plik

UKŁAD NERWOWY OBWODOWY – CHARAKTERYSTYKA

1. Budowa komórki nerwowej.

2. Budowa strukturalna włókien nerwowych.

1. Nerwy tworzą włókna nerwowe będące neurytami komórek zwojowych.

2. Nerwy otoczone są:

1. osłonką Schwanna (włókna bezrdzenne tzw. Remaka) – głównie układ

współczulny);

2. osłonką rdzenną – głównie ośrodkowy u.n.;

3. osłonką rdzenną i osłonką Schwanna – najpospolitsze w obwodowym u.n.

3. Budowa topograficzna układu obwodowego układu nerwowego.

1. Nerwy opuszkowo-mózgowe czyli czaszkowe

1. 12. par nerwów

1. III, IV, VI, VII, XI, XII - ściśle ruchowe;

2. I, II, VIII – ściśle czuciowe;

3. V, IX, X – charakter mieszany;

2. Nerwy rdzeniowe

1. 8 par nerwów szyjnych (C1-C8)

2. 12 par nerwów piersiowych (Th1-Th12)

3. 5 par nerwów lędźwiowych (L1-L5)

4. 5 par nerwów krzyżowych (S1-S5)

5. 1 para nerwów guzicznych lub ogonowych (Co1)

4. Rola nerwów

1. skórnych:

1. przyrząd czuciowy (ściśle określone bodźce – bólowe, termiczne, dotykowe,

lokalizacja jednego i wielu bodźców i czucie stereoskopowe);

2. głębokich:

1. przesyłanie bodźców ruchowych;

2. przesyłanie bodźców czuciowych (odczuwanie ciężaru, czucia mięśniowego i

kostnego, narządów, ruchów czynnych i biernych, stanu napięcia mięśni, kojarzenia

i równowagi ruchów, brak czucia termicznego.

3. Brak funkcji w zakresie:

1. odczuwania fal elektromagnetycznych;

2. promieniowania katodowego;

3. ultradźwięków itp.

NEUROPATIE

1. Definicja stanu: stan chorobowy dotyczący nerwów poza mózgiem i rdzeniem

przedłużonym będący efektem zapalenia lub uszkodzenia.

2. Określenie miana: neuropatia obwodowa lub zapalenie nerwów obwodowych.

3. Objawy:

1. zaburzenie przewodzenia informacji wzdłuż nerwów;

2. drętwienie, mrowienie, pieczenie kończyn, wrażenie osłabienia kończyn.

4. Czynniki ryzyka (przyczyny):

1. zbyt długa praca w tej samej pozycji - objawy lekkie;

2. urazy nerwów związane z przebytym wypadkiem, uszkodzenie podczas zabiegu

chirurgicznego, choroby zakaźne, alkoholizm, zatrucie ołowiem lub innymi

substancjami toksycznymi - objawy ciężkie;

3. stan chorobowy w przebiegu innych chorób towarzyszących : cukrzyca, miażdżyca

tętnic, AIDS, szpiczak mnogi, nowotworach, rzs, twardzina, borelioza, toczeń,

półpasiec;

4. terapia lekami: izoniazyd – leczenie gruźlicy, fenytoina – leczenie padaczki, preparaty

przeciwnowotworowe;

5. niedobory żywieniowe: przy alkoholizmie;

6. przedawkowywanie środków leczniczych i leków: wit. gr. B (B6);

7. choroby powodujące występowanie bólu podobnego do bólu neuropatycznego: choroby

nerwowo-mięśniowe, stwardnienie rozsiane, udary mózgu ;

8. nietypowe neuropatie: bóle fantomowe.

5. Badania diagnostyczne:

1. cel: wykrycie czynnika prowadzącego do wystąpienia objawów;

2. badania:

1. biochemiczne – krew, mocz;

2. rtg – części kostne mogące powodować ucisk na nerwy lub ich zmiany strukturalne;

3. neurologiczne – ocena odruchów, siły mięśni i ich zaniku, czucia;

4. dodatkowe: emg – ocena funkcji nerwów i stanu przewodzenia;

6. Leczenie ogólne:

1. cel: usunięcie czynnika determinującego występowanie objawów

2. sposób leczenia:

1. zabieg chirurgiczny – podrażnienie – samoistnie;

2. czynniki toksyczne lub infekcyjne – zlikwidowanie źródła – np. eliminacja dostępu

do substancji toksycznych (maseczki przeciwpyłowe), leczenie infekcji;

3. cukrzyca – regulacja stężenia glukozy we krwi;

4. przy zaburzeniach krążenia w kończynach – poprawa ukrwienia kończyn;

5. reumatyczne – regulacja układu odpornościowego i stanów zapalnyvh – obniżenie

procesów odpornościowych środkami przeciwzapalnymi i stosowanie środków

immunosupresyjnych (obniżających odporność)

6. borelioza – stosowanie antybiotyków;

7. regulacja dawek przyjmowanych preparatów i leków.

7. Inne metody leczenia:

1. cel: wspomaganie terapii właściwej i łagodzenie objawów

2. środki:

1. akupunktura: bóle kończyn w przebiegu neuropatii (np. po przebytym półpaścu);

2. techniki korekcji postawy, która może powodować uciski lub uszkodzenia nerwów;

3. ziołolecznictwo;

4. homeopatia;

5. masaż;

6. fizykoterapia;

8. Samoleczenie:

1. cel: samoświadomość pacjenta;

2. sposoby:

1. autokorekcja postawy;

2. postawa korygująca dolegliwość (dająca efekt zmniejszenia lub zniesienia

objawów);

3. przerwy w pracach jeśli praca prowadzi do przeciążania mięśni;

4. zmiana trybu życia;

5. kontrola lekarska przyjmowanych preparatów i leków;

6. ograniczenie przyjmowania alkoholu i rzucenie palenia;

POLINEUROPATIE

1. Definicja stanu: stan chorobowy dotyczący wielu nerwów poza mózgiem i rdzeniem

przedłużonym o różnej patogenezie i etiologii.

2. Określenie miana: polineuropatia

3. Objawy:

1. mniej lub bardziej symetryczne uszkodzenie nerwów obwodowych

2. objawy najsilniej wyrażone dystalnie, głównie w kk dolnych

3. szczególnie widoczne objawy w obrębie grupy strzałkowej

4. ubytkowe lub podrażnieniowe objawy czuciowe (znieczulenie, niedoczulica, ból,

przeczulica, parestezje w postaci „rękawiczek i skarpetek”)

5. zaburzenia odżywcze i naczynioruchowe

4. Czynniki ryzyka (przyczyny):

1. choroby zakaźne

2. toksyny

3. cukrzyca

4. alkoholizm

5. niedobór witaminy B12

6. choroby autoimmunologiczne

7. uwarunkowania genetyczne tzw. polineuropatia rodzinna

8. inne

5. Przebieg:

1. ostry i przewlekły

2. nawracający

6. Obraz:

1. Lokalizacja:

1. mononeuropatia

2. mnoga mononeuropatia wieloogniskowa

3. symetryczna dystalna polineuropatia

2. Zmiany histologiczne:

1. zwyrodnienia aksonalne – postępujący rozpad aksonu i mieliny na całej długości

włókna, prowadzące w rezultacie do ubytku włókien. Przy zachowanej zdolności do

odnowy aksony mogą się regenerować.

2. Odcinkowa demielinizacja – rozpad mieliny z zaoszczędzeniem aksonu. Mielina

się regeneruje, ale przy nawrotach procesu dochodzi do przerostu nerwów na skutek

uszkodzeń lemocytów co wtórnie pogarsza właściwości przewodnictwa nerwowego

7. Badania diagnostyczne:

1. EMG

2. Histologia mięśnia i nerwu

8. Klasyfikacja:

1. Polineuropatie stanowiące podstawowy zespół chorobowy:

1. Uwarunkowane genetycznie

1. ruchowo-czuciowa neuropatia dziedziczna I, II, III

2. polineuropatia z olbrzymi aksonami

3. dziedziczna neuropatia uciskowa

4. czuciowe neuropatie dziedziczne I, II, III, IV

2. Nabyte: toksyczne i alergiczno-zapalne

2. Polineuropatie współistniejące z innymi objawami uszkodzeń układów i tkanek

1. polineuropatie w zaburzeniu metabolizmu lipidów

2. polineuropatie w chorobach oun o nieustalonej etiologii

3. polineuropatie w chorobach ogólnoustrojowych

9. Leczenie ogólne:

1. zróżnicowane, zależne od postaci

POLINEUROPATIE – SCHEMAT POSTĘPOWANIA USPRAWNIAJĄCEGO I OPIEKI

wg Grochmala

1. Okres choroby:

1. I – Samodzielność ruchowa

2. II – Ograniczenie możliwości lokomocyjnych (trudności w chodzeniu)

3. III – Utrata samodzielności ruchowej

4. IV – Uzależnienie chorego od wózka inwalidzkiego

5. V – Unieruchomienie w łóżku

2. Leczenie usprawniające

1. I – Samodzielność ruchowa

1. ćwiczenia ogólnousprawniające

2. masaż

3. pływanie

4. instruktaże chorego i rodziny o zasadach i modelu postępowania

2. II – Ograniczenie możliwości lokomocyjnych (trudności w chodzeniu)

1. Utrzymania pionowej pozycji ciała

2. Lokomocja wspomagana zaopatrzeniem i zaaparatowaniem ortopedycznym

(podnośniki, podwieszki, podpórki, balkoniki, trójnogi laski)

3. pływanie

4. ćwiczenia oddechowe

5. ćwiczenia lokomocji

6. profilaktyka przykurczów

7. profilaktyka zaników mięśni

3. III – Utrata samodzielności ruchowej

1. j.w.

2. uzupełanianie zaopatrzenia ortopedycznygo

3. profilaktyka otyłości

4. ergoterapia

4. IV – Uzależnienie chorego od wózka inwalidzkiego

1. ćwiczenia oddechowe

2. profilaktyka przykurczów

3. profilaktyka zniekształceń kostno-stawowych (materace przeciw odleżnom)

4. szczepienia

5. profilaktyka infekcji

6. masaż

5. V – Unieruchomienie w łóżku

1. ćwiczenia oddechowe (tlen)

2. profilaktyka ograniczenia ruchomości (redresje)

Warunki skuteczności procesu rehabilitacji:

1. systematyczność ćwiczeń i długotrwałość procesu usprawniania

2. różnicowanie obciążenia wysiłkiem i różnicowanie programu usprawniania w zależeności

od klasyfikacji

3. kojarzenie procesów terapii ruchem z postępowaniem lekarskim

4. dobór właściwego zaopatrzenia i pomocy ortopedycznych

5. program ćwiczeń powinien:

1. angażować kolejno wszystkie wybrane grupy mięśniowe kończyn oraz tułowia;

2. rozpoczynać się kilkunastominutowa, niemęcząca gimnastyką z adaptowalnym do

możliwości obciążeniem;

3. być kontrolowany testami obciążenia;

4. zwiększać obciążenia pod warunkiem dobrego znoszenia wysiłku przez chorego oraz

obserwowalnego wzrostu siły mięśniowej u pacjenta;

5. dawkować wysiłek ostrożne i powoli (duża skala);

6. uwzględniać przeciwwskazania do niektórych form ćwiczeń (czynnych z obciążeniem)

w ostrej fazie choroby;

6. należy pamiętać:

1. w niektórych przypadkach polineuropatii zabiegi elektrostymulacji mogą przyspieszać

proces wyrodnienia mięśni co wtórnie prowadzi do osłabienia możliwości siłowo-

ruchowych;

2. proces powiązany jest w niektórych przypadkach z spadkiem wydolności krążeniowo-

oddechowej;

3. stan pacjentów może być wielokrotnie zmienny z powodu nawracającego charakteru

GBS

1. Definicja stanu: stan chorobowy dotyczący wielu nerwów poza mózgiem i rdzeniem

przedłużonym o autoimmunizacyjnej zapalnej patogenezie i etiologii.

2. Określenie miana: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna albo porażeniem

wstępujące Landry’ego

3. Objawy:

1. Objawy konieczne do rozpoznania GBS

1. Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny

2. Zniesienie lub osłabienie odruchów

3. Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie

4. Nieprawidłowości w EMG

5. Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu

6. Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.

2. Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS

1. Narastanie objawów w okresie kilku dni- kilkunastu tygodni

2. Względna symetryczność objawów

3. Niewielkie nasilenie objawów czuciowych

4. Zajęcie nerwów czaszkowych

5. Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby

6. Dysautonomia

7. Brak gorączki w okresie początkowym choroby

8. Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby

9. Nieprawidłowości w EMG.

4. Czynniki ryzyka (przyczyny): W uszkodzeniu nerwów w przebiegu GBS dochodzi

wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w

postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej.

U około 50% chorych rozwija się po przebytej chorobie infekcyjnej (najczęściej z objawami

z górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego), najczęściej wirusowej, ale także

bakteryjnej. Zdarzają się przypadki po szczepieniach (w 1976 roku po zastosowaniu

szczepionki przeciw świńskiej grypie), zabiegach operacyjnych. Powszechnie uważa się, że

choroba jest skutkiem zaburzonej reakcji odpornościowej, zarówno humoralnej, jak i

komórkowej. Chorobotwórczymi czynnikami mogą być:

1. Zakażenia wirusowe:

◦

CMV

◦

wirus Epsteina – Barra

◦

HIV

2. Zakażenia bakteryjne:

◦

Mycoplasma pneumoniae

◦

Campylobacter jejuni

5. Przebieg:

1. 2 – 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy zespołu;

2. Ból w okolicy krzyżowej po 2ch tygodniach od infekcji. Pojawia się niedowład wiotki

kończyn dolnych często o charakterze proksymalnym. Niedowład stopniowo rozszerza

się na pozostałe kończyny. Szybkość zajęcia wszystkich czterech kończyn waha się od

kilku dni do czterech tygodni.

3. Chociaż większość chorych powraca do zdrowia, proces ten może trwać miesiącami, a u

niektórych osób objawy częściowego uszkodzenia nerwów obwodowych mogą się

utrzymywać przez długi czas. Choroba dotyka ludzi niezależnie od wieku i płci.

Śmiertelność w ostrej fazie wynosi ok. 5%.

6. Obraz:

1. parestezje i bóle stóp

2. bóle korzeniowe

3. niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym

4. osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich

5. czuciowe objawy ubytkowe

6. obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)

7. niedowłady mięśni gałkoruchowych

8. zaburzenia autonomiczne:

1. zaburzenia rytmu serca

2. wahania ciśnienia krwi

9. niewydolność oddechowa.

7. Badania diagnostyczne:

1. Do rozpoznania choroby często wystarczą rutynowe badania lekarskie. Nagłe osłabienie

i symetryczny niedowład o ostrym początku to najczęstszy, widoczny gołym okiem

obraz. Zwykle stwierdza się brak odruchów – kolanowego i ze ścięgna Achillesa.

2. W celu potwierdzenia diagnozy można przeprowadzić badanie płynu mózgowo –

rdzeniowego (charakterystyczny jest wzrost ilości białka w płynie mózgowo –

rdzeniowym),

3. a także badanie elektrofizjologiczne dla stwierdzenia zwolnionego przewodnictwa

nerwowego.

elektroneurografia :

wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych

badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :

↑

stężenia białka (często > 100 mg/dl)

prawidłowa cytoza :

→

> 30 komórek wyklucza zespół G – B

rozszczepienie białkowo – komórkowe

9. Epidemiologia:

1. GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1-

5:100.000/rok.

10. Leczenie ogólne:

1. Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu

1. plazmaferezy

•

najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 – 2 tyg. po wystąpieniu objawów

zwykle 4 zabiegi co 2 – 3 dni;

•

w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień;

•

metoda nie zawsze jest skuteczna

2. glikokortykosteroidów

•

gdy inne metody nie pomagają

•

czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać

przewlekłą

3. gangliozydów

4. wspomagany oddech

•

OIOM

•

zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając na

wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej

5. dożylnych wlewów immunoglobulin.

2. U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu

zaburzeń autonomicznych.

3. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową

kończyn.

11. Rokowanie

1. w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 – 6 miesięcy od

zachorowania;

2. u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać

nawrotową

PLAZMAFEREZA

Istota plazmaferezy polega na oddzieleniu osocza wraz z ewentualnie obecnymi czynnikami

chorobotwórczymi od elementów morfotycznych krwi. Usuwana objętość osocza jest zastępowana

przez płyn zastępczy, w skład którego wchodzą w zależności od sytuacji klinicznej: osocze

homologiczne, albuminy, płyny elektrolitowe i koloidy.

Obecny zasób wiedzy na temat plazamferezy pozwala na jej wykonanie metodą:

- sedymentacyjną

- wirówkową

- filtracyjną

- kaskadową

Metoda sedymentacyjna zakłada samoistne opadanie erytrocytów po 15- 30 minutach pozostawania

krwi wynaczynionej na konserwujące podłoże hematologiczne często uzupełniane dodatkiem płynu

płuczącego.

Metoda wirówkowa zakłada stosowanie wirówki Janetzki`ego z czasem wirowania 7-10 minut przy

2-3 tys. obrotach. Separacja osocza jest dokładniejsza niż w poprzedniej metodzie.

Metoda filtracyjna zakłada bowiem zastosowania specjalnego rodzaju filtrów w zamkniętym

układzie tętniczo-żylnym lub żylno-żylnym.

Metoda kaskadowa stanowi rozwinięcie metody filtracyjnej poprzez wtórne przepuszczenie

oddzielonego osocza przez filtry o specyficznej budowie, usuwające wyłącznie potencjalnie

patogenny element osocza podczas gdy jego pozostała część powraca do układu krążenia.

BIBLIOGRAFIA:

1. Rodzinna encyklopedia zdrowia – praca zbiorowa, Neuropatie – s. 210; Przegląd Reader's

Digest

2. Wikipedia

3. Forum GBS

4. „Neurologia dziecięca” – J. Czochańska

5. „Rehabilitacja w chorobach nerwowych” – S. Grochmal, S. Zielińska-Charzewska

www.gbsfi.com

www.miastenia.vel.pl

8. „Podstawy neurologii klinicznej” - R. Mazur i wsp.

9. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. Nerwowego” - R. Mazur i wsp.

10. „Neurologia” - H. Weiner