Dudenhausen 00

Definicja.

Choroba hemolityczna jest uwa-

runkowanà immunologicznie niedokrwistoÊcià
p∏odu (

morbus haemolyticus fetalis) lub nowo-

rodka (

morbus haemolyticus neonatorum) z ery-

troblastozà (niedojrza∏e, zawierajàce jàdra
krwinki czerwone) wywo∏anà wzmo˝onà rege-
neracjà krwinek czerwonych u p∏odu. Wzmo˝o-
na produkcja krwinek czerwonych u p∏odu na-
st´puje w wyniku niszczenia ich przez matczyne
przeciwcia∏a grupowe, które produkowane sà
przeciwko niezgodnym p∏odowym antygenom
krwinek czerwonych grup g∏ównych i uk∏adu
Rh (przede wszystkim D, tak˝e E, c, Cw, C, e),
w cià˝y najcz´Êciej (> 85%) zdarza si´ niezgod-
noÊç w antygenie RhD.

Cz´stoÊç.

Przed wprowadzeniem immuno-

profilaktyki (anty-D)

cz´stoÊç uczuleƒ matek RhD-ujemnych an-
tygenem D dziecka wynosi∏a 40–50 na
1000,

cz´stoÊç spowodowanej niezgodnoÊcià an-
tygenu D
– choroby hemolitycznej: 4–5 na 1000 ˝y-

wych urodzeƒ,

– umieralnoÊci przedporodowej: 0,8–1,0 na

1000 ˝ywo urodzonych.

Po wprowadzeniu profilaktyki konfliktu

RhD cz´stoÊç uwarunkowanej antygenem D

choroby hemolitycznej wynosi 0,5–1 na
1000 ˝ywych urodzeƒ,

umieralnoÊç wynosi 0,05–0,1 na 1000 ˝y-
wych urodzeƒ.

Patofizjologia, patogeneza.

Przeciwcia∏a

matczyne. Antygeny grupowe p∏odu (AB0,

Rh) podczas cià˝y do krwi matki przedostajà
si´ na drodze diapedezy krwinek czerwonych.
Szczególnie du˝a liczba krwinek p∏odowych
wp∏ywa do krà˝enia matki wskutek krwawieƒ
p∏odowo-matczynych podczas porodu i mogà
one powodowaç wytwarzanie przeciwcia∏ (ryc.
6.1). Matka wytwarza przeciwcia∏a wtedy, kie-
dy sama nie ma okreÊlonego antygenu krwin-
kowego i rozpoznaje go jako obcy. Niezgod-
noÊç grupowa wyst´puje wtedy, kiedy wskutek
dziedziczenia antygenów grupowych ojca gru-
pa krwi dziecka ró˝ni si´ od grupy krwi matki
(tab. 6.1).

Cz´ste uk∏ady grupowe prowadzàce do wy-

stàpienia niezgodnoÊci grupowej przedstawio-
no w tab. 6.1; faktyczne wytwarzanie przeciw-
cia∏ przez matk´ jest rzadkie.

Choroby p∏odu

6.1 Choroba hemolityczna

Tabela 6.1.

Cz´ste uk∏ady grup krwi, które mogà byç

przyczynà konfliktu serologicznego (choroby hemoli-
tycznej)

Ojciec

Dziecko

Matka

W uk∏adzie Rh

CDE

ccddee

W uk∏adzie AB0

W rzadkich
uk∏adach:

Kell

–

Duffy

MNSs

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 117

118

6. Choroby p∏odu

W 15% zwiàzków partnerskich w Niem-
czech RhD-ujemna kobieta spotyka RhD-
-ujemnego m´˝czyzn´; zatem muszà si´ oni
liczyç z tym, ˝e ich dziecko b´dzie RhD-do-
datnie. Tylko 5% tych kobiet wytwarza prze-
ciwcia∏a anty-RhD, poniewa˝ u RhD-ujem-
nej kobiety podczas pierwszej cià˝y (czyli
bez uprzedniej immunizacji) najcz´Êciej nie
wyst´pujà przeciwcia∏a. W 50% tych uk∏a-
dów partnerskich nale˝y si´ liczyç z hetero-
zygotycznym RhD-dodatnim m´˝czyznà,
w zwiàzku z tym cz´Êç dzieci b´dzie RhD-
-ujemna.

Inne czynniki, które wp∏ywajà na wytwarza-

nie matczynych przeciwcia∏ to:

wczeÊniejsze przetoczenia niezgodnej gru-
powo krwi,

przebyte wczeÊniej cià˝e (tak˝e poronienia,
cià˝e ektopowe) z niezgodnym grupowo ja-
jem p∏odowym u∏atwiajà wytwarzanie prze-
ciwcia∏,

niezgodnoÊç w uk∏adzie AB0-Rh (ryc. 6.2)
powoduje niszczenie niezgodnych grupowo
krwinek p∏odu przez izoaglutyniny ci´˝ar-
nej (hemoliza przed immunizacjà uk∏adu
Rh matki).

Inne nieregularne przeciwcia∏a. Immuno-

profilaktyka nie wp∏ywa na inne ni˝ dotyczà-
ce antygenu D niezgodnoÊci grup krwi (uk∏a-
dy antygenowe matka–dziecko: C – c, 0 –
A lub B, Fy

– Fy

, Fy

– Fy

, S – s, s – S). Cz´-

stoÊç ich wyst´powania wzgl´dnie si´ zwi´k-
szy∏a.

Praktyczna uwaga. NiezgodnoÊç grupowa
w antygenie D (nast´pnie znacznie rzadziej
w antygenie C) prowadzi do ci´˝kiej hemo-
lizy, która rozpoczyna si´ ju˝ wewnàtrzma-
cicznie:

Ryc. 6.1.

Schemat immunizacji antygenem RhD (wg Ballowitza).

Ryc. 6.2.

NiezgodnoÊç w uk∏adzie AB0 (wg Levine’a).

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 118

119

niezgodnoÊç RhD – wewnàtrzma-
ciczne + pozamaciczne uszkodzenie
dziecka,

niezgodnoÊç w uk∏adzie AB0 – tylko po-
zamaciczne uszkodzenie dziecka.

Przebieg kliniczny

Choroba hemolityczna uwarunkowana an-
tygenem D. Pierwszy stopieƒ nasilenia cho-
roby hemolitycznej (niedokrwistoÊç nowo-
rodków; 30% konfliktów RhD) rozpoczyna
si´ wewnàtrzmacicznie. Jej objawami sà:

NiedokrwistoÊç. Matczyne przeciwcia∏a
przechodzà przez ∏o˝ysko do p∏odu i nisz-
czà jego krwinki czerwone, na co wskazu-
je niedokrwistoÊç hemolityczna. Mo˝na to
potwierdziç za pomocà badania ultraso-
nograficznego wykonanego technikà Dop-
plera.

Hiperbilirubinemia. Na niszczenie krwinek
czerwonych wskazuje tak˝e zwi´kszanie si´
st´˝enia bilirubiny (hiperbilirubinemia),
które ujawnia si´ dopiero po porodzie. Re-
akcjà p∏odu jest wzmo˝one wytwarzanie
krwinek czerwonych z erytroblastemià, re-
tikulocytozà, powi´kszeniem pozaszpiko-
wych ognisk wytwarzania krwinek czerwo-
nych (wàtroba, Êledziona).

Drugi stopieƒ nasilenia choroby hemoli-

tycznej (ci´˝ka ˝ó∏taczka noworodków,

icterus

gravis, 60% konfliktów RhD) rozpoczyna si´
poza macicà (po porodzie).

Poza zmniejszeniem liczby krwinek czer-
wonych u p∏odu z towarzyszàcym niedobo-
rem tlenu, wyst´puje ˝ó∏te zabarwienie p∏y-
nu owodniowego.

Niedobór tlenu (ci´˝ka niedokrwistoÊç)
i hiperbilirubinemia mogà mieç powa˝ne
nast´pstwa dla p∏odu.

Niszczenie krwinek czerwonych rozpoczy-
na si´ ju˝ przed porodem, stanowi zatem
zagro˝enie dla p∏odu. Do niebezpiecznego
zwi´kszenia st´˝enia bilirubiny dochodzi
dopiero po porodzie.

Bilirubina. U noworodków bilirubina niezwiàzana

z kwasem glukuronowym nie rozpuszcza si´ w wodzie,
nie mo˝e zatem byç wydzielana przez p´cherzyk ˝ó∏-
ciowy, w rezultacie gromadzi si´ we krwi i tkankach.
Poniewa˝ jest rozpuszczalna w t∏uszczach, ∏atwo prze-
nika do bogatych w t∏uszcze narzàdów (oÊrodkowy
uk∏ad nerwowy) i dzia∏a tam cytotoksycznie (hamowa-
nie fosforylacji oksydacyjnej w komórkach jàder pnia
mózgu, w których przebiegajà najintensywniejsze pro-
cesy przemiany materii mózgu noworodka): skrajnymi
skutkami sà ˝ó∏taczka jàder podkorowych (

kernicterus)

i ewentualnie encefalopatia bilirubinowa.

Ka˝dy niedobór tlenu zwi´ksza przepuszczalnoÊç
b∏ony komórkowej komórek nerwowych.

Ka˝de niedotlenienie u noworodka z ˝ó∏taczkà jà-
der podkorowych zwi´ksza ryzyko wystàpienia en-
cefalopatii bilirubinowej.

Trzeci stopieƒ nasilenia choroby hemoli-

tycznej (uogólniony obrz´k p∏odu i ∏o˝yska,
hydrops universalis fetus et placentae, < 10%
konfliktów RhD) rozpoczyna si´ wewnàtrz-
macicznie.

Obrz´k p∏odu (gromadzenie si´ p∏ynu
w wolnych jamach cia∏a i w tkankach).
Obrz´k p∏odu i ∏o˝yska powstaje w przy-
padku ci´˝kiej niedokrwistoÊci (st´˝enie
hemoglobiny < 4,96 mmol/l = 8 g%) wsku-
tek zwi´kszonej przepuszczalnoÊci naczyƒ
i niewystarczajàcego wytwarzania bia∏ek
(hipoproteinemia < 3 g%) w wàtrobie.
Matczyne i p∏odowe przyczyny wystàpienia
obrz´ku uogólnionego przedstawiono
w tab. 6.2.

P∏ody z tà postacià choroby hemolitycznej
cz´sto rodzà si´ martwe lub noworodki
umierajà krótko po porodzie.

Najcz´Êciej wyst´puje obrz´k uogólniony
spowodowany chorobà hemolitycznà.

Rozpoznanie

Ultrasonografia: umo˝liwia m.in. stwier-
dzenie wrodzonego uogólnionego obrz´ku
p∏odu.

Przedporodowe stwierdzenie obrz´ku

p∏odu za pomocà badania ultrasonogra-
ficznego wià˝e si´ z koniecznoÊcià szcze-
gó∏owej diagnostyki ró˝nicowej (tab. 6.2).

Technika Dopplera.

Pomiar skurczowego

maksymalnego przep∏ywu w t´tnicy Êrod-

6.1. Choroba hemolityczna

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 119

120

6. Choroby p∏odu

kowej mózgu p∏odu jest bardzo dobrà nie-
inwazyjnà metodà nadzoru p∏odu w celu
oceny jego zagro˝enia. Pulsacja ˝y∏y p´po-
winowej jest raczej póênym objawem za-
gro˝enia p∏odu. Obecnie, zamiast inwazyj-
nej techniki spektrofotometrii p∏ynu owo-
dniowego, metodà z wyboru stosowanà do
nadzoru w chorobie hemolitycznej p∏odu
jest nieinwazyjna ultrasonografia technikà
Dopplera!

Serodiagnostyka.

Najpóêniej do 16. tygo-

dnia cià˝y nale˝y rozpoznaç niezgodnoÊç
grupowà.
– Oznaczenie grupy krwi (AB0, Rh) i wy-

konanie testów identyfikujàcych ewentu-
alne przeciwcia∏a (D, C, c, E, e, Kell, Fy
i S). Testy te nale˝y powtórzyç w 24.–27.
tygodniu cià˝y.

– Kordocenteza w celu oznaczenia st´˝enia

hemoglobiny u p∏odu.

– W przysz∏oÊci mo˝liwe b´dzie oznaczenie

cech p∏odowego uk∏adu Rh za pomocà
analizy DNA

z matczynego osocza.

– Spektrofotometria p∏ynu owodniowego

z maksimum absorpcji przy d∏ugoÊci fali
Êwietlnej 410–460 nm w celu oceny stop-
nia niedokrwistoÊci u p∏odu.

Patologiczne dodatki barwne, np. produkty p∏odowej he-

molizy, zmieniajà prawid∏owy przebieg krzywej absorpcji fali
Êwietlnej przez p∏yn owodniowy, przy czym okreÊlone sub-
stancje wykazujà charakterystyczne szczyty (maksima) ab-
sorpcji:

zwiàzki bilirubiny przy

450 nm,

domieszki krwi przy

415 nm,

smó∏ka przy

410 nm,

methemoglobina przy

410 nm.

Praktyczna uwaga. W konflikcie serologicz-
nym RhD intensywnoÊç zabarwienia p∏ynu
owodniowego koreluje ze stopniem zagro-
˝enia p∏odu.

Stopieƒ nasilenia choroby hemolitycznej, ekstynk-

cja p∏ynu owodniowego. Najbardziej przydatne jest
oznaczenie wzgl´dnej ekstynkcji przy d∏ugoÊci fali

Tabela 6.2.

Przyczyny uogólnionego obrz´ku p∏odu (zmodyfikowane wg Etchesa i Lemonsa, 1979)

Przyczyny ze strony matki

Choroba hemolityczna – uwarunkowania immunologiczne

α-talasemia
Cukrzyca
NadciÊnienie cià˝owe

Przyczyny ze strony ∏o˝yska

Naczyniak ∏o˝yskowy
Zakrzepica ˝y∏ ∏o˝yskowych
Zakrzepica ˝y∏ p´powinowych

Przyczyny ze strony p∏odu

NiedokrwistoÊç p∏odu, np. przetoczenia p∏odowo-matczyne lub p∏odowo-
-p∏odowe

Kardiologiczne, np. ci´˝ka wada serca, fibroelastoza (w∏óknisto-elastyczne
zwyrodnienie mi´Ênia sercowego), tachykardia nadkomorowa

P∏ucne, np. niedorozwój p∏uc, hipoproteinemia, np. nerczyca, zakrzepica
˝y∏ nerkowych

Infekcje, np. cytomegalia

Wirusowe zapalenie wàtroby

Ki∏a

Toksoplazmoza

Zaburzenia rozwojowe, np. aberracje chromosomalne

Idiopatyczny obrz´k p∏odu

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 120

121

Êwietlnej 450 nm, tzn. ró˝nic´ ekstynkcji (

∆E) uzyskuje

si´ przez odj´cie wartoÊci ekstynkcji krzywej prawid∏o-
wej od ekstynkcji patologicznego maksimum absorpcji
przy 450 nm (ryc. 6.3). Na rycinie przedstawiono krzy-
wà ekstynkcji p∏ynu owodniowego w prawid∏owej cià˝y
oraz krzywe ekstynkcji w 3 stopniach choroby hemoli-
tycznej.

W praktyce przydatny okaza∏ si´ diagram Lileya,

w którym oceniana jest

∆E

450

(ryc. 6.4) w zale˝noÊci od

wieku cià˝y, a stopieƒ zagro˝enia p∏odu odczytuje si´

w zale˝noÊci od wartoÊci wzgl´dnej ekstynkcji przy
d∏ugoÊci fali Êwietlnej 450 nm.

Strefa I

p∏ód RhD-ujemny lub lekka
postaç choroby hemolitycznej
u

p∏odu RhD-dodatniego

→ powtórzyç amniopunkcj´ za
3 tygodnie

Strefa IIa dolna cz´Êç – p∏ód zagro˝ony

→ powtórzyç amniopunkcj´ za
2 tygodnie

Strefa IIb górna cz´Êç – p∏ód prawdopo-

dobnie chory

→ rozwa˝yç

ukoƒczenie cià˝y, jeÊli wiek cià-
˝y > 35 tygodni

Strefa III p∏ody z ci´˝kà chorobà hemoli-

tycznà lub zagro˝one obumar-
ciem

→ wykonaç wewnàtrzma-

ciczne przetoczenie lub, jeÊli
p∏ód jest zdolny do ˝ycia, ukoƒ-
czyç cià˝´

Profilaktyka konfliktu RhD

(matka RhD-

-ujemna, dziecko RhD-dodatnie). Immuno-
globulin´ anty-D nale˝y wstrzyknàç:

ka˝dej matce Rh-ujemnej (d) bezpoÊred-
nio po porodzie (do 48 h, najpóêniej do
72 h) po porodzie Rh-dodatniego (D)
dziecka,

po ka˝dym poronieniu, przerwaniu cià˝y,
cià˝y ektopowej, amniopunkcji, biopsji ko-
smówkowej,

w przypadku krwawieƒ podczas cià˝y.

Pierwsza immunizacja antygenem D nast´puje

wskutek wp∏yni´cia do krà˝enia matki krwinek czerwo-
nych p∏odu podczas porodu RhD-dodatniego dziecka.
Po porodzie organizm matki wytwarza przeciwcia∏a an-
ty-D. Drugie Rh-dodatnie dziecko, wskutek przecho-
dzenia jego krwinek czerwonych przez ∏o˝ysko, powo-
duje ju˝ podczas cià˝y znacznie wzmo˝onà reakcj´ im-
munologicznà (przypominajàca dawka antygenu).
Decydujàcy dla immunizacji jest zatem pierwszy kon-
takt kobiety Rh-ujemnej z antygenem D podczas poro-
du pierwszego Rh-dodatniego dziecka. Podanie immu-
noglobuliny anty-D (IgG) blokuje wytwarzanie w∏a-
snych przeciwcia∏ anty-D (feed back). Poza tym
podana immunoglobulina anty-D wià˝e si´ z p∏odowy-

6.1. Choroba hemolityczna

Ryc. 6.3.

Ró˝ne krzywe ekstynkcji uzyskiwane w bada-

niu spektrofotometrycznym p∏ynu owodniowego.

Ryc. 6.4.

Strefy zagro˝enia p∏odu ustalone na podsta-

wie zawartoÊci bilirubiny w p∏ynie owodniowym wg
zmodyfikowanego diagramu Lileya. Strefa I – p∏ód
RhD-ujemny lub z lekkà postacià choroby hemolitycz-
nej; strefa II – strefa wzmo˝onego nadzoru, ostateczna
ocena mo˝liwa jest dopiero po kolejnych badaniach
kontrolnych; strefa III – ostre zagro˝enie p∏odu, ko-
nieczne jest podj´cie natychmiastowych dzia∏aƒ leczni-
czych! (wg Fischera i wsp. 1985).

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 121

122

6. Choroby p∏odu

mi krwinkami i przyspiesza ich szybkà eliminacj´ z krà-
˝enia matczynego, zanim spowodujà wytwarzanie prze-
ciwcia∏.

Praktyczna uwaga. Profilaktyka ma sens tyl-
ko wtedy, kiedy u matki nie wyst´pujà
przeciwcia∏a (poÊredni odczyn Coombsa
ujemny), a wi´c kiedy wyst´puje jedynie
uk∏ad konfliktowy, tzn. matka Rh-ujemna
(d), dziecko Rh-dodatnie (D).

300

µg immunoglobuliny anty-D podaje

si´ do˝ylnie lub domi´Êniowo w ciàgu
pierwszych 48 h (najpóêniej 72 h) po po-
rodzie.

JeÊli wiek cià˝y nie przekroczy∏ 12 tygo-
dni, to dawk´ zmniejsza si´ do 100

µg.

Standaryzowana dawka 300

µg immuno-

globuliny anty-D chroni uk∏ad immunologicz-
ny matki przed 20–30 ml Rh-dodatniej krwi
p∏odowej. Badania za pomocà testu Kleihau-
era-Bethke wykaza∏y transfuzj´ p∏odowo-mat-
czynà w 75% wszystkich cià˝ (w 1. trymestrze
3%, w 2. trymestrze 45%) i przede wszystkim
podczas porodu 64%. Obj´toÊç krwi poni˝ej
wykrywalnoÊci (0,05 ml krwi p∏odowej) stwier-
dzono w 80% przypadków, obj´toÊç > 20 ml
– w 1%.

Aby wykryç du˝e przetoczenie matczyno-

-p∏odowe i stwierdziç, ˝e podana dawka im-
munoglobuliny jest zbyt ma∏a, zaleca si´ liczenie
krwinek p∏odowych po 3 dniach od podania
immunoglobuliny anty-D. W takich przypad-
kach (‡ 1‰) nale˝y dostrzyknàç mo˝liwà do
wyliczenia dawk´ immunoglobuliny anty-D,
mianowicie na 20 ml przetoczonej krwi p∏odo-
wej podaje si´ domi´Êniowo 300

µg immuno-

globuliny anty-D.

Przyk∏ad. Wynik oznaczania HbF wynosi 8‰.

Obj´toÊç krwi matczynej wynosi 5000 ml. Do krà˝enia
matczynego przedosta∏o si´ zatem 40 ml krwi p∏odowej.
Nale˝y wi´c podaç 600

µg immunoglobuliny anty-D.

W przypadku stosowania immunoprofilaktyki

w czasie nadal trwajàcej cià˝y (po amniopunkcji, biop-
sji kosmówkowej, krwawieniu z powodu poronienia za-
gra˝ajàcego) zaleca si´ podawanie standardowej dawki
immunoglobuliny co 12 tygodni (Schneider).

Wed∏ug wytycznych w sprawie opieki przedporodo-

wej (RFN) przewiduje si´ powszechnà przedporodowà
immunoprofilaktyk´: w 28. tygodniu cià˝y ka˝dej
Rh-ujemnej kobiecie (bez przeciwcia∏ anty-D) podaje
si´ 300

µg immunoglobuliny anty-D. Przed jej poda-

niem wykonaç test na wyst´powanie przeciwcia∏!

Praktyczna uwaga. Dzi´ki systematycznie
prowadzonej immunoprofilaktyce anty-D
cz´stoÊç choroby hemolitycznej si´ zmniej-
szy∏a.

Leczenie.

Wewnàtrzmaciczne przetoczenie krwi.

Krwinki dawcy wch∏aniajà si´ z jamy otrzewnej p∏odu
drogà limfatycznà i umo˝liwiajà mu prze˝ycie, ponie-
wa˝ w ten sposób leczona jest niedokrwistoÊç hemoli-
tyczna. Przetoczenia wewnàtrzmaciczne mogà byç po-
wtarzane.

Obecnie mo˝liwe sà przetoczenia krwi do ˝y∏y p´-

powinowej, którà nak∏uwa si´ pod kontrolà ultrasono-
graficznà (kordocenteza).

Ten sposób post´powania zaproponowa∏ Liley

(1963) w celu unikni´cia przedwczesnego ukoƒczenia
cià˝y (niedojrza∏oÊç p∏odu!): podanie do jamy otrzew-
nej p∏odu koncentratu serologicznie oboj´tnych krwi-
nek, najcz´Êciej 0 Rh (–).

Praktyczna wskazówka. Post´powanie po-
∏o˝nika podczas porodu i po porodzie
dziecka, u którego matki stwierdzono prze-
ciwcia∏a anty-D:

Natychmiast odp´pniç, aby do organizmu
noworodka nie przedosta∏y si´ dodatkowe
porcje krwinek czerwonych op∏aszczonych
przeciwcia∏ami.

Pozostawiç d∏ugi odcinek p´powiny (3–4 cm)
do ewentualnego przetoczenia wymiennego,
które najlepiej wykonuje si´ przez cewnik
wprowadzony do ˝y∏y p´powinowej.

Natychmiast wykonaç nast´pujàce badania
krwi p´powinowej (jeÊli nie zosta∏y wyko-
nane przed porodem):
– bezpoÊredni odczyn Coombsa (wykrywa

przeciwcia∏a op∏aszczajàce czerwone
krwinki p∏odu),

– oznaczyç grup´ krwi i Rh,

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 122

123

– oznaczyç wolne przeciwcia∏a matczyne

w surowicy noworodka i zidentyfikowaç
je (zastosowanie testu Coombsa i testów
enzymatycznych),

– oznaczyç krwinki czerwone i bia∏e z licz-

bà erytroblastów (podejrzany wynik:
> 10 erytroblastów na 100 krwinek bia-
∏ych), st´˝enie hemoglobiny (podejrzany
wynik: Hb < 10 mmol/l = 16 g%), retiku-
locyty (podejrzany wynik: > 50‰).

Nie jest zalecane natychmiastowe leczenie.
Wskazania do fototerapii lub przetoczenia
wymiennego ustala si´ na podstawie cz´-
stych badaƒ klinicznych i cz´stych kontrol-
nych badaƒ serologicznych i hematologicz-
nych:
– bladoÊç?
– powi´kszenie Êledziony lub wàtroby? po-

wi´kszanie si´ tych narzàdów?

– ˝ó∏taczka? narastanie ˝ó∏taczki lub

zwi´kszanie si´ st´˝enia bilirubiny?

– zmniejszanie si´ st´˝enia hemoglobiny

< 9 mmol/l (14 g%),

– zwi´kszanie si´ liczby erytroblastów.

Natychmiastowe leczenie podejmuje si´
w przypadku dodatniego bezpoÊredniego
odczynu Coombsa, Hb < 7 mmol/l =
10 g%, uogólnionego obrz´ku nowo-
rodka:
– intubacja, sztuczne oddychanie (poda˝

!).

– upust (50–100 ml) krwi z natychmiasto-

wym przetoczeniem (przygotowanej
przed porodem) masy czerwonokrwinko-
wej grupy 0 Rh (–) (10–20 ml/kg mc. po-
woli do˝ylnie); dostarczenie noÊników
tlenu mo˝e skróciç czas trwania niedotle-
nienia i uratowaç ˝ycie noworodka,

– nale˝y podjàç przygotowania i wykonaç

wymienne przetoczenie krwi.

Poporodowe wymienne przetoczenie krwi.

Wymienne przetoczenie krwi wskazane jest
w ka˝dym przypadku nasilonej choroby hemo-

litycznej i niezale˝nie od swoistoÊci przeciw-
cia∏ matki. W doborze krwi do przetoczenia
nale˝y jednak uwzgl´dniç ich rodzaj.

Podczas wymiennego przetoczenia krwi

usuwane sà matczyne przeciwcia∏a, uszkodzo-
ne krwinki czerwone p∏odu i bilirubina. Do-
starcza si´ natomiast Êwie˝ych, czynnoÊciowo
sprawnych krwinek czerwonych.

Do przetoczenia wymiennego w konflikcie
RhD podaje si´ Rh-ujemne krwinki zgod-
ne w uk∏adzie AB0.

W konflikcie w uk∏adzie AB0 przetacza si´:
– krew grupy A

, jeÊli dziecko ma grup´ A

lub

– krew grupy 0, która dla dziecka grupy

A jest uboga w

α-hemolizyny, a dla dziec-

ka grupy B jest uboga w

β-hemolizyny,

– krwinki grupy 0 zawieszone w osoczu AB

(alternatywnie).

Krzywe hiperbilirubinemii. St´˝enia bili-
rubiny w surowicy noworodka stanowià
podstaw´ ustalania wskazaƒ do przeto-
czenia wymiennego krwi: im wi´ksze st´-
˝enia bilirubiny, tym wi´ksze ryzyko
wystàpienia encefalopatii bilirubinowej
(

kernicterus). W u˝yciu sà krzywe bilirubi-

nemii, powszechnie stosowane sà krzywe
Polácka.

Noworodki z dodatkowymi chorobami
(niedotlenienie, zespó∏ zaburzeƒ oddycha-
nia, krwotoki do komór mózgu) oraz wcze-
Êniaki sà szczególnie podatne na uszkodze-
nia oÊrodkowego uk∏adu nerwowego i wy-
magajà wymiennych przetoczeƒ ju˝ przy
ma∏ych st´˝eniach bilirubiny.

Fototerapia, p. str. 487.

Rokowanie.

Wyst´powanie nieregularnych

przeciwcia∏ nie ma ˝adnego znaczenia pro-
gnostycznego w odniesieniu do dziecka, nieza-
le˝nie od ich miana! Prognostyczne znaczenie
majà badania p∏ynu owodniowego (pobrane-
go drogà amniopunkcji) i badania krwi p∏odu
(pobranej drogà kordocentezy).

6.1. Choroba hemolityczna

Dudenhausen 00_07 19/2/10 1:32 Page 123