METABOLIZM TŁUSZCZOWCÓW 

Ogólny schemat utlenienia 
kwasów tłuszczowych 

AKTYWACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH 

Aktywacja kwasów tłuszczowych polega na utworzeniu przez niego wiązania 

tioestrowego z CoA w wyniku czego powstaje acylo-CoA 

Kwas tłuszczowy + ATP  → acylo-adenylan + PP

i 

PP

i

 →  2 P

i 

Acylo-adenylan + HS-CoA → acylo-CoA + AMP 

Acyl + ATP + HS-CoA → Acylo-CoA + AMP + 2 Pi 

TRANSPORT KWASÓW TŁUSZCZOWYCH  

DO MITOCHONDRIUM 

Transport cząsteczek acylo-CoA zawierających łańcuchy mające do 10 at. C zachodzi 

bezpośrednio przez błonę mitochondrialną. Cząsteczki o dłuższych łańcuchach (C ≥ 12) 

przechodzą przez wewnętrzną błonę mitochondrium po sprzężeniu z cząsteczką karnityny 

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH 

Trans-Δ

2

-enoilo-CoA 

Acylo-CoA 

3-hydroksyacylo-CoA 

3-ketoacylo-CoA 

Acetylo-CoA 

Acylo-CoA 

krótszy o 2 at. C 

Utlenienie 

Utlenienie 

Tioliza 

Uwodnienie 

1 

2 

3 

4 

Ulega 

ponownym 

reakcjom 1-4 

Szereg kolejno zachodzących reakcji mających na celu przekształcenie  

acylo-CoA w acetylo-CoA (w przypadku parzystej liczby at. C 

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH 

NADH 

FADH

2

 

Acetylo-CoA 

Łańcuch oddechowy 

Cykl Krebsa 

W przypadku, gdy kwas tłuszczowy posiada nieparzystą liczbę at. C, produktami 
β-oksydacji są: 

acetylo-CoA

 i 

propionylo-CoA 

Losy produktów utleniania kwasów tłuszczowych: 

Acylo-CoA + FAD + NAD

+

 + HS-CoA  → Acylo-CoA + FADH

2

 + NADH + H

+

 + acetylo-CoA 

krótszy o 2C  

Podsumowanie jednego obrotu β -oksydacji 

Bilans 1 obrotu β-oksydacji  
(przyjmując że utlenienie NADH dostarcza 2,5 ATP, a FADH2 – 1,5 ATP) 

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH 

Etap 

reakcji 

Powstało 

Zużyto 

Ilość powstałej 

energii ATP 

Aktywacja 
KT 

–  

ATP 

-2ATP (tylko 1 x) 

1 obrót 
cyklu 

(FADH

2  

+ NADH + H

+

) + 

Acetylo-CoA 

(do cyklu Krebsa) 

1,5 ATP + 2,5ATP  

(w łańcuchu 
oddechowym) 

Cykl 
Krebsa 

2 CO

2

+3 (NADH + H

+

) 

+FADH

2

 + 1 GTP 

10 ATP  

(z tego 9ATP w łańcuchu 
oddechowym) 

METABOLIZM AMINOKWASÓW 

KATABOLIZM AMINOKWASÓW 

W przeciwieństwie do kwasów tłuszczowych i glukozy, aminokwasy występujące w 

organizmie w nadmiarze w stosunku do poziomu koniecznego do biosyntezy nie mogą być 

przechowywane. Nadmiar aminokwasów jest wykorzystywany jako paliwo komórkowe. 

Grupa α-aminowa jest usuwana, a powstający szkielet węglowy ulega przekształceniu w jeden z 
głównych intermediatów metabolicznych 

Grupy α-aminowe są przekształcane w jony amonowe w 

procesie deaminacji 

oksydacyjnej glutaminianu 

asparaginian + 

α-ketoglutaran 

↔ szczwiooctan + 

glutaminian 

 

alanina + 

α-ketoglutaran 

↔ pirogronian + 

glutaminian 

1. Przeniesienie grupy α-aminowej z α-aminokwasów na α-ketokwas  
        katalizowane przez aminotransferazy  - 

TRANSAMINACJA 

2. Atom azotu, przeniesiony w reakcji transaminacji na α-ketokwasm, zostaje przez   
        deaminację oksydacyjną uwolniony jako jon amonowy 

glutaminian → 

NH

4

+

  + 

α-ketoglutaran

  

KATABOLIZM AMINOKWASÓW 

zwierzęta urykoteliczne 

- zwierzęta, wydalające azot w postaci 

kwasu moczowego 

 gady 
 ptaki 
 lądowe ślimaki płucodyszne 

zwierzęta amonioteliczne 

- zwierzęta, wydalające azot w postaci 

amoniaku 

 ryby kostnoszkieletowe 
 larwy płazów 
 żółwie, krokodyle 
 bezkręgowce wodne 
 bezszczękowce 
 mięczaki 
 pierścienice 

zwierzęta ureotyliczne 

- zwierzęta, wydalające azot w postaci 

mocznika 

 ryby chrzęstnoszkieletowe 
 dorosłe płazy 
 ssaki 

KATABOLIZM AMINOKWASÓW 

LOSY ŁAŃCUCHÓW WĘGLOWYCH AMINOKWASÓW 

szczawiooctan 

fumaran 

bursztynylo-CoA 

α-ketoglutaran 

cytrynian 

acetylo-CoA 

acetoacetylo-CoA 

pirogronian 

fosfoenolopirogronian 

glukoza 

Alanina 
Cysteina 
Glicyna 
Seryna 
Treonina 
Tryptofan  

Izoleucyna 
Leucyna 
Tryptofan 

Leucyna 
Lizyna 
Fenyloala
nina 
Tryptofan 
Tyrozyna  

Arginina 
Glutaminian 
Glutamina 
Histydyna 
Prolina  

Izoleucyna 
Metionina 
Treonina 
Walina  

Asparaginian 
Fenyloalanina 
Tyrozyna  

Asparagina 
Asparaginian  

Z aminokwasów mogą powstawać intermediaty cyklu kwasu 
cytrynowego, kwasy tłuszczowe, ciała ketonowe i glukoza 

CYKL MOCZNIKOWY 

C

N

H

2

+

NH

3

+

N

H

(CH

3

)

3

C

H

NH

3

+

COO

MATRIX 

MITOCHONDRIALNA 

CYTOZOL 

arginina 

ornityna 

cytrulina 

argininobursztynian 

karbamoilofosforan 

mocznik 

fumaran 

asparaginian 

H

2

O 

C

NH

3

+

O

P

O

O

O

O

C

N

H

3

+

O

N

H

(CH

3

)

3

C

H

NH

3

+

COO

CH

CO

CH

2

CO

N

H

3

+

O

O

CH

CO

CH

CO

O

O

C

N

H

2

+

NH

N

H

(CH

3

)

3

C

H

C

H

2

CO

CO

C

H

NH

3

+

COO

O

O

C

N

H

2

NH

2

O

CO

2

  +  

NH

4

+