Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności
Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
Mózgowe pora żenie dzieci ęce (mpdz) nie stanowi okre ślonej, odr ębnej jednostki chorobowej lecz jest zespo łem
objawów. Czynnikami istotnie kszta łtującymi obraz kliniczny mpdz jest stopie ń rozwoju i dojrzałości o środkowego
układu nerwowego w chwili działania niekorzystnych czynników. U dzieci z mpdz stwierdza się różnego stopnia i o różnej
lokalizacji kurczowe niedow ła d y k o ńczyn, ruchy mimowolne (niekontrolowane), zaburzenia zborno ści ruchów
i równowagi.
W literaturze medycznej istnieje wiele klasyfikacji mózgowego pora żenia (zwanego dawniej chorob ą Little`a). Ze
względu na objawy i przyczyny powstawania, mózgowe pora żenie dziecięce dzieli się na następujące postacie (Ingram
1955):
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Postacie mieszane
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład kończyn dolnych,
niedowład trzech kończyn,
niedowład czterech kończyn
Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy
do najcz ęściej spotykanych. Niedow ład kurczowy wyra żony jest bardziej w ko ńczynach dolnych niż górnych. Niekiedy
kończyny górne lub jedna z nich mog ą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem
martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu
powodują większe zaburzenia czynno ści dróg piramidowych przewodz ących włókna dla ko ńczyn dolnych ni ż górnych,
zaoszczędzone s ą zwykle włókna dla j ąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczno ści w początkowym okresie życia s ą
trudne do dostrze żenia. Z tych powodów, jak równie ż w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóźnionego rozwoju
dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesi ącem życia, a u wielu przed 18 miesi ącem, mimo że obserwacje
postawy i u łożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywno ści ruchowej wykazuj ą już od okresu niemowl ęcego kilka
charakterystycznych nieprawidłowości. W u łożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe
i asymetryczne. Jedna z ko ńczyn (zwykle lewa) jest zgi ęta, skr ęcona na zewn ątrz, druga (zwykle prawa), również jest
zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka
i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija si ę ustawienie podeszwowe.
Gdy dziecko opanuje umiej ętność obracania si ę wokół osi cia ła, ruch ten nie odbywa si ę w sposób spiralny (najpierw
głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy
dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów
naprzemiennych, gdy wi ęc dziecko pe łza odbywa si ę to wyłącznie za pomoc ą kończyn górnych. Zdolno ś ć do ustawienia si ę głowy w pozycji
antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóźnień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tu łowiem wygiętym
łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóźnieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu
i rotacji wewnętrznej, brak jest zgi ęcia bioder a stopy zginaj ą się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycj ę klęczącą to jest to „klęk mi ędzy
nogami”. Uda s ą przywiedzione i skr ęcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione s ą asymetrycznie (jedna z nich zgi ęta grzbietowo, druga
podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej ko ńczyny dolne pozostają w stałym zgi ęciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania
ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osi ągnie etap, w którym stara si ę przejść do pozycji stoj ącej, nie jest w stanie w pe łni
wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi wi ęc z ko ńczynami przywiedzionymi, a stopy nie opieraj ą się w całości na pod łożu.
Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec ni ż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną
powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich
w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo ‐ śródręcznych. Dziecko chwyta
sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie
zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład
spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym
dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obr ębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych
dające przeciwstawny niedowład ko ńczyn. Rozpoznawane jest na ogó ł wcześniej ni ż porażenie kurczowe, rzadko jednak
przed 3‐4 miesi ącem życia. Często objawy chorobowe dostrzegane s ą najpierw przez matkę, która, obserwując dziecko,
widzi stała asymetrię ruchów i ułożenia ko ńczyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko zazwyczaj trzyma niedowładną rękę
zaciśniętą w pieść, nie chwyta ni ą, nie potrafi przesun ąć kończyny do linii środkowej. To ostatnie uniemo żliwia mu
przekładanie zabawki z r ęki do r ęki oraz wkładanie ręki do ust. Je śli opanuje umiejętność obracania się, te ruchy wykonuje przy udziale zdrowej
połowy ciała obracając si ę zawsze w stronę niedowładu. W leżeniu na brzuchu unosi górn ą cześć tułowia opierając się nie na dwóch, lecz na jednej
zdrowej kończynie. Podczas siedzenia porażona dolna kończyna jest zgięta i skręcona do wewnątrz. Jeśli dziecko osiągnie umiejętność samodzielnego
wstawania, robi to podciągając si ę zdrową ręka, i podpierając zdrową nogą, a gdy stanie opiera ciężar ciała na zdrowej kończynie dolnej, kończyna
górna ustawia si ę w nawróceniu, nadgarstek jest zgi ęty. Chodzenie z podparciem a nast ępnie samodzielnie cechuje „orientowanie się” na stronę
zdrową. Często obserwuje si ę, że uzyskanie umiej ętności samodzielnego chodzenia przej ściowo nasila spastyczno ść w górnej kończynie. U ponad
polowy dzieci około 5 ‐7 roku życia pojawiają się ruchy pląsawicze, u około 1/4 nast ępują też zaburzenia czucia. Obserwowane są także zaburzenia
widzenia, najczęściej o charakterze niedowidzenia połowiczego. W miarę wzrastania dziecka ujawnia si ę gorszy jego wzrost, skrócenie ko ńczyny
prowadzi do wtórnego skrzywienia kr ęgosłupa. Rozwój umys łowy wi ększości dzieci jest prawid łowy. Nierzadkim objawem towarzysz ącym temu
zespołowi jest padaczka.
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład dotyczący czterech kończyn.
Obustronne pora żenie po łowicze zwi ązane jest w wi ększości z prenatalnym uszkodzeniem oun
lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej
postaci mpdz. Cechuje j ą większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych.
Większoś ć dzieci wykazuje objawy upo śledzenia umys łowego. W wieku niemowl ęcym dzieci z t ą
postacią mpdz uk ładają się odgięciowo. Ko ńczyny górne utrzymuj ą w zgięciu i przywiedzeniu,
nadgarstki s ą stale zgi ęte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczno ści ko ńczyn dolnych są
mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgi ęte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych
ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap le żenia na
plecach. Jeśli dziecko uzyska umiej ętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygi ęte
łukowato. W zwi ązku z d ługo utrzymuj ącymi si ę odruchami tonicznymi szyjnymi, ka żde pochylenie
głowy do przodu powoduje zgi ęcie ko ńczyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie g łowy do ty łu
powoduje wyprost ko ńczyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskuj ą zdolność stania i chodzenia. Prawie sta łym
objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowl ęcym są one przyczyną
trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju
mowy. Rozwój umys łowy dzieci jest znacznie zaburzony. U du żej liczby występuje padaczka. Często ma ona posta ć napadów zgięciowych (zespół
Westa).
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Rozmieszczenie zmian:
z przewagą jednostronną lub obustronną.
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo
uszkodzenia oun w przebiegu wodog łowia o ró żnej etiologii. G łównym objawem s ą zaburzenia koordynacji
ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczn ą postacią mpdz s ą wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie
rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwyta ć, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów
w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami
górnymi, a gdy zaczynaj ą stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś
opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija si ę z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym
rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija si ę
z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią mpdz stwierdza się uogólnioną
hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, dr żenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia
koordynacji ruchów.
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Rozmieszczenie zmian:
dotyczy jednej kończyny,
połowiczy,
obejmujący trzy kończyny,
obejmujący cztery kończyny.
Najczęściej przyczyn ą pozapiramidowej postaci mpdz s ą zespoły hiperbilirubinemii noworodka. Szeroko stosowane
zapobieganie temu zaburzeniu spowodowa ło znaczne zmniejszenie cz ęstości wyst ępowania tej postaci. Pod łożem
morfologicznym są uszkodzenia zwojów podstawy. Powoduje to powstanie zespo łu zaburzeń pozapiramidowych o typie
hiperkinetycznym, tj. przejawiającym si ę obecnością ruchów mimowolnych. Charakter ruchów pozapiramidowych jest
różnorodny ‐ ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w wi ększości występują one w formie mieszanej,
najczęściej jako ruchy atetotyczno ‐ pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomy ślnym rokowaniu nale ż ą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się
niezależnymi od woli zmianami w napi ęciu mi ęśniowym o gwa łtownym charakterze (posta ć dystoniczna). W okresie
niemowlęcym dzieci z dyskinetyczn ą postacią mpdz s ą hipotoniczne, zwłaszcza, gdy le żą na plecach. Wiele z nich ma
objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania
głowy, jest zazwyczaj bardzo opó źniony . W najci ęższych postaciach dzieci nie wychodz ą poza stadium siedzenia
z podparciem i wymagaj ą pomocy w najprostszych czynno ściach takich jak np. jedzenie. Rozwój umys łowy dzieci
z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upo śledzenie rozwoju głosu i mowy maj ą
swoje pod łoże w dyskinezie mi ęśni artykulacyjnych. Ze wzgl ędu na cz ęste wspó łistnienie uszkodze ń nerwu s łuchowego u wielu dzieci występuje
niedosłuch lub głuchota.
Postacie mieszane
Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi wyst ępują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć
to może łączenia si ę postaci spastycznych ‐ obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego pora żenia po łowiczego.
W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko
częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ci ężka jest postać mpdz ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem
od wczesnych miesi ęcy życia obserwuje si ę odgięciowe u łożenie g łowy, znacznie wzmo żone napi ęcie mi ęśni obejmuj ące w kończynach dolnych
prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osi ągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia
głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów.
Opracowanie ‐ Marzena Mieszkowicz ‐ neurologopeda
Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności
Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności
Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
Mózgowe pora żenie dzieci ęce (mpdz) nie stanowi okre ślonej, odr ębnej jednostki chorobowej lecz jest zespo łem
objawów. Czynnikami istotnie kszta łtującymi obraz kliniczny mpdz jest stopie ń rozwoju i dojrzałości o środkowego
układu nerwowego w chwili działania niekorzystnych czynników. U dzieci z mpdz stwierdza się różnego stopnia i o różnej
lokalizacji kurczowe niedow ła d y k o ńczyn, ruchy mimowolne (niekontrolowane), zaburzenia zborno ści ruchów
i równowagi.
W literaturze medycznej istnieje wiele klasyfikacji mózgowego pora żenia (zwanego dawniej chorob ą Little`a). Ze
względu na objawy i przyczyny powstawania, mózgowe pora żenie dziecięce dzieli się na następujące postacie (Ingram
1955):
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Postacie mieszane
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład kończyn dolnych,
niedowład trzech kończyn,
niedowład czterech kończyn
Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy
do najcz ęściej spotykanych. Niedow ład kurczowy wyra żony jest bardziej w ko ńczynach dolnych niż górnych. Niekiedy
kończyny górne lub jedna z nich mog ą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem
martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu
powodują większe zaburzenia czynno ści dróg piramidowych przewodz ących włókna dla ko ńczyn dolnych ni ż górnych,
zaoszczędzone s ą zwykle włókna dla j ąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczno ści w początkowym okresie życia s ą
trudne do dostrze żenia. Z tych powodów, jak równie ż w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóźnionego rozwoju
dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesi ącem życia, a u wielu przed 18 miesi ącem, mimo że obserwacje
postawy i u łożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywno ści ruchowej wykazuj ą już od okresu niemowl ęcego kilka
charakterystycznych nieprawidłowości. W u łożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe
i asymetryczne. Jedna z ko ńczyn (zwykle lewa) jest zgi ęta, skr ęcona na zewn ątrz, druga (zwykle prawa), również jest
zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka
i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija si ę ustawienie podeszwowe.
Gdy dziecko opanuje umiej ętność obracania si ę wokół osi cia ła, ruch ten nie odbywa si ę w sposób spiralny (najpierw
głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy
dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów
naprzemiennych, gdy wi ęc dziecko pe łza odbywa si ę to wyłącznie za pomoc ą kończyn górnych. Zdolno ś ć do ustawienia si ę głowy w pozycji
antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóźnień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tu łowiem wygiętym
łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóźnieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu
i rotacji wewnętrznej, brak jest zgi ęcia bioder a stopy zginaj ą się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycj ę klęczącą to jest to „klęk mi ędzy
nogami”. Uda s ą przywiedzione i skr ęcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione s ą asymetrycznie (jedna z nich zgi ęta grzbietowo, druga
podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej ko ńczyny dolne pozostają w stałym zgi ęciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania
ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osi ągnie etap, w którym stara si ę przejść do pozycji stoj ącej, nie jest w stanie w pe łni
wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi wi ęc z ko ńczynami przywiedzionymi, a stopy nie opieraj ą się w całości na pod łożu.
Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec ni ż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną
powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich
w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo ‐ śródręcznych. Dziecko chwyta
sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie
zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład
spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym
dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obr ębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych
dające przeciwstawny niedowład ko ńczyn. Rozpoznawane jest na ogó ł wcześniej ni ż porażenie kurczowe, rzadko jednak
przed 3‐4 miesi ącem życia. Często objawy chorobowe dostrzegane s ą najpierw przez matkę, która, obserwując dziecko,
widzi stała asymetrię ruchów i ułożenia ko ńczyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko zazwyczaj trzyma niedowładną rękę
zaciśniętą w pieść, nie chwyta ni ą, nie potrafi przesun ąć kończyny do linii środkowej. To ostatnie uniemo żliwia mu
przekładanie zabawki z r ęki do r ęki oraz wkładanie ręki do ust. Je śli opanuje umiejętność obracania się, te ruchy wykonuje przy udziale zdrowej
połowy ciała obracając si ę zawsze w stronę niedowładu. W leżeniu na brzuchu unosi górn ą cześć tułowia opierając się nie na dwóch, lecz na jednej
zdrowej kończynie. Podczas siedzenia porażona dolna kończyna jest zgięta i skręcona do wewnątrz. Jeśli dziecko osiągnie umiejętność samodzielnego
wstawania, robi to podciągając si ę zdrową ręka, i podpierając zdrową nogą, a gdy stanie opiera ciężar ciała na zdrowej kończynie dolnej, kończyna
górna ustawia si ę w nawróceniu, nadgarstek jest zgi ęty. Chodzenie z podparciem a nast ępnie samodzielnie cechuje „orientowanie się” na stronę
zdrową. Często obserwuje si ę, że uzyskanie umiej ętności samodzielnego chodzenia przej ściowo nasila spastyczno ść w górnej kończynie. U ponad
polowy dzieci około 5 ‐7 roku życia pojawiają się ruchy pląsawicze, u około 1/4 nast ępują też zaburzenia czucia. Obserwowane są także zaburzenia
widzenia, najczęściej o charakterze niedowidzenia połowiczego. W miarę wzrastania dziecka ujawnia si ę gorszy jego wzrost, skrócenie ko ńczyny
prowadzi do wtórnego skrzywienia kr ęgosłupa. Rozwój umys łowy wi ększości dzieci jest prawid łowy. Nierzadkim objawem towarzysz ącym temu
zespołowi jest padaczka.
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład dotyczący czterech kończyn.
Obustronne pora żenie po łowicze zwi ązane jest w wi ększości z prenatalnym uszkodzeniem oun
lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej
postaci mpdz. Cechuje j ą większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych.
Większoś ć dzieci wykazuje objawy upo śledzenia umys łowego. W wieku niemowl ęcym dzieci z t ą
postacią mpdz uk ładają się odgięciowo. Ko ńczyny górne utrzymuj ą w zgięciu i przywiedzeniu,
nadgarstki s ą stale zgi ęte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczno ści ko ńczyn dolnych są
mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgi ęte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych
ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap le żenia na
plecach. Jeśli dziecko uzyska umiej ętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygi ęte
łukowato. W zwi ązku z d ługo utrzymuj ącymi si ę odruchami tonicznymi szyjnymi, ka żde pochylenie
głowy do przodu powoduje zgi ęcie ko ńczyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie g łowy do ty łu
powoduje wyprost ko ńczyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskuj ą zdolność stania i chodzenia. Prawie sta łym
objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowl ęcym są one przyczyną
trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju
mowy. Rozwój umys łowy dzieci jest znacznie zaburzony. U du żej liczby występuje padaczka. Często ma ona posta ć napadów zgięciowych (zespół
Westa).
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Rozmieszczenie zmian:
z przewagą jednostronną lub obustronną.
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo
uszkodzenia oun w przebiegu wodog łowia o ró żnej etiologii. G łównym objawem s ą zaburzenia koordynacji
ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczn ą postacią mpdz s ą wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie
rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwyta ć, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów
w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami
górnymi, a gdy zaczynaj ą stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś
opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija si ę z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym
rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija si ę
z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią mpdz stwierdza się uogólnioną
hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, dr żenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia
koordynacji ruchów.
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Rozmieszczenie zmian:
dotyczy jednej kończyny,
połowiczy,
obejmujący trzy kończyny,
obejmujący cztery kończyny.
Najczęściej przyczyn ą pozapiramidowej postaci mpdz s ą zespoły hiperbilirubinemii noworodka. Szeroko stosowane
zapobieganie temu zaburzeniu spowodowa ło znaczne zmniejszenie cz ęstości wyst ępowania tej postaci. Pod łożem
morfologicznym są uszkodzenia zwojów podstawy. Powoduje to powstanie zespo łu zaburzeń pozapiramidowych o typie
hiperkinetycznym, tj. przejawiającym si ę obecnością ruchów mimowolnych. Charakter ruchów pozapiramidowych jest
różnorodny ‐ ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w wi ększości występują one w formie mieszanej,
najczęściej jako ruchy atetotyczno ‐ pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomy ślnym rokowaniu nale ż ą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się
niezależnymi od woli zmianami w napi ęciu mi ęśniowym o gwa łtownym charakterze (posta ć dystoniczna). W okresie
niemowlęcym dzieci z dyskinetyczn ą postacią mpdz s ą hipotoniczne, zwłaszcza, gdy le żą na plecach. Wiele z nich ma
objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania
głowy, jest zazwyczaj bardzo opó źniony . W najci ęższych postaciach dzieci nie wychodz ą poza stadium siedzenia
z podparciem i wymagaj ą pomocy w najprostszych czynno ściach takich jak np. jedzenie. Rozwój umys łowy dzieci
z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upo śledzenie rozwoju głosu i mowy maj ą
swoje pod łoże w dyskinezie mi ęśni artykulacyjnych. Ze wzgl ędu na cz ęste wspó łistnienie uszkodze ń nerwu s łuchowego u wielu dzieci występuje
niedosłuch lub głuchota.
Postacie mieszane
Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi wyst ępują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć
to może łączenia si ę postaci spastycznych ‐ obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego pora żenia po łowiczego.
W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko
częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ci ężka jest postać mpdz ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem
od wczesnych miesi ęcy życia obserwuje si ę odgięciowe u łożenie g łowy, znacznie wzmo żone napi ęcie mi ęśni obejmuj ące w kończynach dolnych
prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osi ągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia
głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów.
Opracowanie ‐ Marzena Mieszkowicz ‐ neurologopeda
Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności
Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności
Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
Mózgowe pora żenie dzieci ęce (mpdz) nie stanowi okre ślonej, odr ębnej jednostki chorobowej lecz jest zespo łem
objawów. Czynnikami istotnie kszta łtującymi obraz kliniczny mpdz jest stopie ń rozwoju i dojrzałości o środkowego
układu nerwowego w chwili działania niekorzystnych czynników. U dzieci z mpdz stwierdza się różnego stopnia i o różnej
lokalizacji kurczowe niedow ła d y k o ńczyn, ruchy mimowolne (niekontrolowane), zaburzenia zborno ści ruchów
i równowagi.
W literaturze medycznej istnieje wiele klasyfikacji mózgowego pora żenia (zwanego dawniej chorob ą Little`a). Ze
względu na objawy i przyczyny powstawania, mózgowe pora żenie dziecięce dzieli się na następujące postacie (Ingram
1955):
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Postacie mieszane
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład kończyn dolnych,
niedowład trzech kończyn,
niedowład czterech kończyn
Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy
do najcz ęściej spotykanych. Niedow ład kurczowy wyra żony jest bardziej w ko ńczynach dolnych niż górnych. Niekiedy
kończyny górne lub jedna z nich mog ą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem
martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu
powodują większe zaburzenia czynno ści dróg piramidowych przewodz ących włókna dla ko ńczyn dolnych ni ż górnych,
zaoszczędzone s ą zwykle włókna dla j ąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczno ści w początkowym okresie życia s ą
trudne do dostrze żenia. Z tych powodów, jak równie ż w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóźnionego rozwoju
dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesi ącem życia, a u wielu przed 18 miesi ącem, mimo że obserwacje
postawy i u łożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywno ści ruchowej wykazuj ą już od okresu niemowl ęcego kilka
charakterystycznych nieprawidłowości. W u łożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe
i asymetryczne. Jedna z ko ńczyn (zwykle lewa) jest zgi ęta, skr ęcona na zewn ątrz, druga (zwykle prawa), również jest
zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka
i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija si ę ustawienie podeszwowe.
Gdy dziecko opanuje umiej ętność obracania si ę wokół osi cia ła, ruch ten nie odbywa si ę w sposób spiralny (najpierw
głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy
dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów
naprzemiennych, gdy wi ęc dziecko pe łza odbywa si ę to wyłącznie za pomoc ą kończyn górnych. Zdolno ś ć do ustawienia si ę głowy w pozycji
antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóźnień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tu łowiem wygiętym
łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóźnieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu
i rotacji wewnętrznej, brak jest zgi ęcia bioder a stopy zginaj ą się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycj ę klęczącą to jest to „klęk mi ędzy
nogami”. Uda s ą przywiedzione i skr ęcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione s ą asymetrycznie (jedna z nich zgi ęta grzbietowo, druga
podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej ko ńczyny dolne pozostają w stałym zgi ęciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania
ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osi ągnie etap, w którym stara si ę przejść do pozycji stoj ącej, nie jest w stanie w pe łni
wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi wi ęc z ko ńczynami przywiedzionymi, a stopy nie opieraj ą się w całości na pod łożu.
Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec ni ż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną
powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich
w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo ‐ śródręcznych. Dziecko chwyta
sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie
zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład
spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym
dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obr ębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych
dające przeciwstawny niedowład ko ńczyn. Rozpoznawane jest na ogó ł wcześniej ni ż porażenie kurczowe, rzadko jednak
przed 3‐4 miesi ącem życia. Często objawy chorobowe dostrzegane s ą najpierw przez matkę, która, obserwując dziecko,
widzi stała asymetrię ruchów i ułożenia ko ńczyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko zazwyczaj trzyma niedowładną rękę
zaciśniętą w pieść, nie chwyta ni ą, nie potrafi przesun ąć kończyny do linii środkowej. To ostatnie uniemo żliwia mu
przekładanie zabawki z r ęki do r ęki oraz wkładanie ręki do ust. Je śli opanuje umiejętność obracania się, te ruchy wykonuje przy udziale zdrowej
połowy ciała obracając si ę zawsze w stronę niedowładu. W leżeniu na brzuchu unosi górn ą cześć tułowia opierając się nie na dwóch, lecz na jednej
zdrowej kończynie. Podczas siedzenia porażona dolna kończyna jest zgięta i skręcona do wewnątrz. Jeśli dziecko osiągnie umiejętność samodzielnego
wstawania, robi to podciągając si ę zdrową ręka, i podpierając zdrową nogą, a gdy stanie opiera ciężar ciała na zdrowej kończynie dolnej, kończyna
górna ustawia si ę w nawróceniu, nadgarstek jest zgi ęty. Chodzenie z podparciem a nast ępnie samodzielnie cechuje „orientowanie się” na stronę
zdrową. Często obserwuje si ę, że uzyskanie umiej ętności samodzielnego chodzenia przej ściowo nasila spastyczno ść w górnej kończynie. U ponad
polowy dzieci około 5 ‐7 roku życia pojawiają się ruchy pląsawicze, u około 1/4 nast ępują też zaburzenia czucia. Obserwowane są także zaburzenia
widzenia, najczęściej o charakterze niedowidzenia połowiczego. W miarę wzrastania dziecka ujawnia si ę gorszy jego wzrost, skrócenie ko ńczyny
prowadzi do wtórnego skrzywienia kr ęgosłupa. Rozwój umys łowy wi ększości dzieci jest prawid łowy. Nierzadkim objawem towarzysz ącym temu
zespołowi jest padaczka.
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład dotyczący czterech kończyn.
Obustronne pora żenie po łowicze zwi ązane jest w wi ększości z prenatalnym uszkodzeniem oun
lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej
postaci mpdz. Cechuje j ą większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych.
Większoś ć dzieci wykazuje objawy upo śledzenia umys łowego. W wieku niemowl ęcym dzieci z t ą
postacią mpdz uk ładają się odgięciowo. Ko ńczyny górne utrzymuj ą w zgięciu i przywiedzeniu,
nadgarstki s ą stale zgi ęte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczno ści ko ńczyn dolnych są
mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgi ęte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych
ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap le żenia na
plecach. Jeśli dziecko uzyska umiej ętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygi ęte
łukowato. W zwi ązku z d ługo utrzymuj ącymi si ę odruchami tonicznymi szyjnymi, ka żde pochylenie
głowy do przodu powoduje zgi ęcie ko ńczyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie g łowy do ty łu
powoduje wyprost ko ńczyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskuj ą zdolność stania i chodzenia. Prawie sta łym
objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowl ęcym są one przyczyną
trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju
mowy. Rozwój umys łowy dzieci jest znacznie zaburzony. U du żej liczby występuje padaczka. Często ma ona posta ć napadów zgięciowych (zespół
Westa).
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Rozmieszczenie zmian:
z przewagą jednostronną lub obustronną.
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo
uszkodzenia oun w przebiegu wodog łowia o ró żnej etiologii. G łównym objawem s ą zaburzenia koordynacji
ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczn ą postacią mpdz s ą wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie
rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwyta ć, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów
w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami
górnymi, a gdy zaczynaj ą stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś
opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija si ę z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym
rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija si ę
z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią mpdz stwierdza się uogólnioną
hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, dr żenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia
koordynacji ruchów.
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Rozmieszczenie zmian:
dotyczy jednej kończyny,
połowiczy,
obejmujący trzy kończyny,
obejmujący cztery kończyny.
Najczęściej przyczyn ą pozapiramidowej postaci mpdz s ą zespoły hiperbilirubinemii noworodka. Szeroko stosowane
zapobieganie temu zaburzeniu spowodowa ło znaczne zmniejszenie cz ęstości wyst ępowania tej postaci. Pod łożem
morfologicznym są uszkodzenia zwojów podstawy. Powoduje to powstanie zespo łu zaburzeń pozapiramidowych o typie
hiperkinetycznym, tj. przejawiającym si ę obecnością ruchów mimowolnych. Charakter ruchów pozapiramidowych jest
różnorodny ‐ ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w wi ększości występują one w formie mieszanej,
najczęściej jako ruchy atetotyczno ‐ pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomy ślnym rokowaniu nale ż ą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się
niezależnymi od woli zmianami w napi ęciu mi ęśniowym o gwa łtownym charakterze (posta ć dystoniczna). W okresie
niemowlęcym dzieci z dyskinetyczn ą postacią mpdz s ą hipotoniczne, zwłaszcza, gdy le żą na plecach. Wiele z nich ma
objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania
głowy, jest zazwyczaj bardzo opó źniony . W najci ęższych postaciach dzieci nie wychodz ą poza stadium siedzenia
z podparciem i wymagaj ą pomocy w najprostszych czynno ściach takich jak np. jedzenie. Rozwój umys łowy dzieci
z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upo śledzenie rozwoju głosu i mowy maj ą
swoje pod łoże w dyskinezie mi ęśni artykulacyjnych. Ze wzgl ędu na cz ęste wspó łistnienie uszkodze ń nerwu s łuchowego u wielu dzieci występuje
niedosłuch lub głuchota.
Postacie mieszane
Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi wyst ępują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć
to może łączenia si ę postaci spastycznych ‐ obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego pora żenia po łowiczego.
W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko
częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ci ężka jest postać mpdz ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem
od wczesnych miesi ęcy życia obserwuje si ę odgięciowe u łożenie g łowy, znacznie wzmo żone napi ęcie mi ęśni obejmuj ące w kończynach dolnych
prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osi ągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia
głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów.
Opracowanie ‐ Marzena Mieszkowicz ‐ neurologopeda
Strona główna
>
Zaburzenia rozwoju
>
Klasyfikacja niepełnosprawności