Nadczynność kory nadnerczy

Zespół Cushinga

Anna Lange 
Anika Janiak

Zespół Cushinga 

Zespół objawów chorobowych związanych z 

występowaniem podwyższonego poziomu 

kortyzolu (lub innych steroidów 

nadnerczowych) w surowicy krwi. 

Najczęstszą przyczyną występowania 

zespołu Cushinga jest długotrwałe 

podawanie glikokortykosterydów w leczeniu 

innych chorób.

    

Przyczyny prowadzące do rozwoju zespołu 

Cushinga są podstawą jego podziału na 

następujące typy:



Egzogenny – czyli spowodowany podażą 

glikokortykosteroidów z zewnątrz. Jest 

następstwem długotrwałego stosowania 

steroidów w celach terapeutycznych w wielu 

jednostkach chorobowych



Endogenny – kortyzol produkowany jest 

przez organizm w ilościach większych niż 

fizjologiczne. W tym typie zespołu Cushinga 

możemy wyróżnić dwie główne grupy:

   

1. Zespół Cushinga ACTH-zależny –

 

zwiększone wytwarzanie kortyzolu przez nadnercza wynika z 

wzmożonej produkcji ACTH. Najczęstszą przyczyną  jest 

obecność gruczolaka przysadki mózgowej, wydzielającego 

ACTH. Kobiety chorują 8 razy częściej niż mężczyźni. Inną 

przyczyną ACTH–zależnego zespołu Cushinga może być 

uwalnianie ACTH przez guzy umiejscowione poza przysadką 

mózgową, tzw. zespół ekotopowego wydzielania ACTH. 

Hormon ten najczęściej produkowany jest przez raka 

drobnokomórkowego płuc, ale także nowotwory jelit, grasicy, 

trzustki lub jajnika.

    

2. Zespół Cushinga ACTH – niezależny – 

wzrost produkcji kortyzolu jest wynikiem nadaktywności 

samych nadnerczy, która może być spowodowana obecnością 

guzów lub zmian rozrostowych.

U osób dorosłych najczęstszym guzem nadnerczy, który 

może samodzielnie produkować kortyzol, jest gruczolak. U 

dzieci natomiast najczęściej występuje rak nadnerczy. Ze 

względu na strukturę zmiany, rozrost może być typu makro- 

lub mikroguzkowego. Rozrost makroguzkowy wynika z 

nietypowego pobudzania kory nadnerczy do wzrostu przez 

różne hormony produkowane m.in. w przewodzie 

pokarmowym, jajnikach i przysadce mózgowej       (GIP, 

estrogeny, FSH, LH). Rozrost mikroguzkowy ma podłoże 

genetyczne.

Objawy:



charakterystyczna sylwetka, wynikająca z odkładania się tkanki 

tłuszczowej w okolicy tułowia, karku i twarzy, ze stosunkowo 

szczupłymi kończynami - twarz chorych z ZC jest zaokrąglona, często 

zaczerwieniona szyja krótka i szeroka,



cienka skóra z purpurowymi rozstępami, głownie na skórze brzucha, 

bioder, pośladków, ud, sutków - są one następstwem aktywacji przez 

GKS enzymów osłabiających tkankę łączną, która buduje skórę,



skłonność do siniaczenia, tworzenia samoistnych wylewów krwawych 

do skóry oraz wybroczyn,



podatność na urazy skóry i opóźnione gojenie ran,



osłabienie oraz zanik mięśni kończyn i tułowia, zła tolerancja wysiłku 

fizycznego, dużemu zanikowi ulegają mięśnie obręczy barkowej i 

miednicznej, co skutkuje trudnościami z chodzeniem po schodach, 

wstawaniem z krzesła, itp.,



skłonność do złamań kości wynikająca z osteoporozy, narażone są 

głównie żebra, trzony kręgów oraz kości tworzące miednicę),

    



zwiększone pragnienie i wielomocz (objawy nieprawidłowej 

tolerancji glukozy),



wzrost apetytu, przyrost masy ciała, bóle i zawroty głowy



objawy choroby niedokrwiennej serca, której rozwój jest 

przyspieszony w ZC



objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy oraz kamicy 

nerkowej,



zaburzenia widzenia z powodu rozwijającej się jaskry lub zaćmy,



skąpe krwawienia miesięczne lub brak miesiączki u kobiet oraz 

osłabienie potencji u mężczyzn,



obniżenie odporności objawiające się skłonnością do infekcji; 

szczególnie częste są zakażenia grzybicze,



zaburzenia emocjonalne, tj. euforia lub depresja, rozdrażnienie, 

niepokój, zaburzenia snu, zaburzenia pamięci, w skrajnych 

przypadkach psychozy i skłonności samobójcze,



w niektórych przypadkach ZC wysokiemu stężeniu kortyzolu 

towarzyszy nadmiar androgenów; pojawia się wówczas trądzik, a u 

kobiet owłosienie typu męskiego (tzw. hirsutyzm).

Zespół Crushinga, a ciąża 

Ciążę charakteryzuje hiperkortyzolemia, więc dla 

stwierdzenia lokalizacji zmiany zaleca się badania 

obrazowe – rezonans magnetyczny przysadki i 

nadnerczy.

W rozpoznawaniu zespołu Cushinga w ciąży 

wykorzystuje się pomiar wydalania wolnego 

kortyzolu w dobowej zbiórce moczu, dobowego 

rytmu wydzielania kortyzolu oraz test hamowania 

deksametazonem.

Leczenie ….

W zależności od przyczyny stosuję się leczenie 

operacyjne, radioterapię lub farmakoterapię. 

Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie 

jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest 

możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe 

jest:

◦

mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka 

przysadki mózgowej obustronna adrenalektomia w przypadku 

nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy 

wystarcza jednostronna adrenelektomia.

◦

Po leczeniu chirurgicznym, lub też w przypadku niemożności 

jego przeprowadzenia, stosuje się miejscową radioterapię i 

farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów 

nadnerczowych.

◦

Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz 

wyrównywanie stężeń potasu.