Przewlekłe cholestatyczne

choroby wątroby 

PBC i PSC

dr n. med. Anna 

Drobińska-Jurowiecka

Klinika Gastroenterologii i Hepatologii

Pierwotne stwardniające zapalenie 

dróg żółciowych 

Primary sclerosing cholangitis

(PSC)

PSC jest przewlekłą

cholestatyczną

chorobą wątroby charakteryzującą 

się zapaleniem i 

włóknieniem

wewnątrz-

i/lub

zewnątrz

wątrobowych dróg 

żółciowych.

U 75% chorych PSC związane 

jest z nieswoistymi zapalnymi 

chorobami jelit (zwykle z 

wrzodziejącym zapaleniem jelit

, 

rzadziej z chorobą Crohn’a).

Przyczyna jest nieznana, 

najprawdopodobniej jest to 

proces 

autoimmunologiczny

– w 

60% przypadków wykrywa się 

przeciwciała

p-ANCA

.

70% chorych to 

mężczyźni

w 

wieku 20-40 lat.

Diagnostyka

Falk, GGTP, bilirubina

ERCP i/lub MRCP

przeciwciała p-ANCA

biopsja wątroby 

Leczenie

implantacja 

endoprotez

(ERCP) – w 

przypadku stwierdzenia tzw. zwężeń 

dominujących

UDCA

(kwas ursodeoxycholowy) 

antybiotyki 

(w przypadku zapalenia 

dróg żółciowych) 

przeszczep wątroby

– jedyne skuteczne 

leczenie, dobre rokowanie – 5-letnie 

przeżycie po przeszczepie ok. 80%! 

U około 15% chorych z PSC 

dochodzi do rozwoju 

cholangioca

–

dlatego należy chorych do 

przeszczepu kwalifikować 

jak 

najwcześniej

(z rozpoznaniem 

nowotworu przeszczep 

niemożliwy). 

Zaleca się również regularne 

oznaczanie stężenia markerów 

nowotworowych 

(Ca 19-9 + CEA).

Pierwotna marskość żółciowa 

Primary biliary cirrhosis (PBC) 

PBC jest przewlekłą 

autoimmunologiczną 

chorobą wątroby 

charakteryzującą się postępującym, 

nieodwracalnym zniszczeniem 

wewnątrzwątrobowych 

dróg żółciowych 

(zapalenie z obecnością ziarniniaków

zanik przewodzików w przestrzeniach 

wrotnych) z następstwami w postaci 

cholestazy

i ostatecznie marskości 

wątroby.

90% przypadków dotyczy 

kobiet

w wieku 

40-50 lat

.

Pierwsze objawy:

świąd i zmęczenie!

Inne:

żółtaczka

osteoporoza (późne stadium) 

Badania laboratoryjne:

­ ↑ Falk, GGTP 

- p-ciała przeciwmitochondrialne -

AMA

(95%) 

­ ↑ IgM

Biopsja wątroby:

zapalenie w przestrzeniach wrotnych +/-

ziarniniaki, zanik przewodzików żółciowych

Leczenie przyczynowe:

przeszczep wątroby –

rokowanie dobre, podobnie jak 

w PSC !

Zwolnienie progresji choroby:

UDCA 

(12-15 mg/kg mc, w PSC –

25-30 mg/kg mc)

Leczenie świądu:

cholestyramina