PRZEŁOM MIASTENICZNY
EPIDEMIOLOGIA:
•
przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych
latach choroby
ETIOLOGIA:
•
występujące w przebiegu miastenii :
-
infekcje
-
zab. hormonalne :
→
np. nadczynność tarczycy
-
poród, a zwłaszcza połóg
-
narkoza z użyciem zwiotczających środków
kurraropodobnych
-
ciężki wysiłek fizyczny
-
sytuacje stresowe
-
przebywanie w wysokiej temperaturze
-
leki blokujące synapsę nerwowo – mięśniową :
→
penicylamina
→
aminoglikozydy
→
beta – blokery
→
niektóre leki psychotropowe
→
acetazolamid
→
lit
→
fenytoina
→
preparaty tarczycy
-
zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych
przyjmowanych przez chorego
-
steroidoterapia :
→
w ciągu pierwszych kilku – kilkunastu
dni
PATOGENEZA:
OBRAZ KLINICZNY:
•
jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z
wystąpieniem zaburzeń oddechowych
•
w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i
przepony dochodzi do niewydolności oddechowej
•
objawy wegetatywne :
-
pocenie
-
ślinotok
-
tachykardia
-
niepokój
-
rozszerzenie źrenic !
•
cechy niewydolności oddechowej :
-
duszność
-
tachypnoe
-
itp.
•
nasilenie męczliwości mięśni :
ROZPOZNANIE:
•
po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje
natychmiastowa poprawa trwająca kilka – kilkanaście minut
RÓŻNICOWANIE:
•
przełom cholinergiczny :
-
występuje w przypadku przedawkowania leków
antycholinesterazowych
-
występują objawy muskarynopodobne :
→
biegunka
→
zlewne poty
→
nudności i wymioty
→
bóle brzucha
→
zaburzenia oddechowe
-
objawy nikotynopodobne :
→
nużliwość
→
drżenia pęczkowe mięśni
→
zaburzenia oddechowe
-
objawy ośrodkowe :
→
niepokój
→
senność
→
zab. przytomności
-
źrenice zwężone !
-
ustępuje na krótko po podaniu leku
antycholinergicznego
-
po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe
pogorszenie
LECZENIE:
POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :
sprawdzić drożność dróg oddechowych
i oddech
oddech zachowany
nie oddycha
podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka
samorozprężalnego
+ tlen
zaintubować
1
