Pielęgniarstwo pediatryczne –
Mgr Małgorzata Zagroba
Pielęgnowanie dzieci
w wybranych jednostkach
chorobowych -
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
Pielęgniarstwo pediatryczne –
Mgr Małgorzata Zagroba
Pielęgnowanie dzieci
w wybranych jednostkach
chorobowych -
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
jest chorobą przewlekłą.
U dzieci najczęściej występuje idiopatyczny zespół nerczycowy
(IZN) o podłożu immunologicznym w przebiegu kłębuszkowego
zapalenia nerek między 2. a 12. rokiem życia.
charakteryzuje się licznymi nawrotami (rzutami) i okresami
remisji.
Jak sama nazwa wskazuje, jest zespołem różnych objawów
klinicznych i biochemicznych wywołanych białkomoczem
przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju (> 50
mg/kg m.c/dobę lub > 3,5 g/dobę).
Bezpośrednią przyczyną IZN są zmiany w kłębuszkach nerkowych
– utrata lub znaczne zmniejszenie ich ujemnego ładunku błony
filtracyjnej, powodującego przepuszczalność dla albumin.
Pierwszymi objawami świadczącymi o zespole nerczycowym (ZN) są białkomocz, obrzęki,
hipoalbuminemia i hyperlipidemia.
Białkomocz – spowodowany uszkodzeniem błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych
o podłożu immunologicznym. Masywny białkomocz, powyżej 3,5 g/dobę jest jednym
z głównych kryteriów do jego rozpoznania, prowadzi do hipo-i dysproteinemii, hiperlipidemii
czy nadkrzepliwości krwi.
Obrzęki – towarzyszą gwałtownej proteinurii, a ich nasilenie może być bardzo duże. Obrzęki
początkowo pojawiają się na powiekach, a z powodu przesięku do powłok powodują obrzęk
twarzy, dystalnych części kończyn, moszny, warg sromowych. Nierzadko obecność płynu
stwierdza się w otrzewnej, opłucnej, worku osierdziowym, a nawet w mózgu. W patogenezie
rozwoju obrzęków stwierdza się skłonność do zatrzymywania jonu sodowego.
Hiperproteinuria oraz narastające obrzęki mogą doprowadzić do wstrząsu i ostrej
niewydolności nerek – stanu zagrażającego życiu.
Uogólnione objawy ZN - mogą pojawiać się w zależności od czasu trwania i dynamiki
rozwoju ZN:
zmęczenie, brak łaknienia, bóle głowy, brzucha, wymioty, biegunka,
zwiększenie masy ciała, retencja płynów,
pienienie się moczu,
nadciśnienie lub ortostatyczne spadki,
niedożywienie,
hipoalbuminemia czy nadkrzepliwość krwi.
W leczeniu przyczynowym ZN u dzieci stosowane są
glikokortykosteroidy (GK).
Najczęściej Prednizon (Encorton) 2 mg/kg m.c./dobę, rzadziej
Prednizolon i.v. (Solu-medrol) 20 mg/kg m.c max. 20 dawek.
U dzieci z częstymi nawrotami, steroidoopornością i niemożnością
uzyskania remisji, rozważane są inne metody leczenia.
Lekami z wyboru w w/w sytuacjach są leki immunosupresyjne, jak
Cyklofosfamid, Chlorambucil, Cyklosporyna A, Lewamizol. Czasem
stosowane są Azotiopryna, Merkapropuryna, Indometacyna, Ibuprofen
czy Winkrystyna, a ostatnio Mykofenolan mofetylu i takrolimus.
Każdy z tych leków obarczony jest licznymi objawami ubocznymi, w
związku z czym bardzo istotne jest częste monitorowanie morfologii
krwi dziecka.
- ma bardzo ważne znaczenie, przyczynia się bowiem do uzyskania prawidłowej
diurezy, ustępowania obrzęków, a także zapobiega ostrym i przewlekłym
powikłaniom.
W ostrej fazie choroby zaleca się ograniczenie podaży sodu w diecie.
W przypadku obrzęków stosuje się leczenie moczopędne (Furosemid,
Hydrochlorothiazyd, Aldacton). Forsowanie diurezy może zwiększyć hipowolemię,
dlatego też istotna jest wczesna ocena stanu nawodnienia.
U dzieci z gwałtownie narastającymi obrzękami, konieczne jest podanie
preparatów wypełniających łożysko naczyniowe (Dekstran, albuminy u chorych z
ciężką hipowolemią, Mannitol następnie Furosemid).
Zarówno leki moczopędne, jak i GK mają niekorzystny wpływ na układ
homeostazy, w ostrym etapie choroby mogą prowadzić do zaburzeń krzepliwości
krwi. Przy wskaźnikach ryzyka powikłań zakrzepowych stosuje się Dekstran
niskocząsteczkowy i kwas acetylosalicylowy, w sytuacji zagrażającej ONN
włączona zostaje heparyna drobnocząsteczkowa (Fraxiparina) oraz antykoagulant.
Przez cały okres GK, w zapobieganiu chorobie wrzodowej, stosuje się siemię
lniane, Ranitydynę lub Omeprazol.
W zapobieganiu osteoporozie posterydowej i nerczycowej stosuje się vit. D3 lub
Devisol.
W każdym przypadku leczenia dawki ustalane są indywidualnie przez lekarza
prowadzącego, biorąc pod uwagę wyniki badań, metabolizm, masę ciała i wiek
pacjenta.
Przez wiele lat stosowano w ZN dietę o zwiększonej zawartości białka, jednak
wysoka jego podaż powoduje nasilenie białkomoczu.
Stosowanie diety wysokobiałkowej może być zatem szkodliwe, powodując
szkliwienie kłębuszków i prowadzić do niewydolności nerek.
Zbyt mała podaż białka z kolei nasila obrzęki i zmniejsza odporność organizmu.
W ciągu ostatnich lat skład diety stosowanej w ZN uległ licznym modyfikacjom.
Obecnie w diecie stosuje się taką podaż białka, która zmniejszałaby proteinurię
oraz szkody z niej wynikające, a z drugiej strony nie wpływałaby na syntezę
albuminy w wątrobie.
Istotne jest zastosowanie w diecie o zróżnicowanej zawartości białka - białka
sojowego, które zmniejsza stężenie cholesterolu oraz białkomoczu.
Jedynie w bardzo ciężkich przypadkach stosuje się dietę wysokobiałkową do 2 g
białka/kg m.c./dobę.
Dieta w ZN powinna być:
normokaloryczna - 35 kcal/kgm.c./dobę,
z zawartością białka 0,6-0,7 g/kgm.c./dobę + ilość białka utraconego z moczem,
z zawartością tłuszczów < 30% zapotrzebowania kalorycznego (kwasy nienasycone
omega 6 i omega 3),
z ograniczeniem spożycia sodu 1-2 g/dobę i ograniczenia płynów.
W przebiegu zespołu nerczycowego, w okresie znacznych obrzęków,
dzieci wymagają często unieruchomienia.
Samo leżenie w łóżku przyczynia się w pewnym stopniu do poprawy
diurezy. Ma ono jednak i ujemną stronę, jaką jest m.in. zwiększenie
prawdopodobieństwa wystąpienia zakrzepów żylnych, należy zachęcać
więc dziecko do chodzenia, kiedy tylko jest to możliwe.
Opieka pielęgniarska w tym czasie polega na częstej zmianie pozycji
ciała i bardzo starannej pielęgnacji skóry, która łatwo ulega
podrażnieniom i zmianom zapalnym. Pielęgnacja miejscowa jest bardzo
istotna w przypadku znacznych obrzęków narządów płciowych
u chłopców. Wskazane jest wówczas kilkakrotne w ciągu dnia mycie
i pudrowanie skóry i podkładanie pod mosznę delikatnego
bawełnianego podkładu. W przypadku dużych obrzęków powiek należy
przemywać oczy i powieki letnim fizjologicznym roztworem chlorku
sodu.
Istotne jest monitorowanie obrzęków: pomiary masy ciała, pomiary
obwodów, bilans płynów, itp.
pomiar parametrów (RR, tętno, temperatura),
pomiar masy ciała, prowadzenie bilansu płynów, dobowa zbiórka moczu,
monitorowanie diurezy,
nadzorowanie diety wg zaleceń dotyczących spożycia soli, białka
uwzględniając również zapotrzebowanie kaloryczne,
założenie wkłucia dożylnego, utrzymanie jego drożności, przestrzeganie
zasad aseptyki i antyseptyki,
stworzenie warunków i pomoc w utrzymaniu higieny osobistej i otoczenia
(zmiana bielizny pościelowej oraz osobistej, delikatne mycie i natłuszczanie
skóry),
pomoc w utrzymaniu higieny jamy ustnej,
izolacja od potencjalnych źródeł zakażeń i profilaktyka zakażeń,
identyfikacja i zapobieganie rozwojowi zaburzeń psychicznych i
psychiatrycznych,
udział rodziców w procesie pielęgnowania i leczenia (informacje na temat
choroby, metod postępowania w różnych jej etapach udzielone przez
pielęgniarkę mogą przyczynić się do zrozumienia natury choroby i znaczenia
przestrzegania zasad leczenia).
Powikłania ostre - przewodnienie z obrzękiem płuc lub/ i mózgu, choroby zakrzepowo-
zatorowe, zakażenia, ostra niewydolność nerek
Powikłania mające charakter przewlekły:
hipoalbuminemia
wywołana nadmierną utratą albumin z moczem,
hiperlipidemia i hipercholesterolemia
- zaburzenia lipidowe należą właściwie do objawów ZN,
jednak wraz z rozwojem choroby, z powodu nieprawidłowości gospodarki lipidowej, wzrasta
ryzyko zachorowań
na miażdżycę, zakrzepicę, Wzrost stężenia cholesterolu całkowitego i trójglicerydów może
przekraczać 400 mg/dldo 1000 mg/dl,
nadkrzepliwość
– (do jej rozwoju może przyczynić się hiperlipidemia), spowodowana
zwiększoną liczbą płytek krwi. Zazwyczaj dochodzi do zakrzepicy żył głębokich kończyn
dolnych, żyły nerkowej, zakrzepy mogą umiejscowić się też w mózgu. Podwyższone stężenie
fibrynogenu i nadpłytkowość świadczy
o zagrożeniu chorobą zakrzepową,
niedokrwistość
- przyczynami niedokrwistości w przebiegu ZN jest zmniejszenie stężenia
białek transportujących, utrata transferyny z moczem, a także niedobór erytropoetyny.
Niedobór białek (nośników dla żelaza) może utrudniać leczenie niedokrwistości z powodu
oporności na leczenie żelazem,
zakażenia
- wieloletni przebieg choroby i leczenie immunosupresyjne powoduje
upośledzenie odporności. Zwiększa się ryzyko zakażeń bakteryjnych i wirusowych.
Nawracające zakażenia oportunistyczne wynikają z utraty immunoglobulin, ale również
z zaburzeń ich syntezy i zwiększonego katabolizmu, są również wynikiem niedożywienia.
Powikłania polekowe – z powodu terapii glikokortykosteroidami (GK) :
zmniejszenie wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym, co prowadzi do
zaburzeń wzrostu,
zaćma podtorebkowa, martwica kości, osteoporoza, zaburzenia psychiczne,
zespół Cushinga (cushingoidalna sylwetka, wzrost masy ciała, osłabienie,
zmęczenie, nadciśnienie, hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania, rozstępy
skórne, zmiany osobowości, wybroczyny).
Mniej skutków ubocznych obserwuje się przy zastosowaniu zamiast Prednizonu
(Encortonu) – Deflazacortu (Calcort).
Do działań ubocznych stosowanych leków immunosupresyjnych należy:
supresja szpiku (leuko, trombocytopenia, niedokrwistość),
krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, uszkodzenia gonad, zaburzenia
przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego (OUN), skłonność do
wtórnych nowotworów,
nefrotoksyczność, hiperkaliemia, hipomagnezemia, hipoglikemia, hiperlipidemia,
hipertensja,
zaburzenia czynności wątroby, przerost dziąseł,
wchodzą w interakcje z innymi lekami.
konieczność jednoczesnego przyjmowania wielu leków, w tym GK
monitorowanie diurezy, dobowa zbiórka moczu na obecność białka
pomiar parametrów
wizyty kontrolne w poradni i wykonywanie badań
z powodu immunosupresji spada odporność dziecka, wzrasta ryzyko zakażeń
wirusowych i bakteryjnych, skutkujących nawrotem i powikłaniami
nadmierny i nieproporcjonalny przyrost masy ciała w stosunku do wzrostu
zmniejszona aktywność fizyczna
zaburzenia gospodarki wapniowo-lipidowej
lęk przed wykonaniem biopsji nerki w celu weryfikacji i ewentualnie modyfikacji
leczenia
obawa przed odrzuceniem przez rówieśników spowodowana izolacją
(indywidualny tok nauczania) oraz zmianami w wyglądzie
◦
Kniażewska M., Idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci, „Lekarz”, 2007, 7-8, ss. 76-81
◦
Kubicka K., Kawalec W.(red.), Pediatria, podręcznik dla studentów, tom 2, wyd. III, PZWL, Warszawa 2006
◦
Kujawski K., Kędziora- Kornatowska K., Błaszczak R., Szadujkis- Szadurski L., Kornatowski T., Kędziora
J., Wybrane aspekty leczenia dietetycznego w zespole nerczycowym, „Valetudinaria - Postępy Medycyny
Klinicznej i Wojskowej”, t. 8, 2003, 3-4, ss. 23-28
◦
Książek J., Leczenie objawowe zespołu nerczycowego u dzieci, „Klinika Pediatryczna”, t. 11, 2003, 4, ss.
448-451
◦
Książek J., Metody leczenia zespołu nerczycowego u dzieci, „Klinika Pediatryczna”, t. 10, 2002, 5, ss.
539-544
◦
Majdan M., Nowe aspekty postępowania terapeutycznego w zespołach nerczycowych, „Nefrologia i
Nadciśnienie Tętnicze”, t.2, 2003, 5, ss.40-41
◦
Myśliwiec M., Choroby nerek, PZWL, Warszawa 2008
◦
Ogarek I., Sancewicz- Pach K., Wierzchowska-Słowiaczek E., Pogan A., Zaburzenia lipidowe w zespole
nerczycowym, „Klinika Pediatryczna”, t.9, 2001, 1, ss. 19-23
◦
Pawlaczyk B.(red.), Pielęgniarstwo pediatryczne, podręcznik dla studiów medycznych, PZWL, Warszawa
2006
◦
Pawlaczyk B.(red.), Zarys pediatrii, PZWL, Warszawa 2005
◦
Perkowska- Ptasińska A., Rola biopsji nerek w rozpoznawaniu przewlekłych chorób nerek, „Forum
Nefrologiczne”, t.1, 2008, 3, ss. 109-112
◦
Sancewicz- Pach K., Krasowska – Kwiecień A., Ogarek I., Pogan A., Zespół nerczycowy u dzieci, „Klinika
Pediatryczna”, t. 9, 2001, 1, ss. 13-18
◦
Wilcox S., Creig Tisher C., Podręcznik nefrologii i nadciśnienia tętniczego, Wyd. Czelej, Lublin 2006
◦
Zwolińska D., Wrodzony zespół nerczycowy – aktualny stan wiedzy, „Przegląd Lekarski”, 2006, ss. 10-11