Slajd 1



CHOROBY UKŁADU CZERWONOKRWINKOWEGO



Objawiają się najczęściej zmniejszeniem liczby krwinek

czerwonych (niedokrwistością), znacznie rzadziej, zwłaszcza

u dzieci, ich zwiększeniem (nadkrwistością).



Niedokrwistość

(anaemia) -

każdy stan, w którym

hemoglobina lub hemoglobina i erytrocyty wykazują

wartości mniejsze od normy przyjętej dla danego wieku -

najczęstszy stan chorobowy spotykany u dzieci.

Trzy grupy przyczyn :



I. Niedokrwistości spowodowane utratą krwi (pokrwotoczne).



II. Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

wytwarzania krwinek czerwonych:



niedoborowe,



hipo- i aplastyczne.



III. Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia

krwinki czerwonej - zespoły hemolityczne wrodzone,

nabyte, mieszane.



I. Niedokrwistości pokrwotoczne

- ostre

i przewlekłe.



Przyczyny

- krwotoki pourazowe,

w przebiegu różnych schorzeń (np. wrzód

żołądka i dwunastnicy, krwotoki z nosa, płuc,

żylaki przełyku, krwotoki z przewodu

pokarmowego) lub są uwarunkowane

obecnością skazy krwotocznej.



Objawy kliniczne

- zależą od stopnia utraty

krwi. W przypadku dużego krwotoku

występują zaburzenia hemodynamiczne,

które mogą prowadzić do wstrząsu,

a następnie zgonu. Chory jest blady, słabnie

lub traci przytomność, ciśnienie krwi spada,

tętno jest słabo napięte i przyspieszone.



Postępowanie

- jak najszybciej ustalić miejsce

krwawienia i dążyć do jego zahamowania. Duże

krwawienia, przebiegające z objawami ogólnymi,

są wskazaniem do przetaczania krwi.



Krwawienia przewlekłe, zwłaszcza niezbyt obfite,

ale powtarzające się często, prowadzą do

klinicznych i hematologicznych objawów

niedokrwistości niedoborowej.



Leczenie

- ustalenie miejsca pochodzenia

krwawienia, usunięcie wywołującej je przyczyny,

a następnie stosowanie leków, takich jak

w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Należy

pamiętać, że występowanie niedokrwistości

z niedoboru żelaza u dzieci powyżej 3 r.ż. jest

zawsze objawem wtórnym i wymaga ustalenia jej

pierwotnej przyczyny, a dopiero później leczenia.



II.1). Niedokrwistości z niedoboru żelaza -

najczęściej wśród niedokrwistości niedoborowych u dzieci.



Przyczyny



mniejsze zapasy żelaza z życia płodowego (wcześniaki,

noworodki z ciąż mnogich, dzieci matek, które w okresie ciąży

miały niedokrwistość)



stan chwiejnej równowagi, związany z szybkim tempem

wzrastania dziecka i niedoborem tego pierwiastka

w pożywieniu, np. zbyt długie karmienie mieszankami

mlecznymi



niedostateczna podaż żelaza



inne przyczyny - nawracający nieżyt żołądkowo-jelitowy, zespół

złego wchłaniania lub nawracające krwawienia z nosa lub

przewodu pokarmowego, nawracające zakażenia, biegunki,

celiakia i inne zespoły trzewne.



Objawy

niedokrwistości z niedoboru żelaza są związane

z osłabieniem lub brakiem tych funkcji, które są od tego

pierwiastka zależne. Ponieważ żelazo jest niezbędnym składnikiem

wielu enzymów ustrojowych oraz bierze udział w ważnych dla życia

przemianach w ustroju, brak tego pierwiastka dotyczy całego

organizmu i jest chorobą ogólnoustrojową. Stan ten z tego względu

nazywa się syderopenią.



Jednym z pierwszych objawów jest brak łaknienia, związany

z zanikiem błony śluzowej przewodu pokarmowego,

zmniejszeniem wydzielania kwasu solnego i wtórnym

upośledzeniem wchłaniania.



Zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu u małych dzieci.



Bóle i zawroty głowy



Często towarzyszy chorobie spaczony smak, tzw. pica, dzieci jedzą

kredę, papier.



Mogą wystąpić problemy z karmieniem niemowlęcia wynikające

z faktu, że nie jest ono w stanie odpowiednio silnie ssać, lub też że

się łatwo męczy w czasie karmienia. W następstwie tego niemowlę

powoli przybiera na wadze.



Inne objawy kliniczne:



Zabarwienie skóry i błon śluzowych - dziecko jest

zazwyczaj blade, (

chociaż u większości bladych dzieci

niedokrwistość wcale nie występuje

). U dzieci ze znaczną

niedokrwistością nie występuje sinica, ponieważ mają one

zbyt mało hemoglobiny, aby doszło do błękitnego

zabarwienia.



Zabarwienie błon śluzowych jest lepszym wskaźnikiem

stopnia niedokrwistości niż zabarwienie skóry, choć i tu

ocena może być trudna.



Bladość śluzówek (szczególnie jamy ustnej)



Sucha, szorstka skóra



Paznokcie – szorstkie, kruche, łamliwe



Włosy – przerzedzone, szorstkie, kruche, łamliwe, bez

połysku



Nadżerki w kącikach ust



Zmęczenie i senność - Dzieci rzadko się skarżą na

zmęczenie. Matka może jednak zwrócić uwagę na to,

że dziecko nie ma ochoty wyjść na dwór, aby pobiegać,

zostaje w domu, polegując lub spokojnie się bawiąc.

Niemniej jednak dzieci, u których niedokrwistość rozwija

się powoli, utrzymują swą aktywność, mimo że mają bardzo

małe stężenie hemoglobiny. Trzeba zwracać uwagę na

zachowanie i aktywność dziecka. W jaki sposób toleruje

wysiłek i jak długo musi po nim wypoczywać?



U dziecka ze znaczną niedokrwistością występuje

duszność, która upośledza sprawność ruchową.



Zmniejsza się sprawność umysłowa, dziecko staje się

drażliwe, w cięższych stanach występuje apatia.



Przyspieszenie czynności serca,



rzadko niewielkie powiększenie wątroby i śledziony.



Skłonność do zakażeń - żelazo bierze udział w procesach

odpornościowych. Najczęściej występują zakażenia dróg

oddechowych. Występuje wówczas „błędne koło" - żelazo

nie jest wbudowywane do tkanek, organizm jest jeszcze

mniej odporny.



Niedokrwistość znacznego stopnia stanowi często wtórny

objaw jakiejś choroby, np. białaczki.



Rozpoznanie

- badania diagnostyczne:



Morfologia krwi z rozmazem (obniżone HGB, HCT, MCV)



Obniżone stężenie żelaza w surowicy krwi



Zazwyczaj obniżone stężenie ferrytyny w surowicy



Zwiększona zdolność wiązania żelaza przez transferynę

(TiBC)

Leczenie

preparaty żelaza



u niemowląt podaje się w stanie płynnym (do 50 mg / dobę;

2 mg kg mc./dobę)



dzieciom starszym w drażetkach (do 100-150 mg / dobę;

4-6 mg kg mc./dobę)



W rzadkich przypadkach nietolerancji preparatów doustnych

lub zaburzeń wchłaniania można stosować żelazo pozajelitowo.



Wstrzyknięcia należy wykonywać głęboko, igłę po wstrzyknięciu

szybko się usuwa, a miejsce wkłucia uciska. Zmniejsza to

ryzyko przebarwienia skóry przez żelazo wyciekające z miejsca

wstrzyknięcia pod powierzchnię skóry.



Wskazanie do leczenia krwią dotyczy tylko skrajnie

zaniedbanych przypadków, kiedy niedokrwistość zagraża życiu.



Oprócz preparatów żelaza stosuje się równocześnie kwas

foliowy i witaminę B



Cele pielęgnacji:



zapewnienie dostatecznej podaży żelaza,



zapoznanie rodziców z przyczynami choroby, jej leczeniem

i zapobieganiem.

Podawanie żelaza -

Wytłumaczenie dziecku z upośledzonym

łaknieniem, aby przyjmowało odpowiednią dietę, która zawiera

żelazo, lub aby połykało tabletki z preparatem żelaza, jest

trudne. Posiłki powinny się składać z pokarmów, które dziecko

lubi, podawanych w niewielkich ilościach w swobodnej

atmosferze. Należy dziecku wytłumaczyć, że nie powinno jadać

niczego, a zwłaszcza słodyczy, między posiłkami.



Rozpoczyna się doustne podawanie preparatów żelaza,

najlepiej w trzech dawkach między posiłkami, które dzieci

muszą popić sokami z owoców, nigdy zaś mlekiem

(upośledzone wchłanianie). Jeżeli pojawiają się dolegliwości

żołądkowe, takie jak biegunka, to żelazo należy podawać po

posiłku.



Stolce dziecka zaczną nabierać zabarwienia ciemnozielonego,

o czym należy uprzedzić rodziców.



Dzieci młodsze wolą preparat w płynie, który należy podać do

wypicia przez słomkę lub na łyżeczce, a nigdy nie należy

mieszać go z pokarmem. Istotne znaczenie ma dokładne

czyszczenie zębów, ponieważ stosowanie żelaza powoduje

ich przebarwienie.



W celu ułatwienia wchłaniania w pożywieniu powinno się

znajdować dość kwasu askorbinowego.



UWAGA! Możliwość zatrucia preparatami żelaza!



Toksyczne działanie żelaza polega na blokowaniu enzymów

metabolizujących kwasy organiczne, co prowadzi do

kwasicy metabolicznej. Jony żelaza niszczą śluzówkę

przewodu pokarmowego (owrzodzenia i masywne

krwawienia).



Dawka śmiertelna u dzieci wynosi 3-10 g żelaza

elementarnego! Po spożyciu 30-40 mg/kg mc. mogą

wystąpić niebezpieczne powikłania.



Po spożyciu nadmiernej ilości żelaza należy podać mleko

i sprowokować wymioty. Konieczna jest pilna konsultacja

lekarska!

Postępowanie pielęgniarskie u dzieci z niedokrwistością, c.d.:



Ocena utlenowania tkanek (zabarwienia skóry, częstości

tętna i oddechu) oraz ocena innych parametrów życiowych



Tlenoterapia w ciężkim niedotlenieniu



Ocena masy ciała i wzrostu



Monitorowanie objawów ubocznych leczenia (nudności,

wymioty, biegunka, bóle brzucha) i pielęgnowanie dziecka

w tych stanach



Ocena nietolerancji wysiłku i osłabienia



Ograniczenie nadmiernej aktywności fizycznej dziecka, ale

w miarę poprawy stanu zdrowia stopniowo zachęcanie

do ruchu na świeżym powietrzu



Dieta bogata w żelazo (zielone warzywa, orzechy, chleb

pełnoziarnisty, kasza gryczana, pestki dyni, czerwone

mięso, żółtka jaj, wątróbka, ryby, rośliny strączkowe, itp.)



Pielęgnacja włosów, paznokci, skóry, ust (natłuszczanie),

leczenie nadżerek



Ochrona przed zakażeniami



EDUKACJA RODZICÓW !



II.2). Niedokrwistości megaloblastyczne -

spowodowane są

niedoborem witaminy B

i kwasu foliowego - niedobór witaminy

u dzieci występuje niezwykle rzadko, natomiast bardzo często

obserwuje się niedobór kwasu foliowego (szybki wzrost,

niedoborowa dieta, częste zakażenia). Niedobór przejawia się

klinicznie między 5 a 11 m.ż. Objawia się znacznym osłabieniem,

brakiem łaknienia, podatnością na zakażenia. Skóra ma często

odcień żółtaczkowy. We krwi stwierdza się zmniejszenie liczby

erytrocytów. Do niedoboru kwasu foliowego prowadzić może

podawanie niektórych leków (cytostatyki, niektóre leki

przeciwgruźlicze, przeciwpadaczkowe) oraz niedostateczna

podaż białka w pożywieniu, witamin B

i C, pierwiastków

śladowych (kobaltu, miedzi i innych).



Niedokrwistość hipoplastyczna

– np.

Blackfana i Diamonda -

szpik nie wytwarza krwinek czerwonych W niedokrwistościach

hipoplastycznych niewydolność dotyczy najczęściej jednego

rodzaju komórek bez upośledzenia lub z nieznacznym

upośledzeniem dwu pozostałych.



Niedokrwistość aplastyczna -

pancytopenia

obwodowa (znaczne

zmniejszenie liczby wszystkich elementów komórkowych we krwi

obwodowej) zależy od upośledzonego wytwarzania wszystkich komórek

szpikowych. Jest jednym z najcięższych i najbardziej dramatycznych

rozpoznań w hematologii dziecięcej.



Niebezpieczeństwo wynika ze stopnia ciężkości uszkodzenia szpiku

wykładnikiem a stany te objawiają się ciężką skazą krwotoczną

i rozwojem ciężkich, nieraz śmiertelnych zakażeń.



Niedokrwistości aplastyczne nabyte są wywoływane przez różne czynniki:

promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, leki, zakażenia

bakteryjne i wirusowe. Jednak w 30-70% przypadków etiologia tej

choroby nie jest znana.



Ponieważ jednocześnie dochodzi do upośledzenia wytwarzania krwinek

białych i płytek krwi, dziecko jest podatne na zakażenia. Po przyjęciu do

szpitala należy dziecko odizolować, aby nie dopuścić do powstania

zakażenia.



Nie ma znanej skutecznej metody leczenia. Leczeniem z wyboru jest

przeszczep szpiku. Stosuje się też surowicę antylimfocytarną lub

antytymocytarną, cyklosporynę A, czynniki wzrostowe i wspomagające

pracę szpiku. Przetoczenia preparatów krwi stosuje się tylko ze wskazań

życiowych. Rokowanie w niedokrwistościach aplastycznych jest nadal

bardzo poważne.



III. Niedokrwistość hemolityczna

(anaemia haemolytica) -

różnorodna

grupa stanów, których wspólną cechą jest skrócony czas życia krwinki

czerwonej -mniej niż 100 dni. Nazywa się je często żółtaczką

hemolityczną ze względu na towarzyszące procesowi hemolizy zażółcenie

skóry i białkówek.



Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

- w ustaleniu rozpoznania

pomaga wywiad rodzinny, który potwierdza tło genetyczne;

charakterystyczne cechy fenotypowe: szeroka nasada nosa, czaszka

wieżowata, gotyckie podniebienie, niski wzrost, wrodzona zaćma. Bardzo

istotne dla rozpoznania jest stwierdzenie powiększenia śledziony, które

jest stałym objawem tej choroby (w śledzionie odbywa się ciągły proces

niszczenia chorych krwinek). Organizm dziecka z niedokrwistością

hemolityczną dość dobrze przystosowuje się do stanu ciągłego

niedotlenienia. Dzieci te prowadzą normalny tryb życia



Leczeniem z wyboru jest usunięcie śledziony – splenektomia - w celu

ograniczenia procesu rozpadu krwinek czerwonych. Pozwala to na

wyrównanie niedokrwistości i dziecko może prowadzić normalne życie.

Zabieg ten należy wykonać nie wcześniej niż po 3 rż., optymalny okres to

8-10 rż. Do tego czasu należy wykonać wszystkie szczepienia ochronne.

Po usunięciu śledziony wartości krwi obwodowej wracają do normy. Dalsza

opieka polega na profilaktyce zakażeń, do których te dzieci są skłonne. W

tym celu stosuje się np. Debecylinę przez 1-2 lat.



Niedokrwistość sierpowata

stanowi również chorobę wrodzoną.

W czasie zimna, niedotlenienia narządów i tkanek oraz kwasicy

krwinki czerwone nabierają sierpowatego kształtu, co zwiększa

lepkość krwi i powoduje zatkanie przez nie drobnych naczyń

krwionośnych. W warunkach odwodnienia nasila się odczyn.

Powstaje obszar niewielkiej martwicy, co powoduje bóle. Te

obszary niedokrwienia mogą się pojawić w każdej części ciała.

Cechą charakterystyczną tych zmian u niemowląt jest pojawienie

się ich na dłoniach i stopach, a u starszych dzieci — w obrębie

kończyn, w jamie brzusznej lub na klatce piersiowej. Dziecko

powinno przebywać w cieple, pić dużo płynów, zwłaszcza gdy

jest gorąco lub podczas zakażenia. W warunkach szpitalnych

stosuje się leki przeciwbólowe, czasami tlen do oddychania.

Nie należy stosować leków hamujących czynność ośrodka

oddechowego. Jeżeli dziecko wymaga zabiegu operacyjnego, to

niezwykle istotne znaczenie ma właściwe nawodnienie

i utrzymanie go w cieple, stosowanie dużych ilości tlenu, aby

zapobiec hipoksji, oraz podawanie odpowiednich leków przeciw-

bólowych.

CHOROBY UKŁADU KRZEPNIĘCIA – skazy krwotoczne

Hemostaza - suma procesów fizjologicznych mających na celu

sprawne zatrzymanie krwawienia z uszkodzonego naczynia

krwionośnego, a także zapewniających płynność krwi krążącej.

Wyróżniamy następujące ogniwa hemostazy. naczynia krwionośne,

krwinki płytkowe, czynniki osoczowe i naturalne inhibitory

krzepnięcia.

Poziom hemostatyczny jest to najmniejsze stężenie czynnika

krzepnięcia zapewniające hemostazę. Utrzymanie prawidłowej

hemostazy jest procesem bardzo złożonym, uczestniczą w nim

wszystkie jej ogniwa.

Podział skaz krwotocznych jest więc z natury rzeczy niezmiernie

uproszczony, gdyż opiera się na wyodrębnieniu takich grup skaz,

w których dominuje uszkodzenie jednego z jej ogniw, mimo

że pozostałe też w niej uczestniczą.

Skazy krwotoczne mogą być wrodzone i nabyte.



Skazy krwotoczne osoczowe -

HEMOFILIA



Częstość występowania 1:12000

mieszkańców; ogółem 3000 ludzi w Polsce

choruje na hemofilię.



Hemofilia B występuje 8 razy rzadziej niż

hemofilia A. Hemofilia jest chorobą

uwarunkowaną dziedziczenie, występuje

u męskich potomków, nosicielami choroby

są kobiety.



Rozpoznanie.

Opiera się na stwierdzeniu

wydłużonego czasu krzepnięcia

i zmniejszenia stężenia odpowiedniego

czynnika.



W hemofilii A występuje niedobór czynnika

VIII, w B - czynnika IX.



Objawy kliniczne:



Najbardziej charakterystyczne są samoistne, bądź po

lekkim urazie, wylewy do stawów kolanowych,

łokciowych, skokowych.



Nawracające wylewy prowadzą do przykurczów,

zniszczenia powierzchni stawów i ich zesztywnienia,

w rezultacie - do kalectwa.



Ponadto mogą występować wylewy do tkanek

miękkich lub krwawienia z nosa.



Obraz krwawień poekstrakcyjnych w hemofilii jest

specyficzny tylko dla tej choroby. Początkowo

krwawienie nie występuje (na skutek skurczu naczyń),

po kilku godzinach pojawia się dość silne i może

trwać kilka dni. Krwawienie takie może spowodować

ciężką niedokrwistość.



Podobnie długotrwałe krwawienia mogą występować

po skaleczeniu.



Częstym objawem jest krwiomocz.



Leczenie.



Polega na uzupełnianiu brakującego czynnika do

osiągnięcia stężenia hemostatycznego. W hemofilii A

podaje się osocze mrożone lub krioprecypitat

(zawiera zagęszczony czynnik VIII).



W przypadku wylewów do stawów wymagane jest

unieruchomienie, podawanie leków przeciwbólowych

i osocza mrożonego w ilości 10-15 ml/kg m.c. co 12

godzin przez kilka dni. Następnie ważne jest szybkie

uruchomienie stawu, początkowo bierne, później

czynne, aby nie doszło do przykurczów.



Osłona ekstrakcji zębów: w dniu zabiegu i przed

zabiegiem podaje się 1 butelkę krioprecypitatu na 10

kg m.c., a następnie kwas epsilon-amino-kapronowy

0,1 g/kg m.c. dożylnie, aż do chwili zagojenia. Kwas

ten blokuje proces rozpuszczania skrzepu.



Zatrzymanie krwawienia.



Krwawienie z małej ranki zatrzymuje się zwykle

samo, z wyjątkiem zadrapań czy ran warg i jamy

ustnej. Wystarcza zwykle mocne uciskanie

miejsca krwawiącego przez 5 min.



Czasami miejsce krwawienia (np. po ekstrakcji

zęba) uciska się gazikiem nasączonym trombiną.



W innych przypadkach wystarcza uciśnięcie

miejsca krwawienia palcem i podanie jednej

dawki krioprecypitatu.



W przypadku większej rany, aby uniknąć

zakażenia, konieczne jest założenie opatrunku.



Często zdarzają się krwawienia do tkanek

miękkich. Okolicę, w której doszło do

krwawienia, należy unieruchomić,

a po zatrzymaniu się krwawienia konieczne są

zabiegi usprawniające.



Najpoważniejszym powikłaniem są

krwawienia dostawowe

. Gdy takie krwawienie

jest znaczne, lub też się ponawia, należy

przyjąć dziecko do szpitala.



Staw należy unieruchomić za pomocą szyny

lub wyciągu w odpowiedniej pozycji i przez

kilka dni przetaczać krioprecypitat.



Bardzo istotne znaczenie ma wdrożenie

ćwiczeń usprawniających po ustąpieniu

krwawienia.



Przeciwbólowo można dziecku podać

paracetamol. Należy jednak unikać

stosowania kwasu acetylosalicylowego.



Operacje u dzieci z hemofilią

. W okresie

okołooperacyjnym należy dbać o utrzymanie

właściwej zawartości czynnika VIII, przetaczając

dwukrotnie w ciągu dnia krioprecypitat. Dzięki temu

utrzyma się właściwą zawartość czynnika VIII (100%

wartości prawidłowej).



Premedykację, łącznie z atropiną, podaje się

doustnie, unikając wstrzyknięć domięśniowych.



Po zabiegu operacyjnym leki przeciwbólowe można

podawać dożylnie.



Jeżeli dziecko wymaga przetoczenia krwi, to należy je

wykonać powoli w okresie między szybkimi

wstrzyknięciami czynnika VIII.



W przypadku jawnego krwawienia, np. po usunięciu

wyrostka robaczkowego, bywa pomocne stosowanie

kwasu aminoheksanowego (Epsikapron). Lek ten

blokuje układ fibrynolizy i zapobiega wczesnemu

rozpuszczeniu skrzepu. Stosuje się go doustnie lub

dożylnie.



Opieka długotrwała.



W wykonywanych co 6 miesięcy badaniach

kontrolnych należy się m.in. upewnić, czy nie

występują zmiany w układzie kostno-stawowym i

mięśniach.



Zachęca się dziecko, aby prowadziło normalny tryb

życia i uczęszczało do zwykłej szkoły. Wykształcenie

stanowi dla dziecka niezwykle ważny problem,

ponieważ należy je przygotować do znalezienia

właściwego zatrudnienia w wieku dojrzałym.



Odradza się dziecku udział w brutalnych grach

zespołowych i kontaktowych (np. gry w piłkę nożną

lub uprawianie boksu), zachęcając jednak do ćwiczeń

fizycznych i zajęć na powietrzu.



W celu osłony głowy przed urazem dzieci noszą

czasami hełmy ochronne.



Szczepienia ochronne należy wykonywać podskórnie,

a po usunięciu igły należy silnie uciskać miejsce

wkłucia przez 5 min.



Istotne znaczenie ma pielęgnacja uzębienia.

Regularne mycie zębów po każdym posiłku i kontrola

u stomatologa co 6 miesięcy zmniejszają konieczność

długotrwałego leczenia. W przypadku, gdy zachodzi

konieczność ekstrakcji zęba, dziecko należy przyjąć

do szpitala. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu

ogólnym, a dziecku przetacza się krioprecypitat.



Rodzice biorą udział w leczeniu i tłumaczy się im, na

czym polega istota choroby. Należy starać się ich

nauczyć wprowadzania dziecku do żyły igły

motylkowej i sposobu przetaczania czynnika VIII.



Czasami dzieci same stają się ekspertami i potrafią

wprowadzić sobie igłę do żyły. Nawet jeżeli rodzice

dziecka potrafią prowadzić leczenie w domu, to

muszą wiedzieć, że w każdej chwili mogą się zgłosić

do szpitala, w którym znajduje się ośrodek leczenia

chorych na hemofilię.



Skazy krwotoczne płytkowe dzieli się na: małopłytkowości, stany związane z

nieprawidłową funkcją płytek i nadpłytkowości.



Maloplytkowość (thrombocytopenia).

Należy do najczęstszych skaz krwotocznych u

dzieci. Występuje w każdym wieku. Powstaje w wyniku 3 mechanizmów:

upośledzonego wytwarzania, wzmożonego niszczenia i nieprawidłowego

rozmieszczenia płytek krwi. Dużą grupę przyczynową stanowią różne zakażenia

bakteryjne i wirusowe. Skaza krwotoczna u noworodków może mieć różne

nasilenie. Niektóre skazy przebiegają łagodnie, trwają krótko i nie wymagają

leczenia. Inne objawiają się gwałtownie i mogą zagrażać życiu, zwłaszcza wylewy

śród-czaszkowe. Leczenie stosuje się takie jak w innych małopłytkowościach.



Maloplytkowość samoistna.

Choroba ta może mieć przebieg ostry lub przewlekły.

Przyczyny jej nie są znane, uzyskuje się jednak coraz więcej dowodów, że są one

natury immunologicznej. Objawy - pojawiają się punkcikowate wybroczyny na

skórze i błonach śluzowych. Krwawienia występują z całej powierzchni błony

śluzowej, a nie z jednego naczynia. Najczęściej są to krwawienia z nosa, rzadziej z

przewodu pokarmowego lub dróg rodnych. Chorobie tej nie towarzyszy

powiększenie narządów ani węzłów chłonnych. Jeśli takie objawy występują, należy

małopłytkowość traktować jako wtórną.



W leczeniu małopłytkowości przewlekłej stosuje się Encorton w dawce Stosuje się

koncentraty immunoglobuliny G immunoglobulinę anty-D w przypadkach ciężkich

usuwa się śledzionę - narząd, który niszczy płytki. Do zabiegu kwalifikuje się

wyłącznie chorych wrażliwych na leczenie steroidami, gdyż tylko u nich

splenektomia jest skuteczna.



Małoplytkowość objawowa wtórna.

U dzieci jest ona

znacznie częstsza niż samoistna. Obserwuje się ją po

przebyciu chorób wirusowych (różyczka, mononukleoza)

i bakteryjnych (posocznica). Często przyczyną mało-

płytkowości są różne leki. Mogą one niszczyć płytki lub

uszkadzać szpik. Należą do nich cytostatyki, chinidyna,

sulfonamidy, hydrazyd kwasu nikotynowego, PAS i wiele

innych. Liczba ich stale rośnie. Dlatego w każdym

przypadku skazy krwotocznej małopłytkowej należy bardzo

dokładnie zebrać wywiad dotyczący przebytych chorób

i stosowanych leków. Odstawienie szkodliwego leku

prowadzi szybko do ustąpienia choroby. To samo dotyczy

wielu środków chemicznych, zwłaszcza stosowanych

w rolnictwie.



Skazy krwotoczne związane z nieprawidłową czynnością

płytek



Trombastenia Glanzmanna -

choroba dziedzicznie

uwarunkowana. Objawy skazy występują wcześnie

w postaci krwawień z dziąseł, nosa, dróg rodnych. Liczba

płytek jest prawidłowa, ale nie pełnią one swojej roli

hemostatycznej. Leczenie choroby tylko objawowe.



Nieprawidłową czynność płytek obserwuje się także

w przebiegu innych chorób nabytych, np. w mocznicy,

lub po podaniu pewnych leków. Kwas acetylosalicylowy

(Aspirin) powoduje w płytkach zaburzenia metaboliczne,

które upośledzają ich zdolność zlepiania się. Działanie to

trwa ok. 7 dni. U osób zdrowych nie ma to większego

znaczenia, ale u chorych ze skazą krwotoczną podanie

aspiryny może wywołać ciężki krwotok. W skazach

krwotocznych należy również unikać wstrzyknięć

domięśniowych i podskórnych, gdyż mogą one

spowodować powstanie olbrzymiego krwiaka.



Banaszkiewicz A., Radzikowski A. (red.), Pediatria. Podręcznik dla

studentów pielęgniarstwa. Wyd. Medipage, Warszawa 2008



Kawalec W., Kubicka K.(red.): Repetytorium z pediatrii, PZWL, Warszawa

2005



Kawalec W., Milanowski A.(red.): Diagnostyka różnicowa najczęstszych

objawów w praktyce pediatrycznej, PZWL, Warszawa 2003



Kubicka K., Kawalec W. (red.), Pediatria, t.1/2, PZWL, Warszawa 2010



Matysiak M., Hematologia w praktyce pediatrycznej, PZWL, Warszawa

2002



Ochocka M., Matysiak M., Niedokrwistości wieku dziecięcego, PZWL,

Warszawa 2000



Pawlaczyk B. (red.): Pielęgniarstwo pediatryczne, PZWL, Warszawa 2007



Pawlaczyk B. (red.): Zarys pediatrii. Podręcznik dla studiów medycznych,

PZWL, Warszawa 2006



Pietrzyk J. (red.), Wybrane zagadnienia z pediatrii, t. I-V, Wyd. UJ,

Kraków 2005



Szajner-Milart I., Papierkowski A., Choroby wieku rozwojowego.

Podręcznik dla szkół medycznych, PZWL, Warszawa 1997