Janina Aleszewicz - Baranowska

Niewydolność serca u

noworodków i niemowląt

Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca

GUMed

Janina Aleszewicz-Baranowska

, Jarosław Meyer-Szary

Ze względu na mechanizm powstawania
niewydolności serca wyróżnia się :

•

niewydolność skurczową – przeciążenie
następcze komór

•

niewydolność wynikającą z przeciążenia
objętościowego serca – przeciążenie
wstępne

•

niewydolność wynikającą z upośledzenia
napełniania komór -restrykcja napływu

Upośledzenie czynności serca powoduje włączanie się

mechanizmów kompensacyjnych celem utrzymania

prawidłowego rzutu minutowego.

Najważniejsze czynniki kompensacyjne:

• wzmożoną czynność układu współczulnego,
• osoczowy i tkankowy układ RAA
• układ cytokin i czynników natriuretycznych

II Etap

– kompensacja

Na tym etapie mimo uszkodzenia serca nie ma

jawnych objawów niewydolności. W miarę nasilania
się dysfunkcji serca czynniki kompensacyjne nie
zapewniają utrzymania prawidłowego rzutu
minutowego i zaopatrzenia tkanek w tlen i
substancje odżywcze. Przedłużająca się aktywacja
mechanizmów kompensacyjnych staje się szkodliwa
dla serca, ujawniają się objawy niewydolności.

II Etap

– kompensacja

Nadmierna ekspresja substancji biologicznie

czynnych

– katecholamin, angiotensyny,

aldosteronu, kinin, endotelin - jest odpowiedzialna
za postęp choroby. Dochodzi do przerostu
miocytów, obniżenia ich kurczliwości, zamiany
miozyny dojrzałej w miozynę płodową,
upośledzenia czynności kanałów jonowych i
zaburzeń w sprzężeniu elektro- mechanicznym.

III Etap

– przebudowy i dekompensacji

Obniża się wrażliwość kardiomiocytów na
stymulację beta- adrenergiczną.

Przy dalszym postępie choroby dochodzi do
obumierania miocytów (apoptoza i nekroza) i rozwija
się tkanka łączna – włóknienie zastępcze. Ponad to
występuje również włóknienie okołonaczyniowe.

Kształt przerośniętej lewej komory zmienia się na
bardziej kulisty.

III Etap

– przebudowy i dekompensacji

Wiele jest przyczyn sercowych i pozasercowych

mogących wyzwalać objawy niewydolności serca np.
wady wrodzone i nabyte serca, choroby zapalne

przebiegające z zajęciem serca / zapalenie mięśnia
sercowego, wsierdzia lub osierdzia/, zaburzenia rytmu
serca, choroba niedokrwienna serca, kardiomiopatie, ale

również stany hipo i hiperwolemii, nadciśnienie tętnicze,
zaburzenia edokrynne, metaboliczne, choroby tkanki

łącznej itd.

Przyczyny

Patogeneza niewydolności serca



Niedostateczne wypełnienie krwią układu tętniczego



Zmniejszenie aktywności mechanoreceptorów

 LV, zatoki szyjnej,


łuku aorty i



doprowadzających tętniczek nerkowych

 Kaskada patologicznych reakcji adaptacyjnych:



Aktywacja układu współczulnego



Aktywacja układu renina- angiotensyna- aldosteron



Zwiększenie wydzielania endotelin i wazopresyny



Skurcz naczyń żylnych i tętniczych, wzrost systemowego oporu
naczyniowego



Retencja sodu i płynów



Włóknienie mięśnia sercowego i apoptoza komórek
miokardium

Opiera się na nasileniu objawów niewydolności.

Wyróżnia 4 stopnie:

• Klasa I – objawy niewydolności pojawiają się po

znacznym wysiłku, dobrze tolerowanym przez osoby
zdrowe

• Klasa II – objawy niewydolności pojawiają się po

zwykłym wysiłku fizycznym

• Klasa III – objawy po niewielkim wysiłku fizycznym
• Klasa IV – objawy niewydolności obecne w spoczynku

Skala ma zastosowanie do dzieci starszych i dorosłych.

Skala niewydolności NYHA

Przystosowana do oceny noworodków i niemowląt.

Opiera się na nasileniu objawów niewydolności.

Ocenia 5 kategorii objawów (za każde 0-2 pkt):

• Karmienie
• Oddechy
• Rytm serca
• Powiększenie wątroby
• Perfuzję obwodową

Łącznie 0-12 pkt.

Skala niewydolności Ross’a

Objawy niewydolności serca wynikają z zalegania krwi
przed niewydolną komorą.

Przy

przewlekłej niewydolności lewej komory obserwuje

się zastój krwi w krążeniu płucnym – poszerzenie naczyń
krążenia płucnego powoduje „usztywnienie” tkanki
płucnej na skutek obrzęku śródmiąższowego.

Zwężenie światła drobnych oskrzelików przez
poszerzone naczynia manifestuje się dusznością i
furczeniami.

Objawy

Duszność początkowo jedynie wysiłkowa nasila się w
miarę pogłębiania się niewydolności LK, występuje w
spoczynku. W ciężkiej niewydolności lewokomorowej
pacjent przyjmuje pozycję siedzącą, podpiera się
kończynami górnymi – ortopnoe. Duszność gwałtownie
nasila się u takich pacjentów w pozycji leżącej – może
wystąpić obrzęk płuc.

Objawy

Ostra

niewydolność lewej komory manifestuje się

obrzękiem płuc – pacjent jest pobudzony, niespokojny,
zlany zimnym potem, z dusznością , pienistą wydzieliną
z dróg oddechowych, często podbarwioną krwią.
Osłuchowo stwierdza się rzężenia nad płucami ,
tachypnoe i tachycardię.

Objawy

Niewydolność prawej komory manifestuje się zastojem
krwi w krążeniu żylnym. Demonstruje się ten stan
powiększeniem narządów miąższowych – zwłaszcza
wątroby, utrudnieniem odpływu z krążenia trzewnego –
uczucie pełności w jamie brzusznej, brak apetytu,
zaparcia, przy narastaniu niewydolności skąpomoczem,
obrzękami obwodowych części ciała – u pacjentów
chodzących obrzękami kończyn dolnych.

Objawy

U leżących pacjentów obrzęki występują w okolicy kości
krzyżowej, u noworodków i niemowląt obrzęki są
uogólnione i na grzbietowych powierzchniach dłoni.

Przy dalszym pogłębianiu się niewydolności prawej
komory obserwuje się przesięki do jam ciała – otrzewnej,
opłucnej i osierdzia.

Objawy

Ostra

niewydolność prawej komory powstająca

najczęściej przy zatorze tętnicy płucnej lub odmie
opłucnowej manifestuje się dusznością i gwałtownym
bólem w jamie brzusznej spowodowanym szybkim
powiększaniem się wątroby i napięciem jej torebki.

Objawy

Objawy niewydolności serca mogą wystąpić w każdym
wieku

– w okresie życia płodowego, u noworodków,

niemowląt i dzieci starszych. W medycynie wieku
rozwojowego

– im młodszy pacjent tym wyższe jest

ryzyko wystąpienia niewydolności serca.

Objawy kliniczne niewydolności serca zależą od wieku
dziecka.

Objawy

Niewydolność serca płodu

Przy pomocy badania echokardiograficznego /echo/

można rozpoznać niewydolność serca już w okresie

życia płodowego. Najczęstszą przyczyną niewydolności

serca są zaburzenia rytmu płodu, zwłaszcza

częstoskurcz nadkomorowy, ciężka niedokrwistość,

infekcje płodu, wady wrodzone serca przebiegające z

niedomykalnością zastawek oraz zapalenie mięśnia

sercowego, przedwczesne zamykanie się przewodu

tętniczego lub foramen ovale, przetoki tętniczo –żylne,

zespół transfuzji między bliżniakami, wzrost oporu w

krążeniu łożyskowym – dysfunkcja łożyska.

Niewydolność serca u

noworodków i niemowląt

Niewydolność serca w okresie noworodkowo –
niemowlęcym występuje znacznie częściej niż u dzieci
starszych.

Obraz kliniczny jest mało charakterystyczny.

Obserwuje się objawy niewydolności obu komór serca.

Do najczęstszych objawów należą :

•

tachycardia

•

duszność – tachypnoe, zaciąganie międzyżebrzy...

•

opóżnienie powrotu napływu włośniczkowego > 3 sek

•

marmurkowate zabarwienie skóry, bladość lub sinicę

•

oziębienie dystalnych części ciała

•

wzmożoną potliwość, zwłaszcza na czole

•

zmianę usposobienia dziecka – apatyczne lub drażliwe

•

trudności w karmieniu

•

skąpomocz

•

słaby przyrost ciężaru ciała

•

obrzęki

Niewydolność serca u

noworodków i niemowląt

Najczęstsze przyczyny pierwotnie kardiologiczne
niewydolności serca w 1 tygodniu życia:

• zespół niedorozwoju lewego serca
• krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
• przerwanie ciągłości łuku aorty
• krytyczna koarktacja aorty
• zarośnięcie lub skrajne zwężenie zastawki tętnicy płucnej
• zarośniecie zastawki trójdzielnej
• przełożenie wielkich pni tętniczych
• przetrwałe nadciśnienie płucne
• zapalenie mięśnia sercowego
• zaburzenia rytmu - tachyarytmie i znaczna bradycardia
• przetrwały przewód tętniczy u wcześniaków

Pozasercowe przyczyny
niewydolności serca w 1 tygodniu życia:

•

uogólnione zakażenia

•

zapalenie płuc

•

zespół zaburzeń oddychania

•

uraz okołoporodowy – zwłaszcza krwawienie do CUN

Najczęstsze przyczyny pierwotnie kardiologiczne
niewydolności serca w 2 – 4 tyg życia:

•

ciężkie zwężenie cieśni aorty

•

całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

•

wspólny pień tętniczy

•

szeroki przewód tętniczy lub okienko aortalno – płucne

•

ubytek przegrody przedsionkowo

– komorowej / wspólny

kanał przedsionkowo – komorowy/

•

duży ubytek przegrody międzykomorowej

•

pojedyncza komora

•

podwójne odejście obu pni tętniczych z prawej komory

•

złożone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

•

zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatie

•

zaburzenia rytmu serca

•

stany po operacjach złożonych wad serca

•

ciężkie zakażenia

•

zakrzep tętnicy nerkowej , niewydolność nerek,
nadciśnienie tętnicze

•

ciężka niedokrwistość

•

zaburzenia endokrynologiczne

– niewydolność nadnerczy,

nadczynność tarczycy

Pozasercowe przyczyny
niewydolności serca w 2-4 tygodniu życia:

Przyczyny niewydolności serca u niemowląt:

•

istotne hemodynamicznie wady ze zwiększonym przepływem płucnym *duży

ubytek przegrody międzykomorowej *szeroki przewód tętniczy *pojedyncza

komora bez zwężenia tętnicy płucnej *wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

•

atrezja zastawki trójdzielnej z dużym ubytkiem międzykomorowym bez zwężenia

tętnicy płucnej,

•

całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

•

wady z utrudnieniem odpływu z lewej komory – ciasne zwężenie zastawki

aortalnej, koarktacja aorty, nadciśnienie tętnicze

•

przełożenie dużych naczyń z ubytkiem przegrody międzykomorowej

•

zespół Ebsteina

•

zespól Bland-White-Garlanda

•

zapalenie mięśnia sercowego, z. wsierdzia, z. osierdzia, choroba Kawasaki

•

kardiomiopatie

•

zaburzenia rytmu serca

•

nadciśnienie płucne

•

po zabiegach kardiochirurgicznych złożonych wad serca

Przyczyny pozasercowe
niewydolności serca u niemowląt:

•

ciężkie infekcje / posocznica/

•

ciężka niedokrwistość

•

przetoki tętniczo – żylne

•

niewydolność wątroby

•

niewydolność nerek

Niewydolność serca u dzieci

starszych i młodzieży

• Im starsze dziecko tym objawy niewydolności serca

stwierdza się rzadziej. Mogą wystąpić u pacjentów z
istotnymi hemodynamicznie wadami serca , po

zabiegach kardiochirurgicznych w złożonych wadach
serca z istotnymi hemodynamicznie zmianami . W
wadach nabytych np. w przebiegu zapalenia wsierdzia
lub w wyniku urazu klatki piersiowej .

W każdym wieku może wystąpić

niewydolność serca w przebiegu:

• chorób zapalnych (zapalenie mięśnia sercowego,

wsierdzia lub osierdzia)

• kardiomiopatiach pierwotnych i wtórnych (np. po

leczeniu cytostatykami)

• w zaburzeniach rytmu.

Badania diagnostyczne :

•

wywiad

•

badanie przedmiotowe

•

rtg klatki piersiowej

•

ekg

•

echo

•

pomiar RR

•

gazometria krwi

•

jonogram

•

mocznik, kreatynina

•

gospodarka wodna

Leczenie niewydolności serca:

W leczeniu niewydolności serca można

wyróżnić 3 etapy

Etap 1 -

Zapobieganie wystąpieniu

niewydolności serca np. wczesna
kwalifikacja wad do leczenia
interwencyjnego lub kardiochirurgicznego.

U starszych dzieci i młodzieży

propagowanie zdrowego trybu życia /

aktywność fizyczna, dieta,

przeciwdziałanie nikotynizmowi ,

alkoholizmowi , nadużywaniu używek ,

unikanie zakażeń, sanacja jamy ustnej,

intensywne leczenie chorób

uszkadzających układ sercowo –
naczyniowy

– nadciśnienie tętnicze,

cukrzyca itp.

Etap 2

– Poprawa jakości życia pacjentów –

leczenie objawowych pacjentów.

Etap 3 -

Wydłużanie życia pacjentów –

zwalczanie postępów choroby.

Niezwykle ważne jest jak najszybsze ustalenie
przyczyny wywołującej niewydolność serca i
ustalenie planu leczenia .

Leczenie niewydolności serca

• Zapewnienie optymalnej temperatury ciała
• Zapewnienie dostępu do wlewów dożylnych
• Zapewnienie spokoju – W razie niepokoju leki uspokajające -

midazolam 0.05 - 0.1 mg/kg iv, morfina 0.1 mg/kg iv, dolargan 0.5

–

1 mg/kg iv, relanium , wlewka doodbytnicza z wodzianu chloralu.

• Ułożenie z tułowiem uniesionym pod kątem 30-45 stopni
• Wyrównanie zaburzeń wodno – elektrolitowych, w niewydolności z

zastojem żylnym ograniczenie ilości płynów do 80 – 100 ml/kg/d.

• U pacjentów z zastojem żylnym podanie leków moczopędnych –

furosemid 1

– 2 mg/kg /24 godz , maksymalna dawka furosemidu 10

mg/kg / 24 godz iv.im lub po, Aldacton 1- 3 mg/kg/24 godz po.

• Odżywianie – zapewniające pokrycie zapotrzebowania

kalorycznego, zwiększenie częstotliwości posiłków kosztem
zmniejszenia jednorazowej objętości posiłku. W razie konieczności
odżywianie przez sondę dożołądkową lub odżywianie pozajelitowe.

Tleno-

terapia może być zastosowana dopiero

po ustaleniu rozpoznania!!!

W wadach przewodozależnych:

•

krytyczna AS,

•

HLHS,

•

krytyczna koarktacja aorty,

•

TGA

tlen może spowodować restrykcję przewodu
tętniczego i pogorszenie stanu pacjenta.

UWAGA

– tleno-terapia

Tleno-

terapia może być zastosowana dopiero

po ustaleniu rozpoznania!!!

W wadach ze zwiększonym przepływem płucnym

•

AVC,

•

VSD,

•

PDA

rozszerzenie pod wpływem tlenu łożyska
naczyniowego płuc może dodatkowo
zwiększyć przepływ płucny.

UWAGA

– tleno-terapia

Leczenie farmakologiczne

Stosowane leczenie uwarunkowane

jest stanem pacjenta.

U dzieci w ciężkim stanie ogólnym z
niskim rzutem minutowym serca:

• Leki uspokajające
• Leki moczopędne – furosemid, aldacton

Aminy presyjne we wlewie dożylnym:

•

Dopamina 2

– 3 ug/kg/min – max 10 ug/kg/min

•

Dobutamina 2

– 10 –20 ug/kg/min

•

Epinephryna 0.05

– 0,5 – 1 ug/kg/min

Działanie:
•

podwyższają ciśnienie krwi

•

przyśpieszają akcję serca

•

poprawiają perfuzję narządów

•

Nitroprusydek sodu 0,5

– 3 ug/kg/min – stosowany

łącznie z aminami presyjnymi celem zmniejszenia

obciążenia wstępnego i następczego poprzez

rozszerzenie naczyń żylnych i tętniczych.

•

Prostin iv w wadach przewodozależnych / TGA,

krytyczna AS i PS , krytyczna koarktacja Ao, zespół

hipoplazji lewego serca, skrajny zespół Fallota/.

•

W przetrwałym nadciśnieniu płucnym noworodków –
tlenek azotu do oddychania, tolazolina iv, siarczan
magnezu iv.

Inne

W zaburzeniach rytmu serca

Leki przeciwarytmiczne
•

Adenocor i.v. w częstoskurczu napadowym
nadkomorowym,

•

Isoptin

(nie stosować u noworodków i niemowląt)

•

Cordaron w częstoskurczach opornych na
poprzednio wymienione leki i w ciężkich
komorowych zaburzeniach rytmu serca.

Stan średnio ciężki :

•

Leki moczopędne

•

Leki obniżające opór systemowy –
zmniejszajace przeciążenie natępcze –
leki z grupy inhibitorów enzymu
konwertujacego angiotensynę I :

•

Captopril 0,1

– 0,3 mg/kg co 8 godz d/u

•

Enarenal 0.1

– 0,4 mg/kg /24 godz d/u

Naparstnica

Digoxin 0,02

– 0,03 mg/kg/24h po lub iv

Głównym wskazaniem jest migotanie przedsionków, u

dzieci dość rzadkie. Stosowany jest również w stanach

przebiegającym z przeciążeniem objętościowym serca

(zalecany od NYHA III). Może nasilać dzięki poprawie

kurczliwości komory lewej przeciek lewo – prawy w

wadach ze zwiększonym przepływem płucnym.

Przeciwwskazany u pacjentów przed planowanym
leczeniem kardiochirurgicznym