1
Choroby
nerwów czaszkowych
i obwodowych
Klinika Neurologii CM UJ
Kraków 2008
Nerwy czaszkowe
Zmysłowe:
– I
węchowy
węch
– II
wzrokowy
wzrok
– VIII
przedsionkowo-ślimakowy
słuch, równowaga
Czuciowe:
– V
trójdzielny
czucie na twarzy, mięśnie żucia
Ruchowe:
Gałkoruchowe:
– III
okoruchowy
– IV
bloczkowy
– VI
odwodzący
Pniowe (mostowo-opuszkowe):
– VII
twarzowy
włókna czuciowe, smakowe i wydzielnicze
tworzą nerw pośredni
– XI
dodatkowy
– XII
podjęzykowy
Mieszane (autonomiczne):
– IX
językowo-gardłowy
smak
– X
błędny
ruchomość podniebienia
Uszkodzenie nerwów
gałkoruchowych
Objawy:
– Podwójne widzenie (diplopia)
– Zez porażenny (nieprawidłowe ustawienie gałek
ocznych)
– Upośledzenie ruchów gałki ocznej
Przyczyny:
– Porażenie mięśni (miastenia, miopatia oczna,
zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy)
– Uszkodzenia jąder i pni nerwowych (cukrzyca,
zakrzep zatoki jamistej, zawał lub krwotok w pniu
mózgu, guzy, migrena okoporaźna)
Uszkodzenie nerwów
gałkoruchowych
Objawy całkowitego porażenia nerwu III
(okoruchowego):
– Opadnięcie powieki górnej
– Odwiedzenie gałki ocznej
– Ograniczenie przywodzenia, unoszenia i obniżenia gałki ocznej
– Rozszerzenie źrenicy i zaburzenia akomodacji
Objawy izolowanego porażenia nerwu IV
(bloczkowego):
– Wyższe ustawienie gałki ocznej
– Ograniczona zdolność obniżenia gałki ocznej w odwiedzeniu
– Podwójne pionowe widzenie przy patrzeniu ku dołowi (schodzenie
ze schodów)
Uszkodzenie nerwów
gałkoruchowych
Objawy całkowitego porażenia nerwu VI:
– Zez zbieżny
– Podwójne widzenie w kierunku zewnętrznym
Autonomiczne unerwienie źrenicy
Przywspółczulne → m. zwieracz źrenicy
(obrączkowy tęczówki)
Współczulne → m. rozwieracz źrenicy
(promienisty tęczówki)
Szerokość źrenic zależy przede wszystkim
od aktywności przywspółczulnej.
Z wiekiem źrenice stają się węższe (spadek
napięcia współczulnego.
2
Oftalmoplegia (wewnętrzna)
– Objawy:
źrenice szerokie
brak reakcji na
światło
brak reakcji do bli
ży
– Objawy towarzyszące:
oftalmoplegia zewn
ętrzna
– Przyczyny:
zapalenia, choroby wirusowe
Zaburzenia (uszkodzenie) układu
współczulnego
Zespół Hornera:
– Zwężenie źrenicy (słabe oświetlenie)
– Częściowe opadnięcie powieki (porażenie m.
Muellera)
– Brak potliwości na twarzy po stronie
uszkodzenia
Nabyty zespół Hornera
Ośrodkowy, przedzwojowy, pozazwojowy
Ośrodkowy: niedokrwienie pnia mózgu (zespół boczny
opuszki Wallenberga), zawały i krwotoki mózgu, SM,
urazy
Przedzwojowy: uszkodzenie rdzenia w górnym odcinku
piersiowym i dolnym szyjnym (urazy, guzy)
Zazwojowy: patologia w zakresie tętnicy szyjnej, ucha
środkowego, zatoki jamistej (często współistnieje z
uszkodzeniem n.III → objawy zespołu Hornera
zamaskowane przez ptozę i rozszerzenie źrenic
W dzieciństwie: poważne choroby – guzy rdzenia,
uszkodzenie splotu barkowego, uszkodzenie tętnicy
szyjnej.
Nerwoból trójdzielny
Krótkie (sekundowe), częste, napadowe bóle w
zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego (jednej,
dwu lub wszystkich gałęzi) zwykle po jednej
stronie przebiegające z okresami remisji i
zaostrzeń, wywołane prawdopodobnie konfliktem
korzenia nerwu z naczyniem
Chorobowość: 15/100.000
Choroba wieku podeszłego, wyjątkowo przed 30.
rokiem życia
• Bardzo silne napady bólu, zwiększające
swoją częstotliwość w przebiegu choroby
• Występują samoistnie (ból
spontaniczny) lub sprowokowane
dotykiem (mycie, golenie), mówieniem,
jedzeniem, itp.
• Umiejscowione najczęściej w obrębie 2 i
3 gałęzi n.V, którym towarzyszy często
znamienny grymas twarzy (tic
douloureux)
• Badanie neurologiczne – bez
nieprawidłowości
3
Nerwoból trójdzielny
Różnicowanie: neuralgia (neuropatia)
objawowa w przebiegu guza, tętniaka,
stwardnienia rozsianego – zwykle zmiany
w badaniu neurologicznym
Leczenie:
– Karbamazepina (Amizepin, Tegretol,
Neurotop) w dawce dobowej 300-600mg
(stopniowo wzrastające dawki, przed
rozpoczęciem oraz podczas leczenia konieczna
kontrola obrazu krwi oraz funkcji nerek i
wątroby, objawy niepożądane: zawroty
głowy, senność)
– Inne leki przeciwpadaczkowe
– Operacyjne (stereotaktyczne, wybiórcze
uszkodzenie włókien nerwowych lub
mikrochirurgiczne odbarczenie korzenia od
ucisku przez naczynie)
Obwodowe porażenie twarzy
Samoistne porażenie nerwu twarzowego (porażenie Bella)
Etiopatogeneza: etiologia nieznana, prawdopodobnie
wirusowa, reakcja zapalna i obrzękowa pnia nerwu w kanale
Początek: ból ucha (za uchem), parestezje twarzy, często
poprzedzone oziębieniem twarzy, w ciągu 2-3 dni rozwija się
porażenie połowy twarzy (brak marszczenia czoła, zamknięcia
powiek, szczerzenia zębów), w wielu przypadkach także
nadwrażliwość na bodźce słuchowe (hiperakuzja, porażenie
nerwu strzemiączkowego) i zaburzenie smaku na 2/3
przednich języka
Obwodowy niedowład mięśni twarzy o różnym nasileniu
Obwodowe porażenie twarzy
Różnicowanie: urazowe uszkodzenie nerwu, borelioza,
powikłanie zapalenia ucha środkowego, guz kąta
mostowo-móżdżkowego, zespół Guillaina-Barrego, SM
Przebieg: kilka tygodni lub miesięcy w zależności od
nasilenia objawów
Rokowanie: 85% przypadków – pomyślne, 5-10%
pozostają defekty (trwałe osłabienie mięśni mimicznych,
przykurcz, współruchy)
Leczenie: kortykosteroidy, acyklowir – jeśli podejrzenie
infekcji półpaścem, dekompresja nerwu, rehabilitacja
Neuropatia - mianownictwo
neuropatia (obwodowa) - objawy
uszkodzenia pnia nerwu obwodowego
– mononeuropatia
– mononeuropatia mnoga (wieloogniskowa)
– polineuropatia
„neuritis” – objawy uszkodzenia nerwu
przez czynnik zakaźny (zapalenie)
Nerwoból (neuralgia) – ból
zlokalizowany w obszarze unerwienia
Mononeuropatie
Uszkodzenia pojedynczych nerwów
Przyczyny:
- uraz
- ucisk z zewnątrz (m.in. zespoły cieśni,
guzy, amyloidoza)
- niedokrwienie (np. w cukrzycy)
4
Mononeuropatie mnogie
Uszkodzenia kilku nerwów (równocześnie
lub w odstępach czasu) w mechanizmie
identycznym jak w mononeuropatii
Przyczyny:
- Ucisk w neuropatii z nadwrażliwością na
ucisk (uwarunkowanej genetycznie)
- Niedokrwienie (cukrzyca, zapalenia
naczyń w przebiegu kolagenoz)
Polineuropatie
Uszkodzenie większości lub wszystkich nerwów
obwodowych (niekiedy również autonomicznych i
czaszkowych) przez czynnik działający ogólnie
Nerw obwodowy - budowa
Rodzaje włókien nerwowych:
– Włókna grube zmielinizowane (czuciowe,
ruchowe)
– Włókna cienkie zmielinizowane
– Włókna cienkie niezmielinizowane
(nocyceptywne, autonomiczne)
Akson i mielina
Otoczki, naczynia (
vasa nervorum
), nerwy
(
nervi nervorum
)
Klasyfikacja włókien nerwowych w zależności od grubości i szybkości przewodzenia
Mechanizmy uszkodzenia nerwu obwodowego
Mechanizmy uszkodzenia i regeneracji nerwu obwodowego
5
Nerw obwodowy – reakcja na
uszkodzenie
Zwyrodnienie typu Wallera (obwodowe)
– Po nagłym uszkodzeniu nerwu (uraz, niedokrwienie,
zapalenie)
– Pierwotne uszkodzenie aksonu i zaraz potem mieliny →
rozpad włókna
Uszkodzenie pierwotnie aksonalne
(aksonopatia)
– Początek na obwodzie - „wsteczne obumieranie neuronu”
– Najwcześniejsze zmiany w najdłuższych nerwach
Odcinkowa demielinizacja (pierwotna)
– Uszkodzenie komórki Schwanna, choroby
autoimmunologiczne
– Powtarzająca się demielinizacja i remielinizacji →
neuropatia przerostowa (struktury cebulowate)
Objawy uszkodzenia nerwu
Uszkodzenie włókien ruchowych:
– Niedowład lub porażenie
– Zanik mięśni
– Osłabienie lub zniesienie odruchów
Uszkodzenie włókien czuciowych:
– Niedoczulica lub zniesienie czucia (powierzchownego i/lub
głębokiego)
– Parestezje, dyzestezje
– Ból
– Przeczulica (hiperestezja, hiperalgezja, alodynia)
Uszkodzenie włókien autonomicznych
-
zaburzenia naczynioruchowe i troficzne
-
w uszkodzeniu wielu nerwów autonomicznych: niedociśnienie
ortostatyczne, zaburzenia rytmu serca, kontroli zwieraczy,
impotencja
Zespoły cieśni - definicja
Zespoły cieśni = zespoły tunelowe = neuropatie z
uwięźnięcia
Uszkodzenia nerwów obwodowych powstałe w
mechaniźmie przewlekłego ucisku na nerw
położony w wąskim kanale
Objawy uszkodzenia aksonów; początkowo ból i
parestezje, potem objawy ubytkowe
(niedoczulica, niedowład, zanik mięśni). Typowe
objawy: ból i parestezje nasilają się w niektórych
położeniach kończyny; ucisk lub opukiwanie
miejsca ucisku wyzwala ból i/lub uczucie „prądu”
wzdłuż nerwu (objaw Tinela)
Zespoły cieśni - ocena
Badanie przewodnictwa we włóknach
czuciowych (zmniejszenie prędkości
przewodzenia w rejonie ucisku)
Badanie przewodnictwa we włóknach
ruchowych
Badanie EMG – w przypadkach
zaawansowanych, z odnerwieniem
mięśni (potencjały fibrylacyjne w
spoczynku)
Badanie rtg i MRI
Zespół cieśni nadgarstka
Najczęściej spotykany zespół tunelowy, częściej u kobiet
(2,5:1), początek zazwyczaj między 40 i 60 rokiem życia,
przeważnie ręka dominująca (10% obustronnie)
Uszkodzenie nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka
zamkniętego od przodu troczkiem zginaczy (więzadło
poprzeczne nadgarstka). W kanale oprócz nerwu
przebiegają ścięgna zginaczy palców. Zmniejszenie
przestrzeni wewnątrzkanałowej: pogrubienie (zapalenie)
pochewek ścięgien, reumatoidalne zapalenie stawów
(zcn u 23% chorych), cukrzyca (15 % chorych z zcn ma
cukrzycę), ciąża, intensywna praca rękami
6
Zespół cieśni nadgarstka - objawy
Początek: bóle i parestezje w rejonie unerwienia
nerwu pośrodkowego, skargi na sztywność i
obrzęk palców szczególnie rano, po obudzeniu.
Obraz typowy:
brachialgia paraesthetica
nocturna
, ból i parestezje ręki, ale częste
promieniowanie do ramienia i barku, po ruchu
dolegliwości zmniejszają się
Przebieg: postępujący lub stacjonarny
Objaw Phalena: zgięcie nadgarstka przy
wyprostowanych palcach powoduje ból lub/i
parestezje
Objawy uszkodzenia nerwu pośrodkowego w
zespole cieśni nadgarstka: zanik kłębu kciuka,
osłabienie opozycji i odwodzenia kciuka oraz
niedoczulica na dłoniowej powierzchni palców 1-3
(wg Pictorial Manual of Neurologic Tests)
Uszkodzenie nerwu łokciowego
Najczęściej ulega uszkodzeniu
na wysokości łokcia (w
bruździe nerwu łokciowego) ze
względu na powierzchowne
położenie w tej okolicy nerw
łokciowy jest narażony na
liczne, bezpośrednie
uszkodzenia
Objawy: „ręka szponiasta”
(zapadnięte przestrzenie
międzykostne), brak
prostowania 4 i 5 palca i
przywodzenia kciuka; brak
odwodzenia i przywodzenia
palców
Uszkodzenie nerwu
promieniowego
Najczęściej po złamaniu
trzonu kości ramieniowej
lub po ucisku u osób
śpiących z głową na
ramieniu, zwłaszcza po
alkoholu (porażenie
sobotniej nocy, porażenie
miłosne), jatrogennie po
przedłużonym ucisku
ramienia przez mankiet
manometru lub po
niewłaściwym ułożeniu w
czasie zabiegu
operacyjnego
Zakresy unerwienia czuciowego ręki
7
Uszkodzenie nerwu skórnego
uda bocznego
Meralgia (
meralgia
paraesthetica Roth
)
Uporczywe parestezje i
niedoczulica na bocznej
powierzchni uda
Ucisk nerwu przez
więzadło pachwinowe u
osób otyłych, leżących,
kobiet w ciąży
Dolegliwości są często
niewielkie i ustępują
Neuropatia - różnicowanie
Pleksopatia (uszkodzenie splotu, np.
ramiennego, lędźwiowo-krzyżowego)
Radikopatia (uszkodzenie korzeni
nerwowych, najczęściej w przebiegu
dyskopatii)
Miopatia
Choroba neuronu ruchowego
Polineuropatia – obraz
kliniczny
Proksymalna
vs
dystalna
Symetryczna
vs
niesymetryczna
Czuciowa
vs
ruchowa vs
autonomiczna vs mieszana
Aksonalna
vs
demielinizacyjna
Neuropatia – rozpoznawanie
Neuropatia:
– Nabyta vs wrodzona (genetycznie
uwarunkowana)
– Samodzielna vs choroba ogólnoustrojowa
Badania:
– Badanie neurologiczne
– Badanie elektrofizjologiczne (nerwów i mięśni)
– Badanie histopatologiczne (wycinek nerwu)
Polineuropatie – częste przyczyny
Metaboliczne – cukrzyca, niewydolność nerek, porfiria
Toksyczne – alkohol, leki, chemikalia
Zapalne (immunologiczne) – zespół Guillaina i Barrego,
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
Niedobory – witaminy B1, B6, B12, niacyna
Zakaźne – HIV, trąd, błonica, zapalenia wątroby
W przebiegu chorób układowych – toczeń, guzkowe
zapalenie tętnic, amyloidoza, RZS, gammapatie
monoklonalne, szpiczak
Dziedziczne – np. choroba Charcota, Marie’ego i Tootha
Paranowotworowe – rak sutka, jajnika, oskrzela, chłoniak
Leki powodujące polineuropatię
Leki stosowane w chemioterapii:
winkrystyna, cisplatyna, paklitaksel, talidomid
Tuberkulostatyki i inne chemioterapeutyki:
izoniazyd, pirazynamid, metronidazol,
nitrofurantoina, dapson
Sole złota
Disulfiram
8
Neuropatie dziedziczne
Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe
– Chorobowość: 5-40/100.000
– Typ I (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ
I), najczęstsza
– dziedziczenie autosomalne dominujące (80% -
mutacje genu PMP22)
– początek w 1. lub 2. dekadzie życia w postaci
wyszczuplenia podudzi, zniekształcenia stóp
(stopy nadmiernie wydrążone) i zaburzeń
chodu (chód na palcach)
– przebieg powoli postępujący
– Typ II (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ
II)
– dziedziczenie autosomalne dominujące lub
recesywne
– początek w 2. lub 3. ale nawet i w 7. dekadzie
życia
– niedowład odsiebny kończyn dolnych i
zaburzenia chodu, przebieg powoli postępujący
Neuropatie dziedziczne
Dziedziczne neuropatie czuciowe (czuciowo-
autonomiczne)
Typ I, dziedziczenie autosomalne dominujące
(mutacje genu
SPLTC
–palmitylotransferazy seryny,
na chromosomie 9)
- początek w 2. lub 3. dekadzie życia w postaci
zaburzeń czucia bólu i temperatury na stopach)
- przebieg powoli postępujący
Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością na ucisk
-
przemijające, nawrotowe mononeuropatie lub
pleksopatie po niedużym urazie lub ucisku
-
rozpoczynające się w młodości
-
neuropatia demielinizacyjna
Neuropatie dziedziczne
Neuropatie w przebiegu genetycznie
uwarunkowanych chorób układowych i
wielonarządowych:
– Leukodystrofie
– Porfirie
– Dziedziczna amyloidoza
– Choroba Refsuma (niedobór α-hydroksylazy
kwasu fitanowego → gromadzenie się kwasu
fitanowego)
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego:
– Zapadalność: 1-5/100.000/rok
– Postaci: klasyczna – ostra, zapalna,
demielinizacyjna (wtórnie aksonalna) lub
pierwotnie aksonalna
– Etiopatogeneza: autoimmunologiczna
– Występowanie w każdym wieku; liczne
czynniki wyzwalające: infekcje, szczepienia,
nowotwory, chłoniaki
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego - kryteria diagnostyczne:
– Postępujący niedowład więcej niż jednej kończyny
– Zniesienie lub osłabienie odruchów narastanie objawów
przez klika dni do 4. tygodni
– Zwolnienie szybkości lub blok przewodzenia w badaniu
elektrofizjologicznym
– Rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie mózgowo-
rdzeniowym
– Częste zajęcie twarzy i układu autonomicznego, brak
gorączki przy zachorowaniu
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego - rokowanie:
– Nawroty u 10% chorych
– Pełne wyzdrowienie po 4-6 miesiącach u
większości chorych
– Trwałe objawy ubytkowe u 15%
– 5% chorych umiera z przyczyn kardiogennych
lub z powodu niewydolności oddechowej
9
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego - postępowanie:
– Monitorowanie pojemności życiowej płuc i EKG
– Zapobieganie zakrzepom
– Rehabilitacja
– Właściwa pielęgnacja i odżywianie
– Plazmafereza
– Immunoglobuliny dożylnie (IVIg 0,4/kg mc
przez 5 dni)
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Zespół Millera-Fishera:
– Oftalmoplegia
– Ataksja (kończyn i chodu)
– Arefleksja
– ± zajęcie nerwów obwodowych (+ innych
nerwów czaszkowych)
Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie
Pierwotnie aksonalna postać zespół Guillaina-
Barrego:
– Gwałtowny początek
– Ciężki przebieg (głęboki niedowład lub porażenie,
niewydolność oddechowa, wczesny zanik mięśni, gorsze
rokowanie)
– Obecność fibrylacji i dodatnich potencjałów odnerwienia
w badaniu elektrofizjologicznym (nie jest różnicujące)
– Stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest
prawidłowe lub podwyższone
Neuropatie w cukrzycy
uszkodzenie obwodowego układu nerwowego w
każdym jego odcinku: nerwy, sploty, korzenie,
komórki ruchowe rogów przednich i czuciowe
zwojów rdzeniowych
Rodzaje (podział wg umiejscowienia):
– Polineuropatia czuciowo-ruchowa, dystalna,
symetryczna
– Neuropatia ogniskowa lub wieloogniskowa
– Neuropatia gałkoruchowa (okoruchowa)
Unerwienie korzeniowe
Topografia
korzeni
nerwowych
10
Uszkodzenie korzenia nerwowego
radik(ul)opatia
Objawy podrażnieniowe:
- Ból samoistny w obrębie dermatomu, nasilany przez
kichanie, kaszel, próbę Valsalvy
- objawy rozciągowe (Laseque’a, Mackiewicza, Fajersztajna-
Krzemickiego)
Uszkodzenie korzenia nerwowego
radik(ul)opatia
Objawy ubytkowe:
- zaburzenia czucia w obrębie dermatomu
- objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego w
zakresie mięśni unerwionych przez dany korzeń
(niedowład, zanik)
- brak odruchu głębokiego (jeżeli korzeń jest elementem
jego łuku odruchowego)
Przyczyny uszkodzenia korzenia nerwowego
Przepuklina krążka międzykręgowego
Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa
Zwężenie kanału kręgowego
Uraz
Cukrzyca
Ropnie i guzy przerzutowe nadtwardówkowo
Guzy osłonek nerwowych
Zakażenia (borelioza, półpasiec, cytomegalia)
Zespół Guillaina i Barrego
Uszkodzenie splotu ramiennego
Gałęzie przednie nerwów
rdzeniowych C5 – Th1
Pzyczyny: uraz, ucisk (żebro
szyjne, nowotwory szczytu
płuca- zespół Pancosta), po
długotrwałej narkozie z
odwiedzionym ramieniem,
poradiacyjne (guzy sutka)
Porażenie:
górne (Erba) – głównie
mięśni obręczy barkowej,
kończyna zwisa bezwładnie
wzdłuż tułowia)
dolne (Klumpke) – głównie
mięśni krótkich rąk,
zaburzenia czucia po
łokciowej stronie kończyny,
zespół Hornera)