, 2012

Key  words:  S100,  annexins,  signal  transduc-

tion, calcium ions, calcium binding proteins

Abbreviations:  AnxA  —  vertebrate  annexin; 

[Ca

2+

] — Ca

2+

 concentration; CaBPs — calcium 

binding proteins; ER — endoplasmic reticulum

Acknowledgements:  This  work  was  sup-

ported by a grant N N401 140639 from the Pol-

ish Ministry of Science and Higher Education 

and by Polish-Portugal Executive Program for 

years 2011-2012 (project 760) sponsored by the 

Polish Ministry of Science and Higher Educa-

tion and by Portuguese Fundação para a Ciên-

cia e a Tecnologia.

S100A proteins in propagation of a calcium signal in norm and pathology

ABSTRACT

C

alcium ions are essential factors controlling the balance between cell survival, growth, 

differentiation and metabolism. Ca

2+

 acts as a global second messenger involved in the 

regulation of all aspects of cell function. Fluctuations in the intra- and extracellular Ca

2+

 con-

centration [Ca

2+

]  in  response  to  different  environmental  stimuli  drive  most  cellular  func-

tions. Therefore, sustenance of calcium homeostasis requires perfect organization in time 

and space that is achieved by calcium binding proteins (CaBPs). These proteins are involved 

in  sensing  and  transforming  calcium  signals  to  downstream  cellular  responses.  Growing 

number of evidence suggests than many human disorders, including cancer progression, are 

related to deregulation of cellular calcium homeostasis and defects in CaBPs functions. In 

this review we will focus on the roles of S100A proteins in intracellular and extracellular 

calcium signalling and homeostasis. The S100A subfamily is among the most distinctive of 

EF-hand CaBPs and are found exclusively in vertebrates. They are believed to have evolved 

to enable activation of specific biochemical pathways in parallel to the activity of Ca

2+

 sen-

sors such as calmodulin and/or annexins. The importance of S100 proteins is underscored by 

their deregulated expression in neurodegenerative and inflammatory disorders, myopathies 

and cancer. In addition, S100 proteins serve as diagnostic markers in the clinic and are under 

constant investigation. Their roles and the roles of the S100A protein partners in normal and 

pathology will be also discussed.

InTroduCTIon

The role of Ca

2+

 as a key and pivotal second messenger in cells depends largely 

on a wide number of heterogeneous calcium binding proteins. The S100 family 

of proteins comprises 25, homologous, acidic calcium binding proteins with the 

EF-hand type (helix-loop-helix motif) calcium binding domain. The canonical 

C-terminal calcium-binding EF- hand is common to all EF-hand proteins, whi-

le the N-terminal EF-hand is non-canonical. The N-terminal EF-hand exhibits a 

different architecture with a specific 14 amino acid motif flanked by helices HI 

and HII. This motif is characteristic for S100 proteins and therefore it is often cal-

led ‘S100-specific’ or ‘pseudo EF-hand’. S100 proteins are characterized by low 

molecular weights (9–13 kDa as monomers). They possess broadly known abi-

lity to form oligomers (homodimers, heterodimers and oligomeric assemblies) 

and are characterized by tissue and cell-specific expression [1-4]. There is a great 

diversification of the identified S100 proteins, but solely they are present only in 

vertebrates. S100 genes were not found in such model organism as Arabidopsis 

thalianaDrosophila melanogasterCaenorhabditis elegans or Saccharomyces cerevisiae. 

In evolutionary terms, the lowest organism reported thus far containing a pseu-

do EF- hand protein closely related to S100A is a chondrichthye (dogfish Squalus 

acanthias) [3].

 

The adopted nomenclature designates the S100 genes in the chro-

mosomal cluster 1q 21 as S100A followed by Arabic numbers (S100A1, S100A2 

etc.). Several S100 proteins are present in human, but absent in rat and mouse 

(S100A2, S100A12). There is also gene duplication (human S100A7) supporting 

the hypothesis of the rapid evolution and expansion of the S100 family of pro-

teins [5].

S100A proteins possess ability to form higher complexes (homodimers, hete-

rodimers and oligomeric assemblies) and are characterized by tissue and cell-

-specific expression [3,4]. Up to date, several heterodimeric S100 proteins have 

been reported: S100B forms heterodimers with S100A1, S100A6 and S100A11; 

S100A1 with S100A4, S100P and S100A7 with S100A10. Noncovalent multimers 

were observed for S100A12, S100A8 ⁄A9, S100A4 and a Zn

2+

-dependent tetramer 

for S100A2 [3].

The conformation, folding and oligomerization state of S100s are responsive 

to their metal-binding properties and have a pivotal influence on their function. 

S100  proteins  exert  their  actions  usually  through  Ca

2+

  binding,  although  Zn

2+

 

and Cu

2+

 have also been shown to regulate their biological activity. Binding of 

background image

430

 

www.postepybiochemii.pl

Ca

2+

 to S100s exposes hydrophobic sites, which enable them 

to interact with specific target proteins or membranes. Bin-

ding of the target protein in the presence of calcium often 

results in an increase in calcium affinity of the S100 prote-

in as well [6-8]. Most S100 proteins are directly involved in 

intracellular calcium signal transduction, Ca buffering and 

in  Ca  uptake  and  transport.  At  low  cytosolic  [Ca

2+

],  as  in 

the resting state of the cell, S100 proteins possess a closed, 

relatively hydrophilic conformation. During cell activation 

the cytosolic [Ca

2+

] increases due to Ca

2+

 influx via plasma 

membrane  Ca

2+

  channels  and  exchangers  or  due  to  their 

release from intracellular Ca

2+

 stores such as endoplasmic 

reticulum (ER) and mitochondria. S100 proteins are charac-

terized by affinites for Ca

2+

, e.g. in a range that allows them 

to respond to changes of cytosolic [Ca

2+

] (with one exception 

of S100A10, which is Ca

2+

 insensitive) [9-11]. The resulting, 

Ca

2+

-dependent  structural  changes  largely  affect  helix  III 

[12,13].

Intracellularly, S100 proteins act as Ca

2+

 sensors, transla-

ting increases of cytosolic Ca

2+

 level into a cellular respon-

se. S100 proteins display a relatively large range of calcium 

binding affinity (K

D

 20–500 µM). The binding of S100 pro-

teins  to  their  targets  is  typically  calcium-dependent,  but 

calcium-independent interactions have also been described 

(S100A10-AnxA2). Evidence exists that Ca

2+

 binding dicta-

tes the membrane binding affinity of S100A. Interestingly, 

in some cases the interaction with membranes is weaker for 

Ca

2+

 bound S100A13 than in apo-S100A13 [14].

S100A2, S100A3, S100A6, S100A7, S100A8⁄9 and S100A12 

bind Zn

2+

 in specific structural sites. The binding of diffe-

rent metal ions results in conformational adjustments and 

modulation  of  S100  protein  folding  and  function  in  cells. 

In the case of S100A12, Zn

2+

 binding leads to an increase in 

Ca

2+

 affinity, whereas in S100A2 the opposite 

effect was observed. On the other hand, Zn

2+

 

and  Ca

2+

  binding  to  some  of  S100  proteins 

are  both  required  for  their  interaction  with 

receptors such as RAGE (the receptor for ad-

vanced glycation end-products). The S100A5, 

S100A12 and S100A13 binds Cu

2+

 at the same 

sites to which Zn

2+

 binds [3].

InTrA- And EXTrACELLuLAr 

PArTnErS oF S100A ProTEInS

Members of the S100 family of proteins, in 

the calcium dependent or independent man-

ner, interact with a variety of target proteins 

including  enzymes,  cytoskeletal  subunits, 

receptors,  transcription  factors  and  nucleic 

acids.  Several  S100  proteins  exhibit  Ca

2+

-de-

pendent interactions with metabolic enzymes 

(S100A1  with  aldolase  C),  with  cytoskeletal 

proteins (S100A1 with tubulin or with DNA-

-binding  proteins,  S100A2  and  S100A4  inte-

ract with p53) [15].

S100  proteins  are  known  to  interact  with 

members  of  the  other  large  family  of  cal-

cium  binding  proteins  -  annexins  -(AnxA2 

with  S100A4,  S100A6,  S100A10  or  S100A11 

and  AnxA6  with  S100B,  S100A6,  S100A11, 

S100A1) to form complexes that exhibit biological activities 

[16-18] (Fig. 1).

S100A10  interacts  not  only  with  AnxA2  but  also  with 

multiple  proteins:  serotonin  receptor  5-HT1B,  NaV1.8  so-

dium  channel,  TASK-1  potassium  channel,  ASIC-1  chan-

nels; TRPV5/TRPV6 channels, cytosolic phospholipase A

2

BAD  (Bcl2-antagonist  of  cell  death),  AHNAK  (neuroblast 

differentiation-associated  protein),  cathepsin  B,  plasmi-

nogen  activator,  transglutaminase,  S100A7,  S100A8  [19]. 

Many functional consequences of the interactions between 

S100A10 and its partners have been reported. There is accu-

mulating evidence that S100A10 interacts with a diverse set 

of target proteins and regulates various biological functions 

in different cellular compartments.

Most  researchers  concentrate  on  S100A10-annexin  A2 

heterotetramer formation and functions inside and outside 

of the cell. Typically, S100A10 is found in most cells bound 

to  its  annexin  A2  ligand  as  the  heterotetrameric  S100A-

10

2

AnxA2

2

 complex, AIIt. In addition to an intracellular di-

stribution,  S100A10  is  present  on  the  extracellular  surface 

of many cells. It was indicated that it facilitates the translo-

cation of TRPV5 and TRPV6 channels towards the plasma 

membrane  in  endothelial  cells  [20].  TRP  (transient  recep-

tor potential) channels constitute a superfamily of sensory 

channels  whose  functions  range  from  phototransduction 

(where they were first described), olfaction, heat, cold sen-

sation etc., to Ca

2+

 sensors/transporters. The TRP Ca

2+

 chan-

nels are important for absorption of Ca

2+

 into kidney, bone, 

placenta, or intestine to maintain systemic Ca

2+

 homeostasis. 

The S100A10-annexin 2 complex specifically associates with 

the C-terminal of TRP channels and is suggested to play a 

Figure 1. STRING 9.0 analysis of direct (physical) or indirect (functional) associations between human 

annexins and S100s proteins. The lines represent the existence of the several types of evidence used in 

predicting the associations (high confidence score 0.7). The interactions are shown in different colors: 

black is co-expression, dark blue is co-occurrence, purple is experimental evidence, light green is text 

mining. 

background image

Postępy Biochemii 58 (4) 2012 

431

role in guiding and localizing channels to the plasma mem-

brane and/or in the modulation of channel activity. It ap-

pears to act as a scaffolding protein that conjugates appro-

priate proteins at the plasma membrane. S100A10-annexin 2 

also interacts with acid-sensing ion channels (ASIC1a) [21].

S100A10  has  been  reported  to  modulate  the  activity  of 

NaV1.8 (tetrodotoxin-resistant voltage-gated sodium chan-

nel),  which  is  involved  in  the  transmission  of  nociceptive 

information  from  sensory  neurons  to  the  central  nervous 

system  in  nociceptive  and  neuropathic  pain  conditions. 

NaV1.8 requires S100A10 accessory proteins for its functio-

nal expression on the plasma membrane [22].

The AnxA2-S100A10 complex formation in some types of 

cells leads to plasminogen activation, either tissue-type pla-

sminogen  activator  (tPA)  or  urokinase-type  plasminogen 

activator (uPA), facilitating the conversion of plasminogen 

to  plasmin.  The  formation  of  a  ternary  complex  between 

tPA, plasminogen, and S100A10 provides a mechanism to 

localize  the  proteolytic  activity  of  plasmin  to  the  cell  sur-

face. Active plasmin both degrades fibrin directly and ac-

tivates  members  of  the  matrix  metalloproteases  family, 

creating a localized proteolytic hub during angiogenesis or 

tumor growth [23,24]. Annexin A2 plays an important role 

in plasminogen regulation by controlling the levels of extra-

cellular S100A10 and by acting as a plasmin reductase. The 

mechanism by which annexin A2 regulates the extracellular 

levels of S100A10 is unknown.

Some  ion  channels  that  are  regulated  by  calmodulin 

may  in  fact  be  modulated  by  S100  proteins,  either  under 

resting conditions or under special circumstances. Whether 

the effect of S100 proteins is direct or indirect, knowledge 

of the molecular basis for calmodulin interactions with ion 

channels  may  be  helpful  in  discerning  how  S100  proteins 

modulate ion channels, in particular since there may well 

be a similarity in their mode of action [25]. Some K

+

, Na

+

and Cl

 channels are activated or modulated by intracellular 

Ca

2+

 signals giving rise to the notion that Ca

2+

 binding pro-

teins may play a role in regulating channel gating function. 

There is growing evidence for modulatory roles played by 

the S100 proteins in the regulation of those types of chan-

nels. External binding of S100 proteins to ion channels has, 

however, not been reported so far [26].

S100A4, the recently recognized novel binding partner of 

AnxA2,  manages  various  functions  dependent  on  cellular 

compartmentalization. Intracellular S100A4 exists as a sym-

metric homodimer that facilitates the binding of its target 

proteins  (actin,  nonmuscle  myosin  IIA  and  IIB,  tropomy-

osin). Extracellular S100A4 interacts with AnxA2, MMP-13, 

RAGE or epidermal growth factor (EGF) receptor ligands. 

Through these interactions, S100A4 regulates cell mobility, 

invasion,  and  angiogenesis  [27,28].  S100A4  was  reported 

as  involved  in  the  regulation  of  osteoblastic  transcription 

factors Runx2/Cbfa1 and Osx. S100A4 plays an important 

role in matrix remodeling by up-regulating the expression 

of crucial matrix metalloproteinases (MMPs) of bones [29].

S100A1 is known to increase the L-type Ca

2+ 

channel (L-

-type Ca

2+ 

channels located in the SR) current at nanomolar 

Ca

2+ 

concentrations  and  enhances  Ca

2+

  release  in  skeletal 

and in cardiac muscle. S100A1 was shown to directly in-

teract  with  PKA  and  this  complex  appears  to  affect  Ca

2+ 

channels.  At  the  molecular  level,  S100A1  was  shown  to 

interact in a Ca

2+

-dependent manner with the cardiac iso-

forms of RYR2 (ryanodine receptor, isoform 2) (Fig. 2) [30], 

SERCA2A (sarco/endoplasmic reticulum calcium ATPase, 

isoform 2A) [31], phospholamban (PLN), titin, and the mi-

tochondrial F1-ATP synthase in complex V of the respira-

tory chain [5].

S100A  proteins  have  been  also  intensively  studied  for 

their  interaction  with  heat  shock-regulated  proteins.  For 

example,  S100A6  mediates  nuclear  translocation  of  Sgt1 

and its interaction with Hsp-90 [32,33]. S100A1 and S100A2 

proteins regulate the Hsp-90 interaction with target proteins 

[34]. S100A1 is also known to be a component of the Hsp70/

Hsp90 multichaperone complex [35].

CELLuLAr FunCTIonS oF S100A ProTEInS

A  richness  of  possible  targets  for  S100  proteins  is  in 

accordance with their multiple functions. Therefore, S100 

proteins  regulate  a  diverse  array  of  cellular  activities, 

including  the  differentiation  [36]  and  apoptosis  [37,38], 

motility,  membrane–cytoskeleton  interactions  and  cyto-

skeleton dynamics [39,40], cellular Ca

2+

 homeostasis [41]

transduction of intracellular Ca

2+

 signals, innate and ada-

ptive  immunity  [1,2,25,42]  and  are  predicted  to  partici-

pate in mineralization [43]. Up to now, only S100A4 and 

S100A8/A9 have been considered as factors involved in 

mineralization  control  [44-46].  They  have  been  also  re-

ported as cellular protectors from oxidative cell damage, 

regulators of protein phosphorylation [47], secretion and 

transcriptional factors [1-3]. S100A8/A9 complex, was re-

ported as a Ca

2+

 sensor which controls the interplay be-

Figure 2. Molecular mechanisms of S100 target protein interactions. In the presen-

ce of elevated Ca

2+

 concentrations, apo-S100 undergoes a conformational change 

and interacts with target proteins in a Ca

2+

-dependent pathway. The interaction 

of S100A1 and RyR receptors is shown as a specific example. In contrast, S100A10 

interacts with annexin A2 independently of Ca

2+

background image

432

 

www.postepybiochemii.pl

and  vascular  smooth  muscle  cells,  neurons,  astrocytes, 

Schwann  cells,  epithelial  cells,  myoblasts  and  cardiomy-

ocytes [49]. Multimeric assemblies seem to be necessary for 

the extracellular functions of S100 proteins and have been 

reported for S100A12, S100A4, S100B and S100A8/A9 [3]. 

S100-associated cell signalling may be promiscuous. This 

can  be  best  exemplified  through  S100A8  ⁄A9,  which  pro-

motes RAGE-dependent cell survival as well as multiple 

RAGE-independent cell death pathways.

This diversity in function of the S100 provides evidence 

of  very  extensive  evolutionary  optimization  of  the  fit  be-

tween  the  EF-hand  CaBPs  fold  and  the  calcium  ion.  S100 

proteins form a phylogenetically young group among the 

EF-hand proteins (present only in verterbrates). Future rese-

arch in the coming years will certainly contribute to clarify 

some of these and other questions and will ultimately bring 

us to a higher level of understanding the biology of tumour 

and degeneration and enable to use our acquired knowled-

ge of S100 structure and functions in developing strategies 

to modulate their activity for therapeutic purposes [51].

rEGuLATIon oF S100A FunCTIonS BY 

PoSTTrAnSLATIonAL ModIFICATIonS

A number of posttranslational protein modifications have 

been described. Posttranslational protein modifications may 

result in physiochemical changes of the protein with respect 

to mass, charge, structure and conformation. S100 proteins 

may  be  modified  by  various  post-translational  modifica-

tions, including phosphorylation, methylation, acetylation, 

and oxidation. These modifications may alter their ion-bin-

ding properties, interactions with target proteins, transloca-

tion within cell compartments, degradation, protein-protein 

interactions and extracellular functions.

tween extracellular Ca

2+

 entry and intraphagosomal ROS 

production [48].

Within the cells, S100 proteins often translocate from 

one compartment to another (nucleus, cytoplasm) in re-

sponse to changes in calcium concentration or concentra-

tion of extracellular S100 using different translocation pa-

thways. In addition to their intracellular functions, S100 

proteins  can  also  be  secreted  and  may  exert  the  role  of 

cytokines (e.g. S100A4, S100A8, S100A9) through the ac-

tivation of various cell surface receptors in an autocrine 

and  paracrine  manner  through  various  receptors  RAGE 

(Fig. 3), toll-like receptor 4 (TLR-4) (Fig. 4), G-protein-co-

upled  receptors,  scavenger  receptors  or  heparan  sulfate 

proteoglycans and N-glycans

 

[25]. S100B, S100P, S100A4, 

S100A6, S100A8/A9, S100A11 and S100A12 are known to 

interact with RAGE [49], while S100A8/A9 also bind Toll-

-like receptors or TLRs [50]. Some S100 proteins, including 

S100A4,  S100A7,  S100A8  ⁄A9,  S100A11,  S100A12,  S100B 

and others, are commonly secreted, exhibiting cytokine-

-like  and  chemotactic  activity.  When  S100A7,  S100A8, 

S100A9, S100A12 or S100B are secreted in response to cell 

damage or activation, they act as alarmins (cellular stress 

signals),  activating  other  immune  and  endothelial  cells. 

Frequently, S100 poroteins are secreted upon Ca

2+

 signa-

ling  via  vesicle  fusion  with  the  cell  membrane  into  the 

extra cellular space, where they might acquire oligomeric 

structures specialized for extracellular functions [5].

S100 proteins can also be released into the extracellular 

space in response to stimuli, or during cell damage, and 

they promote responses including neuronal survival and 

extension (S100B), apoptosis (S100A4 and S100A6), inflam-

mation  (S100B,  S100A8/A9,  S100A11  and  S100A12),  au-

toimmunity  (S100A8/A9),  chemotaxis  (S100A8/A9)  and 

cell proliferation and survival (S100P, S100A7), effectively 

functioning  as  paracrine  and  autocrine  mediators.  Thus, 

extracellular  S100  proteins  exert  regulatory  activities  on 

monocytes/macrophages/microglia,  neutrophils,  lym-

phocytes,  mast  cells,  articular  chondrocytes,  endothelial 

Figure 3. Native states and oligomerization pathways in S100 proteins. A scheme 

outlining  possible routes  of  oligomerization  pathways  for  S100A8 and S100A9 

proteins. From Fritz et al. [3], modified.

Figure 4. Binding of S100A to receptors in human disorders. Activation of RAGE 

by S100 proteins leads to cell survival and proliferation. S100A8/A9 complex ac-

tivates TLR-4 receptors to induce inflammation. S100A8/A9 and S100A12 interact 

with scavenger receptor. From LeClerc et al. [4], modified

background image

Postępy Biochemii 58 (4) 2012 

433

S100  proteins  can  be  modified  post-translationally  by 

phosphorylation  (S100A8/A9,  S100A11),  nitrosylation 

(S100A1,  S100B,  S100A8),  citrullination  (S100A3)  (34),  car-

boxymethylation  (S100A8/A9),  glutathionylation,  trans-

amidation  (S100A11)  or  sumoylation.  These  modifications 

often modulate the interaction with calcium or target pro-

teins. Additionally, the promoters of several S100 proteins 

have  been  found  hypo-  or  hyper-methylated,  resulting  in 

epigenetic changes in protein expression [25] (Fig. 5).

Extracellular  functions  of  several  S100s  may  be  regula-

ted  by  oxidative  modifications.  Many  redox-based  signa-

ling  pathways  are  regulated  by  reversible  modifications 

such  as  intra-  and  interprotein  disulfides,  S-nitrosylation 

and glutathionylation. Cysteine S-nitrosylation is a new fac-

tor responsible for increasing functional diversity of S100A 

proteins  and  helps  explain  the  role  of  S100A  as  a  Ca

2+ 

si-

gnal transmitter sensitive to NOS/redox state within cells. 

S100A1 has been recently reported in PC12 cells to be endo-

genously S-nitrosylated at site important for target binding 

[52]. S100A8 and S100A9 are S-nitrosylated by NO donors 

including GSNO, the physiological regulator of NO trans-

port and signaling. S100A8 is preferentially nitrosylated in 

the  S100A8/A9  complex.  S-nitrosylation  of  S100A9  is  cal-

cium-dependent, whereas S100A8 is not. In contrast to the 

proposed,  protective  role  of  extracellular  S100A8  and  to 

some  extent,  S100A9,  these  proteins  regulate  intracellular 

NADPH  oxidase  activity  and  thus,  ROS  (reactive  oxygen 

species) generation. Thus, there is a paradigm on dual roles 

of S100A8/A9 in redox balance. Oxidation may represent a 

switch, whereby the modified proteins display their func-

tions [53].

Phosphorylation of Ser and Thr residues increased the af-

finity of S100A for the p53 TAD domains. Conversely, acety-

lation and phosphorylation of the C-terminus of p53 decre-

ased the affinity for S100A2 [15]. S100A9 protein has been 

also  reported  as  phosphorylation  target  for  MAPK  [54]. 

Phosphorylation of that protein leads to S100A8/A9 hete-

rotetramer translocation and NOX2 activation. Kouno et al. 

[55] proposed phosphorylated S100A11 to be recognized by 

its target protein, nucleolin and in such complex transloca-

ted to the nucleus.

Sumoylation of two lysines in S100A4 molecule results in 

nuclear translocation of this protein and its action as trans-

cription  factor  bound  to  the  promoter  region  of  MMP-13 

[29,53]. Up to date S100 proteins have not been described to 

be glycosylated.

dErEGuLATIon oF S100A GEnES EXPrESSIon

Deregulated  expression  of  genes  encoding  members  of 

the S100 family of calcium-binding proteins has been asso-

ciated with multiple tumor types. S100A2, S100A4, S100A6 

and  S100A10  genes  alterations  have  been  associated  with 

brain  tumors.  Furthmore,  the  methylation/demethylation 

of these genes plays a role in the control of their tumor gene-

rating potency [56]. S100A1 is thought to modulate the Ca

2+

 

sensitivity of the sarcoplasmic reticulum (SR) Ca

2+

 release 

channels (ryanodine receptors or RyRs) and chronic absence 

of S100A1 results in enhanced L-type Ca

2+

 channel activity 

combined  with  a  blunted  SR  Ca

2+

  release  amplification  in 

cardiomyocytes [57]. The loss of S100A10 from the extracel-

lular  surface  of  cancer  cells  results  in  a  significant  loss  in 

plasmin generation. In addition, S100A10 knock-down cells 

demonstrate a dramatic loss in extracellular matrix degra-

dation and invasiveness as well as reduced metastasis [58]. 

The specific knockdown of S100A4 strongly suppressed cell 

growth,  migration  and  invasion  activities  in  cancer  cells, 

therefore S100A4 may positively regulate tumor cell proli-

feration, invasion and metastasis associated with multiple 

molecules [59].

S100A ProTEInS In HuMAn dISEASES 

— CLInICAL SIGnIFICAnCE

Members of the S100 protein family have been shown to 

posess pathophysiologic implications. In addition, members 

of the S100 protein family are extensively tested as useful 

biomarkers of certain diseases and potential targets of clini-

cal therapies [60]. There is growing evidence that expression 

of S100 proteins is altered in pathologies. The S100 protein 

levels are associated with a wide array of pathological con-

ditions  like  chronic  inflammation  [1,2,61-65],  immunode-

fence [27], cardiomyopathies [30,66-68], atherosclerosis [69], 

rheumatoid arthritis [70,71], cystic fibrosis [72] and cancer 

Figure 5. Intracellular and extracellular roles of S100A proteins. Shown are the best known targets/activities putatively regulated by S100A proteins in a Ca

2+

-dependent 

and Ca

2+

-independent manner. From Donato et al. [1], modified.

background image

434

 

www.postepybiochemii.pl

[1,2,61,73-89]. S100 proteins are thought to be also associa-

ted  with  diabetes  and  its  complications  [80],  neurodege-

neration and Alzheimer disease [90,91] and posttraumatic 

stress disorder [92].One of the most intringuing directions 

in research on S100A proteins is their involvement in neuro-

nal plasticity regulation and depression [19].

Functions of some S100A proteins in cancer progression 

are  opposite  to  others,  for  example  down-regulation  of 

S100A6 and S100A10 in breast cancer, irrespective of patho-

logical  stage,  was  observed  whereas  S100A7,  S100A8  and 

S100A9  were  strongly  up-regulated  only  in  some  type  of 

breast cancer [93]. There are many factors that can modu-

late  S100A  expression  in  biological  systems.  For  example, 

the  S100A10  coding  gene  is  regulated  by  various  factors: 

dexamethasone, TGF-α, EGF, NO donors, interferon-γ, vita-

min D, retinoic acid, NGF, electroconvulsive treatment [19]. 

Up regulation of S100A10 occurs also in response to AnxA2 

upregulation.  Down-regulation  of  AnxA2  is  coordinated 

with lack of S100A10 protein, but the specificity of mecha-

nism which is responsible for that phenomenon still rema-

ins unknown. Here we provided the examples of complica-

ted regulation of S100A proteins functions and expression.

ConCLudInG rEMArKS And FuTurE PErSPECTIVES

The  thesis  is  emerging  that  S100  proteins  are  phyloge-

netically new proteins displaying the unusual property of 

acting both within cells as Ca

2+

 sensor proteins implicated 

in Ca

2 +

signal transduction, and outside cells as ligands for 

specific cell surface receptors on an increasingly larger num-

ber of cell types. Therefore the grand challenge ahead is de-

termining the role of particular S100A proteins in diseases 

related  to  Ca

2+ 

homeostasis  disorder  such  as  neurological 

diseases and artheriosclerosis.

LITErATurE

1.  Donato R (2001) S100: a multigenic family of calcium-modulated pro-

teins of the EF-hand type with intracellular and extracellular functio-

nal roles. Int J Biochem Cell Biol 33: 637-668

2.  Heizmann CW, Fritz G, Schäfer BW (2002) S100 proteins: structure, 

functions and pathology. Front Biosci 7: 1356-1368

3.  Fritz G, Botelho HM, Morozova-Roche LA, Gomes CM (2010) Natural 

and amyloid self-assembly of S100 proteins: structural basis of functio-

nal diversity. FEBS J 277: 4578-4590

4.  Leclerc E, Heizmann CW (2011) The importance of Ca

2+

/Zn

2+

 signa-

ling S100 proteins and RAGE in translational medicine. Front Biosci 

3: 1232-1262

5.  Schaub  MC,  Heizmann  CW  (2008)  Calcium,  troponin,  calmodulin, 

S100 proteins: from myocardial basics to new therapeutic strategies. 

Biochem Biophys Res Commun 369: 247-264

6.  Bhattacharya S, Bunick CG, Chazin WJ (2004) Target selectivity in EF-

-hand calcium binding proteins. Biochim Biophys Acta 1742: 69-79

7.  Streicher WW, Lopez MM, Makhatadze GI (2009) Annexin I and an-

nexin II N-terminal peptides binding to S100 protein family members: 

specificity  and  thermodynamic  characterization.  Biochemistry  48: 

2788-2798

8.  Streicher WW, Lopez MM, Makhatadze GI (2010) Modulation of qu-

aternary structure of S100 proteins by calcium ions. Biophys Chem 

151: 181-186

9.  Otterbein LR, Kordowska J, Witte-Hoffmann C, Wang CLA, Domin-

guez R (2002) Crystal structures of S100A6 in the Ca

2+

-free and Ca

2+-

-bound states: The calcium sensor mechanism of S100 proteins reve-

aled at atomic resolution structure. Structure 10: 557-567

10. Zimmer DB, Wright Sadosky P, Weber DJ (2003) Molecular mechani-

sms of S100-target protein interactions. Microsc Res Tech 60: 552-559

11. Santamaria-Kisiel L, Rintala-Dempsey AC, Shaw GS (2006) Calcium-

-dependent and -independent interactions of the S100 protein family. 

Biochem J 396: 201-214

12. Groves P, Finn BE, Kuznicki J, Forsén S (1998) A model for target pro-

tein binding to calcium-activated S100 dimers. FEBS Lett 421: 175-179

13. Smith SP, Shaw GS (1998) A change-in-hand mechanism for S100 si-

gnalling. Biochem Cell Biol 76: 324-333

14. Kathir KM, Ibrahim K, Rajalingam D, Prudovsky I, Yu C, Kumar TK 

(2007) S100A13-lipid interactions-role in the non-classical release of the 

acidic fibroblast growth factor. Biochim Biophys Acta 1768: 3080-3089

15. Van Dieck J, Teufel DP, Jaulent AM, Fernandez-Fernandez MR, Ru-

therford TJ, Wyslouch-Cieszynska A, Fersht AR (2009) Posttranslatio-

nal modifications affect the interaction of S100 proteins with tumor 

suppressor p53. J Mol Biol 394: 922-930

16. Miwa N, Uebi T, Kawamura S (2008) S100-annexin complexes - biolo-

gy of conditional association. FEBS J 275: 4945-4955

17. Rintala-Dempsey AC, Rezvanpour A, Shaw GS (2008) S100-annexin 

complexes - structural insights. FEBS J 275: 4956-4966

18. Rezvanpour A, Santamaria-Kisiel L, Shaw GS (2011) The S100A10-an-

nexin A2 complex provides a novel asymmetric platform for membra-

ne repair. J Biol Chem 286: 40174-40183

19. Svenningsson P, Greengard P (2007) p11 (S100A10) - an inducible ada-

ptor protein that modulates neuronal functions. Curr Opin Pharmacol 

7: 27-32

20. Van de Graaf SJ, Hoenderop JGJ, Bindels RJM (2006) Regulation of 

TRPV5 and TRPV6 by associated proteins. Am J Physiol Renal Physiol 

290: F1295-F1302

21. Donier E, Rugiero F, Okuse K, Wood JN (2005) Annexin II light chain 

p11 promotes functional expression of acid-sensing ion channel ASI-

C1a. J Biol Chem 280: 38666-38672

22. Swanwick RS, Pristerá A, Okuse K (2010) The trafficking of Na(V)1.8. 

Neurosci Lett 486: 78-83

23. O’Connell PA, Surette AP, Liwski RS, Svenningsson P, Waisman DM 

(2010) S100A10 regulates plasminogen-dependent macrophage inva-

sion. Blood 116: 1136-1146

24. Phipps KD, Surette AP, O’Connell PA, Waisman DM (2011) Plasmino-

gen receptor S100A10 Is essential for the migration of tumor-promo-

ting macrophages into tumor sites. Cancer Res 71: 6676-6683

25. Hermann A, Donato R, Weiger TM, Chazin WJ (2012) S100 calcium 

binding proteins and ion channels. Front Pharmacol 3: 67

26. Chazin WJ (2011) Relating form and function of EF-hand calcium bin-

ding proteins. Acc Chem Res 44: 171-179

27. Bian  L,  Strzyz  P,  Jonsson  IM,  Erlandsson  M,  Hellvard  A,  Brisslert 

M, Ohlsson C, Ambartsumian N, Grigorian M, Bokarewa M (2011) 

S100A4 deficiency is associated with efficient bacterial clearance and 

protects against joint destruction during staphylococcal infection. J In-

fect Dis 204: 722-730

28. Semov A, Moreno MJ, Onichtchenko A, Abulrob A, Ball M, Ekiel I, 

Pietrzynski G, Stanimirovic D, Alakhov V (2005) Metastasis-associated 

protein S100A4 induces angiogenesis through interaction with anne-

xin II and accelerated plasmin formation. J Biol Chem 280: 20833-20841

29. Miranda KJ, Loeser RF, Yammani RR (2010) Sumoylation and nuclear 

translocation of S100A4 regulate IL-1beta-mediated production of ma-

trix metalloproteinase-13. J Biol Chem 285: 31517-31524

30. Prosser BL, Hernández-Ochoa EO, Schneider MF (2011) S100A1 and 

calmodulin regulation of ryanodine receptor in striated muscle. Cell 

Calcium 50: 323-331

31. Kranias EG, Hajjar RJ (2012) Modulation of cardiac contractility by the 

hospholamban/SERCA2a regulatome. Circ Res 110: 1646-1660

32. Filipek  A,  Michowski  W,  Kuznicki  J  (2007)  Involvement  of  S100A6 

(calcyclin)  and  its  binding  partners  in  intracellular  signaling  path-

ways. Advan Enzyme Regul 48: 225-239

33. Prus  W,  Filipek  A  (2011)  S100A6  mediates  nuclear  translocation  of 

Sgt1: a heat shock-regulated protein. Amino Acids 41: 781-787

background image

Postępy Biochemii 58 (4) 2012 

435

34. Shimamoto S, Kubota Y, Tokumitsu H, Kobayashi R (2010) S100 pro-

teins regulate the interaction of Hsp90 with cyclophilin 40 and FKBP52 

through their tetratricopeptide repeats. FEBS Lett 584: 1119-1125

35. Okada M, Hatakeyama T, Itoh H, Tokuta N, Tokumitsu H, Kobayashi 

R (2004) S100A1 is a novel molecular chaperone and a member of the 

Hsp70/Hsp90 multichaperone complex. J Biol Chem 279: 4221-4233

36. Kizawa K, Takahara H, Unno M, Heizmann CW (2011) S100 and S100 

fused-type protein families in epidermal maturation with special focus 

on S100A3 in mammalian hair cuticles. Biochimie 93: 2038-2047

37. Li C, Chen H, Ding F, Zhang Y, Luo A, Wang M, Liu Z (2009) A novel 

p53  target  gene,  S100A9,  induces  p53-dependent  cellular  apoptosis 

and mediates the p53 apoptosis pathway. Biochem J 422: 363-372

38. Atallah M, Krispin A, Trahtemberg U, Ben-Hamron S, Grau A, Ver-

bovetski I, Mevorach D (2012) Constitutive neutrophil apoptosis: reg-

ulation by cell concentration via S100 A8/9 and the MEK-ERK path-

way. PLoS One 7: e29333

39. Benaud C, Gentil BJ, Assard N, Court M, Garin J, Delphin C, Baudier 

J  (2004)  AHNAK  interaction  with  the  annexin  2/S100A10  complex 

regulates cell membrane cytoarchitecture. J Cell Biol 164: 133-144

40. Jung MJ, Murzik U, Wehder L, Hemmerich P, Melle C (2010) Regula-

tion of cellular actin architecture by S100A10. Exp Cell Res 316: 1234-

1240

41. Donato R (2003) Intracellular and extracellular roles of S100 proteins. 

Microsc Res Tech 60: 540-551

42. Woodham AW, Da Silva DM, Skeate JG, Raff AB, Ambroso MR, Brand 

HE, Isas JM, Langen R, Kast WM (2012) The S100A10 subunit of the 

annexin A2 heterotetramer facilitates L2-mediated human Papilloma-

virus infection. PLoS One 7: e43519

43. Cmoch A, Strzelecka-Kiliszek A, Palczewska M, Groves P, Pikula S 

(2011) Matrix vesicles isolated from mineralization-competent Saos-2 

cells  are  selectively  enriched  with  annexins  and  S100  proteins.  Bio-

chem Biophys Res Commun 412: 683-687

44. Duarte WR, Shibata T, Takenaga K, Takahashi E, Kubota K, Ohya K, 

Ishikawa I, Yamauchi M, Kasugai S (2003) S100A4: A novel negative 

regulator of mineralization and osteoblast differentiation. J Bone Min-

er Res 18: 493-501

45. McCormick MM, Rahimi F, Bobryshev YV, Gaus K, Zreiqat H, Cai 

H, Lord RSA, Geczy CL (2005) S100A8 and S100A9 in human arterial 

wall, implications for artherogenesis. J Biol Chem 280: 41521-41529

46. Zreiqat  H,  Howlett  CR,  Gronthos  S,  Hume  D,  Geczy  CL  (2007) 

S100A8/S100A9 and their association with cartilage and bone. J Mol 

Histol 38: 381-391

47. Yamaguchi F, Umeda Y, Shimamoto S, Tsuchiya M, Tokumitsu H, To-

kuda M, Kobayashi R (2012) A link between Ca

2+

 signal transduction 

and protein dephosphorylation. J Biol Chem 287: 13787-13798

48. Steinckwich  N,  Schenten  V,  Melchior  C,  Bréchard  S,  Tschirhart  EJ 

(2011) An essential role of STIM1, Orai1, and S100A8-A9 proteins for 

Ca

2+

  signaling  and  FcγR-mediated  phagosomal  oxidative  activity.  J 

Immunol 186: 2182-2191

49. Leclerc E, Sturchler E, Vetter SW, Heizmann CW (2009) Crosstalk be-

tween calcium, amyloid beta and the receptor for advanced glycation 

endproducts in Alzheimer’s disease. Rev Neurosci 20: 95-110

50. Källberg E, Vogl T, Liberg D, Olsson A, Björk P, Wikström P, Bergh 

A, Roth J, Ivars F, Leanderson T (2012) S100A9 interaction with TLR4 

promotes tumor growth. PLoS One 7: e34207

51. Rezvanpour A, Shaw GS (2009) Unique S100 target protein interac-

tions. Gen Physiol Biophys 28: F39-F46

52. Lenarcic  Zivkovic  M,  Zareba-Koziol  M,  Zhukova  L,  Poznanski  J, 

Zhukov I, Wyslouch-Cieszynska A (2012) Post-translational S-nitro-

sylation is an endogenous factor fine-tuning the properties of human 

S100A1 protein. J Biol Chem, in press

53. Lim SY, Raftery MJ, Goyette J, Hsu K, Geczy CL (2009) Oxidative mod-

ifications of S100 proteins: functional regulation by redox. J Leukoc 

Biol 86: 577-587

54. Pavón  EJ,  García-Rodríguez  S,  Zumaquero  E,  Perandrés-López  R, 

Rosal-Vela A, Lario A, Longobardo V, Carrascal M, Abián J, Callejas-

Rubio JL, Ortego-Centeno N, Zubiaur M, Sancho J (2012) Increased 

expression and phosphorylation of the two S100A9 isoforms in mono-

nuclear  cells  from  patients  with  systemic  lupus  erythematosus:  a 

proteomic signature for circulating low-density granulocytes. J Pro-

teomics 75: 1778-1791

55. Kouno T, Mizuguchi M, Sakaguchi M, Makino E, Mori Y, Shinoda H, 

Aizawa T, Demura M, Huh NH, Kawano K (2008) The structure of 

S100A11 fragment explains a local structural change induced by phos-

phorylation. J Pept Sci 14: 1129-1138

56. Lindsey JC, Lusher ME, Anderton JA, Gilbertson RJ, Ellison DW, Clif-

ford  SC  (2007)  Epigenetic  deregulation  of  multiple  S100  gene  fam-

ily members by differential hypomethylation and hypermethylation 

events in medulloblastoma. Br J Cancer 97: 267-274

57. Gusev K, Ackermann GE, Heizmann CW, Niggli E (2009) Ca

2+

 signa-

ling in mouse cardiomyocytes with ablated S100A1 protein. Gen Phy-

siol Biophys 28: 371-383

58. Kwon M, MacLeod TJ, Zhang Y, Waisman DM (2005) S100A10, an-

nexin A2, and annexin A2 heterotetramer as candidate plasminogen 

receptors. Front Biosci 10: 300-325

59. Huang L, Xu Y, Cai G, Guan Z, Cai S (2012) Downregulation of S100A4 

expression by RNA interference suppresses cell growth and invasion 

in human colorectal cancer cells. Oncol Rep 27: 917-922

60. Sedaghat F, Notopoulos A (2008) S100 protein family and its applica-

tion in clinical practice. Hippokratia 12: 198-204

61. Srikrishna G, Freeze HH (2009) Endogenous damage-associated mole-

cular pattern molecules at the crossroads of inflammation and cancer. 

Neoplasia 11: 615-628

62. Goyette  J,  Geczy  CL  (2011)  Inflammation-associated  S100  proteins: 

new mechanisms that regulate function. Amino Acids 41: 821-842

63. Lim  SY,  Raftery  MJ,  Geczy  CL  (2011)  Oxidative  modifications  of 

DAMPs suppress inflammation: the case for S100A8 and S100A9. An-

tioxid Redox Signal 15: 2235-2248

64. Meijer B, Gearry RB, Day AS (2012) The role of S100A12 as a systemic 

marker of inflammation. Int J Inflam, in press

65. Nasser MW, Qamri Z, Deol YS, Ravi J, Powell CA, Trikha P, Schwen-

dener RA, Bai XF, Shilo K, Zou X, Leone G, Wolf R, Yuspa SH, Ganju 

RK (2012) S100A7 enhances mammary tumorigenesis through upre-

gulation of inflammatory pathways. Cancer Res 72: 604-615

66. Kraus C, Rohde D, Weidenhammer C, Qiu G, Pleger ST, Voelkers M, 

Boerries M, Remppis A, Katus HA, Most P (2009) Kraus S100A1 in car-

diovascular health and disease: closing the gap between basic science 

and clinical therapy. J Mol Cell Cardiol 47: 445-455

67. Rohde D, Ritterhoff J, Voelkers M, Katus HA, Parker TG, Most P (2010) 

S100A1: a multifaceted therapeutic target in cardiovascular disease. J 

Cardiovasc Transl Res 3: 525-537

68. Ritterhoff J, Most P (2012) Targeting S100A1 in heart failure. Gene Ther 

19: 613-621

69. Abbas A, Aukrust P, Dahl TB, Bjerkeli V, Sagen EB, Michelsen A, Rus-

sell D, Sørensen KK, Holm S, Skjelland M, Halvorsen B (2012) High 

levels of S100A12 are associated with recent plaque symptomatology 

in patients with carotid atherosclerosis. Stroke 43: 1347-1353

70. Grevers LC, de Vries TJ, Vogl T, Abdollahi-Roodsaz S, Sloetjes AW, 

Leenen PJM, Roth J, Everts V, van den Berg WB, van Lent PLE (2011) 

S100A8 enhances osteoclastic bone resorption in vitro through activa-

tion of toll-like receptor 4. Implications for bone destruction in murine 

antigen-induced arthritis. Arthritis Rheum 63: 1365-1375

71. Nishioku  T,  Furusho  K,  Tomita  A,  Ohishi  H,  Dohgu  S,  Shuto  H, 

Yamauchi A, Kataoka Y (2011) Potential role for S100A4 in the disrup-

tion of the blood-brain barrier in collagen-induced arthritic mice, an 

animal model of rheumatoid arthritis. Neuroscience 189: 286-292

72. Borthwick LA, Riemen C, Goddard C, Colledge WH, Mehta A, Ger-

ke V, Muimo R (2008) Defective formation of PKA/CnA-dependent 

annexin 2-S100A10/CFTR complex inΔF508 cystic fibrosis cells. Cell 

Signal 20: 1073-1083

73. Emberley ED, Murphy LC, Watson PH (2004) S100 proteins and their 

influence on pro-survival pathways in cancer. Biochem Cell Biol 82: 

508-515

background image

436

 

www.postepybiochemii.pl

udział białek S100A w przekazywaniu sygnału 

wapniowego w normie i patologii

Anna Cmoch

1,*

, Patrick Groves

2

, Małgorzata Palczewska

2

, Sławomir Pikuła

1

1

Zakład Biochemii, Instytut Biologii Doświadczalnej PAN im. M. Nenckiego, Warszawa, Polska 

2

Zakład Chemii Biologicznej, Instytut Technologii Chemicznej i Biologicznej, Oeiras, Portugalia

*

e-mail: a.cmoch@nencki.gov.pl

Słowa kluczowe: białka S100, aneksyny, przekazywanie sygnałów, jony wapnia, białka wiążące wapń

STrESZCZEnIE

Jony wapnia są niezbędne w utrzymaniu równowagi pomiędzy procesami wzrostu, przeżywalności, różnicowania i metabolizmu komórki. 

Jony wapnia odgrywają rolę przekaźnika II rzędu w niemal wszystkich procesach komórkowych. Zmiany zewnątrz- i wewnątrzkomórkowe-

go stężenia jonów wapnia, w odpowiedzi na pobudzenie, wpływają na funkcje komórek. utrzymanie homeostazy wapnia wymaga właściwej 

organizacji wewnątrzkomórkowego rozmieszczenia wapnia, w czym uczestniczą białka wiążące jony wapnia. Białka te przekształcają sygnał 

wapniowy w odpowiedź komórkową. Coraz większa liczba obserwacji świadczy o tym, że zaburzona homeostaza wapnia i nieprawidło-

wa  funkcja  białek  wiążących  jony  wapnia  jest  przyczyną  wielu  chorób  człowieka,  w  tym  rozwoju  nowotworów.  W  niniejszym  artykule 

przeglądowymi, omówiono funkcje białek S100A w procesie przekazywania sygnału wapniowego. Białka z tej rodziny występują tylko w 

organizmach  kręgowców.  uczestniczą  w  specyficznych  procesach  komórkowych,  równolegle  z  kalmoduliną  i  aneksynami.  Ich  znaczenie 

podkreślają obserwacje świadczące, że ich poziom ulega zmianom w chorobach neurodegeneracyjnych, stanach zapalnych, miopatiach i w 

różnych typach nowotworów. Białka S100A są również postrzegane jako wskaźniki kliniczne różnych chorób, co jest nadal przedmiotem 

intensywnych badań. W przedstawionym artykule omówiono również białka partnerskie białek z rodziny S100A.

74. Wang G, Zhang S, Fernig DG, Martin-Fernandez M, Rudland PS, Bar-

raclough R (2005) Mutually antagonistic actions of S100A4 and S100A1 

on normal and metastatic phenotypes. Oncogene 24: 1445-1454

75. Rust R, Visser L, van der Leij J, Harms G, Blokzijl T, Deloulme JC, 

van der Vlies P, Kamps W, Kok K, Lim M, Poppema S, van den Berg 

A  (2005)  High  expression  of  calcium-binding  proteins,  S100A10, 

S100A11 and CALM2 in anaplastic large cell lymphoma. Br J Haema-

tol 131: 596-608

76. Wang G, Wang X, Wang S, Song H, Sun H, Yuan W, Cao B, Bai J, Fu 

S (2008) Colorectal cancer progression correlates with upregulation of 

S100A11 expression in tumor tissues. Int J Colorectal Dis 23: 675-682

77. Tsuna M, Kageyama S, Fukuoka J, Kitano H, Doki Y, Tezuka H, Ya-

suda H (2009) Significance of S100A4 as a prognostic marker of lung 

squamous cell carcinoma. Anticancer Res 29: 2547-2554

78. Boye K, Maelandsmo GM (2010) S100A4 and metastasis: a small actor 

playing many roles. Am J Pathol 176: 528-535

79. Salama I, Malone PS, Mihaimeed F, Jones JL (2008) A review of the 

S100 proteins in cancer. Eur J Surg Oncol 34: 357-364

80. Basso D, Greco E, Padoan A, Fogar P, Scorzeto M, Fadi E, Bozzato D, 

Moz S, Navaglia F, Zambon CF, Seraglia R, De Carlo E, Valerio A, Reg-

giani C, Pedrazzoli S, Plebani M (2011) Altered intracellular calcium 

fluxes in pancreatic cancer induced diabetes mellitus: relevance of the 

S100A8 N-terminal peptide (NT-S100A8). J Cell Physiol 226: 456-468

81. Fujiwara  M,  Kashima  TG,  Kunita  A,  Kii  I,  Komura  D,  Grigoriadis 

AE, Kudo A, Aburatani H, Fukayama M (2011) Stable knockdown of 

S100A4 suppresses cell migration and metastasis of osteosarcoma. Tu-

mor Biol 32: 611-622

82. Li J, Riau AK, Setiawan M, Mehta JS, Ti SE, Tong L, Tan DT, Beuer-

man RW (2011) S100A expression in normal corneal-limbal epithelial 

cells and ocular surface squamous cell carcinoma tissue. Mol Vis 17: 

2263-2271

83. Yang  X,  Popescu  NC,  Zimonjic  DB  (2011)  DLC1  interaction  with 

S100A10 mediates inhibition of in vitro cell invasion and tumorigenic-

ity of lung cancer cells through a RhoGAP-independent mechanism. 

Cancer Res 71: 2916-2925

84. Elsner M, Rauser S, Maier S, Schöne C, Balluff B, Meding S, Jung G, 

Nipp M, Sarioglu H, Maccarrone G, Aichler M, Feuchtinger A, Langer 

R, Jütting U, Feith M, Küster B, Ueffing M, Zitzelsberger H, Höfler H, 

Walch A (2012) MALDI imaging mass spectrometry reveals COX7A2, 

TAGLN2 and S100-A10 as novel prognostic markers in Barrett’s ad-

enocarcinoma. J Proteomics 75: 4693-4704

85. Fleming  JM,  Ginsburg  E,  Oliver  SD,  Goldsmith  P,  Vonderhaar  BK 

(2012) Hornerin, an S100 family protein, is functional in breast cells 

and aberrantly expressed in breast cancer. BMC Cancer 12: 266

86. Grebhardt  S,  Veltkamp  C,  Ströbel  P,  Mayer  D  (2012)  Hypoxia  and 

HIF-1 increase S100A8 and S100A9 expression in prostate cancer. Int 

J Cancer, in press

87. Kahn N, Meister M, Eberhardt R, Muley T, Schnabel PA, Bender C, Jo-

hannes M, Keitel D, Sültmann H, Herth FJ, Kuner R (2012) Early detec-

tion of lung cancer by molecular markers in endobronchial epithelial-

lining fluid. J Thorac Oncol 7: 1001-1008

88. Lukanidin E, Sleeman JP (2012) Building the niche; the role of the S100 

proteins in metastatic growth. Semin Cancer Biol 22: 216-225

89. Nipp M, Elsner M, Balluff B, Meding S, Sarioglu H, Ueffing M, Rauser 

S, Unger K, Höfler H, Walch A, Zitzelsberger H (2012) S100-A10, thio-

redoxin, and S100-A6 as biomarkers of papillary thyroid carcinoma 

with lymph node metastasis identified by MALDI imaging. J Mol Med 

(Berl) 90: 163-174

90. Chang K, Kim HJ, Suh JH (2012) The role of S100a9 in the pathogenesis 

of Alzheimer’s disease: the therapeutic effects of S100A9 knockdown 

or knockout. Neurodegenerative Dis 10: 27-29

91. Vogl T, Gharibyan AL, Morozova-Roche LA (2012) Pro-Inflammatory 

S100A8 and S100A9 Proteins: self-assembly into multifunctional na-

tive and amyloid complexes. Int J Mol Sci 13: 2893-2917

92. Zhang L, Ursano RJ, Li H (2012) P11: a potential biomarker for post-

traumatic stress disorder. Methods Mol Biol 829: 453-468

93. Carlsson H, Petersson S, Enerbäck C (2005) Cluster analysis of S100 

gene expression and genes correlating to psoriasin (S100A7) expres-

sion at different stages of breast cancer development. Int J Oncol 27: 

1473-1481