PATOMORFOLOGIA wykład 5 (9 XI 01)

NOWOTWORY NACZYŃ krwionośnych i limfatycznych

Pochodzenie nowotworów:

1. endotelium (charakterystyczny antygen CD31, vWF)

2. perycyty

3) komórki zespoleń tętniczo-żylnych (glomus cells)

Nowotwory naczyń:

1. łagodne:

1. dobrze wykształcone przestrzenie naczyniowe wypełnione śródbłonkiem

1. BRAK atypii

2. BRAK mitoz

2. o pośredniej złośliwości

3. złośliwe

1. lite (nie ma dobrze wykształconych przestrzeni)

2. atypia

3. mitozy

Łagodne: 1. Haemangioma

2. Glomus tumor (glomangIoma)

O pośredniej złośliwości: 1. Haemangioendothelioma

2. Sarcoma Kaposi

Złośliwe: 1. Angiosarcoma (haemangiosarcoma)

2. Haemangiopericytoma

Zmiany nowotworopodobne (wrodzone): 1. Teleangiectasiae

2. Odczynowa proliferacja naczyń

HAEMANGIOMA

- haemangioma capillare

- haemangioma cavernosum

- granuloma pyogenicum

1. lokalizacja: skóra i tkanka podskórna

błona śluzowa (jama ustna, wargi)

wątroba (typowo), śledziona, nerki

mózg

2. znaczenie: kosmetyczne

ruptura → haemorrhagia

u dzieci regresja 90% (do 7 r.ż.) zastąpiony tkanką łączną

często naczyniak „truskawkowaty”

występuje u 1 na 50 osób

GRANULOMA PYOGENICUM

= granuloma teleangiectaticum, granulation tissue-type haemangioma

• uraz (* przypadków)

• lokalizacja: skóra, dziąsło, błona śluzowa jamy ustnej

• szybki wzrost

• 1-2 cm, owrzodzenia na powierzchni, uszypułowany

• pregnancy tumor, 1% kobiet w ciąży

• histologia:

• poszerzenie naczyń włosowatych

• obrzęk śródmiąższowy

• nacieki zapalne → neutrofile, komórki jednojądrowe

GLOMANGIOMA

• bolesny

• wywodzi się z glomus cells, komórek wrażliwych na temperaturę, regulujących przepływ krwi przez zespolenia tętniczo-żylne

• najczęstsza lokalizacja: czubek palca, pod paznokciem

• histologia:

• przestrzenie naczyniowe (czasem się rozgałęziają)

• komórki nowotworowe

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

• wywodzi się z dużych lub średnich żył tkanek miękkich

• rzadko

• dorośli

• prognoza: 40% wznowy

20-30% przerzuty → 15% †

MIĘSAK KAPOSIEGO (KS)

Postacie:

1. klasyczna

• starsi mężczyźni, Europa Wsch. i Morze Śródziemne

• skóra i tkanka podskórna kończyn dolnych

• rzadko †

2. afrykańska (endemiczna, limfadenopatia)

• młodzi dorośli i dzieci, Afryka Pd.

• węzły chłonne i narządy wewnętrzne

• agresywny przebieg

3. transplant-associated

• u osób poddanych immunosupresji

• skóra i narządy wewnętrzne

4. AIDS-associated (epidemiczna)

• u 25% chorych na AIDS, głównie homoseksualistów

• skóra, błona śluzowa, węzły chłonne, przewód pokarmowy, narządy wewnętrzne

2 wirusy biorą udział: HIV i KSHV (Kaposi Sarcoma Herpes Virus)

KSHV = HHV-8 HIV

komórki mezenchymalne limfocyty B

(proliferacja)

stymulacja limfocyty T, CD4+

skóra: cytokiny

HAEMANGIOSARCOMA

• ♀=♂

• dorośli starsi

• złe rokowanie (rzadko przeżywa 5 lat)

• lokalizacja:

• wątroba - czynniki ryzyka:

• pestycydy (arsen)

• PCV (produkcja tworzyw sztucznych)

• thorobrast (kontrast w radiologii)

• skóra, tkanki miękkie, sutek, śledziona

HAEMANGIOPERICYTOMA

• z perycytów

• lokalizacja:

• kończyny dolne

• retroperineum (przestrzeń zaotrzewnowa)

• 50% przerzutów

TELEANGIEKTAZJE

• wrodzone

• agregacja poszerzonych naczyń włosowatych, żyłek i tętniczek w skórze lub błonach śluzowych

• naevus flammus (salmon patch = plama łososiowa) znamię ogniste

• poszerzenie naczyń skóry głowy i szyi

• wrodzone, płaskie, ulega agresji

• „port-wine stain” = plama koloru porto

• gęste, nie ulega regresji

• nerw trójdzielny → zespół Sturge-Webera → haemangiomatosis (opony mózgowe) + opóźnienie rozwoju

• „spider teleangiectasies” = pajączki naczyniowe

• ciąża, marskość wątroby (bo wzrost estrogenów)

• twarz, szyja, klatka piersiowa

ODCZYNOWA PROLIFERACJA NACZYŃ

• Bartonella

• nienowotworowa proliferacja drobnych naczyń w skórze, węzłach chłonnych, kościach, mózgu

• u osób z obniżoną odpornością (HIV)

• kot (rezerwuar) → pchła (wektor) → skóra

Nowotwory naczyń limfatycznych

LYMPHANGIOMA (łagodny)

• capillare

• skóra i tkanka podskórna głowy, szyi, pachy

• cavernosum (hygroma cysticum)

• skóra i tkanka podskórna szyi, pachy; retroperineum

• różni się od haemangioma brakiem erytrocytów w przestrzeniach naczyniowych

LYMPHANGIOSARCOMA (złośliwy)

• złe rokowanie

• związek z przedłużonym utrudnieniem w odpływie limfy i przewlekłym obrzękiem limfatycznym - po radykalnej mastektomii i/lub po naświetlaniu okolicy pachy