leczenie spastycznosci i innych objawow neurologicznych

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

LECZENIE SPASTYCZNOŚCI I INNYCH

OBJAWÓW NEUROLOGICZNYCH

dr n.med. Tomasz Kmieć
Klinika Neurologii i Epileptologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka

pastyczno

ść

(wg. Lance, 1980) jest to zaburzenie ruchowe, charakteryzuj

ce si

wzmo

eniem (nadpobudliwo

) tonicznych odruchów

gnistych na rozci

ganie

(wzmo

eniem napi

cia mi

ęś

niowego) w zale

ci od szybko

ci rozci

gania. Wynika to z

odhamowania odruchu rozci

gowego jako składowej uszkodzenia motoneuronów na

szym poziomie.

Spastyczno

ci, okre

lanej tak

e napi

ciem typu scyzorykowego, towarzyszy zwykle niedowład lub

pora

enie z wygórowaniem odruchów

gnistych, obecno

odruchów patologicznych, stopotrz

cznie okre

lane mianem tzw. zespołu górnego neuronu. Zespół górnego neuronu powstaje w

wyniku uszkodzenia zst

puj

cych dróg ruchowych (piramidowych) na poziomie kory ruchowej, pnia

mózgu lub rdzenia kr

gowego; spastyczno

ść

ulega ewolucji w ci

gu dni lub tygodni od uszkodzenia.

W przypadku ostrego uszkodzenia przed wyst

pieniem spastyczno

ci mi

ęś

nie s

wiotkie, a odruchy

gniste osłabione i w zale

ci od poziomu uszkodzenia stan taki mo

e utrzymywa

przez

kilka dni do kilku miesi

cy.

Spastyczno

ść

zapocz

tkowuje seri

zdarze

, które poprzez ograniczenie prawidłowej funkcji mi

ęś

ni i

wzrost ich napi

cia prowadzi do powstawania przykurczów mi

ęś

niowo-

gnistych, deformacji ko

ci i

sztywno

ci lub niestabilno

ci stawów.

PATOFIZJOLOGIA

Patofizjologiczna przyczyna spastyczno

ci nadal nie jest do ko

ca wyja

niona. Podło

spastyczno

ci jest zaburzenie równowagi mi

dzy mechanizmami pobudzaj

cymi i hamuj

cymi w

regulacji motoneuronów alfa i gamma rdzenia kr

gowego.

Regulacja napięcia mięśniowego

zale

y od aktywno

ci:

rodków nadrdzeniowych:

a. hamuj

ce: grzbietowa droga siatkowato-rdzeniowa (w sznurach bocznych rdzenia

gowego)

b. pobudzaj

ce:

i. brzuszno-przy

rodkowa droga siatkowato-rdzeniowa (w sznurach przednich

rdzenia kregowego)

ii. droga przedsionkowo-rdzeniowa

II.

rodków rdzeniowych (segmentarnych)

c. z licznymi neuronami wstawkowymi (interneuronami)

i. interneurony presynaptyczne hamuj

ce akso-aksonalne na zako

czeniach Ia

(GABA-ergiczne), s

kontrolowane przez drogi zst

puj

ce z o

rodków

nadrdzeniowych

ii. interneurony hamuj

ce unerwienia na zako

czeniach Ia (neuroprzeka

nik

glicyna): uszkodzenie powoduje zaburzenia synchronicznej pracy agonistów i
antagonistów – powoduje to zjawisko ko-kontrakcji mi

ęś

nia antagonisty zamiast

jego rozkurczu (objaw: np. klonus stopy) lub znacznego osłabienia m.
antagonisty (np. przykurcz

gna Achillesa: stopa ko

ska czyli wzrost

aktywno

m.trójgłowego

łydki

powoduje

nadmierne

osłabienie

piszczelowego przedniego) w zale

ci od miejsca uszkodzenia dróg

siatkowato-rdzeniowych i przewagi bod

ców hamuj

cych lub pobudzaj

cych

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

iii. komórki Renshaw – tzw. hamowania nawracaj

cego, powoduj

ce zwrotne

hamowanie zarówno zako

cze

Ia, jak i motoneuronów alfa.

Mechanizmy powstawania spastyczności:

wypadni

cie

funkcji

interneuronów

hamuj

cych

powoduje

nadpobudliwo

ść

motoneuronów rdzenia (utrata kontroli przez o

rodki nadrdzeniowe)

zmiany we wła

ciwo

ciach błon motoneuronów alfa powodujacych ich nadmiern

nadpobudliwo

ść

(z powodu „odci

cia” kontroli od górnego motoneuronu)

i tworzeniem na ich powierzchni nowych licznych zako

cze

zmiana wewn

trznych mechanicznych wła

ciwo

ci mi

ęś

ni prowadz

cych do rozwoju

trwałych przykurczów

Występowanie spastyczności

(w bardzo wielu chorobach OUN):

stwardnienie rozsiane

udar mózgu

mózgowe pora

enie dzieci

urazy mózgu i rdzenia kr

gowego

post

puj

ce choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego z zaj

ciem górnego neuronu

ruchowego z objawami piramidowymi i pozapiramidowymi (leukodystrofie, choroba
Hallervordena-Spatza, ceroidolipofuscynoza, choroba Huntigntona i in.)

OCENA I BADANIE STOPNIA SPASTYCZNOŚCI

Ocena stopnia spastyczno

ci polega na stwierdzeniu, które mi

ęś

nie lub grupy mi

ęś

ni s

nadaktywne i

okre

laj

efekt spastyczno

ci we wszystkich aspektach funkcjonowania pacjenta takich, jak: zdolno

ść

poruszania si

, mo

liwo

ść

pracy i codziennej aktywno

yciowej. Fizjoterapeuci i terapeuci

zaj

ciowi nale

żą

do zespołu, który ocenia i prowadzi leczenie pacjenta ze spastyczno

Identyfikacja spastycznych mi

ęś

ni jest zło

onym zadaniem, gdy

wiele mi

ęś

ni mo

e zaburza

ruchomo

ść

stawu, a nie wszystkie mi

ęś

nie potencjalnie powoduj

ce deformacj

spastyczne.

Badanie EMG z diagnostycznym blokowaniem przy u

yciu miejscowych

rodków znieczulaj

cych

pozwala na testowanie przyczyn deformacji i uzyskiwania informacji dotycz

cej długoterminowego

leczenia przez odnerwienie.

Diagnostyczne blokowanie punktów ruchowych ko

czyn pozwala na stwierdzenie czy wybrane

post

powanie lecznicze osłabiaj

ce mi

ęś

nie jest wskazane dla obni

enia np. sztywno

ci kolana.

Spastyczno

ść

przywodzicieli i zginaczy biodra mo

e prowadzi

do skrzywienia miednicy. Cz

sto

zło

one deformacje kolana i biodra wymagaj

kombinacji stosowanych sposobów leczenia (neuroliza,

chemodenerwacja).

Badanie stopnia spastyczno

ci polega na kompleksowej ocenie i badaniu neurologiczym,

ortopedycznym, fizjoterapeutycznym, z okre

leniem zakresu dziennej aktywno

yciowej przed

specyficznym leczeniem i po jego zastosowaniu. Obejmuje ona badanie napi

cia mi

ęś

niowego,

ruchomo

ci, siły, równowagi i wytrzymało

ci. Dla obiektywnej oceny pacjenta ze spastyczno

stosuje si

m.in.: pomiary goniometryczne, ilo

ciow

komputerowa obiektywn

analiz

chodu,

zmodyfikowan

skal

Ashwortha oceny napi

cia mi

ęś

nowego w stopniach od 0 do 4 (gdzie 0

oznacza brak wzmo

enia napi

cia mi

ęś

ni, a 4 sztywno

ść

ęś

ni przy zginaniu i prostowaniu), pomiar

obustronny przywodzicieli i inne. Dobór testu jest stosowany w zale

ci od spodziewanych zmian i

wyników po zastosowanym wybranym sposobie leczenia. Zauwa

ono,

e zmiany w pomiarach

technicznych spastyczno

ci nie zawsze musz

dobrze korelowa

z uzyskan

popraw

kliniczn

Spastyczność kończyn górnych:

ęś

nie powoduj

ce spastyczno

ść

i dysfunkcj

z przywiedzeniem i rotacj

wewn

trzn

ramienia to:

m. latissimus dorsi, m. teres major, m. pectoralis major, m. subscapularis; tzw. łokie

zgi

ciowy: m.

brachioradialis, m. biceps, m. brachialis; nadgarstek zgi

ciowy: m. flexor carpi radialis (objaw cie

kanału nadgarstka), a zaci

cie pi

ęś

ci: mi

ęś

nie dłoni i palców.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Spastyczność kończyn dolnych:

Spastyczna deformacja ko

czyn dolnych wpływa na uło

enie w łó

ku, siedzenie, zakres czynno

ci w

fotelu, na przemieszczanie i wstawanie. Stopa ko

sko-szpotawa jest najcz

stszym objawem

patologicznym widocznym w ko

czynach dolnych i kluczow

deformacj

ograniczaj

codzienne

funkcjonowanie lub przemieszczanie si

bez pomocy. Nadaktywno

ść

ęś

ni zginaczy podudzi mo

wskazywa

e sztywno

ść

kolana zapobiega upadkowi blokuj

c nagłe jego zgi

cie.

PRZEGLĄD METOD LECZENIA SPASTYCZNOŚCI

Ró

ne s

obecnie sposoby leczenia spastyczno

ci. Leczenie dzieci ze spastyczno

jest tematem

niezliczonej liczby publikacji, w wi

kszo

ci jednak bez porównania z grup

kontroln

. Podstawow

praktyczn

zasad

, któr

nale

y kierowa

przed rozpocz

ciem terapii jest to czy s

wskazania do

leczenia spastyczno

ci i jakie b

spodziewane efekty tego sposobu post

powania.

Celem leczenia spastyczno

ci, który chcemy uzyska

jest:

- poprawa jako

ci chodu (spastyczno

ść

ogniskowa-grupa mi

ęś

ni)

- umo

liwienie wła

ciwej higieny i piel

gnacji (ok. krocza, r

ka)

- poprawa wykonywania czynno

ci codziennych

- zmniejszenie bólu, cz

sto

ci i siły napi

ęć

ęś

ni (dyskomfort)

- eliminacja nieprzyjemnych bod

ców

- zapobieganie powstawania trwałych przykurczów

- odło

enie w czasie do pełnego rozwoju mi

ęś

ni zabiegów ortopedycznych

Metody leczenia spastyczno

ci:

1.Farmakoterapia

- Leki doustne:

benzodiazepiny:diazepam,clonazepam,tetrazepam

baklofen (lioresal)

dantroleum (dantrium)

tizanidine (sirdalud)

mydocalm

- Leki dokanałowe – baklofen w pompie (ITB)

- Leki podawane miejscowo – do mi

ęś

nia:

toksyna botulinowa BTXA (Botox, Dysport)

alkohol, fenol.

2. Leczenie chirurgiczne

tenotomia (przeci

cie

gien)

rizotomia (przeci

ci korzeni grzbietowych)

DREZ-tomia (microsurgical dorsal root entry zone lesions) (drezotomia -
mikrochirurgiczne przeci

cie korzeni grzbietowych w strefie wej

cia do rdzenia)

elektrostymulacja (na poziomie rdzenia, mó

ku i mózgu

3. Rehabilitacja

kinezyterapia

fizjoterapia

terapia zaj

ciowa

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Leczenie ci

ęż

kiej postaci uogólnionej spastyczno

ci, np. w stwardnieniu rozsianym, po urazach

rdzenia kr

gowego, w mózgowym pora

eniu dzieci

cym, polega obecnie na podawaniu baklofenu do

kanału kr

gowego w pompie automatycznej.

Leczenie spastyczno

ci ogniskowej w mózgowym pora

eniu dzieci

cym w przypadku stopy

„dynamicznej” (kiedy obecny jest niewielki zgi

ciowy grzbietowy ruch czynny lub bierny w stawie

skokowym) lub w dystonii ogniskowej takiej, jak: kurcz powiek, dystonia ustno-

uchwowa, dystonia

gardłowa, kurczowy kr

cz szyi, kurcz pisarski, polega na miejscowym podaniu toksyny botulinowej.

Tabela 1.: Metody leczenia spastyczności

LECZENIE NEUROCHIRURGICZNE:

RYZOTOMIE

LECZENIE ORTOPEDYCZNE:

TENOTOMIE

BAKLOFEN DOKANAŁOWO

INIEKCJE MIEJSCOWE / MIĘŚNIE/:

BTX A, ALKOHOL, FENOL

LEKI DOUSTNE

REHABILITACJA

LECZENIE PRZECIWBÓLOWE

Farmakoterapia doustna

(farmakologiczna regulacja napi

cia mi

ęś

niowego).

Farmakologiczne leczenie doustne oparte jest na metodzie prób i bł

dów. Nale

y informowa

pacjentów o niewielkiej poprawie i niecałkowitej skuteczno

ci stosowanych leków doustnych. Dlatego

chorzy nie powinni oczekiwa

zupełnego ust

pienia objawów spastyczno

ci czy dystonii. Leki

doustne nale

y stosowa

codziennie. Wszystkie one maj

potencjalne działanie niepo

żą

dane, co

nale

y uwzgl

dni

przy ocenie korzy

ci płyn

cych z zastosowania danego leku. Niekiedy decyzja, co

do leczenia nale

y do pacjenta i przy ocenie skuteczno

ci terapii najwa

niejsze jest jego zdanie, a nie

wyniki badania neurologicznego. Je

li pacjent uwa

e leczenie jest skuteczne i nie ma działa

niepo

żą

danych albo jest ich niewiele, z reguły zaleca si

dalsze przyjmowanie leku. Przy próbach

wprowadzania leków doustnych obowi

zuj

dwie proste zasady. Po pierwsze nale

y wł

czy

lek

liwie w najmniejszej dawce i stopniowo zwi

ksza

dawkowanie. Po drugie nale

y stosowa

najmniejsz

liw

dawk

podtrzymuj

Grupy leków:

1. Benzodiazepiny (receptor GABA-A):

Diazepam (Realnium, Valium); 5-60 mg/dzie

w 3 dawkach, tabl. po 2 i 5 mg

Clonazepam (Rivotril); 0,5-20 mg/dzie

w 3 dawkach, tabl. po 0,5 i 2 mg

Myolastan; 12,5 – 100 mg/dzie

w 2 dawkach, tabl. po 50mg

2. Baclofen (Lioresal) (receptor GABA-B):

10-100 mg/dzie

w 3 dawkach, tabl. po 10 i 25 mg.

3. Tizanidine (Sirdalud) (poprzez glicyn

, działaj

na alfa-motoneurony i hamowanie odruchu H,

zmniejsza st

ęż

enie aminokwasów pobudzaj

cych i substancji P): 1 – 36 mg/dzie

w 2-4 dawkach,

tabl. po 4mg

4. Dantrolene (Dantrium) (hamuje uwalnianie jonów wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej): 5-
400mg/dzie

, dzieci 0,5 - 3mg/kg/dzie

, kaps. po 25, 50, 100mg.

Objawy niepo

żą

dane stosowanych leków: senno

ść

, osłabienie, hipotensja, objawy

oł

dkowo-

jelitowe, zaburzenia pami

ci, niezborno

ść

, spl

tanie, depresja, ataksja.

Uwaga:

pacjenci otrzymuj

cy benzodiazepiny, baklofen, sirdalud powinni pozostawac pod nadzorem

lekarskim z powodu mo

liwo

ci wyst

pienia nadmiernej sedacji i depresji OUN oraz

hepatotoksyczno

ci.

5. Inne leki doustne obni

ce napi

cie mi

ęś

niowe:

Klonidyna (Catapres) – agonista alfa 2-receptora oraz substancji P

Gabapentyna (Neurontin) – wpływa na metabolizm kwasu glutaminowego

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Lamotrygina (Lamictal) – blokuje kanał sodowy i kwas glutaminowy

Cytroheptadyna – antagonista 5-HT serotoniny

Tolperyzon (Mydocalm) – oddziaływuje na interneurony rdzenia

Tabela 2.: Leki stosowane w spastyczności

Lek

Mechanizm działania

Diazepam (Relanium)

Receptor GABA

Tetrazepam (Myolastan)

Receptor GABA

Baklofen (Lioresal)

Receptor GABA B

Tizanidine (Sirdalud)

Glicyna

Tolperisone (Mydocalm)

Interneurony rdzenia

Dantrolena (Dantrium)

Zahamowanie uwalniania Ca z siateczki sarkoplazmatycznej

Toksyna botulinowa A (Botox, Dysport)

Działa na złącze nerwowo-mięśniowe i hamuje wydzielanie Ach

Gabapentin (Neurontin)

Hamuje kwas glutaminowy

Lamotrigine (Lamictal)

Działa na kanały Na i kwas glutaminowy

Cytroheptadine

Antagonista 5-HT (serotoniny)

Neuroliza po użyciu neurotoksyn, chemodenerwacja, miejscowe znieczulenie.

Iniekcje toksyny botulinowej, alkoholu czy lidokainy mog

dawa

znaczn

popraw

u odpowiednio

wybranych pacjentów i stanowi

ęść

kompleksowego planu leczenia spastyczno

ci. Wielu

klinicystów stosuje ró

ne kombinacje leczenia w zale

ci od rodzaju uogólnionej czy ogniskowej

spastyczno

ci, w której najskuteczniejsze jest miejscowe podanie toksyny botulinowej.

ZASTOSOWANIE TOKSYNY BOTULINOWEJ (BTX A)

Toksyna botulinowa stosowana jest w leczeniu spastyczno

ci w mózgowym pora

eniu dzieci

cym, w

stwardnieniu rozsianym, po udarach mózgu, po urazach mózgu i rdzenia kr

gowego i w wielu

post

puj

cych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego.

Toksyna botulinowa jest białkiem produkowanym przez G(+) laseczki Clostridium botulinum. W roku
1980 została zastosowana w leczeniu zeza i połowiczego kurczu twarzy. W 1995 r. poznano
mechanizm działania, który polega na nieodwracalnym hamowaniu w błonie presynaptycznej
wydzielania acetylocholiny (Ach).

Właściwości BTX A:

pocz

tek działania: 24-72 godziny po iniekcji; czas działania

r. 2 – 8 miesi

powrót funkcji mi

ęś

nia polega na reinerwacji poprzez tworzenie nowych zako

cze

nerwowo-mi

ęś

niowych (z ang. sprouting).

Sposób stosowania BTX A:

Preparaty BTX A:

a. Botox (Allergan,USA) w fiol. po 100 j.

b. Dysport (Beaufour Ipsen Itc., Anglia) w fiol. po 500 j., gdzie 1 jedn. Botoxu = 4 - 5 jedn.,

Dysportu.

Dawki lecznicze:

c. Botox 2 - 4 - 6 j./kg.m.c. do maks.10 j./kg m.c. w czasie jednej sesji, przy całkowitej dawce

na sesj

do 300-500 j. tj. 4 - 6 j./kg m.c./mi

sie

d. Rozcie

czenie: 1-2 ml 0,9%NaCl; strzykawki do próby tuberkulinowej, igły 23 - 25

e. 1 – 2 grupy mi

ęś

ni w kilku punktach (np. mm. przywodziciele, m. trójgłowy łydki)

f. w jednej sesji podawanie do maks. 2 - 3 grup mi

ęś

g. powtarzanie co 3 – 5 m-cy (cz

stsze powoduje wytwarzanie przeciwciał)

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Wskazania do leczenia BTX A rokujące poprawę:

Mpdz: stopa ko

sko-szpotawa „dynamiczna”, przykurcz miejscowy z niedowładem

redniego

i małego stopnia; optymalny wiek: 2 – 6 r.

ycia, co umo

liwia jeszcze prawidłowy wzrost

ęś

nia i hamuje rozwój trwałych przykurczów

Diagnostyka przedoperacyjna

Łagodzenie dystonii i bólu.

Zwi

kszenie skuteczno

ci redresji gipsowych

Przeciwskazania i objawy niepożądane stosowania BTX A:

Wiek poni

ej 18 m-ca

ycia

Miastenia i wrodzone zespoły miasteniczne

W okresie leczenia nie wolno podawa

antybiotyków, które działaj

na zł

cze nerwowo-

ęś

niowe (aminoglikozydy, tetracyklina, ampicillina)

Obecno

ść

utrwalonych przykurczów – p-wskazanie wzgl

dne

Objawy niepo

żą

dane: Rzadko gor

czka, miejscowe zaczerwienienie, podra

nienie, ból,

osłabienie mi

ęś

ni do 2 tyg., przej

ciowe nietrzymanie moczu ( m. przywodziciele)

Podsumowanie korzyści stosowania BTX A:

Efekt przewidywalny, zale

ny od dawki i całkowicie odwracalny.

Prosty sposób podawania.

Działanie tylko miejscowe, wył

czaj

ce okre

lon

grup

ęś

ni.

Lepszy od innych metod efekt kliniczny.

Zmniejszenie napi

cia, poprawa funkcji, hamowanie rozwoju przykurczy.

Metoda bezbolesna.

liwo

ść

czenia z innymi lekami i metodami leczenia.

Metoda diagnostyczna, symuluj

ca zabieg ortopedyczny i jego efekty.

Ograniczenia w stosowaniu BTX A:

Konieczne powtarzanie wstrzykni

ęć

co 3-5 m-cy.

Relatywnie wysoki koszt leczenia.

liwo

ść

(3-10%) wytwarzania p-ciał z wtórn

utrat

wra

liwo

ci na leczenie.

DOKANAŁOWE PODAWANIE BAKLOFENU

Pompa baklofenowa

W 1985 r. oraz 1988 r. Dralle i Zierski zastosowali dokanałowo baklofen w leczeniu dzieci ze
spastyczno

podchodzenia mózgowego i rdzeniowego z dobrym, zach

caj

cym efektem

klinicznym.

Dokanałowe podawanie baklofenu przez pomp

ma zastosowanie w ci

ęż

kiej spastyczno

ci o ró

nej

etiologii. Oczekiwanymi efektami tej metody jest redukcja napi

cia mi

ęś

niowego, skurczów, bólu,

poprawa zakresu ruchów, poprawa jako

ci snu, kontroli p

cherza moczowego, samodzielno

ci i

wygl

du, samopoczucia oraz obni

enia i/lub odstawienia innych leków relaksacyjnych.

Dobór pacjentów ze spastycznością do stosowania pompy baklofenowej:

ęż

ka spastyczno

ść

uogólniona oraz ko

czyn dolnych

brak efektów stosowanych leków doustnych

okres powy

ej jednego roku po urazie mózgu

wiek powy

ej 4 lat

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

dodatnia odpowied

na dokanałow

prób

z baklofenem w dawce 50-100 mcg

wykluczenie chorych z nadwra

liwo

na doustny baklofen.

Wszczepialny system infuzji dokanałowej baklofenu (Medtronic Synchromed Infusion System) składa
si

pompy ze zbiornikiem i programatorem dozowania leku (10 lub 18 ml),

cewnika dokanałowego,

telemetrycznego zewn

trznego programatora,

baterii (trwało

ść

4-5 lat)

Pomp

baklofenow

wszywa si

podskórnie blisko talii pod powi

na mi

ęś

niu zewn

trznym

sko

nym i prostym brzucha, koniec podskórnego cewnika prowadzonego z tyłu od wci

cia

wiowego i umieszcza si

w przestrzeni od C7 do Th2 lub od Th10-Th12 u dzieci i L1-L2 u

dorosłych. Pomp

programuje si

telemetrycznie, a jej zbiornik napełnia si

przez nakłuwanie co 4-12

tygodni specjalnej membrany. Dawkowanie jest powolne, ostro

ne i indywidualne. Zakres dawek

stosowanych u chorych wg danych z pi

miennictwa wynosi:

dzieci poni

ej 12 lat:

r. dawka dzienna wynosi 274 mcg/24 godz.(24-1199 mcg/dzie

)

w spastyczno

ci pochodzenia mózgowego: 22-1400mcg/dzie

(wi

kszo

ść

pacjentów =

90-703 mcg/dzie

)

w spastyczno

ci rdzeniowej 12-2000 mcg/dzie

(wi

kszo

ść

pacjentów = 300-

800mcg/dzie

Konieczne jest pozostawienie pewnego stopienia napi

cia mi

ęś

niowego dla utrzymania czynno

oddechowej oraz zapobiegania gł

bokim zakrzepom

ylnym. Ułatwia to równie

wykonywanie

czynno

ycia codziennego, opiek

i piel

gnacj

. Dostosowanie zmian napi

cia mi

ęś

niowego przy

yciu pompy baklofenowej wymaga ustalenia równowagi miedzy stanem pacjenta, wykonywaniem

czynno

ci i potrzebami fizjologicznymi. Stosowanie pompy musi by

odpowiednie do ogólnego

stopnia upo

ledzenia (od lekkiego do stanu wegetatywnego), stosowanego leczenia, zakresu

wykonywanych czynno

ci, uzgodnione z pacjentem, rodzin

i zespołem prowadz

cym opiek

przed

rozpocz

ciem tego rodzaju leczenia. Podsumowuj

c, chorzy musz

odpowiednio wybrani z jasno

okre

lonym i realnym sposobem leczenia rokujacym najbardziej obiektywn

popraw

LECZENIE CHIRURGICZNE

Bardzo wa

rol

w leczeniu przewlekłej spastyczno

ci odgrywa leczenie chirurgiczne. Najcz

ęś

ciej

stosuje si

cznie leczenie neurochirurgiczne i ortopedyczne. Dzieci ze spastyczno

stanowi

zawsze wyzwanie dla podejmuj

cych leczenie, poniewa

ich spastyczno

ść

e zmienia

czasie wzrostu i rozwija

, a zastosowane etapowe leczenie chirurgiczne mo

e pozwoli

bardziej prawidłowy rozwój ko

ci i mi

ęś

nia. Zabieg chirurgiczny mo

e da

popraw

siły lub osłabienie,

ale nie zawsze zupełnie usuwa spastyczno

ść

Leczenie neurochirurgiczne

Leczenie neurochirurgiczne spastyczno

ci obejmuje cztery ró

ne poziomy: mózg, rdze

gowy,

nerwy obwodowe, mi

ęś

nie mo

e wzmacnia

, osłabia

, nigdy nie likwiduje zupełnie spastyczno

ci.

Zabiegi stereotaktyczne na strukturach mózgu (gałka blada, j

dro brzuszne wzgórza, mó

ek) daj

niewielk

popraw

i obecnie odst

piono od ich wykonywania.

Najbardziej skutecznym, najcz

ęś

ciej stosowanym sposobem leczenia jest wybiórcza ryzotomia

grzbietowa (tylna). Zabieg polega na przeci

ciu wybranych korzeni nerwów pomi

dzy poziomami L2

do S1. Włókna korzeni le

żą

zewn

trznie na kr

gosłupie, przewodz

bod

ce nerwowe do i z rdzenia

gowego. Włókna przewodz

informacje czuciowe do rdzenia z mi

ęś

nia i s

celem dla chirurga,

gdy

odgrywaj

prawdopodobnie rol

w generowaniu spastyczno

ci. W fizjologicznych warunkach

bod

ce pobudzaj

ce z tych nerwów czuciowych s

równowa

one bod

cami hamuj

cymi z mózgu,

utrzymuj

cymi prawidłowe napi

cie mi

ęś

niowe. Upraszczaj

c, kiedy uszkodzenie mózgu lub rdzenia

zaburza t

równowag

, nadmiar sygnałów czuciowych mo

e prowadzi

do spastyczno

ci. Wybiórcza

ryzotomia tylna ma na celu zmniejszenie spastyczno

ci przez cz

ęś

ciow

popraw

fizjologicznej

równowagi pomi

dzy obwodami w łuku odruchowym. Metod

stosuje si

w leczeniu ci

ęż

kiej

spastyczno

ci ko

czyn dolnych, wpływaj

cej na ich ruchomo

ść

i ustawienie u dzieci z mpdz.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Najlepszym kandydatem do jej zastosowania jest pacjent z dobr

sił

i równowag

, z małymi i

nieutrwalonymi przykurczami w ko

czynach dolnych oraz z siln

motywacj

. Ryzotomia stosowana

jest wtedy, gdy mniej inwazyjne metody nie s

skuteczne w odpowiednim zmniejszeniu

spastyczno

ci. Wybiórcza ryzotomia tylna jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Wybrane do

przeci

cia korzenie, s

stymulowane elektrycznie, a te, które przewodz

nieprawidłowe bod

ce -

przecinane (zwykle 25-50% testowanych korzeni jest przecinane). Badania kontrolne operowanych
dzieci z mpdz wykazały,

e u wi

kszo

ci pacjentów uzyskano zmniejszenie spastyczno

ci i popraw

zakresu ruchomo

ci po zabiegu operacyjnym nawet po kilku latach. Nale

y podkre

e dobre

wyniki operacji gwarantuje tylko aktywny udział „pacjenta z motywacj

” w intensywnym procesie

rehabilitacji.

Inne zabiegi chirurgiczne dotycz

ce struktur mózgu i nerwów obwodowych lub stymulacja mó

po do

wiadczeniach z przeszło

ci nie s

obecnie stosowane w leczeniu spastyczno

ci.

LECZENIE ORTOPEDYCZNE

Chirurgia kostno-mi

ęś

niowa nadal odgrywa wa

rol

w leczeniu przykurczy wtórnych do

spastyczno

ci. Zabiegi ortopedyczne polegaj

na wydłu

eniu i rozlu

nieniu mi

ęś

ni i

gien oraz

zabiegach na ko

ciach. Najwi

ksz

liczb

zabiegów wykonuje si

u dzieci w wieku 4-8 lat. Dotycz

gien Achillesa i korekcji stopy „ko

sko-szpotawej”, przykurczy mi

ęś

ni: kolan, bioder, barków, łokci

i nadgarstków. Osteotomie i artrodezy s

tak

e do

ść

sto wykonywane w poł

czeniu z uwalnianiem

przykurczy mi

ęś

ni celem pełnej korekcji zdeformowanych stawów.

Rehabilitacja i terapia zajęciowa

Ten sposób leczenia słu

y do obni

enia napi

cia mi

ęś

ni, utrzymania i poprawienia zakresu ruchu,

wzmocnienia siły i poprawy koordynacji, a tak

e poprawy komfortu

ycia codziennego.

Dobór sposobu leczenia jest zindywidualizowany odpowiednio do oczekiwanych potrzeb dziecka ze
spastyczno

. Post

powanie lecznicze powinno zawiera

rozci

ganie, które jest podstaw

leczenia spastyczno

ci, pomaga w utrzymaniu

pełnego zakresu ruchu w stawie i zapobiega przykurczom

wiczenia wysiłkowe, które maja na celu odzyskanie wła

ciwego poziomu siły

osłabionych mi

ęś

ni i obni

enie wzmo

onego napi

cia niedowładnej ko

czyny

stosowanie ortoz, łusek, wielokrotnej redresji gipsowej pozwala na likwidowanie
nieprawidłowych uło

i przykurczów; ortoza stawu skokowego pomaga w utrzymaniu

w zgi

ciu grzbietowym stopy i obni

a przykurcze mi

ęś

ni łydki.

odpowiednio skorygowane ustawienie ko

czyny, które zmniejsza spastyczno

ść

poprawia wzorzec chodu.

stosowanie elektrostymulacji słabego mi

ęś

nia, które uaktywnia te mi

snie tak aby

mogły przeciwstawia

aktywno

ci pozostałych spastycznych mi

sni; niekiedy

zmniejsza to spastyczno

ść

jednak zwykle na krótki okres czasu.(np. wspomaganie

zgi

cia grzbietowego stopy, prostowania palców r

ki).

INNE NEUROLOGICZNE ZABURZENIA RUCHOWE U DZIECI

Do zaburze

ruchowych oprócz spastyczno

ci nale

żą

dyskinezy (dystonia, pl

sawica i balizm, tiki,

mioklonie, dr

enie), zespoły hipokinetyczno-hipertoniczne (parkinsonizm) i ataksja. Wi

kszo

ść

niezwykłych ruchów mimowolnych wyst

puj

cych u dzieci jest przemijaj

ca i niekoniecznie wywołane

one procesami chorobowymi. Je

li potwierdzimy z cał

pewno

obecno

ść

zaburze

ruchowych

to musimy je zakwalifikowa

do wymienionych uprzednio kategorii ruchów mimowolnych.

Ró

nicowanie napadów padaczkowych z zaburzeniami ruchowymi typu dyskinez mo

e by

trudne z

uwagi na ich nagły, napadowy charakter, aur

i pozytywn

odpowied

na leki przeciwpadaczkowe.

Nale

y tak

e okre

etiologi

nieprawidłowych ruchów mimowolnych, czy s

dziedziczne,

sporadyczne lub objawowe, w czym mo

e pomóc dokładnie zebrany wywiad i precyzyjnie wybrane

badania pomocnicze. Dopiero wtedy mo

emy zada

sobie pytanie, jaki b

dzie najlepszy sposób

leczenia obserwowanych zaburze

ruchu.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

Tabela 3.: Zaburzenia ruchowe u dzieci

Rodzaj zaburzeń

Opis objawów klinicznych

Spastyczność

Zespół klinicznych objawów wzmożonego napięcia mięśniowego, wygórowanych odruchów ścięgnistych,
osłabienia siły i złej koordynacji ruchowej

Pląsawica

Mimowolne, nieregularne, niecelowe, nierytmiczne, nagłe, szybkie niestałe ruchy

Balizm

Obszerne ruchy pląsawicze ksobnych części kończyn

Atetoza

Powolne, skręcające, ciągłe ruchy mimowolne z towarzyszącymi stałymi skurczami powodujące nieprawidłowe
pozy

Dystonia

Spowodowana jednoczesnym skurczem mięśni agonistów i antagonistów tworzące przymusowe pozy i ruchy
skręcające

Mioklonie

Nagłe szarpnięcia, ostre, niezależne ruchy spowodowane skurczem mięśnia (pozytywne mioklonie) lub

zahamowaniem (negatywne), zwykle pochodzenia ośrodkowego

Drżenie

Rytmiczne, mechaniczne oscylacje przynajmniej jednej części ruchowej ciała

Tiki

Nieprawidłowe ruchy samoistne lub po bodźcach akustycznych

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W DYSTONIACH

Ruchy dystoniczne spowodowane s

jednoczesn

kontrakcj

ęś

ni agonistów i antagonistów,

charakteryzuj

wyst

pieniem przymusowych, skr

caj

cych, utrzymuj

cych si

na szczycie

ruchów, co powoduje nieprawidłowe utrwalone, przymusowe pozycje ciała. Szybko

ść

ruchów jest

bardzo ró

na od wolnych (dystonia atetotyczna) do nagłych (dystonia miokloniczna). Atetoza to

wolne, skr

caj

ce, ci

głe ruchy mimowolne z cz

sto towarzysz

cymi skurczami, powoduj

cymi

nieprawidłowe, dziwaczne pozy. Z tego opisu wynika,

e atetoz

miesza si

z dystoni

. Niekiedy te

ruchy mimowolne s

szybsze jak w pl

sawicy i okre

lamy je mianem choreoatetozy.

FARMAKOLOGICZNE LECZENIE DYSTONII

Leczenie farmakologiczne dystonii ogólnionej, połowiczej i atetozy jest nadal bardzo mało skuteczne.
W przypadkach dystonii obejmuj

cych ko

czyny, uogólnionej dystonii torsyjnej idiopatycznej, a tak

dystonii w mózgowym pora

eniu dzieci

cym, nale

y zastosowa

małe dawki lewodopy celem

wykluczenia dystonii wra

liwej na lewodop

. W wielu przypadkach, kiedy nie uzyskuje si

pozytywnej

odpowiedzi na lewodop

, stosuje si

ró

rodki farmakologiczne, a leczenie modyfikuje si

czasem w oparciu o metod

prób i bł

dów.

U dzieci z wszystkimi typami dystonii mo

na zastosowa

leki antycholinergiczne np. trihexyphenidyl

(parkopan) od 2-4 mg/dzie

, zwi

kszany o 2,5 mg co tydzie

do dawki maksymalnej 60 mg/dzie

. W

przypadku braku poprawy, mo

na zastosowa

kombinacj

z pimozide (antagonista dopaminy) w

dawce 1 mg/dzie

, zwi

kszanej co tydzie

do 6-12 mg/dzie

. W ci

ęż

kich postaciach dystonii mo

zastosowa

tzw. koktajl Marsdena zło

ony z tetrabenazine (niedost

pna w Polsce), pimozide,

trihexyphenidylu. Alternatyw

e by

stosowanie

rodka antycholinergicznego (trihexyphenidyl)

cznie ze zwi

kszanymi dawkami benzodiazepin (diazepam) pod kontrol

wyst

powania

niepo

żą

danego działania sedatywnego.

Doustne podawanie baklofenu w dawce od 40-180 mg/dzie

daje niekiedy niewielk

popraw

Objawy uboczne to senno

ść

, sucho

ść

ust, zawroty głowy, a przy nagłym odstawieniu psychoza i

napady padaczkowe. W dystoniach napadowych skuteczne s

leki przeciwpadaczkowe jak

karbamazepina (n. nocne), fenytoina (n. kinezygenne) lub acetazolamid (n. niekinezygenna).

NEUROCHIRURGICZNE LECZENIE DYSTONII

1. Dokanałowe podawanie baklofenu.

chocia

mechanizm działania baklofenu w ci

ęż

kiej uogólnionej i połowiczej dystonii nie

jest znany, to od chwili pierwszego doniesienia Narayan’a z 1991 r. o skuetczno

jego stosowania, w ostatniej dekadzie wzrosło znacznie u

ywanie pompy baklofenowej

w leczeniu dystonii. Z dotychczasowych do

wiadcze

wynika,

e metoda ta jest

skuteczniejsza w przypadkach wtórnych dystonii ni

w dystoniach pierwotnych i

dziedziczno-zwyrodnieniowych.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

implantacji pompy baklofenowej dokjonuje si

w ten sam sposób, jak w leczeniu

spastyczno

ci, z tym

e koniec cewnika nale

y umieszcza

jak najwy

ej w kanale

gowym, powy

ej Th4, co potwierdzono wi

ksz

skuteczno

działania.

Wymagane s

sze dawki dzienne baklofenu,

rednio 610 mcg/dzie

, a lek

podaje si

raczej w okresowych bolusach, ni

w sposób ci

gły. W trakcie leczenia

obni

ał si

stopie

dystonii uogólnionej szyi, tułowia i ko

czyn a popraw

stwierdzono

u 90% chorych.

2. Leczenie stereotaktyczne polegaj

ce na trwałym uszkadzaniu wzgórza lub gałki bladej

ust

piło obecnie metodzie gł

bokiej stałej stymulacji j

der podstawy.

Tabela 4: Podsumowanie dostępnych metod farmakologicznego i niefarmakologicznego leczenia dystonii.

Nazwa

Zastosowanie

Dawkowanie

Lewodopa

stosowana obowiązkowo we wszystkich
przypadkach przez 1-3 miesiące jako test

diagnostyczny dla dystonii wrażliwej na

lewodopę

25-300 mg/dobę

Benzhexol,
Trihexyphenidyl (Artan, Parkopan),
Leki antycholinergiczne

złagodzenie objawów dystonii

od 2-4 mg/dobę, powoli zwiększane
(2,5mg co 14 dni) aż do 30-80 mg/dobę w

zależności od tolerancji

Baklofen (GABA – antagonista beta
receptora)

obniżenie napięcia mięśniowego

40-120 mg/dobę

Klonazepam, Myolastan, Diazepam,

obniżenie

napięcia

mięśniowego,

złagodzenie skurczy mięśni

w odpowiednio wysokiej dawce dobowej

Kombinacja: benzhexolu, haloperidolu,
pimozidu, fenaktilu

złagodzenie

dystonii,

sztywności,

hipokinezy, hiperkinezy, skurczy mięśni

odpowiednio

stopniowanych

dobranych dawkach indywidualnych

Karbamazepina,
Fenytoina,
Kwas walproinowy

zwykle dodawane do innych leków

odpowiednio do masy ciała

Toksyna botulinowa A i B

zmniejszenie przykurczy w wybranych
grupach mięśni

odpowiednio do masy ciała

Stereotaktyczna pallidotomia lub

talamotomia

w ciężkim zaawansowanych stanach

dystonicznych przebiegających z bólem i
zaburzeniami oddechowymi

specjalistycznych

ośrodkach

neurochirurgicznych

Głęboka stymulacja zwojów podstawy

mózgu (gałka blada)

Dokanałowa infuzja baklofenu, ze
zwiotczeniem mięśni oddechowych i

wspomaganiem oddechu

w stanie dystonicznym z opistotonus

w oddziale intensywnej terapii

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W PLĄSAWICY I BALIZMIE

sawica w przebiegu nadczynno

ci tarczycy, zaka

enia lub postac polekowa sa najcz

ęś

ciej

podatne na leczenie farmakologiczne. Łagodna pl

sawica nie powinna by

leczona w ogóle, gdy

w konsekwencji mo

na spowodowa

raczej pogorszenie, ni

krótkotrwał

popraw

. Nie ma

ustalonego post

powania w leczeniu pl

sawicy pochodzenia autoimmunologicznego, gdzie

stosuje si

cznie kortykosteroidy i immunoglobuliny do

ylne. Niespecyficzne złagodzenie

objawów pl

sawicy mo

na uzyska

po wł

czeniu benzodiazepin np. klonazepamu w dawce od

0,5 do 6 mg/dzie

. Natomiast leki antycholinergiczne nasilaj

tylko objawy.

Najskuteczniejsz

grup

leków w terapii nasilonej pl

sawicy stanowi

zwi

zki selektywnie

hamuj

ce aktywno

ść

dopaminy (przez receptor D2) takie, jak haloperidol 0,5 do 20 mg/dzie

pimozid 1-10 mg/dzie

W ci

ęż

kich przypadkach pl

sawicy mo

na stosowa

reserpin

0,1-0,3mg/dzie

. Opisywano tak

dobre działanie kwasu walproinowego.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W MIOKLONIACH

Padaczki miokloniczne i mioklonie pochodzenia korowego dobrze odpowiadaj

na leczenie

kwasem walproinowym, w dawce 250-4000 mg/dzie

i klonazepamem, w dawce 4-10 mg/dzie

li nie uzyskuje si

poprawy nale

y poda

piracetam 8-24 g/dzie

. W padaczce mioklonicznej

Unverrichta-Lunborga skutecznym okazał si

zonisamid. Łagodne mioklonie dobrze reaguja na

primidon, propranolol lub leki antycholinergiczne.

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W DRŻENIU

Podawane chorym leki mog

tylko zmniejsza

amplitud

enia, nie wpływaj

c na jego

stotliwo

ść

. Najbardziej popularne s

primidon, beta blokery (propranolol) i benzodiazepiny.

Podawanie primidonu rozpoczyna si

od dawki 25 mg/dzie

, rzadko dochodz

c do 250 mg/dzie

Niedawno stwierdzono pozytywny efekt zmniejszenia dr

enia po zastosowaniu topamaxu do

dawki 400 mg/dzie

W zespole hipokinetycznym ze sztywno

oraz w ataksji nie stwierdzono w chwili obecnej

adnego skutecznego doustnego leczenia farmakologicznego.

Tiki i ruchy mimowolne wymagaj

kompleksowego leczenia farmakologicznego i post

powania

psychoterapeutycznego.

PODSUMOWANIE

Spastyczno

ść

jest przewlekłym zaburzeniem neurologicznym polegaj

cym na utrzymywaniu si

nieprawidłowo wzmo

onego napi

cia mi

ęś

niowego, które zaburza prawidłow

kontrol

i funkcj

ęś

ni ko

czyn. Upo

ledza niekiedy w du

ym stopniu sprawno

ść

ruchow

i obni

a komfort

ycia

pacjenta. Powy

ej przedstawiono najwa

niejsze schorzenia o

rodkowego układu nerwowego, w

których spastyczno

ść

jest bardzo uci

ąż

liwa dla chorego. Do schorze

tych nale

żą

urazy mózgu i

rdzenia kr

gowego, udary, dystonie, stwardnienie rozsiane i mózgowe pora

enie dzieci

ce.

Omówiono dotychczas stosowane oraz powoli wprowadzane metody leczenia wzmo

onego

napi

cia

ęś

niowego.

Spectrum

post

powania

terapeutycznego

obejmuje

rodki

farmakologiczne doustne i podawane miejscowo, leczenie ortopedyczne, neurochirurgiczne w
poł

czeniu z rehabilitacj

i terapi

zaj

ciow

. Wobec nie ustalonych ostatecznie mechanizmów

powstawania spastyczno

ci, leczenie ma głównie charakter objawowy. Dlatego praktyka

codzienna wykazuje,

e mimo kompleksowego postepowania z udziałem wielu specjalistów,

skuteczna terapia spastyczno

ci nadal pozostaje poza zasi

giem tak osób chorych, jak i

personelu medycznego. Leczenie z reguły nie spełnia oczekiwa

lecz

cego i pacjenta.

PIŚMIENNICTWO

Albright A.L. et al. Pediatric movement disorders. J Child Neurology,18,suppl.1, 2003, S1-S89.

Adler Ch.H.: Sposoby postępowania w leczeniu dystonii, Medycyna po dyplomie,10, 7, 2001,144-150.

Brown P.: Pathophysiology of spasticity, J.Neurol.Neurosurg.Psychiatry,1994,57,773-777.

Heinen F. i wsp.: Interventional neuropediatrics: treatment of dystonic and spastic muscular hyperactivity with botulinum toxin

A. Neuropediatrics, 1997,28,307-313.

Kmieć T.: Choroby układu pozapiramidowego. Postępy w diagnostyce i leczeniu chorób układu nerwowego u dzieci, Tom 4,

BiFolium, 2002.

Mertens P i wsp.: Long-term clinical, electrophysiological and urodynamic effects of chronic intrathecal Baclofen infusion for

treatment of spinal spasticity, Acta Nerochir.,1995,supl-64,17-25.

Michałowicz R., Jóźwiak S.: Neurologia Dziecięca. 1999, Urban i Partner.

Sławek J., Maciąg-Tymecka I.: Toksyna botulinowa w leczeniu spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym, Klinika
Pediatryczna, 2001 vol.6, no 4, 477-482.

Sławek J.:Toksyna botulinowa typu A w leczeniu spastyczności – podstawy terapii, skuteczność i tolerancja w różnych

wskazaniach . Aktualności .Neurolog, 2001,1,no.3, 194-205