plik

1. Czaszkogardlak - co to jest, czy u dzieci czy u dorosłych, jak się objawia:

Craniopharyngioma - Nowotwór łagodny, który tworzy się w przysadce mózgowej. Rozrasta się powoli i
może pojawiać się w każdym wieku, ale występuje jednak przede wszystkim u dzieci. Najczęściej
pojawiającymi się objawami u dzieci są zaburzenia hormonalne(moczówka prosta, wtórna niedoczynność
przysadki-następstwo niedoborów neurohormonów podwzgórzowych, hiperprolaktynemia-niedobór
dopaminy), do tego -zaburzenia łaknienia, pragnienia, zaburzenia snu, czy termoregulacji oraz obniżona
zdolność wzrostu u dziecka. Ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest innym częstym objawem ponieważ
blokowany jest wolny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dorośli powinni zwracać uwagę na
pogorszenie widzenia, które jest spowodowane uciskiem na nerw wzrokowy. Leczenie – operacyjne,
ewentualnie naświetlanie

2. Choroba Hashimoto - co to jest, jakie przeciwciała głównie T

przewlekłe limfocytowe zapalenie gruczołu tarczowego. Początek trudno wychwytywalny, pierwszymi
objawami klinicznym jest hipotyreoza. Moze występować powiększenie tarczycy. Diagnostyka: wzrost
przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej - TPO (

anty-TPO-Ab), wzrost przeciwciał anty

tyreoglobulinowych, wynik badania BACC. Leczenie: substytucja LT

3. Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc:

hiperparathyreoidisimus tertiarus – zwana także wrórno-pierwotną. W chorobie tej dochodzi do
autonomizacji, nadmiernego wydzielania PTH przez przytarczyce w przebiegu S-HPT. Leczenie z wyboru:
subtotalana paratyreoidektomia.

4. Choroba de Quervena

podostre zapalenie tarczycy o wirusowej etiologii (Coxackie, EBV, świnka, ordra), przebiegające z bólem itd

5. Drugorzędowa nadczynność przytarczyc

hyperparathyreoidismus secundarius - wtórna nadczynność przytarczyc (S-HPT), rozwijająca się w
przewlekłych stanach hipokalcemii. Następuje powiekszenie wszystkich przytarczyc (z reguły 4), wzrasta
nstępczo stężenie PTH (wieksze niż w P-HPT). Zmiany te ustępuja po wyrównianiu kalcemi.
Przyczyny: Ostra i przewlekła niewydolność nerek, Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia,
osteodystrofia wątrobowa, rzekoma niedoczynność przytarczyc, Rak rdzeniasty tarczycy, hipomagnezemia,
ciąża i laktacja (wtórna fizjologiczna niewydolość przytarczyc)

6. Co powoduje rzekoma niedoczynność przytarczyc?

Chorobę wywołuje oporność tkanek na dziełanie PTH (uszkodzenia cz. PTH, wada genetyczna albo
hipomagnezemia). Postacie: oporność nerkowa (spadek wytważania 1,25(OH)D3, hiperfosfatemia,
zwiększona fosfataza zasadowa, zwapnienia tkanek miękkich) która daje odwapnienie kości, oraz postać
kostna (hipofosfatemia, obnizenie resorpcji wapnia z kości, niska aktywność fosfatazy zasadowej), oraz
postać nerkowo-kostna (jw tyle ze bez wapnienia tkanek). Wzrost PTH

7. Biochemiczna ocena rzekomej niedoczynności przytarczyc -> patrz wyzej

8. Jaka mutacja receptora w rzekomej niedoczynności przytarczyc

mutacja rec dla PTH, uszkodzenia cz. PTH, uszkodzenia metabolitów wapnia, D3

9. Jak wygląda pacjent z rzekomą niedoczynnością przytarczyc

niski wzrost, krępa budowa ciała, często otyłośc i krępa budowa ciała, płetwistość szyji, objaw Albrighta –
dłoniowy (skrócenie IV i V kości śródręcza), zwykle obniżone IQ

10.Jak jest z PTH w niedoczynnosci rzekomej przytarczyc

(rosnie)

11.Pierwotna nadczynność przytarczyc co widzimy w moczu?

Hiperkalcuria, hiperfosfaturia, zasadouria, złogi..

12.Najczęstszy gruczolak przysadki? Prolactinoma
13.leczenie guzów przysadki.

Leczeniem z wyboru guzów przysadki mózgowej z wyjątkiem mikroprolaktynoma jest leczenie operacyjne,
w miarę możliwości wybiórcze, polegające na usunięciu gruczolaka przez zatokę klinową. Zabieg może być
powtarzany w razie niedoszczętności lub wznowy guza. Duże guzy wymagają operacji drogą kraniotomii.
Skuteczność leczenia operacyjnego zależy od charakteru i wielkości guza, penetracji sąsiednich struktur oraz
doświadczenia i umiejętności zespołu operacyjnego. Radioterapia w przypadkach opornych na
dotychczasowe leczenie. Bardziej polecona sferotaktczny – gamma nóż (wiazka celowana). Lecznie
mikrogruczolaka nizej.

14.leki w leczeniu prolactinoma

1. Kabergolina- preparat Dostinex (Dopaminergiczna pochodna ergoliny silnie i długotrwale zmniejszająca
stężenie prolaktyny. Działa poprzez bezpośrednie pobudzenie receptora dopaminowego D2 w komórkach
przedniego płata przysadki, czego skutkiem jest zahamowanie uwalniania prolaktyny.)
2. Cinagolig (Quinagilide)- preparat Norprolac- częsciej stosowany (Syntetyczny, wybiórczy agonista
receptora dopaminowego D2 o przedłużonym działaniu, nienależący do pochodnych sporyszu lub ergoliny.

Wywiera silny, hamujący wpływ na wydzielanie prolaktyny, nie obniża sekrecji innych hormonów
przysadkowych.)
3. No a najstarsza to jest chyba Bromokryptyna czyli Bromergon (Agonista receptorów dopaminergicznych
D2, inhibitor wydzielania prolaktyny - hormonu przedniego płata przysadki. Działa na komórki wydzielające
prolaktynę bezpośrednio i pośrednio - poprzez pobudzenie receptorów dopaminergicznych i nasilenie
wydzielania prolaktostatyny. Normalizuje czynność osi hormonalnej przysadka-jajniki. Może hamować
fizjologiczną laktację lub zapobiec jej wystąpieniu. Bromokryptyna obniża ciśnienie tętnicze krwi
prawdopodobnie poprzez działanie agonistyczne na receptory dopaminergiczne w obrębie o.u.n.,
zmniejszając napięcie mięśni gładkich naczyń krwionośnych. Agonistyczne działanie leku na postsynaptyczne
receptory dopaminergiczne prążkowia, istoty czarnej i układu rąbkowego wykorzystane zostało w leczeniu
choroby Parkinsona.)
4. Parodel- Agonista receptorów dopaminergicznych D2, inhibitor wydzielania prolaktyny. W przypadkach
gruczolaków przysadki mózgowej produkujących prolaktynę (prolactinoma) nie tylko normalizuje
wydzielanie prolaktyny, ale również hamuje wzrost lub nawet powoduje zmniejszenie guza.

15.Poliendokrynopatie o podłożu autoimmunologicznym jakie sa? (APS) -

16.Leczenie gruczolaka wydzielającego hormon wzrostu

Usuniecie chiirurgiczne, analogi somatostatyny SR, anatagonisci dopaminy

Potwierdzeniem rozpoznania jest brak hamowania wydzielania GH poniżej 2 ng/ml po doustnym obciążeniu
glukozą, zwiększone dobowe wydalanie GH z moczem oraz podwyższone stężenie insulinopodobnego
czynnika wzrostu-1 (IGF-1) w surowicy .
Radykalnym leczeniem akromegalii jest operacyjne usunięcie gruczolaka w miarę możliwości z dojścia przez
zatokę klinową, z możliwością powtórzenia zabiegu tą samą drogą w razie jego niedoszczętności lub wznowy
guza. Duże guzy wymagają kraniotomii, możliwa jest także radioterapia. Kryterium wyleczenia jest
normalizacja wydzielania GH i IGF-1.
Przełomem w leczeniu farmakologicznym akromegalii jest zastosowanie analogów somatostatyny o
przedłużonym do kilku tygodni działaniu - lanreotydu (Somatuline SR) oraz oktreotydu (Sandostatin LAR).
Umożliwia ono normalizację wydzielania GH, wstrzymanie wzrostu guza i postępu objawów klinicznych u
większości chorych. Ze względu na duży koszt takiego leczenia stosuje się je jako przygotowanie do operacji
celem zmniejszenia i upłynnienia guza oraz przy niemożności leczenia operacyjnego. Uwidocznienie
receptorów somatostatyny (oktreoscan) ułatwia przewidywanie skuteczności terapii oktreotydem. Wcześniej
leczono akromegalię bromokryptyną i innymi agonistami dopaminy. Skuteczność takiego leczenia w postaci
obniżenia poziomu GH i poprawy klinicznej obserwuje się u około 1/3 leczonych, a całkowite wyleczenie
jeszcze rzadziej. U niektórych chorych zachodzi addycyjne działanie łącznego podawania analogu
somatostatyny i agonisty dopaminy.

Możliwe jest także leczenie objawowe akromegalii antagonistami receptora GH blokującymi jego obwodowe
działanie. Wyniki badaf klinicznych z użyciem rekombinowanego analogu GH (pegvisomant, B2036-PEG)
wskazują na dobrą tolerancję leku i normalizację poziomu IGF-1, nawet u chorych opornych na analogi
somatostatyny.

17.Co jest objawem na dłoniach i stopach w niedoczynnosci rzekomej przytarczyc

objaw Albrighta Skrócenie III i IV paliczka

18.Gdzie mamy objaw soli i pieprzu

w pierwotnej nadcznności przytarczyc.

19.Zespoł Klinefeltera genotyp fenotyp, jaki hipogonadyzm

20.Jakie raki tarczycy sie operuje

wszystkie radykalnie, brodawkowaty do 1cm można bez poszerzania

21.Biopsja cienkoiglowa w diagnostyce rakow tarczycy, w jakich chorobach zapalnych

tarczycy mozemy wykonac biopsje:
grupy:
I – obraz charakterystyczny rozpoznanie pewne: rak anaplastyczny, rak brodawkowaty, podostre ziarnikowe
zapalienie tarczycy, ropne zapalenie tarczycy
II – obraz nie w pełni charakterystyczny, ale daje pewnie rozpoznanie z kliniką: rak rdzeniasty, chłonniak
złośliwy, torbiel, wole guzkowe, przerzuty nowotworów, przewlekłe zapalienie tarczycy
III – obraz zaciesnia krąg diagnostyczny: guz pecherzykowy, guz onkocytarny, guz łagony, przewlekły
odczyn zapalny
IV – brak cech charakterystycznych – tylko opis aspiratu
V- aspirat nie pochodzi z tarczycy

22.Co sie podaje pacjentowi po operacji tarczycy: tyroksyne, raz wyrównać hipotyreoze, dwa

hamowac przysadke (TSH->0)

23.Wypadek komunikacyjny pacjent ma uszkodzona przysadke co sie dzieje

biochemicznie:
moczówka prosta, późniejsze objawy niedobórów hormonalnych

24.Co moze powodowac niedoczynnosc przysadki:

Przyczyny: zespoły podwzgórzowe: guzy:czaszkogardlak, glejak, struniaki, oponiaki, torbiele skórzaste,
makrogruczolaki, przerzuty; procesy zapalne, uszkodznia popromienne, podloze genetyczne, poporodowa
martwica przysadki (z Sheena) i inne urazy, zespól pustego siodla.. Skutki: moczówka prosta, niedobory
hormonalne.

25.Co powoduje rzekoma naddoczynność przytarczyc?

Chorobę wywołują ektopowo wydzielane PTH lub hormony podobne do PTH (PTHrP, PG, PGE

czy inne

substancje zwięszkające kalcemie) przez nowotwory.

26.Leczenie choroby Addisona,

substytucja kortyzolu min 40mg/dobę (20mg rano, 10mg południe, 10mg wieczorem); fludrokortyzonu
(Cortineff) jedna tabl (0,1mg) 2-7x w tyg. W stanach stresu podawać do 400mg/dobę.

27.Test pozwalajacy rozroznic niedoczynnosc przytarczyc rzekoma od prawdziwej,

steżenie PTH i wapnia w osoczu. PTH wysokie mimo to Ca niskie

28.postepowanie przy dwoch rodzajach gruczolakow prolactinoma (tu zwroccie uwage na

prep obecne powszechnie w sprzedarzy poza bromokryptyna-

29.Morfologa krwi w nadczynnoscia a niedoczynnoscia nadnerczy

Nadczynność: poliglobulia, leukocytoza z eozynopenią, limfopenia, trombocytoza, hipokaliemia, zasadowica,
hiponatremia, hipochloremia.
Niedoczynność: niedokrwistość, leukopenia z eozynofili, limfocytoza, zespól utraty soli z hipochloremia,
hiponatremią, hiperkaliemia i kwasicą metaboliczną.

30.Zespoł MEN

MEN I - zespół Wermera

Przyczyna: defekt genu "menin-gen" zlokalizowanego na chromosomie 11q13. W skład zespołu wchodzą:

•

guz dominujący: nowotwór trzustki: insulinoma, gastrinoma, i inne.

•

pierwotna nadczynność przytarczyc

•

guz przedniego płata przysadki

MEN IIa - zespół Sipple'a
Przyczyna: mutacja protoonkogenu "Ret" na chromosomie 10q11.2 W skład zespołu wchodzą:

•

guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy

•

guz chromochłonny nadnerczy

•

pierwotna nadczynność przytarczyc

•

liszaj płaski amylodiowy, choroba Hirshprunga, często sprzężony z MEN2a

•

w zespole rodzinnym, profilaktyczna tyroidektomia.

MEN IIb - zespół Gorlina
W skład zespołu wchodzą:

•

guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy

•

guz chromochłonny nadnerczy

•

pierwotna nadczynność przytarczyc

•

włókniakonerwiakowatość

•

marfanoidalna budowa ciała

31.Raki tarczycy

mała złośliwość:

- rak brodawkowaty
- rak pęcherzkowy mało inwazyjny

średnia złośliwość:

- wysoce inwazyjny rak pęcherzkowy
- rak rdzeniasty
- chłonniak złośliwy
- nieskozróżnicowany rak tarczcy

wysoko złośliwe:

- rak anaplestyczy
- mięsak naczyniowy