Celiakia
Celiakia
Agnieszka
Agnieszka
Cywi
Cywi
ń
ń
ska
ska
-
-
Bernas
Bernas
Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej
Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej
i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w
i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w
Ł
Ł
odzi
odzi
Celiakia
Celiakia
–
–
choroba
choroba
trzewna
trzewna
Przewlek
Przewlek
ł
ł
y
y
jelitowy
jelitowy
zesp
zesp
ó
ó
ł
ł
z
z
ł
ł
ego
ego
wch
wch
ł
ł
aniania
aniania
spowodowany
spowodowany
trwa
trwa
łą
łą
nietolerancj
nietolerancj
ą
ą
glutenu
glutenu
Celiakia
Celiakia
Termin
Termin
„
„
gluten
gluten
”
”
•
•
substancje bia
substancje bia
ł
ł
kowe obecne w nasionach zb
kowe obecne w nasionach zb
ó
ó
ż
ż
:
:
•
•
g
g
liadyna
liadyna
–
–
pszenica
pszenica
•
•
s
s
ekalina
ekalina
–
–
ż
ż
yto
yto
•
•
h
h
ordeina
ordeina
–
–
j
j
ę
ę
czmie
czmie
ń
ń
Nie zawieraj
Nie zawieraj
ą
ą
glutenu: ry
glutenu: ry
ż
ż
, kukurydza, gryka, proso,
, kukurydza, gryka, proso,
szar
szar
ł
ł
at, soja, tapioka
at, soja, tapioka
Celiakia
Celiakia
-
-
genetyka
genetyka
•
•
Zwi
Zwi
ą
ą
zana
zana
z
z
antygenami
antygenami
zgodno
zgodno
ś
ś
ci
ci
tkankowej
tkankowej
•
•
HLA
HLA
-
-
DQ2 (90
DQ2 (90
-
-
95%)
95%)
i/lub
i/lub
DQ8 (5
DQ8 (5
-
-
10%)
10%)
•
•
Brak
Brak
DQ2
DQ2
i/lub
i/lub
DQ8 w
DQ8 w
zasadzie
zasadzie
wyklucza
wyklucza
rozpoznanie
rozpoznanie
celiakii
celiakii
•
•
Niesprzyjaj
Niesprzyjaj
ą
ą
ce
ce
okoliczno
okoliczno
ś
ś
ci
ci
mog
mog
ą
ą
ce
ce
ujawni
ujawni
ć
ć
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
:
:
infekcje
infekcje
jelitowe
jelitowe
,
,
stres
stres
,
,
zabieg
zabieg
operacyjny
operacyjny
,
,
wzrost
wzrost
dobowego
dobowego
spo
spo
ż
ż
ycia
ycia
glutenu
glutenu
…
…
…
…
.r
.r
ó
ó
wnie
wnie
ż
ż
ci
ci
ąż
ąż
a
a
Celiakia
Celiakia
-
-
epidemiologia
epidemiologia
•
•
Wyst
Wyst
ę
ę
puje
puje
z
z
cz
cz
ę
ę
sto
sto
ś
ś
ci
ci
ą
ą
od
od
1:100 do 1:300
1:100 do 1:300
•
•
Cz
Cz
ę
ę
sto
sto
ść
ść
wyst
wyst
ę
ę
powania
powania
objawowej
objawowej
celiakii
celiakii
1:3345
1:3345
•
•
Choroba
Choroba
mo
mo
ż
ż
e
e
si
si
ę
ę
ujawni
ujawni
ć
ć
w
w
ka
ka
ż
ż
dym
dym
wieku
wieku
!!!
!!!
•
•
K : M 2:1
K : M 2:1
Celiakia
Celiakia
-
-
patomechanizm
patomechanizm
•
•
Podstawowa
Podstawowa
rola
rola
proces
proces
ó
ó
w
w
autoimmunologicznych
autoimmunologicznych
•
•
Wprowadzenie
Wprowadzenie
do
do
diety
diety
glutenu
glutenu
(
(
zawieraj
zawieraj
ą
ą
cego
cego
szkodliw
szkodliw
ą
ą
frakcj
frakcj
ę
ę
bia
bia
ł
ł
ka
ka
-
-
gliadyn
gliadyn
ę
ę
)
)
•
•
u
u
osobnik
osobnik
ó
ó
w
w
z
z
predyspozycj
predyspozycj
ą
ą
genetyczn
genetyczn
ą
ą
•
•
Uszkodzenie
Uszkodzenie
struktury
struktury
powierzchni
powierzchni
jelita
jelita
-
-
kosmk
kosmk
ó
ó
w
w
(
(
zanik
zanik
kosmk
kosmk
ó
ó
w
w
,
,
zw
zw
ł
ł
aszcza
aszcza
r
r
ą
ą
bka
bka
szczoteczkowatego
szczoteczkowatego
)
)
•
•
Zmniejszenie
Zmniejszenie
produkcji
produkcji
peptyd
peptyd
ó
ó
w
w
jelitowych
jelitowych
•
•
Upo
Upo
ś
ś
ledzenie
ledzenie
czynno
czynno
ś
ś
ci
ci
motorycznej
motorycznej
jelit
jelit
i
i
zesp
zesp
ó
ó
ł
ł
z
z
ł
ł
ego
ego
wch
wch
ł
ł
aniania
aniania
CELIAKIA
CELIAKIA
Nieprawid
Nieprawid
ł
ł
owe wypr
owe wypr
ó
ó
ż
ż
nienia
nienia
(obfite p
(obfite p
ó
ó
ł
ł
p
p
ł
ł
ynne stolce z du
ynne stolce z du
żą
żą
ilo
ilo
ś
ś
ci
ci
ą
ą
ś
ś
luzu)
luzu)
Zahamowanie
Zahamowanie
wzrostania
wzrostania
(masy cia
(masy cia
ł
ł
a i
a i
wysoko
wysoko
ś
ś
ci)
ci)
Brak
Brak
ł
ł
aknienia
aknienia
Zmiany usposobienia
Zmiany usposobienia
Celiakalna
Celiakalna
sylwetka cia
sylwetka cia
ł
ł
a dziecka
a dziecka
( du
( du
ż
ż
y brzuch, cienkie ko
y brzuch, cienkie ko
ń
ń
czyny)
czyny)
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
Przew
Przew
ó
ó
d
d
pokarmowy
pokarmowy
:
:
•
•
p
p
rzewlek
rzewlek
ł
ł
a
a
biegunka
biegunka
•
•
b
b
ó
ó
le
le
brzucha
brzucha
•
•
s
s
padek
padek
masy
masy
cia
cia
ł
ł
a
a
(
(
wyniszczenie
wyniszczenie
)
)
•
•
n
n
awracaj
awracaj
ą
ą
ce
ce
afty
afty
jamy
jamy
ustnej
ustnej
, hipoplazja szkliwa z
, hipoplazja szkliwa z
ę
ę
b
b
ó
ó
w
w
•
•
w
w
ymioty
ymioty
•
•
z
z
esp
esp
ó
ó
ł
ł
dra
dra
ż
ż
liwego
liwego
jelita
jelita
•
•
z
z
aparcia
aparcia
•
•
hipertransaminazemia
hipertransaminazemia
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
Sk
Sk
ó
ó
ra
ra
:
:
•
•
Zapalenie
Zapalenie
opryszczkowe
opryszczkowe
sk
sk
ó
ó
ry
ry
(
(
dermatitis
dermatitis
herpetiformis
herpetiformis
)
)
Wielopostaciowe
Wielopostaciowe
wykwity
wykwity
(
(
grudki
grudki
,
,
p
p
ę
ę
cherze
cherze
)
)
zlokalizowane
zlokalizowane
na
na
ko
ko
ń
ń
czynach
czynach
, w
, w
okolicy
okolicy
bark
bark
ó
ó
w
w
,
,
okolicy
okolicy
l
l
ę
ę
d
d
ź
ź
wiowo
wiowo
-
-
krzy
krzy
ż
ż
owej
owej
i
i
na
na
po
po
ś
ś
ladkach
ladkach
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
Uk
Uk
ł
ł
ad
ad
krwiotw
krwiotw
ó
ó
rczy
rczy
:
:
•
•
n
n
iedokrwisto
iedokrwisto
ść
ść
z
z
niedoboru
niedoboru
ż
ż
elaza
elaza
•
•
n
n
iedokrwisto
iedokrwisto
ść
ść
megaloblastyczna
megaloblastyczna
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
Uk
Uk
ł
ł
ad
ad
rozrodczy
rozrodczy
:
:
•
•
o
o
p
p
ó
ó
ź
ź
nione
nione
dojrzewanie
dojrzewanie
•
•
o
o
p
p
ó
ó
ź
ź
niona
niona
menarche
menarche
•
•
z
z
aburzenia
aburzenia
p
p
ł
ł
odno
odno
ś
ś
ci
ci
•
•
n
n
awracaj
awracaj
ą
ą
ce
ce
poronienia
poronienia
•
•
p
p
orody
orody
przedwczesne
przedwczesne
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
Uk
Uk
ł
ł
ad
ad
mi
mi
ęś
ęś
niowo
niowo
-
-
szkieletowy
szkieletowy
:
:
•
•
o
o
s
s
ł
ł
abienie
abienie
mi
mi
ęś
ęś
niowe
niowe
•
•
t
t
ęż
ęż
yczka
yczka
•
•
n
n
iskoros
iskoros
ł
ł
o
o
ść
ść
•
•
o
o
steoporoza
steoporoza
•
•
o
o
steomalacja
steomalacja
•
•
p
p
atologiczne
atologiczne
z
z
ł
ł
amania
amania
Celiakia
Celiakia
–
–
objawy
objawy
kliniczne
kliniczne
O
O
ś
ś
rodkowy
rodkowy
uk
uk
ł
ł
ad
ad
nerwowy
nerwowy
:
:
•
•
p
p
adaczka
adaczka
(
(
ze
ze
zwapnieniami
zwapnieniami
w
w
m
m
ó
ó
zgu
zgu
lub
lub
bez
bez
zwapnie
zwapnie
ń
ń
)
)
•
•
m
m
igrena
igrena
•
•
d
d
epresja
epresja
•
•
a
a
taksja
taksja
Celiakia
Celiakia
–
–
diagnostyka
diagnostyka
serologiczna
serologiczna
Wskazania
Wskazania
:
:
•
•
Badania
Badania
przesiewowe
przesiewowe
u
u
chorych
chorych
z
z
podejrzeniem
podejrzeniem
celiakii
celiakii
•
•
Badania
Badania
przesiewowe
przesiewowe
w
w
grupach
grupach
podwy
podwy
ż
ż
szonego
szonego
ryzyka
ryzyka
wyst
wyst
ą
ą
pienia
pienia
celiakii
celiakii
•
•
Ocena
Ocena
przestrzegania
przestrzegania
diety
diety
bezglutenowej
bezglutenowej
•
•
Przeciwcia
Przeciwcia
ł
ł
a
a
antyendomyzjalne
antyendomyzjalne
(
(
EmA
EmA
)
)
•
•
Przeciwcia
Przeciwcia
ł
ł
a
a
przeciwretikulinowe
przeciwretikulinowe
(ARA)
(ARA)
•
•
Przeciwcia
Przeciwcia
ł
ł
a
a
przeciw
przeciw
transglutaminazie
transglutaminazie
tkankowej
tkankowej
(
(
tTG
tTG
)
)
•
•
Przeciwcia
Przeciwcia
ł
ł
a
a
przeciwgliadynowe
przeciwgliadynowe
(AGA)
(AGA)
Wskazania do wykonania bada
Wskazania do wykonania bada
ń
ń
w kierunku celiakii
w kierunku celiakii
Niech
Niech
ęć
ęć
do spo
do spo
ż
ż
ywania produkt
ywania produkt
ó
ó
w
w
m
m
ą
ą
cznych
cznych
Lu
Lu
ź
ź
ne, obfite stolce o
ne, obfite stolce o
nieprawid
nieprawid
ł
ł
owej konsystencji
owej konsystencji
B
B
ó
ó
le brzucha, wzd
le brzucha, wzd
ę
ę
cia, kolka
cia, kolka
jelitowa dyspepsja
jelitowa dyspepsja
Nietolerancja laktozy i sacharozy
Nietolerancja laktozy i sacharozy
Niedokrwisto
Niedokrwisto
ść
ść
, niedob
, niedob
ó
ó
r Fe,
r Fe,
kw.foliowego
kw.foliowego
Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemia
, obrz
, obrz
ę
ę
ki
ki
Niedob
Niedob
ó
ó
r Ca, Mg, krzywica,
r Ca, Mg, krzywica,
wczesna osteoporoza, t
wczesna osteoporoza, t
ęż
ęż
yczka
yczka
Hipoplazja szkliwa z
Hipoplazja szkliwa z
ę
ę
bowego
bowego
Niedob
Niedob
ó
ó
r wzrostu i/lub masy cia
r wzrostu i/lub masy cia
ł
ł
a
a
Nawrotowe afty jamy ustnej
Nawrotowe afty jamy ustnej
Ł
Ł
ysienie plackowate
ysienie plackowate
Dermatistis
Dermatistis
herpetiformis
herpetiformis
Nadpobudliwo
Nadpobudliwo
ść
ść
,
,
polineuropatia
polineuropatia
obwodowa, padaczka
obwodowa, padaczka
Glomerulopatia
Glomerulopatia
IgA
IgA
Op
Op
ó
ó
ź
ź
nienie pokwitania
nienie pokwitania
Izolowany niedob
Izolowany niedob
ó
ó
r
r
IgA
IgA
Hipertransaminazemia
Hipertransaminazemia
o nieznanej
o nieznanej
przyczynie
przyczynie
Zesp
Zesp
ó
ó
ł
ł
Downa
Downa
Zesp
Zesp
ó
ó
ł
ł
Turnera
Turnera
Cukrzyca typu I
Cukrzyca typu I
Autoimmunologiczne zapalenie
Autoimmunologiczne zapalenie
w
w
ą
ą
troby, tarczycy
troby, tarczycy
Zaburzenia pokwitania, bezp
Zaburzenia pokwitania, bezp
ł
ł
odno
odno
ść
ść
,
,
poronienia
poronienia
Krewni I st. Osoby chorej na celiaki
Krewni I st. Osoby chorej na celiaki
ę
ę
Wg
Wg
. podr
. podr
ę
ę
cznika
cznika
„
„
Pediatria do LEP
Pediatria do LEP
…”
…”
Pod red.
Pod red.
A.Dobrza
A.Dobrza
ń
ń
skiej
skiej
Postaci celiakii
Postaci celiakii
obraz prawid
obraz prawid
ł
ł
owy
owy
na diecie glutenowej, w
na diecie glutenowej, w
przysz
przysz
ł
ł
o
o
ś
ś
ci mo
ci mo
ż
ż
e
e
wyst
wyst
ą
ą
pi
pi
ć
ć
enetreopatia
enetreopatia
glutenozale
glutenozale
ż
ż
na
na
+
+
przebieg
przebieg
bezobjawowy
bezobjawowy
Latentna
Latentna
zanik kosmk
zanik kosmk
ó
ó
w
w
–
–
stwierdzony w czasie
stwierdzony w czasie
badania z innych
badania z innych
wskaza
wskaza
ń
ń
lub w czasie
lub w czasie
przesiewu w
przesiewu w
gr.ryzyka
gr.ryzyka
+
+
przebieg
przebieg
bezobjawowy
bezobjawowy
Niema
Niema
zanik kosmk
zanik kosmk
ó
ó
w
w
+
+
g
g
ł
ł
ó
ó
wnie
wnie
pozajelitowe
pozajelitowe
Atypowa
Atypowa
zanik kosmk
zanik kosmk
ó
ó
w
w
+
+
g
g
ł
ł
ó
ó
wnie ze strony
wnie ze strony
p. pok.
p. pok.
Klasyczna
Klasyczna
biopsja
biopsja
j.cienkiego
j.cienkiego
diagnostyka
diagnostyka
serologiczna
serologiczna
objawy
objawy
Posta
Posta
ć
ć
Celiakia
Celiakia
-
-
leczenie
leczenie
•
•
Dieta
Dieta
bezglutenowa
bezglutenowa
przez
przez
ca
ca
ł
ł
e
e
ż
ż
ycie
ycie
!!!
!!!
•
•
Wykluczenie
Wykluczenie
:
:
pszenicy
pszenicy
,
,
ż
ż
yta
yta
,
,
j
j
ę
ę
czmienia
czmienia
•
•
Owies
Owies
kontrowersyjny
kontrowersyjny
•
•
Bezglutenowe
Bezglutenowe
produkty
produkty
: < 200
: < 200
ppm
ppm
(<200mg/kg)
(<200mg/kg)
–
–
rozwa
rozwa
ż
ż
a
a
si
si
ę
ę
obni
obni
ż
ż
enie do
enie do
<20
<20
ppm
ppm
Celiakia
Celiakia
-
-
dieta
dieta
Przetwory ze zbóż
ż
ż
ż naturalnie bezglutenowych:
ryżu, kukurydzy, gryki, prosa i szarłatu (amarantus)
mąka ryżowa, kukurydziana, skrobia kukurydziana,
mączka ziemniaczana, tapioka, mąka sojowa,
chleb, bułki bezglutenowe, makaron bezglutenowy,
ryż, płatki ryżowe, kaszki ryżowe błyskawiczne,
kasza kukurydziana, płatki kukurydziane, chrupki
kukurydziane, popcorn (kukurydza prażona), popping
(amarantus ekspandowany), kasza gryczana, jaglana,
ciasteczka i słodycze bezglutenowe,
skrobia pszenna i wszystkie inne produkty
węglowodanowe oznaczone symbolem
"Przekreślony Kłos" lub napisem
"Produkt bezglutenowy„
(kontrolowane na zawartość glutenu)
Przetwory z
pszenicy, ż
ż
ż
żyta, ję
ę
ę
ęczmienia i
owsa:
mąka pszenna, żytnia
pieczywo zwykłe:
bułki, chleb zwykły, chleb razowy,
pieczywo chrupkie
zwykłe makarony
kasza manna, jęczmienna, pęczak,
płatki owsiane, ciasta, herbatniki,
słodycze zawierające mąkę pszenną,
przetwory zbożowe z orkiszu,
opłatek komunijny*
Produkty dozwolone
Produkty zabronione
Celiakia
Celiakia
-
-
zapobieganie
zapobieganie
•
•
Wyniki
Wyniki
bada
bada
ń
ń
obserwacyjnych
obserwacyjnych
dowodz
dowodz
ą
ą
,
,
ż
ż
e
e
stopniowe
stopniowe
wprowadzanie
wprowadzanie
glutenu
glutenu
w
w
czasie
czasie
karmienia
karmienia
piersi
piersi
ą
ą
jest
jest
prawdopodobnie
prawdopodobnie
zwi
zwi
ą
ą
zane
zane
ze
ze
zmniejszeniem
zmniejszeniem
ryzyka
ryzyka
rozwoju
rozwoju
choroby
choroby
trzewnej
trzewnej
. U
. U
dzieci
dzieci
karmionych
karmionych
sztucznie
sztucznie
wydaje
wydaje
si
si
ę
ę
,
,
ż
ż
e
e
optymalnym
optymalnym
okresem
okresem
wprowadzania
wprowadzania
glutenu
glutenu
jest 4
jest 4
-
-
6
6
m.
m.
ż
ż
.
.
•
•
W
W
zwi
zwi
ą
ą
zku
zku
z
z
powy
powy
ż
ż
szym
szym
zaleca
zaleca
si
si
ę
ę
u
u
niemowl
niemowl
ą
ą
t
t
karmionych
karmionych
wy
wy
łą
łą
cznie
cznie
piersi
piersi
ą
ą
stopniowe
stopniowe
wprowadzanie
wprowadzanie
glutenu
glutenu
, w
, w
ma
ma
ł
ł
ych
ych
ilo
ilo
ś
ś
ciach
ciach
, w 5
, w 5
-
-
6
6
miesi
miesi
ą
ą
cu
cu
ż
ż
ycia
ycia
. U
. U
niemowl
niemowl
ą
ą
t
t
karmionych
karmionych
sztucznie
sztucznie
zaleca
zaleca
si
si
ę
ę
wprowadzanie
wprowadzanie
glutenu
glutenu
nie
nie
wcze
wcze
ś
ś
niej
niej
ni
ni
ż
ż
w 5
w 5
m.
m.
ż
ż
., a
., a
nie
nie
p
p
ó
ó
ź
ź
niej
niej
pod
pod
koniec
koniec
6
6
m.
m.
ż
ż
.
.
•
•
Kaszka
Kaszka
lub
lub
kleik
kleik
zbo
zbo
ż
ż
owy
owy
glutenowy
glutenowy
(1 x
(1 x
dziennie
dziennie
,
,
p
p
ó
ó
ł
ł
ł
ł
y
y
ż
ż
eczki
eczki
,
,
czyli
czyli
oko
oko
ł
ł
o
o
2
2
-
-
3
3
g
g
na
na
100ml) w
100ml) w
przecierze
przecierze
jarzynowym
jarzynowym
Celiakia
Celiakia
-
-
leczenie
leczenie
•
•
Po
Po
zastosowaniu
zastosowaniu
diety
diety
szybkie
szybkie
ust
ust
ą
ą
pienie
pienie
objaw
objaw
ó
ó
w
w
•
•
Kliniczne
Kliniczne
–
–
2
2
-
-
3
3
tygodnie
tygodnie
•
•
Histopatologiczne
Histopatologiczne
–
–
6
6
-
-
8
8
tygodni
tygodni
Celiakia
Celiakia
–
–
monitorowanie
monitorowanie
leczenia
leczenia
i
i
przebiegu
przebiegu
choroby
choroby
•
•
Po
Po
ś
ś
rednim
rednim
dowodem
dowodem
przestrzegania
przestrzegania
diety
diety
bezglutenwej
bezglutenwej
jest
jest
normalizacja
normalizacja
st
st
ęż
ęż
enia
enia
przeciwcia
przeciwcia
ł
ł
tTG
tTG
i/lub
i/lub
EmA
EmA
•
•
p
p
o 6
o 6
miesi
miesi
ą
ą
cach
cach
stosowania
stosowania
diety
diety
•
•
c
c
o 12
o 12
miesi
miesi
ę
ę
cy
cy
kontrola
kontrola
u
u
pacjent
pacjent
ó
ó
w
w
bez
bez
objaw
objaw
ó
ó
w
w
chorobowych
chorobowych
•
•
zawsze w
zawsze w
przypadku
przypadku
utrzymywania
utrzymywania
si
si
ę
ę
lub
lub
nawracania
nawracania
objaw
objaw
ó
ó
w
w
chorobowych
chorobowych
Powik
Powik
ł
ł
ania celiakii
ania celiakii
Nowotwory:
Nowotwory:
-
-
rak gard
rak gard
ł
ł
a, prze
a, prze
ł
ł
yku, jelita cienkiego
yku, jelita cienkiego
-
-
ch
ch
ł
ł
oniak
oniak
jelita cienkiego
jelita cienkiego
(
(
EATL
EATL
–
–
enteropathy
enteropathy
associated
associated
T
T
-
-
cell
cell
lymphoma
lymphoma
)
)
Celiakia oporna na leczenie
Celiakia oporna na leczenie
Wrzodziej
Wrzodziej
ą
ą
ce zapalenie jelita czczego i kr
ce zapalenie jelita czczego i kr
ę
ę
tego
tego
Ch
Ch
ł
ł
oniak
oniak
nieziarniczy
nieziarniczy
(NHL)
(NHL)
Hiposplenizm
Hiposplenizm
Niepowodzenia ci
Niepowodzenia ci
ąż
ąż
owe, przedwczesna menopauza
owe, przedwczesna menopauza
Podejrzenie celiakii
u osoby spożywającej gluten
Bardzo prawdopodobne
Mało prawdopodobne
Biopsja jelita cienkiego
+
TGT IgA lub EmA IgA
oraz stężenie IgA
TGT IgA lub EmA IgA
oraz stężenie IgA
Wynik dodatni –
biopsja jelita cienkiego
Wynik ujemny –
celiakia wykluczona
Interpretacja wynik
Interpretacja wynik
ó
ó
w
w
Rozwa
Rozwa
ż
ż
y
y
ć
ć
inne przyczyny zaniku
inne przyczyny zaniku
kosmk
kosmk
ó
ó
w, ew. badania genetyczne
w, ew. badania genetyczne
HLA
HLA
-
-
DQ2, HLA
DQ2, HLA
-
-
DQ8
DQ8
+
+
-
-
Ponowna ocena
Ponowna ocena
hist
hist
-
-
pat
pat
.
.
ew
ew
powt
powt
ó
ó
rzy
rzy
ć
ć
biopsja za 1
biopsja za 1
-
-
2 lat,
2 lat,
obserwacja pacjenta
obserwacja pacjenta
-
-
+
+
Rozpoznanie celiakii wykluczone
Rozpoznanie celiakii wykluczone
-
-
-
-
Rozpoznanie celiakii potwierdzone
Rozpoznanie celiakii potwierdzone
+
+
+
+
Ocena
Ocena
Wynik badania
Wynik badania
hist
hist
-
-
pat
pat
.
.
Wynik badania
Wynik badania
serologicznego
serologicznego
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
Ostre
Ostre
uszkodzenie
uszkodzenie
mi
mi
ąż
ąż
szu
szu
trzustki
trzustki
na
na
skutek
skutek
bezpo
bezpo
ś
ś
redniego
redniego
lub
lub
po
po
ś
ś
redniego
redniego
uszkodzeni
uszkodzeni
a
a
kom
kom
ó
ó
rek
rek
zewn
zewn
ą
ą
trzwydzielniczych
trzwydzielniczych
trzustki
trzustki
, co
, co
prowadzi
prowadzi
do
do
wydostania
wydostania
si
si
ę
ę
enzym
enzym
ó
ó
w
w
i
i
doprowadza
doprowadza
do
do
zmian
zmian
zapalnych
zapalnych
z
z
samostrawieniem
samostrawieniem
narz
narz
ą
ą
du
du
.
.
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Zaburzenia
Zaburzenia
odp
odp
ł
ł
ywu
ywu
soku
soku
trzustkowego
trzustkowego
:
:
•
•
k
k
amica
amica
ż
ż
ó
ó
ł
ł
ciowa
ciowa
•
•
k
k
amica
amica
trzustkowa
trzustkowa
•
•
t
t
orbiel
orbiel
rzekoma
rzekoma
trzustki
trzustki
•
•
w
w
ady
ady
trzustki
trzustki
•
•
g
g
listnica
listnica
•
•
l
l
amblioza
amblioza
•
•
z
z
aburzenia
aburzenia
czynno
czynno
ś
ś
ci
ci
zwieracza
zwieracza
Oddiego
Oddiego
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Pourazowe
Pourazowe
:
:
•
•
u
u
raz
raz
rowerowy
rowerowy
•
•
p
p
o
o
zabiegach
zabiegach
endoskopowych
endoskopowych
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Wrodzone
Wrodzone
:
:
•
•
m
m
ukowiscydoza
ukowiscydoza
•
•
h
h
iperlipoproteinemia
iperlipoproteinemia
(I,IV,V)
(I,IV,V)
•
•
w
w
rodzona
rodzona
nadczynno
nadczynno
ść
ść
przytarczyc
przytarczyc
•
•
n
n
iedob
iedob
ó
ó
r
r
alfa1
alfa1
-
-
antytrypsyny
antytrypsyny
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Zaka
Zaka
ż
ż
enia
enia
:
:
•
•
ś
ś
winka
winka
•
•
r
r
ó
ó
ż
ż
yczka
yczka
•
•
o
o
dra
dra
•
•
c
c
oxsackie
oxsackie
B
B
•
•
h
h
epatitis
epatitis
A i B
A i B
•
•
m
m
ycoplasma
ycoplasma
•
•
CMV
CMV
•
•
HSV
HSV
-
-
2
2
•
•
Campylobacter
Campylobacter
•
•
Cryptosporidium
Cryptosporidium
•
•
t
t
oksoplazmoza
oksoplazmoza
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Polekowe
Polekowe
:
:
•
•
a
a
mfetamina
mfetamina
•
•
a
a
ntykoagulanty
ntykoagulanty
•
•
c
c
ytostatyki
ytostatyki
•
•
f
f
enytoina
enytoina
•
•
f
f
urosemid
urosemid
•
•
GKS
GKS
•
•
k
k
was
was
walproinowy
walproinowy
•
•
m
m
etronidazol
etronidazol
•
•
p
p
aracetamol
aracetamol
•
•
p
p
entamidyna
entamidyna
•
•
s
s
alicylany
alicylany
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Toksyczne
Toksyczne
:
:
•
•
a
a
lkohol
lkohol
•
•
u
u
k
k
ą
ą
szenie
szenie
przez
przez
skorpiona
skorpiona
•
•
u
u
k
k
ą
ą
szenie
szenie
przez
przez
tropikalnego
tropikalnego
w
w
ęż
ęż
a
a
morskiego
morskiego
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
przyczyny
przyczyny
Inne
Inne
:
:
•
•
o
o
peracje
peracje
•
•
w
w
strz
strz
ą
ą
s
s
•
•
r
r
ekcja
ekcja
odrzucenia
odrzucenia
przeszczepu
przeszczepu
•
•
z
z
esp
esp
ó
ó
ł
ł
Rey'a
Rey'a
•
•
r
r
ealimentacja
ealimentacja
w
w
niedo
niedo
ż
ż
ywieniu
ywieniu
•
•
z
z
esp
esp
ó
ó
ł
ł
hemolityczno
hemolityczno
-
-
mocznicowy
mocznicowy
•
•
k
k
wasica
wasica
ketonowa
ketonowa
•
•
n
n
ieswoiste
ieswoiste
zapalenia
zapalenia
jelit
jelit
•
•
u
u
k
k
ł
ł
adowy
adowy
tocze
tocze
ń
ń
rumieniowaty
rumieniowaty
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
objawy
objawy
•
•
b
b
ó
ó
l
l
brzucha
brzucha
•
•
w
w
nadbrzuszu/lewym
nadbrzuszu/lewym
pod
pod
ż
ż
ebrzu
ebrzu
•
•
p
p
romieniowanie
romieniowanie
do
do
grzbietu
grzbietu
,
,
lewej
lewej
przedniej
przedniej
klatki
klatki
piersiowej
piersiowej
,
,
lewego
lewego
boku
boku
i
i
ramienia
ramienia
,
,
prawego
prawego
pod
pod
ż
ż
ebrza
ebrza
•
•
u
u
porczywe
porczywe
wymioty
wymioty
•
•
g
g
or
or
ą
ą
czka
czka
•
•
b
b
iegunka
iegunka
Od
Od
postaci
postaci
ł
ł
agodnej
agodnej
do
do
ci
ci
ęż
ęż
kiej
kiej
,
,
wstrz
wstrz
ą
ą
sowej
sowej
!
!
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
Powik
Powik
ł
ł
ania
ania
og
og
ó
ó
lne
lne
:
:
•
•
n
n
iewydolno
iewydolno
ść
ść
kr
kr
ąż
ąż
enia
enia
•
•
n
n
iewydolno
iewydolno
ść
ść
oddechowa
oddechowa
•
•
n
n
iewydolno
iewydolno
ść
ść
nerek
nerek
•
•
z
z
aburzenia
aburzenia
krzepni
krzepni
ę
ę
cia
cia
•
•
w
w
ahania
ahania
glikemii
glikemii
•
•
z
z
aburzenia
aburzenia
ze
ze
strony
strony
oun
oun
Powik
Powik
ł
ł
ania
ania
miejscowe:
miejscowe:
•
•
m
m
artwica
artwica
trzustki
trzustki
•
•
t
t
orbiele
orbiele
•
•
p
p
rzetoki
rzetoki
•
•
k
k
rwawienie
rwawienie
z
z
przewodu
przewodu
pokarmowego
pokarmowego
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
Badania
Badania
laboratoryjne
laboratoryjne
•
•
st
st
ęż
ęż
enia/aktywno
enia/aktywno
ść
ść
enzym
enzym
ó
ó
w trzustkowych:
w trzustkowych:
•
•
amylaza w surowicy
amylaza w surowicy
•
•
amylaza w moczu
amylaza w moczu
•
•
lipaza (surowica)
lipaza (surowica)
•
•
trypsyna
trypsyna
•
•
elastaza
elastaza
1
1
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
Badania obrazowe
Badania obrazowe
•
•
przegl
przegl
ą
ą
dowe zdj
dowe zdj
ę
ę
cie jamy brzusznej
cie jamy brzusznej
•
•
USG jamy brzusznej
USG jamy brzusznej
-
-
zmiany
zmiany
echogeniczno
echogeniczno
ś
ś
ci
ci
, cechy
, cechy
obrz
obrz
ę
ę
ku, ogniska zwapnie
ku, ogniska zwapnie
ń
ń
i martwicy, torbiele
i martwicy, torbiele
•
•
TK, NMR
TK, NMR
•
•
ERCP
ERCP
-
-
endoskopowa
endoskopowa
cholangiopankreatografia
cholangiopankreatografia
wsteczna
wsteczna
-
-
wady, urazy, kamica dr
wady, urazy, kamica dr
ó
ó
g
g
ż
ż
ó
ó
ł
ł
ciowych i
ciowych i
trzustkowych
trzustkowych
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
•
•
CRP
CRP
•
•
OB
OB
•
•
morfologia + rozmaz
morfologia + rozmaz
•
•
RKZ
RKZ
•
•
jonogram (z Ca)
jonogram (z Ca)
•
•
glikemia
glikemia
•
•
aminotransferazy
aminotransferazy
•
•
koagulogram
koagulogram
•
•
bia
bia
ł
ł
ko ca
ko ca
ł
ł
kowite, albuminy
kowite, albuminy
•
•
mocznik, kreatynina
mocznik, kreatynina
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
•
•
Rozpoznanie OZT jest wskazaniem do skierowania
Rozpoznanie OZT jest wskazaniem do skierowania
dziecka do
dziecka do
szpitala
szpitala
•
•
Typowy przebieg kliniczny
Typowy przebieg kliniczny
–
–
Oddzia
Oddzia
ł
ł
Pediatryczny
Pediatryczny
•
•
Zaka
Zaka
ż
ż
enia ognisk martwicy trzustki
enia ognisk martwicy trzustki
–
–
Oddzia
Oddzia
ł
ł
Chirurgiczny
Chirurgiczny
•
•
Niewydolno
Niewydolno
ść
ść
kr
kr
ąż
ąż
eniowo
eniowo
-
-
oddechowa
oddechowa
-
-
OIT !!!
OIT !!!
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
leczenie
leczenie
Ograniczenie sekrecji trzustkowej:
Ograniczenie sekrecji trzustkowej:
•
•
ś
ś
cis
cis
ł
ł
a g
a g
ł
ł
od
od
ó
ó
wka (odsysanie tre
wka (odsysanie tre
ś
ś
ci
ci
ż
ż
o
o
łą
łą
dkowej)
dkowej)
•
•
inhibitory pompy protonowej
inhibitory pompy protonowej
Wyr
Wyr
ó
ó
wnywanie zaburze
wnywanie zaburze
ń
ń
wodno
wodno
-
-
elektrolitowych
elektrolitowych
Leczenie b
Leczenie b
ó
ó
lu
lu
Leczenie
Leczenie
ż
ż
ywieniowe
ywieniowe
–
–
ż
ż
ywienie pozajelitowe, dojelitowe
ywienie pozajelitowe, dojelitowe
Ostre zapalenie trzustki
Ostre zapalenie trzustki
-
-
dieta
dieta
•
•
Istotne ograniczenie poda
Istotne ograniczenie poda
ż
ż
y t
y t
ł
ł
uszcz
uszcz
ó
ó
w,
w,
nieznaczne bia
nieznaczne bia
ł
ł
ka
ka
•
•
4
4
-
-
5 niezbyt obfitych posi
5 niezbyt obfitych posi
ł
ł
k
k
ó
ó
w na dob
w na dob
ę
ę
w
w
regularnych odst
regularnych odst
ę
ę
pach czasowych
pach czasowych
•
•
U dzieci rzadko wyst
U dzieci rzadko wyst
ę
ę
puje potrzeba wdro
puje potrzeba wdro
ż
ż
enia
enia
suplementacji
suplementacji
enzymatycznej
enzymatycznej
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
Ci
Ci
ą
ą
g
g
ł
ł
y proces zapalny trzustki, kt
y proces zapalny trzustki, kt
ó
ó
ry prowadzi do
ry prowadzi do
nieodwracalnych zmian morfologicznych i
nieodwracalnych zmian morfologicznych i
post
post
ę
ę
puj
puj
ą
ą
cej utraty funkcji
cej utraty funkcji
zewn
zewn
ą
ą
trzwydzielniczej
trzwydzielniczej
, a ostatecznie tak
, a ostatecznie tak
ż
ż
e i
e i
wewn
wewn
ą
ą
trzwydzielniczej narz
trzwydzielniczej narz
ą
ą
du
du
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
-
-
etiologia
etiologia
•
•
System
System
TIGAR
TIGAR
-
-
O
O
:
:
•
•
Toksyczno
Toksyczno
-
-
metaboliczne
metaboliczne
(alkohol, palenie papieros
(alkohol, palenie papieros
ó
ó
w,
w,
hipercalcemia
hipercalcemia
, PNN, leki, toksyny)
, PNN, leki, toksyny)
•
•
Idiopatyczne
Idiopatyczne
•
•
Genetyczne (MUKOWISCYDOZA ! i in.)
Genetyczne (MUKOWISCYDOZA ! i in.)
•
•
Autoimmunologiczne
Autoimmunologiczne
(
(
np
np
. izolowane
. izolowane
pzt
pzt
,
,
z.Sj
z.Sj
ö
ö
grena, NZJ, pierwotna marsko
grena, NZJ, pierwotna marsko
ść
ść
ż
ż
ó
ó
ł
ł
ciowa)
ciowa)
•
•
Recurrent
Recurrent
(martwicze i nawrotowe
(martwicze i nawrotowe
ozt
ozt
, po napromienieniu, niedokrwienne)
, po napromienieniu, niedokrwienne)
•
•
Obstructiv
Obstructiv
(
(
wady anatomiczne, kamica przewodu trzustkowego)
wady anatomiczne, kamica przewodu trzustkowego)
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
•
•
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza
(90%)
(90%)
•
•
Zesp
Zesp
ó
ó
ł
ł
Shwamana
Shwamana
-
-
Diamonda
Diamonda
–
–
niewydolno
niewydolno
ść
ść
trzustki,
trzustki,
hipoplazja szpiku (
hipoplazja szpiku (
neutropenia
neutropenia
,
,
pancytopenia
pancytopenia
), zmiany
), zmiany
w
w
ko
ko
ś
ś
ccu
ccu
(
(
dystoza
dystoza
przynasad
przynasad
, kar
, kar
ł
ł
owato
owato
ść
ść
)
)
•
•
Zesp
Zesp
ó
ó
ł
ł
Johanssona
Johanssona
-
-
Blizzarda
Blizzarda
–
–
niewydolno
niewydolno
ść
ść
trzustki,
trzustki,
g
g
ł
ł
uchota, niedoczynno
uchota, niedoczynno
ść
ść
tarczycy,
tarczycy,
dysmorfia
dysmorfia
twarzy
twarzy
(aplazja ma
(aplazja ma
łż
łż
owin nosa)
owin nosa)
•
•
Zesp
Zesp
ó
ó
ł
ł
Pearsona
Pearsona
–
–
niewydolno
niewydolno
ść
ść
trzustki,
trzustki,
niedokrwisto
niedokrwisto
ść
ść
syderoblastyczna
syderoblastyczna
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza
-
-
dieta
dieta
Zwi
Zwi
ę
ę
kszona poda
kszona poda
ż
ż
energii (o 30
energii (o 30
-
-
50% w stosunku do
50% w stosunku do
zdrowych r
zdrowych r
ó
ó
wie
wie
ś
ś
nik
nik
ó
ó
w) i zwi
w) i zwi
ę
ę
kszona poda
kszona poda
ż
ż
bia
bia
ł
ł
ka
ka
Suplementacja
Suplementacja
enzym
enzym
ó
ó
w trzustkowych, witamin
w trzustkowych, witamin
rozpuszczalnych w t
rozpuszczalnych w t
ł
ł
uszczach, elektrolit
uszczach, elektrolit
ó
ó
w (g
w (g
ł
ł
ó
ó
wnie
wnie
NaCl
NaCl
)
)
Codzienn
Codzienn
ą
ą
diet
diet
ę
ę
mo
mo
ż
ż
na wzbogaca
na wzbogaca
ć
ć
o wysokokaloryczne,
o wysokokaloryczne,
wysokobia
wysokobia
ł
ł
kowe preparaty od
kowe preparaty od
ż
ż
ywcze (
ywcze (
np
np
.
.
Nutrini
Nutrini
,
,
Nutridrink
Nutridrink
)
)
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
-
-
objawy
objawy
•
•
Niedo
Niedo
ż
ż
ywienie
ywienie
•
•
Biegunka t
Biegunka t
ł
ł
uszczowa
uszczowa
–
–
obfite, l
obfite, l
ś
ś
ni
ni
ą
ą
ce, gliniaste stolce
ce, gliniaste stolce
•
•
B
B
ó
ó
le brzucha, utrata apetytu, nudno
le brzucha, utrata apetytu, nudno
ś
ś
ci
ci
•
•
Dyskomfort po posi
Dyskomfort po posi
ł
ł
ku
ku
•
•
Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w t
Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w t
ł
ł
uszczach
uszczach
•
•
Cukrzyca
Cukrzyca
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
-
-
diagnostyka
diagnostyka
•
•
Testy bezpo
Testy bezpo
ś
ś
rednie
rednie
–
–
test
test
sekretynowo
sekretynowo
-
-
pankreozyminowy
pankreozyminowy
•
•
Testy po
Testy po
ś
ś
rednie
rednie
–
–
ocena enzym
ocena enzym
ó
ó
w w stolcu:
w w stolcu:
chymotrypsyna,
chymotrypsyna,
elastaza
elastaza
trzustkowa 1, ocena
trzustkowa 1, ocena
utraty t
utraty t
ł
ł
uszcz
uszcz
ó
ó
w z ka
w z ka
ł
ł
em
em
•
•
Testy krwi
Testy krwi
–
–
oceniaj
oceniaj
ą
ą
ce enzymy i hormony
ce enzymy i hormony
trzustkowe, ocena czynno
trzustkowe, ocena czynno
ś
ś
ci
ci
wewn
wewn
ą
ą
trzwydzielniczej trzustki
trzwydzielniczej trzustki
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
-
-
diagnostyka
diagnostyka
Badania obrazowe:
Badania obrazowe:
•
•
USG,
USG,
USG
USG
endoskopowe
endoskopowe
•
•
TK
TK
•
•
NMR, cholangiografia NMR
NMR, cholangiografia NMR
•
•
ERCP
ERCP
–
–
u dzieci zarezerwowana do cel
u dzieci zarezerwowana do cel
ó
ó
w
w
terapeutycznych
terapeutycznych
Przewlek
Przewlek
ł
ł
e zapalenie trzustki
e zapalenie trzustki
-
-
leczenie
leczenie
Indywidualnie dobrana
Indywidualnie dobrana
suplementacja
suplementacja
enzymatyczna (500
enzymatyczna (500
-
-
5000 tys. FIP lipazy/kg mc/24h)
5000 tys. FIP lipazy/kg mc/24h)
Uzupe
Uzupe
ł
ł
nienie niedobor
nienie niedobor
ó
ó
w witamin i mikroelement
w witamin i mikroelement
ó
ó
w
w
Korekta dietetyczna:
Korekta dietetyczna:
•
•
Nie stosujemy u dzieci diety
Nie stosujemy u dzieci diety
ubogot
ubogot
ł
ł
uszczowej
uszczowej
!
!
•
•
Wzbogacenie posi
Wzbogacenie posi
ł
ł
k
k
ó
ó
w w t
w w t
ł
ł
uszcze MCT, kwas linolowy i
uszcze MCT, kwas linolowy i
linolenowy
linolenowy
•
•
Spo
Spo
ż
ż
ywanie 5
ywanie 5
-
-
6 posi
6 posi
ł
ł
k
k
ó
ó
w wysokokalorycznych
w wysokokalorycznych
Zawsze pr
Zawsze pr
ó
ó
ba leczenia przyczynowego + leczenie
ba leczenia przyczynowego + leczenie
niewydolno
niewydolno
ś
ś
ci
ci
zewn
zewn
ą
ą
trzwydzielniczej
trzwydzielniczej
trzustki
trzustki
i leczenie p. b
i leczenie p. b
ó
ó
lowe.
lowe.